2. Παθογένεια της ρηγματογενούς αποκόλλησης 1. Ρηγματογενής αποκόλληση: Ορισμός 2. Αμφιβληστροειδική πρόσφυση 2.1. Ιστοχημικοί δεσμοί 2.2. Μεταβολικοί δεσμοί 2.3. Μηχανικές δυνάμεις συνοχής 3. Υαλοειδοαμφιβληστροειδική πρόσφυση Οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς 4. Δημιουργία αμφιβληστροειδικών ρηγμάτων: πεταλοειδών ρωγμών και οπών 4.1. Απόσπαση οδοντωτής περιφέρειας - Διάλυση 5. Από τη ρωγμή στην αποκόλληση: Σχηματισμός υπαμφιβληστροειδικού χώρου 5.1. Ρωγμές 5.2. Υαλοειδοαμφιβληστροειδικές έλξεις 5.3. Ενδοϋαλοειδικά ρεύματα και κύματα υγρών 5.4. Ειδικό βάρος αμφιβληστροειδούς 5.5. Χοριοειδική εξίδρωση 5.6. Λειτουργική ανεπάρκεια μελάγχρου επιθηλίου 6. Παθολογική ιστολογία 6.1. Αποδιοργάνωση της λεπτής υφής 6.2. Βιομικροσκοπικά ορατές βλάβες
Felix, qui potuit rerum cognoscere causas* Vergilius, georgica, 1, 145:6 1. Ρηγματογενής αποκόλληση: Ορισμός Αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς είναι ο διαχωρισμός του αισθητηριακού, «ιδίως» αμφιβληστροειδούς, από το μελάγχρουν επιθήλιο από τη συσσώρευση υγρού στο χώρο που δημιουργείται μεταξύ τους. Στην πρωτοπαθή ρηγματογενή ή ιδιοπαθή αποκόλληση, υγρό από το υαλοειδές διέρχεται δια μέσου ενός ρήγματος** του αμφιβληστροειδούς και τον διαχωρίζει από το μελάγχρουν επιθήλιο, σχηματίζοντας τον υπαμφιβληστροειδικό χώρο. Αυτός εμφανίζει τάσεις επέκτασης, που διέπονται τόσο από τους νόμους της μηχανικής όσο και από τις πολυπαραγοντικές δυνάμεις συνοχής, που υφίστανται μεταξύ των διαχωριζομένων χιτώνων, δηλαδή την αμφιβληστροειδοεπιθηλιακή πρόσφυση. 2. Αμφιβληστροειδική πρόσφυση Η «ρηγματογενής» αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς προϋποθέτει, εξ ορισμού, το αμφιβληστροειδικό ρήγμα. Δεν σημαίνει βέβαια ότι και κάθε αμφιβληστροειδικό ρήγμα προκαλεί και αποκόλληση. Τα περισσότερα άτομα με ρωγμές στον αμφιβληστροειδή δεν παρουσιάζουν αποκόλλησή του. Σε νεκροτομικά παρασκευάσματα 5-10% των οφθαλμών εμφανίζουν «αληθή», διαμπερή, ελλείμματα στον αμφιβληστροειδή χωρίς εμφανή αποκόλλησή του 1 (βλ. 3 4.2.2.). Γιατί ο αμφιβληστροειδής άλλοτε αποκολλάται πολύ γρήγορα, ενώ άλλοτε παραμένει κολλημένος, παρά την παρουσία ρωγμής, δεν είναι απόλυτα κατανοητό. Η αμφιβληστροειδική πρόσφυση, βιολογικό φαινόμενο ιστικής συνοχής, 2 που υποχωρεί μετά θάνατον Εικ. 2.1 Προέλευση υπαμφιβληστροειδικού υγρού. Υδατοειδές υγρό γεμίζει τις κοιλότητες του συναιρεθέντος υαλοειδούς και τον οπισθοϋαλοειδικό χώρο και μέσα από τη ρωγμή δημιουργεί και ανανεώνει το υπαμφιβληστροειδικό υγρό. με μορφή εκθετικής καμπύλης, 3 είναι πολυπαραγοντική και οφείλεται σε ιστοχημικούς, μεταβολι-κούς και μηχανικούς δεσμούς και δυνάμεις συνοχής. Συντελεστές αμφιβληστροειδικής πρόσφυσης Ιστοχημικοί δεσμοί Διαπλοκή φωτοϋποδοχέων - λαχνών μελάγχρου επιθηλίου Ιστική βλεννώδης κόλλα Μεταβολικοί δεσμοί Αντλίες του μελάγχρου επιθηλίου Μηχανικές δυνάμεις συνοχής Υδροστατικό - οσμωτικό ζεύγος ώσης - άντλησης Αμφιβληστροειδο-επιθηλιακή αντίσταση εκροής Υαλοειδική στήριξη - Πωματισμός Είναι ευτυχής, όποιος κατόρθωσε να γνωρίζει τις αιτίες των πραγμάτων. ** Ο όρος ρήγμα (break) περιλαμβάνει τις κάθε είδους λύσεις της συνέχειας του ιδίως αμφιβληστροειδούς, την πεταλοειδή ρωγμή (horseshoe tear, déchirure en fer à cheval, Hufeisenriß) και την στρογγυλή οπή (retinal hole, trou rétinien, Netzhautloch). Για λόγους ευφωνίας, αντί του όρου ρήγμα-ρήγματος, στο κείμενο θα χρησιμοποιείται ο όρος ρωγμή-ρωγμής, όπως έχει εξάλλου καθιερωθεί στην καθημερινή γλώσσα των χειρουργών της αποκόλλησης στη χώρα μας, αλλά και στις κυριότερες ευρωπαϊκές γλώσσες. Στην ιδιοπαθή αποκόλληση η ρωγμή του αμφιβληστροειδούς δεν είναι συνέπεια τραυματισμού ή ανάπτυξης υαλοειδοαμφιβληστροειδοπάθειας από παθολογικά αίτια, π.χ. από διαβήτη. Τις περισσότερες φορές του σχηματισμού της ρωγμής προηγούνται διαταραχές της υαλοειδοαμφιβληστροειδικής πρόσφυσης και ειδικότερα η οπισθία αποκόλληση του υαλοειδούς, με σχέση αιτίου-αιτιατού προς τη ρηγματογενή αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς. - 2 -
