ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ

ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ ΜΕΤΑΠΤΥΧΙΑΚΩΝ ΣΠΟΥΔΩΝ «Ιατρική Ερευνητική Μεθοδολογία» ΔΙΠΛΩΜΑΤΙΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ ΤΙΤΛΟΣ ΔΙΠΛΩΜΑΤΙΚΗΣ ΣΤΟΓΙΑΝΟΒΙΤΣ ΝΕΛΑ ΟΝΟΜΑ ΦΟΙΤΗΤΗ ΛΑΚΕ ΣΥΜΕΩΝ ΟΝΟΜΑ ΕΠΙΒΛΕΠΟΝΤΑ ΚΑΘΗΓΗΤΗ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗ ΟΚΤΩΒΡΙΟΣ 2007 ΜΗΝΑΣ ΕΤΟΣ

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ ΕΙΣΑΓΩΓΗ...3 ΒΑΣΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΑΝΑΤΟΜΙΑΣ ΚΑΙ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΣ...3 ΕΝΔΟΦΘΑΛΜΙΑ ΠΙΕΣΗ ( ΕΟΠ )...12 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ...13 ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ...15 ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ...20 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ...21 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ...34 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΠΑΙΔΙΚΑ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΑ...36 ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΓΛΑΥΚΩΜΑ ΣΕ ΣΥΝΔΥΑΣΜΟ ΜΕ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ...37 ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΓΛΑΥΚΩΜΑ ΣΕ ΣΥΝΔΥΑΣΜΟ ΜΕ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ...38 ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΑ...40 ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ...42 ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ...43 ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΟΥ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ...47 ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ...55 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ...57 ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ...59 ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ...63 2

ΕΙΣΑΓΩΓΗ Ο όρος παιδικό ή αναπτυξιακό γλαύκωμα περιγράφει μια ομάδα γλαυκωμάτων που σχετίζονται με αναπτυξιακές ανωμαλίες του οφθαλμού. Στην ομάδα αυτή ανήκει τόσο το πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα (μεμονωμένη δυσγενεσία του διηθητικού ηθμού της γωνίας του προσθίου θαλάμου), όσο και δευτεροπαθή γλαυκώματα της παιδικής ηλικίας, που συνοδεύουν συστηματικές παθήσεις ή άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες του οφθαλμού. Το παιδικό γλαύκωμα αποτελεί μια σπάνια πάθηση, με εξαιρετικά δυσμενή επίδραση στην ανάπτυξη της όρασης του παιδιού. Ο βασικός στόχος στην αντιμετώπιση του παιδικού γλαυκώματος είναι η αποκατάσταση και ο μόνιμος έλεγχος της ενδοφθάλμιας πίεσης του οφθαλμού, η πρόληψη της απώλειας της οπτικής οξύτητας, η διατήρηση της ακεραιότητας του οπτικού πεδίου και η φυσιολογική ανάπτυξη της διόφθαλμης μονής όρασης. Η εργασία αυτή είναι μια ανασκόπηση βιβλιογραφίας με σκοπό την παρουσίαση τις σύγχρονες τάσεις που υπάρχουν στον τομέα διάγνωσης και αντιμετώπισης του παιδικού γλαυκώματος. ΒΑΣΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΑΝΑΤΟΜΙΑΣ ΚΑΙ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΣ 1,2 Τα κύρια ανατομικά στοιχεία του οφθαλμού, τα οποία έχουν σχέση με την παραγωγή και την αποχέτευση του υδατοειδούς υγρού (ΥΥ) είναι το ακτινωτό σώμα, η γωνία του πρόσθιου θαλάμου (διηθητικός ηθμός, trabeculum) και ο σωλήνας του Schlemm. Το ακτινωτό σώμα. Ανήκει στο ραγοειδή χιτώνα και βρίσκεται μεταξύ ίριδας και χοριοειδούς. Είναι μια δακτυλιοειδής κατασκευή με τρίγωνο σχήμα σε οβελιαία διατομή, με τη βάση του προς τα εμπρός. Η μια γωνία της βάσης ακουμπάει στο σκληραίο πτερνιστήρα. Η έξω πλευρά του τριγώνου βρίσκεται σε 3

επαφή με τον σκληρό και η έσω πλευρά αποτελεί τοίχωμα του οπίσθιου θαλάμου και ένα μέρος της κοιλότητας του υαλοειδούς. Η κορυφή του τριγώνου βρίσκεται στην πριονωτή περιφέρεια. Το ακτινωτό σώμα μπορεί να χωριστεί σε δυο τμήματα: -την πτυχωτή μοίρα pars plicatα που καταλαμβάνει τα πρόσθια 2mm περιέχει τον ακτινωτό μυ και τις ακτινοειδείς προβολές και -την επίπεδη μοίρα pars plana ή ακτινωτό κύκλο orbicularis ciliari, η οποία σχηματίζει τα οπίσθια 4-4,5mm του ακτινωτού σώματος. Η pars plana εκτείνεται από τα πίσω όρια της πτυχωτής μοίρας μέχρι την πριονωτή περιφέρεια, η οποία είναι η ζώνη μετάπτωσης από το ακτινωτό σώμα στον χοριοειδή. Οι ακτινοειδείς προβολές βρίσκονται στην πτυχωτή μοίρα του ακτινωτού σώματος, είναι 70-80 και προέχουν μέσα στον οπίσθιο θάλαμο. Μεταξύ τους υπάρχουν οι κοιλάδες του Kuhnt. Το μέγεθος μιας ακτινοειδούς προβολής είναι περίπου 2mm μήκος και 0,5mm εύρος με μεγάλες παραλλαγές. Από της κοιλάδες του Kuhnt εκφύονται οι ίνες της ζίννειας ζώνης και προσφύονται στον κρυσταλλοειδή φακό. Η πριονωτή περιφέρεια ( ora serrata ) έχει οδοντωτή όψη. Κάθε οδοντωτή προεξοχή προς την επίπεδη μοίρα του ακτινωτού είναι προέκταση του αμφιβληστροειδικού ιστού, ενώ οι κόλποι μεταξύ των οδοντωτών προεξοχών ανήκουν στην επίπεδη μοίρα του ακτινωτού. Η περισσότερο εξωτερική στιβάδα του ακτινωτού λέγεται lamina supraciliaris αποτελείται από χαλαρό συνδετικό ιστό με μελανοκύτταρα, ινοβλάστες και κολαγόνες δέσμες και επιτρέπει την εισχώρηση ύδατος. Έτσι το κυκλικό δεν είναι στερεά συνδεδεμένο με τον σκληρό ( υπερακτινωτός χώρος ). Ο ακτινωτός μυς περιέχει λείες μυϊκές ίνες οι οποίες έχουν ακτινωτή, επιμήκη ή λοξή και κυκλική διάταξη. Ανάμεσά τους υπάρχουν δέσμες συνδετικού ιστού. Οι επιμήκεις μυϊκές ίνες έχουν προσανατολισμό παράλληλο προς τον σκληρό και η βάση τους είναι στο σκληραίο πτερνιστήρα ενώ η κορυφή τους στον χοριοειδή. 4

Η σύσπαση των ινών αυτών επιδρά πάνω στο trabeculum με πιθανό αποτέλεσμα τη διάνοιξη των πόρων και την αύξηση της αποχέτευσης του υδατοειδούς υγρού. Κάτω από επιμήκεις ίνες υπάρχουν οι ακτινωτές ή λοξές μυϊκές ίνες, οι οποίες επίσης ξεκινούν από το σκληραιο πτερνιστήρα και φτάνουν στη βάση των ακτινοειδών προβολών. Αποτελούν τη ζώνη μετάβασης από τις επιμήκεις μυϊκές ίνες στις κυκλικές. Η περισσότερο εσωτερική μοίρα του ακτινωτού μυ είναι ο δακτυλιοειδής μυς του Muller που αποτελείται από τις κυκλικές ίνες. Η μοίρα αυτή του ακτινωτού μυ, ο στρογγυλός μυς, έχει ιδιότητες του σφιγκτήρα μι και όταν συσπάται μικραίνει η διάμετρος του κύκλου των ακτινοειδών προβολών με αποτέλεσμα τη χαλάρωση των ινών του Zinn και τη λειτουργία της προσαρμογής. Ο ακτινωτός μυς έχει διπλή εννεύρωση από τον αυτόνομο νευρικό σύστημα. Παρασυμπαθητικά ερεθίσματα ενεργοποιούν τον μυ για σύσπαση ενώ υπάρχει και συμπαθητική νεύρωση που έχει ανασταλτικό ρόλο. Το στρώμα του ακτινωτού είναι ένας χαλαρός και ιδιαίτερα αγγειοβριθής συνδετικός ιστός, ο οποίος βρίσκεται μεταξύ του ακτινωτού μυός και των επιθηλιακών στιβάδων. Το στρώμα συνέχεται προς τα εμπρός με το στρώμα της ίριδας, όπου σχηματίζεται ο μείζων αρτηριακός κύκλος της ίριδας από την αναστόμωση των μακρών οπίσθιων ακτινοειδών αρτηριών και των πρόσθιων ακτινοειδών αρτηριών. Το επιθήλιο του ακτινωτού. Αποτελείται από δυο στιβάδες τα κύτταρα των οποίων είναι τοποθετημένα το ένα αντίκρυ στο άλλο κορυφή με κορυφή. Η εξωτερική στιβάδα ή μελάγχρουν επιθήλιο του ακτινωτού βρίσκεται προς τη μεριά του στρώματος, προς τα εμπρός μεταπίπτει στο πρόσθιο επιθήλιο της ίριδας, και προς τα πίσω στο μελάγχρουν επιθήλιο του αμφιβληστροειδούς. Υπάρχει βασική μεμβράνη που συνδέει το επιθήλιο με το στρώμα και η οποία προς τα εμπρός συνεχίζεται ως βασική μεμβράνη του πρόσθιου επιθηλίου της ίριδας, ενώ προς τα πίσω συνεχίζεται με τη μοίρα της έσω βασικής μεμβράνης, 5

