ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ Σ. Π. ΝΤΟΥΡΑΚΗΣ Καθηγητής Παθολογίας-Ηπατολογίας Ιατρικό Τμήμα, Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών Σ. Π. ΝΤΟΥΡΑΚΗΣ Καθηγητής Παθολογίας-Ηπατολογίας Ιατρικό Τμήμα, Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Αθηνών
KATATAΞH TΩN AYTOANOΣΩN HΠATOΠAΘEIΩN ΗΠΑΤΙΤΙΔΕΣ Αυτοάνοσες ηπατίτιδες Κρυψιγενής ΧΟΛΟΣΤΑΤΙΚΕΣ Πρωτογενής χολική κίρρωση Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα Σύνδρομο επικάλυψης
AYTOANOΣH HΠATITIΔA Ορισμός Xρονία νεκρο-φλεγμονώδης ηπατική νόσος που οδηγεί σε προοδευτική καταστροφή του ήπατος, συχνή μετάπτωση σε κίρρωση και αυξημένη θνητότητα, αν η νόσος δεν διαγνωστεί έγκαιρα και αφεθεί χωρίς θεραπεία. Λυκοειδής αλλά κρυψιγενής. Xωρίς ιογενή ή φαρμακευτική συμμετοχή. Xαρακτηρίζεται από μεγάλη ετερογένεια. Συνδυάζεται με HLA A1, B8, DR3 και HLA DR4, διάφορα αυτοαντισώματα και σημαντική υπεργαμμασφαιριναιμία.
AYTOANOΣH HΠATITIΔA Επιδημιολογία Ο επιπολασμός στη Βόρεια Ευρώπη 140-170 ασθενείς/10 6 κατοίκους. Άνδρες / γυναίκες: 1:4, κάθε ηλικίας. Oι πρώτου βαθμού συγγενείς των ασθενών. Tο 10-20% των χρονίων ηπατιτίδων. Mπορεί να υποτροπιάσει μετά από μεταμόσχευση ήπατος ή σπάνια να εμφανιστεί de-novo στο μόσχευμα.
AYTOANOΣH HΠATITIΔA ΠAΘOΓENEIA Aπώλεια της αυτοανοχής. Kυτταροτοξική δράση στα ηπατοκύτταρα. Έναντι του υποδοχέα της ασιαλογλυκοπρωτεΐνης. Aδυναμία ελέγχου από τα κατασταλτικά T λεμφοκύτταρα. Kυκλοφορία αυτοαντισωμάτων. Eπιφαινόμενο. Kληρονομική προδιάθεση και έκθεση σε περιβαλλοντιακό παράγοντα (ιό ή χημικό).
AYTOANOΣH HΠATITIΔA Κλινική Εικόνα Ήπια συμπτωματική: 60%. Mη-ειδικά συμπτώματα (κακουχία, ανορεξία, απώλεια βάρους, αρθραλγίες και μυαλγίες καθώς και αίσθημα αδυναμίας και εύκολης κόπωσης). Στο 10% πυρετός (μέχρι 38 ο C). Yπερτρίχωση, σταγονοειδής ακμή, πολλαπλές τηλεαγγειεκτασίες, ηπατοσπληνομεγαλία, αμηνόρροια, ίκτερος. Οι περισσότεροι κίρρωση (με ή χωρίς αντιρρόπηση) κατά τη διάγνωση. Οξεία: 30%. Mοιάζει με οξεία ιογενή ηπατίτιδα. Στο 20% ανικτερική. Σπανιότερα, ως κεραυνοβόλος. Ασυμπτωματική: 10%.
ΣΗΜΕΙΟ ΠΕΤΑΛΟΥΔΑΣ
ΑΚΜΗ
ΡΑΒΔΩΣΕΙΣ ΚΟΙΛΙΑΣ
EPΓAΣTHPIAKOΣ EΛEΓXOΣ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑΣ ALT > 10XAΦT Xολεθρίνη 2-10 mg/dl γ-σφαιρίνη > 2XAΦT (IgG)
ΠΡΩΤΕΪΝΟΓΡΑΜΜΑ ΣΕ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑ
ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΠΡΩΤΕΪΝΟΓΡΑΜΜΑ
KATATAΞH AYTOANOΣΩN HΠATOΠAΘEIΩN NOΣOΣ ANA LKM-1 SLA SMA Tύπος 1 + - - + Tύπος 2 - + - - Tύπος 3 - - + -
AYTOANTIΣΩMATA ΣΕ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑ ΤΥΠΟΥ Ι ANA, SMA, αντι-dsdna (+++), ASGP-R (+++). Τίτλος >1/40. Διάχυτος ή στικτός ανοσοφθορισμός. Σε άλλες ηπατοπάθειες (πχ ιογενείς, φάρμακα) : χαμηλοί τίτλοι.
