Εγκεφαλικοί μηχανισμοί που υποστηρίζουν τη λειτουργία της ανάγνωσης Η ανάγνωση κειμένου ενέχει αλλεπάλληλες σακκαδικές κινήσεις με αρκετά μεγάλα

Transcript

1 Εγκεφαλικοί μηχανισμοί που υποστηρίζουν τη λειτουργία της ανάγνωσης Η ανάγνωση κειμένου ενέχει αλλεπάλληλες σακκαδικές κινήσεις με αρκετά μεγάλα διαλείμματα στα οποία οι οφθαλμοί προσηλώνονται σε ένα μικρό τμήμα της επιφάνειας που περιέχει το κείμενο. Η πλειοψηφία των σακκαδικών κινήσεων είναι από τα αριστερά προς τα δεξιά, και μόνο 5-20% εμφανίζεται με κατεύθυνση προς τα αριστερά (παλίνδρομες κινήσεις). Στη διάρκεια της σακκαδικής κίνησης αναστέλλεται στιγμιαία η (συνειδητή) αντίληψη των δεδομένων που συνεχίζουν να προβάλλονται στον αμφιβληστροειδή. Πιστεύεται ότι στον πρωτοταγή οπτικό φλοιό τα νευρωνικά σήματα που κάνουν δυνατή την καταστολή της δραστηριότητας που μεταβιβάζεται εκεί μέσω της μικροκυτταρικής οδού προέρχεται από ώσεις που μεταβιβάζονται εκεί μέσω της μεγαλοκυτταρικής οδού. Η μεταβίβαση των οπτικών δεδομένων που αφορούν γραπτά ερεθίσματα στον οπτικό φλοιό γίνεται δια της μικροκυτταρικής οδού στη διάρκεια των εξαιρετικά σύντομων περιόδων προσήλωσης του βλέμματος ( χιλιοστών του δευτερολέπτου). Η δε διάρκεια της προσήλωσης εξαρτάται από ιδιοσυγκρασιακούς (π.χ., αναγνωστική εμπειρία) και οπτικούς παράγοντες (π.χ., μήκος λέξης), αλλά και το βαθμό εξοικείωσης του αναγνώστη με τη συγκεκριμένη λέξη. Από την παράλληλη εφαρμογή μελετών που εστιάζονται στα αποτελέσματα εγκεφαλικών βλαβών στον ώριμο εγκέφαλο (Βlack & Behrman, 1994; Damasio & Damasio, 1983; Henderson, 1986) καθώς και μη επεμβατικών τεχνικών λειτουργικής απεικόνισης του εγκεφάλου (για μια περιληπτική ανασκόπηση βλέπε Fiez & Petersen 1998; Pugh et al., 2000), είναι εμφανές ότι η ανάγνωση και οι επιμέρους δεξιότητες που τη συνθέτουν βασίζεται σε ένα δίκτυο στενά διασυνδεόμενων εγκεφαλικών περιοχών, η πλειονότητα των οποίων βρίσκονται στο οπίσθιο μέρος του αριστερού ημισφαιρίου. Με βάση τη λειτουργική τους εξειδίκευση οι περιοχές που απαρτίζουν το μηχανισμό της ανάγνωσης πιθανότατα οργανώνονται σε τρία ε- πιμέρους υποσυστήματα. Το πρώτο υποσύστημα περιλαμβάνει κροταφοϊνιακές περιοχές που αποτελούν τμήμα του οπτικού εκείνου υποσυστήματος το οποίο τροφοδοτείται κυρίως από τη μικροκυτταρική οδό (στην πλάγια και βασική επιφάνεια του κροταφικού λοβού στα όρια με τον ινιακό λοβό). Ένα δεύτερο υποσύστημα που απαρτίζεται κυρίως από οπίσθιες κροταφικές και κροταφοβρεγματικές περιοχές (οπίσθιο τμήμα της ανώτερης κροταφικής έλικας, υπερχείλια και γωνιώδης έλικα). Οι δύο πρώτες κυρίως αποτελούν, παράλληλα, τμήμα του μηχανισμού για την επεξεργασία του προφορικού λόγου. Τέλος, το τρίτο υποσύστημα περιλαμβάνει περιοχές στην πλαγιο-ραχιαία επιφάνεια του μετωπιαίου λοβού. Το πρώτο υποσύστημα φιλοξενεί νευροφυσιολογικές διεργασίες υπεύθυνες για τη γραφημική επεξεργασία μεμονωμένων λέξεων. Εστιακές βλάβες σε περιοχές που το απαρτίζουν μπορούν να προκαλέσουν σοβαρά αναγνωστικά ελλείμματα (αλεξία ή δυσλεξία). Συνήθως διατηρείται η ικανότητα αναγνώρι-

2 σης των γραμμάτων του αλφαβήτου και κατά συνέπεια ο ασθενής είναι σε θέση να αποκωδικοποιήσει λέξεις με πολύ αργό ρυθμό και κόπο. Ιδιαίτερα το τμήμα του κυκλώματος που βρίσκεται στην πλάγια επιφάνεια του ημισφαιρίου (οπίσθιο τμήμα της μέσης κροταφικής έλικας και πλάγιο τμήμα της περιοχής 37 του Brodmann) φαίνεται να παίζει σημαντικό ρόλο στην αυτόματη ανάκληση (πιθανώς δε και αποθήκευση) γραφημικών αναπαραστάσεων σε επίπεδο λέξης. Σύμφωνα με τα παραπάνω το εν λόγω κύκλωμα εμπλέκεται αποφασιστικά στην ικανότητα αυτοματοποιημένης αναγνώρισης λέξεων, η οποία αναπτύσσεται πλήρως μόνο μετά από παρατεταμένη αναγνωστική εμπειρία. Το δεύτερο κύκλωμα περιλαμβάνει την περιοχή του Wernicke, τη γωνιώδη έλικα και τμήμα της παρακείμενης υπερχείλιας έλικας, και φιλοξενεί νευροφυσιολογικές διεργασίες υπεύθυνες για την γλωσσική ανάλυση του γραπτού λόγου (κυρίως φωνολογική αποκωδικοποίηση και, σε κάποιο βαθμό, λεξικολογική ανάλυση). Βλάβη στην περιοχή αυτή προκαλεί διαταραχές της ανάγνωσης που είναι ανάλογες των ελλειμμάτων στον προφορικό λόγο (αφασία προσληπτικού τύπου). Επιπλέον, ηλεκτρικός ερεθισμός (δηλ. πρόσκαιρη απενεργοποίηση) ενός συγκεκριμένου τμήματος της ανώτερης κροταφικής έλικας αρκεί για να προκαλέσει αδυναμία φωνολογικής αποκωδικοποίησης γραπτών ερεθισμάτων χωρίς νόημα (ψευδολέξεων) με διατήρηση της ικανότητας «ολικής» αναγνώρισης λέξεων (πραγματικές λέξεις Simos et al., 2000). Βλάβη στη γωνιώδη έλικα μπορεί να προκαλέσει μια χαρακτηριστική μορφή αλεξίας στην οποία ο ασθενής διαβάζει λέξεις αντιστοιχώντας μεμονωμένα γράμματα με φθόγγους. Με βάση αυτά τα ευρήματα έχει προταθεί ότι νευροφυσιολογικές διεργασίες που λαβαίνουν χώρα στη γωνιώδη έλικα συμβάλλουν καίρια στην ενεργοποίηση φωνολογικών αναπαραστάσεων για ολόκληρες λέξεις, οι οποίες πιθανώς είναι αποθηκευμένες στο φλοιό της ανώτερης ή και της μέσης κροταφικής έλικας, με τη βοήθεια σημάτων που καταφθάνουν από συνειρμικές οπτικές (κροταφοϊνιακές) περιοχές. Η πρόταση αυτή συμφωνεί με τη διαπίστωση ότι νευροφυσιολογική ενεργοποίηση κροταφοϊνιακών περιοχών συστηματικά προηγείται της ενεργοποίησης κροταφοβρεγματικών περιοχών (του αριστερού ημισφαιρίου) κατά την ανάγνωση μεμονωμένων λέξεων (Simos et al., 2001). Τέλος, το τρίτο υποσύστημα του μηχανισμού της ανάγνωσης περιλαμβάνει την περιοχή του Broca η οποία πιθανώς φιλοξενεί διεργασίες υπεύθυνες για την αποκωδικοποίηση γραπτών ερεθισμάτων με τρόπο όμως διαφορετικό αυτής που επιτελείται στην περιοχή του Wernicke. Άλλες προμετωπιαίες περιοχές (όπως η περιοχή 46 του Brodmann) θα πρέπει επίσης να συμβάλουν στην ικανότητα ευχερούς ανάγνωσης γραπτού κειμένου μέσω διεργασιών που υποστηρίζουν λειτουργίες όπως η λεκτική μνήμη εργασίας. Το πιθανότερο είναι ότι η συμβολή 2

