Χολής Αλέξανδρος, ειδικευόμενος Ε Παθολογικής Κλινικής, ιευθυντής: Καθηγητής Αθανάσιος Σκουτέλης ΓΝΑ «ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ»

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Χολής Αλέξανδρος, ειδικευόμενος Ε Παθολογικής Κλινικής, ιευθυντής: Καθηγητής Αθανάσιος Σκουτέλης ΓΝΑ «ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ»"

Μελέτη Μιαούλης
6 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ιαφορική διάγνωση Jan Steen - Physician and a Woman Patient Χολής Αλέξανδρος, ειδικευόμενος Ε Παθολογικής Κλινικής, ιευθυντής: Καθηγητής Αθανάσιος Σκουτέλης ΓΝΑ «ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ»

2 Γυναίκα, 52 ετών, με εμπύρετο και παγκυτταροπενία θυρεοειδοπάθεια Εξιδρώματα αμφιβληστροειδούς Επώδυνα έλκη Ουδετεροπενία Αναιμία Θρομβοπενία Αρθαλγίες ΜΦΑ, Raynaud -γενικευμένο κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα

3 Επίκτητα αίτια παγκυτταροπενίας

4 Παθήσεις μυελού Λεμφαδενοπάθεια: (-) Ηπατοσπληνομεγαλία: (-) Eπίχρισμα περιφερικού: χωρίς βλάστες Μυελόγραμμα: άωρα ουδετερόφιλα,, ερυθροβλάστες με δυσερυθροποιητικές αλλοιώσεις, παρουσία λεμφοπλασμακυττοειδών και πλασματοκυττάρων, απουσία μεγακαρυοκυττάρων, παρουσία αιμοφαγοκυτταρικής δραστηριότητας ΟΜΒ: υποπλαστικός μυελός, ευρήματα συμβατά με απλαστική αναιμία Mantoux: (-)

5 Επίκτητα αίτια παγκυτταροπενίας

6 Περιφερική καταστροφή σπληνομεγαλία: (-) Σχιστοκύτταρα: 0-2 χωρίς παράταση INR, aptt, Pt, Fib αυξημένα επίπεδα, αιμορραγικές εκδηλώσεις ή θρομβώσεις ή τέλος σαφή αιτιολογικό παράγοντα

7 Επίκτητα αίτια παγκυτταροπενίας

8 Ανεπάρκεια μυελού Πυρετός?

9 Ανεπάρκεια μυελού

10 Λοιμώδη αίτια καταστολής μυελού Iοί Απουσία συμπτωμάτων από ΓΕΣ HIV HSV 1 2 EBV, CMV, VZV Parvovirus B19 Ηπατίτιδα (Α Ε ή Αρνητικό επιδημιολογικό ιστορικό οροαρνητική) Αρνητικό επιδημιολογικό ιστορικό Αρνητικός Mantoux: (-), ΟΜΒ: (-) ορολογικός έλεγχος Χωρίς σπληνομεγαλία Χωρίς σπληνομεγαλία, Κλινική εικόνα μη συμβατή

11 Σήψη 1. αρνητικές καλλιέργειες αίματος, 2. qsofa=0, 3. χωρίς ανταπόκριση σε αντιβιοτικά ευρέος φάσματος)

12 Ανεπάρκεια μυελού

13 Αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο (ΗLH) Απειλητικό για τη ζωή του ασθενούς σύνδρομο που προκύπτει από υπέρμετρη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος ευτεροπαθές σε 1) Λοιμώξεις, 2)Λεμφώματα, ώ 3)Νοσήματα ή συνδετικού ιστού, σπανιότερα σε 4)Συμπαγείς όγκους Χαρακτηριστικά ευρήματα α αποτελούν: ού 1. Πυρετός (~93%) 2. Hπατοσπληνομεγαλία (~95%!) 3. Ηπατίτιδα (50-90%) 4. Αυξημένη τιμή φερριτίνης, τριγλυκεριδίων, LDH (85%) 5. Πενία δύο σειρών ή παγκυτταροπενία 6. Αιμοφαγοκυτταρική δραστηριότητα στον μυελό 7. Συμπτωματα μ από το ΚΝΣ

14 Κριτήρια HLH ΟΜΒ: απλαστική αναιμία

15 Ανεπάρκεια μυελού

16 Απλαστική αναιμία Ιδιοπαθής ΑΑ PNH Κυτταροτοξική θεραπεία και ακτινοβολία Ιογενείς λοιμώξεις Φαρμακα (αντι-επιληπτικά, χλωραμφενικόλη, σουλφοναμίδες, αντιθυρεοειδικά, NSAIDS) Toξικά χημικά (π.χ. βενζένιο) Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος GVHD Θύμωμα

17 Απλαστική αναιμία Ιδιοπαθής ΑΑ PNH Κυτταροτοξική θεραπεία και ακτινοβολία Ιογενείς λοιμώξεις Φάρμακα (αντι-επιληπτικά, σουλφοναμίδες, αντιθυρεοειδικά, NSAIDS) Toξικά χημικά (π.χ. βενζένιο) Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος GVHD Θύμωμα

18 PNH Xαρακτηριστικές έ εκδηλώσεις: Aιμολυτική αναιμία Θρομβοεμβολική νόσος Ανεπάρκεια του μυελού Πρωινή αιμοσφαιρινουρία Aπουσία ευρημάτων αιμόλυσης ή θρομβώσεων * Ο πυρετός απουσιάζει εκτός και εάν υπάρχει εκτεταμένη θρόμβωση Medicine: March Volume 96 - Issue 12 - p e6403

