ΔΙΔΑΣΚΑΛΙΑ ΘΕΩΡΗΤΙΚΩΝ ΜΑΘΗΜΑΤΩΝ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ Ι 1 ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΗΝ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ AΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ
13 και 16 Νοεμβρίου κ. Κωτσιου Παθησεις αναπνευστικού 2
Παθησεις ερυθρων αιμοσφαιρίων 3
ΕΡΥΘΡΑ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΑ 5.000.000/mm3 αιματος Συγκεντρωση αιμοσφαιρίνης 14-16g/dl 4 Δεν εχουν πυρήνα και οργανίδια Χρόνος ζωής 120 ημέρες 1% καταστρεφεται σε σπλήνα και ηπαρ καθημερινά
Αμφικοιλο σχήμα ΕΡΥΘΡΑ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΑ 5 Υψηλή αναλογίας επιφάνειας/όγκου Ευκαμψία Αποτελεσματική ανταλλαγή αερίων
Λειτουργίες ΕΡΥΘΡΑ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΑ Μεταφορά αιμοσφαιρίνης-οξυγόνο από τους πνευμονες προς τους ιστούς Μεταφορά Co2 με τη μορφή HCO3- από τους ιστούς στους πνευμονες Ρυθμιση οξεοβασικής ισορροπίας 6
ΕΡΥΘΡΑ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΑ Πως μεταφερεται το οξυγόνο? Από την αιμοσφαιρίνη 7
8
ΑΙΜΑΤΟΚΡΙΤΗΣ Είναι η εκατοστιαία αναλογία ερυθρών αιμοσφαιρίων στο συνολικό όγκο του αίματος 9
ΤΑΧΥΤΗΤΑ ΚΑΘΙΖΗΣΗΣ ΕΡΥΘΡΩΝ 10 Τα ερυθρα αιμοσφαίρια καθιζάνουν επειδή η πυκνότητα τους είναι μεγαλύτερη του πλάσματος Σε καταστάσεις φλεγμονής τα ερυθρά αιμοσφαίρια καθιζάνουν γρηγορότερα λόγω: Αυξησης ινωδογόνου, ανοσοφαιρινών και πρωτεϊνών οξείας φάσης στο πλάσμα Αλλαγων στο σχήμα και στον αριθμο των ερυθρων αιμοσφαιρίων
11
ΠΑΡΑΓΩΓΗ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΝ 12
Από τι επηρεάζεται η παραγωγη ερυθρων αιμοσφαιρίων? B12 Φυλλικό οξύ Σίδηρος 13
ΑΝΑΙΜΙΑ 14 Ορισμός Ελάττωση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων 1. Μείωση του αριθμού των ερυθρων αιμοσφαιρίων 2. Μειωση της συγκεντρωσης αιμοσφαιρίνης ανα ερυθρο 3. Συνδυασμός τους
ΑΝΑΙΜΙΑ 15 Κλινική εικόνα-συμπτωματα Εξαρτωνται από ταχυτητα και σοβαρότητα αιμορραγίας Κόπωση Ελαττωμένη αντοχή κατά την άσκηση Δυσπνοια Αισθημα παλμών Υπογκαιμικό σοκ Ωχρότητα Αν αιμόλυση ικτερος, σπληνομεγαλία
16
Διατροφικά ελλείμματα Συνηθη αίτια αναιμίας Β12/φυλλικό οξύ μεγαλοβλαστική αναιμία Σιδηρος σιδηροπενική αναιμία Ανεπαρκεια μ.ο. απλαστική αναιμία Ανεπαρκής εκκριση ΕΡΟ (Νεφρική ανεπάρκεια) Υπερμετρη καταστροφή ερυθρών (δρεπανοκυτταρική αναιμία, ελλειψη G6PD) 17
ΔΔ ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ (MCV<80FL/ΚΥΤΤΑΡΟ) Σιδηροπενική αναιμια Ετερόζυγη θαλασσαιμία Αναιμια χρονίας νόσου Σιδηροβλαστική αναιμία 18
ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Η πρωτη σε συχνότητα αιτία παγκοσμια Ελλειψη σιδηρου Ο σίδηρος αποθηκευεται στη φερριτίνη 19 Αιτια 1. Λανθάνουσα απώλεια αίματος (διερευνηση γαστρεντερικού) 2. Απωλεια με εμμηνο ρύση 3. Μειωμένη πρόσληψη με διατροφή
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ 20 Αναπληρωση σιδηρου p.os. Παρεντερική χορηγηση (δυσαπορρόφηση)
ΔΔ ΜΑΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ (MCV>100FL/ΚΥΤΤΑΡΟ) 21 Μεγαλοβλαστικές Ανεπάρκεια φυλλικού οξέος/β12 Φαρμακα Μυελοδυσπλασία Μη μεγαλοβλαστικές Ηπατική νόσος Υποθυρεοειδισμός δικτυοερυθροκυττάρωση
ANEΠΑΡΚΕΙΑ Β12 Η πιο συχνή αιτία είναι η κακοήθης αναιμία (αυτοανοσης βασης ατροφία κυττάρων στομάχου) Γαστρεκτομη Δυσαπορρόφηση Χορτοφαγία 22 Συνδυάζεται με νευρολογικές διαταραχές (απώλεια αισθητικότητας, άνοια, νευροψυχιατρικές διαταραχές)
ΔΔ ΝΟΡΜΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗΣ ΑΝΑΙΜΙΑΣ (MCV=80-100FL/ΚΥΤΤΑΡΟ) 23 Απλαστική αναιμία Αναιμία χρονίας νόσου Αναιμία νεφρικής ανεπαρκειας Πρωιμη ανεπαρκεια σιδήρου
ΑΝΑΙΜΙΑ ΧΡΟΝΙΑΣ ΝΟΣΟΥ Χρόνιες φλεγμονώδεις, λοιμώδεις, κακοήθεις ή αυτοάνοσες διαταραχές Απόλυτη η σχετική ανεπάρκεια ΕΡΟ, φτωχη ενσωμάτωση σιδηρου στα αναπτυσσόμενα ερυθροκύτταρα και ελαττωμένο χρόνο ζωής ερυθροκυττάρων 24
ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ 25 Διαταραχές που οφείλονται σε μεταλλάξεις που προκαλούν ποιοτικές και ποσοτικές διαταραχές της αιμοσφαιρίνης Θαλασσαιμίες Δρεπανοκυτταρική αναιμία
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Μεταλλαξη στη β-σφαιρίνη H αποξυγονωμένη σφαιρίνη είναι πιο ευάλωτη σε κατακρημνισμό Η δρεπανωση αυξάνει σε καταστάσεις στρες (μηχανισμοί αφυδάτωσης, υποξία, οξέωση, υψόμετρο) 26
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Σχηματισμός δρεπανοκυττάρων υπο συνθήκες στρες απώλεια ελαστικότητας των ερυθρών μορφη δρεπανου αποφραξη μικρων τριχοειδων 28
29
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Διάγνωση 5-6 μηνών 30 Έμφρακτα στα αγγεία Επώδυνες κρίσεις Βλάβη βασικών οργάνων
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Επώδυνες κρίσεις Συνήθως επακόλουθο λοιμώξεων, αφυδατωσης, απότομων αλλαγων στη θερμοκρασία Αναλογα με το σημείο των εμφράκτων συμπτωμα Αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια Οξυ θωρακικό σύνδρομο Απλαστικη κρίση (παροδική καταστολή του μ.ο.) Λειτουργική απληνία (καταστροφή αγγείων σε σπλήνα) 31
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Χρόνιες εκδηλώσεις Λόγω των επαναλαμβανομενων εμφράκτων βλάβη βασικών οργάνων Χρονια νεφρική νόσος-νεφρική ανεπαρκεια Χρονια πνευμονική νόσος Ηπατοπάθεια Αμφιβληστροειδοπάθεια Δερματικα έλκη 32
