ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ ΓΙΑ ΤΟ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟ ΝΕΥΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

Transcript

1 ΣΗΜΕΙΩΣΕΙΣ ΓΙΑ ΤΟ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟ ΝΕΥΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ Εισαγωγή Λειτουργική οργάνωση του νευρικού συστήματος Το νευρικό σύστημα χωρίζεται σε δυο μεγάλα μέρη, το κεντρικό και το περιφερικό. Το περιφερικό νευρικό σύστημα περιλαμβάνει τις εγκεφαλικές συζυγίες και τα νωτιαία νεύρα. Το περιφερικό νευρικό σύστημα χωρίζεται σε δυο μεγάλα σκέλη: το αισθητικό και το κινητικό. Το αισθητικό σκέλος περιλαμβάνει τις σωματικές και σπλαχνικές ίνες. Οι σωματικές ίνες μεταφέρουν γενικές πληροφορίες όπως είναι της αφής, της πίεσης, του πόνου, της θερμοκρασίας,της δόνησης που προέρχονται από το δέρμα, το κορμό και τα άκρα. Επίσης ειδικές πληροφορίες από τις ίνες που προέρχονται από τα όργανα ακοής,όρασης, όσφρησης και ισσοροπίας. Οι σπλαχνικές ίνες αντίστοιχα μεταφέρουν γενικές πληροφορίες από τα σπλάχνα που αφορούν την τάση, τον πόνο, την θερμοκρασία, την ναυτία, την πείνα, τον σπλαχνικό ερεθισμό, καθώς επίσης ειδικές πληροφορίες όπως είναι η αίσθηση της γεύσης. Όλες αυτές οι αισθητικές πληροφορίες μέσω των ανιόντων αισθητικών οδών μεταφέρονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, και ειδικά στον αισθητικό φλοιό με σκοπό την αντίληψη του σώματος και του περιβάλλοντος. Από το κεντρικό νευρικό αντίστοιχα ξεκινούν κινητικές εντολές για τις σωματικές κινητικές ίνες των σκελετικών μυών και σπλαχνικές κινητικές ίνες για τους λείους μύς των αγγείων, της καρδιάς και των αδένων. Ο κινητικός έλεγχος των ανωτέρω σπλάχνων ολοκληρώνεται μέσω του αυτονόμου νευρικού συστήματος που απαρτιώνεται από το συμαπαθητικό και το παρασυμπαθητικό σκέλος. Οργάνωση στο επίπεδο του νωτιαίου μυελού Οι αισθητικές πληροφορίες από τους περιφερικούς υποδοχείς μέσω του πρώτου αισθητικού νευρώνα, που το κύτταρο του βρίσκεται στα νωτιαία γάγγλια, εισέρχονται στον νωτιάιο μυελό μέσω του οπίσθιου σκέλους των ριζών. Αντίστοιχα ο περιφερικός κινητικός νευρώνας ξεκινάει από τα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού και μέσω του πρόσθιου σκέλους των ριζών καταλήγει στους μύς που νευρώνει. (Σχήμα 1)

