Xειρουργηθείσα βουβωνοκήλη το 2013 Eπίκτητη αιτία, ακρωτηριασμού δακτύλων το Κληρονομικό ιστορικό αγγειακής άνοιας, ο πατέρας με Σ.Δ.

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Xειρουργηθείσα βουβωνοκήλη το 2013 Eπίκτητη αιτία, ακρωτηριασμού δακτύλων το Κληρονομικό ιστορικό αγγειακής άνοιας, ο πατέρας με Σ.Δ."

Σωφρονία Κοντολέων
5 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Μελέτη Περιστατικού Λιάπη Δέσποινα, Ψυχολόγος ΑΠΘ Dr Κουντή-Ζαφειροπούλου Φωτεινή, Νευροψυχολόγος Λυσίτσας Κωνσταντίνος, Νευρολόγος Σδράβου Αικατερίνη, Λογοθεραπεύτρια, M.Sc, NDT Τσολάκη Μαγδαληνή, Νευρολόγος-Ψυχίατρος

2 Ιατρικό ιστορικό Xειρουργηθείσα βουβωνοκήλη το 2013 Eπίκτητη αιτία, ακρωτηριασμού δακτύλων το Κληρονομικό ιστορικό αγγειακής άνοιας, ο πατέρας με Σ.Δ. Εργαστηριακός έλεγχος για δευτεροπαθή αιτία άνοιας, φυσιολογικός. Γενική αίματος,πλήρης βιοχημικός έλεγχος φυσιολογικά. Ομοκυστείνη :16.1 Επίπεδα βιταμίνης 12: 583 Επίπεδα φυλλικού οξέος:16.48

3 Ιατρικό ιστορικό Επίπεδα αμμωνίας(νη3) στο αίμα: 35 mg/dl TPHA: (-) D3: 45,9 ng/ml CRP: 0.62, TSH: 2,626,PTH: 40,80 ANTI-TG :18.10,Τ3: 1,24, Τ4: 10,10 Ολική τεστοστερόνη: 287,79 γονιδιακός έλεγχος APOE ε4?

4 ΕΝΥ Μέτρηση επιπέδων β- αμυλοειδούς, Tau και p-tau στο ΕΝΥ. β-αμυλοειδές 1-42: 1000 pg/ml Tau: 310 pg/ml p-tau: 38 pg/ml Tau/ β-αμυλοειδές: o,31

5 ΕΝΥ Δεν ενισχύεται η πιθανότητα ύπαρξης νόσου Alzheimer Η τιμή του β-αμ1-42 είναι υψηλή Το κλάσμα Tau/β-αμ 1-42 είναι <<0,44 Η τιμή της p-tau είναι <61

6 Νευροαπεικόνιση

7 MRI εγκεφάλου

8 MRI εγκεφάλου

12 MRI εγκεφάλου

13 MRI εγκεφάλου

14 MRI εγκεφάλου

15 MRI εγκεφάλου

16 MRI εγκεφάλου

17 MRI εγκεφάλου

18 MRI εγκεφάλου

20 MRI εγκεφάλου

21 MRI εγκεφάλου

22 MRI εγκεφάλου

24 SPECT ΜΕΛΕΤΗ ΤΗΣ ΤΟΠΙΚΗΣ ΑΙΜΑΤΙΚΗΣ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΡΟΗΣ ΜΕ ΤΟ ΛΙΠΟΦΙΛΙΚΟ ΡΑΔΙΟΦΑΡΜΑΚΟ ΕΞΑΜΕΤΑΖΙΜΗ ΕΠΙΣΗΜΑΣΜΕΝΗ ΜΕ ΤΕΧΝΗΤΙΟ 99m (Tc-99m-HMPAO) Θεσσαλονίκη 1/2/2017

25 SPECT ΜΕΛΕΤΗ ΤΗΣ ΑΙΜΑΤΙΚΗΣ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΡΟΗΣ Θεσσαλονίκη 1/2/2017 Ελάττωση της τοπικής αιματικής εγκεφαλικής ροής, στον μέσο και πλάγιο κροταφικό (Broadman areas 44και 22, 38, αντίστοιχα), στον βρεγματικό και βρεγματό-ινιακό (Broadman areas 7a, 7b, 17, 18,19)

26 SPECT ΜΕΛΕΤΗ ΤΗΣ ΑΙΜΑΤΙΚΗΣ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΡΟΗΣ Και στον μετωπιαίο και μετωπό-βρεγματικό φλοιό (Broadman areas 8,9,10,4,3), αμφοτέρων των ημισφαιρίων, πρόσθιο τμήμα έλικας προσαγωγίου, καθώς επίσης και στους θαλάμους. Οι περιοχές αντιστοιχούν σε παθολογία ανακλητικής μνήμης, προσανατολισμού, πράξης και συμπεριφοράς, με πιθανή επινέμηση οδών που συνδέουν εν τω βάθει σχηματισμούς της φαίας ουσίας με τον φλοιό.