της μεμβράνης του Bruch. Το μελάγχρουν επιθήλιο του ακτινωτού έχει κύτταρα μελανοφόρα κυβοειδή. Η έσω στιβάδα ή μη μελανοφόρο-χρωστικοφόρο επιθήλιο του ακτινωτού υπαλείφει τον οπίσθιο θάλαμο και μεταπίπτει προς τα εμπρός στο οπίσθιο επιθήλιο της ίριδας, ενώ προς τα πίσω, πιο πίσω από την οδοντωτή περιφέρεια, αντιστοιχεί στον ιδίως αμφιβληστροειδή. Τα μη χρωστικοφορα επιθηλιακά κύτταρα εμφανίζουν μεταβολική δραστηριότητα που έχει σχέση με την ενεργό έκκριση του υδατοειδές υγρού. Η βασική μεμβράνη του μη χρωστηκοφόρου επιθηλίου του ακτινωτού αποτελεί την έσω αφοριστική μεμβράνη του αμφιβληστροειδούς και σε αυτήν προσφύονται ζωνιακές ίνες όπως επίσης πιο πίσω και οι ίνες της βάσης του υαλοειδούς. Το γωνιακό δικτυωτό, ( ο ηθμός ), trabeculum. Το δικτυωτό είναι σπογγώδης συνδετικός ιστός και αποτελείται από τα ακόλουθα τρία τμήματα: -Το ραγοειδικό δικτυωτό, ο οποίος είναι το πλέον προς το έσω τμήμα και αποτελείτο από ταινίες που εκτείνονται από τη ρίζα της ίριδας μέχρι τη γραμμή του Schwalbe. Τα ενδοηθμικά διαστήματα είναι σχετικά ευρέα. -Το κερατοσκληρικό δικτυωτό που αποτελεί το μεγαλύτερο μεσαίο τμήμα, το οποίο εκτείνεται από το σκληραίο πτερνιστήρα μέχρι τη γραμμή του Schwalbe. Τα μεσοδιαστήματα του είναι μικρότερα από εκείνα του ραγοειδικού δικτυωτού. -Το ενδοθηλιακό δικτυωτό, ο οποίος είναι το στενότερο προς τα έξω τμήμα του γωνιακού δικτυωτού, το οποίο συνδέει τον κερατοσκληρικό δικτυωτό με το ενδοθήλιο του έσω τοιχώματος του σωλήνα του Schlemm. Ο σωλήνας του Schlemm. Είναι κυκλικός αγωγός και βρίσκεται προς τα έξω του γωνιακού δικτυωτού. Το κανάλι του Schlemm προς τη σκληρικη πλευρά έχει στο τοίχωμα του στόμια 25-35 συλλεκτικών σωληνίσκων, τα συλλεκτικά κανάλια ή υδάτινες φλέβες. Το υδατοειδές υγρό (ΥΥ) είναι διαυγές και άχρωμο υδατικό διάλυμα. Πλήρη τον πρόσθιο και τον οπίσθιο θαλαμο του οφθαλμού. Εικ.1.Η παραγωγή 6

του ΥΥ είναι συνεχής καθώς και η αποχέτευση του. Η αποχέτευση του ΥΥ ( 75-80% ) γίνεται κυρίως διάμεσου του δικτυωτού σχηματισμού (trabeculum) και του σωλήνα του Schlemm ( στη γωνία του πρόσθιου θαλάμου ) προς το επισκληρικό φλεβικό σύστημα, ενώ το υπόλοιπο 20-25% αποχετεύεται μέσω της ραγοειδοσκληρικής οδού από την πρόσθια επιφάνεια του ακτινωτού και της ίριδας προς τον υπερακτινωτό και υπερχοριοειδικό χώρο. Η φυσιολογική κυκλοφορία του ΥΥ διατηρεί την ενδοφθάλμια πίεση ΕΟΠ υψηλότερη από την ατμοσφαιρική. Η ισορροπία ανάμεσα στην παραγωγή και στο ρυθμό αποχέτευσης του ΥΥ έχει μεγάλη σημασία. Εάν ο ρυθμός της αποχέτευσης ελαττωθεί σημαντικά τότε αυξάνει η ΕΟΠ και μπορεί να προκληθεί καταστροφή των γαγγλιακών κύτταρων του αμφιβληστροειδή ( παθογένεια του γλαυκώματος ). Η βασικές λειτουργίες του ΥΥ είναι: - Μεταφορά οξυγόνου και θρεπτικών συστατικών ( γλυκόζη, αμινοξέα, κλπ) στις ανάγγειες κατασκευές όπως ο κρυσταλοειδής φακός, ο κερατοειδής, το trabeculum, αλλά και πρόσθια επιφάνεια του υαλοειδούς. -Η υψηλή περιεκτικότητα του ΥΥ σε ασκορβικό οξύ χρησιμεύει ως αντιοξειδωτικό, ρυθμίζει την sol-gel κατάσταση των γλυκοζαμινογλυκανών στο trabeculum, απορροφά μερικώς την καταρρακτογόνο υπεριώδη ακτινοβολία και δρα ως ουσία καθαρισμού των υπεροξειδίων. -Απομάκρυνση των άχρηστων προϊόντων του μεταβολισμού ( γαλακτικού οξέως, πυροσταφυλικού οξέως και CO2 ) του κρυσταλλοειδούς φακού και τον κερατοειδή. -Συντήρηση της ΕΟΠ υψηλότερα από την ατμοσφαιρική και διατήρηση του σχήματος και της εσωτερικής δομής του οφθαλμού. -Διευκολύνει τις κυτταρικές και χημικές ανοσοαπαντήσεις σε φλεγμονή και λοίμωξη. -Αποχέτευση αίματος, μακροφάγων και άλλων φλεγμονώδη κύτταρων και προϊόντων από τον πρόσθια θάλαμο. 7

Παραγωγή του υδατοειδούς υγρού Το υδατοειδές υγρό (ΥΥ) παράγεται από το μη χρωστικοφόρο επιθήλιο του ακτινωτού σώματος που καλύπτει τις ακτινοειδείς προβολές. Γενικά υπάρχουν τρεις τρόποι με τους οποίους διάφορες ουσίες μπορούν να διαπεράσουν έναν επιθηλιακό φραγμό: -Η διάχυση -Η διάλυση και η υπερδιήθηση -Η ενεργός μεταφορά ή ενεργός έκκριση Το ΥΥ παράγεται και με τους τρεις τρόπους αλλά κυρίως με ενεργό μεταφορά ( ή έκκριση ) όπου κύριο ρόλο ως ένζυμο έχει η Na+/K+ ATPάση. Έχει βρεθεί πειραματικά ότι για την ενεργό μεταφορά υγρών χρειάζονται η Na+/K+ ATPάση και το HCO3. Έχει βρεθεί επίσης ότι το μη χρωστικοφόρο επιθήλιο του ακτινωτού σώματος περιέχει παρά πολλούς ενζυματικούς παράγοντες και ιδιαίτερα ATPάση. Όλα αυτά μαζί με τα χαρακτηριστικά υψηλού μεταβολισμού που εμφανίζουν τα κύτταρα του μη χρωστικοφόρου επιθηλίου του ακτινωτού σώματος, δείχνουν ότι έχει κυρίαρχο ρόλο στην παραγωγή του ΥΥ. Ο ρόλος του μελάγχρουν επιθηλίου του ακτινωτού σώματος στην παραγωγή του ΥΥ δεν είναι ακόμη πλήρως γνωστός. Φυσικές ιδιότητες και σύσταση του ΥΥ: Ο όγκος του ΥΥ στον πρόσθιο και στον οπίσθιο θάλαμο είναι αντίστοιχα περίπου 0,25ml και 0,06ml. Ο δείκτης διάθλασης του ΥΥ είναι 1,3336. Το ιξώδες και η πυκνότητα είναι ελαφρώς υψηλότερη από ότι στο ύδωρ. Η ωσμωτικότητα είναι ελαφρώς υψηλότερη από ότι στο πλάσμα. Η συγκέντρωση των ιόντων του υδρογόνου και χλωρίου είναι υψηλή. Η συγκέντρωση των δικαρβονικών ιόντων είναι χαμηλή. 8

Η συγκέντρωση των ιόντων Na είναι ίδια με του πλάσματος. Οι συγκεντρώσεις ασκορβικού και γαλακτικού είναι σαφώς υψηλότερες. Οι συγκεντρώσεις γλυκόζης, ούριας και του μη πρωτεϊνικού αζώτου είναι ελαφρώς χαμηλότερες. Παράγοντες που επηρεάζουν την ταχύτητα παραγωγής του ΥΥ Η ταχύτητα παραγωγής δεν είναι σταθερή. Εμφανίζει ημερονύκτια διακύμανση. Παράγοντες που μειώνουν την παραγωγή του ΥΥ: Με την ηλικία Άσκηση Μειωμένη αρτηριακή πίεση ( μείωση της αιματικής ροής στο ακτινωτό ) Αυξημένη ΕΟΠ Φλεγμονή του πρόσθιου τμήματος του οφθαλμού Αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς Αποκόλληση του χοριοειδούς Θεραπευτικές ουσίες Κανναβίς και καρδιακές γλυκοσίδες Οπισθοβολβική και περιβολβική αναισθησία Παράγοντες που αυξάνουν την παραγωγή του ΥΥ: Η μειωμένη ωσμωτικότητα του πλάσματος Αδρεναλίνη ( Ενεργοποίηση των β-αδρενεργικων υποδοχέων στο επιθήλιο του ακτινωτού. Υπάρχει και παράλληλη αύξηση της αποχέτευσης του ΥΥ. ) 9

