13 ο Συνέδριο Πνευμονολογικής Κλινικής Πανεπιστημίου Ιωαννίνων Ιωάννινα 8 10 Μαΐου 2015 Πρότυπο Ανάπτυξης (pattern) τύπου UIP και NSIP σε Νοσήματα Συνδετικού Ιστού Δρ Ροδούλα Τριγγίδου Παθολογοανατόμος MD, PhD Δ/ντρια Παθολογοανατομικού Τμήματος Γ.Ν.Ν.Θ.Α. Η ΣΩΤΗΡΙΑ email: trigidou@gmail.com
Ο πνεύμονας δυνατόν να παρουσιάζει πρώιμη εκδήλωση ιστικών αλλοιώσεων που εντάσσονται σε ιστολογικό πρότυπο τύπου UIP ή NSIP διάμεσης πνευμονοπάθειας προτού εκδηλωθεί στον ασθενή το νόσημα συνδετικού ιστού (CTD). Η / ιαγνωστική προσπέλαση από άλλα διάμεσα νοσήματα αποτελεί πρόκληση τόσο για τον Κλινικό όσο και για τον Παθολογοανατόμο.
Νεότερα δεδομένα ERS/ ATS TASK FORCES (2014)! Έμφαση για τις διάμεσες πνευμονοπάθειες με χαρακτηριστικά αυτοάνοσου νοσήματος. IPAF: Interstitial pneumonia of autommune features (May 2013) Do those NSIP with IPAF behave like CTD = ILD? ιερευνάται..
SYSTEMIC DISEASES involving the Lung Collagen VASCULAR diseases Connective tissue diseases IPAF CTD/ILD?
ΚΑΤΗΓΟΡΙΟΠΟΙΗΣΗ ΟΜΑ ΩΝ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΣΥΝ ΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ (CTD + PF) ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΟ ΠΡΟΤΥΠΟ Σύνδρομο Sjogrens / Sjogrens Syndrome NSIP pattern + UIP LIP + Bronchiolitis ερματομυοσίτης / Dermatomyositis NSIP pattern + UIP Ερυθηματώδης Λύκος / SLE NSIP pattern + UIP Σκληρόδερμα / SS (systemic sclerosis) /scleroderma NSIP pattern Ρευματοειδής Αρθρίτιδα / ΡΑ UIP - NSIP pattern
UIP pattern Ετερογένεια ευρημάτων ιάμεση ίνωση με εναπόθεση κολλαγόνου Honeycomb περιοχές f.f. (εστίες ινοπλασίας) Ήπια διάμεση φλεγμονή Νησίδες φυσιολογικού παρεγχύματος
UIP pattern UIP/f.f.
NSIP pattern Ομοιόμορφη εικόνα ιάμεση χρόνια φλεγμονή ιάμεση ίνωση (F- NSIP) Ελάχιστη διαταραχή αρχιτεκτονικής Εντόπιση στον υπεζωκότα και πνεύμονα
NSIP pattern C-NSIP F-NSIP
PA (Rheumatoid Arthritis) UIP- NSIP pattern Η παρουσία των λεμφικών αθροίσεων με βλαστικά κέντρα όταν υπάρχει στο υπόστρωμα αλλοιώσεων UIP η NSIP είναι εύρημα ενδεικτικό πιθανής Ρ.Α. (παρά την απουσία κλινικού ιστορικού). Μελέτες με ανοσοφθορισμό κατέδειξαν εναποθέσεις ΙgM και IgG στα κυψελιδικά διαφράγματα και τοιχώματα τριχοειδών αγγείων. Συσφικτική (constrictive) βρογχιολίτιδα αποφρακτική Ρευματικό οζίδιο Αγγειΐτιδα μη νεκρωτική - PF στον ορό αίματος από άλλες νεκροβιοτικές κοκκιωματώδεις νόσους όπως N. Wegener Σύνδρομο Caplan s (μεταλλωρύχοι)
Lung Involvement in Rheumatoid Arthritis Katzenstein and Askin s
Rheumatoid lung. Katzenstein and Askin s
Rheumatoid nodule. Katzenstein and Askin s
Lymphocytic infiltration
L I P
SLE (Systemic Lupus Erythematosus) Εντόπιση αλλοιώσεων στον υπεζωκότα και πνεύμονα (Fibrinοus pleuritis Fibrosis of pleura) NSIP συνήθης εικόνα UIP ασυνήθης C- NSIP ( ιάμεση φλεγμονή από λεμφοκύτταρα με λεμφοζίδια (like LIP). BOOP (λίγες περιπτώσεις) Dad ( catastrophic antiphospholipid syndrome ) Acute Lupus pneumonitis + ενδοκυψελιδική αιμορραγία σχηματισμός υαλινών μεμβρανών + σιδηροφάγα μακροφάγα ANA test in SLE - Anticardiolipin antibodies (+) + PH Vascular lesions Πάχυνση εσω μέσου χιτώνα Αγγειίτιδα Πνευμονική υπέρταση
