Έφηβη 16 ετών με γνωστή HIV λοίμωξη προσέρχεται λόγω εμπυρέτουαπό 2ημέρου και αναφερόμενης δύσπνοιας
Πρώτο παιδί φαινοτυπικά υγιών γονέων Κύηση 29 εβδομάδων, λόγω ενδομήτριας καθυστέρησης ανάπτυξης Καισαρική τομή Β.Γ. 660gr Αναπνευστική δυσχέρεια μηχανική υποστήριξη αναπνοής (IPPV) 20 ημέρες Ηπατοσπληνομεγαλία (έλεγχος για HCV, HBV, CMV,Toxo αρνητικός) 20 η ημέρα ζωής σηψαιμία από Serratia marcensens Πολλαπλές μικρομεταγγίσεις με ΣΕΑ και παράγωγα πλάσματος
Σωματική καθυστέρηση ανάπτυξης λόγω υποφυσιακής ανεπάρκειας (Β.Σ. 28kgr, Ύψος 110cm) Υποθυρεοειδισμός Νοητική υστέρηση μαθησιακές δυσκολίες Προοδευτικά επιδεινούμενη νεφρίτιδα Θρομβοπενία εως την ηλικία των 10 ετών
Κάθετη μετάδοση Μετάγγιση αίματος Άλλο επεμβατικό χειρισμό
15/01/99 2 NRTIs 23/02/99 2 NRTIs, NNRTIs 31/08/99 Λαμιβουδίνη, νεβιραπίνη NRTI, 2PIs 05/10/99 2 NRTIs, PI 12/02/00 2NRTIs, PI 17/12/02 Λαμιβουδίνη, νελφιναβίρη 17/06/03 2NRTIs 2NRTIs, NNRTI 15/01/04 2NRTIs, PI 2009 2NRTIs, PI 2015 2NRTIs, PI
Αντοχή 15/01/99 NRTI 23/02/99 NRTI, NRTI, νεβιραπίνη 31/08/99 3TC, nevirapine Ζιδοβουδίνη, ριτοναβιρη, νελφιναβιρη 5/10/99 Ζιδοβουδίνη, σταβουδίνη, νελφιναβίρη 12/02/00 Ζιδοβουδίνη, λαμιβουδίνη, νελφιναβίρη 17/12/02 λαμιβουδίνη, νελφιναβίρη Ζιδοβουδίνη, αμπακαβίρη, εφαβιρένζη 17/06/03 Ζιδοβουδίνη, αμπακαβίρη 15/01/04 Σταβουδίνη, διδανοσίνη, λοπιναβιρη 2009 Σταβουδίνη, Ζιδοβουδινη, λοπιναβιρη 2015 Ζιδοβουδίνη, λαμιβουδίνη, λοπιναβιρη
Ηλικία έτη 1 5 6 7 8 9 10 12 13 14 15 16 CD4 240 368 450 480 597 663 876 485 496 529 383 489 Ιικο φορτίο 59x10 3 45x10 4 2400 64x10 3 24x10 3 24x10 3 960 21x10 3 15x10 3 9x10 4 47x10 4 6x10 4 CD4 15% 17% 23% 14% 19% 24% 24% 23% 22% 25% 17% 18% CD4/CD8 0,25 0,3 0,5 0.25 0.4 0.6 0.6 0.57 0.57 0.77 0.29 0.25 1000 CD4 800 600 400 200 0
ΑΠ 120/75mmHg, Σφύξεις87/min Ρινίτιδα Συρίττοντες άμφω χωρίς σημεία αναπνευστικής δυσχέρειας Ηπατοσπληνομεγαλία Λοιπά χωρίς ειδικά ευρήματα
Ιικό φορτίο HIV 5,06x10 5 copies/ml CD4 267 (14,27%) CD8 1258 (67.35%) CD4/CD8 0.2
Γενική αίματος WBC 5920μl Π 51% Λ 38% H 4% Hb 13gr/dl Ht 40% MCV 89fl PLT 214000/μl CRP 40mg/l Βιοχημικός έλεγχος Glu 70mg/dl Ολ.πρωτ. 10.8g/dl Ur 29mg/dl Αλβουμινη 3.6g/dl Cr 0.46mg/dl UA 6.1mg/dl SGOT 40 U/l K 4mmol/l SGPT 30 U/l Na 135mmol/l γgt 45 U/l Cl 99mmol/l ALP 88mg/dl Ca 10mg/dl Ολ. Χολ. 0.3mg/dl P 4.91mg/dl Αμ. Χολ. 0.13mg/dl Mg 1.81mg/dl χοληστ 155mg/dl τριγλ 166mg/dl
