Αντιμετώπιση της λαρυγγομαλακίας με υπεργλωττιδοπλαστική

ερευνητική εργασία / original article Αντιμετώπιση της λαρυγγομαλακίας με υπεργλωττιδοπλαστική Surgical management of laryngomalacia with supraglottoplasty Μανιτσοπούλου Μ Πανταζόπουλος Θ Βαγής Ι Αθανασόπουλος Ι Παρπούνας Κ ΩΡΛ Κλινική Γ.Ν Παίδων Αθηνών «Η Αγία Σοφία» Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία, Τόμος 37 - Τεύχος 3, 2016 Διεύθυνση αλληλογραφίας: Κωνσταντίνος Παρπούνας Συντονιστής Διευθυντής ΩΡΛ Κλινικής Γενικού Νοσοκομείου Παίδων «Η Αγία Σοφία» Τηλ. 2137467308 E-mail: kparpounas@hotmail.gr Manitsopoulou M Pantazopoulos T Vagis I Athanasopoulos I Parpounas K ENT Department Agia Sofia Children Hospital of Athens Hellenic Otorhinolaryngology, Volume 37 - Issue 3, 2016 Correspondence to: Konstantinos Parpounas Head of ENT Department of Agia Sofia Children Hospital of Athens Tel. 2137467308 E-mail: kparpounas@hotmail.gr Π Ε Ρ Ι Λ Η Ψ Η Εισαγωγή: Η λαρυγγομαλακία είναι η συχνότερη συγγενής ανωμαλία (60-70%) του λάρυγγα στα παιδιά, καθώς και η συχνότερη αιτία συριγμού σε αυτά. Η υπεργλωττιδοπλαστική έχει πλέον καθιερωθεί ευρέως, ως η μέθοδος χειρουργικής αντιμετώπισης σε σοβαρού βαθμού λαρυγγομαλακία. Yλικό και μέθοδοι: Η ομάδα των ασθενών μας απoτελείται από 8 παιδιά, 4 αγόρια και 4 κορίτσια τα οποία έπασχαν από λαρυγγομαλακία σοβαρού βαθμού. Σε όλους εφαρμόστηκε υπεργλωττιδοπλαστική ανάλογα με τον τύπο της λαρυγγομαλακίας που εμφάνιζαν. Αποτελέσματα: Τα επτά παιδιά παρουσίασαν βελτίωση των συμπτωμάτων από το αναπνευστικό αμέσως μετά την επέμβαση. Το 8ο παιδί εμφάνισε επιδεινούμενη δύσπνοια και χρειάστηκε τραχειοτομή λόγω συνοδού τραχειομαλακίας. Τελικώς αποσωληνώθηκε χωρίς να παρουσιάσει περαιτέρω προβλήματα από τον αεραγωγό μετά το πέρας 18 μηνών. Συμπεράσματα: Η υπεργλωττιδοπλαστική είναι η πιο αποτελεσματική μέθοδος αντιμετώπισης της σοβαρού βαθμού λαρυγγομαλακίας. Αυτό σε συνδυασμό με το πολύ μικρό ποσοστό μετεγχειρητικών επιπλοκών, την καθιστά ως τη μέθοδο εκλογής. Ως παράγοντας μειωμένης αποτελεσματικότητας ή ακόμη και αποτυχίας της υπεργλωττιδοπλαστικής αναφέρεται η παρουσία συνοδών παθήσεων ή συγγενών ανωμαλιών. Λέξεις κλειδιά: λαρυγγομαλακία, υπεργλωττιδοπλαστική, παιδιά. A b s t r a c t Introduction: Laryngomalacia is the most common anomaly (60-70%) of the larynx in children and the most common cause of stridor. Supraglottoplasty is now well established as the method of surgical treatment in severe laryngomalacia. Material and methods: Our group of patients consists of 8 children, 4 boys and 4 girls who suffered from severe laryngomalacia. We performed supraglottoplasty to all of them, according to the type of laryngomalacia that they presented. Results: Seven out of eight patients showed improvement of respiratory symptoms immediately after surgery. The 8th child showed worsening dyspnea and needed