Οστεοπόρωση µετά από µεταµόσχευση ΜΠΑΤΑΚΟΙΑΣ Β.-ΑΒΡΑΜΙ ΗΣ Α. ΕΝ ΟΚΡΙΝΟΛΟΓΟΙ ΜΠΑΤΑΚΟΙΑΣ Β. ΑΒΡΑΜΙ ΗΣ Α. ενδοκρινολόγοι
ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΟΣΤΕΟ ΥΣΤΡΟΦΙΑΣ κατακράτηση φωσφόρου δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισµός ελαττωµένη σύνθεση καλσιτριόλης συσσώρευση Al εναπόθεση β2 µικροσφαιρίνης
ΣΥΝΕΠΕΙΕΣ ΤΗΣ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗΣ P στο φυσιολογικό PTH ALP απορρόφηση των επασβεστώσεων των µαλακών ιστών βελτίωση της οστικής νόσου της οφειλόµενης στο Al αναστολή της εξέλιξης της οστεοδυστροφίας
ΠΑΡΑ ΤΗ ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ ΣΥΧΝΑ ΕΠΙΜΕΝΟΥΝ : ο υπερπαραθυρεοειδισµός η οστική εναπόθεση Al η ιστική εναπόθεση β2 µικροσφαιρίνης η διαβητική οστική νόσος η οστεοπενία η άσηπτη νέκρωση
ΕΠΙΜΟΝΟΣ ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙ ΙΣΜΟΣ ΜΕΤΑ ΑΠΟ Ν.Μ. 1/3 ασθενών (κριτήριο το Ca) διάρκεια διάλυσης µέγεθος παραθυρεοειδών (διάχυτη υπερπλασία) υποστροφή µετά από µήνες - χρόνια ανάπτυξη αδενώµατος (κύτταρα µε υποδοχείς Vit D)
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΤΗΣ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑΣ ΜΕΤΑ ΑΠΟ Ν.Μ. υπερπαραθυρεοειδισµός απορρόφηση Ca από τις οστικές επασβεστώσεις (συνυπάρχει P) αποκατάσταση της παραγωγής καλσιτριόλης λευκωµατίνης σε φυσιολογικά επίπεδα (καλύτερη διατροφή)
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΤΗΣ ΥΠΕΡΑΣΒΕΣΤΙΑΙΜΙΑΣ αύξηση του Ca στις πρώτες 10 ηµέρες εως 6 µήνες µετά τη Ν.Μ. η οξεία αύξηση > 12,5 mg/dl προκαλεί: α)δυσλειτουργία του µοσχεύµατος β) τοπική ισχαιµική νέκρωση (λόγω αγγειακής επασβέστωσης) προφύλαξη: αποτροπή β παθούς υπερπαραθυρεοειδισµού
ΘΕΡΑΠΕΙΑ αυτόµατη υποχώρηση σε 6 µήνες εως 3 χρόνια χορήγηση P P.O. (µε προσοχή) ένδειξη παραθυρεοειδεκτοµής σε: α) οξεία µετεγχειρητική συµπτωµατική υπερασβεστιαιµία β) επίµονη (>έτους) σοβαρή υπερασβεστιαιµία (4-10%) γ) συνυπάρχουσα σοβαρή οστική νόσο
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙ ΕΚΤΟΜΗΣ ανθεκτική στη θεραπεία υπασβεστιαιµία επιµονή της οστικής νόσου (χαµηλό turnover κυρίως σε ασθενείς µε συσσώρευση Al)
ΕΠΙ ΡΑΣΗ ΤΗΣ Ν.Μ. ΣΤΟ Al ΚΑΙ ΤΟΝ Ρ υποστροφή της συσσώρευσης Al στα οστά (καλύτερα αποτελέσµατα συγκριτικά µε τη δεσφεροξαµίνη) επίµονη υποφωσφαταιµία (20-35% των ασθενών) -θεραπεία: χορήγηση Ρ -προσοχή: µπορεί να επιδεινώσει υπάρχοντα υπερπαραθυρεοειδισµό
ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΗ ΜΕ ΤΗ ΙΑΛΥΣΗ ΑΜΥΛΟΕΙ ΩΣΗ οφείλεται στην εναπόθεση β2 µικροσφαιρίνης βελτίωση αλλά όχι πλήρης υποστροφή των αλλοιώσεων
ΟΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΜΕΤΑ ΑΠΟ Ν.Μ. οστεοπενία-οστεοπόρωση οστεονέκρωση
ΟΣΤΕΟΠΕΝΙΑ υψηλός ο κίνδυνος αυτόµατου κατάγµατος (κυρίως στην ΣΣ) άµεση και ταχεία απώλεια οστού µετά από τη µεταµόσχευση οστική απώλεια 7-8% στους πρώτους 6 µήνες µετά από 18 µήνες το 60% είναι κάτω από την ουδό καταγµάτων ο ρυθµός οστικής απώλειας φθίνει µε το χρόνο
ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ γλυκοκορτικοειδή κυκλοσπορίνη ο προϋπάρχων υπερπαραθυρεοειδισµός
ΤΑΚΤΙΚΗ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗΣ µέτρηση οστικής πυκνότητας (στο ισχίο και την ΣΣ) µε DEXA πριν την Ν.Μ. και 3 µήνες µετά µέτρηση της testo στους άνδρες εφαρµογή θεραπείας όταν: -χαµηλή αρχική BMD -ταχεία οστική απώλεια -αυξηµένη προδιάθεση
ΠΡΟ ΙΑΘΕΣΗ αξιολόγηση γενετικών προδιαθεσικών παραγόντων (φυλή, σωµατική κατασκευή, οικογενειακό ιστορικό) διατροφή, αλκοόλ, κάπνισµα έλλειψη άσκησης υπερπαραθυρεοειδισµός
ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ελάχιστη δόση κορτιζόνης χορήγηση Ca (1000mg/d) χορήγηση καλσιτριόλης (έχει και ανοσοκατασταλτικές ιδιότητες) διφωσφονικά (παµιδρονάτη 0,5 mg IV) καλσιτονίνη
ΟΣΤΕΟΝΕΚΡΩΣΗ άσηπτη νέκρωση του οστικού µυελού και φλοιού συχνότερη στην κεφαλή του µηριαίου 50-70% των ασθενών έχουν περισσότερες της µίας νεκρώσεις επίπτωση 15% σε διάστηµα τριών χρόνων η κυκλοσπορίνη ελαττώνει τον κίνδυνο
ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ γλυκοκορτικοειδή αυξηµένη πίεση στο µυελό λιπώδης υπερπλασία εµβολές λίπους µικροκατάγµατα / οστεοπενία κακή αιµάτωση
ΙΑΓΝΩΣΗ ακτινογραφία MRI (µεγάλη ευαισθησία) Scanning(µέτρια ευαισθησία)
ΘΕΡΑΠΕΙΑ xειρουργική: -αρθροπλαστική -οστικά µοσχεύµατα -αποσυµπίεση η µείωση των γλυκοκορτικοειδών δεν έχει επίδραση σε εγκατεστηµένη νέκρωση
ΚΥΚΛΟΣΠΟΡΙΝΗ ΚΑΙ ΟΣΤΙΚΟΣ ΠΟΝΟΣ ιδιαίτερο σύνδροµο οστικού πόνου αφορά τη χορήγηση κυκλοσπορίνης πιθανός µηχανισµός : ενδοοστική υπέρταση και αγγειοσύσπαση θεραπευτική χορήγηση ανταγωνιστών των διαύλων Ca