Μεησπνθξνηαθηθή άλνηα: πξσηνπαζήο πξντνύζα αθαζία θαη νη παξαιιαγέο ηεο Υξηζηόθνξνο Ρνύηζεο Τπνθ. Γηδ. Νεπξνςπρνινγίαο APA, INS, NAN
ΜηΚξ άλνηα ή Νόζνο Pick; A. Pick: Καζεγεηήο Ιαηξηθήο ζην παλεπηζηήκην ηεο Πξάγαο 1892: Πεξηγξάθεη αζζελή κε πξννδεπηηθή απώιεηα κλήκεο θαη νκηιίαο Νεθξνηνκηθέο αλαιύζεηο: Αηξνθία ζε κεησπηαίν θαη θξνηαθηθό ινβό 350 δεκνζηεύζεηο κε ζέκα ηελ αθαζία θαη ηνλ αγξακκαηηζκό Γπζθνιία ζηελ ηαμηλόκεζε
Μεησπνθξνηαθηθή άλνηα: ύληνκε πεξηγξαθή θαη ηύπνη- 1 Mendez MF et al., 2008
Μεησπνθξνηαθηθή άλνηα: ύληνκε πεξηγξαθή θαη ηύπνη- 2 Μνξθή άλνηαο (έθπησζε) Αηξνθία κεησπηαίνπ θαη θξνηαθηθνύ ινβνύ 3 ζύλδξνκα (Neary et al.,1998): 1) κεησπηαία/ ζπκπεξηθνξηθή παξαιιαγή (fv/bvftd) Αθαζηθνί ηύπνη (πξντνύζα αθαζία) 2) πξντνύζα κε ξένπζα αθαζία (PNFA) 3) ζεκαζηνινγηθή άλνηα (semantic dementia)
Μεησπνθξνηαθηθή άλνηα: Γεληθά ραξαθηεξηζηηθά Αλαινγία θύινπ: Γ:Α = πηζαλά 1:1 Ηιηθία έλαξμεο: 45-65 Οηθνγελεηαθό ηζηνξηθό: ζπρλό (40-50%) Γηάξθεηα λόζνπ: 6-8 έηε Δπξήκαηα ζηε λεπξνινγηθή εμέηαζε: Αξρηθά απνπζηάδνπλ, ζηελ πνξεία εμσππξακηδηθά (θηλεηηθόο λεπξώλαο) Νεπξναπεηθόληζε: Αηξνθία κεησπηαίσλ, θξνηαθηθώλ (θαη βξεγκαηηθώλ- Gorno- Tempini et al., 2011) ινβώλ
Μεησπνθξνηαθηθή άλνηα: Δπηπνιαζκόο 2,7/100.000 (9,4/100.000 ειηθίαο 60-69 εηώλ) Οιιαλδία 15,1/100.000 ειηθίαο θάησ ησλ 65 εηώλ, Μ. Βξεηαλία 20-25% ησλ αζζελώλ κεγαιύηεξνη ησλ 56 εηώλ Ίζσο απνηεινύλ ην 16% ησλ αλνηώλ θάησ ησλ 65 εηώλ Παζνινγναλαηνκηθά: Αηξνθία: Μεησπηαίνο ινβόο, πξόζζηνο θξνηαθηθόο ινβόο. Αλέπαθνη: Ιληαθόο ινβόο, νπίζζηνο βξεγκαηηθόο θαη θξνηαθηθόο ινβόο Πξσηετλε Tau ρξσκνζώκαηνο 17
Μεησπνθξνηαθηθή άλνηα: Γεληθά δηαγλσζηηθά θξηηήξηα Έιιεηςε δηξρ ζηελ καθξόρξνλε κλήκε/απνζήθεπζε CT, MRI: Δληνπηζκέλε κεησπνθξνηαθηθή αηξνθία Μεηαβνιή πξνζσπηθόηεηαο, δηξρ θνηλσληθήο ζπκπεξηθνξάο Ννεηηθέο ιεηηνπξγίεο: ρεηηθά δηαηεξεκέλεο πκπιεξσκαηηθά: Γηξρ ζπκπεξηθνξάο: Αλειαζηηθόηεηα, απώιεηα ελζπλαίζζεζεο, ζηεξενηππίεο, δηαηηεηηθέο ζπλήζεηεο Λόγνο: κείσζε ξνήο, ερνιαιία, έλλνηεο
Πξσηνπαζήο Πξντνύζα Αθαζία Gorno- Tempini et al., 2011, Mesulam, M.M., 2001: Πξσηνπαζήο πξντνύζα αθαζία (primary progressive aphasia): Πεξαηηέξσ δηαρσξηζκόο ζε ηξεηο ηύπνπο: 1) Παξαιιαγή κε ξένπζαο αγξακκαηηθήο αθαζίαο (non fluent/agrammatic variant PPA) 2) Παξαιιαγή ζεκαζηνινγηθήο/ ξένπζαο αθαζίαο (semantic variant PPA) 3) Παξαιιαγή ινγνπεληθήο πξντνύζαο αθαζίαο (logopenic variant PPA)
