Οξεία παράλυση οφειλόμενη σε νευρο-μυϊκές παθήσεις

HTML
DOWNLOAD

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Οξεία παράλυση οφειλόμενη σε νευρο-μυϊκές παθήσεις"

Ἀγαπητός Παπαστεφάνου
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Οξεία παράλυση οφειλόμενη σε νευρο-μυϊκές παθήσεις Ελισάβετ Χρόνη Καθηγήτρια Νευρολογίας Πανεπιστημίου Πατρών Πάτρα, Οκτώβριος 2015

2 Παράλυση 1-4 άκρων / κορμού - Ιστορικό Αποκλεισμός τραυματικής βλάβης: επισκόπηση, πληροφορίες Χρόνος εγκατάστασης : οξεία - υποξεία - υποτροπή Παρελθόν ατομικό ιστορικό: ΣΚΠ, κακοήθειες, αγγειίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης, θυρεοειδοπάθεια Συνυπάρχουσες κλινικές εκδηλώσεις (πυρετός, εξάνθημα αισθητικά συμπτώματα)

3 3 στόχοι Ανατομική εντόπιση Αιτιολογία Θεραπεία - πρόγνωση

4 Παράλυση άκρων / κορμού - ταξινόμηση παθήσεων Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο Ιστορικό αγγειακής νόσου (υπέρταση, Σ.Δ., χοληστερίνη) Κατακόρυφη κατανομή μυϊκής αδυναμίας (ημισύνδρομο), δυσφασία, ημιανοψία, διαταραχή επιπέδου συνείδησης, προσβολή κρανιακών συζυγιών MRI ή CT εγκεφάλου

5 Παράλυση άκρων / κορμού ταξινόμηση παθήσεων Οξεία μόνο/ τετραπληγία Παθήσεις νωτιαίου μυελού Παθήσεις νεύρων και μυών

6 Οξεία μη τραυματική παράλυση Παθήσεις νωτιαίου μυελού Πάρεση ή παράλυση κάτω άκρων (οριζόντια κατανομή) Προοδευτική εξάπλωση και στα άνω άκρα Διαταραχή αισθητικότητας : περιφερικά στα κάτω άκρα με επέκταση κεντρομελικά στον κορμό (κοιλιακή & ραχιαία επιφάνεια) μέχρι συγκεκριμένο επίπεδο Πιθανός διχασμός επιπολής / εν τω βάθει αισθητικότητας Τενόντια αντανακλαστικά φυσιολογικά ή νωθρά Πελματιαία αντανακλαστικά: πιθανώς σημ. Babinski Διαταραχή σφιγκτήρων : επιτακτική ούρηση (νευρογενής κύστη, βλάβη άνωθεν ιερού μυελού), επίσχεση & ακράτεια ούρων εξ υπερπληρώσεως (ιερά μοίρα ΣΣ) / παραλυτικό ειλεό

7 Διατομή Σωματοτοπία νωτιαίου μυελού

8 Κλινικά σύνδρομα Φαινότυπος Εγκάρσια μυελίτιδα Διαταραχή όλων των ειδών αισθητικότητας Μυϊκή παράλυση Απώλεια ελέγχου σφιγκτήρων

9 Σύνδρομο προσθίας νωτιαίας αρτηρίας Διαταραχή επιπολής αισθητικότητας Αθικτη θέση μελών στο χώρο Μυϊκή παράλυση Επίσχεση ούρων Υπόταση Ανιδρωσία 20% θνησιμότητα 50% μόνιμη αναπηρία

10 Σύνδρομο Brown Sequard ημιδιατομή Ν.Μ. Διαταραχή επιπολής αισθητικότητας αντίπλευρα Διαταραχή θέση μελών στο χώρο ομόπλευρα Μυϊκή παράλυση ομόπλευρα Ομόπλευρα ζώνη παράλυσης κατώτερου νευρώνα και επιπολής αισθητικότητας Horner

11 Συριγγομυελία Μυϊκή παράλυση τμηματική Διαταραχή επιπολής αισθητικότητας Άθικτη η εν τω βάθει αισθητικότητα

12 Αιτιολογία μυελικών συνδρόμων Απομυελινωτική νόσος: σκλήρυνση κατά πλάκας, οπτική νευρομυελίτιδα, ADEM Όγκοι: Εξωσκληρίδιοι (75%) μεταστάσεις, πολλαπλούν μυέλωμα, οστεοσάρκωμα Ενδοσκληρίδιοι - εξωμυελικοί (20%) μηνιγγίωμα, νευρίνωμα Ενδομυελικοί (5%) αστροκύττωμα, επενδύμωμα, αιμαγγειοβλάστωμα Πιεστικές βλάβες: σπονδυλίτιδα, πρόπτωση δίσκου, εκφυλιστική σπονδυλοαρθροπάθεια (αυχενική σπονδύλωση ηλικιωμένων), απόστημα

