- PDF Free Download

Transcript

1 Ινοϊστιοκυτταρικοί όγκοι, αγγειακοί όγκοι, γιγαντοκυτταρικός όγκος, χόρδωµα Κλειώ Παπαπαρασκευά Επ. Α Παθολογοανατοµικό Τµήµα Κωσταντοπούλειο Γενικό Ν. Ιωνίας

2 ΙΝΟΪΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ Μη οστεοποιούµενο ίνωµα (ινώδες έλλειµα µετάφυσης) Καλόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα

3 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Ορισµός: Μία ατρακτοκυτταρική αλλοίωση που αναπτύσσεται στο φλοιό ή και στον µυελικό αυλό της µετάφυσης µακρών οστών σε παιδιά, έχει την τάση να υποστρέφει και να αυτοϊάται. Ινώδες Έλλειµα Μετάφυσης

4 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Εντόπιση: µετάφυση µακρών οστών πλατιά οστά

5 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Κλινικά σηµεία 1. Φυσική εξέταση 2. Φυσική εξέταση: αρνητική 2. Ήπιο οίδηµα στο υπερκείµενο δέρµα (π.χ. στην κνήµη)

6 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Κλινικά σηµεία Συνήθως ασυµπτωµατικές αλλοιώσεις. Ανευρίσκονται σε τυχαίο έλεγχο για άλλο λόγο 2. Τοπικά ήπιος πόνος µικρής διάρκειας 3. Παθολογικό κάταγµα

7 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Κύρια απεικονιστικά ευρήµατα 1. Η αλλοίωση εντοπίζεται στην µετάφυση 2. Η αλλοίωση αναπτύσσεται απωθητικά µε περίγραπτα όρια, στο φλοιό και τον µυελικό αυλό

8 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Κύρια απεικονιστικά ευρήµατα 3. Η αλλοίωση φαίνεται πολυοζώδης µε λοβωτά όρια 4. Η µεγαλύτερη διάµετρος της αλλοίωσης είναι παράλληλη µε τον επιµήκη άξονα του οστού. Τα όρια είναι περίγραπτα και σκληρυντικά. 5. Οι αλλοιώσεις µπορεί να είναι πολλαπλές

9 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Ακτινολογική διαφορική διάγνωση 1. Χονδροµυξοειδές ίνωµα 2. Ινώδης δυσπλασία

10 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μακροσκοπικά 1. Ο φλοιός µπορεί να απωθείται αλλά δεν είναι διασπασµένος εκτώς εάν υπάρχει κάταγµα 2. Η αλλοίωση είναι περίγραπτη και καλά αφοριζόµενη από το γύρω οστούν

11 Μακροσκοπικά Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα 3. Τα τεµάχια είναι ελαστικά µε κιτρινόφαιη έως καστανόφαιη χροιά

12 Μικροσκοπικά Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα * Σε µικρή µεγέθυνση: Ατρακτόµοφα κύτταρα που αναπτύσσονται διάχυτα ή διατάσονται σε δεσµιδες ασαφώς στροβιλοειδείς. Ιστιοκύτταρα

13 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά * Σε µικρή µεγέθυνση: Γιγαντοκύτταρα σε ακανόνιστες αθροίσεις

14 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά * Σε µικρή µεγέθυνση: Αφρώδη ιστιοκύτταρα Αιµοσιδηρινοφάγα

15 Μικροσκοπικά Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα * Σε µεγαλύτερη µεγέθυνση: Οι πυρήνες των ατρακτό- µορφων κυττάρων και των ιστιοκυττάρων είναι οµάλοι χωρίς ατυπία. Σπάνιες µιτώσεις

16 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Παραγωγή οστικού πώρου και αντιδραστικού οστίτη ιστού σε περίπτωση παθολογικού κατάγµατος

17 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Ανοσοφαινότυπος εν υπάχουν ειδικοί δείκες