Acute lupus pneumonitis. Katzenstein and Askin s
Progressive Systematic Sclerosis (Scleroderma) NSIP pattern + UIP υπεζωτική ίνωση αγγειακές αλλοιώσεις (P.H.) περισσότερο συχνά GREST ποικιλία σκληροδέρματος πάχυνση μέσου και έσω χιτώνα αρτηριακών κλάδων εστίες βλεννώδεις (PAS-D/AB) εστιακή βλεννώδης εκφύλιση με συνοδό διακοπή των ελαστικών ινών
Pulmonary hypertension in scleroderma. Katzenstein and Askin s
Polymyositis and dermatomyositis NSIP pattern + UIP πρότυπο ΒΟΟΡ DAD Acute bronchopneumonia (εισρόφηση-αντανακλαστικό βήχα) Αγγειϊτιδα (σπάνια) P.H (σπάνια) Πνευμονική αιμορραγία + τριχοειδίτιδα (σπάνια)
UIP/LIP
Mixed Connective Tissue Disease (Overlapping SLE, SS, Pol/Derm) NSIP pattern συχνότερα + UIP Πλευροπνευμονική ίνωση (μη παθολογική) Αγγειακές αλλοιώσεις (plexiform lesions fibrimoid necrosis / arteritis) Πνευμονική αιμορραγία (σπανιότατα) RNP (Ribonuclear protein)
Sjogren s syndrome NSIP pattern UIP + LIP + Bronchiolitis RA συνδυάζεται με Sjogren s + μη ειδική πλευρίτιδα Lung Involvement in Sjogren s Syndrome. Katzenstein and Askin s Λεμφοκυταρική διήθηση (τραχειοβρογχικούς αδένες) με περιβρογχιολική κατανομή CD 4 +Tλεμφοκύταρα όπως και στους μεγάλους σιελογόνους αδένες Λεμφοϋπερπλαστικές εξεργασίες αναπτύσσονται όπως: FB, LIP low-grade B-cell lymphoma, Lymphomatoid grannulomatosis
LIP
ΤΥΠΟΥ UIP ΚΑΙ NSIP ΠΡΟΤΥΠΟ ΣΕ ΙΑΜΕΣΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ (ILD) ΣΥΝ ΥΑΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΣΥΝ ΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ (CTD) Ρ. Τριγγίδου 1, M. ημάδη 2, Γ. Ισαακίδης 2, Σ. Τάση 2, Μ. Σαλωμίδου 2, Λ. Θάνος 3, Ε. Σεψάς 4, Α. Μαλαγάρη 5 1 Παθολογοανατομικό Τμήμα Γ.Γ.Ν.Θ.Ν.Α ΣΩΤΗΡΙΑ 2 1 η Πνευμονολογική Κλινική Γ.Γ.Ν.Θ.Ν.Α ΣΩΤΗΡΙΑ 3 Ακτινολογικό Τμήμα Αξονικής Τομογραφίας Γ.Γ.Ν.Θ.Ν.Α ΣΩΤΗΡΙΑ 4 Θωρακοχειρουργική Κλινική Γ.Γ.Ν.Θ.Ν.Α ΣΩΤΗΡΙΑ 5 Ακτινολογικό Τμήμα Πανεπιστημίου Αθηνών - Νοσ. Αττικόν
ΥΛΙΚΟ ΜΕΛΕΤΗΣ (αναδρομικής) 120 περιπτώσεις ασθενών με αρχική διάγνωση διάμεσης πνευμονοπάθειας/ild Follow-up 2-3 χρόνια 12 περιπτώσεις (OLB/VATS) με ιστολογικά ευρήματα ενδεικτικά για πιθανό νόσημα συνδετικού ιστού -CTD ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ 6 ασθενείς με UIP-like pattern 6 ασθενείς με NSIP pattern 4 ΡΑ 3 PA 1 σκληρόδερμα 2 σκληρόδερμα 1 Joh1 (σ. αντισυνθετάσης) 1 σύνδρομο Sjogren
MESSAGES ιάμεσες πνευμονοπάθειες ( ILD) με απουσία κλινικού ιστορικού για CTD κατά τη αρχική διάγνωση με πρότυπο αλλοιώσεων τύπου UIP ή NSIP θα πρέπει να παρακολουθούνται για μακρό χρονικό διάστημα με έλεγχο απεικονιστικό (HRCT) κλινικό και εργαστηριακά test Η πρόγνωση σ αυτή την υποομάδα νοσημάτων συνδετικού ιστού που συνδυάζονται με διάμεση πνευμονοπάθεια είναι καλύτερη απ ότι σε ασθενείς με πρότυπο αλλοιώσεων UIP/IPF. Απαιτείται η συνεργασία Παθολογοανατόμου με Κλινικό για την παρακολούθηση (follow up) των ασθενών!!
Ευχαριστώ