Αποτελέσματα ομιλητικών μετρήσεων σε δύο και τρία έτη μετά από κοχλιακή εμφύτευση σε παιδιά με δυσπλασία του αιθουσοκοχλιακού συστήματος

Transcript

1 ερευνητική εργασία / original article ποτελέσματα ομιλητικών μετρήσεων σε δύο και τρία έτη μετά από κοχλιακή εμφύτευση σε παιδιά με δυσπλασία του αιθουσοκοχλιακού συστήματος Speech measurements in children with dysplastic inner ear two and three years after cochlear implantation Ραχωβίτσας Δ Ψύλλας Γ Τριαρίδης Βιτάλ Β Κωνσταντινίδης Ι Πανεπιστημιακή ΩΡΛ Κλινική ΠΓΝΘ «ΧΕΠ», ριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία, Τόμος - Τεύχος, 0 Διεύθυνση αλληλογραφίας: Δημήτριος Ραχωβίτσας όλωνος 0, Θεσσαλονίκη, Ελλάδα jimrach@hol.gr Rachovitsas D Psillas G Triaridis S Vital V Constantinidis J st Otorhinolaryngology Head & Neck Surgery Department AHEPA University Hospital Aristotle University of Thessaloniki Hellenic Otorhinolaryngology, Volume - Issue, 0 Correspondence to: Rachovitsas Dimitrios 0 Solonos str, Thessaloniki, Greece jimrach@hol.gr Π ε ρ ί λ η ψ η Εισαγωγή: κοπός της μελέτης ήταν να παρουσιασθεί η επίδραση της κοχλιακής εμφύτευσης (ΚΕ) σε παιδιά με συγγενείς δυσπλασίες του κοχλία σε σχέση με τις εκβάσεις αντίληψης και παραγωγής ομιλίας, δύο και τρία έτη μετά ΚΕ. Υλικό και μέθοδοι: Οκτώ παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού που εμφυτεύτηκαν συγκρίθηκαν και συσχετίσθηκαν με οκτώ παιδιά χωρίς δυσπλασίες του κοχλία, που επίσης εμφυτεύθηκαν, για τις μεταβλητές, ηλικία κατά την εμφύτευση και διάρκεια χρήσης του κοχλιακού εμφυτεύματος. Οι αξιολογήσεις έγιναν με τις δοκιμασίες κλειστού και ανοικτού συνόλου λέξεων, τις δοκιμασίες LiP, CAP και SIR, σταθμισμένες και κατάλληλα προσαρμοσμένες στην νέα ελληνική γλώσσα.. ποτελέσματα: μήνες μετά ΚΕ τα παιδιά χωρίς δυσπλασίες του έσω αυτιού σημείωσαν σημαντικά καλύτερα αποτελέσματα. Δεν παρατηρήθηκε στατιστική σημαντική διαφορά στα αποτελέσματα μεταξύ των παιδιών με ατελή διαμερισματοποίηση και με οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία. μήνες μετά ΚΕ οι μέσοι όροι των αποτελεσμάτων μεταξύ των δύο ομάδων είχαν μικρότερη διαφορά από αυτή στους μήνες. πό τους στους μήνες μετά ΚΕ και οι δύο ομάδες βελτίωσαν τις επιδόσεις τους, η ομάδα των δυσπλαστικών παιδιών όμως, παρουσίασε αξιοσημείωτη πρόοδο. υμπεράσματα: Τα εμφυτευμένα παιδιά με αιθουσοκοχλιακές ανωμαλίες παρουσίασαν όφελος στην αντίληψη και παραγωγή ομιλίας, αλλά είχαν φτωχότερα αποτελέσματα, πιθανόν λόγου του μεγάλου ποσοστού ανωμαλιών και δίγλωσσου περιβάλλοντος στην ομάδα μελέτης. Επίσης, παρουσιάζουν σχετικά πιο αργά μετά ΚΕ βελτίωση των αποδόσεων τους και πρέπει να υποβάλλονται σε προεγχειρητικό έλεγχο για νοητική, αναπτυξιακή καθυστέρηση. Λέξεις κλειδιά: Κοχλιακή εμφύτευση, δυσπλασίες έσω αυτιού, αντίληψη ομιλίας, κατανόηση λόγου, ομιλητικές δοκιμασίες. A B S T R A C T Introduction: The aim of this study was to assess the speech perception and speech intelligibility outcome after cochlear implantation (CI) in children with malformed inner ear and to compare them with a group of congenitally deaf children implantees without inner ear malformation. Material and methods: Eight deaf children with inner ear malformations who were implanted and followed in our clinic were included. These children were matched with eight Μέρος των αποτελεσμάτων της παρούσας μελέτης που αφορούσαν στα δύο έτη μετά την κοχλιακή εμφύτευση δημοσιεύθηκαν στο Int J Pediatr Otorhinolaryngol, (0) και ανακοινώθηκαν στο th International Symposium on objective measures in auditory implants. Amsterntam, September 9-, 0 και o Μετεκπαιδευτικό εμινάριο της Πανελλήνιας Εταιρείας Ωτορινολαρυγγολογίας Χειρουργικής Κεφαλής & Τραχήλου. Καλαμπάκα, Οκτώβριος 9-, 0 Επίσης τα τελικά αποτελέσματα της μελέτης ανακοινώθηκαν στο ο Βορειοελλαδικό Ιατρικό υνέδριο, Θεσσαλονίκη, πρίλιος -9, 0. 98

2 Ραχωβίτσας Δ, Ψύλλας Γ, Τριαρίδης, Βιτάλ Β, Κωνσταντινίδης Ι implanted children with normal cochlea for age at implantation and duration of CI use. All subjects were tested with the internationally used battery tests LiP, CAP and SIR. A closed and open set word perception test adapted to the Modern Greek language was also used Results: At least two years after switch-on, the children without inner ear dysplasia achieved significantly better scores. The group with posterior labyrinthine dysplasia had similar results with the incomplete partition group. However, during the transition from the to months post-ci, both groups improved their performance reaching the maximum scores in these tests, with the dysplastic group exhibiting a remarkable progress. Conclusions: All of the implanted children with malformed inner ear showed benefit of auditory perception and speech production and performed less well compared with the children without inner ear dysplasia. Therefore, children with malformed inner ear should be preoperatively evaluated for cognitive and developmental delay. The children with malformed cochlea improved more slowly than did their matched control subjects. Key words: Cochlear implantation, inner ear malformation, speech perception, speech intelligibility, speech measurements. ΕΙΓΩΓΗ Το ποσοστό των ασθενών με οστέινη δυσπλασία του έσω αυτιού που χρήζουν κοχλιακής εμφύτευσης είναι υψηλό. Η συχνότητα εμφάνισης των δυσπλασιών του έσω αυτιού αναφέρεται από,9% έως % μεταξύ των συγγενώς κωφών παιδιών που υποβλήθηκαν σε κοχλιακή εμφύτευση. Η πρώτη επιτυχής κοχλιακή εμφύτευση σε ενήλικα ασθενή με δυσπλασία Mondini πραγματοποιήθηκε το 98 και πριν από τη δεκαετία του 9, οι δυσπλασίες του έσω αυτιού αποτελούσαν αντένδειξη για κοχλιακή εμφύτευση. Τα αποτελέσματα διαφόρων μελετών έδωσαν ώθηση στην εφαρμογή της μεθόδου της κοχλιακής εμφύτευσης και σε ασθενείς με αιθουσοκοχλιακές ανωμαλίες. υγκεκριμένα, ο Blamey διαπίστωσε ότι σε χρήστες κοχλιακών εμφυτευμάτων ο ελάχιστος αριθμός περιφερικών νευρώνων των ελικοειδών γαγγλίων που απαιτείται για την καλή αντίληψη του λόγου ήταν αρκετά χαμηλός, περίπου 000. Επίσης τα παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού που υποβλήθηκαν σε κοχλιακή εμφύτευση επέδειξαν σημαντικές βελτιώσεις στην