18 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Μοριακές και άλλες ειδικές τεχνικές Σε δύο περίπτώσεις έχουν αναφερθεί κλωνικές καρυοτυπικές ανωµαλίες: 46,XX,del(4)(p14) Tarkkanen M et al. Cytogenetic study of 249 cinsecutive patients examined for a bone tumor. Cancer Genet Cytogenet 1993;68: ,XX,t(1;4)(p31;q34) Nelson M et al. Translocation (1;4)(p31;q34) in non ossifying fibroma. Cancer Genet Cytogenet 2003;142:142-4

19 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Παθολογοανατοµική διαφορική διάγνωση 1. Γιγαντοκυτταρικός όγκος 2. Καλόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα 3. Γιγαντοκυτταρικός όγκος τενοντίων ελύτρων και υµένων (Τenosynovial giant cell tumor) 4. Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα 5. Οστεοσάρκωµα

20 Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Σύνδροµο Jaffe-Campanacci Πολλαπλά µη οστεοποιούµενα ινώµατα Κηλίδες café-au au-lait Eνδοκρινικές διαταραχές ιανοητική καθυστέρηση ιαταραχές όρασης Καρδιαγγειακές διαταραχές

21 Καλόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα (Benign fibrous histiocytoma) Ορισµός: Το καλόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα είναι ένα πρωτοπαθές νεόπλασµα των οστών που αποτελείται από ινοβλάστες και ιστιοκύτταρα χωρίς χρακτήρες ενδεικτικούς κακοήθειας

22 Καλόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Εντόπιση: Λαγώνιο οστούν Πλευρές Μηριαίο

23 Καλόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Κλινικά σηµεία / συµπτώµατα 1. Γενικά ασυµπτωµατικό 2. Πόνος (πιθανά) Ψηλαφητή µάζα, αν η αλλοίωση εντοπίζεται σε επιφανειακό οστούν.

24 Καλόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Κύρια απεικονιστικά ευρήµατα Η αλλοίωση είναι λυτική 2. Tα όρια της αλλοίωσης είναι περίγραπτα µε σκληρυντική παρυφή και διεύρυνση του οστού.

25 Καλόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Κύρια απεικονιστικά ευρήµατα 3. Μεγάλες αλλοιώσεις είναι πιθανόν να κατστρέφουν το φλοιό και να επεκτείνονται στα µαλακά µόρια, δίνοντας την εντύπωση κακοήθους αλλοίωσης.

26 Καλόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Απεικονιστική διαφορική διάγνωση 1. Ίνωµα 2. Ινώδης δυσπλασία 3. Χονδροµυξοειδές ίνωµα

27 Καλόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μακροσκοπικά 1. Τα τεµάχια είναι συµπαγή ελαστικά Χροιά κιτριονόφαιη έως καστανέρυθρη

28 Καλόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Mικροσκοπικά Οι µορφολογικοί χαρακτήρες αυτής της αλλοίωσης είναι όµοιοι µε αυτούς του Μη Οστεοποιούµενου Ινώµατος

29 Καλόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Mικροσκοπικά Σε µικρή µεγέθυνση: 1. Στροβιλοειδής διάταξη των ατρακτόµορφων κυττάρων. 2. Αιµοσιδηρινοφάγα και αφρώδη ιστιοκύτταρα.

30 Καλόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Mικροσκοπικά Σε µεγαλύτερη µεγέθυνση: 1. Οµοιόµορφοι πυρήνες χωρίς ουσιώδη ατυπία. 2. Σπάνιες µιτώσεις.

31 Καλόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Ανοσοφαινότυπος εν υπάρχουν ειδικοί δείκτες

32 Καλόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Παθολογοανατοµική διαφορική διάγνωση 1. Μη οστεοποιούµενο ίνωµα 2. Γιγαντοκυτταρικός όγκος τενοντίων ελύτρων 3. Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα

33 προσοχή Τα ιστολογικά ευρήµατα των: - Μη οστεοποιούµενου ινώµατος - Καλοήθους ινώδους ιστιοκυτώµατος - Γιγαντοκυτταρικού όγκου τενοντίων ελύτρων είναι όµοια. Η εντόπιση είναι το χαρακτηριστικό που διαφοροποιεί την κάθε µία από τις παραπάνω αλλοιώσεις

34 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Ορισµός: Το κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα είναι ένα πρωτοπαθές πολύµορφο σάρκωµα των οστών µε ποικίλη µορφολογία, στο οποίο τα νεοπλασµατικά κύτταρα δεν παρουσιάζουν παραγωγή οστεοειδούς ή στρώµατος χόνδρου.