Ιολογικός έλεγχος CMV IgM, IgG EBV IgM, IgG Αρνητικά Θετικά Αρνητικά Έλεγχος για αποκλεισμό φυματίωσης Mantoux Quantiferon κ/α για μυκοβακτηρίδια PCR για μυκοβακτηρίδιο 0mm Αρνητικό Αρνητική Αρνητική
Αντιγόνα για μύκητες Ag Candida (mannan) Ag Aspergillus (galactomannan) Ag β-d glucan Θετικό Αρνητικό Αρνητικό Ag Cryptococcus Αρνητικό Καλλιέργειες Αίματος Στείρα Φαρυγγικού Candida alb. Ούρων Κοπράνων Στείρα Candida alb.
CΤ θώρακος CT κοιλίας U/S κοιλίας MRI θώρακος
LIP Mυκητιασική λοίμωξη Non-Hodgkin s λέμφωμα Κεγχροειδή φυματίωση
Παρατηρούνται διάχυτα τυχαίας κατανομής οζίδιασε αμφότερους τους πνεύμονες. Κατά τόπους οζόμορφαπυκνωτικά διηθήματα στο έσω τμήμα του μέσου λοβού και τους κάτω λοβούς. Πυκνωτικής υφής αλλοίωσηστο έσω τμήμα του ΔΚΛ παρασπονδυλικά που περιβάλλεται από άλω θολής υάλου. Οριακοί προαγγειακοί, παραορτικοί, παρατραχειακοίκαι υποτροπιδικοίλεμφαδένες. Τα απεικονιστικά ευρήματα θέτουν την υποψία αιματογενούς διασποράς λοίμωξης (ΤΒ, ασπεργίλλωση;)
Ναι Όχι
Δυνατή (possible) Πιθανή (probable) Αποδεδειγμένη(proven)
Κριτήρια αποδεδειγμένης λοίμωξης Μικροσκοπική ανάλυση Στείρο δείγμα Καλλιέργεια Στείρο δείγμα Αίμα Ορολογικός έλεγχος ΕΝΥ Ιστοπαθολογική,κυτταρολογική ή άμεση μικροσκοπική εκτίμηση δείγματος από βιοψία ή υλικό αναρρόφησης Ανάπτυξη αποικίας σε καλλιέργεια υλικού από βλάβη με κλινική ή ακτινολογική υποψία Ανάπτυξη αποικίας μύκητα Αντιγόνακρυπτόκοκκουστο ΕΝΥ ενδεικτική γενικευμένης νόσου
Πιθανή λοίμωξη 1 παράγοντας ξενιστή+1 κλινικό κριτήριο+1 εργαστηριακό κριτήριο Παράγοντες ξενιστή Πρόσφατο ιστορικό ουδετεροπενίας (<500 ουδετερόφιλα/mm 3 ) για >10μέρες Ιστορικό μεταμόσχευσης Χρόνια χρήση κορτικοειδών 0.3mg/kg/24h πρεδνιζολόνης >3w Αγωγή με κυκλοσπορίνη, TNF Επίκτητη σοβαρή ανοσοανεπάρκεια