2 Σχήμα 1. Στο επίπεδο αυτό οργανώνονται και το τενόντια αντανακλαστικά που η εξέτασή τους είναι θεμελιώδους αξίας για την νευρολογική αντικειμενική εξέταση. Για να θυμηθούμε τις βασικές αρχές του αντανακλαστικού αναφέρω εν τάχει πως λειτουργεί. Χτυπώντας τον τένοντα του μυός ερεθίζουμε τις παχειές εμμύελες Ια αισθητικές ίνες. Η διέγερση αυτή μεταφέρεται όπως είπαμε πρίν στο νωτιαίο μυελό μέσω του οπίσθιου σκέλους των ριζών και μετά από μία σύναψη μεταφέρεται στον κινητικό νευρώνα και αυτός με τη σειρά του τη μεταφέρει στον μύ για να συσπασθεί και να δώσει την απάντηση του αντανακλαστικού. Όλο αυτό το κύκλωμα ελέγχεται από τον κεντρικό κινητικό νευρώνα. Βλάβη οπουδήποτε στο κύκλωμα του αντανακλαστικού (περιφερικό αισθητικό και κινητικό νευρώνα, ρίζα,νωτιαίο μυελοτόμιο, μύ) θα μας δώσει μείωση του τενόντιου αντανακλαστικού, ενώ βλάβη στον κεντρικό κινητικό νευρώνα θα το απελευθερώσει δίνοντας μια αυξημένη απάντηση. Μια συνηθισμένη βλάβη στο επίπεδο των ριζών είναι η κήλη του μεσοσπονδυλίου δίσκου που έχει σαν συμπτώματα πόνο και αδυναμία στην αντίστοιχη περιοχή νεύρωσης. Οργάνωση στο επίπεδο των πλεγμάτων. Η πορεία των κινητικών και αισθητικών νευρώνων μετά την έξοδό τους από το νωτιαίο μυελό μέσω των ριζών, και πρίν να σχηματίσουν τα νεύρα που θα νευρώσουν τους αντίστοιχους μυς και τα αντίστοιχα δερμοτόμια, ακολουθεί πολύπλοκες διακλαδώσεις, για να σχηματιστούν τα πλέγματα. Ετσι ίνες από διαφορετικές ρίζες πορεύονται μαζί για να καταλήξουν να νευρώσουν τον ίδιο μύ ή την ίδια περιοχή. Αυτή η πολυπλοκότητα εξυπηρετεί μια ασφάλεια που προνόησε η φύση έτσι ώστε σε βλάβη μιάς ρίζας να μήν καταστρέφεται τελείως η λειτουργικότητα μιας περιοχής (αισθητική και κινητική), πράγμα που θα συνέβαινε αν οι ίνες απο μία ρίζα αντιστοιχούσαν σέ ένα μόνο νεύρο και το αντίθετο. Τα πλέγματα δημιουργούνται για τα νεύρα που απολήγουν στα άκρα και όχι στον κορμό. Το πλέγμα των άνω άκρων είναι το βραχιόνιο που είναι και το

3 πιό πολύπλοκο του ανθρώπινου σώματος, με πρωτεύοντα και δευτερεύοντα στελέχη (Σχήμα 2) Σχήμα 2 Από αυτά όλα σημαντικό είναι να θυμάστε τη λειτουργική οργάνωση του βραχιονίου πλέγματος σε ομάδες νεύρων που εξυπηρετούν το ανώτερο τμήμα του άκρου ( άνω και μεσαίο πρωτεύον στέλεχος) και το κατώτερο ( κυρίως τo κάτω πρωτεύον), καθώς επίσης την κάμψη του άκρου ( έξω δευτερεύον στέλεχος), την έκταση (οπίσθιο δευτερεύον) και την λειτουργικότητα της άκρας χειρός (έσω δευτερεύον). Τα κύρια νεύρα που εκπορεύονται από το βραχιόνιο πλέγμα είναι το μέσο, ωλένιο και κερκιδικό. Το βραχιόνιο πλέγμα είναι ευάλωτο σε τραυματισμούς λόγω της θέσης του. Οι πιό συχνές αιτίες του, είναι οι τραυματικές κακώσεις από τροχαία ατυχήματα, κυρίως από μοτοσυκλέττες, η μαιευτική παράλυση και οι διηθήσεις από όγκους της κορυφής των πνευμόνων. Η βλάβη μπορεί να αφορά ολόκληρο το πλέγμα ή να είναι μερική, με αποτέλεσμα την αδυναμία ή και παράλυση του αντίστοιχου τμήματος του άνω άκρου και υπαισθησία. Στα κάτω άκρα υπάρχει το ασφυοιερό πλέγμα απ όπου εκπορεύονται δύο μεγάλα νεύρα το μηριαίο και το ισχιακό που δίνουν νεύρωση σε ολόκληρο το

