ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ Δημήτριος Καρράς Ρευματολόγος
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ Κλινικό σύνδρομο που σχετίζεται πάντοτε με υποκείμενη, συνήθως πνευμονική (κακοήθη) πάθηση και χαρακτηρίζεται από: Ειδικού τύπου υπερτροφία των άκρων χειρών και ποδών. Συνοδό χαρακτηριστική χρονία περιοστίτιδα, (engainante), τύπου «κορσέ». Πληκτροδακτυλία. Συνοδό υμενίτιδα, αρθραλγίες ή οστικά άλγη
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ Ιστορική αναφορά 5 ος π.χ. αιώνας: Ο Ιπποκράτης πρωτοπεριέγραψε τη πληκτροδακτυλία Ιπποκρατικοί δάκτυλοι 1890: Ο Γάλλος Pierre Marie περιγράφει τη νόσο ως: πνευμονική υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια Σχεδόν ταυτόχρονα ο Γερμανός Bamberger περιγράφει παρόμοιο κλινικό σύνδρομο. Για πολλά χρόνια η νόσος φερόταν με τον όρο Σύνδρομο των Pierre Marie-Bamberger Το 2002 περιγράφηκε και σε ασθενή με ΑΙDS.
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ- ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ Πρωτοπαθής: Παχυδερμοπεριόστωση ή Ιδιοπαθής ΗΟΑ Πληκτροδακτυλία: οικογενής, ιδιοπαθής. Δευτεροπαθής: Πνευμονικά νοσήματα (πν. ίνωση, πνευμονοκονίαση, σαρκοείδωση). Νεοπλάσματα (βρογχογενές Ca) Φλεγμονώδεις πνευμονοπάθειες (βρογχίτις,βρογχεκτασίες) Καρδιαγγειακά νοσήματα (ενδοκαρδίτις,κυανωτικές καρδιοπάθειες, αορτικό ανεύρυσμα, προσθετική βαλβιδοπάθεια) Παθήσεις του ΓΕΣ (νεοπλάσματα οισοφάγου- ήπατος- παχέος, λοιμώδη νοσήματα όπως αμοιβαδιακή δυσεντερία, ηπατοχολικές παθήσεις). Αλλα νεοπλάσματα με ενδοθωρακικές μεταστάσεις (λέμφωμα) ΑΙDS Θυρεοειδική ακροπάθεια. Παραμελημένος υπερθυρεοειδισμός
ΠΛΗΚΤΡΟΔΑΚΤΥΛΙΑ ΙΠΠΟΚΡΑΤΙΚΟΙ ΔΑΚΤΥΛΟΙ Χαρακτηρίζονται Κύρτωση των ονύχων κατά τον επιμήκη και εγκάρσιο άξονα τους, μεμονωμένη ή σε συνδυασμό με Υπερτροφία του όγκου και των διαστάσεων των ονυχοφόρων φαλάγγων (μορφή πλήκτρου) Εξαφάνιση ή αναστροφή της φυσιολογικής(7-11 ο ) γωνίας μεταξύ του νυχιού και των μαλακών μορίων. Συχνά συνυπάρχουν αγγειοκινητικές διαταραχές και υπεριδρωσία. Συνήθως εγκαθίστανται προοδευτικά σε μερικά χρόνια ή αντίθετα μερικές φορές κι εντός μηνών. Αποτελεί απαραίτητο στοιχείο Της Παχυδερμοπεριόστωσης Της Υπερτροφικής Οστεοαρθροπάθειας
...