ικανότητα αναγνώρισης ομιλίας σε σύγκριση με τις προεγχειρητικές επιδόσεις τους με βοηθήματα ακοής και επιπλέον, τα ακοολογικά αποτελέσματά τους ήταν συγκρίσιμα με εκείνα των παιδιών με εμφυτεύματα που είχαν ακτινολογικά φυσιολογικό κοχλία. Γενικά, υπάρχει συναίνεση μεταξύ των συγγραφέων, ότι τα αποτελέσματα της αντίληψης της ομιλίας σε ασθενείς με δυσπλασίες του έσω αυτιού, μπορεί να είναι στο ίδιο εύρος με τους αποδέκτες εμφυτεύματος με φυσιολογικό αιθουσοκοχλιακό σύστημα. Ο σκοπός της μελέτης μας ήταν να παρουσιασθεί η επίδραση της κοχλιακής εμφύτευσης σε παιδιά με συγγενείς δυσπλασίες του κοχλία και ανατομικές παραλλαγές του λιθοειδούς σε σχέση με τις εκβάσεις της αντίληψης και της παραγωγής ομιλίας σε δύο και τρία έτη μετά την κοχλιακή εμφύτευση, συγκρίνοντας τα με μια ομάδα συγγενώς κωφών παιδιών που επίσης εμφυτεύθηκαν, χωρίς δυσπλασία του έσω αυτιού, με την χρήση εργαλείων αξιολόγησης της αντίληψης ομιλίας, αλλά και της παραγωγής λόγου βάσει πρωτοκόλλου στηριζόμενου στις ανάγκες της ελληνικής γλώσσας. 99 ΥΛΙΚΟ ΚΙ ΜΕΘΟΔΟΙ Οκτώ παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού (επτά αγόρια και ένα κορίτσι) που εμφυτεύτηκαν συγκρίθηκαν και συσχετίσθηκαν για τις μεταβλητές, που είναι γνωστό ότι έχουν επιρροή στην αντίληψη και παραγωγή της ομιλίας, την ηλικία κατά την εμφύτευση και την διάρκεια χρήσης του κοχλιακού εμφυτεύματος, με οκτώ παιδιά χωρίς δυσπλασίες του κοχλία, που επίσης εμφυτεύθηκαν. Όλες οι αξιολογήσεις έγιναν με τις δοκιμασίες κλειστού και ανοικτού συνόλου λέξεων, τη δοκιμασία LiP, τη δοκιμασία CAP, αλλά και τη δοκιμασία SIR, σταθμισμένες και κατάλληλα προσαρμοσμένες στην νέα ελληνική γλώσσα και με τη χρήση κυρίως δισύλλαβων, αλλά και μονοσύλλαβων, τρισύλλαβων λέξεων. την ομάδα με δυσπλασίες του έσω αυτιού δύο παιδιά έπασχαν από σύνδρομο CHARGE, δύο παιδιά από νοητική υστέρηση και επίσης, δύο προέρχονταν από δίγλωσσο περιβάλλον. τατιστική μεθοδολογία Τα παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού (Ομάδα ) που εμφυτεύτηκαν συγκρίθηκαν με παιδιά χωρίς δυσπλασίες του κοχλία (Ομάδα ), που επίσης εμφυτεύθηκαν, για τις μεταβλητές που είναι γνωστό ότι έχουν επιρροή στην αντίληψη και παραγωγή της ομιλίας. Έτσι, συσχετίσθηκαν για τις μεταβλητές: α. ηλικία κατά την εμφύτευση και β. διάρκεια χρήσης του κοχλιακού εμφυτεύματος. Για την σύγκριση των αποτελεσμάτων αποδόσεων τα οκτώ παιδιά με δυσπλασία του έσω αυτιού αντιστοιχήθηκαν με ίσο αριθμό παιδιών χωρίς δυσπλασία, με χρήση Propensity Score Matching. Η ομάδα των παιδιών με δυσπλασίες του έσω αυτιού υποδιαιρέθηκε περαιτέρω σε δύο υπο-ομάδες: υπο-ομάδα α, τα παιδιά με ατελή διαμερισματοποίηση και υπο-ομάδα β, τα παιδιά με οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία. Για όλες τις μεταβλητές πραγματοποιήθηκε έλεγχος κανονικότητας και ανάλογη στατιστική μεθοδολογία. Η στατιστική ανάλυση πραγματοποιήθηκε με τη χρήση του στατιστικού πακέτου SPSS

3 ποτελέσματα ομιλητικών μετρήσεων σε δύο και τρία έτη μετά από κοχλιακή εμφύτευση σε παιδιά με δυσπλασία του αιθουσοκοχλιακού συστήματος.0 για Windows. Η καταλληλότητα των στατιστικών δοκιμασιών εξασφαλίστηκε από την ορθή διάκριση τους σε ποσοτικές ή διχοτομικές και τον έλεγχο της κανονικότητας με τη βοήθεια των δοκιμασιών Kolmogorov-Smirnov ή Shapiro-Wilk (για παρατηρήσεις κάτω από 0) για την επιλογή παραμετρικής ή μη παραμετρικής ανάλυσης. Οι δύο ομάδες και υπο-ομάδες συγκρίθηκαν μεταξύ τους χρησιμοποιώντας: α. Τη μη-παραμετρική δοκιμασία Mann-Whitney. β. Τη μη-παραμετρική δοκιμασία σειράς του Wilcoxon (Wilcoxon signed ranks test) για περαιτέρω συσχέτιση και ασφαλή συμπεράσματα λόγω του μικρού αριθμού των περιστατικών. γ. Τη δοκιμασία σημείων (sign test). δ. Τη δοκιμασία του Pearson Χ. Ειδικά, για την σύγκριση των αποτελεσμάτων της κάθε ομάδας στους μήνες και στους μήνες χρησιμοποιήθηκε η δοκιμασία σημείων (sign test). Ενώ, για να γίνει σύγκριση των αποτελεσμάτων μεταξύ των δύο ομάδων στους και μήνες, αλλά και των αποτελεσμάτων της ομάδας με δυσπλασίες στους μήνες με τα αποτελέσματα της ομάδας χωρίς δυσπλασίες στους μήνες χρησιμοποιήθηκαν η μη-παραμετρική δοκιμασία Mann-Whitney, η μη-παραμετρική δοκιμασία σειράς του Wilcoxon, και η δοκιμασία σημείων. Για σύγκριση των υπο-ομάδων α και β, της ομάδας, χρησιμοποιήθηκαν η μη-παραμετρική δοκιμασία Mann- Whitney, η μη-παραμετρική δοκιμασία σειράς του Wilcoxon, η δοκιμασία σημείων και η δοκιμασία του Pearson Χ. Η στατιστική σημαντικότητα ορίστηκε στη τιμή p < 0,0. Εικ.. Ο αριθμός ανδρών και γυναικών, παιδιών και ενηλίκων που υποβλήθηκαν σε κοχλιακή εμφύτευση μεταξύ των ετών 99-0 στο Κέντρο Κοχλιακής Εμφύτευσης της ΩΡΛ Κλινικής του ΠΘ. ΠΟΤΕΛΕΜΤ σθενείς πό τους συνολικά 0 ασθενείς που ήταν υποψήφιοι για κοχλιακή εμφύτευση, από την έναρξη της λειτουργίας του Κέντρου Κοχλιακής Εμφύτευσης της ΩΡΛ Κλινικής του ΠΘ τον Ιανουάριο του 99 μέχρι τον Δεκέμβριο του 0 ( έτη), είχαν υποβληθεί σε κοχλιακή εμφύτευση 0 ασθενείς, εκ των οποίων 9 ήταν παιδιά ( αγόρια & κορίτσια) και 9 ενήλικες ( άνδρες & 8 γυναίκες). Το εύρος των ηλικιών αυτών των ασθενών που υποβλήθηκαν σε κοχλιακή εμφύτευση ήταν από 0 μηνών έως ετών (Εικ. ). ε ότι αφορά στα 9 εμφυτευμένα παιδιά ( ετών), μικρότερα από ετών (προσχολικής ηλικίας) ήταν 88 με μέσο όρο ηλικίας εμφύτευσης τα,8 έτη και μεγαλύτερα από ετών (σχολικής ηλικίας) ήταν ασθενείς, με μέσο όρο ηλικίας εμφύτευσης σ αυτή την ομάδα ασθενών τα, έτη. τα από αυτά τα παιδιά είχαν εμφυτευθεί κοχλιακά εμφυτεύματα της Cochlear και στα 9 είχαν εμφυτευθεί της Medel (Εικ. ). τους ενήλικες ( ετών) ο μέσος όρος ηλικίας εμφύτευσης ήταν, έτη και από αυτούς τους 9 ασθενείς, στους 8 είχαν εμφυτευθεί κοχλιακά εμφυτεύματα της Cochlear και στους της Medel (Εικ. ). ρχικά, από τους 0 υποψήφιους προς κοχλιακή εμφύτευση Εικ.. ριθμός ασθενών και είδος εμφυτεύματος (εταιρία κατασκευής) ανάλογα με το φύλο στους εμφυτευθέντες ασθενείς μεταξύ των ετών 99-0 στο Κέντρο Κοχλιακής Εμφύτευσης της ΩΡΛ Κλινικής του ΠΘ. Εικ.. ριθμός ασθενών με αιθουσοκοχλιακές ανωμαλίες, ασθενείς που εμφυτεύθηκαν και μη, από αυτούς που αξιολογήθηκαν (99-0) στο Κέντρο Κοχλιακής Εμφύτευσης της ΩΡΛ Κλινικής του ΠΘ σε σχέση με την δυσπλασία έσω αυτιού.