27 SPECT ΜΕΛΕΤΗ ΤΗΣ ΑΙΜΑΤΙΚΗΣ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΡΟΗΣ ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ: Η εικόνα Rcbf-spect είναι συμβατή με εκφυλιστική νόσο του ΚΝΣ και με τοπογραφία μέτωπο-κροταφικής παθολογίας, με επέκταση μέχρι τις οπίσθιες φλοιϊκές περιοχές.

29 SPECT εγκεφαλικής ροής

30 SPECT εγκεφαλικής ροής

31 SPECT εγκεφαλικής ροής

32 SPECT εγκεφαλικής ροής

33 Brain SPECT Imaging in Dementia Αμφοτεροπλευρες βλαβες,κροταφοβρεγματικά με ή χωρίς πρόσθετες βλάβες,μειωμένης αιματικής ροής, το SPECT εχει μια πιθανότητα ακριβειας 77% -82%. Εάν η άνοια της νόσου του Πάρκινσον αποκλείεται, η οποία μπορεί να έχει την ίδια εικονα, όπως η AD, η πιθανότητα της νόσου του Alzheimer είναι πάνω από 90%. Ετεροπλευρες, μετωπιαιες ή πολλαπλές βλαβες στις προσθιες περιοχες του εγκεφαλου δεν ειναι ενδεικτικες της AD. Finn Mannting, MD PhD February 18, 1997

35 SPECT εγκεφαλικής ροής

36 SPECT εγκεφαλικής ροής

37 SPECT εγκεφαλικής ροής

43 εξέλιξη. της ατροφίας Απώλεια του φλοιού στην μέση και κάτω μετωπιαία έλικα αριστερά και η συνολική ατροφία του μετωπιαίου λοβού καθώς και όλου του φλοιού παρατηρήθηκε στις νευροαπεικονιστικές δοκιμασίες σε διάρκεια 2 ετών Διαφορές στις νευροψυχολογικές δοκιμασίες παρουσιάστηκαν στην ίδια χρονική διάρκεια.

44 εξέλιξη. της ατροφίας Με την πάροδο του χρόνου η ατροφία επεκτείνεται πέρα των αρχικών ανατομικών περιοχών όπως της μέσης και κάτω μετωπιαίας έλικας, στην κροταφοβρεγματική συμβολής και στην έξω επιφάνειας του κροταφικού λοβού. Η ατροφία όμως παρά την επέκταση της παρέμεινε πλαγιωμένη στο αριστερό ημισφαίριο.

45 εξέλιξη. της ατροφίας

46 O λόγος στις άνοιες Oι διαταραχές του λογού και της λεκτικής επικοινωνίας, μπορούν να βοηθήσουν στην διαφορική διάγνωση των ανοιών, καθώς και στην αντιμετώπιση τους. Η αξία της συμβολής αυτής,απαιτεί βελτίωση των γνώσεων μας, όσο αναφορά τις διαταραχές αυτές στους διάφορους τύπους άνοιας.

47 O λόγος στις άνοιες Ήδη από την πρώτη εξέταση του ασθενούς,η οργάνωση του λόγου, ο πλούτος του λεξιλογίου η εκφραστικότητα του, η δυνατότητα του να συμμετέχει στην συζήτηση, δίνουν την πρώτη ένδειξη για το είδος ή και το στάδιο της άνοιας του. Η πρόοδος της νόσου είναι άρρηκτα συνδεδεμένη, με την έκπτωση του λόγου σε όλα τα επίπεδα (σημασιολογικό, λεξικολογικό, συντακτικό και λιγότερο φωνολογικό.)

48 Διατα/χή του λογού στη AD Η σύνταξη σχετικά παραμένει άθικτη στην AD εκτός από τα προχωρημένα στάδια. Η κατανόηση της σύνταξης, είναι σχετικά ελλειμματική και όχι η παράγωγη της. Η εξήγηση είναι, πως η σύνταξη είναι και σχετικά αυτόματη υποφλοιώδης λειτουργία, η οποία συντηρείται στα πλαίσια μιας γενικότερης γνωστικής έκπτωσης. Φωνολογικά ελλείμματα,εμφανίζονται σπάνια στην AD και στα τελικά στάδια.

49 Primary Progressive Aphasia (PPA) Ο Mesulan το 1982 πρότεινε τον όρο προοδευτική αφασία, για να περιγράψει μια αργά εξελισσόμενη γλωσσική διαταραχή, που επιμένει για μια περίοδο τουλάχιστον 2 ετών, χωρίς την παρουσία άνοιας. Επιπλέον διαγνωστικά κριτήρια για την PPA είναι: η ύπουλη εισβολή και σταδιακή επιδείνωση του λόγου (σύνταξη κατονομασία κατανόηση )χωρίς άλλη αιτία αφασίας) π.χ. όγκοι, ΑΕΕ, ΚΕΚ.