35 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Εντόπιση µετάφυση των µακρών οστών (γόνατο)

36 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Κλινικά σηµεία Μία επώδυνη ή ευαίσθητη µάζα είναι το πιο συχνό εύρηµα στην κλινική εξέταση

37 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Κλινικά συµπτώµατα 1. Πόνος και διόγκωση Συµπτώµατα µικρής διάρκειας, γενικά όµως αναφέρονται από 6µήνου. 3. Μπορεί να παρατηρηθεί µετά από ακτινοθεραπεία ή σε έδαφος νόσου Paget s.

38 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Κύρια απεικονιστικά ευρήµατα Η αλλοίωση εντοπίζεται στη µετάφυση ή τη διάφυση του οστού.

39 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Κύρια απεικονιστικά ευρήµατα Η αλλοίωση είναι πιο συχνά αποκλειστικά λυτική. Σε ορισµένες περιπτώσεις µπορεί να παρατηρηθούν θέσεις σκλήρυνσης.

40 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Κύρια απεικονιστικά ευρήµατα Καταστροφή του φλοιού και επέκταση στα µαλακά µόρια. Απουσία περιοστικής αντίδρασης

41 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Μπορεί να αναπτυχθεί σε σχέση µε: Ακτινοβολία Οστικό έµφρακτο Οστεοµυελίτιδα Υλικά οστεοσύνθεσης Νόσος Paget s Ινώδη δυσπλασία Καλοήθεις οστικούς όγκους Νευρινωµάτωση

42 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα

43 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Ακτινολογική διαφορική διάγνωση 1. Οστεοσάρκωµα 2. Ινοσάρκωµα 3. Λέµφωµα 4. Μεταστατικό καρκίνωµα 5. Μυέλωµα

44 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μακροσκοπικά Συµπαγές και µαλακό έως ελαστικό ανάλογα µε την κυτταροβρίθεια και την ποσότητα του κολλαγόνου που παράγεται.

45 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μακροσκοπικά 2. Κιτρινόφαιη έως καστανόφαιη χροιά. 3. Εστίες νέκρωσης σε όγκους υψηλού βαθµού κακοήθειας.

46 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Σε µικρή µεγέθυνση: 1. Aτρακτόµορα κύτταρα που αναπτύσσονται διαχύτως ή σε δεσµίδες που διατάσσονται στροβιλοειδώς.

47 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Μικροσκοπικά Παθολογοανατοµικά ευρήµατα Σε µικρή µεγέθυνση: 2. Tα κυτταρολογικά χαρακτηριστικά ποικίλουν. Τα κύτταρα µπορεί να είναι υποστρόγγυλα (ιστιοκυτταροειδή) ή ατρακτόµορφα (ινοβλαστικό)

48 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Σε µικρή µεγέθυνση: 3. Πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα, αφρώδη ιστιοκύτταρα,

49 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Σε µεγάλη µεγέθυνση: 1. Κυτταρική ατυπία 2. Ποικίλη µιτωτική δραστηριότητα

50 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Ανοσοφαινότυπος Οι ανοσοϊστόχηµικοί δείκτες έχουν περιορισµένη αξία 1. Βιµεντίνη: έντονα θετική 2. SMA: εστιακά θετικό (µυοϊνοβλαστική διαφοροποίηση) 3. CD68: µπορεί να είναι θετικό (µη ειδικός δείκτης) Ηλεκτρονικό µικροσκόπιο: Ιστιοκυτταρική και ινοβλαστική διαφοροποίηση

51 Κακόηθες Ινώδες Ιστιοκύτωµα Παθολογοανατοµική διαφρική διάγνωση 1. Μη οστεοποιούµενο ίνωµα 2. Καλόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα 3. Γιγαντοκύτταρικός όγκος 4. Γιγαντοκυτταρικό αναγεννητικό κοκκίωµα 5. Μεταστατικό σαρκωµατοειδές καρκίνωµα 6. Ινοσάρκωµα 7. Ινοβλαστικό οστεοσάρκωµα