4 Ραχωβίτσας Δ, Ψύλλας Γ, Τριαρίδης, Βιτάλ Β, Κωνσταντινίδης Ι Εικ.. Ποσοστά αιτιολογίας βαρηκοΐας-κώφωσης που αφορούν στους 0 ασθενείς που υποβλήθηκαν σε ΚΕ (99-0). ασθενείς με βάση τα κριτήρια της μελέτης, εντάχθηκαν σ αυτή δεκατέσσερα () άτομα που πληρούσαν τα τρία από τα τέσσερα κριτήρια εισόδου της μελέτης: α. ηλικία >0μηνών, β. αμφοτερόπλευρη κώφωση και γ. ύπαρξη αιθουσοκοχλιακής δυσπλασίας. υνολικά από τους ασθενείς με αιθουσοκοχλιακές ανωμαλίες που εντάχθηκαν στην μελέτη αρχικά, μέχρι τον Δεκέμβριο του 0 (Εικ. ): - Δεν υποβλήθηκαν σε κοχλιακή εμφύτευση ασθενείς: - ασθενείς (παιδιά < ετών αμφότερα) με απλασία κοχλία, - ασθενείς (παιδιά < ετών αμφότερα) με κοινή κοιλότητα (το ένα παιδί με σ. Piere-Robin) και στα δύο παιδιά δεν πραγματοποιήθηκε ΚΕ λόγω μη συναίνεσης των κηδεμόνων τους, - ασθενής ενήλικας με μονήρη διεύρυνση του υδραγωγού της αίθουσας - υποβλήθηκε σε ανεπιτυχή κοχλιακή εμφύτευση (συνοδές καταστάσεις: υδροκεφαλία και άλλες βλάβες του ΚΝ). - Υποβλήθηκαν σε κοχλιακή εμφύτευση 9 ασθενείς: - ασθενείς ( παιδιά < ετών και ενήλικας) με ατελή διαμερισματοποίηση (το ένα παιδί με σ. CHARGE), - ασθενείς ( παιδί < ετών και παιδί > ετών) με οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία (το παιδί > ετών με σ. CHARGE). Εικ.. Οι ασθενείς της μελέτης σε σχέση με είδος της δυσπλασίας του έσω αυτιού. τη μελέτη μας εισήλθαν εννέα (9) ασθενείς που πληρούσαν και τα τέσσερα κριτήρια εισόδου της μελέτης: α. ηλικία >0μηνών, β. αμφοτερόπλευρη κώφωση, γ. ύπαρξη αιθουσοκοχλιακής δυσπλασίας και δ. είχαν υποβληθεί σε κοχλιακή εμφύτευση, καθώς και ίδιος αριθμός ατόμων-μαρτύρων με αμφοτερόπλευρη κώφωση χωρίς αιθουσοκοχλιακή δυσπλασία που υποβλήθηκαν σε κοχλιακή εμφύτευση μετά από συσχέτιση για ηλικία κοχλιακής εμφύτευσης (Ηλικία ΚΕ) και χρόνο χρήσης του κοχλιακού εμφυτεύματος (Χρόνος από την ΚΕ) στους οποίους έγινε αξιολόγηση κατά την παρακολούθησή τους στους και μήνες μετά την κοχλιακή εμφύτευση (Εικ. ). Οι ασθενείς με αιτιολογία συγγενούς κώφωσης (Εικ. ) αποτελούσαν το 9% των εμφυτευθέντων ασθενών (0/0 ασθενείς) και το ποσοστό των ασθενών με συγγενή νευροαισθητήρια βαρηκοΐα-κώφωση και αιθουσοκοχλιακή ανωμαλία που υποβλήθηκαν σε κοχλιακή εμφύτευση ήταν 8,% (9/0 ασθενείς), το οποίο συμφωνεί με τα βιβλιογραφικά δεδομένα. Εικ.. υγκεντρωτικό γράφημα των αποτελεσμάτων των παιδιών με (Ομάδα ) και χωρίς δυσπλασίες του έσω αυτιού (Ομάδα ) στους και μήνες μετά Κ.Ε. Ένας ασθενής εξαιρέθηκε από την μελέτη επειδή δεν προσήλθε στο follow up στους μήνες μετά την ΚΕ. Τελικά στη μελέτη συμπεριλήφθηκαν οκτώ (8) κωφά παιδιά (επτά αγόρια και ένα κορίτσι) με δυσπλασίες του έσω αυτιού που είχαν υποβληθεί σε κοχλιακή εμφύτευση και παρακολουθούνταν στο Κέντρο Κοχλιακής Εμφύτευσης της Πανεπιστημιακής Ωτορινολαρυγγολογικής Κλινικής του ΠΘ, με εύρος ηλικιών εμφύτευσης έως έτη (Ηλικία ΚΕ). Οι 8 αυτοί ασθενείς υποβλήθηκαν σε λογοθεραπευτική αξιολόγηση προεγχειρητικά και μετεγχειρητικά μετά την ΚΕ με δοκιμασίες LiP, CAP, SIR, αναγνώρισης λέξεων κλειστού συνόλου και αναγνώρισης λέξεων ανοιχτού συνόλου στους και μήνες μετά την ΚΕ. (Εικ. ) 0

5 ποτελέσματα ομιλητικών μετρήσεων σε δύο και τρία έτη μετά από κοχλιακή εμφύτευση σε παιδιά με δυσπλασία του αιθουσοκοχλιακού συστήματος Πίνακας. Κλινικά δεδομένα και χειρουργικές πληροφορίες των ασθενών με δυσπλασίες του έσω αυτιού. Παιδί Φύλο Τύπος κώφωσης Ηλικία ΚΕ (έτη) Χρόνος χρήσης του ΚΕ (μήνες) Τύπος δυσπλασίας του έσω αυτιού υστηματικά μειονεκτήματα Ομιλητικό περιβάλλον. Π τελής διαμερισματοποίηση ύνδρομο CHARGE Μονόγλωσσο. Θ, τελής διαμερισματοποίηση Οριακή νοητική υστέρηση Δίγλωσσο. Π 8 τελής διαμερισματοποίηση Δίγλωσσο. Ε 8 τελής διαμερισματοποίηση Μονόγλωσσο. Γ Π 9 Υποπλασία της αίθουσας και απλασία ημικυκλίων σωλήνων (οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία) ύνδρομο CHARGE Μονόγλωσσο. ΤΖΓ τελής διαμερισματοποίηση Ήπια νοητική υστέρηση Μονόγλωσσο. Χ Οπισθία λαβυρινθική δυσπλασία Μονόγλωσσο 8. Β τελής διαμερισματοποίηση Μονόγλωσσο ΚΕ: Κοχλιακή Εμφύτευση, : Άρρεν, Θ: Θήλυ, : υγγενής αιτιολογία, Π: Προοδευτική απώλεια ακοής Τα δημογραφικά και κλινικά δεδομένα όλων των παιδιών φαίνονται στον Πίνακα. Χρησιμοποιώντας την ακτινολογική ταξινόμηση του Papsin (Πίνακας ), έξη παιδιά είχαν δυσπλασία ατελούς διαμερισματοποίησης και δύο οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία (υποπλασία αίθουσας και