Πξσηνπαζήο πξντνύζα αθαζία Γεληθά δηαγλσζηηθά θξηηήξηα Inclusion: criteria 1 3 must be answered positively 1. Most prominent clinical feature is difficulty with language 2. These deficits are the principal cause of impaired daily living activities 3. Aphasia should be the most prominent deficit at symptom onset and for the initial phases of the disease Exclusion: criteria 1 4 must be answered negatively for a PPA diagnosis 1. Pattern of deficits is better accounted for by other nondegenerative nervous system or medical disorders 2. Cognitive disturbance is better accounted for by a psychiatric diagnosis 3. Prominent initial episodic memory, visual memory, and visuoperceptual impairments 4. Prominent, initial behavioral disturbance
Παξαιιαγή κε ξένπζαο/ αγξακκαηηθήο αθαζίαο- Γηαγλσζηηθά θξηηήξηα
Παξαιιαγή ζεκαζηνινγηθήο/ ξένπζαο αθαζίαο - Γηαγλσζηηθά θξηηήξηα I. Clinical diagnosis of semantic variant PPA Both of the following core features must be present: 1. Impaired confrontation naming 2. Impaired single-word comprehension At least 3 of the following other diagnostic features must be present: 1. Impaired object knowledge, particularly for lowfrequency or low-familiarity items 2. Surface dyslexia or dysgraphia 3. Spared repetition 4. Spared speech production (grammar and motor speech) II. Imaging-supported semantic variant PPA diagnosis Both of the following criteria must be present: 1. Clinical diagnosis of semantic variant PPA 2. Imaging must show one or more of the following results: a. Predominant anterior temporal lobe atrophy b. Predominant anterior temporal hypoperfusion or hypometabolism on SPECT or PET III. Semantic variant PPA with definite pathology Clinical diagnosis (criteria 1 below) and either criterion 2 or 3 must be present: 1. Clinical diagnosis of semantic variant PPA 2. Histopathologic evidence of a specific neurodegenerative pathology (e.g., FTLD-tau, FTLD- TDP, AD, other) 3. Presence of a known pathogenic mutation