2.1. Ιστοχημικοί δεσμοί: Διαπλοκή φωτοϋποδοχέων-λαχνών μελάγχρου επιθηλίου Ιστική βλεννώδης «κόλλα» Τα κύτταρα του μελάγχρου επιθηλίου με τις μικρολάχνες εγκολεάζουν σαν «θήκη» το απώτερο 1 / 3 των έξω τμημάτων των φωτοϋποδοχέων και, με τη φαγοκύτωσή τους, ασκούν περιμετρικά, κεντρομόλες δυνάμεις πάκτωσης στους φωτοϋποδοχείς. Είναι ευνόητο ότι με την πολυδαίδαλη διαπλοκή των μικρολαχνών με τους φωτοϋποδοχείς, η επιφάνεια πρόσφυσης του αμφιβληστροειδούς πολλαπλασιάζεται. Πρωτεΐνες και γλυκοζαμινογλυκάνες, που παρεμβάλλονται μεταξύ των διαπλεκομένων κυτταρικών σημείων, δρουν σαν βλεννώδης κόλλα* που συμβάλλει δυναμικά, και όχι παθητικά, στην πρόσφυση. Η μηχανική αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς από το μελάγχρουν επιθήλιο με έλξη είναι δύσκολη in vivo, κάτι που υποπίπτει συχνά στην αντίληψη του χειρουργού κατά τη βιτρεκτομή**. Ο αμφιβληστροειδής σχίζεται ή παραμορφώνει και εκτείνει τις λάχνες του μελάγχρου επιθηλίου, υποδεικνύοντας έτσι κάποια δυναμική βιολογική συνοχή των παραπάνω δομών. Η κύρια μεταθανάτια μείωση της αμφιβληστροειδικής πρόσφυσης συμβαίνει σε 1-2 λεπτά, οπότε ο αμφιβληστροειδής αποκολλάται εύκολα με έλξη χωρίς να συμπαρασύρει το μελάγχρουν επιθήλιο 3. Οι παραπάνω ιστοχημικοί δεσμοί φαίνεται πως δεν είναι ο μοναδικός συντελεστής της αμφιβληστροειδικής πρόσφυσης: Έτσι, Εικ. 2.2 Δυνάμεις πάκτωσης. Οι μικρολάχνες του μελάγχρου επιθηλίου ασκούν περιμετρικές δυνάμεις στα έξω τμήματα των φωτοϋποδοχέων (με μετατροπές από S.J. Ryan, Retina, vol III, Mosby, 1989, p 78). ενώ οι μικρολάχνες του μελάγχρου επιθηλίου αναπτύσσονται 3 μέρες μετά την «ανατομική αποκατάσταση» του αποκολλημένου αμφιβληστροειδούς, η αμφιβληστροειδική πρόσφυση φθάνει στο μέγιστο μόλις 5-6 εβδομάδες αργότερα 4. 2.2. Μεταβολικοί δεσμοί Αντλίες του μελάγχρου επιθηλίου Η ταχύτατη, σε εκθετική συνάρτηση με το χρόνο, μεταθανάτια ελάττωση της αμφιβληστροειδικής συνοχής παραπέμπει αναγκαστικά σε κατάργηση τρεχουσών μεταβολικών διεργασιών. Ανάμεσά τους δεν περιλαμβάνεται ούτε η ισχαιμία, που καθώς εξοιδαίνει τους ιστούς αυξάνει μάλλον τις δυνάμεις πάκτωσης, που υφίστανται οι φωτοϋποδοχείς από τις λάχνες του μελάγχρου επιθηλίου, ούτε η απελευθέρωση πρωτεολυτικών ενζύμων, που γίνεται με βραδύτερους ρυθμούς. Τα κύτταρα του μελάγχρου επιθηλίου ενώνονται μεταξύ τους με στερεές συμφύσεις των κυτταρικών τους μεμβρανών, τις «αποφράσσουσες ζώνες» (zonulae occludentes), έτσι ώστε τα μεσοκυττάρια διαστήματά τους να είναι αδιαπέραστα σε μακρομόρια από τον υπαμφιβληστροειδικό χώρο προς την χοριοτριχοειδική στιβάδα και αντιστρόφως. Ο φραγμός αυτός είναι γνωστός σαν έξω αιματο-αμφιβληστροειδικός ή επιθηλιακός φραγμός. Τα κύτταρα του μελάγχρου επιθηλίου μεταφέρουν ενεργητικά νερό από τον οπισθοϋαλοειδικό χώρο προς τον χοριοειδή. Έτσι, παράγοντες που επηρεάζουν αρνητικά την ενεργό μεταφορά ιόντων και ύδατος από τις αντλίες του μελάγχρου επιθηλίου που τροφοδοτούνται με ΑΤΡ, όπως το camp 5 και αναστολείς του μεταβολισμού 6, ελαττώνουν την αμφιβληστροειδική πρόσφυση. Από πειραματικά δεδομένα 7 μπορεί να υπολογισθεί ότι, μετά τον πωματισμό της ρωγμής, περί τα 2 ml υπαμφιβληστροειδικού υγρού μπορεί να απορροφηθούν μέσα σε 24 ώρες 8, με τη συμβολή των αντλιών του μελάγχρου επιθηλίου. * Πρόκειται μάλλον για «υλικό υψηλού ιξώδους» παρά για «κόλλα», μια και η δύναμη πρόσφυσης μεγιστοποιείται όταν επιχειρηθεί δυναμική, βίαιη και ακαριαία απόσπαση του αμφιβληστροειδούς από το μελάγχρουν επιθήλιο. ** Όταν δυσαρμονία αναρρόφησης-κοπής του βιτρεοφάγου έλκει το περιφερικό υαλοειδές, ο αμφιβληστροειδής λευκάζει, σαν «λευκό χωρίς πίεση» (βλ. 3. 4.1.6.), χωρίς να αποκολλάται. - 3 -
