gr aiavramidis.gr

Transcript

1

2 ΕΠΙΠΕ Α ΦΩΣΦΟΡΟΥ ΣΤΟ ΑΙΜΑ Φυσιολογικά ενήλικες 2,4-4,5 4,5 mg/dl ή 0,8-1,44 mmol/l παιδιά και έφηβοι 4-66 mg/dl ή 1,3-1,92 1,92 mmol/l αυξηµένη εγγύς επαναρρόφηση στα παιδιά (δράση IGF-I) I) τα επίπεδα προάγουν την κατακρήµνιση CaPO4 στα οστά Εποχιακές διακυµάνσεις µέγιστα επίπεδα το καλοκαίρι και ελάχιστα το χειµώνα Αυξηµένα επίπεδα Ρ σε κύηση ακινητοποίηση

3 ΥΠΕΡΦΩΣΦΟΡΑΙΜΙΑ Αύξηση ανόργανου Ρ στο πλάσµα > 5 mg /dl στους ενήλικες > 6 mg /dl στα παιδιά Ψευδής υπερφωσφοραιµία σε αιµόλυση του δείγµατος Υπερφωσφοραιµία πρακτικά εµφανίζεται όταν υπάρχει οξεία ή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια υποπαραθυρεοειδισµός Παθογένεια αυξηµένη πρόσληψη/απορρόφηση Ρ ελαττωµένη νεφρική αποβολή απελευθέρωση ενδοκυττάριου Ρ

4 Παθογένεια υπερφωσφοραιµίας Αυξηµένη πρόσληψη/απορρόφηση Ρ θεραπεία µε βιταµίνη D φωσφορούχα καθαρτικά παρεντερική σίτιση Ελαττωµένη νεφρική αποβολή Ρ οξεία ή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια υποπαραθυρεοειδισµός & ψευδοϋποπαραθυρεοειδισµός µεγαλακρία υπερθυρεοειδισµός διφωσφονικά (ετιδρονάτη) ογκόµορφη ασβέστωση (tumoral calcinosis)

5 Παθογένεια υπερφωσφοραιµίας Απελευθέρωση ενδοκυττάριου Ρ µαζική ιστική βλάβη σύνδροµο νέκρωσης-λύσης όγκου τραυµατική ή τοξική ραβδοµυόλυση αιµολυτικές αναιµίες κεραυνοβόλος ηπατίτιδα υπερκαταβολική κατάσταση συστηµατική λοίµωξη υπερπυρεξία θυρεοτοξίκωση διαβητική κετοξέωση & γαλακτική οξέωση

6 Υπερφωσφοραιµία στη ΧΝΑ Η συχνότερη αιτία υπερφωσφοραιµίας Αιτιολογία ελαττωµένη σπειραµατική διήθηση και απέκκριση αυξηµένη οστική απελευθέρωση (δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισµός) αδυναµία αποβολής µε τη διάλυση Αντισταθµιστικά παρατηρείται ελαττωµένη σωληναριακή επαναρρόφηση Ρ 80 95% σε υγιείς vs 15% σε τελικά στάδια ΧΝΑ Συνέπειες υπερφωσφοραιµίας στη ΧΝΑ υπασβεστιαιµία & δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισµός χαµηλή σύνθεση καλσιτριόλης στους νεφρούς

7 Κλινικές εκδηλώσεις υπερφωσφοραιµίας Οξεία υπερφωσφοραιµία µυϊκές κράµπες, αιµωδίες λόγω υπασβεστιαιµίας τετανία κυρίως όταν συνυπάρχει αλκάλωση Χρόνια υπερφωσφοραιµία (ΧΝΑ) επασβεστώσεις µαλακών µορίων (έκτοπες) συνήθως όταν Ca x P > 70 µεταβολική οστική νόσος λόγω δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισµού µειωµένης σύνθεσης καλσιτριόλης

8 Θεραπεία οξείας υπερφωσφοραιµίας Αντιµετώπιση υποκείµενης αιτίας όταν η νεφρική λειτουργία είναι φυσιολογική η υπερφωσφοραιµία αποκαθίσταται σε λίγες ώρες Παράλληλα περιορισµός πρόσληψης Ρ από τις τροφές χρήση φωσφοροδεσµευτικών ανθρακικό ασβέστιο, υδροξείδιο του αργιλίου πρόκληση φωσφορουρίας ενυδάτωση, ΝaHCO 3, ακεταζολαµίδη Επιπρόσθετα σε οξεία νεφρική ανεπάρκεια ενδοφλέβια χορήγηση γλυκόζης - ινσουλίνης αιµοδιάλυση ή περιτοναϊκές πλύσεις

