Αυτοάνοσα νοσήματα και Πνευμονική Υπέρταση

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Αυτοάνοσα νοσήματα και Πνευμονική Υπέρταση"

Πάνος Σπυρόπουλος
6 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Αυτοάνοσα νοσήματα και Πνευμονική Υπέρταση Αλέξανδρος Σαραντόπουλος Π/κός Υπ. Κλινικής Ανοσολογίας Τμήμα Κλινικής Ανοσολογίας Β Παθολογική Κλινική ΑΠΘ

2 ESC/ERS 2015

3 F1000Prime Reports 2015

2007 May;34(5):1005-11. ItinerAIR-Scleroderma Investigators.

4 Launay D, Mouthon L, Hachulla E, et al. Prevalence and characteristics of moderate to severe pulmonary hypertension in systemic sclerosis with and without interstitial lung disease. J Rheumatol May;34(5): ItinerAIR-Scleroderma Investigators. Evaluation of cardiac abnormalities by Doppler echocardiography in a large nationwide multicentric cohort of patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis Jan;67(1):31-6. Meune C, Avouac J, Wahbi K, et al. Cardiac involvement in systemic sclerosis assessed by tissuedoppler echocardiography during routine care: a controlled study of 100 consecutive patients. Arthritis Rheum 2008;58:1803 9

2002 Feb;29(2):282-7. Panagiotidou E, Sourla E, Kotoulas SX, Akritidou S, Bikos V, Bagalas V, Stanopoulos I, Pitsiou G.

5 Tanaka E, Harigai M, Tanaka M, Kawaguchi Y, Hara M, Kamatani N. Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: evaluation of clinical characteristics and response to immunosuppressive treatment. J Rheumatol Feb;29(2): Panagiotidou E, Sourla E, Kotoulas SX, Akritidou S, Bikos V, Bagalas V, Stanopoulos I, Pitsiou G. Rheumatoid arthritis associated pulmonary hypertension: Clinical challenges reflecting the diversity of pathophysiology. Respir Med Case Rep Feb 13;20: Kobak S, Kalkan S, Kirilmaz B, Orman M, Ercan E. Pulmonary Arterial Hypertension in Patients with Primary Sjögren's Syndrome. Autoimmune Dis. 2014; 2014:

6 ESC/ERS 2015

7 Αγγειοσύσπαση Ίνωση Υπερτροφία Θρόμβωση

8 Σκληρόδερμα (SSc) Μικροαγγειοπάθεια και προοδευτική ίνωση Επίπτωση: 9-19/10 6 /έτος Επιπολασμός: /10 6 ΠΑΥ Η πιο συχνή αιτία ΠΥ στο SSc 13% -> 8% 30% των θανάτων -> 60% Διάχυτο 20% 65% ILD 15% ΠΥ Περιορισμένο 80% 35% ILD 25% ΠΥ

10 Cavagna et al. Medicine (2016) F1000Prime Reports 2015

CORRELATION OF VASCULOPATHY ASSESSED BY NAILFOLD VIDEO CAPILLAROSCOPY TO AUTO-ANTIBODIES IN SYSTEMIC SCLEROSIS Gkougkourelas I, Sarantopoulos A, Tselios K, Boura P Clinical Immunology Unit, 2 nd

playing an increasingly important role for the evaluation and follow up of patients with Systemic Scleroderma (SS) and Raynaud s phenomenon (RP).

