Γ. Καραποστολάκης Στρατιωτικός Ιατρός-Ακτινολόγος Νοσοκομείο Παίδων «Π & Α.Κυριακού»

Γ. Καραποστολάκης Στρατιωτικός Ιατρός-Ακτινολόγος Νοσοκομείο Παίδων «Π & Α.Κυριακού»

Πυελονεφρίτιδα Μυκητίαση Ξανθοκοκκιωματώδης πυελονεφρίτιδα

Οξεία φλεγμονή του νεφρού (πύελος +παρέγχυμα). Προσβολή του διάμεσου νεφρικού ιστού, νεφρικού παρεγχύματος και του ουροεπιθηλίου του πυελοκαλυκικού συστήματος νέκρωση παρεγχύματος σχηματισμός ουλών E.coli,πρωτέας, σταφυλόκοκκος, ψευδομονάδα ΚΟΠ

Νεογνά,βρέφη: 1. πυρετός 2. Ανησυχία 3. Εμετός 4. Ίκτερος 5. Ανορεξία 6. Στασιμότητα βάρους Μεγαλύτερα παιδιά, έφηβοι : άλγος οσφύος, πυρετός

Διάγνωση Έκταση νόσου Προδιαθεσικοί παράγοντες Επιπλοκές Απεικονιστικές μέθοδοι 1. U/S 2. IVU 3. Κυστεογραφία 4. Σπινθηρογράφημα (DMSA) 5. CT 6. MRI

ΠΛΕΟΝΕΚΤΗΜΑΤΑ 1. Έλλειψη ακτινοβολίας 2. Xαμηλό κόστος 3. Διαθεσιμότητα,,φορητότητα μεθόδου 4. Επαναληψιμότητα μεθόδου 5. Δεν απαιτεί ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικής ουσίας 6. Δεν χρειάζεται νάρκωση ή αναισθησία 7. Δυνατότητα για καθοδήγηση επεμβατικών πράξεων ΜΕΙΟΝΕΚΤΗΜΑΤΑ Εξαρτάται από την εμπειρία του εξεταστή και από τη συνεργασία του εξεταζομένου

1. Γενικευμένη ή εστιακή διόγκωση του νεφρού 2. Περιοχές ή ηχογένειας 3. Απώλεια του φλοιομυελώδους ορίου 4. Πάχυνση του τοιχώματος της νεφρικής πυέλου και του ουρητήρα (>0,8χιλ) 5. ηχογένειας νεφρικού κόλπου 6. Doppler: αιμάτωση περιοχών Φυσιολογικό u/s στα περισσότερα παιδιά με μη επιπλεγμένη οξεία πυελονεφρίτιδα

Πρώιμες A. Απόστημα B. Πυόνεφρος, πυοουρητήρας Όψιμες A. Ουλές B. Χρόνια πυελονεφρίτιδα

Ενδοπαρεγχυματικό ή εξωπαρεγχυματικό Νεκρωτική κοιλότητα Αποτέλεσμα ακατάλληλης θεραπείας της λοίμωξης του διάμεσου χώρου

Κλινική εικόνα : πυρετός, κοιλιακό άλγος, πυουρία u/s ευρήματα 1. Υπόηχη μάζα με παχιά, ανώμαλα τοιχώματα 2. Ακουστική ενίσχυση 3. Υγρό με διαφραγμάτια,ίζημα, ηχογενή στοιχεία,αέρα 4. Υπόηχο περινεφρικό λίπος λόγω οιδήματος 5. Σε μεγάλο απόστημα ρήξη εκτός της νεφρικής κάψας

Θεραπεία : συντηρητική (αντιβιοτικά),παροχέτευση U/S : μπορεί να συμβάλλει στην παροχέτευση

Συσσώρευση εξιδρώματος εντός του υδρονεφρωτικού νεφρού Πιο συχνό μικρόβιο : E.coli Θεραπεία επείγουσα παροχέτευση Όχι θεραπεία βακτηριαιμία, σηπτικό shock, προϊούσα καταστροφή του παρεγχύματος νεφρικής λειτουργίας