3 της περιοχής αυτής στη φωνολογική επεξεργασία τόσο του γραπτού όσο και του προφορικού λόγου έγκειται στην ανάλυση των λεκτικών ερεθισμάτων σε σχέση με τις σύνθετες αλληλουχίες κινήσεων των τμημάτων της στοματικής κοιλότητας που εκτελούνται κατά την παραγωγή των αντίστοιχων φθόγγων. Καθώς όμως βλάβες στην κατώτερη μετωπιαία έλικα δεν προκαλούν συστηματικά, σοβαρά αναγνωστικά ελλείμματα (εξαιρώντας φυσικά τη δυσφράδεια που παρατηρείται από κοινού στον προφορικό και το γραπτό λόγο), θα πρέπει να θεωρούμε ότι η συμβολή της περιοχής Broca στην ανάγνωση είναι δευτερεύουσας σημασίας. Όπως θα δούμε όμως στη συνέχεια, σε περιπτώσεις σε περίπτωση δυσλειτουργίας του δεύτερου υποσυστήματος (κροταφοβρεγματική περιοχή) συχνά παρατηρείται υπερδραστηριότητα σε προμετωπιαίες περιοχές αμφοτερόπλευρα, υποδηλώνοντας πιθανώς την αναγκαστική εμπλοκή μιας εναλλακτικής, αλλά πολύ λιγότερο αποτελεσματικής, στρατηγικής για την αποκωδικοποίηση γραπτών ερεθισμάτων. Σύγχρονες προσεγγίσεις στη νευροβιολογική βάση των αναγνωστικών δυσκολιών Όπως ειπώθηκε προηγουμένως, ο εγκεφαλικός μηχανισμός που υποστηρίζει την αναγνωστική λειτουργία είναι σαφώς συνθετότερος εκείνου που είναι υπεύθυνος για τις λειτουργίες που σχετίζονται με τον προφορικό λόγο. Παρόλα αυτά όμως η συντριπτική πλειοψηφία των παιδιών που πηγαίνουν στο σχολείο καταφέρουν να κατακτήσουν τη λειτουργία της ανάγνωσης σε σχετικά σύντομο χρόνο χωρίς ιδιαίτερη δυσκολία. Εντός λίγων μόνο ετών οι δεξιότητες που συνθέτουν την ανάγνωση αυτοματοποιούνται σε βαθμό παρόμοιο με εκείνο που παρατηρείται στην λειτουργία της πρόσληψης του προφορικού λόγου. Ένα μικρό ποσοστό παιδιών όμως παρουσιάζει εμφανείς δυσκολίες στην απόκτηση μιας ή περισσότερων από αυτές τις δεξιότητες σε τέτοιο βαθμό που αδυνατεί να χρησιμοποιήσει τη λειτουργία της ανάγνωσης αποτελεσματικά στα πλαίσια της εκπαιδευτικής διαδικασίας. Αναφορικά με την 3

4 Εικόνα 15. Μοντέλο του μηχανισμού για την ανάγνωση που δείχνει τέσσερις κύριες περιοχές που συμμετέχουν. τελευταία λοιπόν, απώτερος σκοπός της ανάγνωσης είναι η κατανόηση του κειμένου. Η δε εξεζητημένη δυσκολία στην επίτευξη αυτού του στόχου θα μπορούσε να θεωρηθεί ως το προεξάρχον και προσδιοριστικό έλλειμμα της ειδικής αναγνωστικής διαταραχής (δυσλεξίας). Το μεγαλύτερο ποσοστό των παιδιών που παρουσιάζουν προβλήματα στην κατανόηση του γραπτού λόγου, παρουσιάζουν επίσης σοβαρό έλλειμμα σε δεξιότητες οι οποίες θεωρούνται ως προϋπόθεση της αποτελεσματικής κατανόησης (Mouzaki & Sideridis, υπό δημοσίευση), και συγκεκριμένα στις ικανότητες αποκωδικοποίησης του γραπτού λόγου και αυτόματης ταυτοποίησης ολόκληρων γραπτών λέξεων. Στις υπόλοιπες περιπτώσεις αναγνωστικά προβλήματα αποδίδονται σε ελλείμματα σε μια σειρά άλλων γνωστικών (π.χ., μνήμη εργασίας, προσοχή, εκτελεστικές λειτουργίες) και γλωσσικών λειτουργιών (π.χ., προσληπτικό λεξιλόγιο). Όπως θα δούμε όμως στη συνέχεια, σχεδόν το σύνολο των μελετών νευροαπεικόνισης με σκοπό τον προσδιορισμό του νευροβιολογικού υποβάθρου της δυσλεξίας έχουν επικεντρωθεί στις επιμέρους δεξιότητες της αποκωδικοποίησης και της αναγνώρισης λέξεων. Ι- διαίτερα δε η ικανότητα γρήγορης και αποτελεσματικής αποκωδικοποίησης του γραπτού λόγου σε επίπεδο μικρότερο της λέξης σχετίζεται στενά με μία τρίτη καθαρά γλωσσική λει- 4