4 κάτω άκρο. Το πλέγμα αυτό δεν είναι εύκολο να τραυματιστεί γιατί είναι προφυλαγμένο μέσα στην κολιακή χώρα και τη λεκάνη. Μόνο το ισχιακό είναι ευάλωτο σε κάποιες πιέσεις όπως στην έξοδό του από το ισχιακό κύρτωμα ή στην πορεία του μέσα από τον απιοειδή μύ. Εδώ είναι πιό πιθανή μία βλάβη τμήματος του πλέγματος πού μας δίνει αντίστοιχα αδυναμία και υπαισθησία πού αφορά τον μηρό ( μηριαίο πλέγμα) ή την κνήμη και τον άκρο πόδα (ιερό πλέγμα). Περιφερικά νεύρα Τα κύρια νεύρα λοιπόν των άνω άκρων είναι το μέσο, ωλένιο και κερκιδικό ενώ στα κάτω άκρα το μηριαίο και ισχιακό που διχάζεται στο περονιαίο και κνημιαίο. Παρακάτω θα αναφέρουμε τις πιό συχνές αιτίες βλάβης κάθε ενός από αυτά τα νεύρα με τα αντίστοιχα συμπτώματα, αφού είναι περιπτώσεις ασθενών που μπορεί να συναντήσει κάποιος γιατρός οποιαδήποτε ειδικότητα και να ακολουθήσει. Το μέσο νεύρο πολύ εύκολα πιέζεται στην περιοχή του καρπού όπου πορεύεται μέσα σε στενό κανάλι μαζί με τους τένοντες των καμπτήρων της άκρας χειρός. Εκεί λοιπόν σε ανθρώπους που κάνουν χειρωνακτική εργασία αλλά και σε χρήστες ηλεκτρονικού υπολογιστή μπορεί να εμφανιστεί το αποκαλούμενο σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα. Τα αρχικά συμπτώματα είναι μούδιασμα (μυρμήγκιασμα) με κατανομή στον αντίχειρα και τα δύο πρώτα δάκτυλα και ειδικά το βράδυ στην ανάπαυση, γιατί τότε το οίδημα που αναπτύσσεται από τη χρήση στη διάρκεια της ημέρας πιέζει το νεύρο. Στη συνέχεια τα αισθητικά συμπτώματα γίνονται πιό μόνιμα και στη διάρκεια της ημέρας και αν δεν αντιμετωπστεί τότε προστίθεται και αδυναμία στις κινήσεις κάμψης των αντίστοιχων δακτύλων και σύλληψης αντικειμένων. Η διάγνωση όπως και σε όλες τις παθήσεις του περιφερικού γίνεται με τον ηλεκτροφυσιολογικό έλεγχο που περιλαβάνει την μέτρηση της αγωγής των νεύρων και το ηλεκτρομυογράφημα. Η θεραπεία συνίσταται σε ξεκούραση και αντιφλεγμονώδη αγωγή στα αρχικά στάδια, και χειρουργική αποσυμπίεση σε προχωρημένο στάδιο, που όμως πρέπει να γίνεται πρίν να απονευρωθούν οι μύες γιατί τότε η αποκατάσταση είναι περιορισμένη.

5 Αντίστοιχα το ωλένιο μπορεί να πιεστεί στον καρπό αλλά πιό συχνά στον αγκώνα καθώς αυτό πορεύεται σε μιά οστέΐνη αύλακα και είναι ευάλωτο σε ανθρώπους που κάνουν κυρίως δουλειά γραφείου με λυγισμένους τους αγκώνες. Τα συμπώματα μιας ωλένιας νευρίτιδας περιλαμβάνουν τα αισθητικά ενοχλήματα στα δύο τελευταία δάχτυλα και αδυναμία κυρίως στην κάμψη αυτών. Η θεραπεία είναι αντίστοιχη με αυτή του καρπιαίου σωλήνος, μόνο που εδώ η χειρουργική θεραπεία που αποτελείται από μετάθεση του νεύρου έμπροσθεν του αγκώνος γίνεται πιό σπάνια.