1. Διάταση ΠΚΣ 2. ήχων στα ούρα 3. Ηχογενές ίζημα πιο ειδικό εύρημα (ευαισθησία 90%,ειδικότητα 97%) 4. Επίπεδο υγρού/ιζήματος 5. Αέρας Ψευδώς (-) πυογενές υλικό άνηχο Ψευδώς (+) πρωτεΐνη ή ίζημα εντός του ΠΚΣ U/S : μπορεί να συμβάλλει στην παροχέτευση

Πρώιμες A. Απόστημα B. Πυόνεφρος, πυοουρητήρας Όψιμες A. Ουλές B. Χρόνια πυελονεφρίτιδα

u/s ευρήματα 1. Ασαφή όρια 2. Πάνω από κάλυκα( δδ εμβρυϊκή λόβωση) 3. Λέπτυνση παρεγχύματος

u/s ευρήματα 1. μέγεθος νεφρού 2. Ουλές, ανώμαλα όρια 3. ηχογένεια παρεγχύματος 4. Ασάφεια φλοιομυελώδους ορίου 5. +/- διάταση καλύκων

Βρέφη και παιδιά με καθετήρες χορήγησης αντιβιοτικών, ανοσοκατεσταλμένα παιδιά Συνήθως αποτέλεσμα αιματογενούς διασποράς Candida albicans Πρόωρα ευρήματα: μικροαποστημάτια, φλεγμονώδεις διηθήσεις στο νεφρικό φλοιό, διάμεσο ιστό και αθροιστικά σωληνάρια Όψιμα ευρήματα : νεκρωτική θηλίτιδα, μυκητιασικές μπάλες (μυκητώματα)

1. νεφρών 2. ηχογένεια παρεγχύματος 3. Παρεγχυματικό απόστημα 4. Πυόνεφρος 5. Μυκητώματα: ηχογενείς μάζες χωρίς ακουστική σκιά μέσα στην νεφρική πύελο,στους κάλυκες ή στην ουροδόχο κύστη, μετακίνηση με την αλλαγή θέσης εξέτασης,συχνά απόφραξη ΠΚΣ 6. Πάχυνση περινεφρικών μαλακών ιστών 7. Ασκίτης σπάνια 8. Μικροαποστημάτια στο ήπαρ,σπλήνα

Σπάνια στα παιδιά,1 8% πυελονεφρίτιδας Καταστροφή νεφρικού παρεγχύματος σε έδαφος υποτροπιάζουσων λοιμώξεων ουροποιητικού Διάχυτη(80-90%) ή εστιακή Κλινική εικόνα: πυρετός, δυσουρικά ενοχλήματα, ανορεξία, απώλεια βάρους, αιματουρία Escherichia coli, Proteus mirabilis, Klebsiella pneumoniae Θεραπεία: νεφρεκτομή

1. 2. 3. 4. νεφρών Διάταση ΠΚΣ Λίθοι ή αποτιτανώσεις στον κόλπο, παρέγχυμα Περινεφρική συλλογή

Ορίζεται ως μια ετερογενής ομάδα νοσημάτων η οποία χαρακτηρίζεται από παθολογικό πολλαπλασιασμό και διαφοροποίηση των επιθηλιακών κυττάρων στο νεφρό με αποτέλεσμα τον σχηματισμό κύστεων οι οποίες μπορούν να επηρεάσουν τόσο τη δομή όσο και την λειτουργία του νεφρού. Συχνά οι ασθενείς εμφανίζουν νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου Gascue C, Katsanis N, Badano JL. Cystic diseases of the kidney: ciliary dysfunction and cystogenic mechanisms.pediatr Nephrol. 2011 Aug;26(8):1181-95. doi: 10.1007/s00467-010-1697-5. Epub 2010 Nov 27.