5 τουργία, η οποία είναι γνωστή ως φωνολογική επίγνωση, και αναφέρεται στην ικανότητα επεξεργασίας των ήχων και των συνδυασμών τους που συνθέτουν τον προφορικό λόγο. Μολονότι η συχνότητα και σοβαρότητα των ελλειμμάτων που αφορούν αυτές τις δεξιότητες σε παιδιά με δυσλεξία είναι πλέον αδιαμφισβήτητη αρκετές μελέτες έχουν αναφέρει την παράλληλη ύπαρξη πιθανών προβλημάτων σε ακόμη πιο βασικές λειτουργίες οι οποίες αν και δεν εμπλέκονται αποκλειστικά στην ανάγνωση παρόλα αυτά αποτελούν προϋπόθεση γι αυτήν. Οι λειτουργίες αυτές είναι η επεξεργασία σύνθετων ακουστικών και οπτικών ερεθισμάτων και ο ακριβής έλεγχος των σακκαδικών κινήσεων των ματιών. Αναφορικά με την ακουστική αντίληψη, σύγχρονες μελέτες με εκτενή και καλά χαρακτηρισμένα δείγματα παιδιών με δυσλεξία δεν επιβεβαιώνουν προηγούμενες αναφορές (π.χ., Tallal, Miller, & Fitch, 1995) για τυχόν έλλειμμα στην ικανότητα επεξεργασίας γρήγορα μεταβαλλόμενων ακουστικών ερεθισμάτων. Τα ερευνητικά δεδομένα είναι περισσότερο πειστικά για την παρουσία μιας ανεπαίσθητης δυσκολίας στην επεξεργασία στην ικανότητα επεξεργασίας επιμέρους παραμέτρων του ήχου ανάλογων με εκείνων που χρησιμοποιεί το ακουστικό σύστημα για να προσλαμβάνει τους φθόγγους (κατηγορική αντίληψη). Αναφορικά με την οπτική αντίληψη, υπάρχουν κάποιες αναφορές που υποδεικνύουν ελλείμματα σε οπτικές ικανότητες οι οποίες εξαρτώνται πρωταρχικά από πληροφορίες που μεταδίδονται από το μεγαλοκυτταρικό οπτικό υπο-σύστημα, όπως ελλείμματα στην αντίληψη της κίνησης (Demb et al., _). Τα ελλείμματα αυτά είναι ωστόσο ήπια και εμφανή μόνο σε ένα πολύ μικρό ποσοστό των παιδιών με αναγνωστικές δυσκολίες. Τέλος, αν και αρκετές μελέτες έχουν ασχοληθεί με τα χαρακτηριστικά των γρήγορων οφθαλμικών κινήσεων σε παιδιά με δυσλεξία, η έρευνα του Παυλίδη (Pavlidis, 1978) ήταν εκείνη που για ένα διάστημα αύξησε την δημοτικότητα της άποψης ότι ελαττωματικές ο- φθαλμικές κινήσεις αποτελούν αιτιολογικό παράγοντα της δυσλεξίας. Αυτά τα στοιχεία φάνηκε να συμφωνούν με τις συχνές αναφορές παιδιών με δυσλεξία ότι όταν διαβάζουν τους φαίνεται ότι τα γράμματα «χορεύουν στο χαρτί» ή ότι «γίνονται ένα». Ωστόσο, η σύγχρονη γενική παραδοχή είναι ότι αυτές οι διαταραχές στις οφθαλμικές κινήσεις είναι αποτέλεσμα σοβαρών προβλημάτων αποκωδικοποίησης τα οποία βιώνουν οι δυσλεκτικοί αναγνώστες (Morris & Rayner, 1990). Πρόσφατες προσεκτικά σχεδιασμένες μελέτες υποδεικνύουν ότι ένα μικρό μόνο ποσοστό των παιδιών με δυσλεξία (περίπου το 10%) που δεν μπορεί να φαίνεται να οφείλεται σε δυσκολίες αποκωδικοποίησης παρουσιάζουν ελλείμματα στην σταθεροποίηση του βλέμματος στα διαλείμματα μεταξύ σακκαδικών κινήσεων (Eden, Stein, Wood &Wood,1997). 5

6 Όπως ειπώθηκε παραπάνω η πλειοψηφία των σύγχρονων μελετών νευροαπεικόνισης στη δυσλεξία έχει επικεντρωθεί στη δομή και λειτουργία των τμημάτων εκείνων του μηχανισμού της ανάγνωσης που πιθανώς εξειδικεύονται για τις επιμέρους λειτουργίες της αποκωδικοποίησης και της ταχείας αναγνώρισης μεμονωμένων λέξεων, και συγκεκριμένα της οπίσθιας κροταφικής και κροταφο-βρεγματικής περιοχής, του συνειρμικού οπτικού φλοιού, της μέσης κροταφικής έλικας, και της κατώτερης μετωπιαίας έλικας. Ανατομικές μελέτες Οι περισσότερες μελέτες χρησιμοποιούν την τεχνική της μαγνητικής τομογραφίας η οποία επιτρέπει τη μέτρηση της έκτασης και του όγκου περιοχών του φλοιού αλλά και της υποκείμενης λευκής ουσίας (περιέχει τις συνδετικές δεσμίδες μεταξύ περιοχών του φλοιού για εκτενέστερη επισκόπηση των δεδομένων βλ. Filipek, 1996; Shaywitz et al., 2000). Δυστυχώς τα ευρήματα δεν παρουσιάζουν ικανοποιητική συνέπεια. Για παράδειγμα, κάποιες μελέτες αναφέρουν μειωμένη τάση για προβάδισμα του αριστερού ημισφαιρίου στην έκταση του κροταφικού πεδίου σε παιδιά με δυσλεξία (Hynd, Semrud-Clikeman, Loys, Novey & Eliopulos, 1990; Larsen, Hoien, Lundberg & Odegarrd, 1990), ενώ άλλες μελέτες αδυνατούν να επισημάνουν διαφορές μεταξύ παιδιών με δυσλεξία και μαθητών χωρίς αναγνωστικά προβλήματα (Runsey et al., 1997; Schultz et al., 1994). Παρόμοια ασυμφωνία μεταξύ μελετών διαφαίνεται και αναφορικά με το μέγεθος μιας άλλης περιοχής που εμπλέκεται στο μηχανισμό επεξεργασία τόσο του γραπτού όσο και του προφορικού λόγου (κροταφικό-βρεγματική περιοχή του αριστερού ημισφαιρίου Duara et al., 1991 Kushch et al., 1993 Hynd et al., 1990 Jernigam, Hesselink, Sowell & Tallal, 1991). Στις πιο πρόσφατες μελέτες υπάρχει η τάση προσεκτικότερης επιλογής (μεγαλύτερων) δειγμάτων παιδιών και χρήσης περισσότερο ευαίσθητων και ευέλικτων τεχνικών μέτρησης της ανατομίας του εγκεφάλου. Πιθανές διαφορές μεταξύ των ομάδων σε παράγοντες όπως η νοημοσύνη, το φύλο, η προτίμηση του χεριού, και άλλοι ιδιοσυγκρασιακοί και αναπτυξιακοί παράγοντες, ενοχοποιούνται για την εισαγωγή σφάλματος στις μετρήσεις. Ιδιαίτερα σε μελέτες όπου το μέγεθος του δείγματος είναι μικρό (π.χ., λιγότερα από 20 άτομα ανά ομάδα) σφάλματα μέτρησης είναι πολύ πιθανό να επηρεάσουν τα αποτελέσματα είτε μεγεθύνοντας ασήμαντες διαφορές μεταξύ των ομάδων είτε εκμηδενίζοντας άλλες σημαντικότερες διαφορές. Μελέτες λειτουργικής απεικόνισης 6