52 Ινοσάρκωµα Ορισµός: Πρωτοπαθές κακόηθες ατρακτοκυτταρικό νεόπλασµα των οστών του οποίου τα νεοπλασµατικά κύτταρα διατάσσονται τυπικά σε δεσµίδες ή «δίκην ψαροκόκαλου»

53 Ινοσάρκωµα Εντόπιση Μετάφυση των µακρών οστών Άπω µηριαίο Εγγύς µηριαίο Εγγύς βραχιόνιο

54 Ινοσάρκωµα Κλινικά σηµεία Παρουσία µάζας Πόνος στην ψηλάφηση

55 Ινοσάρκωµα Κλινικά συµπτώµατα Πόνος και διόγκωση Μικρή διάρκεια συµπτωµάτων ευτεροπαθής ανάπτυξη σε έδαφος προηγηθείσας ακτινοβολίας, οστικού εµφράκτου ή νόσου Paget

56 Ινοσάρκωµα Κύρια απεικονιστικά ευρήµατα Ευµεγέθης και έκκεντρη αλλοίωση Προσβολή µετάφυσης ή διάφυσης Λυτική αλλοίωση Σκλήρυνση απούσα ή ελάχιστη Ασαφή όρια Συχνά διάσπαση του φλοιού και επέκταση στα µαλακά µόρια Σπάνια περιοστική αντίδραση Το 30% αναπτύσσεται σε προϋπάρχουσα αλλοίωση

57

58

59 Ινοσάρκωµα Ακτινολογική διαφορική διάγνωση Οστεοσάρκωµα Μυέλωµα Μεταστατικό καρκίνωµα Γιγαντοκυτταρικός όγκος Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα

60 Ινοσάρκωµα Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μακροσκοπικά Συµπαγής και λευκόφαιος έως καστανόφαιος νεοπλασµατικός όγκος Μυξοειδείς περιοχές Εστίες αιµορραγικής διήθησης Νεκρώσεις ιάσπαση του φλοιού

61 Ινοσάρκωµα Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Σε µικρή µεγέθυνση: Κυτταροβριθής όγκος Ατρακτόµορφα κύτταρα σε διάταξη «δίκην ψαροκόκαλου» ιηθητική παρυφή Άφθονο κολλαγόνο και µικρότερη κυτταροβρίθεια σε όγκους χαµηλού βαθµού κακοήθειας

62 Ινοσάρκωµα Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Σε µικρή µεγέθυνση: Οµοιόµορφα κύτταρα µε ήπια ατυπία σε όγκους χαµηλού βαθµού κακοήθειας

63 Ινοσάρκωµα Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Σε µικρή µεγέθυνση: Έντονη πυρηνική πολυµορφία και ατυπία σε όγκους υψηλού βαθµού κακοήθειας

64 Ινοσάρκωµα Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Σε µικρή µεγέθυνση: Σπάνιες µυξοειδείς περιοχές

65 Ινοσάρκωµα Παθολογοανατοµική διαφορική διάγνωση εσµοπλαστικό ίνωµα Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα Μεταστατικό καρκινοσάρκωµα Ινοβλαστικό οστεοσάρκωµα

66 Πρωτοπαθείς αγγειακοί όγκοι οστών Αιµαγγείωµα Αιµαγγειοενδοθηλίωµα Επιθηλιοειδές αιµάγγειοενδοθηλίωµα Αγγειοσάρκωµα

67 Αιµαγγείωµα οστών Oρισµός: Καλόηθες νεόπλασµα οστών µε αγγειακούς σχηµατισµούς

68 Αιµαγγείωµα οστών Εντόπιση Σώµα σπονδύλων Κρανίο, σπλαχικό κρανίο Μετάφυση των µακρών οστών

69 Αιµαγγείωµα οστών Κλινικά σηµεία Τοπικός πόνος και διόγκωση Συµπιεστικό κάταγµα νευρολογικά σηµεία Σοβαρή αιµορραγία

70 Αιµαγγείωµα οστών Κλινικά συµπτώµατα Τυχαίο εύρηµα ιόγκωση Πόνος Σηµεία πίεσης του νωτιαίου µυελού