2.3. Μηχανικές δυνάμεις συνοχής Υδροστατικό - οσμωτικό ζεύγος «ώσης»-«άντλησης» Αμφιβληστροειδο-επιθηλιακή αντίσταση εκροής Υαλοειδική στήριξη - Πωματισμός Δύο ομόρροπες δυνάμεις προκαλούν τη μετακίνηση ύδατος από τον υαλοειδικό χώρο προς τον χοριοειδή. Είναι η ενδοφθάλμια πίεση (10-20mm Hg) απ τη μια, και το ενεργό σύστημα αντλίας του μελάγχρου επιθηλίου, αλλά και η οσμωτική πίεση του εξωκυτταρίου υγρού του χοριοειδούς (γύρω στα 10 mm Hg), απ την άλλη, που «ωθούν» εκ των έσω και «αντλούν» εκ των έξω νερό, συμβάλλοντας έτσι στην πρόσφυση του αμφιβληστροειδούς στο βολβικό τοίχωμα*. Η οσμωτική πίεση του χοριοειδικού εξωκυτταρίου χώρου, όπου πρωτεΐνες εξέρχονται ελεύθερα από το θυριδωτό τριχοειδικό ενδοθήλιο, παύει να ασκεί οσμωτικά έλξη στον αμφιβληστροειδή, όταν μεσολαβήσει το υπαμφιβληστροειδικό υγρό, πλούσιο και Εικ. 2.3 Δυνάμεις πρόσφυσης. Ομόρροπη δράση υδροστατικής πίεσηςοσμωτικής πίεσης και ενεργού μεταφοράς (με μετατροπές από S.J. Ryan, Retina, vol III, Mosby, 1989, p 92). Εικ. 2.4 Υδροστατικές δυνάμεις. Ο αμφιβληστροειδής προβάλλει μεγαλύτερη αντίσταση απ ό,τι ο χοριοειδής στη διήθηση νερού που επιβάλλει η ενδοφθάλμια πίεση. αυτό σε πρωτεΐνες αγγειακής και χοριοειδικής προέλευσης 9, οι οποίες καταργούν την οσμωτική διαφορά. Το περισσότερο υδατοειδές εγκαταλείπει τον βολβό από τη γωνία του προσθίου θαλάμου, που αποτελεί την ευκολότερη διέξοδό του. Αντίθετα, η επιφάνεια της αμφιβληστροειδικής πρόσφυσης είναι δύσκολα διαπερατή από το ρευστοποιημένο υαλοειδές, καθώς υπαλείφεται από την ιξώδη «κόλλα» πρωτεΐνης 10 και γλυκοζαμινογλυκάνης. Η αντίσταση αυτή που προβάλλει ο αμφιβληστροειδής στην εκροή ύδατος προς τον χοριοειδή, απορροφά αποτελεσματικά το ζεύγος των δυνάμεων που ασκούνται επάνω του. Αντίθετα από τον αμφιβληστροειδή, το φλεβικό σύστημα του χοριοειδούς, με την ταχύτατη κυκλοφορία του, απομακρύνει νερό, σαν αντλία κενού Venturi, από τις κεντρικότερες στιβάδες του βολβού προς τις επισκλήριες φλέβες. Η διαφορά πιέσεως (Δp) που επικρατεί μεταξύ υαλοειδικής κοιλότητος και υπαμφιβληστροειδικού χώρου είναι άγνωστη. Υπολογίστηκε πάντως, ότι η ελαχίστη Δp που απαιτείται για την πρόσφυση του αμφιβληστροειδούς είναι πολύ μικρή, της τάξεως των 0,52 x 10-3 mm Hg 11. Ενδιαφέρον εξάλλου, για τη σημασία της υδροστατικής συνιστώσας της αμφιβληστροειδικής πρόσφυσης, είναι και το γεγονός ότι ο αμφιβληστροειδής παραμένει κολλημένος ακόμη και αν εκταμούν το μελάγχρουν επιθήλιο και ο χοριοειδής 12, π.χ. για την αφαίρεση χοριοειδικού όγκου, αρκεί ο αμφιβληστροειδής να είναι συνεχής, χωρίς ρωγμές, ώστε να προβάλλει αντίσταση στα υγρά που διηθούνται φυγόκεντρα μέσα απ αυτόν. Η δομή του ακέραιου, «σχηματισμένου» (gel) υαλοειδούς σώματος δεν φαίνεται να υποστηρίζει τον αμφιβληστροειδή στη φυσιολογική του θέση, καθώς η οπισθία αποκόλληση του υαλοειδούς δεν συνοδεύεται παρά σπάνια από αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς. Ίσως μεγαλύτερη σημασία να έχει το υαλοειδές στην πρόληψη της επαπειλούμενης αποκόλλησής του. Μια λεπτή στιβάδα φλοιώδους υαλοειδούς παραμένει πολλές φορές κολλημένη στον αμφιβληστροειδή μετά την οπισθία αποκόλληση του υαλοειδούς και λειτουργεί προστατευτικά σαν πώμα σε τυχόν αμφιβληστροειδικές ρωγμές 13. Αυτό μπορεί να συμβαίνει σε νεαρά άτομα, όχι όμως σε γηραιότερα, σε αφάκους και μύωπες. * Σα φουσκωμένο πανί ιστιοφόρου που πλέει «όρτσα», όπου όμως η υποπίεση έλκει την έξω-κυρτή επιφάνεια του πανιού με δύναμη μεγαλύτερη εκείνης που ωθεί την έσω-κοίλη επιφάνειά του. Η σχέση των ομορρόπων δυνάμεων που κρατούν τον αμφιβληστροειδή στο βολβικό τοίχωμα δεν έχει προσδιορισθεί ακριβώς - 4 -