7 Το περίγραμμα ενεργοποίησης του φλοιού που παρατηρείται σε παιδιά με σοβαρές δυσκολίες στην εκμάθηση της ανάγνωσης διαφέρει κατά δραματικό τρόπο από το αντίστοιχο περίγραμμα που χαρακτηρίζει παιδιά που δεν παρουσίασαν ποτέ ανάλογες δυσκολίες. Συγκεκριμένα, κατά την ανάγνωση μεμονωμένων λέξεων και ψευδολέξεων τα παιδιά με δυσλεξία παρουσιάζουν μειωμένη ενεργοποίηση στην κροταφο-βρεγματική περιοχή, στη γωνιώδη έλικα, και το συνειρμικό οπτικό φλοιό. Από τις τρεις περιοχές εκείνη που παρουσιάζει την πιο έντονα και συστηματικά μειωμένη δραστηριότητα είναι η κροταφο-βρεγματική περιοχή (οπίσθιο τμήμα της άνω κροταφικής έλικας και τμήμα της υπερχείλιας έλικας, Papanicolaou et al., 2003; Simos et al., 2000b, c, υπό δημοσίευση; Shaywitz, Shaywitz, Pugh, Mencl, Fullbright, & Skudlarski, 2002; Shaywitz, Shaywitz, Pugh, Fulbright, Constable, Mencl et al., 1998). Αντίθετα αυξημένη ενεργοποίηση παρατηρείται στην δεξιά κροταφο-βρεγματική περιοχή και στην κάτω μετωπιαία έλικα (περιοχή του Broca και η αντίστοιχή της στο δεξί ημισφαίριο). Το άτυπο περίγραμμα ενεργοποίησης που περιγράφηκε παραπάνω παρατηρείται μόνο κατά την εκτέλεση δοκιμασιών που ενέχουν επεξεργασία σύνθετων γραπτών ερεθισμάτων (λέξεις ή ψευδολέξεις) από μεγαλύτερα παιδιά που έχουν ήδη εμφανίσει δυσκολίες στην ανάγνωση. Δεν παρατηρείται, όμως, κατά την επεξεργασία απλών γραπτών ερεθισμάτων (μεμονωμένα γράμματα), κατά την εκτέλεση δοκιμασιών που δεν απαιτούν φωνολογική αποκωδικοποίηση ή αναγνώριση λέξεων (π.χ., διάκριση μικρών από κεφαλαία γράμματα, Pugh et al., 2000), ή κατά την πρόσληψη και επεξεργασία εκφερόμενων λέξεων (Simos, Breier, Fletcher, Bergman, & Papanicolaou, 2000b). Επομένως, η μειωμένη νευροφυσιολογική δραστηριότητα στην κροταφο-βρεγματικής περιοχή δεν φαίνεται να υποδηλώνει την παρουσία μόνιμης βλάβης. Αντίθετα, η δυσλειτουργία του μηχανισμού της ανάγνωσης, τουλάχιστον, στην πλειονότητα των παιδιών με τη διαταραχή αυτή, είναι πιο πιθανό να οφείλεται σε ελλειμματική ανάπτυξη των λειτουργικών συνδέσεων μεταξύ των περιοχών που συνθέτουν το μηχανισμό της ανάγνωσης στο αριστερό ημισφαίριο. Προφανώς ως αντιστάθμισμα για την ελλειμματική συμμετοχή των περιοχών στο οπίσθιο τμήμα του αριστερού ημισφαιρίου, δύο άλλες περιοχές φαίνεται ότι καλούνται να αναλάβουν ενεργότερο ρόλο στη λειτουργία της ανάγνωσης: η δεξιά κροταφο-βρεγματική περιοχή και η κάτω μετωπιαία έλικα αμφοτερόπλευρα. Από τη διαχρονική μελέτη παιδιών υψηλού κινδύνου για την εμφάνιση αναγνωστικών διαταραχών, διαφαίνεται ότι το άτυπο περίγραμμα ενεργοποίησης του εγκεφάλου στη δυσλεξία ήδη χαρακτηρίζει το μηχανισμό που εμπλέκεται στην εκτέλεση προαναγνωστικών δοκιμασιών, προτού δηλαδή αρχίσουν να διδάσκονται συστηματικά την ανάγνωση (Simos et al., υπό δημοσίευση). 7

8 Κατά πόσον όμως είναι δυνατή η αναστροφή της άτυπης αναπτυξιακής πορείας σ αυτή την ομολογουμένως «δύσκολη» ομάδα παιδιών; Σειρά πρόσφατων μελετών επιχείρησαν να δώσουν απάντηση σ αυτό το ερώτημα. Στην πρώτη εξετάστηκαν οκτώ παιδιά ηλικίας 7 έως 17 ετών με τη μέθοδο της μαγνητοεγκεφαλογραφίας (Simos, Fletcher, Bergman, Breier, Foorman, Castillo et al., 2002c), καταγράφοντας το περίγραμμα ενεργοποίησης του εγκεφάλου κατά την εκτέλεση μιας δοκιμασίας φωνολογικής αποκωδικοποίησης ψευδολέξεων τόσο πριν όσο και μετά από την ολοκλήρωση ενός ταχύρυθμου αλλά εντατικού προγράμματος παρέμβασης, εστιαζόμενου στη διδασκαλία δεξιοτήτων φωνολογικής ενημερότητας και αποκωδικοποίησης. Η κύρια μεταβολή στο περίγραμμα ενεργοποίησης συνίστατο, σε κάθε περίπτωση, στην πολλαπλασιαστική αύξηση του βαθμού. Εικόνα 16. Σχηματισμός ενεργοποίησης του φλοιού κατά την ανάγνωση ψευδολέξεων σε δύο αντιπροσωπευτικούς συμμετέχοντες. Στο μαθητή που δεν αντιμετώπισε ποτέ δυσκολίες στην ανάγνωση (πάνω) παρατηρείται έντονη ενεργοποίηση στην αριστερή κροταφο-βρεγματική περιοχή και δευτερευόντως νευροφυσιολογική δραστηριότητα στην αντίστοιχη περιοχή του δεξιού ημισφαιρίου καθώς και στην κατώτερη μετωπιαία περιοχή αμφοτερόπλευρα. Αντίθετα στο μαθητή που παρουσιάζει σοβαρές δυσκολίες στην ανάγνωση (κάτω) παρατηρείται σημαντικά μειωμένη ενεργοποίηση στην πρώτη, και σημαντικά αυξημένη ενεργοποίηση στις υπόλοιπες περιοχές. (δεδομένα προσαρμοσμένα από τους Simos et al., (2000b). ενεργοποίησης της αριστερής κροταφο-βρεγματικής περιοχής. Το αποτέλεσμα της πρώτης μελέτης επιβεβαιώθηκε από δύο μεταγενέστερες έρευνες, μία με χρήση λειτουργικής μαγνητικής τομογραφίας (Temple, Deutsch, Poldrack, Miller, Tallal, Merzenich et al., 2003) και μία με χρήση μαγνητοεγκεφαλογράφου νέας γενιάς (Simos et al., υπό κρίση-α). Η τελευταία μάλιστα παρείχε ιδιαίτερα διαφωτιστικές πληροφορίες σχετικά με τις μεταβολές που υφίσταται το χρονικό περίγραμμα της ενεργοποίησης του φλοιού ως αποτέλεσμα της επιτυχούς συμμε- 8