απλασία/υποπλασία ημικύκλιων σωλήνων) (Πίνακας ). Όπως φαίνεται στον Πίνακα, δύο παιδιά, το παιδί και το παιδί, εκτός της δυσπλασίας ατελούς διαμερισματοποίησης του έσω αυτιού έπασχαν από οριακή και ήπια νοητική υστέρηση αντίστοιχα. Επίσης, το παιδί με δυσπλασία ατελούς διαμερισματοποίησης και το παιδί με οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία εμφάνιζαν αυτές τις δυσπλασίες στο πλαίσιο συνδρόμου CHARGE, αυτό το δεύτερο παιδί είχε προοδευτική απώλεια ακοής, ενώ όλα τα υπόλοιπα συγγενή κώφωση. Τέλος, δύο παιδιά (περιπτώσεις και ) με ατελή διαμερισματοποίηση προέρχονταν από δίγλωσσο περιβάλλον (Πίνακας ). τους μήνες τουλάχιστον μετά την κοχλιακή εμφύτευση η ομάδα των παιδιών με δυσπλασίες του έσω αυτιού σημείωσε κατά μέσο όρο στη LiP δοκιμασία,%, στη CAP,, στη SIR,, στη closed-set 9,%, και στην open-set,%. Τα παιδιά χωρίς δυσπλασίες του έσω αυτιού σημείωσαν σημαντικά καλύτερα αποτελέσματα, εκτός από τη δοκιμασία CAP για την οποία η διαφορά 0 δεν ήταν στατιστικά σημαντική (p=0.00 για τη LiP, p=0. για τη CAP, p=0.0 για τη SIR, p=0.008 για τη closed-set, και p=0.00 για την open-set δοκιμασία). Επίσης δεν παρατηρήθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά στα αποτελέσματα μεταξύ των παιδιών με δυσπλασία ατελούς διαμερισματοποίησης και των παιδιών με οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία, πιθανόν λόγω των συνυπαρχουσών συνοδών παθήσεων και ανωμαλιών. (Πίνακες -) (Εικ. -) τους μήνες τουλάχιστον μετά την κοχλιακή εμφύτευση η ομάδα των παιδιών με δυσπλασίες του έσω αυτιού σημείωσε κατά μέσο όρο στη LiP 8,%, στη CAP,, στη SIR,, στη closedset 8,%, και,% στην open-set δοκιμασία. Ωστόσο οι μέσοι όροι των αποτελεσμάτων μεταξύ των δύο ομάδων είχαν μικρότερη διαφορά από αυτή στους μήνες. Επίσης, οι μέσοι όροι των αποτελεσμάτων των δοκιμασιών της ομάδας με δυσπλαστικό έσω αυτί στα τρία έτη δεν είχαν στατιστικά σημαντική διαφορά με τους αντίστοιχους των αποτελεσμάτων της ομάδας με φυσιολογικό έσω αυτί στα δύο έτη. Κατά τη διάρκεια της μετάβασης από τους στους μήνες μετά την ΚΕ και οι δύο ομάδες βελτίωσαν τις επιδόσεις τους φθάνοντας τα μέγιστα αποτελέσματα σε αυτές τις δοκιμασίες, με την ομάδα των δυσπλαστικών παιδιών όμως να παρουσιάζει αξιοσημείωτη πρόοδο. (Πίνακες -) (Εικ. -)

6 Ραχωβίτσας Δ, Ψύλλας Γ, Τριαρίδης, Βιτάλ Β, Κωνσταντινίδης Ι Πίνακας. (υνέχεια από σελ. 0) Πίνακας. Η ακτινομορφολογική ταξινόμηση του Papsin (00). Τύπος ΚΕ Χειρουργική προσέγγιση Χειρουργικές επιπλοκές ιθουσοκοχλιακές ανωμαλίες Medel Sonata Freedom straight Medel Pulsar Cochlear Contour Cochlear Contour υνδυασμένη προσέγγιση υνδυασμένη προσέγγιση Μαστοειδεκτομή & οπίσθια τυμπανοτομή Μαστοειδεκτομή & οπίσθια τυμπανοτομή Μαστοειδεκτομή & οπίσθια τυμπανοτομή (με χρήση Navigator) Gusher Gusher, Μηνιγγίτιδα Πλήρης αιθουσοκοχλιακή απλασία (απλασία Michel) Δυσπλασία Κοινής Κοιλότητας (common cavity deformity) τελής διαμερισματοποίηση (incomplete partition) Υποπλασία κοχλία (hypoplastic cochlea) Διεύρυνση Υδραγωγού της ίθουσας (vestibular aqueduct enlargement) (μονήρης ανωμαλία) υνοδές νωμαλίες Nucleus M Μαστοειδεκτομή & οπίσθια τυμπανοτομή Διεύρυνση υδραγωγού της αίθουσας (vestibular aqueduct enlargement) Cochlear Freedom Μαστοειδεκτομή & οπίσθια τυμπανοτομή Οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία (posterior labyrinthine dysplasia) Cochlear Freedom υνδυασμένη προσέγγιση Gusher νωμαλίες έσω ακουστικού πόρου / κοχλιακού πόρου Εικ.. ύγκριση των αποτελεσμάτων (μέσων όρων) των δύο ομάδων (8 με 8 ασθενείς) στα δύο έτη μετά Κ.Ε. Εικ. 8. ύγκριση των αποτελεσμάτων (μέσων όρων) των δύο ομάδων ( με ασθενείς) στα τρία έτη μετά Κ.Ε. 0 ΥΖΗΤΗΗ Παρά το μικρό δείγμα, τα δεδομένα έδειξαν ότι τα παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού μπορούν να έχουν σημαντικά οφέλη από την κοχλιακή εμφύτευση. υτό το γεγονός έρχεται σε συμφωνία με τα ήδη δημοσιευμένα αποτελέσματα που αφορούν σε παιδιά με αιθουσοκοχλιακές δυσπλασίες. Μια σύντομη ανασκόπηση της βιβλιογραφίας για την ομάδα αυτή των παιδιών (Πίνακας ) έδειξε ότι τα αποτελέσματα των δοκιμασιών κλειστού συνόλου λέξεων (closed-set) κυμαίνονταν από 9% έως 9% και αυτά των δοκιμασιών ανοιχτού συνόλου λέξεων (open-set) από % έως 9%. Τα αποτελέσματα της δοκιμασίας CAP κυμαινόταν από έως. Πολύ λίγοι συγγραφείς αναφέρθηκαν στις μέσες τιμές αποτελεσμάτων της δοκιμασίας SIR, που βρέθηκε είτε, είτε,.