tracheostomy due to synchronous tracheomalacia. Finally he was extubated without further airway problems after 18months. Conclusions: Supraglottoplasty is the most effective treatment of severe laryngomalacia. This, in conjunction with a very small percentage of postoperative complications makes it method of preference. As reduced efficiency factor or even failure of supraglottoplasty is considered the presence of accompanying diseases or congenital abnormalities. Key words: laryngomalacia, supraglottoplasty, children. 160

Μανιτσοπούλου Μ, Πανταζόπουλος Θ, Βαγής Ι, Αθανασόπουλος Ι, Παρπούνας Κ ΕΙΣΑΓΩΓΗ Οι συγγενείς ανωμαλίες του λάρυγγα αποτελούν ένα μεγάλο κεφάλαιο της παιδολαρυγγολογίας καθώς στην πλειοψηφία τους εκδηλώνονται με διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος. Μπορούν να οδηγήσουν σε απόφραξη του αεραγωγού και έτσι η μη έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπισή τους σχετίζεται με αυξημένη νοσηρότητα ή ακόμη και θνητότητα. Η λαρυγγομαλακία είναι η συχνότερη συγγενής ανωμαλία του λάρυγγα στα παιδιά και αποτελεί το 60-70% του συνόλου των λαρυγγικών ανωμαλιών, με διπλάσια επίπτωση στους άρρενες. Χαρακτηρίζεται από σύμπτωση της υπεργλωττιδικής μοίρας του λάρυγγα κατά την εισπνοή, με αποτέλεσμα τη μερική ή πλήρη απόφραξη της λαρυγγικής σχισμής και την εμφάνιση εισπνευστικού συριγμού. 1 Η συμπτωματολογία της λαρυγγομαλακίας ποικίλει και με βάση αυτήν, η πάθηση διακρίνεται σε ήπια, μέτρια και σοβαρή μορφή. Η ήπιας και η μέτριας μορφής λαρυγγομαλακία απαντώνται σε ποσοστό 90-95% και συνήθως εκλαμβάνονται ως μία οντότητα καθώς η κλινική τους εικόνα και η θεραπευτική τους προσέγγιση είναι σχεδόν ταυτόσημη. Τα συμπτώματα εμφανίζονται πρώιμα κατά τη γέννηση ή μέσα στις πρώτες εβδομάδες ζωής του νεογνού. Φτάνουν στην κορύφωση σε ηλικία 6-8 μηνών και συνήθως εξαφανίζονται σε ηλικία 12-24 μηνών. Πρόκειται για ήπιο εισπνευστικό συριγμό ο οποίος επιδεινώνεται με την ύπτια θέση, τη σίτιση, το κλάμα και την ένταση, ενώ βελτιώνεται κατά την έκταση του τραχήλου, την πρηνή θέση, την ηρεμία και τον ύπνο. Η διατροφή του παιδιού και η ανάπτυξή του είναι φυσιολογική. Σπάνια μπορεί να εκδηλωθεί βήχας ή ήπια παλινδρόμηση κατά τη σίτιση, χωρίς όμως αυτή να παρεμποδίζεται. Αυτή η μορφή της νόσου θεωρείται αυτοϊώμενη και ο ρόλος των θεραπόντων ιατρών περιορίζεται στην ενημέρωση και εκπαίδευση των γονέων ως προς τον τρόπο σίτισης και ανάπαυσης του παιδιού. Η σοβαρού βαθμού λαρυγγομαλακία απαντάται σε ποσοστό 5-10% και συνοδεύεται από σοβαρότερες εκδηλώσεις. Πρόκειται για έντονο συριγμό με μεγάλη αναπευστική δυσχέρεια και ενεργοποίηση των επικουρικών μυών της αναπνοής, απνοϊκές κρίσεις στον ύπνο, επεισόδια κυάνωσης, παράταση του χρόνου σίτισης με κόπωση, γογγυσμό, βήχα ή ακόμη και πνιγμονή λόγω παλινδρόμησης και τέλος στασιμότητα σωματικού βάρους και ανάπτυξης η οποία οφείλεται στην μειωμένη θερμιδική κατανάλωση σε συνδυασμό με την αυξημένη μεταβολική ζήτηση που προέρχεται από το αυξημένο έργο της αναπνοής. Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις λαρυγγομαλακίας μπορεί επίσης να εμφανιστεί πνευμονική υπέρταση και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. 2-3 Η συντηρητική προσέγγιση είναι εντελώς αναποτελεσματική σε αυτή τη μορφή της νόσου,η οποία απαιτεί χειρουργική παρέμβαση με υπεργλωττιδοπλαστική για τη θεραπεία της. Η λαρυγγομαλακία εκτός από την κατηγοριοποίησή της με βάση την κλινική της σημειολογία, ταξινομείται επίσης με βάση την ενδοσκοπική εικόνα του λάρυγγα (Εικ. 1). Η λαρυγγοσκόπηση θεωρείται πολύ ισχυρό μέσο για τη διάγνωση της νόσου και τα ευρήματα αυτής ορίζουν τον τύπο της λαρυγγομαλακίας και τη χειρουργική τεχνική που θα ακολουθηθεί θεραπευτικά. Σε ένα ποσοστό 15% παρατηρείται συνδυασμός των τύπων. 161 Εικ. 1. Σχεδιαγράμματα των τύπων της λαρυγγομαλακίας με βάση την ενδοσκοπική εικόνα. Type 1: τα βέλη δείχνουν τους αρυταινοειδείς χόνδρους. Type 2: τα βέλη δείχνουν τις αρυταινοεπιγλωττιδικές πτυχές. Type 3-τα βέλη δείχνουν την επιγλωττίδα. Πιο συγκεκριμένα: Λαρυγγομαλακία Τύπου I: παρατηρείται περίσσεια μαλθακού βλεννογόνου στους αρυταινοειδείς χόνδρους (εμφανίζεται σε ποσοστό 57%). Λαρυγγομαλακία Τύπου II: παρατηρούνται βραχείες και τεταμένες αρυταινοεπιγλωττιδικές πτυχές. Χαρακτηριστική επιγλωττίδα σε σχήμα «Ω» (εμφανίζεται σε ποσοστό 15%). Λαρυγγομαλακία Τύπου III: παρατηρείται οπίσθια πτώση της επιγλωττίδας η οποία είναι χαλαρή (εμφανίζεται σε ποσοστό 13%). 4-5 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΩΝ H εργασία μας αναφέρεται σε οκτώ περιστατικά τα οποία διαγιγνώσθηκαν με σοβαρού βαθμού λαρυγγομαλακία και επιλέχθηκαν για χειρουργική αντιμετώπιση της βλάβης τους με υπεργλωττιδοπλαστική με σκοπό την αποκατάσταση της λειτουργίας του αεραγωγού τη διετία 2014-2015. Πρόκειται για οκτώ νεογνά και βρέφη, τέσσερα αγόρια και τέσσερα κορίτσια, εκ των οποίων τα τρία έπασχαν από λαρυγγομαλακία τύπου I και τα πέντε από λαρυγγομαλακία τύπου II. Ένα κορίτσι, εκτός από λαρυγγομαλακία τύπου II παρουσίαζε επίσης ψυχοκινητική καθυστέρηση, μυική ατονία ενώ διαγνώσθηκε συνοδός τραχειομαλακία στην ενδοσκόπηση που πραγματοποιήθηκε προεγχειρητικά. Η επιλογή της υπεργλωττιδοπλαστικής ως θεραπευτική προσέγγιση για τη λαρυγγομαλακία έγινε με βάση συγκεκριμένα κριτήρια, τα οποία σχετίζονται άμεσα με την κλινική συμπτωματολογία των ασθενών. Αυτά είναι τα εξής: i. Έντονος εισπνευστικός σιγμός με αναπνευστική δυσχέρεια ii. Σοβαρού βαθμού αποφρακτική υπνική άπνοϊα iii. Κυανωτικά επεισόδια κατά τη σίτιση iv. Πνευμονική υπέρταση και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια v. Αδυναμία πρόσληψης σωματικού βάρους ή και ελάττωσή του vi. Ελεγχόμενη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση Όπως θα αναφερθεί παρακάτω, η παρουσία συνοδών παθήσεων όπως είναι η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, παράλληλα με τη λαρυγγομαλακία σχετίζεται με αυξημένη πιθανότητα αποτυχίας της υπεργλωττιδοπλαστικης. Εξ αυτού προκύπτει η αναγκαιότητα

