ΜΗ ΑΛΚΟΟΛΙΚΗ ΛΙΠΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ

Transcript

1 ΜΗ ΑΛΚΟΟΛΙΚΗ ΛΙΠΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ Καραγκιόζογλου- Λαμπούδη Θωμαή Παιδογαστρεντερολόγος Καθηγήτρια Κλινικής Διατροφής Τμήμα Διατροφής Διαιτολογίας ΑΤΕΙΘεσσαλονίκης

2 απλή στεάτωση Στεατοηπατίτιδα ίνωση κίρρωση.??

3 Συχνότητα Schwimmer JB Pediatrics. 2006

4 Κατά κανόνα τυχαίο εύρημα Εύρημα κατά την αξιολόγηση παχυσαρκίας Συνήθως ασυμπτωματικό Συνήθως στην εφηβική ηλικία Σχεδόν πάντα αφορά υπέρβαρο ή παχύσαρκο

5 Αιτια λιπώδους ήπατος στην παιδική ηλικία Ηπατικά αίτια Σχετιζόμενα με υπερβολικό βάρος (υπέρβαρα, παχύσαρκα) Μεταβολικά νοσήματα του ήπατος ( Ν.Wilson, γαλακτοζαιμία, κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη, γλυκογονιάσεις, σιαλίδωση, μαννοσίδωση, φουκοσίδωση, τυροσιναιμία, ανεπάρκεια alpha1 antitrypsin, ομοκυστινουρία, αβηταλιποπρωτειναιμία, Ν.Wolman, Ν.Τangiers ) Σύνδρομα (Schwachman Diamond, Bardet Biedel, Alstrom, Turner s, Cohen, Prader Willi, Kabuki Niikawa Kuroki, Dofman Chanarin, λιποδυστροφίας, πολυκυστικών ωοθηκών) Χρόνια ηπατίτιδα C Αυτοάνοση ηπατίτιδα, σκληρυντική χολαγγειίτιδα κά. Μη ηπατικά αίτια Διατροφικά: παρατεταμένη πρωτεινοθερμιδική υποθρεψία, νηστεία,ολική παρεντερική διατροφή, επέμβαση γαστρικής παράκαμψης, ταχεία απώλεια βάρους Λοιμώξεις: HIV φάρμακα (γλυκοκορτικοστεροειδή, υπερβιτμίνωση A, methotrexate, L asparginase, zidovidune, amiodarone, didanosine, diltiazem), τοξίνες (αμανιτίνη) Σακχαρώδης διαβήτης Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου, κυστική ίνωση, κοιλιοκάκη, κά

6 Aπεικονιστικές μέθοδοι Κατάλληλες για : διαπίστωση ποσοτική αξιολόγηση? παρακολούθηση? ευαισθησία 89% εξειδίκευση 93%3. ΌΧΙ καλές συσχετίσεις με τον βαθμό ίνωσης ( ευαισθησία 77% και εξειδίκευση 89%).

7 .Παρόλο που καμία απεικονιστική μέθοδος δεν είναι σε θέση να διακρίνει μεταξύ απλής στεάτωσης και στεατοηπατίτιδας.

8 Ο ρόλος της βιοψίας ήπατος στη ΜΗ ΑΛΚΟΟΛΙΚΗ ΛΙΠΩΔΗ ΝΟΣΟ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ Επιχειρήματα + Αποκλεισμός άλλων αιτίων στεάτωσης Διακριση μεταξύ απλής στεάτωσης και στεατοηπατίτιδας Έλεγχος της εξέλιξης Επιχειρήματα - Γενικά η πρόγνωση της ΜΑΛΝΗ στα παιδιά είναι καλοήθης Δεν υπάρχει γνωστή αποτελεσματική θεραπεία Κίνδυνοι και κόστος της βιοψίας

9 Schwimmer JB JPGN Τύπος 1 (17% σε παιδιατρικό πληθυσμό) : η ιστολογική εικόνα προσομοιάζει με αυτή των ενηλίκων (μακροφυσαλιδώδης στεάτωση και περικολποειδική ίνωση που φείδεται των πυλαίων διαστημάτων) Τύπος 2 (51% σε παιδιατρικό πληθυσμό) -παιδιατρικός τύπος- : εκδηλη μακροφυσαλιδώδη στεάτωση που καταλαμβάνει το σύνολο των ηπατοκυττάρων + περιπυλαία φλεγμονή και ίνωση.

10 Ο τύπος 2 αφορά κυρίως: αγόρια, μικρότερη ηλικία προέλευση από μειονότητες σοβαρότερη παχυσαρκία.

11

12 Ο ρόλος της βιοψίας ήπατος στη ΜΗ ΑΛΚΟΟΛΙΚΗ ΛΙΠΩΔΗ ΝΟΣΟ ΤΟΥ ΗΠΑΤΟΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ Επιχειρήματα + Επιχειρήματα - Αποκλεισμός άλλων αιτίων στεάτωσης Διακριση μεταξύ απλής στεάτωσης και στεατοηπατίτιδας Έλεγχος της εξέλιξης Γενικά η πρόγνωση της ΜΑΛΝΗ στα παιδιά είναι καλοήθης Δεν υπάρχει γνωστή αποτελεσματική θεραπεία Κίνδυνοι και κόστος της βιοψίας

13 Πρωτόκολλα μη επεμβατικής αξιολόγησης- διαλογής Υπέρηχοι Τρανσαμινάσες ΤΝFManco ΤΝ Μ,, et al. A JC P 2007 ΤΝF +λεπτίνη Δείκτες απόπτωσης το κλάσμα caspase 3-generated cytokeratin 18 (CK-18) Wieckowska,, Hepatology; 2006

14 World J Gastroenterol ( 48)

15 ΔΜΣ Προγνωστικοί παράγοντες

16 Fishbein MH,.Relationship of hepatic steatosis to adipose tissue distribution in pediatric nonalcoholic fatty liver disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr ;42(1):83-8.

17 J Clin Endocrin Metab. 2006

18

19 Φυσική ιστορία? Μεταβολή ιστολογικής εικόνας

20 αντιμετώπιση Προαγωγή θετικής συμπεριφοράς όσον αφορά τη διατροφή και τη φυσική δραστηριότητα με στόχο: την επαναφορά του ΔΜΣ στα φυσιολογικά όρια για την ηλικία ομαλοποίηση της μεταβολικής λειτουργίας που σχετίζεται με την ινσουλίνη. NOBILI ET AL. HEPATOLOGY, 2006

21 Φαρμακευτική αντιμετώπιση φάρμακα που προάγουν την αποκατάσταση της ευαισθησίας στην ινσουλίνη (μετφορμίνη ) φάρμακα με αντιοξειδωτική δράση (Βιτ Ε) φάρμακα με κυτταροπροστατευτική δράση (UDCA). Μέχρι στιγμής δεν υπάρχουν καταληκτικά συμπεράσματα που να υποστηρίζουν τη χρήση φαρμακευτικής αγωγής Nobili V, World J Gastroenterol 2007

22 Πρόληψη