ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΛΕΒΑΝΤΗΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ

Transcript

1 ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΛΕΒΑΝΤΗΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ

2 Νεαρός άνδρας 28 ετών προσήλθε στον αξονικό τομογράφο με πόνο στη ράχη η οποία εντείνεται κατά την ύπτια θέση. Επίσης αυτός ο πόνος είναι η αιτία να ξυπνάει από τον ύπνο, και να ανακουφίζεται με κάποιες ασκήσεις. Το μόνο που ανέφερε σαν ιστορικό ένα τροχαίο πριν από χρόνια.

3 Πρώτες μας σκέψεις: Είναι νεαρός άνδρας 28 ετών.

4 Πρώτες μας σκέψεις: Είναι νεαρός άνδρας 28 ετών. Έχει έντονη ζωή και δραστηριότητες.

5 Πρώτες μας σκέψεις: Είναι νεαρός άνδρας 28 ετών. Έχει έντονη ζωή και δραστηριότητες. Έχει ελεύθερο ιατρικό αναμνηστικό ιστορικό.

6 Πρώτες μας σκέψεις: Είναι νεαρός άνδρας 28 ετών. Έχει έντονη ζωή και δραστηριότητες. Έχει ελεύθερο ιατρικό αναμνηστικό ιστορικό. Επομένως ο πόνος πιθανότατα προέρχεται από την σπονδυλική του στήλη ή τον αυχένα και έτσι τον στέλνουμε για ακτινογραφίες: ΘΩΡΑΚΟΣ,ΑΜΣΣ(Σε έκταση και κάμψη),θμσσ (F+P).

7

8

9 Παρατηρείται ηπίου βαθμού σκολίωση, χωρίς παθολογικά ευρήματα από του θωρακικούς σπονδύλους. ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΜΣΣ (F+P).

10 ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΑΜΣΣ ΣΕ ΚΑΜΨΗ. Παρατηρείται ευθυασμός των αυχενικών σπονδύλων Α1-Α4.

11 ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΑΜΣΣ ΣΕ ΕΚΤΑΣΗ. Χωρίς ιδιαίτερα παθολογικά ευρήματα από τους αυχενικούς σπονδύλους.

12

13

14

15

16 Παρατηρούμαι λοιπόν από τη CT διερεύνηση των πνευμονικών κορυφών ότι η θολερότητα αυτή οφείλεται σε ινώδη στοιχεία αμφοτερόπλευρα και συμμετρικά σε έναν νεαρό με ελεύθερο ιστορικό παλαιών πνευμονικών λοιμώξεων.

17 Επόμενη σκέψη μας: Ποιες ασθένειες προκαλούν ίνωση των ανώτερων πνευμονικών ζωνών;

18 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΙΝΩΣΗΣ ΑΝΩΤΕΡΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΖΩΝΩΝ: Φυματίωση- συχνή αποτιτάνωση.

19 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΙΝΩΣΗΣ ΑΝΩΤΕΡΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΖΩΝΩΝ: Φυματίωση- συχνή αποτιτάνωση. Ακτινοθεραπεία- όχι αποτιτάνωση. ±Απόδειξη της αιτίας, π.χ μαστεκτομή για καρκίνωμα ή ακτινική οστεονέκρωση πλευρών ή κλείδας.

20 Σαρκοείδωση- όχι αποτιτάνωση. ± αποτιτάνωση λεμφαδένων σαν κέλυφος αυγού

21 Σαρκοείδωση- όχι αποτιτάνωση. ± αποτιτάνωση λεμφαδένων σαν κέλυφος αυγού. Χρόνια εξωγενής αλλεργική κυψελίτιδα.

22 Σαρκοείδωση- όχι αποτιτάνωση. ± αποτιτάνωση λεμφαδένων σαν κέλυφος αυγού. Χρόνια εξωγενής αλλεργική κυψελίτιδα. Ιστοπλάσμωση- παρόμοια με την φυματίωση.

23 Προϊούσα μαζική ίνωση- συρρέοντα διηθήματα με περιφερικό εμφύσημα. Οζώδες πνευμονικό υπόστρωμα. ± Αποτιτάνωση λεμφαδένων σαν κέλυφος αυγού. Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα- μοιάζει με φυματίωση. Συχνός ο σχηματισμός κοιλότητας με μυκήτωμα. Η νόσος είναι σχεδόν πάντα αμφοτερόπλευρη και συνοδεύεται από σοβαρή σπονδυλίτιδα.

