Λοβιώδες τριχοειδικό αιμαγγείωμα ρινός. Παρουσίαση περιστατικού και ανασκόπηση βιβλιογραφίας.

Otorhinolaryngologia - Head and Neck Surgery Issue 41, July - August - September 2010, pages 40-45 CASE REPORT Λοβιώδες τριχοειδικό αιμαγγείωμα ρινός. Παρουσίαση περιστατικού και ανασκόπηση βιβλιογραφίας. ΕΛΕΥΘΕΡΑΚΗΣ ΑΘΑΝΑΣΙΟΣ 1, ΑΓΓΕΛΗ ΔΗΜΗΤΡΑ 1, ΚΥΝΗΓΟΥ ΜΑΡΙΑ 1, ΚΥΖΙΡΙΔΟΥ ΑΝΑΣΤΑΣΙΑ 2, ΧΑΤΖΗΑΒΡΑΜΙΔΗΣ ΑΓΓΕΛΟΣ 3 1 Ω.Ρ.Λ. κλινική, Α.Ν.Θ."Θεαγένειο" 2 Παθολογοανατομικό τμήμα, Α.Ν.Θ."Θεαγένειο" 3 Β Ω.Ρ.Λ. κλινική Α.Π.Θ., Γ.Ν."Παπαγεωργίου" Συγγραφέας αλληλογραφίας: Ελευθεράκης Αθανάσιος, Α. Παπαναστασίου 110, Τ.Κ.: 54249, Θεσσαλονίκη, τηλ.: 6937029273, e-mail: eleftherakisa@yahoo.gr Περίληψη Εισαγωγή: Το λοβιώδες τριχοειδικό αιμαγγείωμα (ΛΤΑ) ή αλλιώς γνωστό ως πυογόνο κοκκίωμα, αποτελεί καλοήθη όγκο που συνήθως εντοπίζεται στο δέρμα και το βλεννογόνο του στόματος και της γλώσσας. Η ρινική εντόπιση είναι σπάνια και δημιουργεί θέματα διαφορικής διάγνωσης με άλλους αγγειοβριθείς όγκους. Παραμένει αγνώστου αιτιολογίας. Έχουν ενοχοποιηθεί οι ορμονικές διαταραχές κατά την εγκυμοσύνη στις γυναίκες και οι μικροτραυματισμοί των βλεννογόνων. Παρουσίαση περιστατικού: Στην παρούσα εργασία παρουσιάζουμε σπάνιο περιστατικό ΛΤΑ με εντόπιση στην ΑΡ ρινική θαλάμη, στο πλάγιο ρινικό τοίχωμα με συνύπαρξη πολυπόδων στο σύστοιχο μέσο ρινικό πόρο και ιγμόρειο άντρο που αντιμετωπίσθηκε στο ΩΡΛ - Ογκολογικό τμήμα του Α.Ν.Θ. "Θεαγένειο". Άνδρας 40 ετών με χρόνιο αίσθημα μονόπλευρης ρινικής απόφραξης αριστερά παραπέμφθηκε από νοσοκομείο της περιφέρειας προσκομίζοντας απεικονιστικό έλεγχο (CT, MRI) με εύρημα: μόρφωμα ΑΡ ρινικής θαλάμης. Κλινικά το μόρφωμα παρουσίαζε αγγειοβρίθεια. Η μαγνητική αγγειογραφία επιβεβαίωσε τα κλινικά ευρήματα. Υπεβλήθη σε ενδοσκοπική χειρουργική αντιμετώπιση. Η ιστοπαθολογική εξέταση έδειξε ΛΤΑ. Ο ασθενής παρακολουθείται τακτικά και έξι μήνες μετά την επέμβαση δεν παρουσιάζει υποτροπή. Συμπεράσματα: Στις σπάνιες περιπτώσεις ρινικού ΛΤΑ, αφού επιβεβαιωθεί η διάγνωση, συνήθως με βιοψία, αντιμετώπιση επιλογής αποτελεί η ενδοσκοπική χειρουργική αφαίρεση χωρίς την ανάγκη προηγούμενου εμβολισμού. Λέξεις κλειδιά: Λοβιώδες τριχοειδικό αιμαγγείωμα, πλάγιο ρινικό τοίχωμα, ρινική απόφραξη, αγγειογραφία, ενδοσκοπική χειρουργική. Εισαγωγή Το Λοβιώδες τριχοειδικό αιμαγγείωμα (ΛΤΑ), γνωστό και ως πυογόνο κοκκίωμα, είναι καλοήθης όγκος αγνώστου αιτιολογίας. Είναι ταχέως αναπτυσσόμενος, αγγειακής προέλευσης με ενδοθηλιακό πολλαπλασιασμό και παρουσιάζει αγγειοβρίθεια 1. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων εντοπίζεται στο δέρμα και το βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας και της γλώσσας 2. Η συχνότητα εμφάνισης αυξάνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σύμφωνα με την βιβλιογραφία 2-5% των εγκύων αναπτύσσουν ΛΤΑ 3,4, γεγονός που οδήγησε στο να αποκαλείται και «όγκος της κύησης» (pregnancy tumor) από ορισμένους συγγραφείς 5,6, ο οποίος αντιμετωπίζεται μετά τον τοκετό. Ενοχοποιούνται οι ορμονικές διαταραχές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και οι μικροτραυματισμοί των βλεννογόνων 1. Η ρινική εντόπιση του ΛΤΑ είναι σπάνια και συνήθως αφορά το ρινικό διάφραγμα ως αποτέλεσμα τραυματισμού του βλεννογόνου κατά τη διάρκεια επεμβάσεων ή ρινικού πωματισμού 2,4,7. Κύρια συμπτώματα είναι η μονόπλευρη επίσταξη (~95%) και η ρινική συμφόρηση (~35%) 4. Η ενδοσκοπική χειρουργική αφαίρεση αποτελεί τη θεραπεία επιλογής, ενώ δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις κακοήθους εξαλλαγής ή υποτροπών 4,8,14. 40

Σκοπός της παρούσας εργασίας είναι η περιγραφή ΛΤΑ με σπάνια εντόπιση στο πλάγιο ρινικό τοίχωμα, με συνύπαρξη πολυπόδων στη σύστοιχη ρινική θαλάμη και ιγμόρειο άντρο που αντιμετωπίσθηκε στο ΩΡΛ Ογκολογικό τμήμα του Α.Ν.Θ. "Θεαγένειο". Μελετώνται οι ιδιαιτερότητες του περιστατικού, η διαγνωστική προσέγγιση, τα διαφοροδιαγνωστικά διλλήματα και η τελική αντιμετώπιση σε αντιπαράθεση με τα δεδομένα από τη διεθνή βιβλιογραφία. Παρουσίαση Περιστατικού Άνδρας 40 ετών παραπέμφθηκε στα Ε.Ι. της κλινικής μας από νοσοκομείο της περιφέρειας με κλινική συμπτωματολογία χρόνιας μονόπλευρης ρινικής απόφραξης ΑΡ, και απεικονιστικό εύρημα: μάζα ΑΡ ρινικής θαλάμης. Ο ασθενής προσκόμισε αξονική και μαγνητική τομογραφία σπλαχνικού κρανίου και τραχήλου που υποδείκνυαν την παρουσία μάζας μαλακών μορίων στο ουραίο τμήμα της αριστερής κάτω ρινικής κόγχης και του μέσου ρινικού πόρου, με επέκταση στη ρινική χοάνη και το ρινοφάρυγγα. Ο όγκος παρουσίαζε ατρακτοειδές σχήμα, διαστάσεων 4,3Χ1,3 εκ., με ομοιογενή εμπλουτισμό, σαφή όρια και δε διηθούσε τις περιβάλλουσες δομές (εικόνα 1ΑΒ). Κατάληψη των ηθμοειδών κυψελών και παρουσία υλικού εντός του ΑΡ ιγμορείου άντρου, χωρίς παθολογικού μεγέθους λεμφαδένες στον τράχηλο περιγράφονται στη CT. Από το ιστορικό του ασθενούς μοναδικό σύμπτωμα ήταν η χρόνια μονόπλευρη ρινική απόφραξη ΑΡ. Το λοιπό ατομικό ιστορικό ήταν ελεύθερο. Κατά την ενδοσκοπική εξέταση της ρινός διαπιστώθηκε όγκος που καταλάμβανε το οπίσθιο ήμισυ της ΑΡ ρινικής θαλάμης, με επέκταση από τη μεσότητα της κάτω ρινικής κόγχης και του μέσου ρινικού πόρου έως το ρινοφάρυγγα. Το ακριβές σημείο εξόρμησης του όγκου δεν ήταν σαφές. Είχε ομαλό τοίχωμα χωρίς εξέλκωση, παρουσίαζε αγγειοβρίθεια στο μεγαλύτερο τμήμα του, ενώ κατά περιοχές είχε λευκωπή χροιά (εικόνα 2). Αποφασίσθηκε η διενέργεια μαγνητικής αγγειογραφίας σπλαχνικού κρανίου προκειμένου να εκτιμηθεί ο βαθμός αγγειοβρίθειας του όγκου και η προέλευση της κύριας αιμάτωσής του. Η εξέταση έδειξε σχετική αγγειοβρίθεια από κλάδους της έξω καρωτίδας (εικόνα 3ΑΒ). Εικόνα 1ΑΒ: Μαγνητική τομογραφία σπλαχνικού κρανίου όπου διακρίνεται ο όγκος με σαφές περίγραμμα και ομοιογενή εμπλουτισμό Εικόνα 2: Ενδοσκοπική εικόνα ΑΡ ρινικής θαλάμης, διακρίνεται αγγειοβριθής όγκος με ομαλό τοίχωμα, χωρίς εξέλκωση που δε διηθεί τις παρακείμενες δομές Εικόνα 3 AB: Μαγνητική αγγειογραφία σπλαχνικού κρανίου όπου διαπιστώνεται η πλούσια αιμάτωση του όγκου 42

