6. ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΕΝ ΟΜΗΤΡΙΑΣ ΘΡΕΨΗΣ

ιαταραχες ενδοµήτριας θρέψης 6 6. ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΕΝ ΟΜΗΤΡΙΑΣ ΘΡΕΨΗΣ Χ. Τσακαλίδης Υπάρχουν αρκετά προβλήµατα της µητέρας, τα οποία στη διάρκεια της κύησης ή στον τοκετό µπορούν να επηρεάσουν δυσµενώς το κύηµα και το νεογνό. Τέτοια προβλήµατα είναι οι λοιµώξεις της εγκύου, τα χρόνια νοσήµατα, το ολιγοϋδράµνιο, το πολυϋδράµνιο, η πρόωρη ρήξη των εµβρυϊκών υµένων κ.α. Για να προληφθούν οι συνέπειες στο κύηµα και το νεογνό, απαιτείται συστηµατική παρακολούθηση της εγκύου και εντατική φροντίδα του νεογνού. Οι συχνότερες συνέπειες για το κύηµα και το νεογνό είναι οι διαταραχές της ενδοµήτριας αύξησης, οι ενδοµήτριες και οι περιγεννητικές λοιµώξεις, η προωρότητα, η περιγεννητική ασφυξία, η πνευµονική υποπλασία κ.α. 6.1. ΝΕΟΓΝΑ ΜΕ ΕΝ ΟΜΗΤΡΙΑ ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ ΣΤΗΝ ΑΝΑΠΤΥΞΗ Ορισµοί. Υπάρχουν αρκετοί όροι στην βιβλιογραφία για την περιγραφή ενός νεογνού µε επηρεασµένη ενδοµήτρια ανάπτυξη. Πιο συχνά χρησιµοποιούνται οι όροι «µικρό για την ηλικία κύησης νεογνό» και «νεογνό µε ενδοµήτρια καθυστέρηση στην ανάπτυξη». Μικρό για την ηλικία κύησης νεογνό ή small for dates (SFD) ή small for gestational age (SGA) ονοµάζεται το νεογνό µε βάρος γέννησης (ΒΓ) µικρότερο από την 10 η ΕΘ για την ηλικία κύησης (ΗΚ) ή κάτω από 2 SD (Εικ. 6.1). Νεογνό µε ενδοµήτρια καθυστέρηση στην ανάπτυξη (ΕΜΚΑ)- Intra-Uterine Growth Retardation (IUGR) ονοµάζεται εκείνο το οποίο δεν µπόρεσε να πετύχει τη γενετικά καθορισµένη ανάπτυξή του. Οι δύο αυτοί όροι δεν είναι ταυτόσηµοι, παρουσιάζουν όµως ευρεία αλληλοεπικάλυψη γιατί τα περισσότερα SGA νεογνά έχουν µικρό ΒΓ λόγω ΕΜΚΑ (Εικ. 6.2). Υπάρχουν βέβαια και τα νεογνά που έχουν µικρό ΒΓ λόγω ιδιοσυστασίας ή γενετικών αιτίων, χωρίς να πάσχουν από ΕΜΚΑ. 51

6 Χ. Τσακαλίδης Εικόνα 6.1. Καµπύλες ενδοµήτριας ανάπτυξης αγοριών. Φαίνεται η ταξινόµηση ανάλογα µε την ΗΚ σε πρόωρα, τελειόµηνα και παρατασιακά, καθώς και ανάλογα µε τη σχέση ΒΓ και ΗΚ σε AGA, SGA και LGA Αιτιολογία. Οι αιτίες που µπορεί να προκαλέσουν τη γέννηση νεογνών µε ΕΜΚΑ µπορεί να σχετίζονται µε το έµβρυο, τη µητέρα, τη µήτρα ή τον πλακούντα. Από το έµβρυο, οι παράγοντες που σχετίζονται µε ΕΜΚΑ είναι οι χρωµοσωµικές ατυπίες, τα δυσµορφικά σύνδροµα, οι γενετικές διαταραχές και οι συγγενείς λοιµώξεις. Από τη µητέρα, οι παράγοντες που συνδέονται µε ΕΜΚΑ είναι η σοβαρή αναιµία, η καρδιοαναπνευστική νόσος, η νεφροπάθεια, η αθηρωµάτωση, η χρόνια υπέρταση, η προεκλαµψία, ο σακχαρώδης διαβήτης, τα νοσήµατα του κολλαγόνου, τα ναρκωτικά, το κάπνισµα, το αλκοόλ και τα φάρµακα. 52