Η ροή του ΥΥ στον πρόσθιο θάλαμο Το ΥΥ μετά τη διέλευση του από το κορικό χείλος ωθείται από την υδροστατική πίεση περιφερικά προς τη γωνία του πρόσθιου θαλάμου. Τα στρωματά του ΥΥ που έρχονται σε επαφή με τη θερμότερη πρόσθια επιφάνεια της ίριδας θερμαίνονται σχετικά προς το ΥΥ που είναι σε επαφή με τον ψυχρότερο κερατοειδή. Αποτέλεσμα είναι να παράγεται κίνηση ΥΥ καταρχήν από κάτω προς τα άνω και στη συνεχεία από άνω προς τα κάτω. Ο στροβιλισμός αυτός του ΥΥ γίνεται αντιληπτός όταν σε περιπτώσεις ιρίτιδας υπάρχουν φλεγμονώδη κύτταρα. Αποχέτευση του υδατοειδούς υγρού Υπάρχουν δυο οδοί αποχέτευσης του ΥΥ: -Οδός αποχέτευσης του ΥΥ δια του γωνιακού δικτυωτού ( trabeculum ) Η αποχέτευση δια της οδού αυτής εξαρτάται από την υδροστατική πίεση. Το ΥΥ διέρχεται από προοδευτικά στενότερα κανάλια και πόρους που σχηματίζει το γωνιακό δικτυωτό. Στη συνεχεία φτάνει και διέρχεται το προκαναλικό δικτυωτό που βρίσκεται προς την έσω πλευρά του καναλιού του Schlemm και εισέρχεται μέσα σε αυτό. Από εκεί δια των συλλεκτικών σωληνάριων και των υδάτινων φλεβών εισέρχεται στη σκληρική και επισκληρική φλεβική κυκλοφορία. Ο ρυθμός διέλευσης του ΥΥ εξαρτάται από την αρχική υδροστατική πίεση και την αντίσταση που προβάλλεται στη ροή. Η αντίσταση στη ροή είναι μεγαλύτερη στο παρακαναλικό δικτυωτό. -Η ραγοειδοσκληρική οδός αποχέτευσης του ΥΥ Η άλλη κύρια οδός αποχέτευσης του ΥΥ είναι η ραγοειδοσκληρική. Έχει αποδειχτεί πειραματικά ότι σε φυσιολογικές καταστάσεις και σε φυσιολογικά επίπεδα ΕΟΠ, ένα μέρος του ΥΥ διαρρέει δια της επιφάνειας του ακτινωτού 10

σώματος. Ειδικότερα από την περιοχή που βρίσκεται αμέσως πίσω από τον σκληραίο πτερνιστήρα. Το ΥΥ εκρέει σε μικρές ποσότητες από την περιοχή αυτή, διέρχεται από τα διαμυίκα διαστήματα το ακτινωτού μυός, οδεύει προς τον υπερακτινωτό και υπερχοριοειδικό χώρο και από εκεί αποχετεύεται δια του σκληρού η δια της αιματικής κυκλοφορίας. Από πλευράς ανατομικών κατασκευών η ραγοειδοσκληρική οδός αποχέτευσης διευκολύνεται από τα εξής: Δεν υπάρχει επιθηλιακός φραγμός μεταξύ πρόσθιου θαλάμου και υπερακτινωτού χώρου. Ο υπερχοριοειδικός χώρος έχει επίσης χαλαρό συνδετικό ιστό. Ο σκληρός εμφανίζει πολλαπλά μικροτρήματα για τη δίοδο νεύρων και αγγείων. Οι διατρήσεις αυτές ονομάζονται κανάλια εκφοράς. Ο ρυθμός της ρογοειδοσκληρικής αποχέτευσης διαφέρει στα διάφορα είδη και υπολογισθεί στον άνθρωπο σε 0,2μl/min. Φαίνεται ότι η ραγοειδοσκληρική αποχέτευση είναι σε μεγάλο βαθμό σχετικά ανεξάρτητη από το ύψος της ΕΟΠ. Η ρογοειδοσκληρική αποχέτευση μεταβάλλεται με την επίδραση φαρμακευτικών ουσιών: αυξάνεται με την ατροπίνη, τις προσταγλανδίνες, την επινεφρίνη και μειώνεται με την ισοπροτενόλη και την πιλοκαρπίνη. Ο αιματοϋδατοειδικός φραγμός Οφείλεται : -στις στερεές συνδέσεις μεταξύ των κυττάρων του μη χρωστικού επιθηλίου του ακτινωτού -στην έλλειψη θυριδώσεων στα ενδοθηλιακά κύτταρα των αγγείων της ίριδας Ποικιλία βλαβών και ερεθισμάτων ( τραύμα, φλεγμονή, παρακέντηση πρόσθιου θαλάμου και αφαίρεση ΥΥ με δευτερογενή παραγωγή πλασμοειδούς, κλπ. ) μπορεί να προκαλέσει διάσπαση του αιματοϋδατοειδικού φραγμού. Η 11

διάσπαση αυτή εκδηλώνεται με την παραγωγή προσταγλανδίνων E και F που επιφέρουν ρήξη των στέρεων συνδέσεων και αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτινές του ΥΥ. Οι προσταγλανδίνες αυτές προκαλούν επίσης μύση, αγγειοδιαστολή και αύξηση της ΕΟΠ. ΕΝΔΟΦΘΑΛΜΙΑ ΠΙΕΣΗ ( ΕΟΠ ) Ο χαρακτηρισμός φυσιολογικής ΕΟΠ γίνεται με βάση τους ακόλουθους τρεις παράγοντες: - Ρυθμός έκκρισης υδατοειδούς - Αντίσταση η οποία συναντάται στα κανάλια αποχέτευσης - Επίπεδο πίεσης των επισκλήριων φλεβών Ο ρυθμός έκκρισης του υδατοειδούς είναι ανάλογος της ΕΟΠ πλην της πίεσης των επισκλήριων φλεβών. Η κατανομή της ΕΟΠ έχει ένα εύρος από 11 mmhg ως 21 mmhg ( μέση τιμή 16±2,5 ). Αν και δεν υπάρχει κάποιο απόλυτο σημείο, ΕΟΠ 21 mmhg θεωρείται ως το ανώτερο όριο του φυσιολογικού και τα επίπεδα υψηλότερα αυτής λαμβάνονται ως ύποπτα. Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς οι γλαυκωματικές αλλοιώσεις εμφανίζονται με ενδοφθάλμιες πιέσεις μικρότερες των 21 mmhg ( γλαύκωμα φυσιολογικής πίεσης), ενώ οι άλλοι παραμένουν χωρίς βλάβες με ΕΟΠ οι οποίες φτάνουν και τα 30 mmhg ( οφθαλμική υπερτονία ). Αν και τα πραγματικά επίπεδα της ΕΟΠ είναι σημαντικά στην ανάπτυξη γλαυκωματικής βλάβης, άλλοι παράγοντες παίζουν επίσης κάποιο ρόλο. Το επίπεδο της ΕΟΠ κληρονομείται ώστε συγγενείς πρώτου βαθμού ασθενών με πρωτοπαθές γλαύκωμα ανοικτής γωνίας έχουν υξηλοτερες πίεσης. Διακύμανση της φυσιολογικής ΕΟΠ. Η φυσιολογική ΕΟΠ κυμαίνεται ανάλογα με την ώρα της ημέρας, την καρδιακή συχνότητα, το επίπεδο πίεσης αίματος και την αναπνοή. Το σχήμα των καμπυλών ημερήσιας διακύμανσης της ΕΟΠ ποικίλλει στο φυσιολογικό και το γλαυκωματικο οφθαλμό, με τάση να είναι 12

υψηλότερη το πρωί και χαμηλότερη το βράδυ. Το μέσο εύρος ημερήσιας διακύμανσης σε φυσιολογικούς οφθαλμούς είναι 5 mmhg και είναι μεγαλύτερο σε ασθενείς με πρωτοπαθές γλαύκωμα ανοικτής γωνίας και οφθαλμική υπερτονία. Σε ασθενείς με γλαύκωμα φυσιολογικής πίεσης οι διακυμάνσεις είναι ίδιες όπως και στα φυσιολογικά άτομα. ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ Οι περισσότεροι συγγραφείς συμφωνούν σε γενικές γραμμές ότι η αύξηση της ΕΟΠ σε συγγενές παιδικό γλαύκωμα οφείλεται σε ανώμαλη ανάπτυξη γωνίας πρόσθιου θαλάμου, ωστόσο δεν υπάρχει ομοφωνία όσον αφορά στη φύση της αναπτυξιακής ανωμαλίας. Στο παρελθόν υπήρξαν πολλές θεωρίες που προσπάθησαν να εξηγήσουν την παθοφυσιολογια του παιδικού γλαυκώματος, οποίες έλαβαν ρόλο στην σύγχρονη κατανόηση προβλήματος. 3,4 Το 1928, ο Mann αναφέρει πως η ημιτελής ατροφία του μεσοδερμου πρόσθιου θαλάμου έχει ως αποτέλεσμα παραμονή ανώμαλου ιστού και απόφραξη αποχέτευσης του ΥΥ. Το 1955, ο Barkan δηλώνει πως η ανεπαρκής απορρόφηση των μεσοδερμικών κύτταρων από το υποκείμενο ιστό οδηγεί σε δημιουργία μιας μεμβράνης πάνω από όλη την γωνία πρόσθιου θαλάμου. 5 Η μεμβράνη αυτή έγινε γνωστή ως μεμβράνη του Barkan, αν και μέχρι σήμερα αποδείχτηκε ιστολογικά η ύπαρξη της. Το 1955, ο Alen et al. πρωτείνει μια θεωρία ρήξης του μεσόδερμου στη γωνία πρόσθιου θαλάμου. Στο τέλος, όλες αυτές οι θεωρίες απορρίφθηκαν ως μη σωστές. Ο Anderson βρήκε την ιστοπαθολογικη απόδειξη ότι στους οφθαλμούς με πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα, η ίριδα και το ακτινωτό σώμα έχουν περισσότερο την εμφάνιση οφθαλμού από έβδομο ή όγδοο μήνα της κύησης παρά ενός πλήρως αναπτυγμένου οφθαλμού. Η ίριδα και το ακτινωτό σώμα δεν 13