24 Βλέπουμε λοιπόν ότι η νόσος που συμπίπτει με τα συμπτώματα του νεαρού άνδρα μπορεί να είναι η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα. Αλλά τι είναι αγκυλοποιτική σπονδυλίτιδα;

25 Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα αποτελεί το πρότυπο των σπονδυλοαρθροπαθειών, χαρακτηρίζεται από: φλεγμονή των προσφύσεων των συνδέσμων στα οστά (προσφυσιοπάθεια). Ιερολαγονίτιδα. Σπονδυλίτιδα. Φλεγμονώδη οφθαλμοπάθεια. Ασύμμετρη ολιγοαρθρίτιδα κυρίως των μεγάλων αρθρώσεων. Συχνή παρουσία του αντιγόνου HLA-B27.

26 Γενικός πληθυσμός λευκών: 1%. Στους μαύρους αμερικάνους: 0,25%. Η συχνότητα της ιερολαγονίτιδας είναι ίδια και στα δύο φύλλα, αλλά όταν υπάρχει σπονδυλίτιδα η αναλογία μεταξύ ανδρών και γυναικών ασθενών γίνεται 1:3 Η αγγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα αρχίζει συνήθως κατά τη 2 η - 3 η δεκαετία της ζωής και παρουσιάζει σαφή οικογενειακή επίπτωση, όπως και οι άλλες οροαρνητικές σπονδυλοαρθροπάθειες, μεταξύ των πρώτου βαθμού συγγενών της οικογένειας των ασθενών.

27 Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα εμφανίζεται: Συνήθως σε νεαρούς ενήλικες, στην αρχή με ακαθόριστα συμπτώματα δυσκαμψίας και πόνου στο μέσο και κατώτερο τμήμα της ράχης. Πολλές φορές υπάρχει μακροχρόνιο ιστορικό ραχιαλγίας και δυσκαμψίας μετά από παρατεταμένη ανάπαυση, που ανακουφίζονται εν μέρει με τις κινήσεις και την άσκηση. Είναι επίσης δυνατό να αναφέρεται ακτινοβολία του πόνου προς τους γλουτούς και την οπίσθια επιφάνεια των κάτω άκρων. Η σημαντική δυσκαμψία μετά από ανάπαυση μπορεί να υποχρεώνει τον ασθενη να διακόπτει τον ύπνο για να περπατήσει.

28 Παρατηρείται επίσης θωρακικός πόνος ο οποίος λόγω της προσβολής των κεντρικών αρθρώσεων των χόνδρων του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος μπορεί να έχει τους χαρακτήρες πλευριτικού πόνου. Ιδιαίτερα συχνοί είναι οι πόνοι της άρθρωσης της λαβής του στέρνου και των στερνοκλειδικών αρθρώσεων. Επίσης συχνοί είναι οι πόνοι των προσφύσεων των τενόντων, οι οποίοι πολλές φορές αποτελούν ένα από τα βασικά ενοχλήματα του ασθενούς και οφείλονται σε φλεγμονή των τενόντων των δακτύλων, του Αχιλλείου τένοντα και της πελματιαίας περιτονίας, και σε προσβολή της λαγόνιας ακρολοφίας. Κατά την πορεία της νόσου παρατηρούνται πολυαρθραλγίες και/ή η πολυαρθρίτιδα των κεντρικών αρθρώσεων- ωμικής, κατ ισχίων και κατά γόνυ και

29 - Λιγότερο συχνά των μικρότερων περιφερικών. Παρατηρείται μεγάλης διάρκειας πρωινή δυσκαμψία και διόγκωση των αρθρώσεων. Στο ¼, περίπου των περιπτώσεων αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας παρατηρείται ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη οξεία πρόσθια ρογοειδίτιδα, συνήθως επεισοδιακού χαρακτήρα με πόνο, ερυθρότητα και φωτοφοβία. Στην αρχόμενη αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι δυνατό να παρατηρηθούν ελάττωση της κινητικότητας της σπονδυλικής στήλης, μερική ή πλήρης εξάλειψη της φυσιολογικής οσφυϊκής λόρδωσης και αύξηση της θωρακικής και αυχενικής κύφωσης.

30 Στα μεταγενέστερα ευρήματα περιλαμβάνονται περιορισμός της έκπτυξης του θώρακα κατά την βαθιά εισπνοή (λιγότερο από 2,5cm), βαθμιαία ανάπτυξη κυφωτικής στάσης του σώματος, ακινητοποίηση της σπονδυλικής στήλης με διατήρηση της κεφαλής σε κάμψη, διαταραχή στη βάδιση και σε διάφορα ποσοστά, περιφερική αρθίτιδα.