ιαταραχες ενδοµήτριας θρέψης 6 Από τη µήτρα, άµεση σχέση µε ΕΜΚΑ έχουν η αθηρωµάτωση, η χρόνια υπέρταση και η ελαττωµένη µητροπλακουντιακή ροή. Εικόνα 6.2. Σχέση SGA και IUGR. Από τον πλακούντα, µε ΕΜΚΑ σχετίζονται η πρόωρη αποκόλληση, ο προδροµικός πλακούντας, η προεκλαµψία, η χοριοαµνιονίτιδα, ο σακχαρώδης διαβήτης, οι κύστεις, το χοριοαγγείωµα, τα έµφρακτα, τα ινοµυώµατα, η θρόµβωση και οι ανατοµικές ανωµαλίες. Ταξινόµηση. Η ενδοµήτρια καθυστέρηση διακρίνεται κλινικά σε τρεις τύπους: τη συµµετρική, την ασύµµετρη και την ενδιάµεση. Στη συµµετρική ΕΜΚΑ (τύπος Ι) όλες οι σωµατικές παράµετροι είναι συµµετρικά ελαττωµένες κάτω απο την 10 η ΕΘ για την ΗΚ. Ο δείκτης µάζας [Ponderal Index: ΒΓ(g)/ΜΣ(cm) 3 x100] είναι φυσιολογικός (περίπου 2,7). Οφείλεται στην αναστολή της µίτωσης στην αρχή της κύησης. Στην αιτιολογία της έχουµε τις συγγενείς λοιµώξεις, τη σοβαρή πλακουντιακή ανεπάρκεια, το ιδιοσυστασιακά µικρό έµβρυο, τα φάρµακα, το αλκοόλ, το κάπνισµα, την ηρωίνη, τη σοβαρή υποθρεψία της µητέρας. Στην ασύµµετρη ΕΜΚΑ (τύπος ΙΙ) υπάρχει ελάττωση του βάρους χωρίς ανάλογη ελάττωση των υπόλοιπων σωµατικών παραµέτρων. Η δυστροφία αρχίζει στο τέλος του 2 ου ή στις αρχές του 3 ου τριµήνου. Είναι ο συχνότερος τύπος ΕΜΚΑ όπου ο δείκτης µάζας (Ponderal Index) είναι χαµηλός και 53

6 Χ. Τσακαλίδης αποτελεί δείκτη της σοβαρότητας των ασύµµετρων SGA. Η ασύµµετρη ΕΜΚΑ είναι κυρίως αποτέλεσµα πλακουντιακής ανεπάρκειας από εξωγενείς παράγοντες, όπως είναι η υπέρταση, η χρόνια καρδιοαναπνευστική νόσος της µητέρας κ.α. Επίσης, σε αυτόν τον τύπο δυστροφίας εµφανίζεται το φαινόµενο της διάσωσης του εγκεφάλου, δηλαδή δεν επηρεάζεται η ανάπτυξή του. Σε περιπτώσεις όπου η διαταραχή αρχίζει νωρίς στο 2 ο τρίµηνο της κύησης είναι δυνατόν να επηρεαστεί η ανάπτυξη του εγκεφάλου. Αυτός είναι ο ενδιάµεσος τύπος ΕΜΚΑ, ο οποίος ουσιαστικά αποτελεί ασύµµετρη ΕΜΚΑ µε επηρεασµό του εγκεφάλου. Μορφολογικά χαρακτηριστικά. Τα νεογνά µε ενδοµήτρια δυστροφία είναι λεπτά µε ελαττωµένη µυική µάζα και υποδόριο λίπος. Έχουν δέρµα ρυτιδωµένο, ξηρό, τραχύ και ρωγµώδες (Εικ. 3,4,5). Στην περίπτωση που έχει προηγηθεί ενδοµήτρια αποβολή µηκωνίου, εµφανίζουν πράσινη ή κίτρινη χρώση του δέρµατος, των νυχιών και του οµφάλιου λώρου. Συνήθως είναι ζωηρά, µε έντονο κλάµα και η νευρολογική τους εικόνα συµβαδίζει µε την ηλικία κύησης, αν δεν υπάρχουν περιγεννητικές επιπλοκές. Εικόνες 6.3,6.4. Έντονη απολέπιση δέρµατος σε νεογνά µε ενδοµήτρια καθυστέρηση. Εικόνα 6.5 Νεογνό µε ενδοµήτρια δυστροφία Προβλήµατα Τα κυριότερα προβλήµατα των νεογνών µε ΕΜΚΑ είναι η ασφυξία, το σύνδροµο εισρόφησης µηκωνίου, η υπογλυκαιµία, το σύνδροµο υπεργλοιότητας-πολυκυτταραιµίας, η υποθερµία και οι συγγενείς διαµαρτίες. 54