9 τοχής σε εντατικό πρόγραμμα ενισχυτικής διδασκαλίας. Στην αρχή της μελέτης παρατηρήθηκε διαδοχική ενεργοποίηση της κροταφο-ινιακής περιοχής, ακολουθούμενη από ενεργοποίηση της κάτω μετωπιαίας έλικας. Τέλος και με σημαντική καθυστέρηση καταγράφηκε μικρής έντασης νευροφυσιολογική δραστηριότητα στην αριστερή κροταφο-βρεγματική περιοχή. Θυμίζουμε ότι στα παιδιά, αλλά και σε ενήλικους, που ποτέ δεν αντιμετώπισαν δυσκολίες στην ανάγνωση, ενεργοποίηση της κάτω μετωπιαίας έλικας σημειώνεται μετά από την εμπλοκή της αριστερής κροταφο-βρεγματικής περιοχής, και λίγο πριν από την κινητική και προκινητική περιοχή (καθώς ο εξεταζόμενος ετοιμάζεται να προφέρει το γραπτό ερέθισμα). Μετά από την ολοκλήρωση της παρέμβασης, παρατηρήθηκε ταχύτερη (και αυξημένης έντασης) εμπλοκή της αριστερής κροταφο-βρεγματικής περιοχής και παράλληλα επιβράδυνση της νευροφυσιολογικής δραστηριότητας στο μετωπιαίο λοβό. Το γεγονός αυτό αποτελεί άλλη μια ένδειξη γενικότερης ανασυγκρότησης του μηχανισμού της ανάγνωσης. Τα ευρήματα αυτά υποδηλώνουν ότι με την κατάλληλη εκπαιδευτική παρέμβαση είναι δυνατή η εδραίωση ενός εγκεφαλικού μηχανισμού κατά πολύ όμοιο με εκείνον που παρατηρείται σε παιδιά που ποτέ δεν α- ντιμετώπισαν δυσκολίες στην ανάγνωση, ο οποίος είναι σε θέση να διεκπεραιώσει με ικανοποιητικό τρόπο την εν λόγω λειτουργία. Θα πρέπει να σημειωθεί πάντως ότι στις πιο σοβαρές περιπτώσεις αναπτυξιακής διαταραχής της ανάγνωσης, ορισμένα ελλείμματα επιμένουν ακόμα και μετά από εντατική παρέμβαση, ιδιαίτερα στον τομέα της ταχύτητας και της ορθογραφίας. 9

10 Επίκτητα ελλείμματα προφορικού και γραπτού λόγου Εκτίμηση λειτουργιών του λόγου Για την πλήρη αξιολόγηση των λειτουργιών του λόγου απαιτείται η εξέταση τουλάχιστον έξι επιμέρους δεξιοτήτων: του αυθόρμητου λόγου, της επανάληψης λέξεων, φράσεων και προτάσεων, της κατανόησης του προφορικού λόγου, της ονοματοθεσίας, της ανάγνωσης και, τέλος, της γραφής (Lezak, 1983). Ο αυθόρμητος λόγος των αφασικών ασθενών μπορεί να είναι δυσφραδής ή ευφραδής. Στην πρώτη περίπτωση συναντάται φτωχή έκφραση με λίγες λέξεις ανά λεπτό και μικρές σε έκταση προτάσεις, ελλιπής σύνταξη, κοπιώδης άρθρωση, καθώς και δυσπροσωδία. Στη δεύτερη περίπτωση παρατηρούμε έναν βερμπαλιστικό λόγο με παραφασίες, ο οποίος μεταφέρει λίγα νοήματα με πολλές λέξεις. Όσον αφορά την ικανότητα επανάληψης, συνήθως ζητείται από τον ασθενή να επαναλάβει φράσεις αυξανόμενου μήκους και πολυπλοκότητας. Το επίπεδο κατανόησης του προφορικού λόγου εκτιμάται είτε μέσω συζήτησης μεταξύ του εξεταστή και του ασθενούς, είτε με τη χρήση εντολών, τις οποίες ο τελευταίος καλείται να εκτελέσει, ή βάσει ερωτήσεων που απαιτούν ως απάντηση μία απλή κατάφαση ή άρνηση από μεριάς εξεταζομένου. Επίσης, η κατανόηση του προφορικού λόγου μπορεί να εκτιμηθεί, ζητώντας από τον ασθενή να δείξει κάτι (π.χ. ένα μέρος του σώματός του, ή την εικόνα στην οποία αντιστοιχεί η λέξη που εκφέρει ο εξεταστής). Αναφορικά με την ονοματοθεσία θα πρέπει να ελέγχεται η ικανότητα του ασθενούς να ονομάζει αντικείμενα, μέρη αντικειμένων, μέρη του σώματος και χρώματα (προαιρετικά, μπορεί να εξεταστεί και η ικανότητα ονοματοθεσίας γεωμετρικών σχημάτων, απεικονιζόμενων πράξεων, μαθηματικών συμβόλων κλπ). Για την εκτίμηση της αναγνωστικής ικανότητας, ζητείται από τον ασθενή να διαβάσει μεγαλόφωνα αριθμούς, λέξεις, ψευδολέξεις, προτάσεις και σύνθετες φράσεις. Όταν διερευνάται το επίπεδο κατανόησης του γραπτού λόγου, τότε δίνονται στον ασθενή γραπτές εντολές ή εκείνος καλείται να αντιστοιχίσει μία εικόνα με τη σωστή τυπωμένη λέξη. Τέλος, όσον αφορά στην ικανότητα γραφής, ζητείται από τον εξεταζόμενο να υπογράψει, να αντιγράψει ή να γράψει κατόπιν υπαγόρευσης λέξεις ή φράσεις, καθώς και να συνθέσει δικές του προτάσεις. (Benson, 1993 Love & Webb, 2001 Lezak, 1983) Τα υπάρχοντα εργαλεία εκτίμησης των γλωσσικών λειτουργιών διαφέρουν ως προς τον στόχο τους. Κάποια από αυτά έχουν κυρίως διαγνωστική χρησιμότητα (Benson, 1993), δηλαδή χρησιμεύουν στην ταυτοποίηση του τύπου της αφασίας με τον οποίο συνάδουν τα συμπτώματα του ασθενούς. Κάποια άλλα στοχεύουν στην εκτίμηση της σοβαρότητας του αφασικού ελλείμματος, διερευνώντας πιθανές θεραπείες. Ακόμα υπάρχουν δοκιμασίες οι ο- ποίες επιχειρούν να εντοπίσουν τις εναπομένουσες λειτουργικές ικανότητες του ασθενούς. 10