υποχωρούν προς τα πίσω, η πρόσφυση ίριδας και το ακτινωτό σώμα καλύπτουν το οπίσθιο τμήμα του δικτυωτού ηθμού. Ο Anderson πίστευε πως στο συγγενές γλαύκωμα πυκνωμένες δέσμες του ηθμού δεν επιτρέπουν την οπίσθια υποχωρήσει του ακτινωτού σώματος και της ρίζας ίριδας. 6,7 Έτσι, φαίνεται πως η αναπτυξιακή ανωριμότητα του αποχετευτικού συστήματος προκαλεί τη λειτουργική ανεπάρκεια. Βασισμένο σε κλινικές και ιστολογικές παρατηρήσεις και σύγχρονη έννοια ανάπτυξης φυσιολογικού πρόσθιου τμήματος, ο μηχανισμός του αναπτυξιακού γλαυκώματος αποδίδεται σε αναστολή ανάπτυξης, αργά κατά την ενδομήτριας ζωής, συγκεκριμένων τμημάτων πρόσθιου θαλάμου τα οποία προέρχονται από τα κύτταρα νευρικού ακρολοφίου ( γωνιακές νεύρο-ακρολοφιοπαθιες ). 8 Σήμερα πια είναι γνωστό πως η δομή της γωνίας σε πρωτοπαθές παιδικό γλαύκωμα δείχνει μία ή περισσότερες ανατομικές ανωμαλίες. Η εμβρυολογικοί βάση όλων των αναπτυξιακών γλαυκωμάτων είναι κακή ανάπτυξη της ιριδοκερατοειδικής γωνίας, η λεγόμενη γωνιοδυσγένεση. Η γωνιοδυσγένεση περιλαμβάνει τραμπεκουλοδυσγένεση, ιριδοδυσγένεση και κερατοειδοδυσγένεση. 9 Εικ.2. Τυπικές ανατομικές ανωμαλίες που βρίσκονται κατά την ιστολογική εξέταση είναι: πρόσθια πρόσφυση της ίριδας, μεγάλη πυκνότητα δεσμών του ηθμού, συμπίεση των βαθιών στρωμάτων του ηθμού με απουσία μεσοηθμικού χώρου, άμορφο υλικό στην υποεπιθηλιακή περιοχή του καναλιού του Schlemm, ανεπάρκεια των vacuoles στο ενδοθήλιο του καναλιού του Schlemm, μη αναπτυγμένος σκληραίος πτερνιστήρας με πρόσφυση ακτινωτού μυός στο δικτυωτό ηθμό. 10 Επειδή ο μηχανισμός αντίστασης στην αποχέτευση του ΥΥ δεν είναι σαφώς προσδιορισμένος, δεν είναι γνωστός ούτε ο μηχανισμός της μείωσης της αντίστασης με εκτομή ή διατομή του δικτυωτού. Μια από τις υπάρχουσες εξηγήσεις είναι η εξής: το άνοιγμα των συμπιεσμένων δεσμών του ηθμού δίνει τη δυνατότητα μεγαλύτερης περιφερικής ροής του ΥΥ και την απελευθέρωση από 14

την έλξη των πυκνωμένων ηθικών στρωμάτων με αποτέλεσμα να ανοίξει περισσότερο η γωνία. Όταν διεκπεραιώνεται σωστά, η τραμπεκουλοτομή ανοίγει μια ευθεία επικοινωνία με το κανάλι του Schlemm. Η παθοφυσιολογία των γλαυκωμάτων σε συστηματικές και οφθαλμολογικές ανωμαλίες είναι ακόμα πιο ποικίλη και πολλές φορές ακόμα λιγότερο γνωστή απ`ο,τι στο πρωτοπαθές παιδικό γλαύκωμα, ιδίως όταν υπάρχουν ανωμαλίες ίριδας και κερατοειδούς. Με εξαίρεση συγγενούς ερυθράς, σε αλλά γλαυκώματα υπάρχει τραμπεκουλοδυγένεση παρόμοια με αυτήν στο πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα αλλά πιθανώς να μην ευθύνεται για την αύξηση της ΕΟΠ όπως αποδεικνύεται και με το μη ικανοποιητικό αποτέλεσμα της τραμπεκουλοτομής και της γωνιοτομής. Στο γλαύκωμα σε σύνδρομο Sturge -Weber, η αυξημένη πίεση των επισκληραίων φλεβών παίζει κυρίαρχο ρόλο. Πολλά από τα επιλεγμένα γλαυκώματα προκαλούνται από κλείσιμο της γωνίας με διαφορετικούς μηχανισμούς ή/και ανεπαρκή σκληρική αποχέτευση. ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ 11 Ι Πρωτοπαθή γλαυκώματα Α Πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα ( ΠΣΓ ) 1. Νεογνικό 2. Βρεφικό 3. Αργά διαγνωσμένο B Νεανικό γλαύκωμα ανοικτής γωνίας Γ Πρωτοπαθές γλαύκωμα κλειστής γωνίας D Σε συνδυασμό με άλλες συστηματικές ανωμαλίες 1. Σύνδρομο Sturge-Weber 2. Νευροϊνωματώσεις ( NF-1) 3. Σύνδρομο Stickler 4. Οφθαλμο-εγκεφαλο-νεφρικό ( Lowe ) σύνδρομο 15

5. Σύνδρομο Axenfeld-Rieger 6. Υπατο-εγκεφαλο-νεφρικο σύνδρομο 7. Σύνδρομο Marfan 8. Σύνδρομο Rubinstein-Taybi 9. Νεογνικό γλαύκωμα σχετιζόμενο με νοητική καθυστέρηση και παράλυση 10. Οφθαλμο-οδοντο-δακτυλική δυσπλασία 11. Γλαύκωμα ανοικτής γωνίας με μικροκερατία και απουσία μετωπιαίων κόλπων 12. Βλεννοπολυσακχαριδώσεις 13. Χρωμοσωματικές ανωμαλίες -Τρισωμία 21 (συνδρομο Down ) -Τρισωμία D -Τρισωμία 18 -Σύνδρομο Turner 14. Cutis marmoreal telangiectatica congenital 15. Σύνδρομο Warburg 16. Σύνδρομο Kindest 17. Σύνδρομο Michel 18. Μη εξελισσόμενη ημιατροφία 19. Σύνδρομο PACE 20. Σύνδρομο Soto 21. Γραμμοειδή σκληροδερμία 22. Σύνδρομο GAPE 23. Σύνδρομο Roberts 24. Σύνδρομο Wolf-Hartshorne (4p) 25. Σύνδρομο Robinow 26. Nail-patella σύνδρομο 27. Σύνδρομο Brachmann-deLange 16

28. Fetal hydantoin σύνδρομο 29. Caudal regression σύνδρομο E Σε συνδυασμό με άλλες οφθαλμολογικές ανωμαλίες 1. Συγγενές νεογνικό γλαύκωμα 2. Ανιριδία a) Συγγενές γλαύκωμα με ανιριδία b) Επίκτητο γλαύκωμα με ανιριδία 3. Συγγενής οφθαλμολογική μελάνωση 4. Σκληροκερατοειδής 5. Ιριδοηθμοειδική δυσγένεση 6. Σύνδρομο Peter 7. Συγγενές σύνδρομο έκτοπης ίριδας 8. Οπίσθια πολυμορφική δυστροφία 9. Αυξημένη πίεση επισκλήριων φλεβών 10.Πρόσθιο σταφύλωμα κερατοειδούς 11.Συγγενής μικροκεράτια με μυωπία 12. Συγγενής κληρονομική δυστροφία ενδοθηλίου 13.Κληρονομική υποπλασία στρώματος ίριδας ΙΙ Δευτεροπαθή γλαυκώματα Α Τραυματικό γλαύκωμα 1. Οξύ γλαύκωμα a) Ρήξη της γωνίας b) Ύφαιμα c) Γλαύκωμα από κύτταρα φαντάσματα 2. Γλαύκωμα όψιμης έναρξης με ρήξη γωνίας 3. Αρτηριοφλεβικό συρίγγιο B Δευτερογενές σε ενδοφθάλμιους όγκους 1. Ρετινοβλάστωμα 17

2. Νεανικό ξανθοκοκκίωμα 3. Λευχαιμία 4. Μελάνωμα 5. Μελανοκύττωμα 6. Ραβδομυοσάρκωμα ίριδας 7. Επιθετικό σπίλος της ίριδας 8. Επιθηλίωμα 9. Κύστη στρώματος ίριδας με mucogenic γλαύκωμα Γ Δευτερογενές σε ραγοειδίτιδες 1. Γλαύκωμα ανοικτής γωνίας 2. Γλαύκωμα κλειστής γωνίας a) Κλειστή γωνία από συνέχειες b) Iris bombe με κορικό αποκλεισμό c) Ενδοθηλιοποίηση του ηθμού Δ Φακογενές γλαύκωμα 1. Υπεξάρθρημα εκτοπία με κορικό αποκλεισμό a) Σύνδρομο Marfan b) Ομοκυστινουρία c) Σύνδρομο Weill-Marchesani d) Αξονικό υπεξάρθρημα με εξελισσόμενη μυωπία e) Εκτοπία κρυσταλλοειδούς φακού και κόρης 2. Σφαιροφακία και κορικός αποκλεισμός 3. Φακολυτικό γλαύκωμα 18

E Μετά την εγχείρηση του συγγενούς καταρράκτη Αποκλεισμός του ηθμού από φακικό ιστό Κορικός αποκλεισμός Νεογνικό ανοικτής γωνίας ΣΤ Γλαύκωμα από τα στεροειδή Ζ Δευτερογενές σε ερυθρά 1. Ρετινοβλάστωμα 2. Νόσος του Coat 3. Επιθηλίωμα 4. Οικογενειακοί εξιδρωματική υαλοειδοαμφιβληστροειδοπάθεια 5. Χρόνια αποκόλληση αμφιβληστροειδούς H Κακόηθες γλαύκωμα Θ Σε ενδοφθαλμίτιδα 1. Υποτροπιάζουσα τοξοπλάσμωση 2. Ιριτιδα από απλό έρπητα 3. Συνδρομο ενδομήτρια ερυθράς 4. Με ενδογενή ενδοφθαλμίτιδα Ι Δευτερογενές γλαύκωμα κλειστής γωνίας 1. Αμφιβληστροειδοπάθεια προωρότητας 2. Μικροφθαλμία 3. Ανοφθαλμία 4. Συγγενές σύνδρομο έκτοπης ίριδας 5. Ρετινοβλάστωμα 6. Παραμένον υπερπλαστικό πρωτογενές υαλοειδές 7. Θεραπεία με τοπηραμάτη 8. Κύστη ακτινωτού σώματος 19

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΗΝ ΗΛΙΚΙΑ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ Γλαύκωμα κατά τη γέννηση ( η νόσος εκδηλώνεται κατά τη γέννηση, η ΕΟΠ αυξάνεται κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ζωής ) Νεογνικό γλαύκωμα ( η νόσος εκδηλώνεται πριν την ηλικία τριών ετών ) Νεανικό γλαύκωμα ( η νόσος εκδηλώνεται μετά την υλικία τριών ετών ) ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΠΑΙΔΙΚΟΥ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΟΣ 12,13 Τα κλινικά σημεία και συμπτώματα παιδικού γλαυκώματος δείχνουν μια εξαιρετική ποικιλία. Μερικές φορές τα παιδία είναι ασυμπτωματικά, άλλες φορές όμως υπάρχει πλήρη κλινική εικόνα γλαυκώματος. Η κλασική τριάδα κλινικών χαρακτηριστικών που οδηγεί τον οφθαλμίατρο σε υποψία του συγγενούς γλαυκώματος είναι επιφορά, φωτοφοβία και βλεφαρόσπασμος. 12 Τα κλινικά χαρακτηριστικά παιδικού γλαυκώματος είναι : - θόλωση και οίδημα κερατοειδούς - βούφθαλμος - φωτοφοβία - μείωση της όρασης - περιοφθάλμιο άλγος - δακρύρροια - αυξημένη ΕΟΠ - κοίλανση οπτικού δίσκου - ναυτία, εμετοί Τα συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν αιφνίδια ή σταδιακά. 20

