Απεικόνιση Συγγενών Καρδιοπαθειών ενηλίκων (ACHD) Πότε η υπερηχοκαρδιογραφία δεν είναι αρκετή ΓΕΩΡΓΙΑ ΚΩΝΣΤΑΝΤΟΠΟΥΛΟΥ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟΣ - ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟΣ

Οι ενήλικες με ΣΚ (ACHD) συνεχώς αυξάνονται - περίπου 2.100 καταγεγραμμένοι στη χώρα μας (μελέτη CHALLENGΕ) Απαιτείται εφ όρου ζωής παρακολούθησή τους σε εξειδικευμένα κέντρα Σημαντικός ο καθορισμός της ενδεδειγμένης και συμφέρουσας οικονομικά διαγνωστικής προσέγγισης για την παρακολούθηση και την αντιμετώπισή τους Η τροποποιημένη (από χειρουργικές και επεμβατικές παρεμβάσεις) ανατομία και φυσιολογία των ACHD με ΣΚ διαφοροποιούν τις διαγνωστικές τεχνικές σε σχέση με τα παιδιά Ο καρδιακός καθετηριασμός έχει πλέον παραχωρήσει τη θέση του σε αναίμακτες διαγνωστικές τεχνικές

Διαγνωστικές τεχνικές ΑCHD Υπερηχοκαρδιογραφία 2-D echo και Doppler Διοισοφάγειο (TOE) Stress echo Deformation imaging (DTI,STI) 3D-TTE / TEE Ενδοκαρδιακό echo Μαγνητική τομογραφία BBSE 2D SSFP CMR sequence (CE-MRA) Perfusion imaging LGE Αξονική τομογραφία Καρδιακός καθετηριασμός

Υπερηχοκαρδιογραφία: εξέταση πρώτης γραμμής Πλεονεκτήματα Ασφαλής Εύκολα διαθέσιμη Φθηνή Συνήθως επαρκής για έλεγχο καρδιακής ανατομίας λειτουργία βαλβίδων εκτίμηση στενώσεων συστολική πίεση RV / PA Ημιποσοτική εκτίμηση ανεπαρκειών Μειονεκτήματα-περιορισμοί Υποκειμενική (user dependant) Περιορισμένο ακουστικό παράθυρο (προηγούμενες επεμβάσεις) Δύσκολη απεικόνιση εξωκαρδιακής ανατομίας Ανεπαρκής εκτίμηση όγκου και λειτουργίας δεξιάς κοιλίας Ανακριβής μέτρηση στενώσεων RVOT / PA και αλλεπάλληλων αριστερών αποφρακτικών ανωμαλιών Το διοισοφάγειο χρειάζεται καταστολή

RV-to-PA conduit Βαλβιδοφόρο μόσχευμα βοείου σφαγίτιδας φλ (Contegra)

Αξονική τομογραφία Απεικόνιση στεφανιαίων αγγείων αγγείων με ενδοαυλικούς νάρθηκες (stents) αρτηριοφλεβικών επικοινωνιών Ασθενείς με βηματοδότες και απινιδωτές Μειονέκτημα: ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ

Μαγνητική τομογραφία (Cardiac Magnetic Resonance - CMR) Πλεονεκτήματα Aσφαλής (και στην κύηση) Απεριόριστες τομές Ακριβής στη μέτρηση όγκων, λειτουργικότητας και ροών Χαρακτηρισμός ιστών και εκτίμηση αιμάτωσης και βιωσιμότητας του μυοκαρδίου Απεικόνιση εξωκαρδιακών δομών Ιδανική για την μακροχρόνια παρακολούθηση ACHD Μειονεκτήματα Ακριβή και χρονοβόρος Απαιτεί εξειδίκευση και εμπειρία Δύσκολη πρόσβαση Ενίοτε μη καλή συνεργασία εξεταζομένου (κλειστοφοβία) Αντενδείκνυται σε βηματοδότες / απινιδωτές Επηρρεασμός εικόνας από προσθετικά υλικά (coils / stents)