71 Αιµαγγείωµα οστών

72 Αιµαγγείωµα οστών Απεικονιστική διαφορική διάγνωση 1. Για το κρανίο Ιστιοκυτωση Langerhans s Επιδερµοειδής κύστη 2. Για τη σπονδυλική στήλη Νόσος Paget Μεταστατικό καρκίνωµα 3. Για τα µακρά οστά Αγγειοσάρκωµα Άλλα σαρκώµατα

73 Αιµαγγείωµα οστών Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μακροσκοπικά: Μαλακή, εύθρυπτη, βαθυέρυθρη αλλοίωση Λίγες οστεοδοκίδες διαπερνούν τον όγκο

76 Αιµαγγείωµα οστών Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Σε µικρή µεγέθυνση Ποικίλου µεγέθους αγγειακοί χώροι Οι χώροι επενδύονται από αποπλατυσµένα ενδοθηλιακά κύτταρα

77 Αιµαγγείωµα οστών Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Σε µεγάλη µεγέθυνση Μικροί πυρήνες Απουσία ατυπίας

78 Αιµαγγείωµα οστών Παθολογοανατοµική διαφορική διάγνωση Λεµφαγγείωµα Αγγειοσάρκωµα Αδαµαντίνωµα

79 Αγγειοσάρκωµα οστών Ορισµός Πρόκειται για πρωτοπαθή κακοήθη νεοπλασµατικό όγκο των οστών τα κύτταρα του οποίου εµφανίζουν ενδοθηλιακή διαφοροποίηση

80 Αγγειοσάρκωµα οστών Εντόπιση Ευρεία κατανοµή Επιµήκη οστά Σπονδυλική στήλη Πολυκεντρικές αλλοιώσεις

81 Αγγειοσάρκωµα οστών Κλινικά σηµεία Τοπική ευαισθησία

82 Αγγειοσάρκωµα οστών Κλινικά συµπτώµατα Πόνος Παρουσία µάζας

83 Αγγειοσάρκωµα οστών Κύρια απεικονιστικά ευρήµατα Μη ειδικά ευρήµατα Λυτική αλλοίωση µε περιοστική αντίδραση Όγκοι υψηλού βαθµού κακοήθειας εµφανίζονται διηθητικοί και καταστροφικοί Πολλαπλές αλλοιώσεις πολυεστιακή εικόνα

84 Αγγειοσάρκωµα οστών

85 Αγγειοσάρκωµα οστών Ακτινολογική διαφορική διάγνωση Οστεοσάρκωµα Ινοσάρκωµα Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα Λέµφωµα Μεταστατικό καρκίνωµα Αιµαγγείωµα

86 Αγγειοσάρκωµα οστών Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μακροσκοπικά Βαθυέρυθρη χροιά Σύσταση µαλακή έως ελαστική. Υπολειµατικές οστεοδοκίδες

87 Αγγειοσάρκωµα οστών Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Αγγειακοί χώροι κύτταρα µε ήπια ατυπία

88 Μικροσκοπικά Συµπαγείς περιοχές από ατροακτόµορφα κύτταρα έντονη πυρηνική ατυπία µιτώσεις Αγγειοσάρκωµα οστών Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα

89 Μικροσκοπικά Χρώση ρετικουλίνης: αναδεικύει τον αιµαγγειοενδοθη- λιακό χαρακτήρα του όγκου Αγγειοσάρκωµα οστών Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα

90 Αγγειοσάρκωµα οστών Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Ανοσοϊστοχηµεία: Factor VIII, βιµεντίνη

91 Αγγειοσάρκωµα οστών Παθολογοανατοµική διαφορική διάγνωση Αιµαγγείωµα Μεταστατικό καρκίνωµα Ινοσάρκωµα Τελαγγειεκτατικό οστεοσάρκωµα Αδαµαντίνωµα

92 Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών Ορισµός: Ο γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών είναι ένα καλόηθες τοπικά επιθετικό νεόπλασµα το οποίο αποτελείται από νεοπλασµατικά ωοειδή µονοπύρηνα κύτταρα µεταξύ των οποίων αναγνωρίζονται διάσπαρτα µεγάλα πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα οστεοκλαστικού τύπου.