Η θολερότητα του κερατοειδούς συχνά αποτελεί το πρώτο το οποίο γίνεται αντιληπτό από τους γονείς. Οφείλεται σε επιθηλιακό οίδημα και νεφέλια κερατοειδούς δευτεροπαθως, εξαιτίας της αυξημένης ΕΟΠ. Συνήθως ακολουθείται από δακρύρροια, φωτοφοβία και βλεφαρόσπασμο. Ο βούφθαλμος περιγράφει ένα μεγάλο οφθαλμό εξαιτίας αυξημένης ΕΟΠ πριν την υλικά τριών ετών. Εικ.3,4. Σπάνια αναφέρεται από τους γονείς, εκτός εάν είναι ετερόπλευρος και προχωρημένος. Καθώς ο σκληρός μεγεθύνεται ταυτόχρονα λεπταίνει και αποκτά μια κυανή απόχρωση εξαιτίας εντονότερης εμφανίσεις υποκείμενου χοριοειδούς. Αν ο κερατοειδής συνεχίσει να μεγεθύνεται ο πρόσθιος θάλαμος θα βαθύνει περισσότερο και σε προχωρημένες περιπτώσεις εκτείνονται οι ίνες της Ζίννειου ζώνης όμως σπάνια είναι δυνατόν να υπεξαρθρωθεί ο φακός. Η οφθαλμική διόγκωση προκαλεί επίσης την αξονική μυωπία και αστιγματισμό, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε ανισομετρωπική αμβλυωπία. Ο πόνος εμφανίζεται σε μεγαλύτερα παιδία με πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα πολύ σπάνια. Μαζί με τα οφθαλμολογικά σημεία και συμπτώματα παιδικού γλαυκώματος σε βαριές περιπτώσεις, ειδικά οξείου γλαυκώματος, υπάρχουν και οι συστηματικές διαταραχές όπως ναυτία, εμετοί, κακουχία, απώλεια ορέξεως οι οποίες εύκολα μπορούν να οδηγήσουν σε λανθασμένη διάγνωση. ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Η οφθαλμολογική εξέταση του παιδιού αποτελείται από μια πλήρη οφθαλμολογική εξέταση και ξεκινάει από τη στιγμή που το παιδί μπαίνει στο εξεταστήριο. Διεκπεραιώνεται ή στην οφθαλμολογική κλινική ή στο χειρουργείο. Μια σωστή οφθαλμολογική εξέταση απαιτεί γνώση, δεξιότητα, εμπειρία, αλλά και ειδικά εργαλεία : Focused flashlight, φορητή σχισμοειδή λυχνία, φορητό 21

τονόμετρο, έμμεσο οφθαλμοσκόπιο, 10 και 14D φακούς, Binocular loupe, άμεσο οφθαλμοσκόπιο, Scleral transilluminator, Koeppe φακό, Barkan viewing scope 12,14 Οι βασικές εξετάσεις που διενεργούνται κατά την οφθαλμολογική εκτίμηση των παιδιών με υποψία γλαυκώματος είναι οι εξής : Μέτρηση οπτικής οξύτητας Εξέταση πρόσθιων μορίων Κερατοειδής Πρόσθιος θάλαμος Ίριδα Κόρη Εξέταση του κρυσταλλοειδούς φακού Βυθοσκόπηση Γωνιοσκοπία Μέτρηση ενδοφθάλμιας πίεσης ( ΕΟΠ ) Υπερηχογραφία Εξέταση οπτικών πεδίων Παχυμετρία του κερατοειδούς ( CCT ) Άλλες εξετάσεις: διαφανοσκόπηση, φωτοευαισθησία, αισθητικότητα κερατοειδούς, HRT, GDx, OCT, φωτογράφηση προσθίων ή / και οπισθίων μορίων Ιστορικό Κάθε οφθαλμολογική εξέταση ξεκινάει με ένα λεπτομερές ιστορικό. Οι γονείς είναι αυτοί που πρώτοι παρατηρούν το πρόβλημα στο παιδί και βασικά είναι αυτοί που δίνουν πληροφορίες για το ποτέ και πως ξεκίνησαν οι ενοχλήσεις. Σημαντικές είναι οι πληροφορίες για την ποριά εγκυμοσύνης και το τοκετό, αρρώστιες κατά την εγκυμοσύνη, οφθαλμολογικές και άλλες ασθένειες 22

στην οικογένεια, φάρμακα που έπαιρνε η μητέρα κατά τη διάρκεια εγκυμοσύνης. Επίσης, σημειώνονται προηγούμενες οφθαλμολογικές διαταραχές του παιδιού, γενικές ασθένειες παρόντος και παρελθόντος, φάρμακα που παίρνει, αν έχει αλλεργίες ή όχι. Μέτρηση οπτικής οξύτητας Εξέταση του νεογνού. Αντιδράσεις της κόρης στο φως Εξέταση του βρέφους. Από τη 4 η 6 η εβδομάδες της ζωής, τα περισσότερα βρέφη μπορούν να παρακολουθήσουν ένα φωτάκι ή μεγάλα αντικείμενα σε περιορισμένο εύρος. Στους 3 μήνες, μπορούν να προσηλώσουν σε ένα αντικείμενο και να το παρακολουθήσουν σε μεγαλύτερο εύρος κίνησης, ενώ εμφανίζουν κοινωνικές αντιδράσεις είτε προς τον εξεταστή ή στο πρόσωπο της μητέρας. Εάν ένα μάτι είναι μονίμως σε στραβή θέση (εσωτροπία ή εξωτροπία), ο εξεταστής θα πρέπει να υποθέσει ότι η οπτική οξύτητα είναι μη φυσιολογική. Ένα παιδί με το ένα μάτι στραβό αλλά με ισοδύναμη οπτική οξύτητα στα δύο μάτια, εμφανίζει επαλλάσουσα προσήλωση. Εάν είναι προσιτό, το τεστ προτίμησης στη προσήλωση ( preferential looking test ) όπως το Teller test, θα ήταν ένα ποσοτικό τεστ πολύ βοηθητικό. Εξέταση του παιδιού. Στην ηλικία των 2-3 ετών, τα περισσότερα παιδιά μιλούν ικανοποιητικά, ώστε να είναι εφικτή η εφαρμογή ενός υποκειμενικού τεστ οπτικής οξύτητας, χρησιμοποιώντας εικόνες όπως το τεστ Allen, ή συσχετισμούς συμβόλων όπως το τεστ Lea.Το κάθε μάτι θα πρέπει να ελέγχεται ξεχωριστά και το παιδί δεν θα πρέπει να χρησιμοποιεί το άλλο του μάτι. Ένα ή δύο χρόνια αργότερα, τα περισσότερα παιδιά θα είναι έτοιμα να αναγνωρίσουν το γράμμα Ε σε διάφορες θέσεις. Μετά από 1 με 2 χρόνια, μπορούν να χρησιμοποιηθούν γράμματα και αριθμοί. Είναι ευκολότερη αναγνώριση μεμονωμένων στόχων, αλλά περίπου στην ηλικία 23

των 5 με 6 ετών, τα παιδιά θα πρέπει να μπορούν να διαβάσουν μια σειρά από σύμβολα. Εξέταση πρόσθιων μορίων του οφθαλμού Η εξέταση των πρόσθιων μορίων του οφθαλμού περιλαμβάνει την εξέταση του κερατοειδούς, του πρόσθιου θαλάμου, της ίριδας και του κρυσταλλοειδούς φακού. Στα μικρά παιδία τα πρόσθια μόρια εξετάζοντα με τη βοήθεια μεγεθυντικών φακών ή στη σχισμοειδή λυχνία. Η εξέταση στη τυπική σχισμοειδή λυχνία είναι συνήθως δυνατή για τα παιδία ηλικίας πάνω από τριών ετών. Η καταγραφή πρόσθιων μορίων με τις σύγχρονες κινηματογραφικές κάμερες υψηλής ευκρίνειας που συνδέονται με ηλεκτρονικό υπολογιστή, με λήψη ψηφιακών φωτογραφιών και αποθήκευση τους στο σκληρό δίσκο του υπολογιστή είναι εξαιρετικά χρήσιμη. Κερατοειδής και πρόσθιος θάλαμος Εξετάζεται και σημειώνεται το μέγεθος (η διάμετρος ), διαύγεια, σχήμα και ευαισθησία του κερατοειδούς και περιγράφεται οποιαδήποτε ανωμαλία εφόσον υπάρχει. Οι κερατοειδικες διάμετροι μετρούνται με τον διαβήτη. Στα φυσιολογικά νεογνά η μεγαλύτερη αύξηση στην οριζόντια διάμετρο συμβαίνει κατά το πρώτο έτος της ζωής. Στους έξι μήνες η μέση κερατοειδικη διάμετρος είναι μικρότερη από 10mm και στο ένα έτος είναι μικρότερη από 12mm. Για το λόγο αυτό, η κερατοειδικη διάμετρος μεγαλύτερη από 12mm πριν από την ηλικία του ενός έτους ή 13mm σε οποιαδήποτε ηλικία πρέπει να αντιμετωπίζεται με υποψία. Διάμετροι των 14mm είναι τυπικοί προχωρημένου βουφθαλμου. Η ετεροπλευρη μεγέθυνση του κερατοειδούς συνήθως αντιλαμβάνεται και με απλή παρατήρηση. Οι θολερότητες του κερατοειδούς που σχετίζονται με την αύξηση της ΕΟΠ μπορεί να είναι τοπικές ή διάχυτες, επιθηλιακές ή στρωματικές. Η διαύγεια χάνεται λόγω του οιδήματος του κερατοειδούς, η αντανάκλαση από την 24

