ΑΝΑΔΕΙΞΗ ΣΠΟΓΓΩΔΟΥΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΥ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ 15 ΕΤΩΝ, ΠΟΥ ΝΟΣΗΛΕΥΤΗΚΕ ΓΙΑ ΚΡΑΝΙΟΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΚΑΚΩΣΗ, ΩΣ ΤΥΧΑΙΟ ΕΥΡΗΜΑ ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΕΛΕΓΧΟ

Transcript

1 ΑΝΑΔΕΙΞΗ ΣΠΟΓΓΩΔΟΥΣ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΥ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ 15 ΕΤΩΝ, ΠΟΥ ΝΟΣΗΛΕΥΤΗΚΕ ΓΙΑ ΚΡΑΝΙΟΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΚΑΚΩΣΗ, ΩΣ ΤΥΧΑΙΟ ΕΥΡΗΜΑ ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΕΛΕΓΧΟ ΒΕΛΙΤΣΙΣΤΑ ΣΤ., ΑΡΓΥΡΙΟΥ Π., ΜΑΓΓΙΝΑΣ Α., ΚΑΝΟΥΠΑΚΗΣ Γ., ΑΚΤΙΝΟΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ «MEDITERRANEO HOSPITAL» ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΗ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑ «MEDITERRANEO HOSPITAL»

2 Σκοπός Χρησιμότητα του μαγνητικού συντονισμού για την συλλογή ασφαλών συμπερασμάτων από άποψη αρχιτεκτονικής και λειτουργίας του καρδιακού μυός

3 Υλικό-Μέθοδος Νεαρός ηλικίας 15 ετών, Σκανδιναβικής καταγωγής προσέρχεται στα ΤΕΠ λόγω ΚΕΚ. Στον τυπικό ΗΚΓ έλεγχο αναδεικνύονται παθολογικά ευρήματα και πραγματοποιείται Triplex καρδιάς το οποίο αναδεικνύει σοβαρή συστολική δυσλειτουργία και τέθηκε η υπόνοια μη συμπαγούς μυοκαρδίου. Ιστορικό αιφνίδιων θανάτων από το οικογενειακό ιστορικό. Ο ασθενής υπεβλήθει σε Cardiac MRI και CT Coronary Angiogram. Και στις 2 απεικονιστικές μεθόδους αναδείχθηκαν ευρήματα, που επιβεβαιώνουν την παρουσία «σπογγώδους» μυοκαρδίου.

4 Συζήτηση Το μη συμπαγές μυοκάρδιο (left ventricular non-compaction LVNC) αποτελεί μια πάθηση του καρδιακού μυός που ανιχνεύεται περίπου σε 1/2000 άτομα και χαρακτηρίζεται από την παρουσία εντός της αριστερής συνήθως κοιλίας δοκιδώσεων που προσδίδουν σπογγώδη υφή, σε αντίθεση με τον φυσιολογικό, συμπαγούς υφής, καρδιακό μυ. Πρόκειται για μια αταξινόμητη από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας μυοκαρδιοπάθεια, η αιτία, η παθογένεση και η κλινική πορεία της οποίας εμφανίζουν πολλές ως τώρα άγνωστες πτυχές που αποτελούν πεδίο συνεχιζόμενης έρευνας. Η διάγνωση της βασίζεται στην ανεύρεση αυξημένων δοκιδώσεων συγκριτικά με τον συμπαγή καρδιακό μυ, αναγνωρίσιμων αρχικά συνήθως με υπερηχοκαρδιογράφημα, τα ευρήματα του οποίου επιβεβαιώνονται και ποσοτικοποιούνται με ακρίβεια με μαγνητική τομογραφία καρδιάς.

5 Ιστολογία- Εμβρυολογία κατά τη φυσιολογική εμβρυϊκή σύλληψη, οι ενδομυοκαρδιακές δοκιδώσεις εμφανίζονται στην κορυφαία περιοχή της πρωταρχικής καρδιακής κοιλότητας την 32 η ημέρα ζωής του εμβρύου και εξαφανίζονται την 70 η ημέρα, μέσω μιας διαδικασίας αναρρόφησης και ανακατασκευής. Το μη συμπαγές μυοκάρδιο θεωρείται ότι αντιπροσωπεύει μια ανεπάρκεια αυτής της διαδικασίας «συμπίεσης». Κλινικές εκδηλώσεις o o o o Ασυμπτωματικοί (κυρίως οι νέοι σε ηλικία) Καρδιακή ανεπάρκεια Αρρυθμίες Εμβολικά επεισόδια Διαφορική διάγνωση - Διατατική μυοκαρδιοπάθεια - Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια

6 Υπερηχογραφικά ευρήματα- Κριτήρια Νεότερο σύστημα ταξινόμησης που προτείνεται από Belanger et al αναλογία μη συμπαγούς / συμπαγές > 0 έως <1 είναι ήπιο 1 έως <2 είναι μέτρια 2 είναι σοβαρή περιοχή LVNC > 0 έως <2,5 cm² είναι ήπια 2,5 έως <5 cm² είναι μέτρια 5 cm² είναι σοβαρή

7 Ευρήματα Μαγνητικού συντονισμού- Κριτήρια Υπάρχουν δύο CMR διαγνωστικά κριτήρια 1. Petersen et al Δύο στοιβάδες μυοκαρδίου Αναλογία μη συμπαγούς προς συμπαγές μυοκάρδιο > 2.5 σε διαστολή κατά τον επιμήκη άξονα cines SSFP 2. Jacquier et al Μάζα του μη συμπαγούς μυοκαρδίου LV > 20% της συνολικής LV μάζας στην τελοδιαστολική φάση στις short-axis SSFP cines Ο μαγνητικός συντονισμός επίσης ανιχνεύει την παρουσία ίνωσης του μυοκαρδίου, την ύπαρξη θρόμβου εντός των δοκιδώσεων του μη συμπαγούς μυοκαρδίου και πραγματοποιεί αξιολόγηση της αιμάτωσης του μυοκαρδίου Ρόλος της Αξονικής Στεφανιογραφίας Κατά τα νεότερα βιβλιογραφικά δεδομένα, αναφέρεται πως μέσα στα πλαίσια ανάπτυξης της παθολογικής μορφολογίας του μυοκαρδίου κατά την εμβρυογένεση συνυπάρχει και διαταραχή της μορφολογίας των στεφανιαίων αγγείων που αρδεύουν την αντίστοιχη παθολογική περιοχή

8 Triplex του ασθενούς μας Υπερηχοκαρδιογραφικές μετρήσεις, με χαμηλό κλάσμα εξώθησης (37%) Με την έγχρωμη doppler μελέτη, παρατηρείται αίμα εντός των δοκιδώσεων, που επικοινωνούν με την κοιλία

9 Ευρήματα σε CMR- CT Coronary angiogram Ανώμαλη διάμετρος των κλάδων που αιματώνουν την παθολογική περιοχή του μυοκαρδίου

10 Συμπέρασμα O μαγνητικός συντονισμός της καρδιάς προσφέρει πολλές πληροφορίες για την μορφολογία του μυοκαρδίου και τη λειτουργικότητα του, με εξαγωγή ασφαλών συμπερασμάτων σε νοσήματα του μυοκαρδίου, όπως στην περίπτωση του «μη συμπαγούς» μυοκαρδίου.