Εικόνα 4: Ιστολογική εικόνα όπου ο όγκος αποτελείται από συρρέοντες αγγειακούς χώρους σε χαλαρό οιδηματώδες υπόστρωμα ενώ διακρίνονται καθαρά αιμορραγικές αθροίσεις (ΗΕ x 50). Εικόνα 5: Μετεγχειρητική ενδοσκοπική εικόνα στην οποία δεν παρατηρείται υποτροπή Το ΛΤΑ της ρινικής κοιλότητας είναι σπάνιος πολυποειδής καλοήθης όγκος. Είναι ταχέως αναπτυσσόμενος, αγγειακής προέλευσης με ενδοθηλιακό πολλαπλασιασμό. Η δυσπλασία προκύπτει από την ανάπτυξη συρρεόντων αγγειακών χώρων, από αρτηρίδια και φλεβίδια διαφόρων μεγεθών και δημιουργία σηραγγωδών σχηματισμών μεταξύ τους. Ο αιτιοπαθολογικός μηχανισμός της ανάπτυξής του παραμένει άγνωστος. Συνεκτιμήθηκαν ο βαθμός αγγείωσης, το σημείο εξόρμησης, η μη διηθητική φύση του όγκου που άφηνε ακέραιες τις παρακείμενες οστικές και λοιπές δομές, η ηλικία του ασθενούς, η χρονιότητα και η ήπια συμπτωματολογία της πάθησης (απουσία επιστάξεων και άλγους) και τέλος η απουσία παθολογικών τραχηλικών λεμφαδένων. Αποφασίσθηκε η ενδοσκοπική χειρουργική αντιμετώπιση υπό γενική αναισθησία. Έγινε ριζική αφαίρεση του όγκου, ο οποίος εξορμάτω με πλατύ μίσχο από την άνω επιφάνεια της κάτω ρινικής κόγχης στο όριο μέσου-οπισθίου τριτημορίου της. Κατά τον ίδιο χρόνο διενεργήθηκε διάνοιξη της ηθμοειδούς χώνης και αφαίρεση των πολυπόδων από τις σύστοιχες πρόσθιες ηθμοειδείς κυψέλες και το άντρο. Δεν προέκυψε καμία επιπλοκή κατά ή μετά την επέμβαση. Η μετεγχειρητική πορεία ήταν ομαλή. Η ιστοπαθολογική εξέταση αποκάλυψε καλοήθη αγγειακή εξεργασία του τύπου του λοβιώδους τριχοειδικού αιμαγγειώματος (εικόνα 4). Ο ασθενής παρακολουθείται στα εξωτερικά ιατρεία της κλινικής μας και έξι μήνες μετά δεν παρουσιάζει υποτροπή (εικόνα 5). Συζήτηση Το ΛΤΑ της ρινικής κοιλότητας είναι σπάνιος πολυποειδής καλοήθης όγκος. Είναι ταχέως αναπτυσσόμενος, αγγειακής προέλευσης με ενδοθηλιακό πολλαπλασιασμό. Η δυσπλασία προκύπτει από την ανάπτυξη συρρεόντων αγγειακών χώρων, από αρτηρίδια και φλεβίδια διαφόρων μεγεθών και δημιουργία σηραγγωδών σχηματισμών μεταξύ τους. Ο αιτιοπαθολογικός μηχανισμός της ανάπτυξής του παραμένει άγνωστος. Ο όρος όγκος της κύησης (pregnancy tumor) έχει χρησιμοποιηθεί για να αντανακλά τη συσχέτιση του με τις ορμονικές διαταραχές κατά τη διάρκεια αυτής 1,5,6. Άλλη αιτία θεωρείται η υπερβολική τοπική φλεγμονώδης αντίδραση του βλεννογόνου μετά από τραυματισμούς του κατά τη διάρκεια επεμβάσεων, μετά από πωματισμό ή τοποθέτηση καθετήρων (ρινοτραχειακοί - ρινογαστρικοί) 2,4,7,9. Επίσης έχουν προταθεί ογκογόνοι ιοί, αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες καθώς και η παραγωγή αγγειογεννητικών αυξητικών παραγόντων (angiogenic growth factors) 8. Σύμφωνα με τη διεθνή βιβλιογραφία συνήθως εντοπίζεται στο πρόσθιο τμήμα του ρινικού διαφράγματος 1,2 ενώ έχουν αναφερθεί και εντοπίσεις στη μέση ρινική κόγχη 4,8,10,11. Εκδηλώνεται με επιστάξεις καθώς ο όγκος αιμορραγεί εύκολα λόγω της έντονης αγγειοβρίθειας του και μονόπλευρη ρινική απόφραξη 2,3,4,6,8,11. Στα δύο αυτά σημεία έγκειται κυρίως η ιδιαιτερότητα του περιστατικού μας, την απουσία των αιτιοπαθολογικών παραγόντων, και την κλινική εκδήλωση. Άνδρας που δεν είχε ποτέ υποβληθεί σε κανενός είδους επέμβαση της ρινός, ούτε σε πωματισμό η καθετηριασμό 43

της. Παρά το αίσθημα ρινικής απόφραξης σπάνια και εντελώς περιστασιακά έκανε χρήση ρινικών εκνεφωμάτων. Επίσης δεν παρουσίασε ποτέ αιμορραγία. Μια ακόμη διαφορά βρίσκεται στην αργή, από ετών εξέλιξη της απόφραξης αλλά δεν μπορεί να αποδοθεί με σιγουριά στην αργή ανάπτυξη του ΛΤΑ καθώς συνυπήρχε πολυποδίαση σύστοιχα και θα μπορούσε αρχικά να οφείλεται σε αυτήν και μεταγενέστερα στην συνύπαρξη των δύο καταστάσεων. Άλλες αναφορές για τέτοια συνύπαρξη παρά την εκτεταμένη έρευνα μας δε προέκυψαν οπότε μάλλον πρέπει να θεωρηθεί τυχαία. Κατά τη διαγνωστική προσέγγιση του ρινικού ΛΤΑ τίθενται θέματα διαφορικής διάγνωσης με άλλους όγκους όπως το ανάστροφο θήλωμα ή τους επίσης σπάνιους: σηραγγώδες αιμαγγείωμα, νεανικό αγγειοΐνωμα, ρινοκολπικό αιμαγγειοπερικύττωμα (Glomangiopericytoma), αιμαγγειοσάρκωμα, λέμφωμα, λειομύωμα, ή και μη ογκολογικές παθήσεις όπως η κοκκιωμάτωση Wegener, ή η σαρκοείδωση 1,8,13,14. Η κλινική και η απεικονιστική εξέταση πολλές φορές δεν αρκούν για να οριστικοποιηθεί η διάγνωση και να σχεδιασθεί η αντιμετώπιση και χρειάζεται να γίνει λήψη βιοψίας. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία θεραπεία εκλογής αποτελεί ή ενδοσκοπική χειρουργική αφαίρεση χωρίς την ανάγκη να προηγηθεί εμβολισμός 1,4,6,7,8,10,14. Κακοήθης εξαλλαγή και υποτροπές δεν έχουν αναφερθεί 1,4,15. Τα παραπάνω δεδομένα συμφωνούν με τη δική μας περίπτωση. Επιπροσθέτως η αφαίρεση του ΛΤΑ συνδυάστηκε και με άλλες παρεμβάσεις αντιμετώπισης συνυπαρχουσών παθήσεων της ρινός προς τον ίδιο σκοπό, της εξυγίανσης αυτής και των παραρρινίων κόλπων. Συμπέρασμα Το λοβιώδες τριχοείδικό αιμαγγείωμα αποτελεί ένα σπάνιο καλοήθη αγγειακό όγκο που η αιτιολογία του δεν έχει ακόμη διευκρινισθεί. Συνήθως εμφανίζεται στο δέρμα και το βλεννογόνο του στόματος και της γλώσσας. Η ρινική εντόπιση είναι ακόμη πιο σπάνια. Μερικές φορές, όπως στην περίπτωσή μας, οι μέχρι τώρα πιθανολογούμενοι αιτιολογικοί παράγοντες της εμφάνισης του απουσιάζουν. Η διάγνωση του βασίζεται στην ιστοπαθολογική εξέταση. Θεραπεία εκλογής