Αντιμετώπιση της λαρυγγομαλακίας με υπεργλωττιδοπλαστική έγκαιρης διάγνωσης και αντιμέτώπισης, όταν αυτό είναι εφικτό, κάθε συνυπάρχουσας ανωμαλίας. Αφού τέθηκε η υπόνοια ύπαρξης λαρυγγομαλακίας μετά τη λήψη λεπτομερούς ιστορικού, όλα τα περιστατικά μας υποβλήθηκαν σε δυναμικό ενδοσκοπικό έλεγχο με εύκαμπτο ρινοφαρυγγοσκόπιο διαμέτρου 2,5 χιλιοστών, ο οποίος επιβεβαίωσε τη διάγνωση. Παράλληλα εκτιμήθηκε ο τύπος της νόσου αλλά και η κινητικότητα του λάρυγγα. Στη συνέχεια ακολούθησε ένας ενδελεχής εργαστηριακός και παρακλινικός έλεγχος των ασθενών με σκοπό την κατανόηση της βαρύτητας της νόσου και την ανεύρεση τυχόν συνυπάρχουσων παθήσεων. Ο εργαστηριακός έλεγχος περιελάμβανε γενική αίματος, αέρια αίματος και κορεσμό του οξυγόνου ώστε να εκτιμηθεί η αναπνευστική τους λειτουργία και η αιμοδυναμική τους κατάσταση. Οι ασθενείς εκτιμήθηκαν από παιδογαστρεντερολόγο για τον αποκλεισμό ύπαρξης γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης, από παιδοπνευμονολόγο για τον αποκλεισμό παθήσεων του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος και από παιδοκαρδιολόγο για τον αποκλεισμό συγγενών καρδιοπαθειών. Τέλος έγινε πλήρης νεογνολογικός έλεγχος ώστε να αποκλειστεί η παρουσία συγγενών ανωμαλιών και συνδρόμων. Μετά την ολοκλήρωση του προεγχειρητικού ελέγχου οι ασθενείς μας οδηγήθηκαν στο χειρουργείο όπου έγινε μικρολαρυγγοσκόπηση υπό γενική αναισθησία και στη συνέχεια υπεργλωττιδοπλαστική ανάλογα με τον τύπο της λαρυγγομαλακίας. Πιο συγκεκριμένα στα τρία παιδιά που έπασχαν από λαρυγγομαλακία τύπου I έγινε αφαίρεση της περίσσειας του βλεννογόνου από την αρυταινοειδική χώρα με σκοπό την διεύρυνση τη πλάγιας διαμέτρου του λάρυγγα, ενώ στα πέντε παιδιά που έπασχαν από λαρυγγομαλακία τύπου II έγινε τομή του βλεννογόνου της τεταμένης αρυταινοεπιγλωττιδικής χώρας με τέτοιο τρόπο ώστε να αυξηθεί η προσθιοπίσθια διάμετρος του πάσχοντα λάρυγγα (Εικ. 2-6). Μετά την επέμβαση ακολούθησε μονοήμερη νοσηλεία στη μονάδα εντατική νοσηλείας νεογνών και έπειτα νοσηλεία δύο ημερών στη νεογνολογική μονάδα με παράλληλη ωτορινολαρυγγολογική παρακολούθηση από την κλινική μας χρησιμοποιώντας εύκαμπτο ρινοφαρυγγοσκόπιο. Εικ. 2. Ενδοσκοπική εικόνα του λάρυγγα σε άρρεν νεογνό που καταδεικνύει λαρυγγομαλακία τύπου I. Εικ. 3. Eνδοσκοπική εικόνα του λάρυγγα στο άρρεν νεογνό μετά την υπεργλωττιδοπλαστική. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ Τα επτά από τα οκτώ περιστατικά μας παρουσίασαν μεγάλη βελτίωση της αναπνοής τους αμέσως μετά από το χειρουργείο, με αποκατάσταση της δύσπνοιας και επάνοδο στο φυσιολογικό των αναπνευστικών κινήσεων, του κορεσμού του οξυγόνου και των σφύξεων ανά λεπτό. Οι κυανωτικές κρίσεις εξαλείφθηκαν και λόγω της σωστής πλέον σίτισης και της απουσίας κούρασης κατά τη διάρκεια των γευμάτων προοδευτικά αποκαταστάθηκε και το σωματικό τους βάρος. Το όγδοο περιστατικό μας με την ψυχοκινητική καθυστέρηση και τη συνοδό τραχειομαλακία εμφάνισε μικρή μόνο βελτίωση των συμπτωμάτων του μετά την υπεργλωττιδοπλαστική. Η δύσπνοια παρέμεινε με σταδιακή επιβάρυνση με το πέρας των ημερών και τελικά μετά από επτά ημέρες διασωληνώθηκε λόγω έντονης αναπνευστικής δυσχέρειας. Η αποσωλήνωσή του δεν ήταν εφικτή και έτσι κατέστη αναγκαία η διενέργεια τραχειοστομίας. Η παρακολούθηση του περιστατικού από την κλινική Εικ. 4. Ενδοσκοπική εικόνα του λάρυγγα σε θήλυ νεογνό που καταδεικνύει λαρυγγομαλακία τύπου II. 162

Μανιτσοπούλου Μ, Πανταζόπουλος Θ, Βαγής Ι, Αθανασόπουλος Ι, Παρπούνας Κ Εικ. 5. Ενδοσκοπική εικόνα του λάρυγγα κατά τη διάρκεια διενέργειας υπεργλωττιδοπλαστικής στο θήλυ νεογνό. Εικ. 6.Ενδοσκοπική εικόνα του λάρυγγα στο θήλυ νεογνό μετά τη διενέργεια υπεργλωττιδοπλαστικής. μας με ενδοσκοπικό έλεγχο ήταν συστηματική και τελικά έπειτα από 18 μήνες η ασθενής αποσωληνώθηκε αφού αποκαστάθηκε πλήρως ο αεραγωγός με παράλληλη ωρίμανση τη τραχείας. Από την τακτική μετεγχειρητική παρακολούθηση προέκυψε ότι τα περιστατικά μας που υποβλήθηκαν σε υπεργλωττιδοπλαστική δεν παρουσίασαν πρώιμα ή όψιμα προβλήματα στον αεραγωγό, ούτε υποτροπή της πάθησής τους. Μετεγχειρητική στένωση δεν παρατηρήθηκε, ενώ το σωματικό βάρος των παιδιών καθώς και η ανάπτυξή τους είναι τελείως φυσιολογική. ΣΥΖΗΤΗΣΗ Ο όρος «λαρυγγομαλακία» επινοήθηκε για πρώτη φορά από τον Chevalier Jackson το 1942 και από τότε και έπειτα ξεκίνησε να χρησιμοποιείται ευρέως για να περιγράψει τη συγγενή αυτή πάθηση του λάρυγγα, η οποία εμφανίζεται με το χαρακτηριστικό εισπνευστικό συριγμό. Παρόλο που υπάρχουν αναφορές για τη 163 συγκεκριμένη διαταραχή από τα μέσα ακόμη του 19ου αιώνα, ωστόσο η αιτιολογία της παραμένει ασαφής. Διάφορες θεωρίες έχουν διατυπωθεί χωρίς καμία από αυτές να επιβεβαιώνεται πλήρως. Η αρχική θεωρία αφορά σε ανατομική ανωμαλία και πρόκειται για μη φυσιολογική τοποθέτηση χαλαρού ιστού στους χόνδρους του λάρυγγα. Η θεωρία αυτή απορρίφθηκε σχετικά σύντομα, καθώς παρατηρήθηκε πληθώρα ατόμων με τη συγκεκριμένη ανατομική παραλλαγή χωρίς καμία απολύτως εκδήλωση από το αναπνευστικό σύστημα. Η δεύτερη θεωρία αφορά στην ανωριμότητα και την υπερβολική ελαστικότητα των χόνδρων του λάρυγγα. Και αυτή απορρίφθηκε λόγω της ανεύρεσης φυσιολογικών ιστολογικών χόνδρινων δομών σε συμπτωματικούς ασθενείς. Η τρίτη και πλέον επικρατέστερη θεωρία υποστηρίζει ότι η λαρυγγομαλακία είναι αποτέλεσμα ενός ατελώς ανεπτυγμένου κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), ιδιαιτέρως των περιφερικών νεύρων και των πυρηνών του στελέχους, που είναι υπεύθυνοι για την κατάποση, την αναπνοή και