Παξαιιαγή ινγνπεληθήο πξντνύζαο αθαζίαο - δηαγλσζηηθά θξηηήξηα I. Clinical diagnosis of logopenic variant PPA Both of the following core features must be present: 1. Impaired single-word retrieval in spontaneous speech and naming 2. Impaired repetition of sentences and phrases At least 3 of the following other features must be present: 1. Speech (phonologic) errors in spontaneous speech and naming 2. Spared single-word comprehension and object knowledge 3. Spared motor speech 4. Absence of frank agrammatism II. Imaging-supported logopenic variant diagnosis Both criteria must be present: 1. Clinical diagnosis of logopenic variant PPA 2. Imaging must show at least one of the following results: a. Predominant left posterior perisylvian or parietal atrophy on MRI b. Predominant left posterior perisylvian or parietal hypoperfusion or hypometabolism on SPECT or PET III. Logopenic variant PPA with definite pathology Clinical diagnosis (criterion 1 below) and either criterion 2 or 3 must be present: 1. Clinical diagnosis of logopenic variant PPA 2. Histopathologic evidence of a specific neurodegenerative pathology (e.g. AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, other) 3. Presence of a known pathogenic mutation
Β κέξνο Γηαηαξαρέο επεμεξγαζίαο αληηθεηκέλσλ θαη ελεξγεηώλ ζε αζζελείο κε πξννδεπηηθή αθαζία Δπηρεηξεζηαθό Πξόγξακκα Δθπαίδεπζε θαη Γηα Βίνπ Μάζεζε Τπνπξγείν Παηδείαο, Γηα Βίνπ Μάζεζεο θαη Θξεζθεπκάησλ Άμνλαο Πξνηεξαηόηεηαο 11: Δλίζρπζε ηνπ αλζξώπηλνπ θεθαιαίνπ γηα ηε πξναγσγή ηεο έξεπλαο θαη ηεο θαηλνηνκίαο ζηηο 3 πεξηθέξεηεο ηαδηαθήο Δμόδνπ (MIS: 380192)
Κεληξηθό εξώηεκα ηεο κειέηεο Πώο νξγαλώλνπκε ζηνλ εγθέθαιν θαη πώο αλαθαινύκε ηηο γλώζεηο γηα ηνλ θόζκν γύξσ καο; π.ρ. δώα, εξγαιεία, θαζεκεξηλέο πξάμεηο Γισζζηθά (σο ιέμεηο π.ρ. Οπζηαζηηθά/Ρήκαηα;) Με γισζζηθά (σο έλλνηεο π.ρ. σο Έκβηα/ Με Έκβηα, Αληηθείκελα/ Δλέξγεηεο;) Άιινο ηξόπνο νξγάλσζεο;
Θεσξεηηθό πιαίζην 1 εκαζηνινγηθή κλήκε: 1) Οη ιέμεηο πνπ ππνδεηθλύνπλ ηα αληηθείκελα θαη ηηο ελέξγεηεο (π.ρ. νπζηαζηηθά θαη ξήκαηα) (Langacker, 1987 Saccuman et al., 2006) 2) Οη αλαπαξαζηάζεηο ησλ ελλνηώλ ησλ ιέμεσλ (αληηθείκελα θαη ελέξγεηεο ηνπ θπζηθνύ θόζκνπ) (Cross et al., 2008)
Θεσξεηηθό πιαίζην 2 Δθηελήο βηβιηνγξαθία Γηαθνξεηηθή κεζνδνινγία (Κιηληθέο κειέηεο, απεηθνληζηηθέο κειέηεο (MRI, fmri, PET), ηύπνη αζζελώλ, ζηάδην λόζνπ, πεξηνρέο βιάβεο-βαξύηεηα, είδε εξεζηζκάησλ) Γηαθνξεηηθά είδε δνθηκαζηώλ (Καηνλνκαζία αζπξόκαπξσλ ή έγρξσκσλ εηθόλσλ, αλάγλσζε, επαλάιεςε ιέμεσλ, ζπκπιήξσζε πξνηάζεσλ, απζόξκεηνο ιόγνο)