Kαθετηριασμός καρδιάς Μέτρηση πνευμονικών αντιστάσεων Aνεπαρκείς αιμοδυναμικές πληροφορίες με τις αναίμακτες τεχνικές Απεικόνιση στεφανιαίων και παράπλευρων αγγείων (collaterals)

Επιλογή απεικονιστικής μεθόδου (experts opinion) 1. Πρώτα υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση αν απεικόνιση και μετρήσεις ανεπαρκείς για τη διαχείριση του ασθενούς 2. Μαγνητική ή αξονική τομογραφία ή καρδιακός καθετηριασμός

Μεσοκολπική επικοινωνία (ASD) Υπερηχοκαρδιογραφία (TTE, TOE) επαρκής για: Εντόπιση / μέγεθος / μορφολογία ASD Σύνδεση πνευμονικών φλεβών Συνυπάρχουσες ανωμαλίες Εκτίμηση μεγέθους RV (υπερφόρτιση όγκου) CMR για εκτίμηση όγκου RV και έλεγχο πνευμονικών φλεβών

Μεσοκολπική επικοινωνία: CMR

Στένωση ισθμού αορτής (Coarctation of Aorta CoA) Η πλειονότητα έχει αντιμετωπισθεί στην παιδική ηλικία CMR και CT για εκτίμηση όλης της αορτής και απώτερων επιπλοκών στους ενήλικες: επαναστένωση δημιουργία ανευρυσμάτων παράπλευρα αγγεία Υπερηχοκαρδιογραφία για εκτίμηση AV & LV CT μετά τοποθέτηση stents

Στένωση ισθμού αορτής Turner s syndrome

Στένωση ισθμού αορτής

Δίπτυχη AV - διάταση ανιούσας αορτής

Τετραλογία Fallot: υπερηχοκαρδιογραφία Πρώτη εξέταση Εκτίμηση υπολειματικών στενώσεων RVOT / PA Αδρή εκτίμηση ανεπάρκειας πνευμονικής Υπολειμματκές διαφυγές Μέγεθος και λειτουργικότητα LV και RV Μέγεθος αορτής ΥΣΤΕΡΕΙ ΣΤΗΝ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΤΟΥ ΣΩΣΤΟΥ ΧΡΟΝΟΥ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗΣ ΣΟΒΑΡΗΣ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑΣ ΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΉΣ

Τετραλογία Fallot: CMR Ποσοτικοποίηση ανεπάρκειας πνευμονικής Μέτρηση όγκου και EF της RV Απεικόνιση πνευμονικών αρτ. - αορτής Απεικόνιση RVOT και μοσχευμάτων RV-PA Εκτίμηση διαφυγών (shunt lesions) Ανίχνευση μυοκαρδιακών ουλών - ποσοτικοποίηση μυοκαρδιακής ίνωσης (LGI) CT Εκτίμηση καταλληλότητας διακαθετηριακής τοποθέτησης πνευμονικής βαλβίδας (βαθμός ασβέστωσης, θέση CA)

Τετραλογία Fallot: CMR

Μετάθεση μεγάλων αγγείων: επεμβάσεις Mustard / Senning (atrial switch) Προβλήματα: δυσλειτουργία συστηματικής RV ανεπάρκεια τριγλώχινας στενώσεις/διαφυγές συστηματικών & πνευμονικών φλεβικών συνδέσεων (ενδοκαρδιακά baffles) Συχνά ανεπαρκής η υπερηχογραφική εξέταση (ΤΤΕ, ΤΟΕ, contrast media) Εξέταση εκλογής: CMR, CE-MRI Eπέμβαση Mustard (atrial switch)

Μετάθεση μεγάλων αγγείων Επέμβαση Mustard: στένωση συστηματικής (SVA, B) και πνευμονικής φλεβικής απορροής (C, D)