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ Θεραπεία 33 Υποστηρικτική Επωδυνες κρίσεις υγρα, αντιβιοτικά, αναλγητικά Μεταγγισεις Αφαιμαξομεταγγίσεις (οξυ θωρακικό σύνδρομο, οξυ εγκεφαλικό επεισόδιο) Υδροξυουρία (αυξηση συγκέντρωσης HbF, μείωση κρίσεων)
ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ β ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ 34 Ετεροζυγωτες Ηπιοτερη νόσος
ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΕΣ Όμάδα ετερογενών συνδρόμων Μείωση ή πλήρης απουσία συνθεσης των α ή β αλύσων της αίμης α θαλασσαιμία 35 β θαλασσαιμία
Μεσογειακη αναιμία Β θαλασσαιμίες 36 Μείζων θαλασσαιμία (ομόζυγη β 0 ) Σοβαρη αιμόλυση, μεταγγίσεις Ενδιάμεση θαλασαιμία (μικτη ετερόζυγη β 0 και β + ) Ηπια αιμόλυση, σοβαρη αναιμία, όχι εξαρτηση από μεταγγίσεις Ετερόζυγη θαλασσαιμία (ετερόζυγη β 0 και β + ) ήπια αναιμια, μικροκυτταρωση
Β θαλασσαιμίες 37 Η σοβαρότητα της νόσου εξαρταται από τη φύση της μεταλλαξης και το επακόλουθο έλλειμμα στη β αλυσιδα της αίμης Αν μερική λειτουργικότητα της αίμης-> β + Αν πλήρη απουσία λειτουργικότητας-> β 0
38
Κλινική εικόνα Μείζων Β θαλασσαιμία Σοβαρη αιμολυτική αναιμία Διαγνωση σε βρεφική ηλικία Συνεχείς μεταγγίσεις υπερφόρτωση σιδήρου Εξωμυελική αιμοποίηση Σπληνομεγαλία Καρδιακες επιπλοκές (ΚΑ λογω αιμοχρωμάτωσης) Λοιμώξεις 39
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Μεταγγίσεις Αποσιδήρωση Σπληνεκτομή Συστηματική παρακολούθηση Αντιμετώπιση επιπλοκών
41
ΠΟΛΥΕΡΥΘΡΑΙΜΙΑ 42 Ορισμός: αυξημένος αριθμός ερυθρων αιμοσφαιρίων στο αίμα Πολυερυθραιμία=πολυκυτταραιμία Αληθής ή ψευδής (αυξηση Hct χωρίς αυξηση όγκου ερυθρων, μείωση όγκου πλάσματος) Ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής
ΠΟΛΥΕΡΥΘΡΑΙΜΙΑ 43
ΠΟΛΥΕΡΥΘΡΑΙΜΙΑ Αύξηση της γλοιότητας του αίματος Δυσκολία ροής διαμέσου των αγγείων 44
ΑΛΗΘΗΣ ΠΟΛΥΕΡΥΘΡΑΙΜΙΑ Πρωτοπαθής κλωνική διαταραχή του αρχεγονου πολυδύναμου αιμοποιητικού κυττάρου 7-8 εκατομμύρια / mm3 Αιματοκρίτης 60-70% Νεοπλαστική κατάσταση αιμοποιητικών οργάνων Συνήθως ταυτόχρονη υπέρμετρη παραγωγή λευκών και αιμοπεταλίων Αύξηση του ολικού όγκου του αίματος 45
ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ ΠΟΛΥΕΡΥΘΡΑΙΜΙΑ 46 6-8 εκατομμύρια / mm3 Απόκριση σε υποξία των ιστών καρδιακή ανεπάρκεια διαβίωση σε μεγάλο υψόμετρο
Ομάδες αίματος 47
Ομάδες αίματος 48 Μεταγγιση μη συμβατού αίματος αντισώματα δεκτη αντιδρούν με αντιγόνα λήπτη Συγκόλληση ερυθρών Λύση ερυθρών Συμβατές μεταγγίσεις Ελεγχος συμβατότητας
Παραγοντας rhesus 49 Τα ερυθρα αιμοσφαίρια είναι Rh+ αν εχουν τον παραγοντα στην επιφάνειά τους και Rh-αν δεν τον έχουν Τα αντισώματα για τον παραγοντα Rh δεν υπάρχουν στο σώμα αν δεν εκετεθεί σε Rh+ ερυθροκύτταρα