ιαταραχες ενδοµήτριας θρέψης 6 1. Η ενδοµήτρια ή/και περιγεννητική ασφυξία είναι πιο συχνή στην ασύµµετρη ΕΜΚΑ. Η περιγεννητική ασφυξία είναι από τους σηµαντικότερους παράγοντες που καθορίζουν την πρόγνωση τόσο ως προς την επιβίωση των νεογνών µε ΕΜΚΑ όσο και ως προς την εµφάνιση µόνιµων αναπηριών. Στην παθογένειά της εµπλέκεται η ελαττωµένη µητροπλακουντιακή αιµάτωση κατά τον τοκετό, η χρόνια εµβρυική υποξία και η οξέωση. 2. Σε συνθήκες ενδοµήτριας υποξίας, µπορεί να έχουµε αποβολή µηκωνίου στο αµνιακό υγρό (κεχρωσµένο αµνιακό υγρό). Το κεχρωσµένο αµνιακό υγρό (ΚΑΥ) επιπλέκει περίπου το 13% όλων των τοκετών. Η εισρόφηση του ΚΑΥ από το ασφυκτικό νεογνό µπορεί να οδηγήσει σε σύνδροµο εισρόφησης µηκωνίο (ΣΕΜ). Ως ΣΕΜ ορίζεται η αναπνευστική δυσχέρεια που εµφανίζεται σε νεογνά µε ιστορικό ΚΑΥ και δεν µπορεί να αποδοθεί σε άλλες αιτίες. Το ΣΕΜ χαρακτηρίζεται από χηµική και κατόπιν από µικροβιακή πνευµονία και επιπλέκεται από σύνδροµα διαφυγής αέρα (πνευµοθώρακα, ενδιάµεσο πνευµονικό εµφύσηµα, υποδόριο εµφύσηµα), παραµένουσα πνευµονική υπέρταση. 3. Πολύ συχνά τα νεογνά µε ενδοµήτρια καθυστέρηση εµφανίζουν υπογλυκαιµία (40% των προώρων και 25% των τελειόµηνων SGA). Η υπογλυκαιµία µπορεί να είναι ασυµπτωµατική ή να εκδηλωθεί µε τρόµο, κυάνωση, σπασµούς, άρρυθµη αναπνοή, άπνοια, νωθρότητα, υποτονία, αδύναµο ή οξύ κλάµα, αδυναµία σίτισης. Η υπογλυκαιµία οφείλεται σε: Ι. ελαττωµένα ηπατικά και µυϊκά αποθέµατα γλυκογόνου, ΙΙ. ελαττωµένη ικανότητα χρησιµοποίησης άλλων πηγών ενέργειας, όπως τα ελεύθερα λιπαρά οξέα και τα τριγλυκερίδια, ΙΙΙ. ανωριµότητα των ορµονικών µηχανισµών ρύθµισης της γλυκόζης, οι οποίοι δεν λειτουργούν καλά, ιδιαίτερα στη διάρκεια της υπογλυκαιµίας και ΙV. αυξηµένες µεταβολικές ανάγκες, καθώς τα νεογνά µε ενδοµήτρια δυστροφία παρουσιάζουν αυξηµένη κατανάλωση οξυγόνου και αυξηµένο µεταβολικό ρυθµό, ενώ η ασφυξία µπορεί να αυξήσει τις µεταβολικές ανάγκες ακόµη περισσότερο. 4. Το σύνδροµο υπεργλοιότητας-πολυκυτταραιµίας εµφανίζεται στο 18% των τελειόµηνων SGA. Μπορεί να εκδηλωθεί µε αναπνευστική δυσχέρεια, υπογλυκαιµία, τρόµο, σπασµούς και υπερδιεγερσιµότητα. Οφείλεται στην αυξηµένη παραγωγή ερυθροκυττάρων, λόγω της εµβρυικής υποξίας και στην 55