11 Ο Lezak (1983) διακρίνει τρεις κατηγορίες μέσων εκτίμησης: Τα εργαλεία εκτίμησης λειτουργιών του λόγου περιλαμβάνουν συστοιχίες δοκιμασιών αφασίας, τις ταξινομητικές δοκιμασίες αφασίας και τις δοκιμασίες που ελέγχουν επιμέρους όψεις της λειτουργίας του λόγου. Οι συστοιχίες δοκιμασιών αφασίας περιέχουν αρκετές υποκλίμακες, καθεμία από τις οποίες αναφέρεται σε μία διακριτή γλωσσική λειτουργία. Η διεξαγωγή τους απαιτεί μία σχετικά χρονοβόρα, αλλά καλά ελεγχόμενη διαδικασία, ενώ ο σκοπός τους είναι να καθοριστεί η φύση και η σοβαρότητα του αφασικού συνδρόμου, καθώς και να εντοπιστούν τα τυχόν ελλείμματα που το συνοδεύουν. Παραδείγματα τέτοιων μέσων εκτίμησης αποτελούν το Boston Diagnostic Aphasia Examination (BDAE) και το Western Aphasia Battery. Τα ταξινομητικά τεστ αφασίας έχουν σαφώς μικρότερη διακριτική ικανότητα από τις προαναφερθείσες συστοιχίες και για αυτό, σύμφωνα με τον Lezak, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται ως επικουρικά αυτών. Με τη χρήση τους μπορεί να γίνει προφανής η εγκαθίδρυση ενός αφασικού συνδρόμου και ίσως είναι δυνατός και ο εντοπισμός των επιμέρους χαρακτηριστικών του. Ενδεικτικά παραδείγματα τέτοιων τεστ είναι το Aphasia Screening Test και το Token Test. Η τρίτη κατηγορία περιορίζεται στην εκτίμηση μιας μόνο όψης των λειτουργιών του λόγου. Για παράδειγμα, το Boston Naming Test χρησιμοποιείται για την εκτίμηση της ικανότητας ονοματοθεσίας, ενώ το National Adult Reading Test (NART) αφορά μόνο στην ανάγνωση. Απλοποιώντας λίγο τη διαδικασία ταξινόμησης των αφασιών, στη συνέχεια του κεφαλαίου θα εστιαστούμε σε τρεις βασικές ομάδες δεξιοτήτων: κατανόηση του προφορικού λόγου, αυθόρμητη ομιλία, και ικανότητα επανάληψης προφορικού λόγου. Ταξινόμηση αφασιών Η αφασία ορίζεται ως μία κατάσταση κατά την οποία εμφανίζονται προβλήματα που σχετίζονται με τη συντακτική δομή, τη φωνολογική και σημασιολογική γλωσσική επεξεργασία, τα χαρακτηριστικά της ομιλίας (ρυθμός, μελωδία κλπ), καθώς και την ικανότητα της χρήσης χειρονομιών και άλλων μη λεκτικών σημάτων για την επικοινωνία. Τα προβλήματα αυτά δεν οφείλονται σε απώλεια ακοής, κινητικά προβλήματα, νοητική ή συναισθηματική διαταραχή (Brown et al., 1967). Η αφασία αποτελεί επίκτητο σύνδρομο, που διακρίνεται από τις κινητικές διαταραχές του λόγου, όπως είναι η δυσαρθρία και η δυσφωνία 1 και του οποίου η αιτιολογία ποικίλει. Αίτια της αφασίας μπορεί να αποτελέσουν τα αγγειοεγκεφαλικά επει- 1 Διαταραχή της άρθρωσης και διαταραχή της φώνησης αντίστοιχα. Οι εν λόγω διαταραχές οφείλονται σε ελαττώματα των μυών που ελέγχουν τη φωνητική συσκευή και δεν αλλοιώνουν την ικανότητα κατανόησης της γλώσσας ή τις κεντρικές διαδικασίες της έκφρασης. Ασθενείς με παρεγκεφαλιδικές διαταραχές που εμφανίζουν δυσαρθρία ή ασθενείς με νόσο του Parkinson που εμφανίζουν δυσφωνία διατηρούν την ικανότητα της γλώσσας, παρά τη σοβαρή διαταραχή της ομιλίας. Αντιθέτως, το χαρακτηριστικό σύμπτωμα της αφασίας είναι η μη οφειλόμενη σε μηχανικό κώλυμα διαταραχή της ικανότητας της παραγωγής ή /και κατανόησης της γλώσσας. 11

12 σόδια (Godefroy et al., 2002 Cupit, 2003), τα ενδοκρανιακά νεοπλάσματα, τα εγκεφαλικά τραύματα, η άνοια, οι νευροεκφυλιστικές καταστάσεις, όπως η νόσος του Parkinson (Mansur et al., 2002) καθώς και λοιμώξεις του ΚΝΣ όπως η ερπητική εγκεφαλίτιδα (Ku et al., 1996). Είναι δυνατόν να προκύψει και στην παιδική ηλικία (Hallahan & Kauffman, 1978 Hynd et al., 1995 Klein et al., 1992), αν και, σύμφωνα με τους Brown et al. (1967), λαμβάνει χώρα πλήρης αποκατάσταση, αν το σύνδρομο προκύψει εντός της πρώτης δεκαετίας της ζωής του παιδιού, χάρη στην αυξημένη πλαστικότητα του εγκεφάλου 2. Βέβαια, έχει βρεθεί ότι ακόμα και σε αυτό το διάστημα η εγκαθιδρυμένη πλευρίωση δε μεταβάλλεται μετά από εγκεφαλική βλάβη (Levine et al., 1981), ενώ σε κάποιες περιπτώσεις (Klein et al., 1992) η αφασία παραμένει. Η αφασία εμφανίζεται και σε κωφάλαλους, με ανάλογα συμπτώματα που βάλλουν τη νοηματική γλώσσα (Hickok et al., 1998a Peperkamp & Mehler, 1999 Klann et al., 2002 Hickok et al., 1998b Bavelier et al., 1998). Κάθε τύπος αφασίας έχει διαφορετική αιτιολογία και ειδικές νευροψυχιατρικές επιπλοκές, ενώ ταυτόχρονα απαιτεί εξειδικευμένη θεραπεία. Ένας τρόπος ταξινόμησης των αφασικών συνδρόμων είναι ανάλογα με τη ζώνη του φλοιού στην οποία εμπίπτει η βλάβη που τα προκάλεσε. Στη πρώτη κατηγορία εντάσσονται τα σύνδρομα που προκαλούνται από μικρότερες βλάβες που περιλαμβάνουν την περιοχή του Wernicke, του Broca, ή μεγαλύτερες σε έκταση βλάβες που επηρεάζουν και τις δύο αυτές περιοχές, βλάβες δηλαδή που προκαλούν καταστροφή του φλοιού και της υποκείμενης λευκής ουσίας γύρω από την αύλακα του Sylvius. Συχνότερα τέτοιου είδους βλάβες προκαλούνται από αγγειακό επεισόδιο σε ένα ή περισσότερους κλάδους της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας. Βλάβες όμως και εκτός της περισύλβιας ζώνης είναι δυνατό να προκαλέσουν αφασία όπως φαίνεται στην παρακάτω εικόνα. Συχνότερη αιτιολογία τέτοιων βλαβών είναι αγγειακά επεισόδια σε μικρότερους κλάδους της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας, αλλά και διαταραχή της αιματικής ροής σε ενδιάμεσες περιοχές που αιματώνονται από μικρότερους κλάδους της μέσης και της οπίσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας. 2 Περιπτώσεις αποκατάστασης χάρη στην πλαστικότητα του εγκεφάλου έχουν καταγραφεί και οσον αφορά ενήλικες ασθενείς (Thulborn et al., 1999). Συνήθως, βέβαια, όταν πρόκειται για ενήλικες, ακολουθούνται συγκεκριμένα προγράμματα αποκατάστασης, ώστε να ανακτηθούν κάποιες από τις απολεσθείσες γλωσσικές ικανότητες (Jacobs & Thomson, 2000 Aftonomos et al., 1999). 12