Αντίθετα, η έλξη του υαλοειδούς, που ασκείται σε κάποιο χείλος της ρωγμής, αυξάνει σημαντικά την πιθανότητα αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς, λόγω της έκθεσης του υπαμφιβληστροειδικού χώρου στο ρευστοποιημένο υαλοειδές και στα ενδοϋαλοειδικά ρεύματα και «κύματα» που δημιουργούνται κατά τις κινήσεις του βολβού (βλ 5.1. & 5.3.). Καθώς λοιπόν η συνάφεια του αμφιβληστροειδούς με το μελάγχρουν επιθήλιο αποτελεί σύνθετο, πολυπαραγοντικό βιολογικό γεγονός, όπου ιστοχημικοί, μεταβολικοί και μηχανικοί παράγοντες συντελούν στην πρόσφυση των δύο αυτών πετάλων, έτσι και ο παθογενετικός μηχανισμός που προκαλεί την αποκόλληση μπορεί να κατανοηθεί σφαιρικότερα σαν μια πολυπαραγοντική παθοφυσιολογική συγκυρία. 3. Υαλοειδοαμφιβληστροειδική πρόσφυση. Οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς Το υαλοειδές σώμα, ενώ κατά την γέννηση παρουσιάζεται ομοιογενές, στον ενήλικα εμφανίζει ομόκεντρη στιβάδωση γύρω από τον κεντρικό δίαυλο του Cloquet, διακρινόμενο βιομικροσκοπικά σε κεντρικό υαλοειδές και οπίσθιο υαλοειδικό φλοιό. Το κεντρικό υαλοειδές υποδιαιρείται σε στελέχη (tractus) ή δέσμες: την υαλοειδική (t. hyaloideus), που περιβάλλει τον δίαυλο του Cloquet, από τον χώρο του Berger και του Erggelet ως τον χώρο του Martegiani, καθώς και τη στεφανιαία (t. coronarius), μέση (t. medianus) και την προαμφιβληστροειδική (t. praeretinalis) δέσμη, οι οποίες αρχίζουν από την pars plicata, pars plana και ora serrata αντίστοιχα και καταλήγουν στο δακτύλιο του Martegiani, γύρω από Εικ. 2.5 Ορόσημα υαλοειδούς. τη θηλή. Ο οπίσθιος υαλοειδικός φλοιός, πάχους 2-3 mm εκτείνεται ενιαίος από την ora serrata στον οπίσθιο πόλο. Διακόπτεται από οπές, την περιθηλαία 1,25 mm και την περιωχρική διαμέτρου 5mm, καθώς και από περιαγγειακές σχισμές, ενώ μπορεί να εμφανίσει με την πάροδο του χρόνου και δευτερεύουσες οπές. 14 Η βιομικροσκοπική αυτή στρωματογραφία του υαλοειδούς, σε ζώνες και δέσμες, εκτός της ζώνης περιφερικής υαλοειδοαμφιβληστροειδικής πρόσφυσης δεν επαληθεύεται ιστολογικά. Οι ίνες κολλαγόνου μέσα στις δέσμες, εκτός της προσθιοπισθίας διάταξής τους, δεν φαίνεται να παρουσιάζουν καμιά άλλη οργανωμένη δομή. 15 Λειτουργικά ενδιαφέρον είναι ότι ένα δίκτυο κολλαγόνων ινών με προσθιοπισθία διάταξη, που «υποστηρίζονται» δομικά από «δοκούς» μορίων υαλουρονικού οξέος, καταλαμβάνει την υαλοειδική κοιλότητα. Οι ίνες του κολλαγόνου είναι σταθερά προσκολλημένες στον αμφιβληστροειδή, Εικ. 2.6 Συναίρεση και οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς σώματος. - 5 - εισερχόμενες με μεγάλη πυκνότητα στη βασική μεμβράνη των κυττάρων του Műller της οδοντωτής περιφέρειας και στην pars plana, 1-2 mm εμπρός και 2-4 mm πίσω από την ora serrata 16, ζώνη που ονομάζεται βάση του υαλοειδούς. Η βάση του υαλοειδούς είναι σημείο στερεής σύμφυσης υαλοειδούς-αμφιβληστροειδούς και δεν αποκολλάται παρά μόνο μετά από τραυματισμό. Άλλα σημεία χαλαρότερης σύμφυσης εντοπίζονται στην οπτική θηλή, στην ωχρά και γύρω από τα μεγαλύτερα αγγεία. Με την πρόοδο της ηλικίας, η συγκέντρωση του υαλουρονικού οξέος ελαττώνεται 14, με συνέπεια την κατά τόπους κατάρρευση του δικτύου των ινών κολλαγόνου και τη δημιουργία κοιλοτήτων μέσα στο «σχηματισμένο» υαλοειδές σώμα. Οι κοιλότητες αυτές είναι γεμάτες με «ρευστοποιημένο» υαλοειδές, που προέρχεται από το υδατοειδές υγρό. Η διαδικασία αυτή, γνωστή ως συναίρεση του υαλοειδούς, παρατηρείται βιομικροσκοπικά σε 90% των ατόμων άνω των 40 ετών 17.