είναι η ενδοσκοπική χειρουργική αφαίρεση χωρίς προαπαιτούμενο εμβολισμό, η οποία είναι οριστική και μπορεί να συνδυαστεί και με άλλες παρεμβάσεις θεραπεύοντας ταυτόχρονα και άλλες παθολογικές καταστάσεις της ρινός και των παραρρινίων κόλπων. Το λοβιώδες τριχοείδικό αιμαγγείωμα αποτελεί ένα σπάνιο καλοήθη αγγειακό όγκο που η αιτιολογία του δεν έχει ακόμη διευκρινισθεί. Συνήθως εμφανίζεται στο δέρμα και το βλεννογόνο του στόματος και της γλώσσας. Η ρινική εντόπιση είναι ακόμη πιο σπάνια. Μερικές φορές, όπως στην περίπτωσή μας, οι μέχρι τώρα πιθανολογούμενοι αιτιολογικοί παράγοντες της εμφάνισης του απουσιάζουν. Lobular capillary hemangioma of nasal cavity - A case report and review of the literature. Elefterakis Athanasios 1, Aggeli Dimitra 1, Kynigou Maria 1, Kyziridou Anastasia 2, Chatziavramidis Angelos 3 1 Orl Department, Oncologic Hospital «Theageneio» 2 Pathology Department, Oncologic Hospital «Theageneio» 3 2nd Academic Orl Department, Aristotle University of Thessaloniki, General Hospital «Papageorgiou» Abstract Introduction: Lobular capillary hemangioma (LCH), which was also known as pyogenic granuloma is a benign tumor which commonly affects the skin and the mucosa of the oral cavity and tongue. Nasal cavity is a rare location but should be considered in the differential diagnosis with other vascular lesions of the nose. Its etiology remains unknown. Hormonal imbalance during pregnancy and microtraumas are the major etiologic factors in the development of a LCH. Case report: We report a rare case of LCH located in left nasal cavity, on the lateral wall with coexistence of nasal polyps in the middle nasal meatus and sinus at the same side which was treated in our department. A 40 years old men with chronic nasal obstruction of the left nasal cavity, referred from a district hospital with imaging studies (CT, MRI) showing a vascular tumor in the left nasal cavity. On clinical examination tumor showed high vascularity. The magnetic resonance angiography confirmed the clinical findings. The patient underwent endoscopic surgical excision of the tumor (FESS). Histopathological examination showed lobular capillary hemangioma. No recurrence has been reported six months postoperatively. Conclusion: In rare cases of nasal LCH since the diagnosis is confirmed, usually after biopsy, the treatment of choice is endoscopic surgical excision without previous embolisation. Key words: Lobular capillary hemangioma, lateral nasal wall, nasal obstruction, angiography, endoscopic surgery Βιβλιογραφία 1. Kurtaran H, Ark N, Yilmaz T, Ayrim A, Aktas D, Lobular Capillary Hemangioma of the Nasal Valve Area Which Appears During Pregnancy, The New Journal of Medicine 2009;26: 120-121 44