7 ποτελέσματα ομιλητικών μετρήσεων σε δύο και τρία έτη μετά από κοχλιακή εμφύτευση σε παιδιά με δυσπλασία του αιθουσοκοχλιακού συστήματος Πίνακας. ποτελέσματα αξιολόγησης ομιλίας και παραγωγής λόγου της Ομάδας με δυσπλασίες του έσω αυτιού στους και μήνες μετά Κ.Ε. Aa WithinNr Ομάδα με Δυσπλασίες ρχικά Ον/μου ποτελέσματα ελέγχου αντίληψης ομιλίας και παραγωγής λόγου στους Μήνες (n=8) LIP test % Closed set % Open set % CAP SIR ΛΠ Τ ΠΠ ΠΕ ΠΓ ΠΤΖΓ 0 ΠΧ Β 0 Μέσος όρος, 9,,,, Πίνακας. ποτελέσματα αξιολόγησης ομιλίας και παραγωγής λόγου της ομάδας χωρίς δυσπλασίες του έσω αυτιού στους και μήνες μετά Κ.Ε. Aa WithinNr Ομάδα χωρίς Δυσπλασίες ρχικά Ον/μου ποτελέσματα ελέγχου αντίληψης ομιλίας και παραγωγής λόγου στους Μήνες (n=8) LIP test % Closed set % Open set % CAP SIR 9 ΚΠ 0 Γ 9 0 Δ 8 ΝΕ Ζ 9 Δ Β ΠΒ Μέσος όρος 9, 9,8,,, 0

8 Ραχωβίτσας Δ, Ψύλλας Γ, Τριαρίδης, Βιτάλ Β, Κωνσταντινίδης Ι Πίνακας. (υνέχεια από σελ. 0) ποτελέσματα ελέγχου αντίληψης ομιλίας και παραγωγής λόγου στους Μήνες (n=) LIP test % Closed set % Open set % CAP SIR,8 80, 9, 8 9,,00 0,,00 8,,, Εικ. 9. ύγκριση των μέσων όρων των αποτελεσμάτων μετά Κ.Ε. της ίδιας Ομάδας με δυσπλασίες του έσω αυτιού, στους και μήνες., 8, ,00 8 8, 8,,,, Πίνακας. (υνέχεια από σελ. 0) Εικ. 0. ύγκριση των μέσων όρων των αποτελεσμάτων της ίδιας Ομάδας χωρίς δυσπλασίες του έσω αυτιού, στους και μήνες. ποτελέσματα ελέγχου αντίληψης ομιλίας και παραγωγής λόγου στους Μήνες (n=) LIP test % Closed set % Open set % CAP SIR,00,00,00,00,00,00, Έτσι, τα αποτελέσματα αντίληψης και παραγωγής ομιλίας του δείγματός μας ήταν εντός των ορίων αυτών, καθώς οι μέσες τιμές των αποτελεσμάτων των δοκιμασιών του κλειστού και του ανοιχτού συνόλου ήταν % και 9% αντίστοιχα, και οι μέσες τιμές αποτελεσμάτων της CAP και της SIR ήταν,8 και, αντίστοιχα. Ωστόσο, μια άμεση σύγκριση όλων των δεδομένων δεν ήταν διεθνώς δυνατή, επειδή κάθε κλειστού και ανοιχτού συνόλου λέξεων ομιλητική δοκιμασία που χρησιμοποιείται ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό μεταξύ των θεραπευτικών κέντρων. Επιπλέον, η Νέα Ελληνική γλώσσα αποτελείται κυρίως από δισύλλαβες λέξεις, σε αντίθεση με την γγλοσαξονική γλώσσα που βασίζεται σε μονοσύλλαβες λέξεις.,00 9 9,.,8 Μέχρι τώρα υπήρξαν αρκετές μελέτες, - οι οποίες αξιολογούσαν παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού μετά από κοχλιακή εμφύτευση και που ήταν συσχετισμένα και συγκρινόμενα με εμφυτευμένα παιδιά χωρίς δυσπλασία του κοχλία. 0

9 ποτελέσματα ομιλητικών μετρήσεων σε δύο και τρία έτη μετά από κοχλιακή εμφύτευση σε παιδιά με δυσπλασία του αιθουσοκοχλιακού συστήματος Πίνακας. Τα αποτελέσματα των δοκιμασιών αντίληψης και παραγωγής ομιλίας των υπο-ομάδων α και β της ομάδας των παιδιών με δυσπλασίες του έσω αυτιού στους μήνες μετά ΚΕ. A/a WithinNr Ομάδα (με Δυσπλασίες) ρχικά Ον/μου ποτελέσματα ελέγχου αντίληψης ομιλίας και παραγωγής λόγου στους Μήνες Υπο-ομάδες LIP test % Closed set % Open set % CAP SIR 8 8 α α α α α α τελής Διαμερισματο- ποίηση ΛΠ Τ ΠΠ ΠΕ ΠΤΖΓ Β Μέσοι όροι Υπο-ομάδας α (με τελή Διαμερισματοποίηση n = ),,00 8,,8, β β ΟΛΔ ΠΓ ΠΧ 0 Μέσοι όροι Υπο-ομάδας β (με Οπίσθια Λαβ. Δυσπλασία - n = ),0,00,00,00,00 υνολικός Μέσος όρος Ομάδας, 9,,,, n: αριθμός ασθενών, ΟΛΔ: οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία Όλες οι μελέτες κατέληγαν στο συμπέρασμα ότι η πρώτη ομάδα με δυσπλασίες του έσω αυτιού εκτελούσε τόσο καλά τις δοκιμασίες όσο και η δεύτερη με φυσιολογικό αιθουσοκοχλιακό σύστημα, εκτός από τις πιο σοβαρές μορφές δυσπλασίας, όπως η δυσπλασία κοινής κοιλότητας, η υποπλασία κοχλία και η δυσπλασία με στενό έσω ακουστικό πόρο που μπορούσαν να οδηγήσουν σε πτωχότερες επιδόσεις. 8 Για παράδειγμα, στη μελέτη του Eisenman και συν. τα αποτελέσματα της ομιλητικής δοκιμασίας GASP-W στους μήνες μετά την κοχλιακή εμφύτευση παιδιών με δυσπλασία του έσω αυτιού ήταν πτωχότερα και επιπλέον αυτά τα παιδιά παρουσίαζαν βραδύτερο ρυθμό βελτίωσης από εκείνα με φυσιολογικό κοχλία. Ωστόσο, στους μήνες δεν υπήρχαν στατιστικά σημαντικές διαφορές μεταξύ των δύο ομάδων. Ο Kim και συν. έδειξαν ότι, ενώ τα παιδιά με ήπια κοχλιακή δυσπλασία είχαν χειρότερες επιδόσεις στις ανοιχτού συνόλου (open- set) δοκιμασίες από εκείνα με φυσιολογικό κοχλία στους μήνες μετά την κοχλιακή εμφύτευση, στις ίδιες δοκιμασίες δύο χρόνια μετά την εμφύτευση δεν υπήρχε σημαντική διαφορά μεταξύ των δύο ομάδων. Επιπλέον, τα παιδιά που είχαν προοδευτική απώλεια 0 ακοής είχαν υψηλότερα μετεγχειρητικά αποτελέσματα αντίληψης της ομιλίας., υγκεκριμένα στα δύο έτη μετά ΚΕ, το 8% των παιδιών με προοδευτική κώφωση είχε αποτελέσματα ολοένα και μεγαλύτερα από 0% στις ανοιχτού συνόλου δοκιμασίες, σε σύγκριση με το 0% των παιδιών με συγγενή κώφωση (p>0.0). τη μελέτη μας υπήρχε ένα μόνο παιδί με προοδευτική κώφωση και δεν θα μπορούσαμε από τα αποτελέσματα αυτού μόνο να εξαγάγουμε οποιουδήποτε είδους συμπεράσματα. τη μελέτη μας, δύο χρόνια μετά την κοχλιακή εμφύτευση, τα παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού είχαν σημαντικά πτωχότερες αποδόσεις σε σύγκριση με τα παιδιά χωρίς δυσπλασίες του έσω αυτιού. υτό που έπαιξε κάποιο ρόλο στα τελικά αποτελέσματα ίσως ήταν το υψηλό ποσοστό των συνοδών νοσημάτωνμειονεκτημάτων που βρέθηκαν στην ομάδα των δυσπλαστικών παιδιών, όπως η παρουσία συνδρόμου CHARGE (δύο περιπτώσεις), και νοητικής υστέρησης (δύο περιπτώσεις). Επιπλέον, δύο παιδιά προέρχονταν από περιβάλλον στο οποίο εκτίθονταν και σε δεύτερη γλώσσα, συγκεκριμένα προέρχονταν από δίγλωσσες οικογένειες με μεταναστευτικό υπόβαθρο.