31 Παθολογοανατομική εικόνα: Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι χρόνια φλεγμονώδης αρθρίτιδα κυρίως του αξονικού σκελετού, η οποία καταλαμβάνει τόσο τις διαρθρώσεις όσο και τις συναρθρώσεις και προκαλεί έντονη ινώδη αντίδραση. Με την πάροδο του χρόνου η ινώδης ουλή αποτιτανώνεται οδηγώντας σε οστεοποίηση των συνδέσμων, σχηματισμό οστικών γεφυρών (συνδεσμόφυτων) μεταξύ των σπονδυλικών σωμάτων και σε ανεπανόρθωτη ακινητοποίηση του σκελετού.

32 Ακτινολογικά ευρήματα: Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα αρχίζει σχεδόν πάντα από τις ιερολαγόνιες αρθρώσεις των οποίων η προσβολή είναι αμφοτερόπλευρη και συνήθως συμμετρική. Πρώιμα ευρήματα είναι η ασάφεια των αρθρικών ορίων, η ακανόνιστη διεύρυνση των αρθρώσεων και η κατά τόπους σκλήρυνση. Η κατάσταση αυτή προχωρεί γενικά σε στένωση της αρθρικής σχισμής και μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ινώδη και οστέϊνη αγκύλωση. Είναι επίσης δυνατό να παρατηρηθεί αντιδραστική οστεοσκλήρυνση η οποία μπορεί να υποχωρήσει καθώς η άρθρωση εξαλείφεται.

33 Στην οσφυική μοίρα της σπονδυλικής στήλης η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα τείνει να προσβάλλει αρχικά τους κατώτερους σπονδύλους και να προχωρεί αργότερα προς τη θωρακική και την αυχενική μοίρα. Στις αρθρώσεις των σπονδυλικών αποφύσεων παρατηρείται αρχικά ασάφεια των αρθρικών ορίων, που ακολουθείται από διαβρώσεις, σκλήρυνση και τελικά αγκύλωση. Η διαβρωτική οστεΐτιδα των γωνιών των σπονδυλικών σωμάτων, που αναπτύσσεται συνεπάγεται την εξάλειψη της φυσιολογικής πρόσθιας κοίλανσης των σπονδυλικών σωμάτων, τα οποία παίρνουν χαρακτηριστικό τετράγωνο σχήμα.

34 Η οστεοποίηση των παρασπονδυλικών ιστών και των επιμήκων νωτιαίων συνδέσμων, σε συνδιασμό με την εκτεταμένη ανάπτυξη πλάγιων οστέϊνων γεφυρών (συνδεσμοφύτων) μεταξύ των σπονδυλικών σωμάτων, προκαλεί την χαρακτηριστική «σπονδυλικη στήλη σαν καλάμι μπαμπού» της προχωρημένης αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας. Ο περιορισμός της κινητικότητας που προκαλεί η νόσος, οδηγεί σε γενική οστεοπόρωση του σκελετού και σε επιρρέπεια προς κατάγματα σε περιπτώσεις υπερέντασης ή ελαφρών τραυματισμών. Τα κατάγματα αυτά συνήθως συμβαίνουν στην περιοχή του μεσοσπονδύλιου δίσκου παρά στο σπονδυλικό σώμα και επεκτείνονται προς τα οπίσθια σπονδυλικά μόρια. Μπορεί επίσης λιγότερο συχνά να παρατηρηθεί ατλαντοαξονικό υπεξάρθρημα.

35 Τυπικό εύρημα στην αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα αποτελεί ο υπερπλαστικός σχηματισμός νέου οστού σε περιοχές πρόσφυσης συνδέσμων ή μυών. Αυτή η χνοώδης περιοστίτιδα τις περισσότερες φορές παρατηρείται στα ισχιακά κυρτώματα, στις λαγόνιες ακρολοφίες, στους μείζονες τροχαντήρες και στις πτέρνες. Σε αναλογία 80% των περιπτώσεων αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας προσβάλλονται τα ισχία και οι ώμοι. Αν και τα ακτινολογικά ευρήματα είναι παρόμοια με της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, στην αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα παρατηρείται μια τάση για ελαφρότερη οστεοπόρωση και εντονότερη αντιδραστική οστεοσκλήρυνση και οστέϊνη αγκύλωση. Προσβολή περιφερικών αρθρώσεων παρατηρείται σε αναλογία μέχρι 50% των περιπτώσεων.