93 Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών Εντόπιση: Επίφυση των µακρών οστών (άπω µηριαίο, εγγύς κνήµη, άπω βραχιόνιο, εγγύς κερκίδα)

94 Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών Κλινικά σηµεία Ευαίσθητη και ψηλαφητή µάζα ευτεροπαθής ατροφία των µυών της περιοχής

95 Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών Κλινικά συµπτώµατα Πόνος ποικίλης έντασης ιόγκωση στην περιοχή του όγκου Παθολογικό κάταγµα Περιορισµός στη κινητικότητα Αδυναµία του άκρου

96 Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών Κύρια απεικονιστικά ευρήµατα Λυτική αλλοίωση Εντοπίζεται στην επίφυση Απουσία σκλήρυνσης στην περιφέρεια ή περιοστικής αντίδρασης Η εικόνα µιµείται κακοήθεια

97 Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών

99 Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών Απεικονιστική διαφορική διάγνωση Χονδροβλάστωµα Οστεοσάρκωµα Ινοσάρκωµα Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα

100 Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών Κύρια παρθολογοανατοµικά ευρήµατα Μακροσκοπικά: Μαλακή και εύθρυπτη σύσταση Καστανόφαιη έως ερυθρόφαιη και περιοχικά κιτρινωπή χροιά Εστίες νέκρωσης και κυστικής εκφύλισης Ο όγκος περιορίζεται στο οστούν ή επεκτείνεται στα γύρω µαλακά µόρια

102 Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών Κύρια παρθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά: Σε µικρή µεγέθυνση Πιο συχνα οµοιόµορφος τρόπος ανάπτυξης Οµοιόµορφα ωοειδή µονοπύρηνα κύτταρα ιάσπαρτα πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα

103 Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών Κύρια παρθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά: Σε µεγάλη µεγέθυνση Οι πυρήνες των πολυπύρηνων γιγαντοκυττάρων είναι παρόµοιοι µε αυτούς των µονοπύρηνων Οι µιτώσεις µπορεί να είναι άφθονες εν παρατηρείται παραγωγή στρώµατος

105 Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών Παθολογοανατοµική διαφορική διάγνωση Γιγαντοκυτταρικό αναγεννητικό κοκκίωµα Ανευρυσµατική οστική κύστη Χονδροβλάστωµα Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος Οστεοσάρκωµα πλούσιο σε γιγαντοκύτταρα

106 Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος Ορισµός Ο κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος είναι ένα σάρκωµα υψηλής κακοήθειας που αναπτύσσεται σε έδαφος γιγαντοκυτταρικού όγκου ή σε περιοχή όπου σε προηγούµενο χρόνο είχε αναπτυχθεί γιγαντοκυτταρικός όγκος

107 Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος Εντόπιση: Ίδια µε αυτή του γιγαντοκυτταρικού όγκου

108 Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος Κλινικά σηµεία Ευαίσθητη µάζα Αλλοιώσεις στο υπερκείµενο δέρµα Κλινικά συµπτώµατα Πόνος (πιο συχνά) Ιστορικό γιγαντοκυτταρικού όγκου πριν από περισσότερο από 10 χρόνια Ιστορικό ακτινοβολίας

109 Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος Κύρια απεικονιστικά ευρήµατα Λυτική αλλοίωση στην περιοχή της επίφυσης Απουσία περιφερικής σκλήρυνσης και περιοστικής αντίδρασης (παρόµοια µε αυτά του γιγαντοκυτταρικού όγκου)

110 Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος

111 Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος

112 Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος Ακτινολογική διαφορική διάγνωση Χονδροβλάστωµα Οστεοσάρκωµα Ινοσάρκωµα Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα

113 Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μακροσκοπικά: Ο όγκος διασπά το φλοιό και επεκτείνεται στα µαλακά µόρια Νέκρωση κυστικοποίηση Αιµορραγικές εστίες

114 Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά: Σε µικρή µεγέθυνση Κυτταροβριθής νεοπλασµατικός όγκος που αποτελείται κυρίως από ατρακτόµορφα κύτταρα Τα κύτταρα διατάσσονται διαχύτως ή σε δεσµίδες Παραγωγή στρώµατος