τη διατήρηση της βατότητας του αεραγωγού. Η τελευταία αυτή θεωρία ενισχύεται και από την αυτόματη ίαση της λαρυγγομαλακίας στην πλειοψηφία των ασθενών έως την ηλικία των 24μηνών, όπου και παρατηρείται ωρίμανση του ΚΝΣ. 4-5 Αν και η αιτιολογία της συχνής αυτής συγγενούς ανωμαλίας εξακολουθεί να αποτελεί πεδίο μεγάλου ενδιαφέροντος και συνεχών ερευνών, η διάγνωσή της είναι πλεόν ιδιαιτέρως εύκολη. Η δυναμική ενδοσκόπηση με τη χρήση εύκαμπτου ρινοφαρυγγοσκοπίου βάζει τη σφραγίδα για την ύπαρξη της νόσου ενώ δίνει παράλληλα πληροφορίες για τον τύπο αυτής. Το ρινοφαρυγγοσκόπιο εισέρχεται από το έδαφος της ρινός και τοποθετείται ακριβώς πάνω από το λάρυγγα για την επισκόπηση αυτού, κατά τη διάρκεια πολλών κύκλων αυθόρμητης αναπνοής. Προτείνεται η αποφυγή τοπικών αναισθητικών, όταν αυτό είναι εφικτό, καθώς μπορεί να επιδεινώσουν τη σύμπτωση των υπεργλωττιδικών δομών του λάρυγγα και να αλλοιώσουν την εξέταση. Η διάγνωση της λαρυγγομαλακίας σε ένα νεογνό σε πολλές περιπτώσεις θα πρέπει να ακολουθείται και από περαιτέρω έλεγχο, καθώς η πάθηση, ιδιαίτερα η σοβαρή μορφή αυτής, συνοδεύεται συχνά και από άλλες συγγενείς παθήσεις. Η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και οι παθήσεις του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος είναι οι συχνότερες, ενώ άλλες είναι οι νευρολογικές παθήσεις, οι συγγενείς καρδιοπάθειες και οι γενετικές ανωμαλίες ή σύνδρομα. Η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠ) παρατηρείται στο 65-100% των νεογνών με λαρυγγομαλακία. Η απόφραξη του αεραγωγού που υφίσταται στη λαρυγγομαλακία προκαλεί αυξημένη αρνητική ενδοθωρακική πίεση και έτσι παλινδρόμηση γαστρικών υγρών κατά μήκος του οισοφάγου ξεπερνώντας το φραγμό του κατώτερου οισοφαγικού σφικτήρα. Αν ξεπεραστεί και ο ανώτερος οισοφαγικός σφιγκτήρας τα υγρά εισέρχονται και στον ανώτερο αεραγωγό προκαλώντας λαρυγγοφαρυγγική παλινδρόμηση. Ο ευαίσθητος λαρυγγικός ιστός ως απάντηση στην έκθεση, γίνεται οιδηματώδης με αποτέλεσμα περαιτέρω απόφραξη και σύμπτωση των δομών του. Ο βήχας και η πνιγμονή κατά τη σίτιση που παρατηρείται, είναι αποτέλεσμα του συνδυασμού αυτών των δύο παθήσεων. Η ΓΟΠ πρέπει να διαγιγνώσκεται και να αντιμετωπί-

Αντιμετώπιση της λαρυγγομαλακίας με υπεργλωττιδοπλαστική ζεται άμεσα καθώς επιδεινώνει τη συμπτωματολογία της λαρυγγομαλακίας, ενώ σχετίζεται και με αυξημένο ποσοστό αποτυχίας της υπεργλωττιδοπλαστικής. Σε ήπιες περιπτώσεις αρκούν συντηρητικά μέτρα που αφορούν σε αλλαγή του τρόπου σίτισης, αλλά σε πιό σοβαρές απαιτείται φαρμακευτική αγωγή. Δεν υπάρχουν σαφείς οδηγίες στις διάφορες μελέτες που έχουν γίνει, όσο αφορά στο είδος και στη διάρκεια της θεραπείας, ωστόσο η χρήση αναστολέων της αντλίας πρωτονίων για διάστημα εννέα μηνών φαίνεται να είναι η πιο αποτελεσματική λύση. 6 Σε ποσοστό 7,5-64% η λαρυγγομαλακία συνδυάζεται με παθήσεις του αεραγωγού. Η τραχειομαλακία