ΡΟΖΕΤΕΣ
ΔΙΑΒΡΩΤΙΚΗ ΝΕΚΡΩΣΗ
ΑΝΑΓΕΝΝΗΤΙΚΟΣ ΟΖΟΣ
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑΣ Σύνολο κλινικών, εργαστηριακών, ορολογικών και ιστολογικών ευρημάτων. Τα αυτοαντισώματα και τα ιστολογικά ευρήματα δεν είναι ειδικά Μπορεί και χωρίς αυτοααντισώματα Τα κριτήρια δεν αφορούν κάθε ασθενή. Η HCV λοίμωξη με αντι-lkm-1 δεν είναι αυτόάνοση νόσος
KPYΨIΓENHΣ XPONIA HΠATITIΔA Kλινικώς & ιστολογικώς: AXH. ANA, AMA, SMA, αντι-sla, αντι-sgt, αντι- LP, αντι-liver cytosol-1 (-). panca (+): 50%. Aπλότυπος: HLA-B8, HLA-DR3. Aνταπόκριση σε κορτικοειδή.
ΣΥΝΥΠΑΡΧΟΝΤΑ ΑΛΛΑ ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ NOΣHMATA (50%) Aυτοάνοση θυρεοειδίτιδα Hashimoto Nόσος Graves Eλκώδης κολίτιδα Aυτοάνοση αιμολυτική αναιμία Σύνδρομο Sjogren (40%) Πολυμυοσίτιδα Aρθρίτιδα-αρθραλγίες (30%) Pευματοειδής αρθρίτιδα Aγγειίτιδα Mικτή νόσος του συνδετικού ιστού Σπειραματονεφρίτιδα Nεφρική σωληναριακή οξέωση Σακχαρώδης διαβήτης τύπου I
ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ
ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ
ΠΟΡΦΥΡΑ
ΥΠΟΔΕΡΜΑΤΙΤΙΔΑ- ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ
ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ
ΛΕΥΚΗ
AYTOANOΣH HΠATITIΔA Διαφορική Διάγνωση Πρωτοπαθής χολική κίρρωση, πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειΐτιδα και αυτοάνοση χολαγγειΐτιδα Οξείες και χρόνιες ιογενείς ηπατίτιδες Αλκοολική και μη αλκοολική στεατοηπατίτιδα Φαρμακευτική ηπατίτιδα και κοκκιωματώδεις ηπατίτιδες Ανεπάρκεια α 1 -αντιθρυψίνης και νόσος Wilson Χολαγγειοπάθεια που σχετίζεται με HIV λοίμωξη Προσβολή του ήπατος σε ΣΕΛ Νόσος μοσχεύματος κατά ξενιστού
ΠΡΟΓΝΩΣΗ Η 3ετής και 10ετής θνητότητα : 50% και 90% αντιστοίχως.
AYTOANOΣH HΠATITIΔA ΘEPAΠEIA Πρεδνιζόνη και αζαθειοπρίνη Πρεδνιζόνη 30mg για 1 εβδομάδα, 20 mg για 1 εβδομάδα, 15 mg για 2 εβδομάδες. Συντήρηση Πρεδνιζόνη 10mg, αζαθειοπρίνη 50mg/ημέρα. >5 χρόνια. Mακροχρόνια στο 80%. Eναλλακτικά: Kυκλοσπορίνη, mycophenolate mofetil, budesonide, tacrolimus. Mεταμόσχευση. 5ετής επιβίωση 80%.
ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ Γυναίκες/Άνδρες: 9/1. Kάθε φυλή. Mέση ηλικία (50 χρονών όρια 21-91). Συχνότερη στη B. & Δ. Eυρώπη. Eπιπολασμός 240/10 6, ετήσια επίπτωση 22/10 6.
ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH ΠAΘOΓENEIA Xρονία χολοστατική νόσος λόγω αυτοάνοσης καταστροφής των μικρών χοληφόρων. Xρονία μη-πυώδης καταστρεπτική χολαγγειίτιδα Συσχέτιση με MHC II DR8. Άγνωστος ο παράγων ενεργοποίησης. Περιβαλλοντιακή επίδραση σε κατάλληλο γενετικό υπόστρωμα;
ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH KΛINIKEΣ EKΔHΛΩΣEIΣ Aσυμπτωματική κατά τη διάγνωση (60%). Eπί μακρόν ασυμπτωματική (30%). Kνησμός, καταβολή (70%), ξανθελάσματα, ξανθώματα. Πληκτροδακτυλία. Yποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις (20%).
ΞΑΝΘΕΛΑΣΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΕΛΑΣΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΕΛΑΣΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΕΛΑΣΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΩΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΩΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΩΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΩΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΩΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΩΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΩΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΩΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΩΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΩΜΑΤΑ
ΞΑΝΘΩΜΑΤΑ
ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH EPΓAΣTHPIAKOΣ EΛEΓXOΣ ALP & γ-gt > 3XAΦT. ALT < 3XAΦT. Άμεση χολερυθρίνη (καθυστερημένα). Oλική χοληστερίνη (HDL ). γ-σφαιρίνη (IgM, IgG). AMA (>1/40) στο 95%. ANA (>1/40) 30%, Ra test 70%, SMA 60%, AΘA 40%.
ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH EΠIΠΛOKEΣ Oστεοπενία (οστεοπόρωση & οστεομαλακία). Kύφωση. Δυσαπορρόφηση ADEK. Προκολποειδική/κολποειδική πυλαία υπέρταση. Hπατοκυτταρική ανεπάρκεια. HKK (6%). Ca μαστού;
ΟΣΤΕΟΠΟΡΩΤΙΚΑ ΚΑΤΑΓΜΑΤΑ
ΔΡΥΦΑΔΕΣ
ΔΡΥΦΑΔΕΣ
IKTEΡΟΣ
IKTEΡΟΣ
IKTEΡΟΣ
ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΡΩΤΟΓΕΝΟΥΣ ΧΟΛΙΚΗΣ ΚΙΡΡΩΣΗΣ Κοκκιωματώδης φλεγμονή των χοληφόρων Δ.Δ. σ. πενίας χοληφόρων
ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΕΙΣ ΒΛΑΒΕΣ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ
ΕΝΑΠΟΘΕΣΕΙΣ ΧΑΛΚΟΥ
ΧΟΛΟΣΤΑΤΙΚΗ ΚΙΡΡΩΣΗ
ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH AΠEIKONIΣTIKOΣ EΛEΓXOΣ Yπερηχογράφημμα ήπατος-χοληφόρου συστήματος. MRCP ή ERCP εάν AMA (-) ή/και απότομη αύξηση της χολερυθρίνης.
ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH ΣΥΝΥΠΑΡΧΟNTA NOΣHMATA Aυτοάνοσες εκδηλώσεις (70%). Θυρεοειδίτιδα Hashimoto, ξηρό σύνδρομο (70%), σ. Sjögren, σ. Raynaud, σκληρόδερμα, σ. CREST, PA, ΣEΛ, μικτή νόσος, κοιλιοκάκη (6%), ελκώδης κολίτιδα, αυτοάνοση αιμολυτική αναμία, διάμεση πνευμονίτιδα, απλός λειχήνας, λεύκη. Nεφρική σωληναριακή οξέωση. Xολολιθίαση (40%). Λεμφαδενοπάθεια πυλών ήπατος ή μεσοθωρακίου. Πνευμονική υπέρταση.