2. Mills SE, Cooper PH, Fechner RE. Lobular capillary haemangioma; the underlying lesion of pyogenic granuloma: a study of 73 cases from the oral and nasal membranes. Am J Surg Pathol 1980;4: 471-9. 3. Smulian JC, Rodis JF, Campbell WA, Grant- Kels JM, Vintzileos AM. Non-oral pyogenic granuloma in pregnancy: a report of two cases. Obstet Gynecol 1994;84: 672-4. 4. Puxeddu R, Berlucchi M, Ledda GP, Parodo G, Farina D, Nicolai P. Lobular capillary hemangioma of the nasal cavity: A retrospective study on 40 patients. Am J Rhinol 2006; 20 : 480-4. 5. Wang PH, Chao HT, Lee WL, Yuan CC, Ng HT. Severe bleeding from a pregnancy tumor. J Reprod Med 1997;42: 359-62. 6. Jones JE, Nguyen A,Tabaee A. Pyogenic granuloma (pregnancy tumor) of the nasal cavity. A case report. J Reprod Med 2000; 45: 749-53. 7. Lee HM, Lee SH, Hwang SJ. A giant pyogenic granuloma in the nasal cavity caused by nasal packing. Eur Arch Otorhinolaryngol 2002;259: 231-3. 8. Lt Col S Nair, Maj A Bahal, Col RS Bhadauria, Lobular Capillary Hemangioma of Nasal Cavity, MJAFI 2008; 64: 270-271. 9. Neves-Pinto RM, Carvalho A, Araujo E, Alberto C, Basilio-De-Oliveira, De Carvalho GA: Nasal septum giant pyogenic granuloma after a long lasting nasal intubation; Case report. Rhinology 2005, 43:66-69. 10. Kurtaran H, Uraldi C, Ark N, Aktas D: Lobular capillary hemangioma of the middle turbinate. Acta Otolaryngol 2006, 126:442-444. 11. Baharudin A, Rosdi R, Suzina S, Omar E, Capillary hemangioma of the lateral nasal wall in a patient who has acute lymphoblastic leukemia in remission, The International Medical Journal, Vol.4, No2, Dec 2005. 12. Kapella M, Panosetti E, Rombaux P, Delos M, Weynand B. Lobular capillary haemangioma of the nasal cavity: observation of three specific cases. Acta Otorhinolaryngol Belg 2001; 55 : 241-6. 13. DandekarHYPERLINK http://www.ncbi. nlm.nih.gov/pubmed?term=%22dandekar%20 M%22%5BAuthor%5D M, McHugh JB. Sinonasal glomangiopericytoma: case report with emphasis on the differential diagnosis. Arch HYPERLINK javascript:al_get(this,%20 jour,%20 Arch%20 Pathol%20Lab%20Med. ); PatholHYPERLINK javascript:al_get(this,%20 jour,%20 Arch%20 Pathol%20Lab%20Med. ); Lab Med. 2010 Oct;134(10):1444-9. 14. BaradaranfarHYPERLINK http://www.ncbi. nlm.nih.gov/pubmed?term=%22baradaranfar%20 MH%22%5BAuthor%5D MH, DabirmoghaddamHYPERLINK http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ pubmed?term=%22dabirmoghaddam%20 P%22%5BAuthor%5D P. Endoscopic endonasal surgery for resection of benign sinonasal tumors: experience with 105 patients. Arch Iran Med. 2006 Jul;9(3): 244-9. 15. Miller FR, D Agostino MA, Schlack K: Lobular capillary hemangioma of the nasal cavity. Otolaryngol Head Neck Surg 1999, 120: 783-784. Αναθηματική ανάγλυφη στήλη με πτερυγιο ωτός από το αρχαιολογικό μουσείο στο Διον της Πιερίας 4ος π.χ.αιώνας 45