Η συναίρεση του υαλοειδούς και η δίοδος αρκετής ποσότητας ρευστοποιημένου υαλοειδούς στον οπισθοϋαλοειδικό χώρο συντελεί στην προς τα εμπρός μετατόπιση του υαλοειδούς, τόσο μηχανικά όσο και με την αραίωση του υαλουρονικού οξέος 18 και την περαιτέρω κατακρήμνιση των δοκίδων του δικτύου κολλαγόνου. Αυτή η οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς συμβαίνει σε ποσοστό 16% σε άτομα ηλικίας 45-65 ετών, σε 45% μετά τα 65, ενώ σε αφάκους κυμαίνεται από 66-100% 19,20 και φθάνει, νεκροτομικά, στο 93% 21. Η αποκόλληση του υαλοειδούς αρχίζει, συνήθως, από το άνω ημιμόριο του βολβού. Όταν το υαλοειδές συμπίπτει, αποκολλάται σχετικά εύκολα από τον αμφιβληστροειδή 21. Σύντομα, σε διάστημα ολίγων εβδομάδων, η αποκόλληση του υαλοειδούς γίνεται συνήθως ολική, με εξαίρεση τη βάση του. 4. Δημιουργία αμφιβληστροειδικών ρηγμάτων: πεταλοειδών ρωγμών και οπών Σε περιπτώσεις όπου υπάρχουν σημεία με ισχυρές «συμφύσεις», αναπτύσσονται τέτοιες έλξεις κατά τις κινήσεις του υαλοειδούς, οι οποίες είναι δυνατόν να προκαλέσουν κάποια ρωγμή στον αμφιβληστροειδή. Τέτοια σημεία εντονότερης υαλοειδικής έλξης είναι η περιοχή γύρω από τα μεγάλα αγγεία, ο περιφερικός αμφιβληστροειδής κοντά στη βάση του υαλοειδούς, κυρίως πίσω από όρμους της οδοντωτής περιφέρειας (enclosed ora bays), οι κυστικοί υαλοειδοαμφιβληστροειδικοί θύσανοι (cystic tufts) 22, οι «μεσημερινές» πτυχές (meridional folds) και «μεσημερινά» συμπλέγματα (meridional complexes) και, ιδίως, περιοχές με κιγκλιδωτή εκφύλιση (lattice degeneration) 23. Κατά την αποκόλληση του υαλοειδούς, που κατευθύνεται από τον οπίσθιο πόλο προς τη βάση του, οι υαλοειδοαμφιβληστροειδικές έλξεις κατευθύνονται κυρίως προς τα εμπρός. Το αρχικό «σημειακό» ρήγμα, που δημιουργείται κατά το πιο οπίσθιο σημείο της στερεής υαλοειδοαμφιβληστροειδικής πρόσφυσης, είναι δυνατόν να συνεχίζει να έλκεται και να σχίζεται προς τα εμπρός, δημιουργώντας μια πεταλοειδή ρωγμή, σε σχήμα Λ, με την κορυφή προς τα πίσω και τα σκέλη, δηλαδή την περιφερική της επέκταση, προς τα εμπρός. Κατά την αποκόλληση του υαλοειδούς μπορεί, εκεί όπου υαλοειδοαμφιβληστροειδικοί θύσανοι το συνδέουν στερεά με τον αμφιβληστροειδή, τμήμα του αμφιβληστροειδούς να αποσπασθεί και να δημιουργηθεί στρογγυλή οπή με πώμα. Το πώμα συνήθως αιωρείται στο γειτονικό υαλοειδές αντίστοιχα προς τη ρωγμή. Αντίθετα, στρογγυλές «ατροφικές» οπές δημιουργούνται σε ατροφικές περιοχές, Εικ. 2.7 Σχηματισμός πεταλοειδούς ρωγμής και στρογγυλής οπής με πώμα. Ελκτικές δυνάμεις αναπτύσσονται κατά την οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς, με φορά από πίσω προς τα εμπρός. Λίγο πίσω από τη βάση του μπορεί να προκαλέσουν σημειακά ρήγματα του αμφιβληστροειδούς, που επεκτείνονται προς τα εμπρός σαν πεταλοειδείς ρωγμές, είτε σημειακές αποσπάσεις του, που αφήνουν στρογγυλά ελλείμματα (από R.G. Michels et al., Retinal detachment, Mosby, 1990, p 172 & 40). όπως κατά το κέντρο μιας κιγκλιδωτής εκφύλισης, χωρίς να οφείλονται σε υαλοειδική έλξη (βλ. 3 4.2.1.). - 6 -
4.1. Απόσπαση οδοντωτής περιφέρειας (ora desinsertion) Αμφιβληστροειδική διάλυση (retinal dialysis) * Το συχνότερο αμφιβληστροειδικό ρήγμα μετά από μη διαμπερή τραύματα είναι η απόσπαση της οδοντωτής περιφέρειας ή αμφιβληστροειδική διάλυση. Εντοπίζεται συχνότερα άνω ρινικά (εξ' αντιτυπίας) και κάτω κροταφικά, μια και εκεί τραυματίζεται συχνότερα ο βολβός. Διαλύσεις συναντούμε σε νέα άτομα ακόμη και χωρίς αναμνηστικό τραύματος. Χαρακτηριστικά και αντίθετα απ ό,τι συμβαίνει στις ρωγμές, η υαλοειδική έλξη ασκείται στο οπίσθιο χείλος της διάλυσης, το οποίο δεν έχει τάσεις συστροφής. Αν και η διάλυση δεν εντάσσεται στα πλαίσια της ιδιοπαθούς, μπορεί πάντως να προκαλέσει ρηγματογενή αποκόλληση με κάποιες ιδιαιτερότητες, όπως η καλύτερη πρόγνωση, η σχετικά βραδεία και εντοπισμένη στην περιφέρεια επέκταση, η ευκολότερη αντιμετώπιση. Εικ. 2.8 Αμφιβληστροειδική διάλυση (από S.J. Ryan, Retina, vol III, Mosby, 1989, p 433). 