10 Ραχωβίτσας Δ, Ψύλλας Γ, Τριαρίδης, Βιτάλ Β, Κωνσταντινίδης Ι Εικ.. ύγκριση των μ. ο. των αποτελεσμάτων της Ομάδας (χωρίς δυσπλασίες έσω αυτιού) στους με της Ομάδας (με δυσπλασίες έσω αυτιού) στους μήνες μετά Κ.Ε. Εικ.. Οι μέσοι όροι των αποτελεσμάτων των δοκιμασιών αξιολόγησης αντίληψης ομιλίας και παραγωγής λόγου των δύο υπο-ομάδων, α με ατελή διαμερισματοποίηση και β με οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία (της Ομάδας με δυσπλασίες του έσω αυτιού) στους μήνες μετά Κ.Ε. Τα παιδιά με σύνδρομο CHARGE έχουν περιορισμένου βαθμού ακουστικό όφελος μετά από κοχλιακή εμφύτευση. Ο Lanson και συν.9 εξέτασαν παιδιά με σύνδρομο CHARGE και κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι αυτά τα παιδιά παρουσιάζουν καλύτερη ανταπόκριση στο περιβάλλον, στους ήχους και στην ομιλία, αλλά δεν αποκομίζουν όφελος ως προς τις γλωσσικές δεξιότητες μετά την κοχλιακή εμφύτευση. Επίσης, διαπίστωσαν ότι όλα αυτά τα παιδιά πάσχουν από διαφόρου βαθμού νοητική υστέρηση και καθυστέρηση στην ανάπτυξη, η οποία ήταν άμεσα σχετιζόμενη με τις ακουστικές εκβάσεις τους. Η απόδοση των παιδιών με σύνδρομο CHARGE ήταν πολύ πτωχότερη και στη μελέτη του Buchman και συν., 0 στην οποία μόνο ένα από τα τέσσερα παιδιά πέτυχε κάποια αναγνώριση ομιλίας στις κλειστού συνόλου (closed-set) δοκιμασίες μετά από κοχλιακή εμφύτευση. τη μελέτη του Bauer και συν., μόνο ένα από τα έξι παιδιά με σύνδρομο CHARGE πέτυχε 0% μετά από τέσσερα χρόνια στις ομιλητικές δοκιμασίες GASP-W και GASP-S μετά από κοχλιακή εμφύτευση. 0 Παρομοίως, στη μελέτη μας στα δύο έτη μετά την ΚΕ, τα δύο παιδιά με ήπια νοητική υστέρηση και CAP και αντίστοιχα, σημείωσαν χαμηλά αποτελέσματα στη δοκιμασία SIR (SIR ). ε γενικές γραμμές, τα παιδιά που έπασχαν από νοητική υστέρηση δεν προόδευσαν τόσο καλά όσο τα μη πάσχοντα από νοητική υστέρηση παιδιά μετά την κοχλιακή εμφύτευση. Ο Pyman και συν. έδειξαν ότι τα παιδιά με κινητική ή/και νοητική στέρηση, δεν μπορούν ποτέ να φθάσουν την ικανότητα να ανταποκριθούν επαρκώς στα ανοιχτού συνόλου (Open-set) επίπεδα αντίληψης του λόγου χωρίς χειλεοανάγνωση. Ωστόσο, μπορούν να αποκτήσουν την δυνατότητα εκτέλεσης σχετικά καλών ομιλητικών δοκιμασιών κλειστού συνόλου λέξεων (Closed-set) χωρίς χειλεοανάγνωση και να βελτιώσουν την ανοικτού συνόλου αντίληψη του λόγου με τη βοήθεια της χειλεοανάγνωσης. Ο Νικολόπουλος και συν. διαπίστωσαν ότι το 0% των παιδιών με πρόσθετες συνοδές αναπηρίες (συμπεριλαμβανομένης και της νοητικής υστέρησης) θα μπορούσε να αναπτύξει κάποιο συνδεδεμένο κατανοητό λόγο το 8,% αυτών των παιδιών πέτυχαν στη δοκιμασία SIR από έως και μόνο το,% των περιπτώσεων κατάφεραν στη δοκιμασία SIR αποτελέσματα από έως. Τέλος, αποδείχθηκε ότι τα αποτελέσματα μετά την κοχλιακή εμφύτευση εξαρτώνται άμεσα από τη σοβαρότητα της αναπτυξιακής καθυστέρησης. Τα παιδιά με σημαντική αναπτυξιακή καθυστέρηση έχουν κακή πρόγνωση, αλλά τα παιδιά με ήπια καθυστέρηση κάνουν πρόοδο στις δεξιότητες αντίληψης και παραγωγής του λόγου. ύμφωνα με τον Teschendorf και συν., τα παιδιά που μεγαλώνουν σε δίγλωσσο οικογενειακό περιβάλλον από γονείς με μεταναστευτικό υπόβαθρο και με χαμηλό κοινωνικοοικονομικό και μορφωτικό επίπεδο παρουσιάζουν πτωχότερα αποτελέσματα στις δεξιότητες ομιλίας και λόγου, σε σύγκριση με τα παιδιά από μονόγλωσσο οικογενειακό περιβάλλον μετά από κοχλιακή εμφύτευση. υτό συνέβη σε δύο από τα παιδιά της μελέτης μας, τα οποία πέτυχαν λιγότερο από 0% στις ανοιχτού συνόλου ομιλητικές δοκιμασίες και στην δοκιμασία SIR. τη μελέτη μας, τρία χρόνια μετά την κοχλιακή εμφύτευση, τα παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού παρουσίασαν σημαντικά καλύτερες αποδόσεις σε σύγκριση με τις αντίστοιχες που παρουσίασαν στα δύο χρόνια. Τα αποτελέσματα αυτά είναι συγκρίσιμα με τα αντίστοιχα αποτελέσματα των παιδιών χωρίς δυσπλασίες του έσω αυτιού στα δύο χρόνια. Δεν κατάφεραν να πετύχουν παρόμοια αποτελέσματα με αυτά της ομάδας των παιδιών με φυσιολογικό έσω αυτί και πιθανόν αυτό να οφείλεται στις συνοδές καταστάσεις-μειονεκτήματα της ομάδας των παιδιών με δυσπλασίες του έσω αυτιού. Παρόλα αυτά, τα παιδιά με σ. CHARGE και το ένα παιδί με ήπια νοητική υστέρηση παρουσίασαν σημαντική βελτίωση, πλησιάζοντας τους μέσους όρους των υπολοίπων παιδιών της ομάδας με δυσπλασίες σε όλες τις ομιλητικές δοκιμασίες. Μόνο το ένα παιδί με νοητική υστέρηση δεν παρουσίασε σημαντική βελτίωση, γεγονός που συμφωνεί με τα αποτελέσματα του Pyman, του Νικολόπουλου και του Edwards. Η ομάδα των παιδιών με δυσπλαστικά έσω αυτιά παρουσίασαν ραγδαία βελτίωση στη αντίληψη και παραγωγή της ομιλίας κατά τον τρίτο χρόνο μετά την ΚΕ, παρόλο που δεν έφτασαν στο επίπεδο των