και η υπογλωττιδική στένωση είναι οι πιο συχνά παρατηρούμενες. Μια απλή ενδοσκόπηση με εύκαμπτο ή άκαμπτο ρινοφαρυγγοσκόπιο αρκεί για τη δίαγνωσή τους η οποία κρίνεται απαραίτητη καθώς η παρουσία τους επιδεινώνει την απόφραξη του αεραγωγού. Επιπρόσθετα, μελέτες έχουν δείξει ότι η ταυτόχρονη παρουσία τους σχετίζεται με αυξημένη ανάγκη για χειρουργική αποκατάσταση της λαρυγγομαλακίας όπως επίσης και με παρατεταμένη μετεγχειρητική νοσηλεία. 2,7 Νευρολογικές παθήσεις συνυπάρχουν σε ποσοστό 8-45% και πρόκειται για υποτονία, νοητική υστέρηση, εγκεφαλική παράλυση, μικροκεφαλία, τετραπληγία και δυσμορφία Arnold-Chiari. Η παρουσία τους σαφώς επιδεινώνει τη συμπτωματολογία της νόσου, ενώ ασθενείς με λαρυγγομαλακία σοβαρού βαθμού και ταυτόχρονη νευρολογική πάθηση που υποβλήθηκαν σε υπεργλωττιδοπλαστικη, θα χρειαστουν επαναληπτική επέμβαση σε ποσοστό 70% και τραχειοστομία λόγω αποτυχίας της υπεργλωττιδοπλαστικής σε ποσοστό 60%. Συγγενείς καρδιοπάθειες αναφέρονται στο 10% των ασθενών με λαρυγγομαλακία και η ύπαρξη αυτων αποτελεί αρνητικό προγνωστικό παράγοντα για την έκβαση της υπεργλωττιδοπλαστικής. Τέλος, σε ποσοστό 8-20% παρατηρούνται συγγενείς ανωμαλίες και σύνδρομα, με το σύνδρομο Down να είναι το πιο σύνηθες. Σε αυτήν την περίπτωση η υπεργλωττιδοπλαστική είναι συνήθως επαρκής για την αντιμετώπιση της λαρυγγομαλακίας, υπάρχουν όμως και άλλες γενετικές διαταραχές όπως το σύνδρομο CHARGE και το σύνδρομο PIERRE-ROBIN οι οποιες καθιστούν αναγκαία τη διενέργεια τραχειοστομίας, καθώς η υπάρχουσα μικρογναθία που τα χαρακτηρίζει επιβαρύνει επιπλέον την αναπνευστική λειτουργία προκαλώντας σοβαρότατη απόφραξη του αεραγωγού. 8-10 Αξίζει να σημειωθεί ότι μέχρι το 1980 η θεραπεία για την απελευθέρωση του αεραγωγού στην λαρυγγομαλακία ήταν η τραχειοστομία. Πρώτη φορά το 1922 ο Inglauer περιέγραψε την αφαίρεση υπεργλωττιδικού ιστού ενδοσκοπικά, χρειάστηκαν ωστόσο 60 χρόνια εώς ότου αυτή να καθιερωθεί ως θεραπεία εκλογής. 1,10 Η τεχνική μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση νυστεριού ή laser. Ωστόσο το laser ελάχιστα χρησιμοποιείται καθώς απαιτεί μεγαλύτερο χειρουργικό χρόνο, ενώ υπάρχει και αυξημένος κίνδυνος θερμικού εγκαύματος και καταστροφής του φυσιολογικού λαρυγγικού ιστού στην περιοχή των αρυταινοεπιγλωττιδικών πτυχών. 11 Υπάρχουν μελέτες που προτείνουν την ετερόπλευρη υπεργλωττιδοπλαστική ως αρχική μέθοδο αντιμετώπισης αντί της αμφοτερόπλευρης, βασιζόμενες στο μικρότερο ποσοστό μετεγχειρητικής υπεργλωττιδικής στένωσης, αυτό όμως δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί πλήρως. 12-13 Η επιτυχία της υπεργλωττιδοπλαστικής αγγίζει το 94%, ενώ η αναγκαιότητα για επαναληπτική επέμβαση επηρεάζεται άμεσα από τον αριθμό και το είδος των συνοδών νοσημάτων και παρατηρείται σε ποσοστό 19-45%. Τραχειστομία εφαρμόζεται πλέον μόνο σε περιπτώσεις αποτυχίας της μεθόδου, όπου η απόφραξη του αεραγωγού παραμένει απειλητική για τη ζωή. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ Η λαρυγγομαλακία είναι η συχνότερη συγγενής πάθηση και η πιο συχνή αιτία συριγμού στα νεογνά. Η ήπιας μορφής νόσος θεωρείται αυτοϊώμενη, ενώ η σοβαρής μορφής αντιμετωπίζεται με υπεργλωττιδοπλαστική. Συχνά συνόδεύεται και από άλλες παθήσεις οι οποίες μπορούν να επιδεινώσουν τη συμπτωματολογία της και να επηρεάσουν αρνητικά την έκβαση της υπεργλωττιδοπλαστικής. Ο ενδοσκοπικός τύπος της νόσου δε σχετίζεται με τη σοβαρότητά της αλλά μόνο με τη χειρουργική τεχνική που θα ακολουθηθεί. Τραχειοστομία διενεργείται πλέον σε περιπτώσεις αποτυχίας και συνήθως πρόκειται για ασθενείς με δύο ή τρείς ταυτόχρονες ανωμαλίες. Β Ι Β Λ Ι Ο Γ ΡΑ Φ Ι Α 1. Holinger LD, Konior RJ. Surgical management of severe laryngomalacia. Laryngoscope 1989;99:136-42. 2. Dickson JM, Richter GT, Meinzen-Derr J, Rutter MJ, Thompson DM. Secondary airway lesions in infants with laryngomalacia. Ann Οtol Rhinol Laryngol 2009;118:37-43. 3. Thompson DM. Laryngomalacia: factors that influence disease severity and outcomes of management. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2010;18:564-70. 4. Olney DR, Greinwald JH, Jr, Smith RJ, Bauman NM. Laryngomalacia and its treatment. Laryngoscope 1999;109:1770-5. 5. Wright CT, Goudy SL. Congenital laryngomalacia: symptom duration and need for surgical intervention. Ann Otol Rhinol Laryngol 2012;121:57-60. 6. Giannoni C, Sulek M, Friedman EM, Duncan NO, 3rd. Gastroesophageal reflux association with laryngomalacia: a prospective study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1998;43:11-20. 7. Schroeder JW, Jr., Bhandarkar ND, Holinger LD. Synchronous airway lesions and outcomes in infants with severe laryngomalacia requiring supraglottoplasty. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2009;135:647-51. 8. Petersson RS, Wetjen NM, Thompson DM. Neurologic variant laryngomalacia associated with Chiari malformation and cervicomedullary compression: case reports. Ann Otol Rhinol Laryngol 2011;120:99-103. 9. Richter GT, Thompson DM. The surgical management of laryngomalacia. Otolaryngol Clin North Am 2008;41:837-64. 10. Solomons NB, Prescott CA. Laryngomalacia. A review and the surgical management for severe cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1987;13:31-9. 11. Denoyelle F, Mondain M, Gresillon N, Roger G, Chaudre F, Garabedian EN. Failures and complications of supraglottoplasty in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:1077-80. 12. Kelly SM, Gray SD. Unilateral endoscopic supraglottoplasty for severe laryngomalacia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995;121:1351-4. 13. Reddy DK, Matt BH. Unilateral vs. bilateral supraglottoplasty for severe laryngomalacia in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:694-9. 164