6 Χ. Τσακαλίδης πλακουντο-εµβρυική µετάγγιση αίµατος κατά τις φάσεις υποξίας. Στα ασυµπτωµατικά νεογνά, αν ο φλεβικός αιµατοκρίτης είναι µεταξύ 65-70%, επαναλαµβάνεται ο αιµατοκρίτης κάθε 6 ώρες. Άν ο Hct > 70%, διενεργείται µερική αφαιµαξοµετάγγιση (ΑΦΜ) µε προθερµασµένο φυσιολογικό ορό. Η µερική ΑΦΜ µε πλάσµα αποφεύγεται, διότι διορθώνει µεν την πολυερυθραιµία, αλλά επιδεινώνει την υπεργλοιότητα. Οι επιπλοκές της µερικής ΑΦΜ είναι η άπνοια, η θρόµβωση, η υπογλυκαιµία και η νεκρωτική εντεροκολίτιδα. Στα συµπτωµατικά νεογνά µε Hct 60-65% διενεργείται µερική ΑΦΜ. 5. Υποθερµία παρουσιάζει το 28% των νεογνών µε ενδοµήτρια καθυστέρηση, συγκριτικά µε το 4% των νεογνών που είναι κανονικού βάρους για την ηλικία κύησης. Στην παθογένεια συµβάλλουν η µεγάλη επιφάνεια σώµατος, το ελαττωµένο υποδόριο λίπος, οι αυξηµένες µεταβολικές ανάγκες και οι ελαττωµένες ενεργειακές πηγές. 6. Οι συγγενείς διαµαρτίες είναι συχνές στα νεογνά µε ΕΜΚΑ, ιδιαίτερα όταν αυτή οφείλεται σε συγγενείς λοιµώξεις, δυσµορφικά σύνδροµα και διάφορα άλλα γενετικά σύνδροµα. Εργαστηριακός έλεγχος. Αυτός περιλαµβάνει: 1) Έλεγχο της γλυκόζης (µετά την 1 η ώρα ζωής), του φλεβικού Ηt (στις 4-6 ώρες) και του ασβεστίου (σε κλινική ένδειξη). Έλεγχος της αιτιολογίας της ενδοµήτριας καθυστέρησης θα πρέπει να διενεργείται. 2) Σε υποψία συγγενούς λοιµώξεως, θα πρέπει να ελέγχονται ορολογικά νεογνό και µητέρα. 3) Σε κάθε δυσµορφικό SGA νεογνό, θα πρέπει να ζητείται συµβουλή γενετιστή ή και γονιδιακός έλεγχος. 4) Αν υπάρχει κλινική ένδειξη, θα πρέπει το νεογνό να ελέγχεται µε ECHO εγκεφάλου ή/και καρδιάς. Αντιµετώπιση. 1) Κατά την κύηση. Όταν διαπιστωθεί υπερηχογραφικά η υπολειπόµενη ανάπτυξη του κυήµατος, επιβάλλεται η κατάκλιση της εγκύου, γιατί έτσι βελτιώνεται η µητροπλακουντιακή κυκλοφορία. Λαµβάνονται όλα τα µέτρα για την αντιµετώπιση προβληµάτων της κύησης, όπως είναι η υπέρταση και η προεκλαµψία, ενώ παρακολουθείται στενά το κύηµα. Η απόφαση για το χρόνο τοκετού εξαρτάται από τον υπολογιζόµενο κίνδυνο για το κύηµα, λόγω παραµονής του σε ένα δυσµενές ενδοµήτριο περιβάλλον, συγκριτικά µε τους κινδύνους από την προωρότητα. Εάν διαπιστωθεί 56