13 Αιτιολογία μυελικών συνδρόμων - διερεύνηση στα ΤΕΠ Λοιμώξεις: ιογενείς (CΜV, HSV, VZV, EBV, εντερο-ιός, δυτικού Νείλου), μικροβιακές (βρουκέλλα, μπορρέλια, μυκόπλασμα, ΤB), μυκητιασικές Αγγειακό συμβάν: θρομβοεμβολικό επεισόδιο, αιμορραγία αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας, αιματομυελία Αγγειίτιδα: Behçet, Sjogren, ΣΕΛ, σαρκοείδωση, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο Επειγόντως CT ή προτιμότερο MRI Ν.Μ. (ή/& εγκεφάλου) ΕΝΥ ( κυττάρων, ή/& λευκώματος, ή/% σακχάρου) Βυθοσκόπηση / υπερηχογράφημα κοιλίας / αιματολογικός έλεγχος

14 MRI νωτιαίου μυελού μυελίτιδα σπονδυλοδισκίτιδα και επισκληρίδιο απόστημα

15 MRI νωτιαίου μυελού Επενδυμώματα Πρόσθια ισχαιμική βλάβη

16 Πρόπτωση μεσοσπονδύλιου δίσκου Αυχενική μοίρα Οσφυϊκή μοίρα

17 Αντιμετώπιση οξέων μυελικών συνδρόμων Άμεση νευροχειρουργική παρέμβαση: αποσυμπίεση Ν.Μ. Έναρξη αντιβίωσης σε λοιμώξεις Αντιπηκτική αγωγή σε θρόμβωση Έναρξη ανοσοκατασταλτικής αγωγής (μεθυλπρεδνιζολόνη I.V.) σε αγγειίτιδες, απομυελινωτικές παθήσεις Αντιμετώπιση σφιγκτηριακών διαταραχών Αγγειοχειρουργική αντιμετώπιση ανευρύσματος αορτής

18 Οξεία πολυριζονευρίτιδα (σύνδρομο Guillain-Barré - AIDP) οξεία εισβολή, μονοφασική πορεία συμμετρική, κυρίως κινητική συνήθως απομυελινωτική πρώιμη κατάργηση τενοντίων, συχνή προσβολή κρανιακών νεύρων (άμφω VII), αδυναμία αναπνευστικών μυών, δυσλειτουργία ΑΝΣ ΕΝΥ: αύξηση λευκώματος, φυσιολογικά κύτταρα ΗΝΓ: μείωση κινητικών ταχυτήτων - μπλοκ αγωγής

19 Νευροφυσιολογική μελέτη GΒS 12/ m/s 05/04

20 Οξεία πολυριζονευρίτιδα (GBS) Αντιμετώπιση Μέτρηση ζωτικής χωρητικότητας - ΗΚΓ ΜΕΘ: μηχανική υποστήριξη αναπνοής & προσωρινός βηματοδότης Φαρμακευτική αγωγή Eνδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη για 5 ημέρες (0.4/kg/day) Πρόγνωση 75% πλήρης ανάρρωση σε εβδομάδες έως 1-2 χρόνια 20% μέτρια ή βαριά μόνιμη αναπηρία 3-5% θάνατος

21 Μυοπάθειες που προκαλούν οξεία παράλυση Περιοδική υποκαλιαιμική παράλυση μετά από κόπωση, βαρύ γεύμα ή ψύχος κρίση παράλυσης κεντρομελικών μυών για ώρες/ημέρες. Δυσλειτουργία αντλίας Να/Κ Παθήσεις θυρεοειδούς Οξεία θυρεοειδοτοξική μυοπάθεια: ζωηρά τενόντια, δεσμιδώσεις/τρόμο, προμηκική παράλυση, κώμα. Διαταραχή μιτοχονδρίων Κληρονομικές μυοπάθειες (μεταβολικές) McArdle:σε προσπάθεια άλγος, ραβδομυόλυση, ταχυκαρδία, δύσπνοια. Μπλοκάρεται η αναερόβια γλυκόλυση Οξεία πολυμυοσίτιδα (αυτοάνοση) Εξοιδημένοι & επώδυνοι μυς, πυρετός, υπολειμματικές βραχύνσεις Νεκρωτική παρανεοπλασματική μυοπάθεια

