ΣυζήτησηΠεριστατικούΔώματος Γ.Ν.Α. «ΟΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ» Νικήτας Σκληρός, Ε Παθολογική Κλινική 14/11/2012
Γενικάστοιχεία Ιστορικό Το κλινικό περιστατικό αφοράγυναίκα34 ετώνμε βαριά αρτηριακή υπέρταση, τελικό στάδιο νεφρικής ανεπάρκειας και διάταση ηπατικών φλεβών.
Εκτίμησηδεδομένων Συγκεντρώνοντας τις πληροφορίες, έχουμε να αντιμετωπίσουμε έναν ασθενή με συστηματικές εκδηλώσεις από: το ουροποιητικό, το καρδιαγγειακό με αλλοιώσεις στο καρδιογράφημα, στην ακτινογραφία θώρακος και υψηλές τιμές αρτηριακής πίεσης, τουςοφθαλμούς, επηρεασμένες τιμές εργαστηριακού τοκνσ, ελέγχουαιματολογικών(αναιμία, καθώςκαι θρομβοπενία) και βιοχημικών εξετάσεων(κυρίως νεφρικής λειτουργίαςκαιηλεκτρολυτών).
Εκτίµησηδεδοµένων Προεξάρχοντα συµπτώµατα η νεφρική ανεπάρκεια µε υψηλές τιµές αρτηριακής πιέσεως σε συνδυασµό µε στοιχεία αιµολυτικής αναιµίας.
Εκτίµησηδεδοµένων- Ουροποιητικό Επισκοπικά εµφανίζει ήπια οιδήµατα κάτω άκρων (καρδιακής ή νεφρικής αιτ ιολογίας;) Αναφέρει ναυτία, τάση για έµετο (ΚΝΣ; Ουραιµία;) Εργαστ ηριακά: Επηρεασµένη νεφρική λειτουργία (U=215mg/dl, Cre=7,5mg/dl) Ηλεκτρολυτικέςδιαταραχές(K + =5,5mmol/l, Na + =123mmol/l) Επηρεασµένα ABG (µεταβολικήοξέωσηµεph=7,23, HCO - 3 =12mEq/l) Φυσιολογικό u/s NOK, χωρίς διάταση ΠΚΣ ή αυξη- µένο µέγεθος νεφρών Ολιγουρία µε πρωτεϊνουρία (+++)
Εκτίµησηδεδοµένων- Καρδιαγγειακό Επισκοπικά όψη πάσχουσας, ταχυπνοϊκή(25 αναπνοές/1 ), ήπια οιδήµατα κάτω άκρων, µεγάλη διάταση έξω σφαγιτίδων. Αναφέρει προοδευτική δύσπνοια µε χαρακτήρες ορθόπνοιας. Αντ ικειµενική εξέτ αση: ΑΠ 210/120mmHg, 90bpm Καρδιακοί τόνοι S1, S2, ρυθµική χωρίς ακουστό τρίτο ή τέταρτο Αναπνευστικό ψιθύρισµα οµότιµα ελαττωµένο άµφω µε µη µουσικούς ήχους Απεικονιστ ικά: ΗΚΓυψηλά R στιςπροκάρδιες, SR Triplex καρδίας µε υπερτροφία αριστερής κοιλίας µε διαστολική δυσλειτουργία τύπου παρατεταµένης χάλασης/ ανεπάρκεια µιτροειδούς EF 55%, χωρίς περικαρδιακή συλλογή α/α θώρακος µε αυξηµένο ΚΘ, συµφόρηση πυλών και διάµεσα στοιχεία
Εκτίµησηδεδοµένων-Αναιµία Επισκοπικάεµφανίζειωχρότηταεπιπεφυκότων/ δέρµατος. Αναφέρει αδυναµία και εύκολη κόπωση. Εργαστ ηριακά: Χαµηλός αιµατοκρίτης(21%), αιµοσφαιρίνη(7,1mg/dl) (MCV/MCH?) WBC 7.200/µl Θροµβοπενία (120.000/µl) LDH 10-12825mg/dl Σχιστοκύτταρα περιφερικού αίµατος Coombs Ελαφρώς (D/I) αυξηµένη αρνητικές IBil Μειωµέµενος αριθµός απτοσφαιρινών Φυσιολογική τιµές PT, aptt, INR και Fib Σπληνοµεγαλία ΟΜΒ µε φυσιολογικούς χαρακτήρες