επιφάνεια κερατοειδούς είναι ανώμαλη και, υπάρχουν και θολερότητες στο επίπεδο της μεμβράνης του Bowman. Το χρόνιο οίδημα του κερατοειδούς μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμες κερατοειδικές ούλες. Οι τοπικές στρωματικές θολώσεις του κερατοειδούς είναι επακόλουθα της ρήξης της Δεσκεμέτειο μεμβράνης. Οι γραμμώσεις του Haab ( Haab striae ) αντιπροσωπεύουν ουλοποιημένες ρήξεις της Δεσκεμέτειο μεμβράνης και εμφανίζονται σαν καμπύλες και ευθείες γραμμές. Εικ.5. Στα νεογνά, αυτές οι γράμμωσης μπορεί να είναι αρκετά πυκνές. Στα μεγαλύτερα παιδία το εύρημα των γραμμώσεων του Haab με διαυγή κερατοειδή αποδεικνύει την ύπαρξη του συγγενούς γλαυκώματος στο παρελθών. Κατά την εξέταση του Δεσκεμέτειο μεμβράνης παρατηρούνται μερικές φορές και ιριδοκερατοειδικές συνέχειες. 15 Ο πρόσθιος θάλαμος βαθύνεται στα αρχικά στάδια του πρωτογενούς συγγενούς γλαυκώματος ανάλογα με τη μεγένθυση του κερατοειδούς και του σκληρού. Σε άλλες περιπτώσεις, όπως στο γλαύκωμα κλειστής γωνίας, ο πρόσθιος θάλαμος είναι αβαθής. Ίριδα και κρυσταλλοειδής φακός Η λεπτομερής εξέταση της ίριδας στα παιδιά είναι μεγάλης σημασίας. Εξετάζεται το μέγεθος, το σχήμα και η αντίδραση της κόρης και στους δυο οφθαλμούς. Σε σοβαρό συγγενές γλαύκωμα η κόρη βρίσκεται σε μέση μυδρίαση, ενώ στο σύνδρομο Lowe η κόρη βρίσκεται σε μύση. Το εκτρόπιο ραγοειδούς μπορεί να είναι μεμονωμένη ανωμαλία ίριδας σε συγγενές νεογνικό γλαύκωμα ή να υπάρχει με βρεφικό γλαύκωμα σε νευροϊνοματώσεις ( NF-1 ). Φυσιολογική ίριδα βρίσκεται συνήθως σε πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα, ενώ σε σοβαρό συγγενές νεογνικό γλαύκωμα, σε κληρονομική υποπλασία ίριδας με γλαύκωμα και σε μερικά αλλά δευτεροπαθή γλαυκώματα το στρώμα της ίριδας παρουσιάζει αρκετές ανωμαλίες. Η ανιριδία μπορεί να είναι μερική ή ολική. Βρίσκεται σε τρεις φαινοτύπους: μεμονωμένη, σε σύνδρομο Miller και σε σύνδρομο Gillespie. Κατά την εξέταση παρατηρείται επίσης το σχήμα του ιριδο-φακικού 25

διαφράγματος όπως και η απόσταση μεταξύ κερατοειδούς και ίριδας. Το ίριδαφακικό διάφραγμα με κυρτό σχήμα και η μικρή κερατοιριδική απόσταση συσχετίζονται με δευτεροπαθές γλαύκωμα με κορικό αποκλεισμό. Σε κρυσταλλοειδή φακό εξετάζονται μέγεθος, σχήμα, διαύγεια και θέση του φακού. Είναι φυσιολογικός στις περισσότερες περιπτώσεις του παιδικού γλαυκώματος. Στο συνδρομο Lowe όμως μαζί με το γλαύκωμα υπάρχει και ο συγγενής καταρράκτης. Εικ.6. Μετά την οξεία φάση γλαυκώματος κλειστής γωνίας μπορεί να εμφανισθούν πρόσθιες υποπεριφακικές ή περιφακικές θολερότητες ( glaukomflecken ). Όσον αφορά τη θέση του φακού, η υπεξάρθρημα και εξάρθρημα βρίσκονται συσχετιζόμενα με διάφορα σύνδρομα με δευτεροπαθές γλαύκωμα. Βυθοσκόπηση - Οφθαλμοσκόπηση Η κύρια και βασική επίπτωση της παθολογικά αυξημένης ΕΟΠ στο γλαύκωμα είναι η δυσμενής επίδραση που έχει στη στιβάδα των αμφιβληστροειδικών νευρικών ινών, την ίδια την κεφαλή του οπτικού νεύρου και στην περιθηλαία περιοχή. Επομένως, η εξέταση του βυθού έχει κρίσιμη σημασία στους μικρούς ασθενείς που έχουν γλαύκωμα ή υποψία του γλαυκώματος. Η βυθοσκόπηση γίνεται με το άμεσο οφθαλμοσκόπιο, το έμμεσο οφθαλμοσκόπιο με το θετικό μη εφαπτόμενο στον κερατοειδή φακό 20D ή 28D και στη σχισμοειδη λυχνία με το εφαπτόμενο στον κερατοειδή θετικό τριεδρικο ή τετραεδρικο φακό ( τύπου Zeiss ή Goldman ) ή με το μη εφαπτόμενο θετικό φακό 60D, 78D, 90D, Superfield. Για την εξέταση των αμφιβληστροειδικών νευρικών ινών χρησιμοποιείται το πράσινο φίλτρο. Η καταγραφή των γλαυκωματικών αλλοιώσεων με ψηφιακή φωτογράφηση του βυθού και αποθήκευση φωτογραφίας στο σκληρό δίσκο του υπολογιστή είναι πολύ βοηθητική τόσο στην παρακολούθηση της πάθησης, όσο και στον έλεγχο αποτελεσματικότητας της θεραπείας. 26

Η κοίλανση οπτικού δίσκου σε νεογνά μπορεί να συμβεί νωρίς, αλλά είναι δυνατόν να υποστρέψει όταν η ΕΟΠ ομαλοποιηθεί. 16 Στα περισσότερα φυσιολογικά νεογνά δεν υπάρχει εμφανής κεντρική κοίλανση στην κεφαλή του οπτικού νεύρου και πολύ λίγα έχουν πηλίκο κοίλανσης δίσκου μεγαλύτερο από 0,3. Μεγάλο ποσοστό νεογνών με γλαύκωμα, ιδιαίτερα με ΠΣΓ, έχουν πηλίκο κοίλανσης δίσκου μεγαλύτερο από 0,3. Εικ.6. Σε αντίθεση με τον οφθαλμό ενός ενήλικου με υψηλή ΕΟΠ, το σκληρικό κανάλι μεγεθύνεται στον οφθαλμό ενός νεογνού όταν υπάρχει υψηλή ΕΟΠ ως μέρος μιας γενικότερης διόγκωσης του βολβού, με το ηθμοειδές πέταλο να καμφθεί προς τα πίσω. Στα νεογνά το πηλίκο κοίλανσης δίσκου δυνατόν να είναι αυξημένο είτε εξαιτίας απώλειας νευρώνων, είτε διεύρυνσης του σκληρικού καναλιού, ή και των δυο. Στο γλαύκωμα μικρά διακριτικά ελλείμματα στη στιβάδα των αμφιβληστροειδικών νευρικών ινών προηγούνται της ανάπτυξης έκδηλων μεταβολών στον οπτικό δίσκο. Η απώλεια αμφιβληστροειδικών νευρικών ινών μπορεί να είναι εντοπισμένη ή διάχυτη. Οι πρώιμες εντοπισμένες βλάβες χαρακτηρίζονται από την παρουσία σχισμοειδων ελλειμμάτων στη στιβάδα των αμφιβληστροειδικών νευρικών ινών. Καθώς η γλαυκωματική βλάβη εξελίσσεται, τα ελλείμματα γίνονται μεγαλύτερα και στο γλαύκωμα τελικού σταδίου υπάρχει καθολική ατροφία του νευροαμφιβληστροειδους, η οποία χαρακτηρίζεται από πλήρη απογύμνωση των μεγαλύτερων αμφιβληστροειδικων αγγείων. Η ατροφική περιοχή εμφανίζεται σκοτεινότερη εξαιτίας της αυξημένης ορατότητας του μελαγχρωστικού επιθηλίου. Η φυσιολογικός οπτικός δίσκος εμφανίζει διάφορες παραλλαγές. Η φυσιολογική κοίλανση του δίσκου είναι συνήθως μικρή και όταν είναι πιο μεγάλη είναι κατά κανόνα στρογγυλή και συμμετρικά διαμορφωμένη και στα δυο μάτια. Ένας τρόπος εκτίμησης της κοίλανση του δίσκου είναι ο καθορισμός της σχέσης μεγέθους της διαμέτρου της κοίλανσης προς το ολικό μέγεθος της διαμέτρου του δίσκου ( πηλίκο κοίλανσης -δίσκου, cup-disc ratio ). Οι περισσότεροι φυσιολογική οφθαλμοί έχουν κάθετο πηλίκο κοίλανσης -δίσκου 0,3 27

ή μικρότερο. Ένα πηλίκο 0,7 πρέπει να θεωρείται ύποπτο ( μπορεί να μην είναι απαραίτητα παθολογικό), όπως και η ασυμμετρία στα πηλίκα δυο οφθαλμών μεγαλύτερη από 0,2.[17] Οι αλλοίωσης του οπτικού δίσκου λόγω γλαυκώματος είναι οι εξής: - Εστιακή ή συγκεντρική αύξηση του μεγέθους της κοίλανση ( συνήθως αφορά στην κάθετη διάμετρο ) - Αυξημένη σχέση κοίλανση-δίσκος του οπτικού δίσκου - Ασυμμετρία στο μέγεθος της κοίλανσης μεταξύ των δυο οφθαλμών ( η διάφορα πάνω από 0,2 ) - Τοπική ή διάχυτη απώλεια στη νευρική στεφάνη του δίσκου - Αυξημένος αποχρωματισμός και λεύκανση του δίσκου - Ρινική παρεκτόπιση των αγγείων - Εμφάνιση μικρών φλογοειδών αιμορραγιών πάνω στη θηλή και στα όρια της Η χοριοαμφιβληστροειδική ατροφία γύρω από την κεφαλή του οπτικού δίσκου είναι συχνή στα παιδία με υψηλή μυωπία, καθώς και σε ορισμένους εμμέτρωπους οφθαλμούς. Πάντως, είναι σημαντικά μεγαλύτερη και εμφανίζεται συχνότερα στους γλαυκωματικούς από ό,τι σε φυσιολογικούς οφθαλμούς, ειδικότερα όταν συνδυάζεται με άβαθη γλαυκωματική κοίλανση, διάχυτη απώλεια αμφιβληστροειδικών νευρικών ινών, βυθό δίκην μωσαϊκού και μόνο μέτριου βαθμού αύξηση της ΕΟΠ. Γωνιοσκοπία Ο σκοπός της γωνιοσκοπίας είναι η εκτίμηση του εύρους της γωνίας του πρόσθιοι θαλάμου και η αναγνώριση των χαρακτηριστικών σημαντικών για την διάγνωση, παρακολούθηση και την αντιμετώπιση διάφορων μορφών γλαυκώματος. 28

