Α. Παπασπυρόπουλος - Ε. Καψάλη «Μυοκαρδιοπάθεια»

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Α. Παπασπυρόπουλος - Ε. Καψάλη «Μυοκαρδιοπάθεια»"

ĒΔανιήλ Δουρέντης
6 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΗΧΩΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΑΛΛΕΣ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ ΣΕ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ - ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ. Α. Παπασπυρόπουλος - Ε. Καψάλη «Μυοκαρδιοπάθεια»

2 Δήλωση Σύγκρουσης Συμφερόντων Σύμφωνα με σχετική εγκύκλιο του ΕΟΦ, οι συμμετέχοντες στις επιστημονικές εκδηλώσεις ομιλητές, αντί της έγγραφης δήλωσης, υποχρεούνται στην αρχή της ομιλίας τους να αναφέρονται σε οποιαδήποτε σύγκρουση συμφερόντων.

3 Στο ΕΙ καρδιολογικό Ασυμπτωματική 45χρονη γυναίκα, με γνωστό καρδιολογικό αναμνηστικό και χωρίς να λαμβάνει ουδεμία φαρμακευτική αγωγή για οποιονδήποτε αιτία, προσήλθε στα ΕΙ για έκδοση Ιατρικής βεβαίωσης γυμναστηρίου. Δεν αναφέρει συγκοπή ή αιφνίδιο καρδιακό θάνατο στο κληρονομικό αναμνηστικό.

4 ΗΚΓ

5 Υπερηχογράφημα

7 E=0,9m/s A=0,4m/s E/A=2,2 Dt=170ms Sp<Dp Ar=20cm/s

8 Speckle-Tracking Imaging -15%

9 -26%

11 Ερωτήματα Ποια είναι η καρδιολογική πάθηση? Θα μπορέσει να γυμναστεί?

12 Διαφοροδιάγνωση υπερτροφίας ΑΥ ΒΑΛΒΙΔΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΥΠΕΡ/ΥΠΟ ΒΑΛΒΙΔΙΚΕΣ ΣΤΕΝΩΣΕΙΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ (HCM) ΠΡΩΤΑΘΛΗΤΙΣΜΟΣ ΜΑΖΕΣ ΑΡ. ΚΟΙΛΑΣ ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΣΔ ΑΜΥΛΟΕΙΔΩΣΗ ΑΘΡΟΙΣΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ (εναπόθεσης)

ενζύμου α-γαλακτοσιδάση με αποτέλεσμα τη συσσώρευση γλυκοσφιγγολιπιδίων σε όλη την επιφάνεια του σώματος με

13 Νόσος Fabry Η νόσος Fabry ανήκει στα λυσοσωμικά αθροιστικά νοσήματα. Είναι φυλοσύνδετη. Αφορά τη διαταραχή του μεταβολισμού των γλυκοσφιγγολιπιδίων λογω μερικής ή ολικής ανεπάρκειας του λυσοσωμικού ενζύμου α-γαλακτοσιδάση με αποτέλεσμα τη συσσώρευση γλυκοσφιγγολιπιδίων σε όλη την επιφάνεια του σώματος με επακόλουθο τη χρόνια και προοδευτική φθορά των κυττάρων, των ιστών και των οργάνων Επίπτωση 1/ γεννήσεις (45 άτομα σε όλη την Ελλάδα!)

14 Παθοφυσιολογία

15 Κλινική εικόνα Διάχυτος πόνος (62%), Δερματικές αλλοιώσεις (31%), Γαστρεντερικές διαταραχές (19%), Νεφρική προσβολή (17%) Προβλήματα οφθαλμών (11%) Καρδιαγγειακές επιπλοκές (μπορεί να είναι η μονή εκδήλωση) αρρυθμίες, στηθάγχη, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια

16 Διάγνωση Αγγειοκερατώματα. Ακροπαραισθησίες συνοδευόμενες από πυρετό που δεν υποχωρεί. Δυσανεξία στο κρύο ή στη ζέστη. Ανεξήγητες γαστρεντερικές διαταραχές. Ήπια πρωτεϊνουρία. Εμφάνιση αρρυθμιών, υπερτροφίας* αριστερής κοιλίας, Αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων σε νεαρή ηλικία και Θολερότητας του κερατοειδούς. Είναι ενδεικτικές της πιθανής ύπαρξης νόσου Fabry και θα πρέπει να τίθεται υποψία της νόσου.

