Οι παραθυρεοειδείς είναι συνήθως τέσσερις αδένες, με μέγεθος και εμφάνιση σαν μια φακή, που βρίσκονται συνήθως ανά δύο στην οπίσθια επιφάνεια κάθε λοβού του θυρεοειδή. Αυτοί είναι υπεύθυνοι για την παραγωγή της παραθορμόνης (PTH), δηλαδή της ορμόνης που μαζί με την καλσιτ ονίνη ( CT ) και τη βιταμίνη D ρυθμίζουν το μεταβολισμό και τα επίπεδα του ασβεστίου ( Ca ) στο αίμα. Όταν, ευτυχώς σπάνια, για διάφορους λόγους, κάποιος από τους παραθυρεοειδείς υπερτραφεί, παράγεται περισσότερη παραθορμόνη. Ποια είναι η δράση της παραθορμόνης (PTH) στον οργανισμό; Φυσιολογικά, ερέθισμα για την έκκριση παραθορμόνης από τους παραθυρεοειδείς αδένες είναι η πτώση της τιμής του ασβεστίου στο αίμα. Όταν το ασβέστιο στο αίμα μειωθεί και αυτό που προσλαμβάνεται με την τροφή δεν επαρκεί, τότε στη μεμβράνη των κυττάρων των παραθυρεοειδών ενεργοποιούνται οι υποδοχείς του ασβεστίου και προκαλούν την έκκριση της παραθορμόνης από τους παραθυρεοειδείς. Η παραθορμόνη προκαλεί με τη σειρά της, απελευθέρωση ασβεστίου από τα οστά αλλά και κατακράτησή του από τους νεφρούς, έτσι ώστε τα επίπεδα του ασβεστίου στο αίμα να ισορροπήσουν. Δηλαδή με τη δράση της, η παραθορμόνη οδηγεί σε αύξηση του κυκλοφορούντος ασβεστίου στο αίμα. Με ποιον μηχανισμό; 1 / 6
Η αποστολή της παραθορμόνης είναι να αυξήσει το ασβέστιο του αίματος. Έτσι η αυξημένη παραθορμόνη ψάχνοντας για ασβέστιο διεγείρει την επαναρρόφησή του στους νεφρούς, ενώ ταυτόχρονα αναστέλλει την επαναρρόφηση του ανταγωνιστή φωσφόρου (P). Στους νεφρούς, επίσης, διεγείρει τη σύνθεση της δραστικής μορφής της βιταμίνης D και έτσι αυξάνει την εντερική απορρόφηση του ασβεστίου, επειδή αυτή εξαρτάται από τη βιταμίνη D. Σε περιπτώσεις μεγάλης αύξησης της παραθορμόνης, διεγείρεται η δράση των οστεοκλαστών, δηλαδή των κυττάρων εκείνων του οστίτη ιστού, που απορροφούν τις οστικές δοκίδες, όταν γίνεται η οστική αναδόμηση ή ανακατασκευή (bone remodelling). Η οστική αναδόμηση είναι μια φυσιολογική διεργασία που αφενός διατηρεί σταθερή τη φυσιολογική δομή και σύσταση του οστού, προσαρμόζοντάς την στις συνθήκες του περιβάλλοντος και αφετέρου διατηρεί σταθερή την ομοιοστασία του ασβεστίου. Η οστική αναδόμηση ρυθμίζεται από πολλούς παράγοντες στον οργανισμό, όπως γενετικούς, ορμονικούς και άλλους. Κύριος παράγων βέβαια, που μπορεί να επηρεάσει την οστική αναδόμηση είναι η, για διάφορους λόγους, μεγάλη αύξηση της παραθορμόνης. Το αποτέλεσμα είναι η απελευθέρωση ασβεστίου στην κυκλοφορία, που προέρχεται από την αποδόμηση του οστού. Αντίθετες δράσεις από την παραθορμόνη έχει η καλσιτονίνη. Αυτή εκκρίνεται από τα C-κύτταρα του θυρεοειδή και αποστολή της είναι η ελάττωση των αυξημένων επιπέδων του ασβεστίου στο αίμα. Δηλαδή, η δράση της καλσιτονίνης αλλά και τα ερεθίσματα που προκαλούν την έκκρισή της είναι ακριβώς τα αντίθετα από αυτά της παραθορμόνης. Όταν, για παθολογικούς λόγους, υπάρχει αυξημένη ποσότητα παραθορμόνης στο αίμα, τότε αυτή μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα: Όσο πιο πολλή παραθορμόνη παράγεται τόσο περισσότερο ασβέστιο χάνεται από τα οστά. Έτσι αυτά δεν είναι πια τόσο ανθεκτικά, γίνονται εύθραυστα και η πιθανότητα καταγμάτων είναι μεγάλη (οστεοπόρωση). Όπως είπαμε, όταν η παραθορμόνη αυξηθεί πολύ διεγείρεται η δράση των οστεοκλαστών, δηλαδή των κυττάρων εκείνων στα οστά, που είναι