5. Από τη ρωγμή στην αποκόλληση: Σχηματισμός υπαμφιβληστροειδικού χώρου Παράγοντες που προκαλούν και διατηρούν την αποκόλληση 1. Ρωγμές 2. Υαλοειδοαμφιβληστροειδικές έλξεις 3. Ενδοϋαλοειδικά ρεύματα και «κύματα» υγρών 4. Ειδικό βάρος αμφιβληστροειδούς 5. Χοριοειδική εξίδρωση 6. Λειτουργική ανεπάρκεια μελάγχρου επιθηλίου 5.1. Ρωγμές Προϋπόθεση της ρηγματογενούς αποκόλλησης είναι η ύπαρξη ρωγμής ή, γενικότερα, η λύση της συνέχειας του αμφιβληστροειδούς, που φυσιολογικά, όσο είναι συνεχής, αποτελεί στεγανό χώρισμα ανάμεσα στις προ- και στις οπισθοαμφιβληστροειδικές δομές. Εικ. 2.9 Αρχόμενη αποκόλληση αμφιβληστροειδούς. Ρευστοποιημένο υαλοειδές περνά από πίσω προς τα εμπρός από τη ρωγμή και δημιουργεί την αποκόλληση (από R.G. Michels et al., Retinal detachment, Mosby, 1990, p 172). Ρευστοποιημένο υαλοειδές περνά, μέσα από τα ρήγματα του φλοιώδους υαλοειδούς, στον οπισθοϋαλοειδικό χώρο, που σχηματίσθηκε από την οπίσθια αποκόλληση του υαλοειδούς και μέσα από τη ρωγμή του αμφιβληστροειδούς καταλαμβάνει και διατηρεί χώρο κάτω και γύρω από τη ρωγμή, που στη συνέχεια επεκτείνεται αρχικά προς την ora serrata και κατόπιν προς τον οπίσθιο πόλο. O όρος αμφιβληστροειδική διάλυση, ανάλογος του όρου ιριδοδιάλυση, που χρησιμοποιείται για τις αποσπάσεις της ρίζας της ίριδος, μας φαίνεται πιο εύηχος. - 7 -
5.2. Υαλοειδοαμφιβληστροειδικές έλξεις Οι ελκτικές δυνάμεις του υαλοειδούς που προκάλεσαν τη ρωγμή, έλκουν και τον αμφιβληστροειδή γύρω από τα χείλη της, συμβάλλοντας στην απόσπασή του από το μελάγχρουν επιθήλιο. Οι ελκτικές αυτές δυνάμεις του προσφυομένου στον αμφιβληστροειδή «σχηματισμένου» υαλοειδούς σώματος, αναπτύσσονται κατά την σχετικά ελεύθερη και επιταχυνόμενη κίνηση του βαρύτερου «σχηματισμένου» υαλοειδούς (ειδ.β.: 1,0053-1,0089 g/ml) 24 μέσα στο ελαφρύτερο «ρευστοποιημένο» (ειδ. β.: 1,0033 g/ml). Οι ελκτικές δυνάμεις οφείλονται: στο διαφορετικό ειδικό βάρος των φάσεων, gel και sol, του υαλοειδούς, δηλαδή στην καθίζηση της πρώτης μέσα στη δεύτερη λόγω βαρύτητος, κάτι που αφορά κυρίως τις ανώτερες αποκολλήσεις και, στην αδράνεια της σχετικά πυκνότερης φάσης του υαλοειδούς, που, κατά τις κινήσεις του βολβού, υπολείπεται σε επιτάχυνση από εκείνην του τοιχώματος. Έτσι η κίνηση μεταδίδεται στο υαλοειδές, που προσφύεται στο πρόσθιο χείλος της ρωγμής, από το βολβικό τοίχωμα, συγκεκριμένα από τον ίδιο τον αμφιβληστροειδή, ανεξάρτητα από την εντόπιση της ρωγμής. 5.3. Ενδοϋαλοειδικά ρεύματα και «κύματα» υγρών Εικ. 2.10 Υαλοειδοαμφιβληστροειδικές έλξεις. Ενδοϋαλοειδικά ρεύματα και κύματα υγρών. Οι σακκαδικές, κυρίως, στροφές του βλέμματος κινητοποιούν και το υαλοειδές σώμα, που, σαν ρευστό, επιταχύνεται και τις ακολουθεί με κάποια αρχική αδράνεια και με την ίδια αδράνεια τις υπερακοντίζει, όταν παύσει η κίνηση του βολβικού τοιχώματος. Κατά την κίνησή τους αυτή, αμφιβληστροειδής και υαλοειδές ασκούν ίσες και αντίρροπες δυνάμεις στο πρόσθιο χείλος της ρωγμής. Ακόμη, κύματα ρευστοποιημένου υαλοειδούς δημιουργούνται από τις αντίθετες κινήσεις του σχηματισμένου υαλοειδούς και εισβάλλουν από πίσω προς τα εμπρός στον υπαμφιβληστροειδικό χώρο, τον οποίο και επεκτείνουν. Η «κατά κύματα» ροή ρευστοποιημένου υαλοειδούς δια της ρωγμής, προς και από τον υπαμφιβληστροειδικό χώρο αθροιστικά, προάγει και διατηρεί την αποκόλληση. Μέσα στην υαλοειδική κοιλότητα, που αποτελεί ένα «κλειστό σύστημα» και με σημείο αναφοράς, ως προς το τοίχωμά της, την πρόσφυση του σχηματισμένου υαλοειδούς στο πρόσθιο χείλος της ρωγμής, το «ρευστοποιημένο» υαλοειδές: εκτοπίζεται προς τη ρωγμή και δια της ρωγμής προς τον υπαμφιβληστροειδικό χώρο από την κίνηση του «σχηματισμένου» υαλοειδούς προς την αντίθετη κατεύθυνση, που ταυτόχρονα έλκει και ανοίγει το πρόσθιο χείλος της ρωγμής και αντιστρόφως, εκτοπίζεται μακριά από τη ρωγμή, όταν το «σχηματισμένο» υαλοειδές κινείται προς αυτήν και την πωματίζει, κλείνοντας σα βαλβίδα το πρόσθιο χείλος της, μη επιτρέποντας στα υγρά να διαρρεύσουν από τον υπαμφιβληστροειδικό χώρο προς την υαλοειδική κοιλότητα. Οι κινήσεις του βολβού με τις συνακόλουθες κινήσεις του σχηματισμένου υαλοειδούς μέσα στο ρευστοποιημένο, δρουν σαν καταθλιπτική αντλία, που γεμίζει τον υπαμφιβληστροειδικό χώρο και δεν τον αφήνει να αδειάσει. - 8 -