ιαταραχες ενδοµήτριας θρέψης 6 στασιµότητα ή πολύ αργή αύξηση του κυήµατος, πρέπει να προκληθεί τοκετός, ιδιαίτερα µετά την 34 η εβδοµάδα κύησης. Εφόσον υπάρχουν ενδείξεις εµβρυϊκής δυσχέρειας, επιβάλλεται άµεση εξαγωγή του κυήµατος ανεξάρτητα από την ηλικία κύησης. 2. Κατά τον τοκετό. Σοβαρή µορφή ΕΜΚΑ πιθανό να συνοδεύεται από εµβρυικό stress και αυξηµένο κίνδυνο για ΣΕΜ, υποξία, υπόταση, οξέωση και παραµένουσα πνευµονική υπέρταση (ΠΠΥ). Πρέπει να υπάρχει µέγιστη ετοιµότητα για ανάνηψη και πρόληψη της περιγεννητικής ασφυξίας και του ΣΕΜ. Η φροντίδα πρέπει να γίνεται σε θερµικά ουδέτερο περιβάλλον και πάντα µε την παρουσία νεογνολόγου. Μετά τον τοκετό. Στενή παρακολούθηση για ενδεχόµενη εµφάνιση υπογλυκαιµίας ή πολυκυτταραιµίας. Υπάρχει αυξηµένη πιθανότητα για νεκρωτική εντεροκολίτιδα (ΝΕΚ), ιδιαίτερα στα πρόωρα νεογνά µε πλακουντιακή ανεπάρκεια και παθολογικά ευρήµατα στο Doppler οµφαλικών αγγείων. Έκβαση. Η νευροαναπτυξιακή εξέλιξη των νεογνών µε ΕΜΚΑ εξαρτάται από: Ι. Την αιτιολογία της ενδοµήτριας καθυστέρησης (είναι πιο κακή σε ενδογενή αίτια). ΙΙ. Τα περιγεννητικά προβλήµατα, όπως είναι η περιγεννητική ασφυξία και η υπογλυκαιµία. ΙΙΙ. Τον τύπο της ΕΜΚΑ (τα νευροαναπτυξιακά προβλήµατα είναι πιο συχνά στην ασύµµετρη δυστροφία). ΙV. Την ΗΚ (τα πρόωρα νεογνά µε δυστροφία εµφανίζουν συχνότερα και βαρύτερα νευρολογικά υπολείµµατα, καθώς είναι διπλά επιβαρηµένα, από την προωρότητα και την ενδοµήτρια καθυστέρηση). V. Την κοινωνικοοικονοµική κατάσταση της οικογένειας. Τα τελειόµηνα νεογνά µε ΕΜΚΑ δεν έχουν αυξηµένο κίνδυνο νευρολογικών προβληµάτων σε σύγκριση µε τα κανονικά για την ηλικία κύησης νεογνά. Σπάνια, παρατηρείται υπερκινητικότητα, ελαττωµένη προσοχή και µαθησιακά προβλήµατα. Τα πρόωρα µε ΕΜΚΑ εµφανίζουν συχνότερα ελάσσονες νευρολογικές διαταραχές. Η σωµατική εξέλιξη των νεογνών µε ΕΜΚΑ εξαρτάται από την αιτιολογία και την ηλικία έναρξης της δυστροφίας, τη θρέψη µετά τη γέννηση και το κοινωνικό περιβάλλον. Μέσα στους πρώτους 6-12 µήνες της ζωής συµβαίνει η φάση της αντισταθµιστικής αύξησης κατά την οποία το βρέφος 57

6 Χ. Τσακαλίδης τοποθετείται σε υψηλότερη εκατοστιαία θέση. Τα τελειόµηνα νεογνά µε ΕΜΚΑ και τα βρέφη των οποίων η ενδοµήτρια δυστροφία παρουσιάστηκε προς το τέλος της κύησης από δυσλειτουργία πλακούντα ή άλλης λειτουργίας υποθρεψία του κυήµατος, µπορούν να πλησιάσουν τη γενετικά προκαθορισµένη ανάπτυξη, αν µεγαλώσουν σε κατάλληλο περιβάλλον. Αντίθετα, το συµµετρικό SGA έχει µικρότερο ύψος και σχετικά χαµηλότερο 6.2. ΝΕΟΓΝΑ ΜΕΓΑΛΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΗΛΙΚΙΑ ΚΥΗΣΗΣ ΚΑΙ ΝΕΟΓΝΑ ΙΑΒΗΤΙΚΩΝ ΜΗΤΕΡΩΝ Ορισµός. Νεογνά µεγάλα για την ηλικία κύησης (LGA, Large for Gestational Age) ή µακροσωµικά ονοµάζονται εκείνα των οποίων το Β.Γ. είναι > 90 η Ε.