6 Το κερκιδικό νεύρο πάσχει πιό συχνά στην πορεία του στην αύλακα του κερκιδικού μετά από κατάγματα του βραχιονίου οστού, αλλά και στον ώμο μετά από πίεση ( παράλυση του Σαββατόβραδου λόγω χρήσης αλκοόλ ή παράλυση των ερωτευμένων ) ή και στον αγκώνα αντίστοιχα με τη βλάβη που παθαίνει το ωλένιο. Τα συμπώματα εδώ είναι κυρίως κινητικά με προεξάρχουσα την πτώση της άκρας χειρός και λιγότερο τα αισθητικά. Η θεραπεία είναι κατά βάσιν συντηρητική. Από τα νεύρα των κάτω άκρων αυτό που παθαίνει πιο συχνά βλάβη είναι το ισχιακό και κυρίως ο κλάδος του περονιαίου. Μετά το διαχωρισμό του ισχιακού σε κνημιαίο και περονιαίο στο ύψος του γονάτου, το τελευταίο πορεύεται πίσω από τη κεφαλή της περόνης. Εκεί μπορεί να πιεστεί όταν κάποιος κάθεται πολλή ώρα με τα ποδια σταυρωμένα ή στα γόνατα, ιδιαίτερα

7 μετά από απότομη απώλεια βάρους. Το αποτέλεσμα είναι η πολύ εντυπωσιακή πτώση του άκρου ποδός με το επακόλουθο καλπαστικό βάδισμα, και υπαισθησία στην πρόσθια και έξω επιφάνεια της κνήμης. Η πτώση αυτή του άκρου ποδός μπορεί να είναι αποτέλεσμα και κεντρικής βλάβης του πυραμιδικού, αλλά και ριζοπάθειας Ο5-Ι1, καταστάσεις απο τις οποίες πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί. Η θεραπεία και εδώ είναι κυρίως συντηρητική. Παθοφυσιολογία της βλάβης του περιφερικού νευρώνα. Για να αναφερθούμε στην παθοφυσιολογία της βλάβης του περιφερικού νευρώνα που θα μας κάνει κατανοητή την φυσική πορεία των συμπτωμάτων μιας νευρίτιδας ή πολυνευροπάθειας, θα ανακαλέσουμε πρώτα μερικά βασικά στοιχεία από την ανατομία τους και τη φυσιολογία τους. Τα περιφερικά νεύρα αποτελούνται από μερικές χιλιάδες νευρικών ινών που περιβάλλονται απο το επινεύριο. Είναι κατανεμημένες ανά δεσμίδες που κάθε μία περιβάλλεται απο το περινεύριο. Ανάμεσά τους υπάρχει λίπος και αιμοφόρα αγγεία. Κάθε νευρική ίνα έχει το ενδονεύριο της που την αφορίζει απο τις άλλες ίνες, που μπορεί να περιέχει στρώσεις μιας λιποπρωτείνης που ονομάζεται μυελίνη. Στην πρώτη περίπτωση μιλάμε για αμύελες ίνες και στη δεύτερη για εμμύελες. Στις εμμύελες ίνες οι στρώσεις της μυελίνης είναι πολλές, περιβάλλουν τον άξονα του νεύρου σε όλο το μήκος του αλλά ανά τακτά διαστήματα το στρώμα της μυελίνης μικραίνει σε πάχος για να σχηματισθούν οι περισφίξεις του Ranvier. Οι περισφίξεις αυτές χρησιμεύουν για την μετάδοση του ερεθίσματος με άλματα απο τη μία στην άλλη. Ετσι στις

8 εμμύελες ίνες η ταχύτητα μετάδοσης των ηλεκτρικών εκφορτίσεων που μεταφέρονται κατά μήκος της μεμβράνης του άξονα είναι μεγάλη (50m/s), κατά φορές μεγαλύτερη από ότι στις αμύελες ίνες. Κάθε μία απο τις κινητικές ίνες του νεύρου στην περιφέρεια ενώνεται μέ μερικές μυΐκές ίνες μέσω της νευρομυΐκής σύναψης. Ο κινητικός νευρώνας μαζί με τις μυΐκές ίνες που νευρώνει αποτελούν μια λειτουργική ενότητα που ονομάζεται κινητική μονάδα. Ο κινητικός νευρώνας εκτός από τις ηλεκτρικές διεγέρσεις που μεταφέρει στις μυΐκές ίνες της κινητικής του μονάδας, φαίνεται ότι μεταφέρει και κάποιο τροφικό παράγοντα, γιατί σε βλάβη του κινητικού άξονα, οι απονευρωμένες μυΐκές ίνες της κινητικής του μονάδας, άν δεν υΐοθετηθούν από παρακείμενο υγιή νευρώνα, μετά απο λιγο καιρό ατροφούν και καταστρέφονται. Ας δούμε τώρα τι γίνεται στις πιο απλές περιπτώσεις βλάβης του νεύρου όπως σε μία πίεση π.χ. του μέσου νεύρου στον καρπό. Στην αρχή από την πίεση παθαίνει ζημιά η μυελίνη που περιβάλλει κάθε νευρική ίνα. Το αποτέλεσμα είναι η νευραπραξία, κατάσταση που δεν είναι δυνατή η μετάδοση του ερεθίσματος με αποτέλεσμα για τις μεν κινητικές ίνες να μην δίνεται η εντολή στους μύς να κινηθούν και άρα να έχουμε αδυναμία, για τις δε αισθητικές ίνες να μην είναι δυνατή η μετάδοση των ερεθισμών από τη περιφέρεια προς τον εγκέφαλο και έτσι να προκαλείται υπαισθησία στην αντίστοιχη περιοχή. Η νευραπραξία είναι κατάσταση αναστρέψιμη, αν αρθεί η αιτία που την προκαλεί σχετικά σύντομα. Αν όμως συνεχίσει τότε δημιουργείται βλάβη και στον άξονα με αποτέλεσμα την αξονότμηση και εκφυλισμό του άξονα περιφερικότερα της βλάβης. Αυτό για τις κινητικές ίνες θα έχει σαν αποτέλεσμα την ατροφία και των μυών που νευρώνονται από αυτές. Σε πιό γενικευμένες αιτίες βλάβης των νεύρων όπως στις πολυνευροπάθειες η ζημιά που γίνεται σε κάθε νευρική ίνα εξαρτάται από την αιτία. Γενικά υπάρχουν δύο μεγάλες κατηγορίες πολυνευροπαθειών ανάλογα με την πρωτοπαθή βλάβη των ινών : οι απομυελινωτικές και οι αξονικές, με αντίστοιχη πρωτοπαθή βλάβη της μελίνης και του νευρικού άξονα. Στις περισσότερες όμως πολυνευροπάθειες η βλάβη καταλήγει να είναι μικτή, αφού μια πρωτοπαθής βλάβη στη μυελίνη θα οδηγήσει σε δευτεροπαθή βλάβη του άξονα και το αντίστροφο. Σε απομυελινωτική βλάβη όπως είναι στο σύνδρομο Guillain-Barre ή στη CIDP, δηλαδή στην οξεία και χρόνια αυτοάνοση φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, η αρχική βλάβη είναι μια τμηματική καταστροφή της μυελίνης. Αν αντιμετωπισθεί όμως αυτή η απομυελίνωση και δεν οδηγήσει σε αξονική βλάβη, μακροφάγα απομακρύνουν τα ράκη της μυελίνης ενώ η μυελίνη αντικαθίσταται με νέα που όμως πιθανά έχει μικρότερες αποστάσεις ανάμεσα στις περισφίξεις του Ranvier. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα μια μικρή μείωση στην ταχύτητα αγωγιμότητας της ίνας. Λειτουργικά αυτό δεν έχει ουσιαστική επίπτωση, και το

9 νεύρο λειτουργεί και πάλι κανονικά. Σε αντίστοιχη όμως αξονική βλάβη τα πράγματα είναι πιο δύσκολα. Η αναγεννηση του άξονα προχωράει με πολύ αργό ρυθμό (1-2 χιλ. την ημέρα) και αυτό υπό την προυπόθεση ότι οι εκβλαστήσεις του νέου άξονα θα μπορέσουν να βρούν το δρόμο για να οδηγηθούν πάλι στο στόχο τους. Γιαυτό σε αξονικές βλάβες γενικά τα υπολείμματα της βλάβης είναι περισσότερα απ ότι σε απομυελινωτικές. Πολυνευροπάθειες Οι πολυνευροπάθειες όπως φαίνεται και από την ταξινόμησή τους στο σχήμα 3, μπορεί να είναι καταρχήν απομυελινωτικές ή κατα βάσιν αξονικές ανάλογα με την παθοφυσιολογία της βλάβης. Για τις απομυελινωτικές μιλήσαμε ήδη. Κυρίως αξονική βλάβη κάνουν οι τοξικές ουσίες συμπεριλαμβανομένου του αλκοόλ, καθώς και η αμυλοείδωση. Οσον αφορά την κατανομή τους μπορεί να είναι συμμετρικές ή ασύμμετρες. Συμμερικες είναι οι περισσότερες μεταβολικές πολυνευροπάθειες, ενώ ασύμμετρες αυτές που οφείλονται σε ιούς και σε συστηματικά νοσήματα. Τέλος όσον αφορά τον τρόπο έναρξής τους χωρίζονται σε οξείες, υποξείες και χρόνιες όπως είναι η μεγάλη κατηγορία των κληρονομικών. Σχήμα 3 Η κατάταξη γενικά είναι δύσκολη και πολύπλοκη και αποτελεί αντικείμενο