Patients and Methods: 22 SS patients (Eular 2013 criteria) were examined by two experienced in NVC physicians and autoantibodies against topoisomerase I (SCL-70) and III (anticentromere) were

11 CORRELATION OF VASCULOPATHY ASSESSED BY NAILFOLD VIDEO CAPILLAROSCOPY TO AUTO-ANTIBODIES IN SYSTEMIC SCLEROSIS Gkougkourelas I, Sarantopoulos A, Tselios K, Boura P Clinical Immunology Unit, 2 nd Department of Internal Medicine, Aristotle University of Thessaloniki Greece Introduction: Nailfold video capillaroscopy (NVC) is a novel, simple, noninvasive method of examining microcirculation, playing an increasingly important role for the evaluation and follow up of patients with Systemic Scleroderma (SS) and Raynaud s phenomenon (RP). Although NVC evaluation is included in EULAR diagnostic criteria, few studies have investigated NVC findings in concordance with immunological profile of SS patients. Patients and Methods: 22 SS patients (Eular 2013 criteria) were examined by two experienced in NVC physicians and autoantibodies against topoisomerase I (SCL-70) and III (anticentromere) were measured. pattern Autoantibodies (+) Autoantibodies (-) Number of pts mean disease duration pts with ILD Number of pts mean disease duration pts with ILD Patient with RP and normal NVC Patient with RP, Scl-70 (-) and early pattern NVC It is implied that vascular changes precede autoantibody presence and visceral involvement. early 7/22 1 year 2/7 4/22 1 year 0/4 active 5/22 3 years 2/5 2/22 3 years 1/2 late 4/22 8 years 3/4 0/22 Internal organ involvement denotes pulmonary hypertension or ILD Conclusion: SS patients with negative autoantibodies are more common at the early stages of fibrotic vasculopathy. As the vascular architecture deteriorates the ratio of SCL(+) patients increases. It is implied that vascular changes precede autoantibody presence and visceral involvement, with implications on SS pathophysiology. Phenotypic differences are discussed Patient with ILD,Scl-70-(+) and active pattern NVC References 1. Schlager O et al. Associations of nailfold capillary abnormalities and immunological markers in early Raynaud's phenomenon. Scand J Rheumatol 2014;43(3): Valentini G. Early systemic sclerosis: analysis of the disease course in patients with marker autoantibody and/or capillaroscopic positivity. Arthritis Care Res (10): Declaration of interest : None Patient with digital ulcer, Scl-70(+) and late pattern NVC

12 Μικτή Νόσος Συνδετικού Ιστού (MCTD) Επίπτωση: 2/10 5 /έτος ΠΑΥ >20% Επιπολασμός: 3-4/10 5

13 Μικτή Νόσος Συνδετικού Ιστού (MCTD) -PAH Scand J Immunol 2006

14 Μικτή Νόσος Συνδετικού Ιστού (MCTD) Scand J Immunol 2006

15 Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (SLE) 3 μηχανισμοί επαγωγής ΠΥ στον ΣΕΛ ΠΥ 5% ΠΑΥ 3% ACA-σχετιζόμενη προθρομβωτική διαδικασία Πρωτοπαθή αγγειοπάθεια (ΠΑΥ) Αγγειίτιδα ΣΕΛ

16 Ρευματοειδής Αρθρίτιδα (ΡΑ) Το πιο συχνό συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα ILD 30% A/Θ 2/1

17 Eur Respir Rev 2015

18 Eur Respir Rev 2015

19 NEJM 2004

20 Polimeni M, Feniman D, Skare TS, Nisihara RM. Anti-cyclic citrullinated peptide antibodies in scleroderma patients. Clin Rheumatol May;31(5): ,5% αντι-ccps(+)

21 Fischer A, Solomon JJ, du Bois RM, et al. Lung disease with anti-ccp antibodies but not rheumatoid arthritis or connective tissue disease. Respir Med Jul;106(7):

22 Fischer A, Solomon JJ, du Bois RM, et al. Lung disease with anti-ccp antibodies but not rheumatoid arthritis or connective tissue disease. Respir Med Jul;106(7): %

23 Αντι-CCPs x SSc PAH? R A Σαραντόπουλος 2017

Επίτοποι Αυξημένη δραστικότητα ΑΠΚ Ιστική βλάβη ΜΜ INFγ Th1 ΑΠΚ Ιστική βλάβη ΑΠΚ αth1 Συστράτευση