Α. γονιδιακής αιτιολογίας 1. ARPKD 2. ADPKD 3. Μυελώδης κυστική δυσπλασία συνδεόμενη με σύνδρομα 4. Σπειραματοκυστική νόσος Β. μη γονιδιακής αιτιολογίας 1. Κυστική δυσπλασία 2. Πλειοκυστικός δυσπλαστικός νεφρός

Γνωστή και ως βρεφική πολυκυστική νόσος των νεφρών 1/20000 γεννήσεις Μη αποφρακτική ατρακτοειδής ή κυλινδρική διάταση των αθροιστικών σωληναρίων κυρίως στον μυελό,τα οποία συνέχονται με πολλαπλές μικρές κύστεις 1-2 χιλ Μετάλλαξη στο γονίδιο PKHD1 δυσλειτουργία της ινοκυστεϊνης διαταραχή στον πολλαπλασιασμό και στη διαφοροποίηση των επιθηλιακών κυττάρων των νεφρών και των χοληφόρων Avni FE, Garel L, Cassart M, Massez A, Eurin D, Didier F, Hall M, Teele RL.Perinatal assessment of hereditary cystic renal diseases: the contribution of sonography. Pediatr Radiol. 2006 May;36(5):405-14. Epub 2006 Feb 4.

Φάσμα ανωμαλιών με νεφρική νόσο και ηπατική ίνωση με σχέση βαρύτητας αντιστρόφως ανάλογη σύμφωνα με την ηλικία! Νεογνά : πιο σοβαρή νεφρική νόσο και ηπιότερη ηπατική Βρέφη, παιδιά: ηπιότερη νεφρική νόσο και πιο σοβαρή ηπατική (πυλαία υπέρταση, κίρρωση) Διάγνωση στη γέννηση ή στην ενδομήτρια ζωή.

Το μέγεθος των νεφρών μέχρι τα 2 χρόνια της ζωής, σταθεροποιείται στα 4-5 χρόνια Η ηχογένεια των νεφρών φυσιολογική με τον χρόνο. Δευτερογενής σχηματισμός κύστεων σε μεγαλύτερη ηλικία στον περιφερικό φλοιό Θάνατος στο 25-30% στην εμβρυϊκή ή στη νεογνική ηλικία από αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα παιδιά που καταφέρνουν να επιζήσουν εμφανίζουν συχνά ανωμαλίες:αρτηριακή υπέρταση, πυλαία υπέρταση, νεφρική και ηπατική ίνωση, νεφρική ανεπάρκεια,χολαγγειίτιδα, χολαγγειοκαρκίνωμα 1. Avni FE, Garel L, Cassart M, Massez A, Eurin D, Didier F, Hall M, Teele RL.Perinatal assessment of hereditary cystic renal diseases: the contribution of sonography. Pediatr Radiol. 2006 May;36(5):405-14. Epub 2006 Feb 4.Sonographic 2. Turkbey B, Ocak I, Daryanani K, Font-Montgomery E, Lukose L, Bryant J, Tuchman M, Mohan P, Heller T, Gahl WA, Choyke PL, Gunay-Aygun M.Autosomal recessive polycystic kidney disease and congenital hepatic fibrosis (ARPKD/CHF). Pediatr Radiol. 2009 Feb;39(2):100-11. doi: 10.1007/s00247-008-1064-x. Epub 2008 Dec 17.

Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νεφρικής και ηπατικής νόσου 1. Διάταση νεφρών 2. Ολιγοϋδράμνιο 3. Πνευμονική υποπλασία 4. Υπέρταση στη γέννηση(80%) 5. Πυλαία υπέρταση 6. ΧΝΑ (90%) περιγεννητικά μεγαλύτερη ηλικία

Διάγνωση και παρακολούθηση Α. U/S (μέθοδος εκλογής) Β. MR χολαγγειογραφία Παρακολούθηση ανά 1-2 έτη

1. νεφρών πριν τη γέννηση μέχρι τα πρώτα 2-3 έτη ζωής 2. ηχογένεια νεφρικού παρεγχύματος Ατρακτοειδώς διατεταμένα αθροιστικά σωληνάρια συνέχονται με μικρές κύστεις 1-2χιλ στην φλοιώδη και μυελώδη μοίρα ( σπάνια φλεγμονή ή αιμορραγία) 3. Ασάφεια φλοιομυελώδους ορίου