9 Θεραπεία χρόνιας υπερφωσφοραιµίας Υποπαραθυρεοειδισµός µη ειδική αντιµετώπιση χορήγηση ασβεστίου και βιταµίνης D ΧΝΑ η αντιµετώπιση της υπερφωσφοραιµίας διορθώνει την υπασβεστιαιµία τον υπερπαραθυρεοειδισµό τη χαµηλή παραγωγή καλσιτριόλης στόχος: φωσφόρος 4,5-5,5 5,5 mg/dl η αιµοδιάλυση και οι πλύσεις είναι από µόνες τους ανεπαρκείς

10 Θεραπεία χρόνιας υπερφωσφοραιµίας Αντιµετώπιση υπερφωσφοραιµίας στη ΧΝΑ διαιτητικός περιορισµός Ρ < 800 mg / ηµέρα πρόσληψη Ρ = λευκώµατα τροφής φωσφοροδεσµευτικά αναγκαία σε πολλούς ασθενείς προ της διάλυσης όλους κατά τη διάλυση συνήθως CaCO3, g /ηµέρα µε τα γεύµατα διπλή δράση: Ca - P έλεγχος υπερφωσφοραιµίας στο 70% των ασθενών στους υπόλοιπους χορηγούνται και άλατα αργιλίου

11 Θεραπεία χρόνιας υπερφωσφοραιµίας Αντιµετώπιση υπερφωσφοραιµίας στη ΧΝΑ νεότερα φωσφοροδεσµευτικά polyallylamine hydrochloride κατιονικό πολυµερές χωρίς ασβέστιο ή αργίλιο καλσιτριόλη έµµεση δράση µέσω καταστολής της παραθορµόνης φάρµακα που µειώνουν τη νεφρική επαναρρόφηση του Ρ phosphonoformic acid (PFA) αναστολέας του συµµεταφορέα Na-P ακατάλληλο σε ΧΝΑ τελικού σταδίου

12 ΥΠΟΦΩΣΦΟΡΑΙΜΙΑ Ελάττωση του ανόργανου Ρ στο πλάσµα < 2,5 mg /dl >5% των νοσηλευόµενων ασθενών >10% των νοσηλευοµένων αλκοολικών >50% των βαρέως πασχόντων Χαµηλές τιµές στο πλάσµα δε σηµαίνουν πάντα ότι υπάρχει έλλειψη Ρ στον οργανισµό µόνο το 1% του συνολικού Ρ είναι εξωκυττάριο Παθογένεια εσωτερική ανακατανοµή µειωµένη εντερική απορρόφηση αυξηµένη απέκκριση στα ούρα

13 Παθογένεια υποφωσφοραιµίας Εσωτερική ανακατανοµή υπερινσουλιναιµία κατά την επανασίτιση ή την ενδοφλέβια χορήγηση γλυκόζης ανάταξη διαβητικής κετοξέωσης ή θεραπεία υπεργλυκαιµίας οξεία αναπνευστική αλκάλωση σε έντονο υπεραερισµό και σε ασθενείς µε άσθµα σύνδροµο πεινασµένου οστού (Hungry bone syndrome) µετά παραθυρεοειδεκτοµή ή σπανιότερα θυρεοειδεκτοµή σε ασθενείς µε βαριά µεταβολική οστική νόσο εναπόθεση ασβεστίου και φωσφόρου στα οστά συµπτωµατική υπασβεστιαιµία µε χαµηλό Ρ χορήγηση διφωσφονικών σε ασθενείς µε πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισµό

14 Παθογένεια υποφωσφοραιµίας Μειωµένη εντερική απορρόφηση η οµοιόσταση του Ρ δεν επηρεάζεται σηµαντικά από τη διαιτητική πρόσληψη η πρόσληψη είναι πολύ µεγαλύτερη από τις εντερικές απώλειες υπάρχει δυνατότητα ταχείας νεφρικής αντιρρόπησης η πλήρης νηστεία δεν προκαλεί υποφωσφοραιµία έλλειψη ινσουλίνης αυξηµένη ιστική απελευθέρωση Ρ η επανασίτιση ωστόσο µπορεί να κάνει υποφωσφοραιµία υποφωσφοραιµία αναπτύσσεται µόνο σε παρατεταµένη στέρηση φωσφόρου σε συνδυασµό µε χρόνια διάρροια, δυσαπορρόφηση ή ανεπάρκεια βιταµίνης D