Μετάθεση μεγάλων αγγείων: ανατομική διόρθωση (arterial switch operation) Προβλήματα: Στένωση πνευμονικής αρτηρίας και κλάδων Διάταση νεοαορτής Ανεπάρκεια νεοαορτής Ανωμαλίες στεφανιαίων ΥΠΕΡΗΧΟΙ / CMR: Εκτίμηση των ανωτέρω CT: απεικόνιση στεφανιαίων Καρδιακός καθετηριασμός

Μετάθεση μεγάλων αγγείων: CT Aνατομική διόρθωση (arterial switch): στένωση Aρ. Πνευμονικής (LPA, C)

Συγγενώς διορθωμένη μετάθεση μεγάλων αγγείων (CCTGA) RV συστηματική κοιλία Επιπλοκές: Δυσλειτουργία RV Ανεπάρκεια τριγλώχινας Υπερηχοκαρδιογραφία: συνήθως επαρκής MRI: εκτίμηση δυσλειτουργούσας RV CT: για εκτίμηση στεφανιαίων αγγείων

Συγγενώς διορθωμένη μετάθεση μεγάλων αγγείων (CCTGA)

Ανωμαλία Ebstein

Μονήρης κοιλία καί φυσιολογία Fontan Υπερηχογράφημα: συνήθως ικανοποιητικό για απεικόνιση ανατομίας και εκτίμηση καρδιακής λειτουργίας CMR ή CT για πλήρη έλεγχο της πολύπλοκης ανατομίας: βατότητα φλεβο-πνευμονικών αναστομώσεων λετουργικότητα μονήρους κοιλίας αιμάτωση πνευμόνων ίνωση μυοκαρδίου Καρδιακός καθετηριασμός: για αιμοδυναμικές πληροφορίες ή απεικόνιση παράπλευρων αγγείων

Επέμβαση Fontan

3-D printing (τρισδιάστατη εκτύπωση)

Μετάθεση των μεγάλων αγγείων Τρισδιάστατη εκτύπωση

Τετραλογία του Fallot 1. Μεγάλο μεσοκοιλιακό έλλειμμα 2. Εφίππευση αορτής στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα 3. Στένωση χώρου εξόδου Δε κοιλίας υποπλασία πνευμονικής αρτηρίας 4. Υπερτροφία Δε κοιλίας

Μετάθεση μεγάλων αγγείων (Transposition of Great Arteries TGA) Αρ. Κοιλία (LV) - οξυγονωμένο αίμα πνευμονική αρτ. (PA) Δε κοιλία (RV) - μη οξυγονωμένο αίμα Αορτή (Αο) SVC IVC RA Ao PA RV LA LV Aντιμετώπιση: ανατομική χειρουργική διόρθωση στον πρώτο μήνα ζωής Πολύ καλή πρόγνωση

Στένωση ισθμού αορτής

Ολική ανώμαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών υπερκαρδιακού τύπου

v max 3m/sec Δp = 4v max 2 36mmHg

3-D printing (τρισδιάστατη εκτύπωση) Μετάθεση μεγάλων αγγείων+μεσοκοιλιακή επικοινωνία

Μαγνητική τομογραφία (CMR) Υπερέχει της υπερηχοκαρδιογραφίας και ενδείκνυται για: Μέτρηση όγκου και ΚΕ δεξιάς κοιλίας (TOF, συστηματική RV) Απεικόνιση RVOT και RV-PA μοσχευμάτων Ποσοτικοποίηση ανεπάρκειας πνευμονικής βαλβίδας Εκτίμηση διαφυγών (shunt lesions) Μέτρηση μυοκαρδιακής μάζας Ανίχνευση μυοκαρδιακών ουλών - ποσοτικοποίηση μυοκαρδιακής ίνωσης Απεικόνιση: πνευμονικών αρτηριών και αορτής συστηματικών και πνευμονικών φλεβών στεφανιαίων / παράπλευρων αγγείων (CT καλύτερη) εξω- ή ενδο-καρδιακών όγκων

Αορτοπνευμονικό παράθυρο - Eisenmenger