10 περισσότερο των ειδικών Είναι όμως καλό να θυμάστε καταρχήν ότι υπάρχουν νόσοι όπως ο διαβήτης που μπορεί να προκαλέσουν σχεδον κάθε τύπο πολυνευροπάθειας, όπως φαίνεται στον πίνακα 1. Πίνακας 1 Περιφερική συμμετρική αισθητικοκινητική πολυνευροπάθεια Διαβητική νευροπάθεια του αυτονόμου νευρικού συστήματος Διαβητική πολυριζοπάθεια - Ρίζες Ο2, Ο3, Ο4 = διαβητική μυατροφία - Ρίζες Θ7-Θ12 = διαβητική θωρακική ριζοπάθεια - Ρίζες Ο5, Ι2 - Ρίζες Α5, Α6 (Α7-Θ1) Διαβητική πολυριζοπάθεια και πολυνευροπάθεια Διαβητική κρανιακή μονονευροπάθεια Διαβητική μονονευροπάθεια των άκρων Διαβητική πολλαπλή μονονευροπάθεια Επίσης ότι πολυνευροπάθειες πολύ συχνά προκαλούνται από κακοήθειες μέσω της παραγωγής παθολογικά αυξημένων κλασμάτων πρωετΐνών, οι καλούμενες παραπρωτείναιμίες. Τέλος ότι για τις περισσότερες κατηγορίες πολυνευροπαθειών δεν υπάρχει ειδική θεραπεία παρά μόνο αντιμετώπιση του αιτίου που την προκαλεί, εκτός από τις αυτοάνοσες φλεγμονώδεις που αντιμετωπίζονται με φάρμακα που επιφέρουν αλλαγή στην απάντηση του ανοσοποιητικού (κορτιζόνη για CIDP, ή ανοσοσφαιρίνη για σύνδρομο Guillain Barre) ή πλασμαφαίρεση και για τις δύο. Τα συμπτώματα των πολυνευροπαθειών περιλαμβάνουν όπως είπαμε και για τις μονονευριτιδες τα κινητικά και τα αισθητικά. Τα κινητικά είναι η αδυναμία στην κίνηση και η ατροφία των μυων. Εδώ όμως τα συμπτώματα δεν έχουν την κατανομή ενός νεύρου ή ρίζας αλλά είναι συνήθως συμμετρικά και ξεκινούν από τους περιφερικότερους μυς των κάτω άκρων για να επεκταθούν και στα άνω άκρα και κεντρομελικότερα. Αυτό διαχωρίζει την αδυναμία στις πολυνευροπάθειες από τις μυοπάθειες, όπου τα συμπτώματα ξεκινούν με κεντρομελική αδυναμία. Τα αιασθητικά συμπτώματα ξεκινούν και αυτά περιφερικά κυρίως στα κάτω άκρα. Χωρίζονται σε αρνητικά και θετικά. Τα

11 αρνητικά είναι η υπαισθησία, η υπαλγησία, η μειωμένη αίσθηση της θερμοκρασίας και της αίσθησης των μελών στο χώρο που οδηγεί σε αισθητική αταξία. Τα θετικά είναι αποτέλεσμα της διαταραχής της διεγερσιμότητας της μεμβράνης του άξονα και περιλαμβάνουν τους αυτόματους πόνους και τις καυσαλγίες κυρίως στα πέλματα και την αλλοδυνία (όταν ένα απτικό κατά βάσιν ερέθισμα βιώνεται σαν αλγεινό). Τα προαναφερόμενα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν απο τα περιφερικότερα σημεία των κάτω άκρων και επεκτείνονται και στα άνω άκρα. Η πορεία έιναι υποξεία ή χρόνια εκτός από καταστάσεις όπως το σύνδρομο Guillain Barre όπου η εγκατάσταση είναι οξεία ξεκινώντας με τα μουδιάσματα και φθάνοντας πολύ γρήγορα συχνά σε αδυναμία βάδισης. Πολλές φορές συνυπάρχουν συμπτώματα από το αυτόνομο νευρικό σύστημα με διαταραχήτου καρδιακού ρυθμού και της αναπνοής.τυπικά το κλινικό εύρημα είναι η κατάργηση των τενοντίων αντανακλάσεων. Πλαγία μυατροφική σκλήρυνση Η νόσος αυτή γνωστή και σαν νόσος του κινητικού νευρώνα ή νόσος του Charcot απο το όνομα του νευρολόγου που την παρουσίασε και την μελέτησε αρχικά, έχει το χαρακτηριστικό ότι προσβάλλει ταυτόχρονα τον κεντρικό (πυραμιδικό) και τον περιφερικό κινητικό νευρώνα. Προσβάλλει κυρίως άτομα της λευκής φυλής σε ποσοστό 93%, ήλικίας ετών, με μια ελαφρά προτίμηση στους άνδρες (60%). Η νόσος είναι σποραδική σε ποσοστό 90%, και σπάνια οικογενής. Η παθοφυσιολογία της έχει να κάνει με την υπολειτουργία ενός ενζύμου (σουπεροξειδάσης) που είναι απαραίτητο για την δέσμευση των ελεύθερων ριζών οξυγόνου. Στην οικογενή μορφή το τροποποιημένο ένζυμο δεν μπορεί να έχει αυτή τη δράση, ενώ στη σποραδική δεν υπάρχουν ελεύθερα ιόντα Zn που ενεργοποιούν το συγκεκριμένο ένζυμο. Σαν αποτέλεσμα οι ελεύθερες ρίζες οξυγόνου δρούν τοξικά στα κινητικά κύτταρα μέσω βλάβης στο μιτοχονδριακό και πυρηνικό DNA. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν το μοναδικό συνδυασμό πυραμιδικών και περιφερικής κινητικής βλάβης. Οπότε έχουμε υπερτονία με αυξημένα αντανακλαστικά αλλά με περιφερική αδυναμία, δεσμιδώσεις και ατροφία των μυών. Δεν υπάρχουν όμως αισθητικές διαταραχές ούτε ορθοκυστικές. Η διάγνωση γίνεται και εδώ με το ηλεκτρομυογράφημα. Η διαφορική διάγνωση γίνεται κυρίως από τη νωταία μυατροφία και παρανεοπλασματικά σύνδρομα που μπορούν να κάνουν την ίδια εικόνα.η θεραπεία συνίσταται σε χορήγηση Rilutec (ριλουζόδη) που είναι ένας αναστολέας της γλουταμάτης που υποτίθεται ότι είναι υπεύθυνη για μια υπερδιεγερσιμότητα του κεντρικού κινητικού νευρώνα, απ όπου υπάρχει η ένδειξη ότι ξεκινάει η νόσος. Τα αποτελέσματα όμως δεν είναι και πολύ ελπιδοφόρα αφού φαίνεται ότι

12 καθυστερεί μόνο την εξέλιξη της νόσου κατά μέσο όρο μερικούς μόλις μήνες. Οι περισσότεροι ασθενείς καταλήγουν σε χρονικό διάστημα 3-5 χρόνων, κυρίως από λοιμώξεις του αναπνευστικού και τη δυσφαγία που οδηγεί σε καχεξία. Αθήνα, Μάϊος 2014 Παναγιώτης Κοκότης Λέκτορας Νευρολογίας, Πανεπιστήμιο Αθηνών Εργαστήριο διερεύνησης αυτονόμου νευρικού συστήματος και λεπτών ινών. Αιγινήτειο Νοσοκομείο