4. Ηχωγενείς εστίες(κρύσταλλοι) 1-3χιλ στην μυελώδη μοίρα χωρίς ακουστική σκιά, άγνωστης αιτιολογίας. Πιθανότατα σχετίζονται με εναπόθεση ασβεστίου στα αθροιστικά σωληνάρια και συνδέονται με Ν.Α 5. ηχογένεια πυραμίδων λόγω διάτασης σωληναρίων, σχηματισμού κύστεων και εναπόθεσης κρυστάλλων 6. Λεπτός δακτύλιος υπόηχου παρεγχύματος στην περιφέρεια του νεφρού (υπόλειμμα συμπιεσμένου φυσιολογικού νεφρικού φλοιού) 7. Αποτιτανώσεις σε ασθενείς με Ν.Α λόγω στάσης των ούρων στα διατεταμένα αθροιστικά σωληνάρια ή μειωμένη έκκριση κιτρικού με επακόλουθο την φτωχή διαλυτότητα των αλάτων ασβεστίου. Ο αριθμός των παθολογικών αθροιστικών σωληναρίων βαρύτητα νόσου

Διατεταμένα αθροιστικά σωληνάρια με ακτινωτή διάταξη από την μυελώδη μοίρα στην υποκάψια περιοχή

Λεπτός δακτύλιος υπόηχου φλοιού

Κρύσταλλοι στη φλοιώδη και μυελώδη μοίρα

Επανέλεγχο μετά από 3 χρόνια

Μεγαλύτερες κύστεις

Ηχογένεια ήπατος Αδρή ηχοδομή ήπατος Περιπυλαία πάχυνση λόγω ίνωσης Κυστική διάταση των ενδοηπατικών χοληφόρων( νόσος Caroli) + ηπατική ίνωση= Σύνδρομο Caroli Διάταση εξωηπατικών χοληφόρων και χοληδόχου κύστης Πυλαία υπέρταση (Κιρσοί,επανασηραγγοποίηση ομφαλικής φλέβας, διόγκωση αριστερού λοβού) σπληνός Συγγενής ηπατική ίνωση(chf) μη ανιχνεύσιμη στα αρχικά στάδια

Turkbey B, Ocak I, Daryanani K, Font-Montgomery E, Lukose L, Bryant J, Tuchman M, Mohan P, Heller T, Gahl WA, Choyke PL, Gunay- Aygun M.Autosomal recessive polycystic kidney disease and congenital hepatic fibrosis (ARPKD/CHF). Pediatr Radiol. 2009 Feb;39(2):100-11. doi: 10.1007/s00247-008-1064-x. Epub 2008 Dec 17.

Παλαιότερα γνωστή ως πολυκυστική νόσος των νεφρών τύπου ενηλίκων 1/400 πιο συχνή σε σχέση με την υπολειπόμενη νόσο, Κληρονομική νόσος Όχι οικογενειακό ιστορικό στο 50% Μεταλλάξεις στο PKD1 ή PKD2 υπεύθυνα για το σχηματισμό της πολυκυστίνης βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος 16 PKD1(85%)ή στο μακρύ σκέλος του 4-PKD2(15%) χειρότερη πρόγνωση 1 Ανεπάρκεια της πολυκυστίνης επηρεάζει την ωρίμανση των επιθηλιακών κυττάρων με αποτέλεσμα των σχηματισμό κύστεων στην φλοιώδη και μυελώδη μοίρα. Νησίδες φυσιολογικού ιστού μεταξύ των κύστεων Boyer O, Gagnadoux MF, Guest G, Biebuyck N, Charbit M, Salomon R, Niaudet P.Prognosis of autosomal dominant polycystic kidney disease diagnosed in utero or at birth. Pediatr Nephrol. 2007 Mar;22(3):380-8. Epub 2006 Nov 24.