Θεσξεηηθό πιαίζην 3 πκθσλία επξεκάησλ: 1) εκαζηνινγηθή γλώζε = νξγαλσκέλε, αιιά όρη δηαθξηηέο θαηεγνξίεο 2) Αζπκθσλίεο ζην είδνο ησλ θαηεγνξηώλ: Ρήκαηα Οπζηαζηηθά (Μνξθνζπληαθηηθή Τπόζεζε) Με έκβηα Έκβηα (εκαζηνινγηθή Τπόζεζε) Δλέξγεηεο Αληηθείκελα (κεηεμέιημε εκαζηνινγηθήο Τπόζεζεο)
Θεσξεηηθά κνληέια θαη πεξηνξηζκνί 1 Μνξθν-ζπληαθηηθή ππόζεζε: 1) Οξγάλσζε ηεο ζεκαζηνινγηθήο κλήκεο ζηελ βάζε γξακκαηηθώλ θαηεγνξηώλ (νπζηαζηηθά- ξήκαηα), 2) Αλαηνκηθόο δηαρσξηζκόο, 3) Γηαηαξαρέο ζηα κνξθνινγία-ζπληαθηηθό κηαο θαηεγνξίαο επηιεθηηθή δηαηαξαρή ζηελ θαηεγνξία απηή (Hillis et al., 2002, 2004 Rapp et al., 2002 Silveri et al., 2003) Μη επαιήζεπζε πξνβιέςεσλ (Arévalo et al., 2007 Crepaldi et al., 2004, 2006 )
Θεσξεηηθά κνληέια θαη πεξηνξηζκνί 2 εκαζηνινγηθή ππόζεζε: 1) Γύν θαηεγνξίεο (αληηθείκελα - ελέξγεηεο), 2) Αληηθείκελα = Οπηηθναληηιεπηηθέο πιεξνθνξίεο/ Δλέξγεηεο = Μεραληθέο πιεξνθνξίεο, 3) Αλαηνκηθόο δηαρσξηζκόο, 4) Απώιεηα ελόο είδνπο πιεξνθνξηώλ επηιεθηηθή δηαηαξαρή (Caramazza et al., 1998 Vigliocco et al., 2004 Vinson et al., 2003 Warrington et al., 1983) Μη επαιήζεπζε πξνβιέςεσλ (Bi et al., 2007 Damasio et al., 1996 Lambon- Ralph et al., 1998)
Θεσξεηηθά κνληέια θαη πεξηνξηζκνί 3 Μεηαβιεηέο ζρεηηδόκελεο κε ηα εξεζίζκαηα: Υεηξόηεξε θαηνλνκαζία εηθόλσλ ελεξγεηώλ ιόγσ: 1) κεγαιύηεξεο Οπηηθήο Πνιππινθόηεηαο (Rodríguez- Ferreiro et al., 2009), 3) κηθξόηεξεο Δμνηθείσζεο (Stewart et al., 1992), 4) Μηθξόηεξεο πκθσλίαο Δηθόλαο (Kemmerer et al., 2000) Αναγκαίος ο έλεγχος
Δλζώκαηε Γλώζε (Embodiment) 1 Σν ζύζηεκα ησλ Καηνπηξηθώλ Νεπξώλσλ (Rizzolati et al., 1996) Δλεξγνπνίεζε ηνπ ίδηνπ δηθηύνπ αηζζεηηθώλ θαη θηλεηηθώλ θπθισκάησλ γηα δηαθνξεηηθά κέξε ηνπ ζώκαηνο όηαλ εθηεινύκε ελέξγεηεο κε απηά, όηαλ βιέπνπκε άιινπο λα εθηεινύλ ηηο ελέξγεηεο, όηαλ επεμεξγαδόκαζηε εξεζίζκαηα πνπ αλαπαξηζηνύλ αλάινγεο ελέξγεηεο (π.ρ. ξήκαηα) (Aziz-Zadeh et al., 2008)
Δλζώκαηε Γλώζε (Embodiment) 2 Τπνζέζεηο: 1) Γύν θαηεγνξίεο: Έλλνηεο πνπ εκπιέθνπλ ρεηξηζκό (manipulability) κε ην ρέξη (π.ρ. θαηζαβίδη, θόβσ) vs. Έλλνηεο πνπ δελ εκπιέθνπλ ρεηξηζκό (π.ρ. θξεβάηη, πεξπαηάσ), 2) Αλαηνκηθή εληόπηζε, 3) Βιάβε ζην θύθισκα δηξρ ζε εθηέιεζε, θαηνλνκαζία, αλάγλσζε θιπ Επαλήθευση πξώησλ εξεπλώλ (Arévalo et al., 2007 Hauk et al., 2004 Kambanaros, 2008 Saccuman et al., 2006)