Εκτίµησηδεδοµένων ΚΝΣ/ Οφθαλµοί Αναφέρει επεισόδια καθηµερινών κεφαλαλγιών τάσεως από τριµήνου τα οποία υποχωρούν µε χρήση παρακεταµόλης, τάση προς έµετο. Αντ ικειµενική εξέτ αση: Χωρίς εστιακή νευρολογική σηµειολογία µε εκλυόµενα τενόντια αντανακλαστικά, προσανατολισµένη, τετρακινητική Βυθοσκόπηση: αιµορραγίες και εξιδρώµατα αµφιβληστροειδούς
Εκτίµησηδεδοµένων Απεικονιστικά U/S Α/Κκοιλίας:διάτασηηπατικώνφλεβών, οργανοµεγαλία CT θώρακος, Α/Κ κοιλίας: ήπια οργανοµεγαλία. Triplex σπληνοπυλαίου: διάταση πυλαίας φλέβας και σπληνικής, διάταση ηπατικών φλεβών, χωρίς ύπαρξη κωλύµµατος σε ηπατικές φλέβες ή κεντρικότερα
ιαγνωστικόπρόβληµα Αποτελεί την αρχική βλάβη; Υψηλή Αρτηριακή Πίεση Μήπωςαυτή αποτελεί την αρχική βλάβη; Οξεία Νεφρική Ανεπάρκεια Πρόκληση η τοποθέτηση των καταστάσεων στη σωστή σειρά. Αποτέλεσμα ποιας κατάστασης αποτελεί η εμφάνισή της; Αιμολυτική Αναιμία
ΥψηλήΑρτηριακήΠίεση Εκτιµώντας τα στοιχεία που έχουµε λάβει από τη καρδιαγγειακή συµµετοχή και την αρτηριακή πίεση της ασθενούς, καταλήγουµε ότι πρόκειται για επείγον υπερτασικό περιστατικό. Υπάρχουν δύο µορφές επειγόντων υπερτασικών καταστάσεων, η κακοήθης υπέρτ αση και η υπερτ ασική εγκεφαλοπάθεια. Στην υπερτασική εγκεφαλοπάθεια έχουµε σηµεία εγκεφαλικού οιδήµατος λόγω υπεραιµάτωσης, συνεπεία απότοµης και πολύ υψηλής αύξησης στην αρτηριακή πίεση.
ΚακοήθηςΥπέρταση Οξεία εµφάνιση µε παρουσία βλαβών από άλλα συστήµατα, όπως: 1 2 Καρδιαγγειακό: υψηλές τιµές αρτηριακής πίεσης >210/110mmHg, σηµείακαρδιακήςανεπάρκειας, 3 ος ή4 ος τόνος, καρδιοµυοπάθεια, χαρακτηριστικές αγγειακές βλάβες σε τριχοειδή και µικρές αρτηρίες µε βλάβες στο ενδοθήλιό τους και επακόλουθη εναπόθεση ινικής. Τα ερυθρά αιµοσφαίρια καταστρέφονται καθώς περνούν από τα αγγεία αυτά µε αποτέλεσµα εµφάνισης µικροαγγειοπαθητ ικής αιµολυτ ικής αναιµίας. Νεφρική συµµετ οχή: εµφανίζεται ως οξεία νεφρική ανεπάρκεια µε/χωρίς ολιγουρία, αιµατουρία, πρωτεϊνουρία 3 Οφθαλµολογική συµµετ οχή: εµφάνιση αιµορραγιών και οιδήµατος οπτικής θηλής
ΟξείαΝεφρικήΑνεπάρκεια Οι βλάβες στα πλαίσια κακοήθους υπέρτασης, οφείλονται σε νεφροσκλήρυνση λόγω της αυξηµένης αρτηριακής πίεσης και αδυναµία ανταπόκρισης του αυτορρυθµιστικού συστήµατος των νεφρών. Εµφανίζονται παθολογοανατοµικές βλάβες συµβατές µε αυτές του αιµολυτικού ουραιµικού συνδρόµου(hus). Η αγγειακή αυτή νόσος οδηγεί σε σπειραµατική ισχαιµία και ενεργοποίηση του συστήµατος ρενίνης/ αγγειοτασίνηςτοοποίοκαιαυτόµετη σειρά του συµβάλλει στην επιπλέον εξέλιξη της νεφροσκλήρυνσης και καταστροφής του παρεγχύµατος.