22 Τοξικές μυοπάθειες που προκαλούν οξεία παράλυση - Διερεύνηση μυοπαθειών στα ΤΕΠ Έκθεση μυών σε φάρμακα: υψηλή αιματική ροή/ 45% Σ.Β. Χορήγηση στεροειδών σε υψηλή δόση Ι.V. χορήγηση: υποτονία, δυσκαταποσία, δύσπνοια. Εκλεκτική απώλεια νηματίων μυοσίνης Χορήγηση στατινών μείωση CoQ, γενετική προδιάθεση Ραβδομυόλυση σε λοίμωξη, κατάχρηση ουσιών (αλκοόλ) Ορθόπνοια, ευερεθιστότητα, άλγος στις γαστροκνημίες Αιματολογικός έλεγχος (CPK, Τ3, Τ4, TSH, Κ + ), ΗΚΓ, ΗΜΓ Διαχείριση: ρύθμιση ηλεκτρολυτών, ενυδάτωση σε CPKαιμία Αντιμετώπιση οξεία νεφρικής βλάβης & συνδρόμου διαμερίσματος

23 Βαρεία μυασθένεια βλεφαρόπτωση, διπλωπία αδυναμία προμηκικών & αναπνευστικών μυών προσβολή κεντρομελικών μυών άκρων εκλεκτική προσβολή εκτεινόντων μυών κεφαλής Μεταβαλλόμενος κάματος Ασύμμετρες και εναλλασσόμενες παραλύσεις Υποχώρηση συμπτωμάτων με ανάπαυση

24 Νευροφυσιολογικές δοκιμασίες μυασθένειας Δοκιμασία πολλαπλών ερεθισμών (Desmedt)

25 Θεραπεία μυασθενικής κρίσης Χολινεργικά: Δοκιμασία προστιγμίνης I.M. βρωμιούχος πυριδοστιγμίνη (Mestinon) Πλασμαφαίρεση & γ-σφαιρίνη (IVIg): ένδειξη επιπέδου Α Πιο γρήγορη ανταπόκριση με πλασμαφαίρεση Διασωλήνωση εάν μειωθεί ζωτική χωρητικότητα <1L (ή NIF<20cmH 2 O) - ΜΕΘ οπότε διακόπτονται τα χολινεργικά και χορηγούνται απ ευθείας μεγάλες δόσεις στεροειδών

26 Κλινική διάκριση μυελοπάθειας από οξεία πολυριζονευρίτιδα Αισθητικό επίπεδο (και ράχη) Σφιγκτηριακές διαταραχές Διατήρηση τενοντίων αντανακλαστικών Σημείο Babinski Απουσία προσβολής κρανιακών συζυγιών Απουσία προσβολής ΑΝΣ-καρδιαγγειακού

27 Κλινική διάκριση μυασθένειας /μυοπάθειας από μυελοπάθεια Απουσία αισθητικών ελλειμμάτων Συγκεκριμένη κατανομή αδυναμιών (κεντρομελικά ή προσώπου) Απουσία σημείου Babinski Απουσία σφιγκτηριακών διαταραχών Παθολογικός κάματος (μυασθένεια) / μυαλγία (μυοπάθεια)

28 Κυρίαρχο σύμπτωμα Οξεία παράλυση άκρων ή/& αισθητικό έλλειμμα ή/& δυσλειτουργία κύστης ορθού Ιστορικό και φυσική εξέταση Επιβεβαίωση κλινικής εικόνας, αναζήτηση συστηματικής νόσου, λοίμωξης, αθηρωμάτωσης 1η προτεραιότητα Αποκλεισμός συμπίεσης νωτιαίου μυελού Αμιγής μυϊκή αδυναμία MRI /CT Ν.Μ. με σκιαγραφικό ναι Συμπίεση Άμεση αποσυμπίεση όχι 2 η προτεραιότητα Αποκλεισμός λοίμωξης Εξέταση ΕΝΥ: αύξηση κυττάρων/λευκώματος 1η προτεραιότητα Εξασφάλιση λειτουργίας αναπνοής & καρδιάς Αιματολογικός έλεγχος ΗΜΓράφημα ΗΚΓράφημα Αντιμετώπιση GBS/MG Αντιβίωση ναι όχι Αγγειακές παθήσεις Ν.Μ.

29 Ευχαριστώ για την προσοχή σας

Σχετικά έγγραφα

Η εφαρμογή θεραπευτικής αφαίρεσης σε νευρολογικά νοσήματα. Dr. med. J. Rudolf Νευρολόγος, Διευθυντής Νευρολογική Κλινική, Γ.Ν.Θ.

Η εφαρμογή θεραπευτικής αφαίρεσης σε νευρολογικά νοσήματα Dr. med. J. Rudolf Νευρολόγος, Διευθυντής Νευρολογική Κλινική, Γ.Ν.Θ. «Παπαγεωργίου» Δήλωση σύγκρουσης συμφερόντων Θεραπευτική αφαίρεση στη νευρολογία