υπεύθυνα για την απορρόφηση των οστικών δοκίδων. Το τελικό αποτέλεσμα αυτής της δράσης των οστεοκλαστών είναι η απελευθέρωση ασβεστίου στο αίμα, που προέρχεται όμως από την αποδόμηση των οστών. Όπως είπαμε, τόσο τα ερεθίσματα για την έκκριση της παραθορμόνης, όσο και η δράση της είναι ακριβώς τα αντίθετα απ' ότι ισχύει για την καλσιτονίνη. Αυτός είναι και ο λόγος που η καλσιτονίνη χρησιμοποιείται κατά της οστεοπόρωσης. Φυσιολογικά, ο οργανισμός προσπαθεί αποβάλει το πλεονάζον ασβέστιο από τους 2 / 6
νεφρούς. Η αυξημένη παραθορμόνη όμως, διεγείρει την επαναρρόφηση του ασβεστίου ενώ ταυτόχρονα αναστέλλει την επαναρρόφηση του φωσφόρου. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα την αυξημένη πιθανότητα νεφρολιθίασης. Επίσης φυσιολογικά, η παραθορμόνη στους νεφρούς, διεγείρει τη σύνθεση της δραστικής μορφής της βιταμίνης D. Η βιταμίνη D είναι μια λιποδιαλυτή βιταμίνη απαραίτητη για την υγεία των οστών αλλά και του νευρικού συστήματος. Η βιταμίνη D διευκολύνει τη χρησιμοποίηση του ασβεστίου αφού αυξάνει την εντερική απορρόφησή του. Συνεπώς, η αυξημένη παραθορμόνη αυξάνει συνολικά την απορρόφηση του ασβεστίου, τόσο από τους νεφρούς όσο και από το έντερο. Όμως τα ψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα, διεγείρουν την έκκριση υδροχλωρικού οξέος από το στομάχι αυξάνοντας έτσι την πιθανότητα πεπτικού έλκους. Επίσης προκαλούν αγγειοσύσπαση και σε συνδυασμό με τις ενδεχόμενες νεφρικές βλάβες αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης αρτηριακής υπέρτασης και καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ψυχολογικές διαταραχές όπως η κατάθλιψη, η συναισθηματική αστάθεια μπορούν να συνδυαστούν επίσης με την αυξημένη παραθορμόνη μέσω της αύξησης της βιταμίνης D και της δράσης της στο νευρικό σύστημα. Υπερπαραθυρεοειδισμός Η υπερλειτουργία των παραθυρεοειδών (υπερπαραθυρεοειδισμός) διακρίνεται σε πρωτοπαθή, σε δευτεροπαθή και τριτοπαθή. Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός σε περισσότερες από το 90% των περιπτώσεων, οφείλεται συνήθως σε καλοήθες αδένωμα ενός αδένα. Αρκετά σπάνια ο υπερπαραθυρεοειδισμός οφείλεται σε υπερπλασία όλων των παραθυρεοειδών αδένων. Ο δευτεροπαθής και ο τριτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός παρατηρούνται σε ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση και σε περιπτώσεις πριν από ανομενόμενη μεταμόσχευση νεφρού, αντιμετωπίζονται χειρουργικά. Στον υπερπαραθυρεοειδισμό η σχεδόν ανεξέλεγκτη παραγωγή της παραθορμόνης επιφέρει 3 / 6
διαταραχές στο μεταβολισμό του ασβεστίου (υπερασβεστιαιμία) και όπως είδαμε οστεοπενία και οστεοπόρωση. Ο καρκίνος των παραθυρεοειδών είναι Καρκίνος παραθυρεοειδών Είναι εξαιρετικά σπάνιος και αφορά λιγότερο από το 1-3% των πασχόντων από πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό. Κλινικά, εμφανίζεται σαν μια συνήθως σκληρή, ψηλαφητή διόγκωση στην περιοχή του θυρεοειδή αδένα και εργαστηριακά εκδηλώνεται με υπερασβεστιαιμία. Συχνά, λόγω των αυξημένων επιπέδων ασβεστίου, συνυπάρχει νεφρολιθίαση, οστικές βλάβες, κατάθλιψη και μυαλγίες. Αν υπάρχει και διήθηση του κάτω λαρυγγικού νεύρου εμφανίζεται και βραχνάδα στη φωνή. Πιθανές μεταστάσεις γίνονται τοπικά, κατά συνέχεια ιστού, αλλά και μακρύτερα λεμφογενώς και αιματογενώς σταοστά, στο ήπαρ, στους πνεύμονες κλπ. Συμπτώματα του