Αιμολυτικη αναιμία νεογνων 50 Μητερα Rh- και νεογνό Rh+ Κατά τον τοκετό Rh+ερυθροκύτταρα παιρνούν στην μητρική κυκλοφορία και σχηματίζονται αντισώματα Δευτερη κύηση Μητερα Rh- και νεογνό Rh+ Τα αντισωματα δια του πλaκούντα αιμολύουν τα ερυθρά του εμβρύου
Ορισμός αιματοκρίτη και ΤΚΕ Τι είναι η αναιμία και ποια τα συχνότερα αίτια Τι είναι η δρεπανοκυταρική αναιμία και η β θαλασσαιμία (κλνική εικόνα, θεραπεία) Ορισμός και κατηγορίες αιτίων πολυερυθραιμίας Συμβατες μεταγγισεις Ασυμβατοτητα Rh 51
52
53
Πεμπτη 23 Νοεμβριου ΔΕΝ εχουμε μαθημα 54
Αιμολυτικη αναιμία νεογνων 55 Μητερα Rh- και νεογνό Rh+ Κατά τον τοκετό Rh+ερυθροκύτταρα παιρνούν στην μητρική κυκλοφορία και σχηματίζονται αντισώματα Δευτερη κύηση Μητερα Rh- και νεογνό Rh+ Τα αντισωματα δια του πλaκούντα αιμολύουν τα ερυθρά του εμβρύου
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΩΝ Νεοπλασματικές διαταραχές λεμφοκυτταρων Λεμφωμα Λευχαιμια 56
ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΛΕΜΦΟΚΥΤΤΑΡΩΝ 57 Κεντρικός ρόλος στην ανοσία Διακρινονται σε Τ και Β λεμφοκύτταρα Τα Β λεμφοκυτταρα διαφοροποιούνται σε πλασματοκύτταρα και παραγουν αντισώματα Τα Τ λεμφοκύτταρα διακρίνονται σε Τ βοηθητικά και Τ κυτταροτοξικά κύτταρα
ΛΕΜΦΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ 58
Λεμφαδένες Οργανωμένος λεμφικός ιστός Σημείο σύγκλισης του αποχετευτικού λεμφικού συστήματος (παγιδευση αντιγόνων) Αποτελούνται από εξωτερικό φλοιό και εσωτερικό μυελό Ο μυελός αποτελείται από λεμφοζίδια (αθροίσεις Β κυττάρων) Τα Τ κύτταρα βρίσκονται διάχυτα στις παραφλοιώδεις περιοχές 59
Λεμφαδένες 60
Σπλήνας Παγιδευση αντιγόνων αίματος Σημείο απόθεσης γηρασμένων ερυθρων αιμοσφαιρίων 61
ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ Κακοήθη νεοπλάσματα των λεμφικού ιστού Δυο μεγάλες κατηγορίες non Hodgkin λεμφωματα και Hodgkin λεμφωματα 62
63 Θ.Π. Βασιλακόπουλος
ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ Ταξινομούνται σε υψηλού ή χαμηλού βαθμού κακοήθειας 64 Χαμηλού βαθμού: βραδεία εξέλιξη Υψηλού βαθμού: επιθετικά
ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ Οποιαδήποτε αυξηση του μεγέθους των λεμφαδένων είναι λέμφωμα? 65
ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΙΚΗ ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΑ Ερυθρότητα Εντόπιση σε μια ανατομική θέση επώδυνοι και ευκίνητοι στην ψηλάφηση Αιτια λοιμώξεις (Βακτήρια, Ιοί, Πρωτόζωα) νοσοι συνδετικού ιστού (Αρθρίτις, SLE) φάρμακα, σαρκοείδωση Μεταστασεις 66
ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ Νεοπλασία του Λεμφικού ιστού και οφείλεται στην διήθηση λεμφαδενικών και μη-λεμφαδενικών οργάνων απο κλωνικά, κακοήθη λεμφοκύτταρα 67 Ανώδυνη διόγκωση λεμφαδένων-πολλές ανατομικές θέσεις Σπληνομεγαλία Παγκυτταροπενία (λόγω διήθησης μυελού) Β-Συμπτωματολογία (πυρετός, απώλεια βάρους, νυχτερινοί ιδρώτες) Δυσεξήγητος κνησμός Ετερογενής ομάδα νοσημάτων
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Ασυμπτωματικος, τυχαία εξεταση αίματος Γενικα συμπτωματα (πυρετός, εφιδρώσεις, κακουχια) Διόγκωση λεμφαδένων Σπληνομεγαλία Σημεία ανεπαρκειας του μυελού των οστών Συμπτωματα από τις σπλαχνικές εντοπίσεις (πχδερμα, πνευμονας) Συνδυασμός τους 68
69
ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ Η διαγνωση απαιτεί βιοψία 70 Η κλινική εικόνα μπορεί να θέτει υπόνοια λεμφικής νεοπλασίας, αλλά AΠAITEITAI ιστολογική εξέταση πάσχοντος λεμφαδένα ή άλλου προσβεβλημένου ιστού για την τελική διάγνωση
ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ Ταξινομούνται σε υψηλού ή χαμηλού βαθμού κακοήθειας 71 Χαμηλού βαθμού: βραδεία εξέλιξη Υψηλού βαθμού: επιθετικά Όλα τα λεμφωματα θεωρούνται κακοήθη αλλά η βιολογική τους συμπεριφορά ποικιλλει (από σχετικά καλοήθη πορεία μεχρι ταχεία θανατηφόρα)
72
73
Non-Hodgkin ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ 74 Ετερογενης ομάδα λεμφωμάτων Η πιο συχνή αιματολογική κακοήθεια Ανωδυνη διογκωση λεμφαδενων σε 1 ή περισσοτερες περιοχες Μη λεμφαδενικές εντοπίσεις νόσου (γαστρεντερικό, οστα, ήπαρ) ποικίλα συμπτωματα Συστηματικά συμπτωματα (πυρετος, απώλεια βάρους, νυκτερινοί ιδρωτες 20%)
Non-Hodgkin ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ 75 Διαγνωση βιοψία εκτομής του λεμφαδενα Βιοψια με λεπτη βελόνη σπάνια επαρκει (βοηθα σε μετασταστικά νεοπλασματα) Η βιοψια θα δείξει το κύτταρο προέλευσης (Β, Τ, ΝΚ λεμφοκυτταρο) Ο ανοσοφαινότυπος θα δείξει το προτυπο των αντιγονων επιφανείας υποταξινόμηση
Non-Hodgkin ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ 76 Μετα τη διαγνωση οι ασθενείς υποβαλλονται σε σταδιοποίηση Η σταδιοποιηση καθορίζει το ρυθμό διασπορας, παρεχει πληροφορίες για την πρόγνωση και επηρεαζει την επιλογη της θεραπείας
Non-Hodgkin ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ 77 Θ.Π. Βασιλακόπουλος
Non-Hodgkin ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ 78 Θεραπεία χημειοθ εραπεία ακτινοθ εραπεία Χειρουρ γική θεραπεί α Βιολογι κές θεραπεί ες
Σπανιο ΛΕΜΦΩΜΑ Hodgkin 79 Η διάγνωση βασίζεται στην ανευρεση κυτταρων Reed-Sternberg (Β κυτταρο) σε βιοψία λεμφαδένα Πρόγνωση: ιαση σε μεγαλο ποσοστό (>80%) Δικόρυφη κατανομή ηλικίας (20-30 και >50 ετών)