Θ. για την ηλικία κύησης ή > + 2 SD (Εικ. 1). Αιτιολογία. Τα αίτια ενοχοποιούνται για τη γέννηση ενός µακροσωµικού νεογνού είναι η ιδιοσυστασία (µεγαλόσωµοι γονείς), ο σακχαρώδης διαβήτης της µητέρας, διάφορα σύνδροµα (Beckwith-Wiedemann, Sotos, Weaver, κ. ά.), η εµβρυϊκή ερυθροβλάστωση και το παραβιοτικό σύνδροµο (δίδυµη κύηση). Όλα τα LGA νεογνά, λόγω αυξηµένου µεγέθους, βρίσκονται σε µεγαλύτερο κίνδυνο για κακώσεις κατά τον τοκετό και περιγεννητική ασφυξία. Στο κεφάλαιο αυτό θα αναλυθεί ιδιαίτερα το LGA νεογνό διαβητικής µητέρας λόγω των ιδιαιτεροτήτων που παρουσιάζει. Νεογνά διαβητικών µητέρων (Ν Μ) Πριν από την εποχή της ινσουλινοθεραπείας, η περιγεννητική θνησιµότητα των νεογνών διαβητικών µητέρων ξεπερνούσε το 60%. Σήµερα έχει υποχωρήσει στο 2,1%, αλλά παραµένει διπλάσια από εκείνην των φυσιολογικών κυήσεων. Κλινική εικόνα. Το νεογνό διαβητικής µητέρας έχει πληθωρική εµφάνιση, είναι παχύ Εικόνα 6.6 Νεογνό µε ενδοµήτρια δυστροφία 58

ιαταραχες ενδοµήτριας θρέψης 6 µε στρογγυλό πρόσωπο και χαρακτηριστική υπερτρίχωση ωτικού λοβίου. Το µέγεθος της κεφαλής είναι σχετικά µικρό συγκριτικά µε το υπόλοιπο σώµα (Εικ.6.6). Σε µακροχρόνιο ή µη καλά ρυθµιζόµενο σακχαρώδη διαβήτη της µητέρας, µπορεί να γεννηθεί νεογνό µε ΕΜΚΑ, λόγω ανάπτυξης διαβητικής αγγειοπάθειας. Προβλήµατα. 1. ιαταραχές σωµατικής ανάπτυξης. Μακροσωµία εµφανίζεται στο 20-40% των Ν Μ και είναι συχνότερη στα αρχικά στάδια του διαβήτη της µητέρας. Η υπεργλυκαιµία της µητέρας οδηγεί σε επακόλουθη υπεργλυκαιµία του εµβρύου, που, σε συνδυασµό µε την αυξηµένη δίοδο λιπιδίων και ορισµένων αµινοξέων από τον πλακούντα, προκαλεί υπερτροφία και υπερπλασία των νησιδίων του εµβρυικού παγκρέατος. Ο υπερινσουλινισµός αυτός προάγει την εναπόθεση γλυκογόνου, τη σύνθεση λίπους και πρωτεϊνών και διεγείρει την κυτταρική αύξηση, µε τελικό αποτέλεσµα τη µακροσωµία. Επιπρόσθετα, το µήκος είναι ανάλογο του βάρους, αλλά το µέγεθος της κεφαλής είναι σχετικά µικρότερο συγκριτικά µε το υπόλοιπο σώµα, επειδή ο εγκέφαλος δεν αυξάνεται στον ίδιο βαθµό µε τα άλλα όργανα. Τα εσωτερικά όργανα που παρουσιάζουν ιδιαίτερα αυξηµένο µέγεθος είναι η καρδιά, τα επινεφρίδια και το ήπαρ. Αντίθετα, η ανάπτυξη διαβητικής αγγειοπάθειας στη µητέρα, που παρατηρείται σε µακροχρόνιο/µη-καλά ρυθιζόµενο διαβήτη, επηρεάζει τη µητρο-πλακουντιακή κυκλοφορία, µε πιθανό αποτέλεσµα τη γέννηση νεογνού µε ενδοµήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης. 2. Περιγεννητικές κακώσεις και περιγεννητική ασφυξία. Η εµβρυϊκή µακροσωµία µπορεί να οδηγήσει σε παρατεινόµενο τοκετό, κεφαλο-πυελική δυσαναλογία, δυστοκία ώµων, κατάγµατα κλείδας και βραχιονίου, παράλυση φρενικού νεύρου, κακώσεις ΚΝΣ καθώς και αυξηµένη συχνότητα καισαρικών τοµών (20-60%). 