17 Μερικά ηχοκαρδιογραφικά ευρήματα Binary appearance of LV endocardial border, systematically absent in HCM, hypertensive LVH sensitivity of 94% and specificity 100%

18 Ηχοκαρδιογραφικά δεδομένα

19 Διαστολική λειτουργιά Στα πρώιμα στάδια και πριν την εμφάνιση της υπερτροφίας επηρεάζεται η διαστολή όχι η συστολή Σπάνια εμφανίζεται περιοριστική μορφή Με την εμφάνιση της LVH διαταράσσεται EF% Στα πρώιμα σταδία με κάλο EF% GLS ΤΕΙ.. Speckle-Tracking Imaging TDI- strain rate

20 Ποια η χρήση των νέων τεχνικών Υποψία των πρώιμων μορφών της νόσου, όταν η υπερτροφία δεν είναι εκσεσημασμένη. Βοηθούν στην καθοδήγηση της έναρξης της αγωγής. Παρατηρούν με μεγαλύτερη ευαισθησία τις καρδιακές υποστροφές μετά την θεραπεία (?) από ότι το EF%. Διαφοροδιάγνωση από άλλες μορφές LVH.

21 H τελική διάγνωση της Fabry Η εργαστηριακή επιβεβαίωση με μέτρηση της δραστικότητας του ενζύμου της α- γαλακτοσιδάσης στο πλάσμα ή στα λευκά αιμοσφαίρια. Οι πάσχοντες από τη κλασική μορφή της νόσου εμφανίζουν συνήθως μηδενική δραστικότητα. ** Στις γυναίκες, εκτός των απαραίτητων κριτηρίων της νόσου πρέπει να γίνεται ανίχνευση και της υπεύθυνης μετάλλαξης προκειμένου να τεθεί η οριστική διάγνωση. Η θεραπεία της νόσου θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης (ERT).

22 Ερωτήματα Ποια είναι η καρδιολογική πάθηση? Θα μπορέσει να γυμναστεί? Εμείς απαντάμε πως δεν κινδυνεύει από μετρίας έντασης σωματικής άσκησης και δώσαμε την ιατρική βεβαίωση. Συστήσαμε και ένα holter ρυθμού.

23 Συμπεράσματα Η διπλή παρυφή του υποενδοκαρδίου είναι χαρακτηριστική στην νόσο του FABRY και αντανακλά την εναπόθεση του αδιάλυτου γλυκοσφιγγολιπιδίου. Αυτό το εύρημα αποτελεί εργαλείο για την διαφοροδιάγνωση από τις άλλες μορφές υπερτροφίας της αρ. κοιλίας. Προϊούσης της νόσου υπερτροφία συνολική συστολική / διαστολική καρδιακή δυσλειτουργία. Τέλος το GLS φαίνεται πιο ευαίσθητο από το EF% στην παρακολούθηση της νόσου (κυρίως στα αρχικά στάδια).

24 Ευχαριστώ για την προσοχή σας

Σχετικά έγγραφα

Κλινική Εργοφυσιολογία ΜΚ1119 Διάλεξη : Ιατρικός Έλεγχος Αθλουμένων. Α. Καλτσάτου ΤΕΦΑΑ, ΠΘ

Κλινική Εργοφυσιολογία ΜΚ1119 Διάλεξη : Ιατρικός Έλεγχος Αθλουμένων Α. Καλτσάτου ΤΕΦΑΑ, ΠΘ Ιατρικός Έλεγχος Αθλουμένων Περιλαμβάνει: Λήψη ατομικού ιστορικού Κλινική Εξέταση Ηλεκτροκαρδιογράφημα Υπερηχογράφημα