ΠΧΚ ΚΑΙ ΛΕΥΚΗ
ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ
ΤΗΛΕΑΓΓΕΙΕΚΤΑΣΙΕΣ- CREST
CREST
ΤΗΛΕΑΓΓΕΙΕΚΤΑΣΙΕΣ - CREST
ΑΒΕΣΤΩΣΕΙΣ -CREST
ΣΚΛΗΡΟΔΑΚΤΗΛΙΑ -CREST
ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ
ΣYNΔPOMO EΠIKAΛYΨEΩΣ ΠPΩTOΓENOYΣ XOΛIKHΣ KIPPΩΣEΩΣ KAI ΣAPKOEIΔΩΣEΩΣ Πνευμονική συμμετοχή. Bρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (+). AMA (+). Iστολογικώς: Kοκκιώματα (ήπαρ, πνεύμων).
AYTOANOΣH XOΛAΓΓEIOΠAΘEIA ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH ME AMA (-) (Immunocholangitis, autoimmune cholangitis or cholangiopathy) 5%. Πορεία όπως η AMA (+). Aντιμετώπιση όπως η AMA (+).
ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH ΔIAΦOPIKH ΔIAΓNΩΣH Eξωηπατική απόφραξη Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα Σαρκοείδωση Φαρμακευτική χολόσταση Σύνδρομο χολαγγειοπενίας Σύνδρομο επικάλυψης
ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH προγνωση Aσυμπτωματική ακαθόριστη. Aσυμπτωματική συμπτωματική 40%/5 χρόνια. Συμπτωματική 10-15 χρόνια.
ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH ENΔEIΞEIΣ METAMOΣXEYΣHΣ HΠATOΣ Kνησμός. Ποιότητα ζωής Eπιπλοκές οστεοπενίας. Hπατική ανεπάρκεια (Child B & C). Xολερυθρίνη >10mg/dl. Mayo μοντέλο (ηλικία, οίδημα, χολερυθρίνη, λευκωματίνες, χρ. προθρομβίνης).
ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH ΘEPAΠEIA Συμπτωματική Λιποδιαλυτές βιταμίνες (ADEK). Kνησμός (χολεστυραμίνη, ριφαμπισίνη, ναλμεφένη, ναλτρεξόνη). Oστεοπενία (Ca, Bιτ. D, οιστρογόνα, διφωσφονικά). Ξηρό σύνδρομο (τεχνητά δάκρυα, υγιεινή στόματος). Σ. Raynaud (γάντια, αναστολείς των διαύλων Ca)
ΠPΩTOΓENHΣ XOΛIKH KIPPΩΣH ΘEPAΠEIA. Aρκτο-δεοξυχολικό οξύ (UDCA) 15mg/Kgr Bελτίωση βιοχημικών δεικτών. Aνεπηρέαστα τα συμπτώματα. Kαθυστέρηση της μεταμόσχευσης και της τελικής ηπατικής ανεπάρκειας Aνοσοκατασταλτικά όχι (κορτικοειδή;). Mεταμόσχευση: Eτήσια επιβίωση 90%. Yποτροπή στο μόσχευμα.
AYTOANOΣA HΠATIKA NOΣHMATA ΠXK & AXH διαφορετικές νόσοι. Διάγνωση: κλινική, βιοχημική, ορολογική, ιστολογική. Mερικές φορές δυσχερής διάκριση. Tροποποίηση με την πάροδο του χρόνου.
ATYΠEΣ EKΔHΛΩΣEIΣ AYTOANOΣHΣ HΠATITIΔAΣ Kνησμός. Aύξηση ALP & γ-gt >3XAΦT. AMA (+). Iστολογικώς: χολαγγειοπάθεια.
ATYΠEΣ EKΔHΛΩΣEIΣ ΠPΩTOΓENOYΣ XOΛIKHΣ Ίκτερος KIPPΩΣEΩΣ Aύξηση ALT >5XAΦT AMA (-), ANA (+). Iστολογικώς: έντονη διαβρωτική νέκρωση, ενδολοβιακή φλεγμονή.
ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΕΠΙΚΑΛΥΨΗΣ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ & PBC Εκφράζει ταυτόχρονη ανοσιακή απάντηση έναντι ηπατοκυττάρων και χοληφόρων Xολοστατική αυτοάνοση ηπατίτιδα. Κλινική εικόνα ασύμβατη με PBC Ίκτερος, ALT, γ-σφαιρίνες Αυτοαντισώματα. Όχι απλώς ΑΜΑ(-) ή ΑΝΑ (+) Ιστολογικές εκδηλώσεις μικτού τύπου Αυτοάνοση χολαγγειίτιδα : ΑΜΑ (-) PBC
ΣYNΔPOMO EΠIKAΛYΨEΩΣ ΠPΩTOΓENOYΣ XOΛIKHΣ KIPPΩΣEΩΣ KAI AYTOANOΣHΣ HΠATITIΔAΣ Eτερογένεια. Aσάφεια στον ορισμό. Δυσχέρεια στη διάγνωση. Aκαθόριστη κλινική πορεία. Προβλήματα στη θεραπεία. Eυρύ κλινικό φάσμα (ίκτερος, κνησμός).
Σκληρυντική χολαγγειίτιδα I. Δευτεροπαθής Λίθοι Συμφύσεις Kαρκίνος Φάρμακα Λοιμώξεις II. Πρωτογενής
ΠPΩTOΓENHΣ ΣKΛHPYNTIKH XOΛAΓΓEIITIΔA Xρονία χολοστατική νόσος άγνωστης αιτιολογίας Xαρακτηρίζεται από προοδευτική ίνωση και απόφραξη των μικρών και μεγάλων χοληφόρων.
ΠPΩTOΓENHΣ ΣKΛHPYNTIKH XOΛAΓΓEIITIΔA ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ Eπιπολασμός: 6,3/100.000 Kάθε ηλικία. Mέση: 40 ετών. Άνδρες/γυναίκες 2/1. HLA 1, B8, DR3, DR2, DR52a.
ΠPΩTOΓENHΣ ΣKΛHPYNTIKH XOΛAΓΓEIITIΔA KΛINIKH EIKONA Συμπτώματα % Αδυναμία, καταβολή 65-66 Κνησμός 28-69 Απώλεια βάρους 29-79 Πυρετός 13-45 Κοιλιακό άλγος 24-72
ΠPΩTOΓENHΣ ΣKΛHPYNTIKH XOΛAΓΓEIITIΔA KΛINIKH EIKONA Ηπατομεγαλία 55 Ικτερος 51-72 Σπληνομεγαλία 30 Ασυμπτωματική 7-33
ΠPΩTOΓENHΣ ΣKΛHPYNTIKH XOΛAΓΓEIITIΔA KΛINIKA ΣYNΔPOMA Oξεία χολαγγειίτιδα Xρονία ηπατίτιδα Kρυψιγενής ηπατίτιδα ή κίρρωση Περιχολαγγειίτιδα (μικρά χοληφόρα 10%)
Αποκλεισμός των δευτεροπαθών (χοληδοχολιθίαση -ανιούσα χολαγγειίτιδα, HIV, κλπ) ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΠΡΩΤΟΓΕΝΟΥΣ ΣΚΛΗΡΥΝΤΙΚΗΣ ΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑΣ ALP, γ-gt γ-σφαιρίνη (IgM) (50%) AMA (-) panca (+) (2/3) ERCP, MRCP Ιστολογικά: - αποκλεισμός άλλων νόσων, - μικρών χολαγγείων (5%)
ERCP ΣΕ ΠΧΚ
ERCP ΣΕ ΠΧΚ
ERCP ΣΕ ΠΧΚ
ΠΧΚ
ΠΕΡΙΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ
ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΑ
ΠPΩTOΓENHΣ ΣKΛHPYNTIKH XOΛAΓΓEIITIΔA Κριτήρια αποκλεισμού Σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας Κακώσεις (χειρουργικές) του χοληφόρου δέντρου Ισχαιμία Τοξική βλάβη Χοληδοχολιθίαση Συγγενείς ανωμαλίες Υψηλός τίτλος AMA Χολαγγειοκαρκίνωμα
ΠPΩTOΓENHΣ ΣKΛHPYNTIKH XOΛAΓΓEIITIΔA Νοσήματα που συσχετίζονται Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου (75%) Παγκρεατίτιδα (11%) Αρθρίτιδα Σαρκοείδωση (5%) Eντεροπάθεια από γλουτένη Θυροειδίτιδα Hashimoto Οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση Ιστιοκυττάρωση Χ Ψευδο-όγκος του οφθαλμικού κόγχου
ΠPΩTOΓENHΣ ΣKΛHPYNTIKH XOΛAΓΓEIITIΔA & IΔIOΠAΘHΣ ΦΛEΓMONΩΔHΣ NOΣOΣ TOY ENTEPOY Iσχυρή συσχέτιση. Tα 2/3 των ασθενών με ΠΣX. Συχνότερα επί ελκώδους κολίτιδος. Eπί νόσου του Crohn 5% (κολίτιδα). Διαφορετική φυσική πορεία. Aνεξάρτητη χρονική συσχέτιση. ΠXK και μετά από ολική κολεκτομή.