Ψηλαφητή κοιλιακή μάζα στα νεογνά Υπέρταση Οσφυϊαλγία Αιματουρία Πυελονεφρίτιδα Νεφρολιθίαση Νεφρική ανεπάρκεια Περισσότερα παιδιά ασυμπτωματικά μέχρι την εφηβεία

1. νεφρών 2. Διάχυτη ηχογένεια νεφρών 3. Πολλαπλές μικρές κύστεις Σπάνια στην περιγεννητική περίοδο μπορεί να εμφανίσουν διάχυτη αυξημένη ηχογένεια του νεφρικού παρεγχύματος και ασαφοποίηση του φλοιομυελώδους ορίου όπως στην υπολειπόμενη νόσο

1. Νεφροί κφ ή 2. Πολλαπλές άμφω φλοιώδεις κύστεις 3. Αιμορραγία εντός των κύστεων: εσωτερικών ήχων,αιμο-υγρικό επίπεδο, διαφράγματα, πάχυνση τοιχώματος, τοιχωματικές αποτιτανώσεις αργότερα. 4. Κύστεις σε άλλα όργανα: ήπαρ,σπλήνας,πάγκρεας,ωοθήκες,πνεύμονες,όρχεις 5. Μπορεί να συνυπάρχουν και άλλες ανωμαλίες όπως πλειοκυστικός δυσπλαστικός νεφρός, στένωση ΠΟΣ,διπλό ΠΚΣ.

Κριτήρια διάγνωσης νόσου : 2 κύστεις σε ένα νεφρό ή μια κύστη σε κάθε νεφρό (?) Μετά την γέννηση κύστεις προοδευτικά αναπτύσσονται, το μέγεθος του νεφρού μειώνεται u/s έλεγχος υπόλοιπων μελών της οικογένειας! Avni FE, Garel L, Cassart M, Massez A, Eurin D, Didier F, Hall M, Teele RL.Perinatal assessment of hereditary cystic renal diseases: the contribution of sonography. Pediatr Radiol. 2006 May;36(5):405-14. Epub 2006 Feb 4.

Αδελφός 2,5 ετών

1) Οικογενειακό ιστορικό 2) Εντόπιση κύστεων κυρίως στο φλοιό 3) όχι ευρήματα από το ήπαρ πλην απλών κύστεων 4) Μεγαλύτερες κύστεις ADPKD

Σπάνια Κυστική διάταση του ελύτρου του Bowman με διάταση διαφόρων βαθμών των εγγύς αθροιστικών σωληναρίων Κλινική εικόνα: υπέρταση, αιματουρία, άλγος στην οσφύ, κοιλιακή μάζα, Ν.Α

1. νεφρών συνήθως άμφω 2. ηχογένεια παρεγχύματος 3. Ασάφεια φλοιομυελώδους ορίου 4. Μικρές κύστεις στον φλοιό συνήθως <1εκ υποκάψιες,περιφερικές 5. Ηπατικές κύστεις, περιπυλαία ίνωση και διάταση χοληδόχου πόρου ARPKD Διάγνωση βιοψία

Πιο συχνή αιτία μη κληρονομούμενων νεφρικών κύστεων Ιστολογική οντότητα με αδιαφοροποίητο παρέγχυμα με ή χωρίς κύστεις (χαμηλή διαφοροποίηση σπειράματος,άτυπα σωληνάρια ) Ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη ή τμηματική εντόπιση Μεμονωμένη ή μέρος συνδρόμων (πχ σ. Lowe) Σε συνδυασμό με αποφρακτικού τύπου συγγενή ανωμαλία του ουροποιητικού (νευρογενή κύστη,ουρητηροκήλες,στένωση ΠΟΣ,ΚΟΣ) Επηρεασμένη νεφρική λειτουργία, σε αμφοτερόπλευρη εντόπιση Ν.Α Η παρακολούθηση της νεφρικής λειτουργίας σημαντικότερη από τα επαναλαμβανόμενα US

1. υπερηχογενείς νεφροί 2. ασαφοποίηση φλοιομυελώδους ορίου 3. πολυάριθμες φλοιώδεις κύστεις Κυρίως προσβάλλεται ο περιφερικός φλοιός, με σχηματισμό μικροκύστεων (διατεταμένα τελικά τμήματα αθροιστικών σωληναρίων)