19 Απλαστική αναιμία Ιδιοπαθής ΑΑ PNH Κυτταροτοξική θεραπεία και ακτινοβολία Ιογενείς λοιμώξεις Φάρμακα (αντι-επιληπτικά, σουλφοναμίδες, αντιθυρεοειδικά, NSAIDS) Toξικά χημικά (π.χ. βενζένιο) Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος GVHD Θύμωμα

20 Θύμωμα Σπάνιο αίτιο ανοσολογικώς διαμεσολαβούμενης απλαστικής αναιμίας Χωρίς συμπτώματα στο 50% των ασθενών Συμπτώματα σχετιζόμενα με την πίεση παρακείμενων δομών (π.χ. βήχας, δύσπνοια, δυσκαταποσία), μυασθένειας Gravis Πυρετός, απώλεια βάρους και νυχτερινές εφιδρώσεις J Thorac Oncol.;2009 Jul;4(7):911-9

21 Απλαστική αναιμία Ιδιοπαθής ΑΑ PNH Κυτταροτοξική θεραπεία και ακτινοβολία Ιογενείς λοιμώξεις Φάρμακα (αντι-επιληπτικά, σουλφοναμίδες, αντιθυρεοειδικά, NSAIDS) Toξικά χημικά (π.χ. βενζένιο) Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος GVHD Θύμωμα

22 Γυναίκα, 52 ετών, με εμπύρετο και παγκυτταροπενία θυρεοειδοπάθεια Εξιδρώματα αμφιβληστροειδούς Επώδυνα έλκη Ουδετεροπενία Αναιμία Θρομβοπενία Αρθαλγίες ΜΦΑ, Raynaud -γενικευμένο κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα

23 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Παρουσία ελκών στοματικής κοιλότητας αλλά και γεννητικών οργάνων Αρθραλγίες Αιματολογικές διαταραχές Φαινόμενο Raynaud Εξιδρώματα αμφιβληστροειδούς Θυρεοειδοπάθεια (?)

25 Μεθιμαζόλη; Απλαστική αναιμία + 1. Αντιθυρεοειδικό αρθριτιδικό σύνδρομο (AAS) 2. Φαρμακογενής λύκος (DILE) 3. ANCA-associated vasculitis (ΑΑV) Intern Med Dec 15; 55(24):

26 Αντιθυρεοειδικό αρθριτικό σύνδρομο Σύνδρομο με πυρετό, αρθραλγίες ή αρθρίτιδα, εξάνθημα και μυαλγίες Απουσία αυτο-αντισωμάτων (π.χ. χ ANA, ANCA) Yποχώρηση εντός εβδομάδων με την διακοπή της αγωγής ή και την λήψη στεροειδών ή NSAIDS Intern Med. 2016;55(24):

27 Αγγειίτιδα (AAV) Συνηθέστερος εκλυτικός παράγοντας η προπυλθειουρακίλη Πρώτες εκδηλώσεις ο πυρετός και οι αρθραλγίες Παρουσία MPO-ANCA στην πλειονότητα των ασθενών Εκδηλώσεις από το δέρμα (συνήθως λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα), τους νεφρούς και τους πνεύμονες σε παρατεταμένη χορήγηση του φαρμάκου Υποχώρηση των φαινομένων με τη διακοπή του φαρμάκου ή και τη χορήγηση στεροειδών σε βαρύτερες περιπτώσεις Case Rep Endocrinol;2015;2015:530319

28 Φαρμακευτικός λύκος (DILE) Lupus. 2006;15(11):757-61

29 Απλαστική αναιμία Ιδιοπαθής ΑΑ PNH Κυτταροτοξική θεραπεία και ακτινοβολία Ιογενείς λοιμώξεις Φάρμακα (αντι-επιληπτικά, σουλφοναμίδες, αντιθυρεοειδικά, NSAIDS) Toξικά χημικά (π.χ. βενζένιο) Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος GVHD Θύμωμα

30 Επομένως Εικόνα οφειλόμενη στην λήψη μεθιμαζόλης? Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος? 1. ANA 2. Anti-dsDNA 3. Anti- Sm 4. Anti- Histone 5. ANCA 6. CH50, C3, C4 7. Coombs 8. Antiphospholipid Abs

31 The Village s Physician, 1880, Sándor Bihari, Brukenthal National Museum, Sibiu, Romania Eυχαριστώ

Σχετικά έγγραφα

-Αναστολή της οργανικής σύνδεσης του ιωδίου που προσλαμβάνεται από το θυρεοειδή αδένα -Ανοσοκατασταλτική δράση με αποτέλεσμα τη μείωση της παραγωγής

Άννα Ναξάκη Επιμελήτρια Α Γ Παθολογική Κλινική ΠΑΡΑΓΩΓΑ ΘΕΙΟΥΡΙΑΣ(ΠΡΟΠΥΛΟ ΚΑΙ ΜΕΘΥΛΟΘΕΙΟΥΡΑΚΙΛΗ) ΠΑΡΑΓΩΓΑ ΙΜΙΔΑΖΟΛΗΣ(ΚΑΡΒΙΜΑΖΟΛΗ ΚΑΙ ΘΕΙΑΜΑΖΟΛΗ) -Αναστολή της οργανικής σύνδεσης του ιωδίου που προσλαμβάνεται