Δυο είδη γωνιοφακών χρησιμοποιούνται στην εξέταση: έμμεσοι και άμεση. Οι έμμεση γωνιοφακοί ( τρικατοπτρικός γωνιοφακός του Goldmann και η παραλλαγή του με ένα κάτοπτρο, τετρακατοπτρικός γωνιοφακός Zeiss και Posner ) χρησιμοποιούνται στη σχισμοειδή λυχνία και δίνουν μια εξαιρετικοί ορατότητα των δομών της γωνίας. Εκτός από τη διαγνωστική έχουν μεγάλη άξια στη χειρουργική αντιμετώπιση γλαυκώματος. Οι άμεσοι γωνιοφακοί ( τύπου Koeppe ) προσφέρουν μια πανοραμική εικόνα της γωνίας, αλλά δεν χρησιμοποιούνται σε σχισμοειδή λυχνία, παρά μόνο σε μικροσκόπιο χειρός ή σε μικροσκόπιο του χειρουργείου. Αναγνώριση δομών της γωνίας - Η γραμμή του Schwalbe αποτελεί την προσθιότερη δομή, και εμφανίζεται σαν μια αδιαφανής γραμμή. - Ο διηθητικός ηθμός εκτείνεται από τη γραμμή Schwalbe μέχρι το σκληραίο πτερνιστήρα και έχει εμφάνιση σαν τριμμένο γυαλί. Το πρόσθιο μη λειτουργικό τμήμα έχει λευκωπό χρώμα και το οπίσθιο λειτουργικό χρωστικό τμήμα έχει μια γκριζωπή-μπλε διάφανη εμφάνιση. - Ο σωλήνας του Schlemm μπορεί να αναγνωριστεί σαν μια ελαφρά σκοτεινότερη γραμμή βαθιά μέσα στον οπίσθιο διηθητικό ηθμό. Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί αίμα εντός του σωλήνα του Schlemm όταν υπάρχει αυξημένη πίεση των επισκλήριων φλεβών. - Ο σκληραίος πτερνιστήρας φαίνεται σαν μια στενή, πυκνή, γυαλιστερή, λευκωπή ταινία. - Το ακτινωτό σώμα ξεχωρίζει σαν μια ροζ ξεθωριασμένη καφέ προς ελαφρά γκρίζα ταινία. - Οι ιρίδικές προβολές είναι μικρές επεκτάσεις της πρόσθιας επιφάνειας ίριδας οι οποίες εισέρχονται στο επίπεδο του σκληραίο 29

πτερνιστήρα και καλύπτουν το ακτινωτό σώμα σε διαφορετικό βαθμό. - Αγγεία μπορούν να παρατηρηθούν συχνά σε φυσιολογικούς οφθαλμούς, αλλά και σε διάφορες παθολογικές καταστάσεις. Τα ακόλουθα χαρακτηριστικά πρέπει να σημειώνονται και να περιγράφονται στο ανώτερο και κατώτερο ήμισυ της γωνίας: o Το σχήμα και περίγραμμα της περιφερικής ίριδας o Τη βαθύτερη δομή η οποία γίνεται ορατή o Την κατανομή και βαρύτητα της χρωστικής του ηθμού o Την παρουσία περιφερικών πρόσθιων συνεχειών Βαθμονόμηση του εύρους της γωνίας κατά του Shaffer: 1. Βαθμός 4 ( 35-45 ) είναι η ευρύτερη γωνία, χαρακτηριστική της μυωπίας και αφασίας, που ακτινωτό σώμα είναι ορατό με ευκολία. Αδύνατον να κλείσει 2. Βαθμός 3 ( 25-35 ) είναι μια ανοικτή γωνία που φαίνεται τουλάχιστον ο σκληραίος πτερνιστήρας. Επίσης, αδύνατον να κλείσει 3. Βαθμός 2 ( 20 ) είναι μια σχετικά στενή γωνία στην οποία μόνο ο διηθητικός ηθμός είναι αναγνωρίσιμος. Το κλείσιμο της γωνίας είναι δυνατό, αλλά μάλλον απίθανο να συμβεί. 4. Βαθμός 1 ( 10 ) είναι μια πολύ στενή γωνία, στην οποία μόνο η γραμμή του Schwalbe και ίσως η κορυφή του διηθητικού ηθμού είναι αναγνωρίσιμα. Υπάρχει κίνδυνος να κλείσει η γωνία. 5. Σχισμοειδή γωνία είναι η γωνία στην οποία δεν υπάρχει εμφανής ιριδοκερατοειδική επαφή, αλλά καμία δομή της γωνίας δεν αναγνωρίζεται. Έχει το μεγαλύτερο κίνδυνο επικείμενου κλεισίματος 30

6. Βαθμός 0 ( 0 ) είναι μια κλειστή γωνία λόγω ιριδοκερατοειδικής επαφής. Γωνιοσκοπία με πίεση χρησιμοποιείται για διαφοροδιάγνωση μεταξύ κλειστής γωνίας εξαιτίας επαφής ή εξαιτίας συνεχειών. Μέτρηση ενδοφθάλμιας πίεσης ( ΕΟΠ ) Η μέτρηση ενδοφθάλμιας πίεσης αποτελεί πολύ σημαντικό μέρος της οφθαλμολογικής εξέτασης παιδιών με γλαύκωμα. Φυσιολογικές τιμές κυμαίνονται μεταξύ 10 και 21 mmhg ( 22 mmhg )[18]. Υψηλότερες τιμές συνήθως συναντώνται το πρωί και χαμηλότερες το βράδυ. Λόγω των ημερήσιων διακυμάνσεων ακόμα και τα παιδία με γλαύκωμα μπορεί να έχουν φυσιολογική τιμή κάποιες ώρες της ημέρας, όποτε η αξιολόγηση της πίεσης γίνεται πάντα σε συνεκτίμηση και άλλων δεδομένων ( κλινική εικόνα με άλλες οφθαλμολογικές εξετάσεις ). Για τονομέτρηση μικρών παιδιών και νεογνών χρησιμοποιείται το τονόμετρο Perkins ( ένα τονόμετρο επιπέδωσης χειρός χρήσιμο για τη μέτρηση και σε κλινήρη παιδία ή στην εξέταση υπό γενική αναισθησία ) Σε μεγαλύτερο παιδί η μέτρηση της ΕΟΠ γίνεται με τονόμετρο επιπεδώσεις Goldmann στη σχισμοειδή λυχνία όπως και σε ενήλικους. Για εκτίμηση μικρότερου ή λιγότερα συνεργάσιμου παιδιού χρειάζεται περισσότερος χρόνος και το αποτέλεσμα μπορεί να μην είναι και πολύ αξιόπιστο. Άλλα τονόμετρα που χρησιμοποιούνται είναι: το τονόμετρο εμβύθινσης Schiotz,, το Pulsair 2000, to Tono-Pen. Υπερηχογραφία Στις περιπτώσεις που τα θλόντα μέσα είναι θολά και η εκτίμηση πρόσθιων και οπίσθιων μορίων οφθαλμού είναι αδύνατη (οίδημα κερατοειδούς, συγγενής καταρράκτης, κ.α.), υπερηχογραφία δίνει πολύ χρήσιμες πληροφορίες. Επίσης, είναι πολύ επιβοηθητικοί στην εκτίμηση περιστατικών με ρετινοβλάστωμα, νόσο του Coat, όγκο ακτινωτού σώματος. Η βασικές υπερυχογραφικές εξετάσεις είναι 31

η Α-μέθοδος (μονοδιάστατη ), η Β-μέθοδος ( δισδιάστατη ) και η βιομετρία ( αποτελεί Α-Υπερηχογραφία καταμέτρησης του αξονικού μήκους του βολβού και των ενδιάμεσων ενδοφθαλμολογικών μορφωμάτων. Το φυσιολογικό αξονικό μήκος σε νεογνό είναι 17,5 έως 20mm και αυξάνει στα 22mm στο τέλος του πρώτου έτους ζωής. Η μέθοδος αυτή αποδείχτηκε πολύ χρήσιμος στην διάγνωση αλλά και παρακολούθηση αναπτυξιακού γλαυκώματος. 19,20 Οπτικά πεδία Η εξέταση των οπτικών πεδίων δίνει σημαντικές πληροφορίες στη διάγνωση αλλά και στην παρακολούθηση του γλαυκώματος. Τα οπτικά πεδία των παιδιών εξετάζονται με τον ίδιο τρόπο όπως και ατός ενήλικους. Βέβαια, είναι δυνατόν μόνο στα μεγαλύτερα παιδία. Σύγχρονη περιμετρία πραγματοποιείται με το περίμετρο Humphrey ή το περίμετρο Octopus. Παχυμετρία του κερατοειδούς Η παχυμετρία του κερατοειδούς είναι η μέτρηση του πάχους του κερατοειδούς. Υπάρχουν δυο μέθοδοι παχυμετρίας: με υπέρηχους και οπτική παχυμετρία. Πρόσφατα, η μέτρηση του πάχους του κερατοειδούς έχει εκτιμηθεί ως ένα σημαντικό στοιχείο στην αντιμετώπιση και παρακολούθηση ασθενών με γλαύκωμα, καθώς και εκείνων με υποψία γλαυκώματος. Ιδιαίτερα, το κεντρικό πάχος του κερατοειδή (CCT) βρέθηκε ότι επηρεάζει τη μέτρηση της ΕΟΠ. Το μάτι με παχύ κερατοειδή έχει πραγματική ΕΟΠ που είναι χαμηλότερη από την μετρούμενη ΕΟΠ. Αντιθέτως, τα μάτια με λεπτούς κερατοειδείς έχουν πραγματική ΕΟΠ που είναι μεγαλύτερη από τη μετρούμενη ΕΟΠ. 21 Εξέταση υπό γενική αναισθησία Η οφθαλμολογική εξέταση των παιδιών υπό γενική αναισθησία είναι απαραίτητη στα πλαίσια πλήρης εκτίμησης του παιδικού γλαυκώματος. Είναι γνωστό πως όλα τα αναισθητικά της γενικής αναισθησίας μεταβάλουν την 32