3. Μεταβολικά προβλήµατα. Το συχνότερο είναι η υπογλυκαιµία που συνήθως είναι παροδική. Κλινικά, µπορεί να είναι ασυµπτωµατική η να παρουσιάζεται µε τρόµο, σπασµούς, υποθερµία, άπνοιες και δυσκολία στη σίτιση. Στα LGA, παρουσιάζεται στο 40% των περιπτώσεων, οφείλεται στην υπερινσουλιναιµία, εξαρτάται άµεσα από τον γλυκαιµικό έλεγχο της µητέρας και παρατηρείται συχνότερα τα πρώτα 30 λεπτά µε 2 ώρες από τη γέννηση. 59

6 Χ. Τσακαλίδης Αντίθετα, στα SGA νεογνά οφείλεται σε εξάντληση των αποθεµάτων γλυκογόνου και εµφανίζεται 6 µε 12 ώρες µετά τη γέννηση. Άλλες µεταβολικές διαταραχές που µπορεί να παρατηρηθούν είναι η υπασβεστιαιµία και η υποµαγνησιαιµία, οι οποίες έχουν την ίδια συµπτωµατολογία µε την υπογλυκαιµία. Η υπερινσουλιναιµία οδηγεί σε καταστολή των παραθυρεοειδών και αυξηµένη έκκριση καλσιτονίνης µε αποτέλεσµα την υπασβεστιαιµία. Η υποµαγνησιαιµία οφείλεται σε αυξηµένη νεφρική απώλεια µαγνησίου της µητέρας που παρατηρείται σε προχωρηµένα στάδια διαβήτη. 4. Αναπνευστικά προβλήµατα. Τα Ν Μ παρουσιάζουν αυξηµένη συχνότητα παροδικής ταχύπνοιας (λόγω αυξηµένης διενέργειας προγραµµατισµένων καισαρικών τοµών) ενώ είναι δυνατόν να εκδηλώσουν σύνδροµο αναπνευστικής δυσχέρειας (ΣΑ ) ακόµη και αν δεν είναι πρόωρα. Τα πρόωρα Ν Μ έχουν 6 φορές µεγαλύτερο κίνδυνο για ανάπτυξη ΣΑ από τα πρόωρα που δεν είναι Ν Μ. Αυτό οφείλεται στην ανταγωνιστική δράση της αυξηµένης ινσουλίνης έναντι της κορτιζόλης ως προς την παραγωγή επιφανειοδραστικού παράγοντα (ΕΠ). 5. Καρδιο-αγγειακά προβλήµατα. Η υπερτροφική µυοκαρδιοπάθεια παρατηρείται στο 30% των Ν Μ. Ο µεγάλος αριθµός υποδοχέων ινσουλίνης στο µυοκάρδιο οδηγεί σε αυξηµένη εναπόθεση πρωτεϊνών, λίπους και γλυκογόνου. Ο κίνδυνος για συµφορητική καρδιακή ανεπάρκεια είναι 5-10%, ενώ ηλεκτροκαρδιογραφικές διαταραχές εµφανίζονται στο 40%. 6. Αιµατολογικές διαταραχές. Ο υπερινσουλινισµός οδηγεί σε αυξηµένη κατανάλωση οξυγόνου, που σε συνδυασµό µε την αγγειοπάθεια της µητέρας έχει ως αποτέλεσµα εµβρυϊκή υποξαιµία, η οποία προκαλεί αυξηµένη παραγωγή ερυθροποιητίνης και πολυερυθραιµία. Η αυξηµένη αυτή παραγωγή και η επακόλουθη συσσώρευση των πρόδροµων ερυθρών στο µυελό των οστών, έχει σαν συνέπεια αναστολή θροµβοποίησης και θροµβοπενία, η δε αυξηµένη καταστροφή προκαλεί υπερχολερυθριναιµία.. Επίσης παρατηρούνται και αγγειακές θροµβώσεις. 7.Συγγενείς διαµαρτίες. Η συχνότητά τους κυµαίνεται από 4,4-16%. Αποτελούν την κύρια αιτία περιγεννητικής θνησιµότητα των Ν Μ. Από το καρδιαγγειακό σύστηµα έχουµε µετάθεση µεγάλων αγγείων, µεσοκοιλιακή επικοινωνία, στένωση ισθµού της αορτής. Από το ΚΝΣ παρατηρείται 60