Εξάλειψη της φυσιολογικής εικόνας διαμαντιού Εξάλειψη της φυσιολογικής γωνίας των 170ο
ΠΛΗΚΤΡΟΔΑΚΤΥΛΙΑ Υπερτροφία ονυχοφόρων φαλλάγγων
ΑΙΤΙΟΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΠΛΗΚΤΡΟΔΑΚΤΥΛΙΑΣ Παρατηρείται κυρίως σε χρόνιες πνευμονικές παθήσεις, ορισμένες καρδιοπάθειες και σπανίως σε παθήσεις του ήπατος ή του εντέρου. Παθογένεια: παραμένει μυστηριώδης Ενοχοποιήθηκαν: Η φλεγμονή(pge-1) Η ιστική υποξαιμία Η διέγερση του αυτονόμου νευρικού συστήματος. (Η συμπαθεκτομή βελτιώνει ή αναστρέφει την ΗΟΑ). Ορμονικοί παράγοντες (GH) Αυξητικοί παράγοντες (VEGF)
ΠΑΧΥΔΕΡΜΟΠΕΡΙΟΣΤΩΣΗ ή ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ Η.Ο.Α Χαρακτηρίζεται από: Προοδευτική εγκατάσταση της πληκτροδακτυλίας Πάχυνση και διαπλάτυνση χεριών και ποδιών Αύξηση του πάχους και του βάθους των ρυτίδων και των δερματικών πτυχώσεων Αισθητικός είναι συνήθως ο λόγος της επίσκεψης Σπάνια βύθιος πόνος, οστικά άλγη κι αρθραλγίες Η διόγκωση των μαλακών μορίων επιτείνεται με τη λήψη αλκοόλ
ΠΑΧΥΔΕΡΜΟΠΕΡΙΟΣΤΩΣΗ ή ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ Η.Ο.Α
ΠΑΧΥΔΕΡΜΟΠΕΡΙΟΣΤΩΣΗ ή ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΗΟΑ Οικογενής επίπτωση Τα συμπτώματα εμφανίζονται ενωρίς κατά τη παιδική- εφηβική ηλικία Κληρονομείται κατά τον αυτόσωμο, επικρατούντα τύπο.
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΗΜΕΙΟΛΟΓΙΑ (ΗΟΑ) Κυρία εκδήλωση η αύξηση του όγκου χειρών και ποδών. Τα δάκτυλα παχύνονται και παίρνουν λουκανοειδή όψη Η υπερτροφία είναι εντονότερη στις ονυχοφόρες φάλαγγες Πληκτροδακτυλία(Ιπποκρατικοί δάκτυλοι) Προσθιοπισθία κι εγκάρσια αύξηση Μορφή πλήκτρων ταμπούρλου Αυξάνεται η κυρτότητα των νυχιών(ως γυαλί ρολογιού). Τα συμπτώματα και οι κλινικές εκδηλώσεις της ΗΟΑ δυνατόν και να προηγούνται των συμπτωμάτων της νεοπλασίας.
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΗΜΕΙΟΛΟΓΙΑ Οι ΜΚΦ υπερτρέφονται επίσης, αν και λιγότερο από τα δάκτυλα. Οι καρποί αυξάνουν επίσης σε μέγεθος(σαν σωσίβιο) Οι άκροι πόδες παραμορφώνονται παρομοίως Αγκώνες- γόνατα δυνατόν επίσης να αυξηθούν σε μέγεθος. Το κρανίο και το πρόσωπο δεν προσβάλλονται Η υπερτροφία των άκρων: Είναι συνήθως αμφοτερόπλευρος και συμμετρική Σπανίως υπερέχει η σύστοιχος με τον θωρακικό όγκο πλευρά Στους ενήλικες η συνηθέστερη υποκείμενη νόσος είναι νεοπλάσματα (κυρίως βρογχογενές πνεύμονος) και ενδοθωρακικές λοιμώξεις. Στα παιδιά συνήθως σχετίζεται με συγγενείς καρδιοπάθειες και πνευμονικές λοιμώξεις.