Πιθανή λοίμωξη 1 παράγοντας ξενιστή+1 κλινικό κριτήριο+1 εργαστηριακό κριτήριο Κλινικά κριτήρια Λοίμωξη κατώτερου αναπνευστικού Παρουσία 1 από τα 3 σημεία στην ΑΤ Πυκνωτικές αλλοιώσεις- αεροβρογχόγραμμα- κοιλοτική αλλοίωση Τραχειοβρογχίτιδα Τραχειοβρογχικά έλκη, όζοι, ψευδομεμβράνες, εσχάρες στην βρογχοσκόπηση Παραρρινοκολπίτιδα Απεικονιστικά ευρήματα παραρρινοκολπίτιδας με τουλάχιστον 1 από τα 3 Οξύ τοπικό άλγος Ρινικά έλκη με εσχάρες Κυτταρίτιδα κόγχου Λοίμωξη ΚΝΣ 1 από τα δύο Εστιακές αλλοιώσεις στην απεικόνιση Μηνιγγική ενίσχυση σε MRI, CT Γενικευμένη λοίμωξη Τουλάχιστον 1 από τα 2 μετά από επεισόδιο καντινταιμίας τις τελευταίες 2 εβδομάδες Μικρά δίκην στόχου αποστημάτια σε ήπαρ ή σπλήνα Εξελισσόμενη αμφιβληστροειδοπάθεια
Δυνατή λοίμωξη όταν δεν υπάρχει μυκητολογικό κριτήριο Μυκητολογικά κριτήρια Μύκητες σε πτύελα, βρογχοκυψελιδικόή άλλο βιολογικό υγρό όπως προκύπτουν από 1 από τα κάτωθι Παρουσία μυκήτων Καλλιέργεια μυκήτων Έμμεσες δοκιμασίες (αντιγόνα, τμήμα κυτ.τοιχώματος) Ασπέργιλλος - γαλακτομαννάνες σε ορό, βρογχικά ή ΕΝΥ Διηθητική νόσος β-d γλουκάνη στον ορό
Φλουκοναζόλη IV Φλουκοναζόλη per os Εχινοκανδίνη Λιποσωμική αμφοτερικίνη Β Σουλφαμεθοξαζόλη τριμεθοπρίμη
Φλουκοναζόλη (δόση φόρτισης 800 mg [12 mg/kg], μετά 400 mg [6 mg/kg] ημερα) ή εχινοκανδίνη (caspofungin: δόση φόρτισης 70 mg, μετά 50 mg/24h; micafungin: 100 mg/24h; anidulafungin: δόση φόρτισης 200 mg, μετά 100 mg/24h). Εχινοκανδίνηπροτείνεται σε ασθενείς με σοβαρή νόσο και πρόσφατη έκθεση σε αζόλες Η απόλυτη βιοδιαθεσιμότητα της φλουκοναζόλης peros είναι 90% Οι ιδιαιτερότητες της φλουκοναζόλης στα παιδιά είναι η ταχεία κάθαρσή της (t ημ.ζωης 14 h) ο διπλασιασμός της χορηγούμενης δόσης (12mg/kg/24h)
Resistance of Candida species to antifungals Aghia Sophia Children s Hospital N=101 (2007-2013) Sensitive Sensitive Dose Dependent Resistant C. albicans C. parapsilosis C. glabrata Amphotericin 97.9% 2.1% 92.6% 7.4% 100% Fluconazole 81.2% 12.5% 6.2 % 92.6% 7.4% 80% 20% Voriconazole 100% 100% 100% Itraconazole 50% 27.1% 22.9% 51.9% 29.6% 18.5% 60% 20% 20% Caspofungin 97.9% 2.1% 100% 100% Data from A.Michos
Επανέναρξη αντιρετροικής αγωγής με Ζιδοβουδίνη(Retrovir) 240mg/m2/24h Λαμιβουδίνη(Epivir) 4mg/kg/24h Λοπιβαρίνη- ριτοναβίρη (Kaletra) 12mg/kg/24h Προφύλαξη με σουλφαμεθοξαζόλητριμεθοπρίμη (2.5 5 mg/kg/δόση 3 φορές/εβδομάδα) Φλουκοναζόλη(12mg/kg/24h peros) http://aidsinfo.nih.gov/guidelines on 11/24/2015
Βελτίωση της κλινικής εικόνας Αμετάβλητη κλινική κατάσταση Επιδείνωση της κλινικής εικόνας