115 Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά: Σε µεγάλη µεγέθυνση Έντονη πολυµορφία και ατυπία των ατρακτόµορφων κυττάρων Μιτώσεις

116 Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά: Σε µεγάλη µεγέθυνση Συνύπαρξη καλοήθους γιγαντοκυτταρικού όγκου

117 Κακοήθης γιγαντοκυτταρικός όγκος Παθολογοανατοµική διαφορική διάγνωση Γιγαντοκυτταρικός όγκος Μη οστεοποιούµενο ίνωµα Οστεοσάρκωµα Ινοσάρκωµα Κακόηθες ινώδες ιστιοκύτωµα

118 Χόρδωµα Ορισµός: Το χόρδωµα είναι ένα χαµηλής έως ενδιάµεσης κακοήθειας νεόπλασµα που προέρχεται από τη νοτιαία χορδή

119 Χόρδωµα Εντόπιση Ιερό οστούν (60%) Σφηνορινική περιοχή (25%) Αυχενική χώρα (10%) Θωρακοοσφυική χώρα (5%)

120 Κλινικά σηµεία Χόρδωµα Ψηλαφητή µάζα Παράλυση του VI και ανωµαλίες από τα VII και VIII Συµπίεση των ριζών Εικόνα οπισθοφαρυγγικού αποστήµατος Κλινικά συµπτώµατα Μακρά διάρκεια Ποικίλουν ανάλογα µε την περιοχή Πόνος υσκοιλιότητα Συµπτώµατα από την προσβολή κρανιακών νεύρων Συµπτώµατα από την πίεση ριζών

121 Χόρδωµα Κύρια απεικονιστικά ευρήµατα Λυτική καταστροφική αλλοίωση της µέσης γραµµής Ασαφή όρια Μάζα µαλακών µορίων CT και MRI θεωρούνται οι καλύτερες µέθοδοι για την εκτίµηση της επέκτασης στα µαλακά µόρια

122 Χόρδωµα

123 Χόρδωµα Απεικονιστική διαφορική διάγνωση Μεταστατικό καρκίνωµα Μυέλωµα Γιγαντκυταρικός όγκος Νευρογενής όγκος

124 Χόρδωµα Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μακροσκοπικά: Μαλακός λευκόφαιος νεοπλασµατικός όγκος µε ζελατινώδη σύσταση Λοβιοειδής περίγραπτος Αποκόλυση του περιοστέου

125 Χόρδωµα

126 Χόρδωµα Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Σε µικρή µεγέθυνση: Mέτρια κυτταροβριθής όγκος

127 Χόρδωµα Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα Μικροσκοπικά Σε µικρή µεγέθυνση: Λοβιοειδής αρχιτεκτονική Ινώδη διαφραγµάτια Μεσοκυττάριο µυξώδες στρώµα

128 Μικροσκοπικά Σε µεγαλύτερη µεγέθυνση: Κύτταρα µε άφθονο ηωσινόφιλο κυτταρόπλασµα Ασαφή κυτταροπλασµατικά όρια συγκυτιακός τρόπος ανάπτυξης Χονδροειδές χόρδωµα Χόρδωµα Κύρια παθολογοανατοµικά ευρήµατα

129 Χόρδωµα

130 Χονδροειδές χόρδωµα

131 Χόρδωµα Ανοσοϊστοχηµικά ευρήµατα S Pankeratin + Low molecular cytokeratins + EMA +

132 Χόρδωµα Παθολογοανατοµική διαφορική διάγνωση Χονδροµυξοειδές ίνωµα Μεταστατικό καρκίνωµα Χονδροσάρκωµα

133

134 Πρέπει πάντα να ερµηνεύουµε τα µακροσκοπικά και µικροσκοπικά χαρακτηριστικά των όγκων των οστών σε συνεκτίµηση µε τις κλινικές πληροφορίες και τα απεικονιστικά ευρήµατα * Οµαδική προσπάθεια: Παθολογοανατόµων Ακτινολόγων Ορθοπαιδικών Ογκολόγων

135 Thank You