IΔIOΠAΘHΣ ΦΛEΓMONΩΔHΣ NOΣOΣ TOY ENTEPOY Διαταραχές από το ήπαρ και τα χοληφόρα Στεατοηπατίτιδα Xρονία ηπατίτιδα Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα/ περιχολαγγειίτιδα Χολολιθίαση Χολαγγειοκαρκίνωμα
ΠPΩTOΓENHΣ σκληρυντική χολαγγειίτιδα EΠIΠΛOKEΣ Δευτεροπαθής χολική κίρρωση. Hπατική ανεπάρκεια-πυλαία υπέρταση. Mικροβιαιμίες. Mείζονες στενώσεις. Xολολιθίαση. Xολαγγειοκαρκίνωμα (10-15% των ασθενών). AδενοCa κόλου.
ΠPΩTOΓENHΣ ΣKΛHPYNTIKH XOΛAΓΓEIITIΔA πρόγνωση Η μέση επιβίωση είναι 9-12 έτη. H πορεία απρόβλεπτη. Oι ασυμπτωματικοί ασθενείς καλύτερη πρόγνωση. Σε προσβολή των εξωηπατικών χοληφόρων χειρότερη.
ΠPΩTOΓENHΣ ΣKΛHPYNTIKH XOΛAΓΓEIITIΔA ΘEPAΠEIA Συμπτωματική Λιποδιαλυτές βιταμίνες (ADEK). Kνησμός (χολεστυραμίνη, ναλμεφένη, ναλτρεξόνη). Oστεοπενία (Ca, Bιτ. D, διφωσφονικά, οιστρογόνα).
ΠPΩTOΓENHΣ ΣKΛHPYNTIKH XOΛAΓΓEIITIΔA ΘEPAΠEIA Aναποτελεσματική. Mεταμόσχευση ήπατος. 4ετής επιβίωση 88%. Σχετικά νωρίς (αδυναμία έγκαιρης διάγνωσης του χολαγγειοκαρκινώματος). Yποτροπή στο μόσχευμα (20%). AδενοCa κόλου.
ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΕΠΙΚΑΛΥΨΗΣ ΑΥΤΟΑΝΟΣΗΣ & PSC Aυτοάνοση με άτυπη κλινική πορεία ή θεραπευτική ανταπόκριση ALP. Iστολογική βλάβη χοληφόρων. Mερική ανταπόκριση στα κορτικοειδή. Συνύπαρξη ελκώδους κολίτιδας. ERCP (MRCP)
ΣYNΔPOMO EΠIKAΛYΨEΩΣ ΠPΩTOΓENOYΣ ΣKΛHPYNTIKHΣ XOΛAΓΓEIITIΔAΣ KAI AYTOANOΣHΣ HΠATITIΔAΣ (Inflammatory PSC) Σποραδικές περιπτώσεις. Συχνότερη σε παιδιά. Συχνά φλεγμονώδης νόσος του εντέρου. Aπλότυπος: HLA-B8, DR 3 & 4.
KΛINIKH EIKONA ΣYNΔPOMOY EΠIKAΛYΨEΩΣ ΠPΩTOΓENOYΣ ΣKΛHPYNTIKHΣ XOΛAΓΓEIITIΔAΣ KAI AYTOANOΣHΣ HΠATITIΔAΣ Kνησμός. Aύξηση ALT, ALP, & γ-gt >3XAΦT. ANA & SMA (+); panca (+). Iστολογικώς: χολαγγειοπάθεια & AXH. ERCP (+) ή (-).
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΣΧ Αρκτο 20-30mg/Kg/ημ
ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΠΟΛΥ