- PDF Free Download

Transcript

1 ΙΝΟΒΛΑΣΤΙΚΟΙ-ΜΥΟЇΝΟΒΛΑΣΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΤΩΝ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ ΕΙΡΗΝΗ ΝΙΚΟΛΑΟΥ ΙΕΥΘΥΝΤΡΙΑ ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΓΟΝΚ <<ΟΙ ΑΓΙΟΙ ΑΝΑΡΓΥΡΟΙ>> ΑΛΕΞΑΝ ΡΟΣ ΝΟΜΙΚΟΣ ΕΠΙΜΕΛΗΤΗΣ Β ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΑΣΚΛΗΠΙΕΙΟΥ ΒΟΥΛΑΣ

2 ΙΝΟΒΛΑΣΤΙΚΟΙ-ΜΥΟЇΝΟΒΛΑΣΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΤΩΝ ΜΑΛΑΚΩΝ ΜΟΡΙΩΝ ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΙΝΟΒΛΑΣΤΙΚΕΣ-ΜΥΟЇΝΟΒΛΑΣΤΙΚΕΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΙΝΩΜΑΤΩΣΕΙΣ ΙΝΩ ΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΤΗΣ ΒΡΕΦΙΚΗΣ ΚΑΙ ΠΑΙ ΙΚΗΣ ΗΛΙΚΙΑΣ ΙΝΟΣΑΡΚΩΜΑ

3 ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΙΝΟΒΛΑΣΤΙΚΕΣ-ΜΥΟЇΝΟΒΛΑΣΤΙΚΕΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ Οζώδης περιτονιΐτις Υπερπλαστική περιτονιΐτις Υπερπλαστική µυοσίτις Ψευδοσαρκωµατώδεις µυοϊνοβλαστικές υπερπλαστικές αλλοιώσεις σπλαγχνικών οργάνων Ισχαιµική περιτονιΐτις Ίνωµα των τενοντίων ελύτρων Πολύµορφο δερµατικό ίνωµα Τραχηλικού τύπου ίνωµα και ίνωµα συνδρόµου Gardner Ελαστοΐνωµα Ρινοφαρυγγικό αγγειοΐνωµα Γιγαντοκυτταρικό αγγειοΐνωµα Χηλοειδές εσµοπλαστικό ινοβλάστωµα (κολλαγονώδες ίνωµα)

4 ΟΖΩ ΗΣ ΠΕΡΙΤΟΝΙΪΤΙΣ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙ Υποδόρια (περίγραπτο οζίο επί της περιτονίας αναπτυσσόµενο προς τον υποδόριο) Ενδοµυική (περίγραπτο οζίο επί της περιτονίας αναπτυσσόµενο προς τον γραµµωτό µυ) Fascial type (µεταξύ των ινωδών διαφραγµάτων του υποδορίου λίπους) Οστεοποιούµενη περιτονιΐτις Ενδαγγειακή περιτονιΐτις Κρανιακή περιτονιΐτις ΚΛΙΝΙΚΑ Ψευδοσαρκωµατώδης Αυτοπεριοριζόµενη Ραγδαία αναπτυσσόµενη (1-2 εβδοµάδες) Μονήρης Ευαίσθητη αλλοίωση 2εκ. Ενήλικες ετών

5 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Οζώδους Περιτονιίτιδος Μικρές δεσµίδες ινοβλαστικών- µυοϊνοβλαστικών στοιχείων Συχνές µιτώσεις (ποτέ άτυπες) Αρκετό, µυξοειδές ή ινώδες (που µεταβάλλεται ανάλογα µε την παλαιότητα) υπόστρωµα Feathery (δίκην πτερού) pattern Ενδιάµεσα λεµφοκύτταρα, ερυθρά, ολίγα αφρώδη ιστιοκύτταρα και γιγαντοκύτταρα

6 ιαφορική ιάγνωση Οζώδους Περιτονιίτιδος Οζώδης περιτονιΐτις vs Οζώδης περιτονιΐτις vs Οζώδης περιτονιΐτις vs Ινώδες ιστιοκύτωµα Μεγαλύτερος χρόνος ανάπτυξης Χόριο FXIIIa + Ινωµάτωση Μεγαλύτερος χρόνος ανάπτυξης Μη περίγραπτη Άφθονο κολλαγονώδες στρώµα Πυρηνική β- κατενίνη + Ινοσάρκωµα Κυτταροβρίθεια Herringbone pattern Xρόνος ανάπτυξης

7 ΥΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΗ ΠΕΡΙΤΟΝΙΪΤIΣ Υποδόρια µορφή της υπερπλαστικής µυοσίτιδας ΚΛΙΝΙΚΑ ετών Υποδόριο, ευαίσθητο, ασαφών ορίων οζίο έως 5 εκ. Άκρα (αντιβράχιο) Ταχύτατη ανάπτυξη (2-6 εβδοµάδες) Επί της επιφανειακής περιτονίας υποδόριο

8 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Υπερπλαστικής Περιτονιίτιδος Ινοβλαστικά-µυοϊνοβλαστικά στοιχεία (Vim +/SMA +/ MSA +) ιάφορο ποσοστό µυξοειδούς ή κολλαγονώδους (ανάλογα µε την ηλικία της αλλοίωσης) υποστρώµατος Επέκταση στα ινώδη διαφράγµατα του υποδορίου λίπους Μεγάλα βασίφιλα κύτταρα (SMA +) Έναν ή δύο πυρήνες Έντονο πυρήνιο CD 68 + µερικά κύτταρα ganglion-likelike

9 ΥΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΗ ΜΥΟΣΙΤΙΣ Ενδοµυϊκή µορφή υπερπλαστικής περιτονιΐτιδας Μέση ηλικία 50 έτη Ταχύτατα αναπτυσσόµενη (ηµέρες-3 εβδ.) αλλοίωση 1-6 εκ. Κάτω επιφάνεια περιτονίας κέντρο του µυός Επίπεδοι µύες του κορµού και της ωµικής ζώνης Μικροί µύες καταλαµβάνονται εξ ολοκλήρου

10 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Υπερπλαστικής Μυοσίτιδος Ίδια µε την περιτονιΐτιδα υπερπλαστική κεντρικά: χαρακτηριστικά ganglion-likelike κύτταρα (SMA +) περιφερικά: checkerboard pattern υπερπλαστικού ινώδους ιστού που απωθεί χωρίς να καταστρέφει εµµένουσες ατροφικές γραµµωτές µυϊκές ίνες

11 ιαφορική ιάγνωση Υπερπλαστικής Μυοσίτιδος Υπερπλαστική περιτονιΐτις-µυοσίτις vs Ραβδοµυοσάρκωµα Ηλικία Εγκαρσία γράµµωση Desm +/ Mg +/ Myogenin + Υπερπλαστική περιτονιΐτις-µυοσίτις vs Γαγγλιονευροβλάστωµα Κλινικοί χαρακτήρες S100 + και ιστολογικοί

12 ΨΕΥ ΟΣΑΡΚΩΜΑΤΩ ΕΙΣ ΜΥΟΪΝΟΒΛΑΣΤΙΚΕΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ ΤΩΝ ΣΠΛΑΓΧΝΩΝ Συνώνυµα: φλεγµονώδης ψευδοόγκος ψευδοσαρκωµατοειδής µυοϊνοβλαστικός όγκος ψευδοσαρκωµατοειδής µυοϊνοβλαστική υπερπλασία ψευδοσαρκωµατοειδής ινοµυξοειδής όγκος φλεγµονώδης µυοϊνοβλαστικός όγκος ΚΛΙΝΙΚΑ Ουρογεννητικό σύστηµα, κυρίως ουροδόχος ετών Εξωφυτική, οζώδης ή πολυποειδής µάζα 1, εκ. (συνήθως 3-5 εκ.) Αιµατουρία, δυσουρία, κοιλιακό άλγος 25% ιστορικό προηγηθείσας επέµβασης 5-12 εβδοµάδες µετεγχειρητικά ALK πρωτεΐνη + (µετάθεση στο ALK gene στο 2p23)

13 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Υπερπλασία διάσπαρτων ινοβλαστικών -µυοϊνοβλαστικών στοιχείων Χωρίς ατυπία Μιτώσεις ~ 1-2 MF/10 HPF Μυξοειδές κυρίως υπόστρωµα Εµφανές αγγειακό δίκτυο Μικρονέκρωση σπάνια Εξαγγειωµένα ερυθρά Λεµφοκύτταρα, πλασµατοκύτταρα, ηωσινόφιλα και λίγα µαστοκύτταρα Συχνή διήθηση του µυϊκού χιτώνα ενίοτε µέχρι και το περικυστικό λίπος Vim +/ SMA +/ MSA +/Desm +/ CK + συχνά ALK + > 50% (ALK gene translocation > 60%)

14 ιαφορική ιάγνωση Ψευδοσαρκωµατωδών Μυοινοβλαστικών Υπερπλαστικών Αλλοιώσεων των Σπλάγχνων Ψ.Μ.Υ.Α.Σ. vs SMA +/D +/CK + συχνά/alk + > 50% Μυξοειδές λειοµυοσάρκωµα > ηλικία > κυτταροβρίθεια SMA +/Desm+/CK + σπάνια/alk Ψ.Μ.Υ.Α.Σ. Vs CK +/D +/ Myogenin -/Mg -/ALK + Βοτρυοειδές ραβδοµυοσάρκωµα Ηλικία Cambium layer κυτταροβρίθεια-ατυπίαατυπία Ραβδοµυοβλαστική διαφοροποίηση CK -/Desm+/ +/Myogenin +/Mg +/ALK Ψ.Μ.Υ.Α.Σ. vs Σαρκωµατοειδές ουροθηλιακό ca Κυτταροβρίθεια-ατυπίαατυπία Μιτώσεις-νεκρώσεις Συχνά επιθηλιοειδές ή και διφασικό Υπερκείµενο in situ CK + διάχυτα

15 ΙΣΧΑΙΜΙΚΗ ΠΕΡΙΤΟΝΙΪΤΙΣ-ΑΤΥΠΗ ΙΝΟΠΛΑΣΙΑ ΕΚ ΚΑΤΑΚΛΙΣΕΩΣ ΚΛΙΝΙΚΑ Ηλικιωµένοι (κυρίως κατάκοιτοι) Μαλακά µόρια, υπερκείµενα οστικών προεξοχών ωµική ζώνη θωρακικό τοίχωµα ιεροκοκκυγική περιοχή περιοχή µείζονος τροχαντήρα Ανώδυνη, υποδόρια µάζα 1-8,5 εκ., µε σπάνια εξέλκωση Βραδεία ανάπτυξη, περίπου 6 µήνες Επέκταση στους υποκείµενους γραµµωτούς µυς ενίοτε µέχρι και το περιόστεο

16 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Ισχαιµικής Περιτονιίτιδος Γεωγραφική-ζωνοειδής αρχιτεκτονική κεντρικά: υδατιδώδης εκφύλιση ή και πηκτική νέκρωση παρυφή: λεπτότοιχα-εκτατικά εκτατικά αγγεία έντονα άτυπα ενδοθήλια υπερπλασία ινοβλαστών υπερχρωµατικοί άτυποι πυρήνες- έντονο πυρήνιο ενίοτε βλεννοφάγα Vim+/SMA +/KP1 +

17 ιαφορική ιάγνωση Ισχαιµικής Περιτονιίτιδος Ισχαιµική περιτονιΐτιδα vs Ισχαιµική περιτονιΐτιδα vs SMA + Ισχαιµική περιτονιΐτιδα vs Επιθηλιοειδές σάρκωµα Νεαρά ηλικία Άκρα CK +/EMA + Μυξοειδές λιποσάρκωµα Τυπική αγγείωση Λιποβλάστες SMA Μυξοειδές MFH εν εµφανίζει ζωνοειδή αρχιτεκτονική κεντρική εκφύλιση αντιδραστικούς χαρακτήρες

18 ΙΝΩΜΑ ΤΩΝ ΤΕΝΟΝΤΙΩΝ ΕΛΥΤΡΩΝ ΚΛΙΝΙΚΑ ετών Αργά αναπτυσσόµενο, ευαίσθητο ή επώδυνο οζίο <2 εκ. Επί των τενοντίων ελύτρων άκρας χειρός και άκρου ποδός Κυρίως αντίχειρας, δείκτης, µέσος, καρπός

19 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Ινώµατος Τενοντίων Ελύτρων Περίγραπτο, λοβιώδες, υποκυτταρικό Ινοβλαστικά στοιχεία χωρίς ατυπία Άφθονο υαλοειδοποιηµένο κολλαγονώδες στρώµα Χαρακτηριστικοί σχισµοειδείς χώροι, περιφερικά κυρίως Επενδυόµενοι από αποπεπλατυσµένα (FVIII +) κύτταρα Vim+/SMA +/MSA +/KP1 +

20 ΠΟΛΥΜΟΡΦΟ ΕΡΜΑΤΙΚΟ ΙΝΩΜΑ ΚΛΙΝΙΚΑ Μεσήλικες (περίπου 50 ετών) Αργά αναπτυσσόµενο Μονήρες Ασυµπτωµατικό Επηρµένο ή πολυποειδές ογκίδιο 0,5-2 εκ. Άκρα, κορµός, τράχηλος, κεφαλή

21 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Πολυµόρφου ερµατικού Ινώµατος Θηλώδες και δικτυωτό χόριο Υπερκείµενη λεπτή επιδερµίδα Σύγκλειση στο µίσχο-κολαρέττο Ινοβλαστικά-µυοϊνοβλαστικά κύτταρα Άτυπα υπερχρωµατικά Σπάνιες µιτώσεις Άφθονο κολλαγονώδες (εστιακά µυξοειδές) στρώµα Vim +/SMA +/CD34 +/CD99 +

22 ιαφορική ιαφορική ιάγνωση Πολυµόρφου ερµατικού Ινώµατος Πολύµορφο δερµατικό ίνωµα vs Πολύµορφο δερµατικό ίνωµα vs Πολύµορφο δερµατικό ίνωµα vs Πολύµορφο δερµατικό ίνωµα vs Άτυπο ινοξάνθωµα Ηλικιωµένοι Εκτεθειµένες στον ήλιο περιοχές Γρήγορα αναπτυσσόµενο Πολύ κυτταροβριθές και άτυπο Πολλές και άτυπες µιτώσεις Κυτταροβριθές άτυπο ινώδες ιστιοκύτωµα Θέσεις πιο τυπικού ιστιοκυτώµατος FXIII a + Γιγαντοκυτταρικό ινοβλάστωµα Ασθενείς < 10 ετών ιηθητική αλλοίωση κορµού και άκρων Ψευδοαγγειακοί εκτατικοί χώροι Επαλειφόµενοι από άτυπα ατρακτόµορφα κύτταρα και ανθοειδή (floret) γιγαντοκύτταρα Αρχαίο σβάννωµα Εντόπιση Μορφολογία S100 +

23 ΙΝΩΜΑ ΑΥΧΕΝΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ- ΙΝΩΜΑ ΣΥΝ ΡΟΜΟΥ GARDNER ΚΛΙΝΙΚΑ Άνδρες ετών Βραδέως αναπτυσσόµενη αλλοίωση Μονήρης, υποδόρια, ασαφών ορίων µάζα 2,5-8 εκ. Τραχηλική και ραχιαία περιοχή Σχετίζεται άµεσα µε σακχαρώδη διαβήτη και µε σύνδροµο Gardner (αναρίθµητοι πολύποδες, οστεώµατα, διάφοροι µεσεγχυµατογενείς όγκοι) Μεταλλάξεις στο γονίδιο της πολυποδίασης (FAP gene)

24 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Ινώµατος Αυχενικού Τύπου Υποδόριο Επέκταση στο εν τω βάθει χόριο και ενίοτε στον υποκείµενο µυ Υποκυτταρικό-τελείως τελείως ακυτταρικό Πυκνό κολλαγονώδες στρώµα- λίγες ελαστικές ίνες Λίγες διάσπαρτες ινοβλάστες Νησίδια ώριµου λιπώδους ιστού Παγιδεύει νευρίδια Vim +/CD34 +/CD99 + λίγα κύτταρα/ πυρηνική β-κατενίνη + SMA -/Desm-

25 ιαφορική ιάγνωση Ινώµατος Αυχενικού Τύπου Ίνωµα αυχενικού τύπου vs Ίνωµα αυχενικού τύπου vs Ινολίπωµα Περίγραπτο Ινώδης κάψα Χωρίς παγιδευµένα νευρίδια Ελαστοΐνωµα Χαρακτηριστική εντόπιση

26 ΕΛΑΣΤΟΪΝΩΜΑ ΚΛΙΝΙΚΑ Ηλικιωµένοι ετών Έντονη χειρονακτική εργασία Μαλακά µόρια µεταξύ του κάτω ½ της ωµοπλάτης και του θωρακικού τοιχώµατος Ενίοτε άλλες εντοπίσεις Αργά αυξανόµενη, ασαφών ορίων µάζα 5-10 εκ. Μονόπλευρη 90%-αµφοτερόπλευρη 10%

27 Ιστολογικά Ελαστοϊνώµατος Ινώδεις περιοχές µε ίση ποσότητα Κολλαγονωδών ινών και των χαρακτηριστικών ελαστικών ινών (σπασµένων µε οδοντωτή περιφέρεια) Λίγες ινοβλάστες Λίγο εστιακά βλεννώδες υπόστρωµα ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ ΕΛΑΣΤΟΪΝΩΜΑΤΟΣ Χαρακτηριστική εικόνα και εντόπιση

28 ΡΙΝΟΦΑΡΥΓΓΙΚΟ ΙΝΩΜΑ ΚΛΙΝΙΚΑ Έφηβοι και νέοι άνδρες ετών Σπανιότατα γυναίκες Ρινοφαρυγγική περιοχή και σπάνια ηθµοειδής κόλπος, ιγµόρειο άντρο Σχετίζεται µε οικογενή πολυποδίαση Μεταλλάξεις στο ογκογονίδιο της β-κατενίνης Ρινική απόφραξη υσµορφία προσώπου Επίσταξη-ρινορραγία Κεφαλαλγία Παραρρινοκολπίτις ιαφόρου µεγέθους πολυποειδείς ερυθροµέλαινες µάζες στον ρώθωνα ή στον ρινοφάρυγγα

29 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Ρινοφαρυγγικού Ινώµατος Περίγραπτο, λοβιώδες ενίοτε εξελκωµένο Κεντρικά: πολυάριθµοι, σχισµοειδείς ή εκτατικοί αγγειακοί χώροι χωρίς ή µε ελάχιστα λεία µυϊκά κύτταρα µέσα σε πυκνό ινώδες στρώµα µε ινοβλαστικά στοιχεία και παράλληλες ίνες κολλαγόνου Περιφερικά: αγγεία µεγαλύτερα αρτηριακού τύπου Η οργάνωση της αλλοίωσης είναι περισσότερο ενδεικτική αγγειοδυσπλασίας παρά νεοπλάσµατος Ενδοθήλια CD31 +/CD34 + Περικύτταρα SMA + Ινοβλάστες Vim +/SMA +/Andr.Rec +/ β-κατενίνη +/CKit +/NGF +

30 ΧΗΛΟΕΙ ΕΣ ΚΛΙΝΙΚΑ Ανώµαλη, έντονα υπερπλαστική, επουλωτική επεξεργασία σαν απάντηση σε µικρό τραυµατισµό ή φλεγµονή, σε περιοχές µε αυξηµένη τάση του δέρµατος Τέλος εφηβείας-αρχές αρχές ενηλίκου ζωής Σύνηθες σε σκουρόχρωµους Άνω ½ του σώµατος (πρόσωπο, ωµική ζώνη, αντιβράχιο, άκρα χείρα) 50% στην προστερνική περιοχή Πολυεστιακή εντόπιση σε νέες γυναίκες µε κληρονοµική επιβάρυνση Έντονη τάση για υποτροπές 45%-100%

31 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Χηλοειδούς Υποκυτταρική, ινοκολλαγονώδης υπερπλασία του χορίου ιάσπαρτες, παχιές, υαλοειδοποιηµένες, οξύφιλες ίνες κολλαγόνου ιάσπαρτα ινοβλαστικά (Vim +/SMA -) στοιχεία Απώθηση εξαρτηµάτων Επιπέδωση, ατροφία επιδερµίδας

32 ιαφορική ιάγνωση Χηλοειδούς Χηλοειδές vs Χηλοειδές vs Χηλοειδές vs Χηλοειδές vs Υπερτροφική ουλή Κυτταροβρίθεια Περιορίζεται στα όρια του αρχικού τραυµατισµού SMA + µυοϊνοβλάστες Κολλαγόνωµα-ινώδης σπίλος Ιστολογικά ίδιο, χωρίς όµως ιστορικό τραυµατισµού ή φλεγµονής Κορµός-βραχίονας Οικογενής-µετεφηβική περίοδος Έντονη αύξηση κατά την εγκυµοσύνη Σκληρυντικό ίνωµα Υαλοειδείς πεπαχυσµένες ίνες Σε στροβιλοειδή διάταξη Με πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα Ινώδης βλατίδα προσώπου Επηρµένο οζίο ρινός και προσώπου Περιεξαρτηµατική και περιαγγειακή ίνωση

33 ιαφορική ιάγνωση (συνέχεια) Χηλοειδές vs Σκληρόδερµα Πάχυνση και αλλαγή των χρωστικών χαρακτήρων των υπαρχουσών ινών κολλαγόνου χωρίς στοιχεία υπερπλασίας Χηλοειδές vs Χηλοειδές δερµατοϊνωµα Ευρείες υαλοειδοποιηµένες ίνες κολλαγόνου Σε ένα FXIII a + τυπικό δερµατοΐνωµα

34 ΕΣΜΟΠΛΑΣΤΙΚΟ ΙΝΟΒΛΑΣΤΩΜΑ-ΚΟΛΛΑΓΟΝΩ ΕΣ ΙΝΩΜΑ ΚΛΙΝΙΚΑ Κυρίως άνδρες ετών Υποδόριους / σκελετικούς µύες Άνω άκρα-ωµική ζώνη Σχετικώς περίγραπτο ογκοειδές µόρφωµα ~ 4 εκ.

35 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά εσµοπλαστικού Ινοβλαστώµατος Υποκυτταρική Ινοκολλαγονώδης ή µυξοκολλαγονώδης αλλοίωση Αραιά ινοβλαστικά- µυοϊνοβλαστικά στοιχεία Vim +/SMA +/MSA +

36 ιαφορική ιάγνωση εσµοπλαστικού Ινοβλαστώµατος εσµοπλαστικό ινοβλάστωµα εσµοπλαστικό ινοβλάστωµα εσµοπλαστικό ινοβλάστωµα εσµοπλαστικό ινοβλάστωµα εσµοπλαστικό ινοβλάστωµα εσµοπλαστικό ινοβλάστωµα vs vs vs vs vs vs Νευρίνωµα S100 πρωτεΐνη + Ινωµατώσεις Κυτταροβρίθεια Πυρηνική β-κατενίνη + Ασβεστοποιούµενος ινώδης ψευδοόγκος Παιδιά, νέοι, ενήλικες Ψαµµοειδείς ασβεστώσεις Φλεγµονώδη στοιχεία Χαµηλής κακοήθειας ινοµυξοειδές σάρκωµα Κυτταροβρίθεια Ατυπία Ελαστοΐνωµα Χαρακτηριστική ιστολογική εικόνα και εντόπιση Οζώδης περιτονιΐτις (late form) Χρόνος ανάπτυξης Εστιακά τυπική ιστολογική εικόνα

37 ΙΝΩΜΑΤΩΣΕΙΣ Ινοβλαστικές-µυοϊνοβλαστικές υπερπλαστικές αλλοιώσεις Ενήλικες Έντονη αντίθεση µεταξύ ιστολογικής εικόνας και βιολογικής συµπεριφοράς ιηθητική, τοπικά καταστροφική ανάπτυξη Συχνές υποτροπές, ανάλογα µε την εντόπιση, το µέγεθος και την δυνατότητα ριζικής εξαίρεσης εν αποκτούν µεταστατική ικανότητα εν εµφανίζουν κακοήθη µετατροπή ΕΠΙΦΑΝΕΙΑΚΕΣ ΙΝΩΜΑΤΩΣΕΙΣ Παλαµιαία (Dupuytren s disease) Πελµατιαία Ινωµάτωση πέους (Peyronie s disease) Knuckel pads ΕΝ ΤΩ ΒΑΘΕΙ ΙΝΩΜΑΤΩΣΕΙΣ Εξωκοιλιακή ινωµάτωση 43% Ινωµάτωση του κοιλιακού τοιχώµατος 49% Ενδοκοιλιακή ινωµάτωση 8% Πυελική Μεσεντερική Μεσεντερική σε σύνδροµο Gardner

38 ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΠΙΦΑΝΕΙΑΚΕΣ ΙΝΩΜΑΤΩΣΕΙΣ ΠΑΛΑΜΙΑΙΑ ΙΝΩΜΑΤΩΣΗ Η πιο συχνή ινωµάτωση (20% του γενικού πληθυσµού) Λευκοί ενήλικες (συχνότερα ηλικιωµένοι) Άνδρες/γυναίκες: 4/1 Συχνότερα δεξιά παλάµη- 50% αµφοτερόπλευρα 2%-20% 20% συσχέτιση µε πελµατιαία, νόσο Peyronie, Knuckle pads Συσχέτιση µε σακχαρώδη διαβήτη (20%), µε επιληψία-φάρµακα (25%- 50%) και µε αλκοολικό ήπαρ Ασυµπτωµατικό οζίο ή συρρέοντα οζία < 1 εκ. Επί της παλαµιαίας απονεύρωσης 4 ου 5 ου µετακαρπίου Βραδέως αναπτυσσόµενη ταινιοειδής σκληρία Κάµψη παράµεσου και µικρού δακτύλου

39 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Παλαµιαίας Ινωµάτωσης Ανάλογα µε την ηλικία της αλλοίωσης Υπερπλαστικό οζώδες στάδιο Ένα ή περισσότερα οζία επί της παλαµιαίας απονεύρωσης υπερκείµενο υποδόριο λίπος Σχετικά κυτταροβριθή Άωρα ινοβλαστικά στοιχεία Λίγες µιτώσεις Λίγο κολλαγόνο Αρκετό βλεννώδες υπόστρωµα Πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα Μικροαιµορραγία-αιµοσιδηρίνη αιµοσιδηρίνη-λίγα χρόνια φλεγµονώδη στοιχεία

40 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Παλαµιαίας Ινωµάτωσης (συνέχεια) Ώριµο στάδιο Μικρότερη κυτταροβρίθεια Περισσότερο πυκνό ινώδες κολλαγόνο Ώριµες ινοβλάστες-µυοϊνοβλάστες Μικρότερη µιτωτική δραστηριότητα Τελικό στάδιο Μικρότερη κυτταροβρίθεια Άφθονο πυκνό ινοκολλαγονώδες στρώµα Ενίοτε οστεοειδής ή χονδροειδής µεταπλασία Vim+/SMA +/ MSA +/πυρηνική β- κατενίνη +/ Growth Factors + (GF-B +/PDGF +/BFGF +)

41 ιαφορική ιάγνωση Παλαµιαίας Ινωµάτωσης Παλαµιαία ινωµάτωση vs Παλαµιαία ινωµάτωση vs Παλαµιαία ινωµάτωση vs Παλαµιαία ινωµάτωση vs Ινοσάρκωµα Εν τω βάθει όγκος Herringbone pattern Κυτταροβρίθεια-ατυπία-µιτώσεις Κυτταροβριθές ινώδες ιστιοκύτωµα Χόριο Χαρακτηριστικό storiform Παγιδευµένο κολλαγόνο περιφερικά Ασβεστοποιούµενο νεανικό απονευρωτικό ίνωµα Παλάµες παιδιατρικών ασθενών Χονδροειδές οζίο, εστιακά ασβεστοποιούµενο Επιθηλοειδείς ινοβλάστες Μονοφασικό τενοντοϋµενικό σάρκωµα Κυτταροβρίθεια Επιθηλιοειδή ατρακτόµορφα νεοπλασµατικά κύτταρα Αιµαγγειοπερικυτωµατώδης διάταξη CK +/t (x,18)

42 ΚΛΙΝΙΚΑ Πιο σπάνια ΠΕΛΜΑΤΙΑΙΑ ΙΝΩΜΑΤΩΣΗ Μονήρης, συµπαγής, υποδόρια πάχυνση ή οζίο της πελµατιαίας απονεύρωσης στην ποδική καµάρα και αντίστοιχα µε το πρώτο µετατάρσιο που φθάνει στο δέρµα Ήπιο άλγος κόπωσης ή ασυµπτωµατικό Ενήλικες 30%-35% 35% αµφοτερόπλευρα µε µετάχρονη εµφάνιση (2-7 χρόνια) Συχνά συνυπάρχει µε παλαµιαία ινωµάτωση (µετάχρονη 5-10 χρόνια), knuckle pads, επιληψία, φάρµακα, σακχαρώδη διαβήτη, αλκοολικό ήπαρ, ασθενείς µε χηλοειδή

43 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Πελµατιαίας Ινωµάτωσης Ίδια µε την παλαµιαία ινωµάτωση Οζώδες υπερπλαστικό στάδιο Ώριµο στάδιο Τελικό στάδιο ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ ΠΕΛΜΑΤΙΑΙΑΣ ΙΝΩΜΑΤΩΣΗΣ Ίδια µε της παλαµιαίας ινωµάτωσης

44 ΙΝΩΜΑΤΩΣΗ ΠΕΟΥΣ-PEYRONIE S DISEASE ΚΛΙΝΙΚΑ Λευκοί άνδρες ετών 8,9% του γενικού πληθυσµού Σκληρία στην ραχιαία ή πλάγια επιφάνεια του σώµατος του πέους Απόκλιση του οργάνου προς το πάσχον µέρος Άλγος κατά την στύση, επώδυνη συνουσία Στυτική δυσλειτουργία Μπορεί να συνυπάρχει µε παλαµιαία-πελµατιαία πελµατιαία ινωµάτωση, επιληψία, σακχαρώδη διαβήτη, νόσο Paget και σύνδροµο καρκινοειδούς

45 Ιστολογικά-Ανοσοφαινοτυπικά Αναπτύσσεται επί του ινώδους χιτώνα του πέους Πανοµοιότυποι χαρακτήρες µε την παλαµιαία ινωµάτωση