11 ποτελέσματα ομιλητικών μετρήσεων σε δύο και τρία έτη μετά από κοχλιακή εμφύτευση σε παιδιά με δυσπλασία του αιθουσοκοχλιακού συστήματος Πίνακας. ύνοψη των χαρακτηριστικών των ασθενών, follow up & αποδόσεων ομιλίας και παραγωγής λόγου των κυριότερων δημοσιεύσεων. υγγραφείς ριθμός περιστατικών Μέσος όρος ηλικίας ΚΕ σε έτη (y) Προοδευτική απώλεια ακοής (ρ. περιστατικών) Follow up ποτελέσματα Κλειστού υνόλου λέξεων (Closed-set) Loundon et al y 8% (C), % (P) Mylanus et al.. - y Papsin 0 y WIPI: <0% Eisenman et al.. y ESP: 9% Luntz et al. 0. m to y Present Ito et al. m % Molter et al 0 m WIPI: % MTS(w): 9% Incesulu et al. m to 0 m LiP: % Van Wermeskerken et al y 9% Daneshi et al..8 - y Arnoldner et al.. - y LiP: 9% Closed-set sentences: 8% Ahn et al.. y Arndt et al y Kim et al y Woolley et al y ESP monosyllables: % Buchman et al y ESP monosyllables: 80% Hoffman et al.. - y y: χρόνια, m: μήνες, C: συγγενής, P: προοδευτική, w: words (λέξεις), Present : υπάρχουσα, Cases: περιστατικά, monosyllables: μονοσύλλαβες παιδιών χωρίς δυσπλασίες του έσω αυτιού. Θα πρέπει να είμαστε επιφυλακτικοί στα μετεγχειρητικά αποτελέσματα αντίληψης και παραγωγής της ομιλίας σε αυτή την ομάδα των παιδιών με δυσπλασίες του έσω αυτιού, λόγω του σχετικά υψηλού ποσοστού των συνοδών καταστάσεων-αναπηριών. τη μελέτη του Buchman και συν.,0 στο % των παιδιών με δυσπλασίες του έσω αυτιού 08 είχε τεθεί επιπρόσθετα η διάγνωση είτε του συνδρόμου CHARGE, είτε της ψυχοκινητικής επιβράδυνσης-καθυστέρησης της ανάπτυξης. Ο Arndt και συν. προέβλεψαν ότι σε δυσπλαστικά έσω αυτιά τα αποτελέσματα αποκατάστασης-εκβάσεων μετά από κοχλιακή εμφύτευση είναι ανάλογα με τον βαθμό των συνυπαρχόντων μειονεκτημάτων.

12 Ραχωβίτσας Δ, Ψύλλας Γ, Τριαρίδης, Βιτάλ Β, Κωνσταντινίδης Ι ποτελέσματα νοιχτού υνόλου λέξεων (Open-set) PBK(w): 0% (C), 8% (P) CVC monosyllables: % (C), 9% (P) GASP(w): <8% PBK: <% GASP(w): % CAP in /0 cases CAP < in /0 cases CAP NVA Dutch monosyllables:8.8% CAP. GASP: 0% ( cases) CAP ( case) CAP. Goettinger monosyllable test: 8% PBK(w): 00% GASP(w): % PBK(w): % GASP(w): 9% PBK(w): % Πίνακας. (υνέχεια από σελ. 08) ποτελέσματα Παραγωγής λόγου (Speech production Scores) Καλά (Good) σε 0% (C), % (P) SIR SIR. την ομάδα των παιδιών με δυσπλασία ατελούς διαμερισματοποίησης, όπου η δυσπλασία αφορά στο κατεξοχήν όργανο της ακοής, τον κοχλία. Η σύγκριση των δύο παιδιών της ομάδας με οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία μεταξύ τους, που τα αποτελέσματα στις δοκιμασίες αντίληψης και παραγωγής ομιλίας παρουσίασαν στατιστική σημαντική διαφορά, υποδεικνύει ότι τα αποτελέσματα αυτά πιθανόν να οφειλόταν στην ύπαρξη του σ. CHARGE στο ένα από τα δύο παιδιά. Ο Pakdaman και συν. σε μια συστηματική ανασκόπηση το 0, ομαδοποίησαν τις δυσπλασίες της αίθουσας και των ημικύκλιων σωλήνων σε μία ομάδα των ήπιων/μέτριων ανωμαλιών του έσω αυτιού μαζί με τη διεύρυνση υδραγωγού της αίθουσας και τη ατελή διαμερισματοποίηση τύπου ΙΙ. ε αυτή την συστηματική ανασκόπηση διαπιστώθηκε ότι οι ασθενείς με ήπιες/μέτριες δυσπλασίες του έσω αυτιού παρουσίασαν καλύτερα αποτελέσματα από την ομάδα με βαριές δυσπλασίες (κοινή κοιλότητα, υποπλασία κοχλία, ατελή διαμερισματοποίηση τύπου Ι), πχ. στην open-set δοκιμασία 8% έναντι %, στη GASP μία closed-set δοκιμασία % έναντι % και στην PBK μία open-set δοκιμασία 8% έναντι 9%. την βιβλιογραφία δεν αναφέρεται η σύγκριση των δυσπλασίων του οπίσθιου λαβυρίνθου σε σχέση με τις κοχλιακές δυσπλασίες σε καμία μελέτη. ν και η κοχλιακή εμφύτευση σε δυσπλαστικά έσω αυτιά έχει αποδειχθεί επωφελής από ακοολογική άποψη, η συνύπαρξη αναπηριών σε αυτή την ομάδα των παιδιών θα πρέπει να διερευνηθεί. ύμφωνα με τα αποτελέσματά μας, στους και μήνες μετά την ΚΕ, στις δοκιμασίες αντίληψης και παραγωγής ομιλίας, τέσσερα (0%) από τα οκτώ παιδιά που είχαν πρόσθετες αναπηρίες δεν απέδωσαν εξίσου καλά με εκείνα της ομάδας ελέγχου, ενώ τα υπόλοιπα πλησίασαν τα αποτελέσματα των παιδιών με φυσιολογικά έσω αυτιά. την περίπτωση αυτή, όλα τα παιδιά θα πρέπει να εκτιμούνται ενδελεχώς για τον προσδιορισμό του βαθμού των γνωστικών και αναπτυξιακών δυνατοτήτων τους. υνιστάται η προεγχειρητική παροχή συμβουλών στους γονείς, προκειμένου να εξηγηθούν οι πιθανές επιπτώσεις της διαγνωσθείσας αναπηρίας στις επιδόσεις και στην εκπαίδευση. Η διγλωσσία θα μπορούσε επίσης να θεωρηθεί ως ένας πιθανός παράγοντας που επηρεάζει τις εκβάσεις στα εμφυτευμένα παιδιά. το δείγμα μας, τα δύο παιδιά που μεγάλωσαν σε δίγλωσσο περιβάλλον δεν πέτυχαν τόσο ικανοποιητικά αποτελέσματα, όσο αυτά που επιτεύχθηκαν από αυτά της ομάδας ελέγχου. Μερικά παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού και συνοδά μειονεκτήματα κάνουν αργή πρόοδο και παραμένουν στα πρώτα στάδια της γλωσσικής ανάπτυξης και χρειάζονται περισσότερο χρόνο αποκατάστασης. Παρά το σχετικά μικρό αριθμό, τα στοιχεία έδειξαν ότι οι ασθενείς με δυσπλασία του αιθουσοκοχλιακού συστήματος μπορούν να έχουν σημαντικά οφέλη από τη κοχλιακή εμφύτευση. ε ότι αφορά στα αποτελέσματα της υπο-ομάδας των παιδιών με δυσπλασία ατελούς διαμερισματοποίησης και της υπο-ομάδας με οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία, στα δύο χρόνια μετά την ΚΕ, διαπιστώσαμε να μην υπάρχει στατιστική σημαντική διαφορά μεταξύ τους. ναμενόμενο θα ήταν η ομάδα με οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία να παρουσιάσει καλύτερα αποτελέσματα σε σχέση με 09 ΥΜΠΕΡΜΤ Οι δυσπλασίες του έσω αυτιού δεν αποτελούν πλέον αποτρεπτικό παράγοντα για την διενέργεια κοχλιακής εμφύτευσης. πό τις διάφορες ταξινομήσεις των ανωμαλιών του αιθουσοκοχλιακού συστήματος που έχουν κατά καιρούς προταθεί, η ακτινολογική ταξινόμηση του Papsin είναι πιο πρόσφορη για την εκτίμηση και αξιολόγηση των ασθενών πριν και μετά από κοχλιακή εμφύτευση.