ιαταραχες ενδοµήτριας θρέψης 6 ανεγκεφαλία, ολοπροσεγκεφαλία, µηνιγγοµυελοκήλη. Από το γαστρεντερικό σύστηµα έχουµε ατρησία πρωκτού και σύνδροµο αριστερού µικρόκολου. Από το ουροποιογεννητικό σύστηµα εµφανίζεται αγενεσία νεφρών και διπλασιασµός ουρητήρων. Τέλος, από το ερειστικό σύστηµα εµφανίζεται υποπλασία µηριαίου και ανωµαλίες σπονδυλικής στήλης. Οι συγγενείς διαµαρτίες οφείλονται σε αυξηµένα επίπεδα γλυκόζης κατά τις πρώτες εβδοµάδες της κύησης, η δε διατήρηση καλού γλυκαιµικού προφίλ της µητέρας ελαχιστοποιεί τον κίνδυνο εµφάνισης τους. Πρόληψη. Εξαρτάται από τη διατήρηση ευγλυκαιµίας στην έγκυο. Τακτικός έλεγχος της γλυκοζυλιωµένης αιµοσφαιρίνης (HbA1c) είναι απαραίτητος κατά το πρώτο τρίµηνο της κύησης καθώς και η αποφυγή επεισοδίων κετοξέωσης στις έγκυες µε ινσουλινο-εξαρτώµενο διαβήτη. Εξέλιξη. Η συχνότητα σοβαρών νευρολογικών διαταραχών και ψυχοκινητικής καθυστέρησης είναι αυξηµένη συγκριτικά µε τα φυσιολογικά νεογνά. Η ικανότητα µάθησης, η συνδυασµένη σκέψη και η λεκτική έκφραση υπολείπονται ιδιαίτερα κατά την πρώτη παιδική ηλικία. Όσον αφορά τη σωµατική ανάπτυξη, τα Ν Μ έχουν αυξηµένο κίνδυνο εµφάνισης παιδικής παχυσαρκίας (Χ 10 σε σύγκριση µε το φυσιολογικό παιδικό πληθυσµό) και σακχαρώδη διαβήτη τύπου ΙΙ στην ενήλικο ζωή. Βιβλιογραφία 1. Brar HS, Rutherford SE. Classification of intrauterine growth retardation. Semin Perinatol. 1988; 12: 2-10. 2. Berk MA, Mimouni F, Miodovnik M, Hertzberg V, Valuck J. Macrosomia in infants of insulin-dependent diabetic mothers. Pediatrics. 1989; 83: 1029-34. 3. Cordero L, Landon MB. Infant of the diabetic mother. Clin Perinatol. 1993; 20: 635-48. 4. Gabbe SG. Pregnancy in women with diabetes mellitus. The beginning. Clin Perinatol. 1993; 20: 507-15. 5. Kliegman RM. The infant with IUGR/SGA In Neonatal-Perinatal nedicine Vol. 1 (7 th ed), Fanaroff AA, Martin RJ (Editors), Mosby, St Louis, Missouri, 2002: 245-262 61

6 Χ. Τσακαλίδης 6. Knox Ritchie FW. Obstetrics for the neonatologist In Textbook of Neonatology. Roberton NRC (Editor), Churchill Livingston, Edinburg 1986:69 7. Leake R. Growth disorders In Diseases of the newborn (6 th ed), Taeusch HW, Ballard RA, Avery ME (Editors), WB Saunders Co, Philadelphia 1991:236 8. Sohl B, Moore TR. Abnormalities of fetal growth In Diseases of the newborn (7 th ed), Taeusch HW, Ballard RA, Avery ME (Editors), WB Saunders Co, Philadelphia 1998:90 62