25 Μοριακή Μιμική Διασπορά Επιτόπων Ομόλογα πεπτίδια Ιστική βλάβη ΜΜ Ιστική βλάβη ΜΜ Ομόλογα πεπτίδια Λοιμώδη πεπτίδια αth1 ΑΠΚ Th1 Th1 ΑΠΚ ΜΜ MHCII TCR Th1 αth1 Παράπλευρη Ενεργοποίηση Κρυπτικοί Επίτοποι Αυξημένη δραστικότητα ΑΠΚ Ιστική βλάβη ΜΜ INFγ Th1 ΑΠΚ Ιστική βλάβη ΑΠΚ αth1 Συστράτευση αυτοαντιδραστικών Τ-λ Th1 ΑΠΚ αth1 Αντιγονοπαρουσίαση κρυπτικών επιτόπων ΜΜ Σαραντόπουλος, Δ. Διατριβή

26 Ma L, Chung WK. The role of genetics in pulmonary arterial hypertension. J Pathol Jan;241(2):

27 Ma L, Chung WK. The genetic basis of pulmonary arterial hypertension. Hum Genet May;133(5):471-9.

28 Σαραντόπουλος 2016

29 Circ Res. 2014

31 Rabinovitch M, Guignabert C, Humbert M, Nicolls MR. Inflammation and immunity in the pathogenesis of pulmonary arterial hypertension. Circ Res Jun 20;115(1):

32 J Pulm Respir Med 2015

33 Eur Respir J, 2005

34 Colvin KL, Yeager ME. Animal Models of Pulmonary Hypertension: Matching Disease Mechanisms to Etiology of the Human Disease. J Pulm Respir Med Aug 4; 4(4): o κριτήριο : αυτοαντιγόνα 2o κριτήριο : αυτοαντισώματα 3ο κριτήριο : ενεργός ανοσοποίηση 4ο κριτήριο : παθητική μεταφορά

35 Σκληρόδερμα, ΜΝΣΙ, ΣΕΛ, ΡΑ, σ. Sjogren * ILD, αγγειίτιδα, προθρομβωτικό μικροπεριβάλλον Αυτοάνοσα-ΠΥ, ΠΥ-Αυτοάνοσα (30%) Αυτοανοσία?

Τμήμα Κλινικής Ανοσολογίας, Β Παθολογική Κλινική ΑΠΘ Ιπποκράτειο Γ.Ν.Θ. Κων/πόλεως 49, 54642 Τηλ: 2310-892239, 992810 Π. Μπούρα Ομ. Καθηγήτρια ΑΠΘ Ι. Γκουγκουρέλας MD,

36 Τμήμα Κλινικής Ανοσολογίας, Β Παθολογική Κλινική ΑΠΘ Ιπποκράτειο Γ.Ν.Θ. Κων/πόλεως 49, Τηλ: , Π. Μπούρα Ομ. Καθηγήτρια ΑΠΘ Ι. Γκουγκουρέλας MD, M.Sc. Ph.D. Ειδ/κός Παθολόγος Πανεπιστημιακός Υπότροφος Κλινικής Ανοσολογίας Α. Σαραντόπουλος MD, Ph.D. Ειδ/κός Παθολόγος Πανεπιστημιακός Υπότροφος Κλινικής Ανοσολογίας Α. Γεωργιάδου, MD, M.Sc. Υπ/φια διδάκτορας ΑΠΘ Μ. Μυτηλιναίου, MD, Ph.D. Επ. Συνεργάτης

Σχετικά έγγραφα

Relationship between Connective Tissue Diseases and Thyroid Diseases

Relationship between Connective Tissue Diseases and Thyroid Diseases CHINESE JOURNAL OF ALLERGY & CLINICAL IMMUNOLOGY # * 272129 connective tissue diseasectd 2009 1 2013 4 CTD CTD CTD CTD 780 438 56. 2% 195 25. 0% 85 10. 9% 44 5. 6% SSc 18 2. 3% 286 36. 7% 8. 7% P < 0.