13 ποτελέσματα ομιλητικών μετρήσεων σε δύο και τρία έτη μετά από κοχλιακή εμφύτευση σε παιδιά με δυσπλασία του αιθουσοκοχλιακού συστήματος ε ότι αφορά στους ασθενείς με δυσπλασίες του έσω αυτιού της μελέτης μας, που υποβλήθηκαν σε κοχλιακή εμφύτευση, παρατηρήθηκε σημαντική πρόοδος στις μετρήσεις αντίληψης της ομιλίας και της κατανόησης του λόγου. Η απόδοση των ασθενών με δυσπλασίες του έσω αυτιού στα δύο έτη μετά την κοχλιακή εμφύτευση δεν ήταν τόσο καλή σε σχέση με τους ασθενείς με φυσιολογική ανατομία του έσω αυτιού που υποβλήθηκαν σε κοχλιακή εμφύτευση. υτό ενδεχομένως να οφείλεται στο μεγάλο ποσοστό συνοδών παθήσεων-μειονεκτημάτων στην ομάδα μελέτης, καθώς και επίσης και στην ύπαρξη δίγλωσσου περιβάλλοντος. Επίσης δεν παρατηρήθηκε στατιστική σημαντική διαφορά στα αποτελέσματα μεταξύ των παιδιών με δυσπλασία ατελούς διαμερισματοποίησης και των παιδιών με οπίσθια λαβυρινθική δυσπλασία, πιθανόν λόγω των συνυπαρχουσών συνοδών παθήσεων σ αυτά, όπως το σύνδρομο CHARGE. Ωστόσο στα τρία έτη μετά την ΚΕ οι δύο ομάδες, με και χωρίς δυσπλασίες του έσω αυτιού, παρουσίασαν αποτελέσματα με μικρότερη διαφορά μεταξύ τους. Η βελτίωση των παιδιών με αιθουσοκοχλιακές ανωμαλίες ήταν αξιοσημείωτη κατά το τρίτο μετά την κοχλιακή εμφύτευση χρόνο. Τα παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού παρουσιάζουν σχετικά πιο αργά μετά την κοχλιακή εμφύτευση βελτίωση των αποδόσεων τους σε σχέση με τα παιδιά με φυσιολογικό αιθουσοκοχλιακό σύστημα σε ότι αφορά στην αντίληψη και παραγωγή ομιλίας. Τα παιδιά με δυσπλασίες του έσω αυτιού πρέπει να υποβάλλονται σε προεγχειρητικό έλεγχο για νοητική και αναπτυξιακή καθυστέρηση και να ενημερώνονται οι γονείς, ώστε να γίνονται κατανοητές οι πιθανές επιπτώσεις των ανωμαλιών αυτών στις επιδόσεις του παιδιού μετά την κοχλιακή εμφύτευση. Μερικά παιδιά με δυσπλασία έσω αυτιού και συνοδά μειονεκτήματα κάνουν αργή πρόοδο, παραμένουν στα πρώτα στάδια της γλωσσικής ανάπτυξης και χρειάζονται περισσότερο χρόνο αποκατάστασης. Παρά το σχετικά μικρό αριθμό, τα στοιχεία έδειξαν ότι οι ασθενείς με δυσπλασία του αιθουσοκοχλιακού συστήματος μπορούν να έχουν σημαντικά οφέλη από τη κοχλιακή εμφύτευση. Βιβλιογραφία. Rosenbaum P, Rubin DB. The central role of the propensity score in observational studies for causal effects. Biometrika 98;0:-.. Petrie A, Sabin C. Ιατρική τατιστική με μια ματιά. θήνα, Επιστημονικές Εκδόσεις Παρισιανού Ε, 008:-.. Papsin B. Cochlear Implantation in children with anomalous cochleaovestibular anatomy. Laryngoscope 00;(Suppl 0):.. Loundon N, Rouillon I, Munier N, Marlin S, Roger G, Garabedian E. Cochlear implantation in children with internal ear malformations. Otol Neurotol 00;:8.. Van Wermeskerken G, Dunnebier E, Van Olphen A, Van Zanten B, Albers F. Audiological performance after cochlear implantation: a -year follow-up in children with inner ear malformations. Acta Otolaryngol 00;:.. Kim L, Jeong S, Huh M, Park Y. Cochlear implantation in children with inner ear malformations. Ann Otol Rhinol Laryngol 00;:0.. Eisenman D, Ashbaugh C, Zwolan T, Arts A, Telian S. Implantation of the malformed cochlea. Otol Neurotol 00;:8. 8. Mylanus E, Rotteveel L, Leeuw R. Congenital malformation of the inner ear and pediatric cochlear implantation. Otol Neurotol 00;: Lanson B, Green J, Roland Jr J, Lalwani A, Waltzman S. Cochlear implantation in children with CHARGE syndrome: therapeutic decisions and outcomes. Laryngoscope 00;:0. 0. Buchman C, Copeland B, Yu K, Brown C, Carrasco V, Pillsbury III H. Cochlear implantation in children with congenital inner ear malformations. Laryngoscope 00;:09.. Bauer P, Wippold II F, Goldin J, Lusk R. Cochlear implantation in children with CHARGE association. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 00;8:0.. Pyman B, Blamey P, Lacy P, Clark G, Dowell R. The development of speech perception in children using cochlear implants: effects of etiologic factors and delayed milestones. Am J Otol 000;:.. Nikolopoulos T, Archbold S, Wever C, Lloyd H. Speech production in deaf implanted children with additional disabilities and comparison with age-equivalent implanted children without such disorders. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 008;:88.. Edwards L, Frost R, Witham F. Developmental delay and outcomes in paediatric cochlear implantation: implications for candidacy. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 00;0:0.. Teschendorf M, Janeschik S, Bagus H, Lang S, Arweiler-Harbeck D. Speech development after cochlear implantation in children from bilingual homes. Otol Neurotol 0;:9.. Arndt S, Beck R, Schild C, Grauvogel T, Laszig R, Aschendorff A. Management of cochlear implantation in patients with malformations. Clin Otolaryngol 00;:0.. Pakdaman MN, Herrmann BS, Curtin HD, Van Beek-King J, Lee DJ. Cochlear implantation in children with anomalous cochleovestibular anatomy: a systematic review. Otolaryngol Head Neck Surg 0;:80-. 0