ΛΕΜΦΩΜΑ Hodgkin 80 Θ.Π. Βασιλακόπουλος
ΛΕΜΦΩΜΑ Hodgkin 81 Θ.Π. Βασιλακόπουλος
ΛΕΜΦΩΜΑ Hodgkin 82 Θεραπεία χημειοθ εραπεία ακτινοθ εραπεία Χειρουρ γική θεραπεί α Βιολογι κές θεραπεί ες
83
ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ 84 Πολυεστιακό πλασματοκυτταρικό νεόπλασμα εντοπιζόμενο στο μυελό που χαρακτηρίζεται απο μονοκλωνική πρωτεΐνη στον ορό και σκελετικές διαταραχές (οστεολυτικές βλάβες) και συχνά συνοδεύεται από υπερασβεστιαιμία, αναιμία, νεφρική δυσλειτουργία και υποτροπιάζουσες βακτηριακές λοιμώξεις Διήθηση του μυελού των οστων και των οστων από μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη ή ελαφρές αλύσους στον ορό και στα ούρα
ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ Κλωνική υπερπλασία Β-λεμφοκυττάρων, μετά το στάδιο της αναδιάταξης της βαρειάς και της ελαφράς αλυσίδας 85 Το κύτταρο διαφοροποιείται προς, συνήθως εκκριτικό πλασματοκύτταρο Διαταραχή της συζευγμένης παραγωγής βαρειάς και ελαφράς αλυσίδας, με περίσσεια παραγωγής της ελαφράς => Bence-Jones πρωτεϊνουρία Καταστολή της παραγωγής των υπολοίπων τάξεων ανοσοσφαιρινών
ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ Οστικά άλγη Οστεολυτικές βλάβες-οστεοπενία-καταγματα Υπερασβεστιαιμία Αναιμία (διήθηση μυελού των οστων) Συχνες βακτηριακές λοιμώξεις Νεφρική ανεπαρκεια (25%) 86
Διαγνωση ΠΟΛΛΑΠΛΟΥΝ ΜΥΕΛΩΜΑ Αυξηση πλασματοκυτταρων >10% στο μο Αυξηση πρωτεΐνης Μ στον ορο (>3g/dl) Παρουσια κλωνικής πρωτεΐνης στα ούρα 87 Θεραπεία Κορτικοστεροειδή Ανοσοτροποποιητικά φαρμακα Αναστολείς πρωτεοσώματος
88
ΛΕΜΦΩΜΑ-ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ 89 ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ Νεοπλασία λεμφικού ιστού που χαρακτηρίζονται ή συνοδεύονται από την παρουσία νεοπλασματικών κυτταρων στο μυελό των οστών και στο αίμα ΛΕΜΦΩΜΑ Νεοπλασία του λεμφικού ιστού στην οποία το νεοπλασματικό κύτταρο διηθεί λεμφικά όργανα και άλλα όργανα χωρίς να κυκλοφορεί στο αίμα
ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ 90 αιματολογική νεοπλασία που οφείλεται στον ανεξέλεγκτο πολ/σμό κυττάρων της Μυελικής ή της Λεμφικής σειράς στον Μυελό των οστών, στο αίμα και τα διάφορα όργανα και την συνεπαγόμενη απώθηση/κατάλυση της φυσιολογικής αιμοποίησης
ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ 91 Οξεία Άωρα κύτταρα (βλάστες) Εντονα συμπτώματα ταχεία εισβολή ταχεία εξέλιξη (χωρίς θεραπεία θάνατος σε ημέρες/εβδομάδες) Χρόνια Ωριμα κύτταρα (μυελικά ή λεμφικά) Λιγότερο θορυβώδη συμπτώματα βραδεία εισβολή βραδεία εξέλιξη (χωρίς θεραπεία θάνατος σε μήνες/έτη)
ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ 92 Λεμφογενής ή μυελογενής (αναλογα με την κυτταρική σειρά)
ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ 93 ΤΥΠΟΙ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑΣ ΟΞΕΙΑ ΜΥΕΛΟΓΕΝΗΣ ΟΞΕΙΑ ΛΕΜΦΟΒΛΑΣΤΙΚΗ ΧΡΟΝΙΑ ΜΥΕΛΟΓΕΝΗΣ ΧΡΟΝΙΑ ΛΕΜΦΙΚΗ
ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ 94 Λεμφογενής ή μυελογενής (αναλογα με την κυτταρική σειρά) Στους ενήλικες 80% των οξείων λευχαιμιών είναι μυελογενείς Στα παιδιά 90% των οξείων λευχαιμιών είναι λεμφογενείς
95
96
ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ Παραγοντες κινδύνου Ακτινοβολία Επαγγελματική έκθεση Χρομωσωμικές ασταθειες (συνδρομο Down) Χημειοθεραπευτικά φαρμακα (αλκυλιωτικοί παραγοντες) 97
ΟΞΕΙΑ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ Κλινική εικόνα ενδειξεις ανεπαρκειας του μ.ο. Μη-ειδικά συμπτώματα αναιμίας (καταβολή, κόπωση, αδιαθεσία, υπνηλία, δύσπνοια, κεφαλαλγία) Αιμορραγική διάθεση (δέρμα, βλεννογόνοι, επίσταξη, ούρα) Λοιμώξεις-Χαμηλή πυρετ.κίνηση Οστικά άλγη (διηθηση μ.ο.) Ηπατοσπληνομεγαλία, διήθηση δερματος, προσβολή μηνίγγων 98
99
ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ 100 Διάγνωση Επίχρισμα Περιφερικού αίματος και Μυελόγραμμα Κυτταροχημεία ή Ανοσοφαινότυπος Βλαστών με Κυτταρομετρία Ροής Καρυότυπος (minimum 20 μεταφάσεις) Μοριακός έλεγχος με RT-PCR ή FISH για συγκεκριμένες μεταλλάξεις και μοριακές αλλοιώσεις
ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ Μυελόγραμμα ή οστεομυελική βιοψία Δείγμα μυελού οστων από το εσωτερικό του οστού (πυελος, ηβικό, στέρνο) 101
102
ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ 103 Θεραπεία Θεραπεία εφόδου μείωση του αριθμού των λευχαιμικών βλαστών- αποκατασταση της πλήρους αιμοποίησης Θεραπεία σταθεροποίησης συνεχιζόμενη χημειοθεραπεία ώστε να εξαφανιστούν και τα εναπομείναντα κύτταρα θεραπεία συντήρησης χαμηλές δόσεις διακεκομένης χημειοθεραπείας Υποστηρικτική θεραπεία μεταγγίσεις, θεραπεία λοιμώξεων
104
105
ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ 106 Ισορροπια πηκτικών και αντιπηκτικών δυνάμεων ώστε να διατηρηθεί ροή του αίματος και ακεραιότητα αγγείων Βλάβη αγγείων βυσμα αιμοπεταλίων και ινικής σχηματισμός θρόμβου αποκατασταση πληγής λύση του θρόμβου Αν τα παραπάνω βηματα διαταραχθούν αιμορραγικές ή θρομβωτικές επιπλοκές
ΑΙΜΟΣΤΑΣΗ 107 Η ροή του αίματος είναι διαφορετική σε αρτηρίες και φλέβες διαφορετικές ανάγκες πήξης Αρτηρίες υψηλές πιέσεις εστω και μικρή βλάβη μπορεί να προκαλέσει μεγάλη αιμορραγία αναγκη για γρηγορη προθρομβοτική απάντηση αιμοπετάλια Φλέβες χαμηλές πιέσεις αργη αιμορραγία παραγωγή θρομβίνης