Ο μηχανισμός αυτός ενισχύεται όταν το ιξώδες του υαλοειδούς 25 είναι χαμηλό, κάτι που ερμηνεύει την ταχύτερη εξάπλωση των αφακικών*, ενδεχομένως, και των αποκολλήσεων σε υψηλή μυωπία, όταν συνυπάρχει εκτεταμένη συναίρεση του υαλοειδούς 26. Τα κύματα του ρευστοποιημένου υαλοειδούς προσκρούουν στο πρόσθιο χείλος της ρωγμής με φορά από πίσω προς τα εμπρός και γι αυτό επεκτείνουν την αποκόλληση αρχικά προς την ora serrata 27. Το υπαμφιβληστροειδικό υγρό προέρχεται αρχικά από το ρευστοποιημένο υαλοειδές, και εμπλουτίζεται, σιγά-σιγά, σε στερεά συστατικά, λόγω της απορρόφησης ύδατος που υφίσταται από το μελάγχρουν επιθήλιο. Όταν οι παραπάνω παράγοντες δημιουργήσουν υπαμφιβληστροειδικό χώρο, τότε και το υπαμφιβληστροειδικό υγρό, καθ εαυτό, συμβάλλει στην επέκτασή του, αποπλένοντας το κολλώδες υλικό από πολυσακχαρίτες, που, φυσιολογικά, αυξάνει την συνάφεια φωτοϋποδοχέων και μελάγχρου επιθηλίου 28. 5.4. Ειδικό βάρος αμφιβληστροειδούς Ο αμφιβληστροειδής είναι βαρύτερος από το ρευστοποιημένο υαλοειδές (ειδ. β.: 1.0174g/ml και 1.0033g/ml αντίστοιχα), μέσα στο οποίο προπίπτει και κατακρημνίζεται όταν αποκολλάται. Όσο παλιώνει η αποκόλληση το υπαμφιβληστροειδικό υγρό αφυδατώνεται από τις αντλίες του μελάγχρου επιθηλίου, εμπλουτίζεται σε πρωτεΐνες και βαραίνει, προσθέτοντας το βάρος του σε εκείνο του αποκολλημένου αμφιβληστροειδούς. Ο παράγοντας του διαφορετικού ειδικού βάρους συμβάλλει στην ταχύτερη εξάπλωση αποκολλήσεων με «ανώτερη» εντόπιση 29. Εικ. 2.11 Αποκόλληση και βαρύτητα. 5.5. Χοριοειδική εξίδρωση Σε ρηγματογενείς αποκολλήσεις χοριοειδική εξίδρωση παρατηρείται μερικές φορές μετεγχειρητικά και χαρακτηρίζεται κλινικά ως φλεγμονώδης εξιδρωματική αποκόλληση του χοριοειδούς με υποτονία. Αποτελεί δυσμενή παράγοντα για την απορρόφηση του υπαμφιβληστροειδικού υγρού (βλ. 2.3.) 5.6. Λειτουργική ανεπάρκεια του μελάγχρου επιθηλίου Παρατηρείται σε άτομα μεγάλης ηλικίας και σε μύωπες με αραιό, ατροφικό μελάγχρουν επιθήλιο, που φαίνεται διαφανές κατά την οφθαλμοσκόπηση με ανέρυθρο φωτισμό. Επιβραδύνει την απορρόφηση του υπαμφιβληστροειδικού υγρού, πριν και μετά τον πωματισμό της ρωγμής (βλ. 2.2.). 6. Παθολογική ιστολογία 6.1. Αποδιοργάνωση της λεπτής δομής Λίγες μέρες μετά την αποκόλληση τα έξω τμήματα των φωτοϋποδοχέων εκφυλίζονται και τα φαγοσώματα, που φυσιολογικά κατέτρωγαν τους ακραίους δίσκους των φωτοϋποδοχέων εξαφανίζονται από το μελάγχρουν επιθήλιο. Μετά την επανακόλληση οι παραπάνω αλλοιώσεις αναστρέφονται και οι φωτοϋποδοχείς επαναπροσανατολίζονται. Κατά την επανακόλληση η επαφή των φωτοϋποδοχέων με το μελάγχρουν επιθήλιο είναι τυχαία**. Στη συνέχεια, για άγνωστους λόγους φωτοχημείας, είτε για την εντροπία του στηρικτικού σκελετού των κυττάρων του Müller προς τη θέση ελαχίστης παραμόρφωσής του, είτε για την «κατευθυνόμενη» φαγοκύτωση των έξω τμημάτων των φωτοϋποδοχέων από τις μικρολάχνες του μελάγχρου επιθηλίου, οι φωτοϋποδοχείς αναπροσανατολίζονται. Ενώ αρχικά μετά την αποκόλληση οι έσω στιβάδες του αμφιβληστροειδούς διατηρούνται, συν τω χρόνω, τα γαγγλιακά κύτταρα αραιώνουν και μπορεί και να εξαφανίζονται 30. * Από το υαλοειδές του αφάκου υαλουρονικό οξύ χάνεται από τη γωνία του προσθίου θαλάμου. ** Βλ. Y. Honda, O. Honda, M. Nishikawa: Retinal reattachment and reorientation of the outer segment. In Recent advances in the management of vitreoretinal disorders. Meeting of the Schepens International Society, Paris, 1988, cit. in: Σ.Α. Δημητράκος: Υπαμφιβληστροειδική νεοαγγειακή μεμβράνη της ωχράς μετά εγχείρηση για αποκόλληση του αμφιβληστροειδή. Οφθαλμολογία 3:164-170,1991. - 9 -
6.2. Βιομικροσκοπικά ορατές βλάβες Ευμεγέθεις ενδοαμφιβληστροειδικές κύστεις αναπτύσσονται σε παλιές, ιδίως κατώτερες αποκολλήσεις. Εξαφανίζονται σύντομα μετά την επανακόλληση. Αφοριστικές γραμμές μελαγχρωστικής, από υπερπλαστικό μελάγχρουν επιθήλιο, αναπτύσσονται «κατά τα όρια της πλημμυρίδας» σε αποκολλήσεις που έμειναν στάσιμες για μήνες και υποχώρησαν μερικώς. Η αποκόλληση μπορεί να σταματήσει σ αυτές για πολύν καιρό, τίποτα όμως δεν εγγυάται για την δια παντός ανακοπή της προόδου της. Το συχνότερο εύρημα παλιών αποκολλήσεων είναι η παραγωγική υαλοειδοαμφιβληστροειδοπάθεια (PVR) (βλ. 4 & 12. 