Μικρές φλοιώδεις κύστεις

1/4000 γεννήσεις,2 η σύχνότερη αιτία κοιλιακής μάζας σε βρέφη. Μη κληρονομική αναπτυξιακή ανωμαλία συνεπεία πρόωρης απόφραξης του ουροποιητικού στην ενδομήτρια ζωή Πολυάριθμες κύστεις ( αθροιστικών σωληναρίων)χωρίς διακριτό νεφρικό παρέγχυμα, μη συνδεόμενες μεταξύ τους Αμφοτερόπλευρη εμφάνιση ολιγοϋδράμνιο,πνευμονική υποπλασία, δεν είναι συμβατή με τη ζωή Μερική ή τμηματική πλειοκυστική δυσπλασία στον άνω πόλο σε διπλό ΠΚΣ με ομόπλευρη κοπ του κάτω ημιμορίου και ουρητηροκήλη του άνω τμήματος. Πλήρης δυσπλαστικός νεφρός σε αγόρια, τμηματικός σε κορίτσια και δεξιά Jeon A, Cramer BC, Walsh E, Pushpanathan C. A spectrum of segmental multicystic renal dysplasia. Pediatr Radiol. 1999 May;29(5):309-15.

Τις πρώτες 10 εβδομάδες της ζωής: ατρησία νεφρικής πυέλου και εγγύτερου τμήματος του ουρητήρα (κλασσικός τύπος) Μετά την 10η εβδομάδα: ατρησία ουρητήρα ενώ νεφρική πύελος και κάλυκες κφ (υδρονεφρωτικός τύπος) - πολλαπλές μικρές περιφερικές κύστεις και μια μεγαλύτερη κεντρική κύστη Ετερόπλευρες νεφρικές ανωμαλίες (20-40%): κοπ, στένωση ΠΟΣ, 1παθής μεγαουρητήρας, απόφραξη διπλού συστήματος Συγγενείς ανωμαλίες γεννητικού U/S

Επιπλοκές: υπέρταση, μόλυνση, Ν.Α, κακοήθεια Δ.Δ υδρονέφρωση: οι κάλυκες επικοινωνούν DMSA ή MAG3 για δδ από στένωση ΠΟΣ, λειτουργικότητα όχι πλειοκυστικός δυσπλαστικός Follow up: 6μήνες, 1 έτος, 2 έτη, 2-3 έτη Θεραπεία i. αυτόματη απορρόφηση υποστροφή στο πρώτο έτος της ζωής ii. εγχείρηση μόνο σε ειδικές περιπτώσεις (επιπλοκές μόλυνσης, υπέρτασης ή άλγους από συμπίεση γειτονικών οργάνων)

Πολλαπλές κύστεις ποικίλλου μεγέθους και κατανομής Απουσία επικοινωνίας μεταξύ των κύστεων Μη διακριτή νεφρική πύελος ή κόλπος Απουσία ή δυσπλασία νεφρικού παρεγχύματος Αποτιτανώσεις στο τοίχωμα των κύστεων Διαφράγματα μεταξύ των κύστεων Αντιρροπιστική υπερτροφία του άλλου νεφρού Doppler : όχι ή χαμηλές μεγιστοσυστολικές με απουσία διαστολικής ροής. (δδ από υδρονέφρωση)

Τμηματική δυσπλασία άνω πόλου

Στένωση ΠΟΣ δεξιά πλειοκυστικός αριστερά

Εκτασία επιδιδυμίδας υδρόκολπος

στην έγκαιρη διάγνωση των νεφρικών φλεγμονών,με την χρήση των υψίσυχνων ηχοβολέων και του έγχρωμου Doppler Στη διαφορική διάγνωση των πολυκυστικών νεφρών Αρκεί

Να ξέρουμε τι ψάχνουμε Να αναγνωρίζουμε τα λάθη μας Να ενημερωνόμαστε συνεχώς Να συνεργαζόμαστε στενά με τις άλλες ειδικότητες

Ευχαριστώ για την προσοχή σας