υπερπαραθυρεοειδισμού Η συμπτωματολογία του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι ήπια και πολλές φορές δεν αξιολογείται από τον πάσχοντα. Καταβολή, εύκολη κόπωση, μυϊκή αδυναμία είναι πρώιμα συμπτώματα ενώ στη συνέχεια μπορεί να προστεθούν άτυπα κοιλιακά ενοχλήματα, έντονη καταβολή αλλά και κατάθλιψη. Αν και με αυτά τα ενοχλήματα δεν αποκαλυφθεί ο υπερπαραθυρεοειδισμός ή αυτός δεν αντιμετωπισθεί τότε παρουσιάζονται οστεοπόρωση με αυτόματα κατάγματα, νεφρολιθιάσεις, υπέρταση, έμετοι, διαταραχές της μνήμης και σύγχυση, πεπτικό έλκος κ.α. 4 / 6
Διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού Η διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού γίνεται με την μέτρηση του ολικού και του ιονισμένου ασβεστίου του αίματος, της αλκαλικής φωσφατάσης και του φωσφόρου του αίματος. Ακολουθεί η μέτρηση της οστικής πυκνότητας για πιθανή οστεοπόρωση και το υπερηχογράφημα των παραθυρεοειδών που απεικονίζει την αιτία του προβλήματος (υπερτροφικός παραθυρεοειδής ή αδένωμα παραθυρεοειδούς). Προεγχειρητικά μπορεί να ακολουθήσει Sestamibi-scan, δηλαδή σπινθηρογράφημα παραθυρεοειδών με technetium-99. Το technetium-99 απορροφάται μόνο από τον υπερλειτουργούντα αδένα αλλά όμως η διαγνωστική ικανότητα του Sestamibi - scan δεν ξεπερνά το 50%! Θεραπεία του υπερπαραθυρεοειδισμού; Η θεραπεία για αδένωμα ή υπερτροφία των παραθυρεοειδών είναι μονόδρομος και αφορά τη χειρουργική εξαίρεση του πάσχοντος αδένα. Η αποτελεσματικότητά της φθάνει το 99%. Η ταχεία βιοψία αλλά και η διεγχειρητικά μέτρηση των τιμών της παραθορμόνης αμέσως μετά την αφαίρεση του πάσχοντος αδένα είναι απαραίτητες. Αν σπάνια, χρειαστεί να αφαιρεθούν όλοι οι παραθυρεοειδείς αδένες, τότε γίνεται αυτομεταμόσχευση παραθυρεοειδικού ιστού με 10 μικρά τεμάχιά του να εμφυτεύονται στους μύες του αντιβραχίου για την επίτευξη της ομοιοστασίας του ασβεστίου του οργανισμού. Μετά το χειρουργείο η πρόγνωση της νόσου είναι εξαιρετική. Υποπαραθυρεοειδισμός Υπάρχουν όμως και περιπτώσεις στις οποίες παρατηρούνται χαμηλά επίπεδα παραθορμόνης αλλά και χαμηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Αυτό κατά κύριο λόγο οφείλεται στην αφαίρεση ή στην καταστροφή των παραθυρεοειδών. Κάτι τέτοιο μπορεί να συμβεί ιατρογενώς, αν από λάθος κατά τη διάρκεια θυρεοειδεκτομής, συνεξαιρεθούν και οι παραθυρεοειδείς αδένες ( μετ εγχειρητικός υποπαραθυρεοειδισμός 5 / 6
) ή και μετά από ακτινοβολία του τραχήλου ή ακόμα σπανιότερα μετά από χορήγηση μεγάλων ποσοτήτων ραδιενεργού ιωδίου ( I 131 ), που μπορεί να έχει σαν επακόλουθο την καταστροφή των παραθυρεοειδών. Άλλες πιθανές αιτίες ιδιοπαθούς υποπαραθυρεοειδισμού, είναι αυτοάνοσες ή συγγενείς παθήσεις (π.χ. αιμοχρωμάτωση, υπομαγνησιαιμία, σαρκοείδωση κλπ). Στον υποπαραθυρεοειδισμό, ενώ τα επίπεδα της παραθορμόνης στο αίμα είναι χαμηλά, συνυπάρχει πτώση του ασβεστίου του αίματος και κλινικά εμφανίζεται τετανία με ανεξέλεγκτες μυϊκές συσπάσεις και παραισθησίες, δύσπνοια, φωτοφοβία στις οξείες καταστάσεις αλλά και λήθαργο ή καθυστέρηση στις χρόνιες. Ο ιδιοπαθής υποπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται σε συνδυασμό και με άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις όπως θυρεοειδίτιδα Hashimoto ή νόσο του Addison. ΓΙΑΝΝΗΣ ΜΠΙΡΗΣ ΓΕΝΙΚΟΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ 6 / 6