1.4.). Βιομικροσκοπικά διακρίνονται κύτταρα στο υαλοειδές, οφιοειδής πορεία των αγγείων, συστροφή των χειλέων της ρωγμής και προ-, ή και οπισθοαμφιβληστροειδικές ταινίες, που στην περιφέρεια σχηματίζουν αστεροειδείς πτυχές, ενώ, οι ίδιες και οι έμμεσες παραμορφώσεις του αμφιβληστροειδούς, κατά την ωχρά φαίνονται σαν ωχρική ρίκνωση (macular pucker) (βλ. 9 2.6.). Το υπαμφιβληστροειδικό υγρό μπορεί να περιέχει χρωστικοφόρα κύτταρα, αιματικά στοιχεία και κρυστάλλους χοληστερίνης. Βιβλιογραφικές Αναφορές 1 E. Okun: Gross and microscopic pathology in autopsy eyes. III. Retinal breaks without detachment. Am J Ophthalmol 51:369-391,1961 2 H. Zauberman, E.R. Berman: Measurement of adhesive forces between the sensoty retina and pigment epithelium. Exp Eye Res 8:276-283,1969 3 E.G. Endo, X-Y. Yao, M.F. Marmor: Pigment adherence as a measure of retinal adhesion: dependence on temperature. Invest Ophthalmol Vis Sci 29:1390-1396,1988 4 Y.H. Yoon, M.F. Marmor: Rapid enhancement of retinal adhesion by laser photocoagulation. Ophthalmology 95:1385-1388,1988 5 B.A.Hughes, S.S. Miller, T.E. Machen: Effects of cyclic AMP on fluid absorption and ion transport across the frog retinal pigment epithelium. Measurements in the open-circuit state. J Gen Physiol 83:875-899,1984 6 M.F. Marmor, A.S. Abdul-Rahim,D.S. Cohen: The effect of metabolic inhibitors on retinal adhesion and subretinal fluid resorption. Invest Ophthalmol Vis Sci 19:893-903,1980 7 A. Negi, M.F. Marmor: Quantitative estimation of metabolic transport of subretinal fluid. Invest Ophthalmol Vis Sci 27:1564-1568,1986 8 H.L. Cantrill, J.E. Pederson: Experimental retinal detachment. VI. The permeability of the blood-retinal barrier. Arch Ophthalmol 102:747-751,1984 9 H. Heath, T.C. Beck, W.S. Foulds: Chemical composition of subretinal fluid. Br J Ophthalmol 46:385-396,1962 10 A.J. Adler, K.M. Severin: Proteins of the bovine interphotoreceptor matrix: tissues of origin. Exp Eye res 32:755-769,1981 11 I. Fatt, K. Shantinath: Flow conductivity of retina and its role in retinal adhesion. Exp Eye Res 12:218-226,1971 12 W.S. Foulds: Do we need a retinal pigment epithelium (or choroid) for the maintenance of retinal apposition? Br J Ophthalmol 69:237-239,1985 13 W. S. Foulds: The vitreous in retinal detachment.trans Ophthalmol Soc U.K. 95:412-416,1975 14 G. Eisner: Biomicrosopy of the peripheral fundus. An atlas and textbook. Springer,Berlin,1973,pp 16-20 & 105-116 15 J. Sebag, E.A. Balazs: Human vitreous fibers and vitreoretinal disease. Trans Ophthalmol Soc U.K. 104:123-128,1984 16 C.C. Teng, H.H. Chi: Vitreous changes and the mechanism of retinal detachment. Am J Ophthalmol 44:335-339,1957 17 G. Eisner: Zur Anatomie des Glaskörpers.Graefe s Arch Klin Exp Ophthalmol 193:33-56,1975 18 L. Larson, S. Österlin: Posterior vitreous detachment a combined clinical and physicochemical study. Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol 223:92-95,1985 19 N.S. Jaffe, D.S. Light: Vitreous changes produced by cataract surgery: a study of 1058 aphakic eyes. Arch Ophthalmol 76:541-553,1966-10 -
20 Z. Friedman, E. Neumann, S. Hyams: Vitreous and peripheral retina in aphakia: a study of 200 nonmyopic aphakic eyes. Br J Ophthalmol 57:52-57,1973 21 R.Y. Foos: Posterior vitreous detachment. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 76:480-497,1972 22 B.R. Straatsma, R.Y. Foos, S.S. Feman: Degenerative diseases of the peripheral retina. In: T.D. Duane, E.A. Jaeger (eds): Clinical Ophthalmology, Vol. III, 26, Harper& Row, Philadelphia, 1985, pp 1-29 23 N.E. Byer: Lattice degeneration of the retina. Surv Ophthalmol 23:213-248,1979 24 M.J. Hogan, J.A. Alvarado, J.E. Weddel: Histology of the human eye. An Atlas and Textbook, Saunders, Philadelphia,1971, p 607 25 S. Österlin: Vitreous changes after cataract extraction. In: H. M. Freeman, T. Hirose, Ch.L. Schepens (eds) Vitreous surgery and advances in fundus diagnosis and treatment. Appleton-Century-Crofts, New York, 1977, pp 15-21 26 M.E. Hammer, T.G. Burch, D. Rinder: Viscosity of subretinal fluid and its clinical correlations. Retina 6: 234-238,1986 27 B. Rosengren, S. Österlin: Hydrodynamic effects in the vitreous space accompanying eye movements: significance for the pathogenesis of retinal detachment. Ophthalmologica (Basel) 173:513-524,1976 28 E.R. Berman: Mucopolysaccharides (glycosaminoglycans) of the retina; identification, distribution and possible biological role. Mod Probl Ophthalmol 78:5-31,1969 29 R.G. Michels, C.P. Wilkinson, T.A. Rice: Retinal detachment. Mosby, St. Louis, 1990, pp 467-469 30 S.K. Fisher, H. Anderson: Cellular effects of detachment on the neural retina and the pigment epithelium. In: S.J. Ryan (ed): Retina, vol. III, Mosby, St. Louis, 1989, pp 165-190 - 11 -