Δλζώκαηε Γλώζε (Embodiment) 3 Διιείςεηο πξνεγνύκελσλ εξεπλώλ: Αζαθήο νξηζκόο ηεο κεηαβιεηήο ηνπ ρεηξηζκνύ «Οπνηνδήπνηε αληηθείκελν ή ελέξγεηα εκπιέθεη ιαβή (grasping) ή ιεπηή θίλεζε (fine hand movement)» Νεώηεξα επξήκαηα: Πηζαλή δηαθνξά ιεπηήο θίλεζεο Υ ρξήζεο (Bub et al., 2008 Buxbaum et al., 2006)
Παξαδείγκαηα νξγάλσζεο ελλνηώλ κε ρεηξηζκό αλεμαξηήησο γξακκαηηθήο θαηεγνξίαο 1 Χειριζόμενο Ουσιαστικό Ρήμα Χειρισμού
Παξαδείγκαηα νξγάλσζεο ελλνηώλ κε ρεηξηζκό αλεμαξηήησο γξακκαηηθήο θαηεγνξίαο 2 Μη Χειριζόμενο Ουσιαστικό Ρήμα Μη Χειρισμού
Παξαδείγκαηα νξγάλσζεο ελλνηώλ κε ρεηξηζκό αλεμαξηήησο ζεκαζηνινγηθήο θαηεγνξίαο 3 Χειριζόμενο Μη Έμβιο Αντικείμενο Μη Χειριζόμενο Μη Έμβιο Αντικείμενο
Παξνύζα κειέηε 1 ηόρνη: 1) ύγθξηζε ησλ ηξηώλ θπξίαξρσλ ππνζέζεσλ (Οπζηαζηηθά/ Ρήκαηα, Έκβηα/ Με Έκβηα, Υεηξηδόκελα/ Με Υεηξηδόκελα) ζε αζζελείο κε άλνηα, 2) πζρέηηζε δηαηαξαρώλ θαηνλνκαζίαο θαη αλαγλώξηζεο ησλ ζηνηρείσλ θαη είδνπο-βαζκνύ αδπλακίαο εθηέιεζεο εθνύζησλ θηλήζεσλ (απξαμίαο), 3) Πεξαηηέξσ δηεξεύλεζε ησλ δηαθνξεηηθώλ δηαζηάζεσλ ηνπ ρεηξηζκνύ
Παξνύζα κειέηε 2 Γηαηί απηό ην δείγκα: 1) απώιεηα ελλνηώλ θαη δηξρ θαηνλνκαζίαο (Mesulam, 1982), 2) ύπαξμε απξαμίαο άλσ άθξσλ (Joshi et al., 2003), 3) βιάβεο ζε κεησπνβξεγκαηηθέο θαη θξνηαθηθέο πεξηνρέο (ζπκβαηέο κε ζεσξία ελζώκαηεο γλώζεο) (Gorno-Tempini et al., 2004), Ληγόηεξα δεδνκέλα γηα ηηο θαηνλνκαζηηθέο δηαηαξαρέο ζην πιαίζην ηεο ελζώκαηεο γλώζεο
Παξνύζα κειέηε 3 Πξνεγνύκελεο έξεπλεο: 1) Cappa et al., 1998: Υεηξόηεξε θαηνλνκαζία θαη αλαγλώξηζε ελεξγεηώλ ζε αλντθνύο αζζελείο κε κεησπνθξνηαθηθέο βιάβεο (κε δηεξεύλεζε κεηαβιεηήο ρεηξηζκνύ) 2) Cotelli et al., 2006: Υεηξόηεξε θαηνλνκαζία αληηθεηκέλσλ θαη ελεξγεηώλ πνπ εκπιέθνπλ ην ρέξη ζε αλντθνύο αζζελείο κε κεησπν- βξεγκαηηθέο βιάβεο (κε δηεξεύλεζε δηαθνξεηηθώλ δηαζηάζεωλ ρεηξηζκνύ)
Παξνύζα έξεπλα 4 Τπνζέζεηο: 1) Αζζελείο- Τγηείο: Παξόκνηεο επηδόζεηο ζηα νπζηαζηηθά ή ηα ξήκαηα (κεηαβιεηή γξακκαηηθήο θαηεγνξίαο) 2) Αζζελείο: Υεηξόηεξε επίδνζε ζηηο ελέξγεηεο (θαηνλνκαζία, (Arévalo et al., 2007 Cappa et al., 1998) 3) Γηαθνξά ζηα ζηνηρεία πνπ ρεηξηδόκαζηε κε ην ρέξη vs. απηά πνπ δελ ρεηξηδόκαζηε (Cotelli et al., 2006) 4) Δληόο νκάδαο αλντθώλ αζζελώλ: Υεηξόηεξε ε επίδνζε ησλ αζζελώλ κε κεησπν-βξεγκαηηθέο βιάβεο ζην ρεηξηζκό κε ρέξη