ΑιµολυτικήΑναιµία Χαρακτηριστικά της αιµολυτικής αναιµίας της ασθενούς µας: Χαµηλός αιµατοκρίτης(21%), αιµοσφαιρίνη(7,1mg/dl) (MCV/MCH?) Θροµβοπενία (120.000/µl) LDH 825mg/dl Coombs (D/I) αρνητικές 10-12 Σχιστοκύτταρα περιφερικού αίµατος Ελαφρώς αυξηµένη IBil Μειωµέµενος αριθµός απτοσφαιρινών Φυσιολογική τιµές PT, aptt, INR και Fib ΟΜΒ µε φυσιολογικούς χαρακτήρες
ΤΤΡ/ HUS Το υποπτευόµαστε όταν υπάρχει η χαρακτηριστική οµάδα των πέντε παρακάτω κλινικών και εργαστηριακών ευρηµάτων χωρίς άλλη εµφανή αιτιολογία: Θροµβωτική µικροαγγειοπάθεια (ΤΜΑ) / Μικροαγγειοπαθητική αιµολυτική αναιµία Θροµβοπενία, συχνά µε την παρουσία πορφύρας και σπάνια µε σοβαρή αιµορραγία Πίθανη οξεία νεφρική ανεπάρκεια, µε παρουσία ανουρίας, η οποία χρήζει άµεσης έναρξης συνεδρίας νεφρού Πιθανή νευρολογική σηµειολογία µε κυµαινόµενη επίπεδο Σπανίως εµφανίζεται µε εµπύρετο. Aν µάλιστα έχουµε υψηλό πυρετό µε ρίγος, θα πρέπει να κατευθυνθού- µε προς την πιθανότητα σήψης και όχι TTP/HUS
ΤΤΡ/ HUS ΕκλυτικοίΠαράγοντες Καταστάσεις που µπορεί να συνδεθούν µε την ανάπτυξη TTP/HUS, είναι οι παρακάτω: i.προηγηθείσες αιµατ ηρές διάρροιες, οι οποίες έχουν προκληθεί από βακτήρια που παράγουν τοξίνη Shiga, όπως τα G(-) E. Coli (µε ορότυπους Ο157:Η7, Ο104:Η4, Ο111)(τυπικό παιδικό HUS) ii.χρήση φαρµακευτ ικών ουσιών. οσοεξαρτώµενη απάντηση µε συγκεκρι-µένα φάρµακα (mitomycin C, gemcitabine, cyclosporine, vancyclovir) iii.κατανάλωση άλλων ουσιών, κυρίως κινίνης(περιέχεται σε σηµαντικές ποσότητες στο tonic water και σε διάφορα φυτικά προϊόντα iv.τοκετ ός. Συνδέεται µε την ανάπτυξη HELLP συνδρόµου v.λοίµωξη από HIV(HIV-TMA) vi.συνέπεια λοίµωξης από St. Pneumoniae vii.επιπλοκή καρδιαγγειακού χειρουργείου
ΤΤΡ/ HUSκαιΣυστηµατικά Νοσήµατα Συστηµατικά νοσήµατα που µπορεί να προκαλέσουν τοσύνδροµοκαιπρέπειναδιαφοροδιαγνωσθούν, είναιταπαρακάτω: Αγγειΐτιδες και άλλα κολλαγονικά νοσήµατα Καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδροµο Νεφρική κρίση σκληροδέρµατος Κακοήθης υπέρταση ΕΠ Επιλόχεια οξεία νεφρική ανεπάρκεια Γενικευµένη κακοήθεια
Εξέλιξητωνγεγονότων Από τα παραπάνω φαίνεται ότι µάλλον επιτεύχθηκε ο στόχος µας ως προς την τοποθέτηση των γεγονότων στη σωστή σειράκαιτηλύσητουπαζλ.
Ευχαριστ ώ γιατη τησυνεργασία!