36 Στις μικρές αρθρώσεις η εικόνα είναι παρόμοια μάλλον με του συνδρόμου Reiter ή της ψωριασικής αρθρίτιδας, παρά της ρευματοειδούς, διότι τείνει να συνίσταται σε ασύμμετρη προσβολή, να προκαλεί μικρότερες διαβρωτικές αλλοιώσεις και συχνά να συνοδεύεται από χνοώδη περιοστίτιδα. Επίσης στο 1/3 περίπου των ασθενών με μακροχρόνια αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα παρατηρούνται στένωση, διαβρώσεις και σκλήρυνση των κροταφογναθικών αρθρώσεων. Μερικές φορές η πάθηση συνοδεύεται από πνευμονοπάθεια, η οποία στις ακτινογραφίες εμφανίζεται τυπικά σαν αμφοτερόπλευρη ίνωση του άνω λοβού. Είναι επίσης δυνατό να παρατηρηθεί σπηλαιοποίηση, συχνα σε συνδιασμό με ασπεργίλλωση.

37 Η προσβολή των ιερολαγόνιων αρθώσεων αποτελεί πρώιμο στάδιο της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας στην MRI που συχνά είναι και το πρώτο απεικονιστικό εύρημα αυτής. Ο μαγνητικός συντονισμός ενδείκνυται σε συμπτωματικούς ασθενείς με νυχτερινή χαμηλή ασφυαλγία και με θετικό αντιγόνο HLA-B27.

38 Στην εικόνα Τ2 προσανατολισμού με καταστολή του σήματος του λίπους παρατηρείται έντονα υψηλής έντασης μαγνητικό σήμα, συμβατό με οίδημα, στην αριστερή ιερολαγόνια άρθρωση (βέλος). Ελαφρά υψηλής έντασης μαγνητικό σήμα παρατηρείται και στη δεξιά ιερολαγόνια άρθρωση που δεν πρέπει εξ ολοκλήρου να αποδοθεί στα παρακείμενα απεικονιζόμενα αγγεία.

39 Εργαστηριακά ευρήματα: Δεν υπάρχει ειδική εξέταση για την αγκυλοποιητικη σπονδυλίτιδα. Στα πρώιμα στάδια της νόσου η αύξηση της ΤΚΕ αντικατοπτρίζει την φλεγμονώδη εξεργασία αλλά στη χρόνια φάση δεν είναι απαραίτητο να βρεθεί αύξηση της ΤΚΕ. Η μικρή έως μέτρια αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης αποτελεί ένδειξη της οστικής απορρόφησης στην διάρκεια της οστεΐτιδας. Η συσχέτιση της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας με την παρουσία του αντιγόνου HLA-B27 είναι εξαιρετική, γι αυτό το λόγω σε περιπτώσεις αμφιβολιών η αναζήτηση του αντιγόνου Β27 μπορεί να βοηθήσει στην έγκαιρη διάγνωση της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας.

40 Θεραπεία: Η αντιμετώπιση της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας βασίζεται στην έντονη φυσικοθεραπεία και στη συνετή χρησιμοποίηση ορισμένων αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, τα οποία δεν επηρεάζουν, βέβαια την πορεία της νόσου, αλλά υποβοηθούν την λειτουργία των αρθρώσεων προκαλώντας αναλγησία. Ο μακροπρόθεσμος στόχος των ασκήσεων είναι η ανάσχεση της ύπουλα αναπτυσσόμενης ακινητοποίησης του αξονικού σκελετού και η συντήρηση στο μέγιστο δυνατό βαθμό της κινητικότητας και της λειτουργίας του. Ωφέλιμη επίσης είναι και η κατά διαστήματα χρησιμοποίηση ενός νάρθηκα με σκοπό τη διατήρηση του μέγιστου δυνατού ευθυασμού της σπονδυλικής στήλης.

41 Συμπέρασμα: Επομένως στο νεαρό για να επιβεβαιωθεί ή να αποκλεισθεί η νόσος της αγκυλοποιητικής σποδυλίτιδας θα πρέπει: Να διερευνηθεί αν έχει το αντιγόνο HLA-B27. Να διερευνηθούν απεικονιστικά με απλή ακτινογραφία ή/και CT οι ιερολαγόνιες αρθρώσεις του. Να παραπεμφθεί σε ορθοπεδικό και ρευματολόγο.

42 Ευχαριστώ!!!! Ευχαριστώ!!!!