πκκεηέρνληεο 30 αζζελείο κε άλνηα (AD, FTD), 45-80 εηώλ Κξηηήξηα (Litvan et al., 1996, 1997 Neary et al., 1998) Βιάβεο ζε κεησπηαίεο, θξνηαθηθέο θαη βξεγκαηηθέο πεξηνρέο (MRI) Απνπζία ζνβαξώλ θηλεηηθώλ, αθνπζηηθώλ θαη νπηηθώλ δπζθνιηώλ, δεμηόρεηξεο 30 εμηζσκέλνη πγηείο ζπκκεηέρνληεο
Μέζα ζπιινγήο δεδνκέλσλ 1 Γεληθή ΝΦ αμηνιόγεζε Πξσηόθνιιν Καηνλνκαζίαο- Αλαγλώξηζεο Αληηθεηκέλσλ θαη Δλεξγεηώλ: 1) Καηνλνκαζία Δηθόλσλ 2) Αλάγλσζε Μεκνλσκέλσλ Λέμεσλ 3) Δπαλάιεςε Μεκνλσκέλσλ Λέμεσλ 4) Αληηζηνίρεζε Πξνθνξηθώλ Λέμεσλ-Δηθόλσλ Πξσηόθνιιν Απξαμίαο (εθηέιεζε εθνύζησλ θηλήζεσλ κε αξηζηεξό θαη δεμί ρέξη, δηαθνξεηηθέο αηζζεηεξηαθέο νδνί)
Μέζα ζπιινγήο δεδνκέλσλ 2- Δξεζίζκαηα 100 2-D αζπξόκαπξεο εηθόλεο (the CRL- IPNP, Bates et al., 2000): 1) 60 Οπζηαζηηθά/40 Ρήκαηα (20 κεηαβαηηθά/ 20 ακεηάβαηα) (Jonkers et al., 2007) (γξακκαηηθή ππόζεζε), 2) 60 Αληηθείκελα (έκβηα-κε έκβηα) /40 Δλέξγεηεο (ζεκαζηνινγηθή ππόζεζε), 3) 20 ζηνηρεία πνπ ρεηξηδόκαζηε κε ην ρέξη/20 ρσξίο ρεηξηζκό (Saccuman et al., 2006) (ππόζεζε ελζώκαηεο γλώζεο) Πξσηόθνιιν Απξαμίαο (FABERS, Power et al., 2009)
Με Υεηξηδόκελα Υεηξηδόκελα Σειηθόο ζρεδηαζκόο Αληηθείκελα (n=40) Δλέξγεηεο (n= 40) Υεηξηδόκελα Αληηθείκελα- ι (n= 10) Υεηξηδόκελα Αληηθείκελα- ρ (n= 10) Υεηξηδόκελεο Δλέξγεηεο- ι (n= 10) Υεηξηδόκελεο Δλέξγεηεο- ρ (n= 10) Με Υεηξηδόκελα Αληηθείκελα (n= 20) Με Υεηξηδόκελεο Δλέξγεηεο (n= 20)
Μέζα ζπιινγήο δεδνκέλσλ 3- Δξεζίζκαηα πληαίξηαζκα (matching) κε βάζε ην πνζνζηό αθξίβεηαο θαηνλνκαζίαο (naming accuracy) πηινηηθήο κειέηεο (Arévalo et al., 2007) Δπηπιένλ έιεγρνο κεηαβιεηώλ: 1) Οηθεηόηεηα, 2) Απεηθνληζηκόηεηα, 3) πρλόηεηα, 4) Ηιηθία απόθηεζεο, 5) Αξηζκόο ζπιιαβώλ
Γηαδηθαζία ζπιινγήο δεδνκέλσλ 4 πεηξακαηηθέο ζπλζήθεο, δηαθνξεηηθέο κνξθέο ίδησλ εξεζηζκάησλ: 1) Καηνλνκάδνπλ εηθόλεο, 2) Γηαβάδνπλ γξαπηέο ιέμεηο, 3) Δπαλαιακβάλνπλ ιέμεηο ηνπ εμεηαζηή, 4) Γείρλνπλ ηελ ζσζηή εηθόλα θαηόπηλ εληνιήο Σπραία ζεηξά εξεζηζκάησλ θαη ζπλζεθώλ x 1 θνξά DmDX: Καηαγξαθή απνθξίζεσλ (Καηνλνκαζία, Αλάγλσζε), Mp3, xξόλνη, CheckVocal: Αλάιπζε Compaq 610, αθνπζηηθά κε κηθξόθσλν
Δπραξηζηώ πνιύ!