13 Η αφασία Broca είναι ένα δυσφραδές αφασικό σύνδρομο, με ομιλία χαρακτηριζόμενη από κοπιώδη ομιλία, δυσαρθρία, δυσπροσωδία, και αγραμματισμό 3 (Alexander, 2000), ενώ συνήθως συνοδεύεται από απραξία του λόγου (Basso, 2003). Η βλάβη που είναι υπεύθυνη για την αφασία αυτού του τύπου συνήθως εντοπίζεται στην κατώτερη μετωπιαία έλικα και στις εγγύς περιοχές, τη μετωπιαία καλύπτρα και τη νήσο του Reil όπως φαίνεται στην παρακάτω εικόνα (Cummings & Mega, 2003). Σε βαριές καταστάσεις έχουν καταστραφεί και οι παρακείμενες προκινητική και προμετωπιαία περιοχές (Kandel et al., 2000), ενώ είναι δυνατόν να εντοπιστούν βλάβες και στα βασικά γάγγλια (Benson, 1993). Η ικανότητα κατανόησης, αν και παραμένει αλώβητη σε γενικά πλαίσια (Damasio & Geschwind, 1984), εμφανίζεται έντονα μειωμένη στην περίπτωση που ο ασθενής αντιμετωπίζει σύνθετες συντακτικές δομές του γραπτού ή του προφορικού λόγου (Love & Webb, 2001) και η ιδεοκινητική απραξία είναι συνήθης (Benson, 1993). Προσβάλλονται επίσης η επανάληψη, η μεγαλόφωνη ανάγνωση, η ονοματοθεσία και η γραφή (Cummings & Mega, 2003), ενώ είναι δυνατή η παραγωγή 3 Ο αγραμματισμός χαρακτηρίζεται από μειωμένη συντακτική πολυπλοκότητα, παράλειψη άρθρων, επιρρημάτων και επιθέτων, καθώς και αδυναμία κλίσης ρημάτων και ουσιαστικών (Martin, 2003). Οι ασθενείς, αν και συνήθως έχουν επίγνωση των γλωσσικών τους σφαλμάτων, προφέρουν τα ουσιαστικά στον ενικό και τα ρήματα στο απαρέμφατο ή στη μετοχή. Παρά τα λάθη τους αυτά, δεν παραβλέπουν συνήθως σημαντικά γνωρίσματα της μητρικής τους γλώσσας (π.χ. δεν παραλείπεται το άρθρο πριν το ουσιαστικό στα γερμανικά ή οι ταξινομητές ουσιαστικών στα κινεζικά) (Kandel et al., 2000). 13

14 αυτοματοποιημένων λεξικών ακολουθιών (Basso, 2003). Η σοβαρότητα των ελλειμμάτων στην παραγωγή του λόγου (γραπτού ή προφορικού) κυμαίνεται ανάλογα με την έκταση Έκταση βλάβης στην περιοχή Broca (αριστερό ημισφαίριο) της εγκεφαλικής βλάβης (Love & Webb, 2001). Η ανομία είναι πάντοτε παρούσα (Basso, 2003) ενώ συχνά παρατηρούνται και φωνημικές παραφασίες. Τέλος, επειδή η περιοχή Broca βρίσκεται πλησίον του κινητικού φλοιού και της υποκείμενης έσω κάψας ο αντίστοιχος τύπος αφασίας συνοδεύεται σχεδόν πάντοτε από δεξιά ημιπάρεση, η οποία επηρεάζει περισσότερο το πρόσωπο και το άνω άκρο. 14

15 Η αφασία Wernicke χαρακτηρίζεται από εξαιρετικά ελαττωμένη ικανότητα κατανόησης, επανάληψης, ονοματοθεσίας, ανάγνωσης και γραφής (Love & Webb, 2001). Ενώ ο ρυθμός και η μουσικότητα της ομιλίας παραμένουν αδιατάρακτα (Kandel et al., 2000), παρατηρούνται σημασιολογικές και φωνημικές παραφασίες (Benson, 1993), νεολογισμοί, ομιλία που στερείται νοήματος και πίεση λόγου. Η γραμματική και η σύνταξη εμφανίζεται ανακριβής, λόγω σημασιολογικής σύγχυσης, φαινόμενο που καλείται παραγραμματισμός (Alexander, 2000). Πολύ συχνά το εν λόγω αφασικό σύνδρομο συνοδεύεται από ιδεοκινητική απραξία (Basso, 2003), άνω τεταρτοκυκλική ανοψία (Benson, 1993) ή δεξιά ημιανοψία (Basso, 2003) και απώλεια αισθητικότητας του προσώπου και του άνω άκρου. Έχει παρατηρηθεί, όπως και στην 15

16 περίπτωση της αφασίας Broca, αναριθμησία και μάλιστα σε μεγαλύτερο βαθμό (Basso et al., 2000) 4. Ανάλογα με τον προσανατολισμό και την έκταση της βλάβης, το αφασικό σύνδρομο μπορεί να συνοδεύεται από αγραφία, αλεξία και κατασκευαστική απραξία (Damasio & Geschwind, 1984). Η βλάβη που αντιστοιχεί στην αφασία Wernicke εντοπίζεται στο οπίσθιο τριτημόριο της αριστερής άνω κροταφικής έλικας, αλλά συχνά επεκτείνεται στις παρακείμενες κροταφικές και βρεγματικές περιοχές 5. 4 Όπως και στην περίπτωση της αφασίας Broca, το εύρημα αυτό δεν οφείλεται πάντοτε στην εξάρτηση της μαθηματικής ικανότητας από γλωσσικές δεξιότητες, αλλά πιθανότερα στην γειτνίαση περιοχών που εμπλέκονται άμεσα στις μαθηματικές λειτουργίες με την περιοχή του Wernicke (π.χ. γωνιώδης έλικα). 5 Η αφασία Wernicke είναι δυνατόν να προκύψει και μετά από βλάβη στο δεξιό ημισφαίριο, σε ένα εξαιρετικά μικρό ποσοστό ασθενών (Sweet et al., 1984). Η αφασία που προκύπτει μετά από βλάβη στο δεξιό ημισφαίριο καλείται διασταυρούμενη αφασία (crossed aphasia) και έχει παρατηρηθεί και υπό άλλες μορφές εκτός της Wernicke (βλ. Mariën et al., 2004). 16

17 ΟΞΥ ΑΦΑΣΙΚΟ ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ ΜΕ ΑΣΥΝΑΡΤΗΤΗ ΟΜΙΛΙΑ Η ασθενής είναι μια γυναίκα 81 ετών που προσήχθη στα επείγοντα από συγγενείς που αναφέρουν ότι το πρωί άρχισε να μιλά «ακαταλαβίστικα και δεν μπορούσαν να συνεννοηθούν μαζί της». Κατά την εξέταση η ομιλία της παρουσίασε ευχέρεια λόγου με φυσιολογική διακύμανση της φωνής και χωρίς γραμματικά λάθη. Το περιεχόμενο της ομιλίας της όμως στερούνταν νοήματος, και περιείχε συχνές παραφασίες. Δεν μπόρεσε να εκτελέσει καμιά από τις απλές οδηγίες του εξεταστή παρά μόνο να κλείσει τα μάτια της όταν της το ζητήθηκε. Όταν ο εξεταστής της ζήτησε να σηκώσει τα χέρια της είπε: «Τι θές να κάνω;». Σημείωσε αδυναμία επανάληψης ακόμα και απλών λέξεων και εμφανές έλλειμμα στην ικανότητα ονομασίας αντικειμένων (αποκάλεσε ένα μολύβι «σωλήνα», και κατόπιν εμμονής του εξεταστή «ένα πράγμα που γράφεις», και ένα ρολόι «κύκλο»). Όταν της ζητήθηκε να γράψει κάτι έ- γραψε: «Το πο είναι νταβό», φράση που δεν μπορούσε η ίδια να διαβάσει κατόπιν. Της ζητήθηκε να διαβάσει τη φράση: Η γάτα τρέχει στο δρόμο και εκείνη είπε: «Η μάρα πάει στο κάσο». Γενικά φαινόταν να είναι σε καλή διάθεση, χωρίς να την απασχολεί η κατάστασή της αλλά χωρίς να αντιλαμβάνεται τις αδυναμίες της. Η νευρολογική εξέταση αποκάλυψε έλλειμμα στο δεξιό οπτικό πεδίο. Η ασθενής παρουσιάζει τη χαρακτηριστική μορφή αφασίας τύπου Wernicke, μετά από βλάβη στην ανώτερη κροταφική έλικα αριστερά εκτεινόμενη στη συγκεκριμένη περίπτωση και στη μέση κροταφική έλικα, όπως φαίνεται στη μαγνητική τομογραφία παρακάτω. 17