50 υπότυποι της PPA Οι ασθενείς με PPA διακρίνονται κυρίως σε 3 μορφές Μη ρέουσα μορφή (ΝΟΝ FLUENT PPA) Σημασιολογική μορφή (SM PPA) Λογοπενική μορφή (IV PPA)

51 (Progressive Nonfluent Aphasia PNFA) Η PNFA χαρακτηρίζεται από μη ρέοντα λόγο, Aγραφία με φωνητικές παραφασίες και κατονομαστική δυσχέρεια με σχετικά διατηρημένη επεισοδιακή μνήμη. Σχετικά διατηρημένη στα αρχικά στάδια οπτικοχωρική λειτουργία και χρονικό προσανατολισμό.

52 απεικόνιση της βλάβης Στο οπίσθιο τμήμα της μέσης μετωπιαίας έλικας (περιοχή της γραφής του Exner) Μέσω αυτής της περιοχής οι λέξεις που γίνονται αντιληπτές οπτικά εκφράζονται γραπτώς.

53 Brodmann area 8 (Exner)

54 PNFA Η PNFA αντανακλά αριστερά ασύμμετρη βλάβη στο οπίσθιο έσω μετωπιαίο φλοιό, συμπεριλαμβανομένης και της πρόσθιας νήσου του Reil,των βασικών γαγγλίων των αριστερών κάτω και μέσων μετωπιαίων ελίκων ραχιαίων προκινητικών και συνειρμικών κινητικών περιοχών.

55 σημασιολογική μορφή (smppa) Είναι η δεύτερη εκτενώς περιγραμμένη μορφή της PPA H κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται από πολυεπίπεδη απώλεια σημασιολογικής γνώσης. Οι ασθενείς χάνουν σταδιακά το νόημα των λέξεων εάν και παραμένουν ευφραδείς με καλή ικανότητα επανάληψης.

56 Σημασιολογική μορφή (smppa) Με την πρόοδο της νόσου και ενώ ο λόγος κρίνετε ακόμη ρέων κυριαρχείται από σημασιολογικές ιδεογλωσίες συχνά ασχέτων με την εκάστοτε συζήτηση. Εκσεσημασμένη δυσχέρεια κατανόησης απλών λέξεων συνήθως ουσιαστικών είναι τα πυρηνικά χαρακτηριστικά της sm PPA. H sm PPA σχετίζεται ισχυρά με την fvftd με διαταραχές συμπεριφοράς

57 λογοπενική μορφή (lvppa) Μόλις πρόσφατα έχει περιγραφεί ως ιδιαίτερη μορφή της PPA. Παρόλο που η περιγραφή του λογού επιβραδύνεται,όπως και στην μη ρέουσα μορφή με συχνές παύσεις για την ανεύρεση λέξης, με φωνητικές παραφασίες, οι ασθενείς με IvPPA δεν παρουσιάζουν αναγραμματισμό η απροσωδία.

58 λογοπενική μορφή (lvppa) Με δεδομένο ότι οι ασθενείς έχουν σοβαρή δυσχέρεια επανάληψης προτάσεων ή μεγάλων φράσεων, ενώ η αναπαραγωγή μικρών φράσεων και λέξεων διατηρείται. Το σημαντικό στοιχειό είναι το έλλειμμα στην βραχυπρόθεσμη φωνολογική μνήμη.

59 λογοπενική μορφή (lvppa) Καθώς η νόσος εξελίσσεται,προβλήματα με την κατανόηση απλών λέξεων και την γραμματική σε επίπεδο προτάσεων αναφύονται. Οι ασθενείς αυτοί έχουν προβλήματα επεισοδιακής μνήμης με φτωχιές αριθμητικές ικανότητες,εικόνα που μοιάζει με την AD. Επίσης παρουσιάζουν απάθεια ανησυχία ευερεθιστότητα και επιθετικότητα.

60 Φαρμακευτική Αγωγή. 11/2015 Eviol Memantine Σύμπλεγμα Β 11/2016 Μεμαντίνη(από 08/2016) Κουετιαπίνη(από 08/2016) Σύμπλεγμα βιταμινων Β

61 λογοθεραπεία στην PPA Υπάρχουν δύο βασικές προσεγγίσεις για τη λογοθεραπεία στην PPA. Μία προσέγγιση είναι να επικεντρωθεί η επεξεργασία άμεσα από τις γλωσσικές δεξιότητες που έχουν απομειωθεί. Η άλλη είναι να παρέχει εναλλακτικές στρατηγικές ή συσκευές επικοινωνίας. Προτείνουμε ότι και οι δύο θεραπευτικές προσεγγίσεις να χορηγείται σε άτομα με PPA.

Σχετικά έγγραφα

Λιάπη Δέσποινα, Ψυχολόγος Dr Κουντή Φωτεινή, Νευροψυχολόγος Λυσίτσας Κωνσταντίνος, Νευρολόγος Alzheimer Hellas

Λιάπη Δέσποινα, Ψυχολόγος Dr Κουντή Φωτεινή, Νευροψυχολόγος Λυσίτσας Κωνσταντίνος, Νευρολόγος Alzheimer Hellas Άντρας 53 ετών Εκπαίδευση: 12 χρόνια Αστυνομικός Εναισθησία Περιθάλπουσα σύζυγος Παιδιά: 2