15 Παθογένεια υποφωσφοραιµίας Μειωµένη εντερική απορρόφηση ανεπάρκεια βιταµίνης D ή αντίσταση στη δράση της σύνδροµα δυσαπορρόφησης ή χρόνια διάρροια 80% του Ρ της τροφής απορροφάται στο λεπτό έντερο συνήθως συνυπάρχουσα ανεπάρκεια βιταµίνης D αντιόξινα µε µαγνήσιο ή αλουµίνιο δέσµευση φωσφόρου, σχηµατισµός αδιάλυτων αλάτων στο έντερο απαιτείται παρατεταµένη χορήγηση αλκοολισµός µειωµένη πρόσληψη και απορρόφηση (λήψη αντιόξινων) αυξηµένες απώλειες (έµετοι-διάρροιες διάρροιες-διούρηση) διούρηση)

16 Παθογένεια υποφωσφοραιµίας Αυξηµένη απέκκριση στα ούρα υπερπαραθυρεοειδισµός πρωτοπαθής δευτεροπαθής εκτός της ΧΝΑ σε ένδεια βιταµίνης D µετά από µεταµόσχευση νεφρού αυξηµένη διούρηση διαβητικοί ασθενείς θειαζιδικά διουρητικά, ακεταζολαµίδη σωληναριακές βλάβες οικογενής υποφωσφαταιµική ραχίτιδα ογκογενής οστεοµαλακία σύνδροµο Fanconi συµπαγείς όγκοι δράση PTHrP

17 Κλινικές εκδηλώσεις Εξαρτώνται από βαρύτητα της υποφωσφοραιµίας εµφάνιση συµπτωµάτων όταν Ρ <2mg/dl επικίνδυνες εκδηλώσεις όταν Ρ <1mg/dl Εντονότερα συµπτώµατα όταν συνυπάρχει ενδοκυττάρια έλλειψη φωσφόρου, όπως σε αλκοολισµό σε µακροχρόνια λήψη αντιόξινων Συνήθως ασυµπτωµατική υποφωσφοραιµία κατά τη θεραπεία διαβητικής κετοξέωσης σε αναπνευστική αλκάλωση λόγω υπέρπνοιας

18 Κεντρικό νευρικό σύστηµα µεταβολική εγκεφαλοπάθεια ευερεθιστότητα, παραισθήσεις, δυσαρθρία διαταραχές επιπέδου συνείδησης, κώµα διαφορική διάγνωση οξύ τροµώδες παραλήρηµα σε αλκοολικούς Καρδιαγγειακό ελαττωµένη συσταλτικότητα µυοκαρδίου υπόταση, συµφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Εκδηλώσεις από τους νεφρούς υπερασβεστιουρία Κλινικές εκδηλώσεις

19 Κλινικές εκδηλώσεις Μυοσκελετικό παράλυση διαφράγµατος αναπνευστική ανεπάρκεια δυσφαγία, ειλεός κεντρική µυοπάθεια ραβδοµυόλυση σε oξεία επί χρόνιας υποφωσφοραιµίας ραχίτιδα (παιδιά) ή οστεοµαλακία (ενήλικες) σε χρόνια υποφωσφοραιµία Αιµοποιητικό αιµόλυση ελάττωση φαγοκυττάρωσης, χηµειοταξίας λευκών θροµβοπενία

20 Θεραπεία οξείας υποφωσφοραιµίας Σε µέτρια υποφωσφοραιµία (1<Ρ<2 mg/dl) τροφές πλούσιες σε Ρ (γαλακτοκοµικά, κρέας) χορήγηση φωσφόρου 1-33 g/ηµέρα από το στόµα σε διαιρεµένες δόσεις εναλλακτικά, χορήγηση Ρ µε τη µορφή υποκλυσµού Σε βαριά συµπτωµατική υποφωσφοραιµία (Ρ<1 mg/dl) ενδοφλέβια χορήγηση Ρ άλατα φωσφόρου µε κάλιο ή νάτριο κίνδυνος υπασβεστιαιµίας και υπότασης 10mg/kg/ηµέρα µε στόχο Ρ >2mg/dl στη συνέχεια σκευάσµατα από το στόµα προσοχή σε ασθενείς µε υπερασβεστιαιµία (επασβεστώσεις)

21 Θεραπεία χρόνιας υποφωσφοραιµίας Αντιµετώπιση υποκείµενων παθολογικών καταστάσεων αποκατάσταση της έλλειψης βιταµίνης D διόρθωση υπερπαραθυρεοειδισµού δυσαπορρόφησης διακοπή διουρητικών αντιόξινων οινοπνεύµατος ρύθµιση σακχάρου Σε ασθενείς µε σωληναριακή βλάβη συνεχής υποκατάσταση µε σκευάσµατα φωσφόρου χορήγηση βιταµίνης D