18 Αύλακα του Sylvius Έμφρακτο στην ανώτερη κροταφική έλικα ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΚΑΤΑΝΟΗΣΗΣ ΤΟΥ ΛΟΓΟΥ ΜΕ ΚΙΝΗΤΙΚΑ ΚΑΙ ΑΙΣΘΗΤΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩ- ΜΑΤΑ Ο ασθενής είναι ένας άνδρας 64 ετών με ιστορικό αρτηριακής υπέρτασης και πόνους στο στήθος. Στο παρελθόν έχει διαγνωστεί με σχιζοφρένεια συνοδευόμενη από ακουστικές παραισθήσεις και παραληρητικές ιδέες καταδίωξης για την οποία είχε τεθεί σε αγωγή με αντιψυχωτικά φάρμακα. Η σύζυγός του ανέφερε ότι τον είδε για τελευταία αφορά σε καλή κατάσταση στις 12:00 το μεσημέρι και όταν τον ξαναείδε στις 4:00 το απόγευμα καθόταν στο τραπέζι της κουζίνας προφέροντας και επαναλαμβάνοντας ακατανόητες φράσεις και μονοσύλλαβες λέξεις χωρίς νόημα. Δεν απαντούσε στις ερωτήσεις της και το δεξί του χέρι κρεμόταν παράλυτο. Κατά την εξέταση ο ασθενής ήταν σε εγρήγορση αν και ελαφρά εξημμένος, απαντούσε σε όλες τις ερωτήσεις με στερεότυπες φράσεις («ναι, ναι», «βέβαια», «δε ξέρω»), δεν μπόρεσε να εκτελέσει καμία από τις απλές οδηγίες του εξεταστή, ούτε και να ονομάσει απλά αντικείμενα (μολύβι, ρολόι, χέρι). Δεν μπορούσε επίσης να επαναλάβει λέξεις (πες: «χέρι»), ούτε φράσεις (πες: «γύρω-γύρω όλοι»). Που και που ρωτούσε: «τι ώρα είναι?» και πρόφερε λέξεις χωρίς νόημα («κάνικο», «πάδι»). Παρουσίασε επίσης δεξιά ημιανοψία κυρίως στο άνω τεταρτημόριο. Δεν κατάφερε να διαβάσει καμία από τις λέξεις που παρουσιάστηκαν στο ανέπαφο τμήμα του οπτικού πεδίου. Τέλος διαπιστώθηκε δεξιά υπαισθησία, μικρή αύξηση του μυϊκού τόνου και μειωμένη κινητικότητα στο δεξί χέρι. Ο ασθενής παρουσιάζει τυπικά συμπτώματα αφασίας τύπου Wernicke (ευχερής ομιλία στερούμενη νοήματος, δυσκολία στην κατανόηση και την επανάληψη) προκαλούμενη από βλάβη στην κροταφοβρεγματική περιοχή (στη ζώνη αιμάτωσης του κάτω κλάδου της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας). Η άνω τεταρτοκυκλική ανοψία εξηγείται από την ταυτόχρονη βλάβη του κροταφικού τμήματος της οπτικής ακτινοβολίας. Ενδιαφέρον παρουσιάζουν δύο σημεία: (α) η παρουσία κινητικών συμπτωμάτων που σπάνια συνοδεύουν αυτό τον τύπο αφασίας και (β) το ιστορικό σχιζοφρένειας του ασθενή. Στη συγκεκριμένη περίπτωση ακτινολογικός έλεγχος επιβεβαίωσε την παρουσία έμφρακτου στον κάτω κλάδο της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας, η οποία σε μερικά άτομα αιματώνει και τμήμα του βρεγματικού λοβού (εξηγώντας έτσι την υπαισθησία στο δεξί χέρι και πρόσωπο). Ο δε αποκλεισμός ψυχωτικού επεισοδίου ως αιτίαση της κλινικής εικόνας του ασθενή υποστηρίζεται από την παρουσία κινητικών και αισθητηριακών συμπτωμάτων. 18

19 Κινητικός φλοιός Σωματαισθητικός φλοιός ιδιότυπη περιοχή αιμάτωσης από τον κάτω κλάδο της ΜΕΑ Αύλακα του Sylvius Συνήθης περιοχή άρδευσης του κάτω κλάδου της μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας Περιοχή Wernicke Στην περίπτωση της καθολικής αφασίας (global aphasia) εμφανίζονται διαταραχές σε όλες τις όψεις της γλωσσικής λειτουργίας (Alexander, 2000). Πιο συγκεκριμένα, προσβάλλονται σοβαρά η ευφράδεια του λόγου, και η ικανότητα επανάληψης και κατανόησης (Damasio & Geschwind, 1984). Συνήθως οι ασθενείς είναι άφωνοι ή εκφέρουν αυθόρμητα μόνο κάποια επαναλαμβανόμενα φωνήματα χωρίς νόημα (Love & Webb, 2001). Σε μερικές περιπτώσεις είναι δυνατή η εκφορά αυτοματοποιημένων φράσεων και ακολουθιών (π.χ. μέτρημα). Πολλές φορές ο ασθενής είναι σε θέση να αναπαράγει μια πολύ γνωστή μελωδία σφυρίζοντας (π.χ. 19

20 τον εθνικό ύμνο). Κάτι ανάλογο έχει βρεθεί και για την κατανόηση του προφορικού λόγου δηλαδή, ο ασθενής με καθολική αφασία σημειώνει πολύ μεγαλύτερο ποσοστό επιτυχίας σε δοκιμασίες κατανόησης οικείων απ ότι πρωτότυπων φράσεων (Van Lancker & Kempler, 1987). Η κατανόηση είναι γενικά καλύτερη από την παραγωγή του λόγου, και συχνά ο ασθενής καταφεύγει σε μη λεκτικές επικοινωνιακές οδούς (Love & Webb, 2001). Η ονοματοθεσία, η ανάγνωση και η γραφή είναι έντονα ελλειμματικές (Benson, 1993). Οι εν λόγω διαταραχές σχεδόν πάντοτε συνοδεύονται από ημιπάρεση, ημιαναισθησία και ομώνυμη ημιανωπία, καθώς και από φωνητική, ιδεακή και ιδεοκινητική απραξία (Basso, 2003). Η βλάβη που προκαλεί καθολική αφασία είναι συνήθως ένα έμφρακτο στο αριστερό ημισφαίριο που προσβάλλει ολόκληρη τη μέση εγκεφαλική αρτηρία (Cummings & Mega, 2003). 20