ενδοφθάλμια πίεση ασθενών με αναπτυξιακό γλαύκωμα. Η φυσιολογική ΕΟΠ στα παιδία υπό γενική αναισθησία με χαλοτάνη είναι περίπου 9-10mmHg και η πίεση πάνω από 20mm θεωρείται ύποπτη. 22 Κατά τη διερμηνεία της μετρούμενης ΕΟΠ υπό γενική αναισθησία πάντα πρέπει να ληφθούν υπόψην η γενική κατάσταση του ασθενούς κατά την αναισθησία καθώς και το συγκεκριμένο αναισθητικό που χρησιμοποιήθηκε. 23,24 Ενδοφθάλμια πίεση και ηρεμιστικά και αναισθητικά Επίδραση στην ΕΟΠ Ηρεμιστικό και Οδός χορήγησης αναισθητικό Ελάχιστη Chloral hydrate Από στόματος ή από το ορθό Ελάχιστη έως μέτρια Methohexital (Brevital) Midazolam (Versed) Από το ορθό, ενδομυϊκά, ενδοφλέβια Μέτρια Oxygen Εισπνεόμενο Nitrous oxide/oxygen Μέτρια έως Halothane (και Εισπνεόμενο σημαντική μείωση παρόμοιοι παράγοντες) Μέτρια έως ήπια Ketamine Ενδομυϊκά μείωση Σημαντική αύξηση Succinyl choline Ενδοτραχειακή διασωλήνωση Ενδοφλέβια -- Εξετάσεις υπό γενική αναισθησία: Ενδοφθάλμια πίεση Κερατοειδικοί διάμετροι ( κάθετη και οριζόντια ) Εκτίμηση κερατοειδούς 33

Εκτίμηση πρόσθιου θαλάμου Εκτίμηση ίριδας και γωνίας πρόσθιου θαλάμου Εκτίμηση κρυσταλλοειδούς φακού Εκτίμηση υαλοειδούς Βυθοσκόπηση Εκτίμηση αμφιβληστροειδούς και οπτικού δίσκου ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Μερικά από τα κλινικά χαρακτηριστικά του παιδικού γλαυκώματος βρίσκονται και σε άλλες παθήσεις οι οποίες πρέπει να λαμβάνονται υπόψην κατά την εξέταση του παιδιού. Η δακρύρροια υπάρχει σε απόφραξη δακρυϊκών σημείων, σωληνάριων, ρινοδακρυικού πόρου. Η θολερότητα κερατοειδούς εντοπισμένη ή διάχυτη βρίσκεται σε τραύμα κερατοειδούς με ρήξη Δεσκεμέτειο μεμβράνης κατά τη γέννηση, σε επιθηλιακή και στρωματική εναπόθεση οργανικών υλικών όπως στη βλεννολιπίδωση τύπου IV, αλλά και σε διάφορες κερατοεπιπεφυκίτιδες. Ο μεγενθυμένος κερατοειδής εμφανίζεται σε ως κληρονομικός μεγαλοκερατοειδής, σε πολύ υψηλή μυωπία ( σπάνια ). 25 Διαφορική διάγνωση σε πρωτοπαθές νεογνικό γλαύκωμα Ι Παθήσεις με κόκκινο μάτι και επιφορά 1. Συγγενής απόφραξη ρινοδακρυικού πόρου 2. Επιπεφυκίτιδα ( μικροβιακή, ιογενής, χημική ) 3. Απόπτωση επιθηλίου κερατοειδούς 4. Κερατίτιδα ( από απλό έρπητα ) 34

5. Φλεγμονή πρόσθιου θαλάμου ( τραύμα, ραγοειδίτιδα ) ΙΙ Παθήσεις με οίδημα ή θολερότητα κερατοειδούς 1. Τραύμα κερατοειδούς κατά τη γέννηση ( ρήξη Δεσκεμετέιου μεμβράνης ) 2. Συγγενείς ανωμαλίες - Σκληροκερατοειδής - Ανωμαλία του Peter - Χωριστώματα (δερμοειδή ) - Άλλες δυγενέσεις πρόσθιου μορίου 3. Δυστροφίες κερατοειδούς - Συγγενής κληρονομική ενδοθηλιακή δυστροφία - Οπίσθια πολύμορφη δυστροφία 4. Κερατίτιδα - Ερπιτική - Από ερυθρά 5. Μεταβολικά νοσήματα - Βλεννοπολυσακχαριδώσεις - Βλεννολιπιδώσεις - Κυστίνωση ΙΙΙ Καταστάσεις με μεγενθυμένο κερατοειδή 1. Αξονική μυωπία 2. Μεγαλοκερατοειδής ΙV Καταστάσεις με πραγματική ή «ψευδό» κοίλανση του οπτικού δίσκου 1. Φυσιολογική μεγάλη κοίλανση οπτικού δίσκου 2. Κολόβωμα ή οπή οπτικού νεύρου 3. Ατροφία οπτικού νεύρου 35

4. Υποπλαστικό οπτικό νεύρο 5. Παραμόρφωση οπτικού νεύρου V Γλαύκωμα αλλού τύπου (όχι πρωτογενές νεογνικό) 1. Άλλο πρωτογενές αναπτυξιακό γλαύκωμα 2. Δευτερογενές γλαύκωμα σε νεογνό ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΠΑΙΔΙΚΑ ΓΛΑΥΚΩΜΑΤΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΣΥΓΓΕΝΕΣ ΓΛΑΥΚΩΜΑ ( ΠΣΓ ) Το πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα είναι το συχνότερο από τα συγγενή γλαυκώματα. Αν και μερικές φορές μπορεί να αναγνωριστεί σύντομα μετά τη γέννηση, συνήθως διαγιγνώσκεται μεταξύ 3 και 9 μήνα. Οι περισσότερα των περιπτώσεων είναι σποραδικές, ωστόσο υπάρχουν και κληρονομικές. Η κληρονομικότητα είναι αυτοσωματική υπολειπόμενη με ατελή διεισδυτικότητα. Το γονίδιο του ΠΣΓ βρέθηκε στο χρωμόσωμα 2p21. 26,27,28,29,30 Η παροχέτευση του ΥΥ παρεμποδίζεται εξαιτίας μιας μεμονωμένης δυσγενεσίας του ηθμού, δηλαδή μιας ανωμαλίας στην ανάπτυξη του ηθμού η οποία χαρακτηρίζεται από απουσία της υποχώρησης της γωνίας έτσι ώστε η ίριδα προσφύεται κατευθείαν στην επιφάνεια του ηθμού. Η πρόσφυση της ίριδας μπορεί να είναι είτε επίπεδη είτε κοίλη. Στη γωνιοσκοπία φαίνεται πρόσθια τοποθέτηση της περιφερικής ίριδας και μερικές φορές ο ιριδικός ιστός αποκρύπτει το σκληραίο πτερνιστήρα και ακτινωτό σώμα σαν σεντόνι ή σαν ένα πυκνό δίκτυο. Η αντιμετώπιση του ΠΣΓ είναι πάντα χειρουργική και αποτελεί ένα μακροχρόνιο πρόβλημα. Εφαρμόζονται γωνιοτομία, τραμπεκουλοτομή ή τραμπεκουλεκτομή όπως και ο συδιασμός αναφερόμενων τεχνικών. 36

ΝΕΑΝΙΚΟ ΓΛΑΥΚΩΜΑ ΑΝΟΙΚΤΗΣ ΓΩΝΙΑΣ Νεανικό γλαύκωμα ανοικτής γωνίας είναι σπάνιο, αμφοτερόπλευρο γλαύκωμα με σημαντική αύξηση ενδοφθάλμιας πίεσης. Εμφανίζεται συνήθως στο τέλος πρώτης δεκάδας ζωής. Η κληρονομικότητα είναι αυτοσωματική επικρατής, με γονίδιο στο 1q21-31 χρωμόσωμο. Η γωνιοσκοπία δείχνει βασικά μια φυσιολογική γωνία, αν και μπορεί να υπάρχει δυσγενεσία του ηθμού. 30 ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΓΛΑΥΚΩΜΑ ΣΕ ΣΥΝΔΥΑΣΜΟ ΜΕ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΣYΝΔΡΟΜΟ STURGE-WEBER Το σύνδρομο Sturge-Weber ( εγκεφαλοτριδυμική αγγειωμάτωση ) χαρακτηρίζεται από δερματικό τριχοειδικό σπίλο και ενδοκράνια λεπτομηνιγγικά αγγειώματα. Εικ.8. Γλαύκωμα αναπτύσσεται στα 30% των περιπτώσεων στην πλευρά η οποία αντιστοιχεί στο αιμαγγείωμα του προσώπου. Η εμφάνιση του γλαυκώματος γίνεται είτε εντός των δυο πρώτων ετών της ζωής, είτε στην αρχή ενήλικης ζωής. Ο μηχανισμός του γλαυκώματος μπορεί να είναι μεμονωμένη δυσγενεσία του ηθμού ή αυξημένη πίεση στις επισκλήριες φλέβες σχετιζόμενη με αρτηριοφλεβική επικοινωνία σε ένα επισκληρικό αγγείωμα. Σε πολλές περιπτώσεις το αίτιο του γλαυκώματος είναι αδιευκρίνιστο. Η αντιμετώπιση είναι δύσκολη και σε ένα βαθμό εξαρτάται από την κατάσταση της γωνίας. Συνδυασμός φαρμακευτικής αγωγής με γωνιοτομία ή τραμπεκουλεκτομή μπορεί να δοκιμαστεί. ΝΕΥΡΟΪΝΟΜΑΤΩΣΗ 1 Η νευροϊνομάτωση-1 (NF-1) γνωστή επίσης και σαν νόσος von Recklinghausen κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατητικό τρόπο με ανώμαλη διεισδυτικότητα και ποικιλία εκφραστικότητας. Το γλαύκωμα είναι 37