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ (Η.Ο.Α) ΣΥΜΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Οι πόνοι είναι συχνοί κι ενίοτε αρκετά έντονοι Αφορούν: τις ΦΦ αρθρώσεις, τις ΜΚΦ, ΠΧΚ, ΠΔΚ. Σπανίως τα γόνατα και τους αγκώνες. Η κινητικότητα τους είναι συνήθως μειωμένη. Ενδεχομένως να υπάρχουν: Υδραρθρο γονάτων Αγγειοκινητικές διαταραχές Αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας Οίδημα Κυάνωση Φλεβική διόγκωση υπεριδρωσία
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ (ΗΟΑ) ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΣΗΜΕΙΟΛΟΓΙΑ Περιοστίτιδα δίκην «κορσέ» (engainante) στα αυλοειδή οστά. Εντονότερη στο άπω τριτημόριο των διαφύσεων Ενίοτε συνοδεύεται από υποπεριοστική οστεοφύτωση Διαχωρίζεται από το περιόστεο με μια διαγαστική γραμμή Τα μεσάρθρια διαστήματα παραμένουν άθικτα Οι επιφύσεις είναι συνήθως οστεοπενικές
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ (Υ.Ο.Α) Περιοστίτιδα δίκην κορσέ (engainante)
Περιοστίτιδα δίκην κορσέ κάτω τριτημορίου του αντιβραχίου: υποπεριοστική απορρόφηση ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ (Υ.Ο.Α)
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ ΒΙΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Δεν δίνουν καμιά πρόσθετη πληροφορία. Η ΤΚΕ μπορεί να βρεθεί αυξημένη Ο μεταβολισμός Ca και Ph είναι φυσιολογικός Πιθανόν να βρεθεί μικρή αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης ή υπερφοσφωραιμία
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ Διαφορική διάγνωση Πρώτο και κυριότερο μέλημα του γιατρού είναι η αναζήτηση υποκείμενης νόσου. Η τριάδα πληκτροδακτυλία- περιοστίτις- αρθραλγίες απαντά σε ποικίλλους συνδυασμούς. Μεμονωμένη πληκτροδακτυλία δυνατόν να είναι: Πρώϊμη εκδήλωση ΗΟΑ Ιδιοπαθής
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ Διαφορική διάγνωση Παθήσεις που χαρακτηρίζονται από μεταβολές στα δάκτυλα και πρέπει να διαφοροδιαγνωστούν: Μεγαλακρία Σαρκοείδωση Σκληρόδερμα Περιοστίτιδα δυνατόν να παρατηρηθεί σε: Οστεομυελίτιδα Οστικούς όγκους Υποπεριοστική αιμορραγία Σύνδρομο Reiter Ψωριασική αρθρίτιδα Ιδιοπαθή νεανική αρθρίτιδα Σύφιλις Λεμφαγγειϊτιδα
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ Διαφορική διάγνωση Οστικά άλγη μακρών οστών δυνατόν να παρατηρηθούν σε: Νόσο του Paget Περιφερική νευρίτιδα Προκνημιαίο οίδημα Θρομβοφλεβίτιδα Προκνημιαίο μοιξήδημα
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ ΠΟΡΕΙΑ ΕΞΕΛΙΞΗ Η εγκατάσταση της είναι σιωπηλή και προοδευτική. Φθάνει το μέγιστό της σε μερικούς μήνες. Μπορεί να εξαφανισθεί πολύ γρήγορα με την άρση της αιτίας που τη δημιούργησε (αφαίρεση του όγκου)
ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ ΘΕΡΑΠΕΙΑ Η πλέον δραστική θεραπεία της δευτεροπαθούς ΗΟΑ είναι η αντιμετώπιση της υποκείμενης νόσου. Χειρουργική αφαίρεση Χημειοθεραπεία Ακτινοβολία Για συμπτωματική ανακούφιση έχουν δοκιμασθεί Βαγοτομή ή block του συμπαθητικού Τα διφωσφονικά (παμιδρονάτη- ζολενδρονάτη) Υποδόριος χορήγηση οκτρεοτίδης Τα ΜΣΑΦ, κορτικοειδή και κολχικίνη.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ Altman R.D, Tenebaum J: Hypertrophic Osteoarthropathy. In Kelley s Rheumatology, 2005,1748. Yao Q., Altman RD, Brahn E.: Periostitis and hypertrophic pulmonary osteoarthropathy: report of 2 cases and review of the literature. Sem. Arthritis and Rheumatism, 209, 38(6): 458. Pineda C., Fonceca C, Martinez-Lavin M: The spectrum of soft tissue and skeletal abnormalities of hypertrophic osteoarthropathy. J.Rheumatology, 1990, 17:626 Schumacher HR: Articular manifestations of hypertrophic pulmonary osteoarthropathy in bronchogenic carcinoma. Arthritis Rheum., 1976, 19: 629