Η ΜΕΤΑΒΑΣΗ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΑΠΌ ΤΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΕΣ ΣΤΙΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΕΣ ΚΛΙΝΙΚΕΣ. Μαρία Χατζηστυλιανού Σιδητροπούλου

Transcript

1 Η ΜΕΤΑΒΑΣΗ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ ΑΠΌ ΤΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΕΣ ΣΤΙΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΕΣ ΚΛΙΝΙΚΕΣ. Μαρία Χατζηστυλιανού Σιδητροπούλου Πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια (ΠΑΑ) είναι η έκφραση φυσικώς προϋπάρχοντος ελλείμματος του ανοσιακού συστήματος. Το έλλειμμα αυτό οδηγεί σε διαταραχή της άμυνας και της ισορροπίας που ο οργανισμός προσπαθεί να επιτύχει για την επιβίωσή του στο ξένο και συχνά εχθρικό περιβάλλον που πολλές φορές έχει ως αποτέλεσμα την εκδήλωση νόσου. Σήμερα ως ΠΑΑ ορίζεται η νόσος στην οποία το ανοσιακό σύστημα αδυνατεί να επιτύχει, μέσω αυτοπεριοριζόμενων μηχανισμών, την άμυνα του οργανισμού έναντι ζώντων και ανόργανων στοιχείων του περιβάλλοντος (λοιμογόνων ή μη παραγόντων). Στις περισσότερες περιπτώσεις το ανοσιακό σύστημα κατορθώνει να διατηρήσει την ανοχή στα δικά του στοιχεία, σε κάποιες όμως περιπτώσεις αυτό δεν συμβαίνει, οπότε εμφανίζεται και αυτοάνοσο νόσημα. Οι ΠΑΑ έχουν χαρακτηρισθεί ως in vivo πειράματα της φύσης, η μελέτη των οποίων συμβάλλει καθοριστικά στην προώθηση της έρευνας, στην κατανόηση της ανάπτυξης των λειτουργιών του ανοσιακού συστήματος και στην ερμηνεία της ανοσοπαθογένειας των νοσημάτων με αποτέλεσμα την ακριβέστερη πρόγνωση και την έγκαιρη επιλογή της καταλληλότερης θεραπείας. Σήμερα έχουν περιγραφεί περισσότερες από 300 ΠΑΑ και η γενετική διαταραχή έχει προσδιορισθεί σε περισσότερες από 200. Ταξινομούνται σε 9 κατηγορίες η δε ταξινόμησή τους βασίζεται στο πάσχον ανοσιακό σκέλος, στους ανοσοπαθογενετικούς μηχανισμούς αλλά και στην ανάγκη κωδικοποίησης για καλύτερη επικοινωνία μεταξύ των ιατρών. Οι πρόοδοι στην Ανοσολογία, η κατανόηση των ανοσοβιολογικών μηχανισμών, με τις παράλληλες εξελίξεις στη γενετική και μοριακή βιολογία, έδωσαν και δίδουν τη δυνατότητα εξήγησης των κλινικών εκδηλώσεων και την αναγνώριση νέων νοσημάτων. Οι ΠΑΑ εκδηλώνονται πολύ νωρίς κατά την νεογνική και πρώτη βρεφική ηλικία, οι βλάβες του ανοσιακού συστήματος είναι μόνιμες και τα νοσήματα προοδευτικά επιδεινούμενα, εφόσον δεν διαγνωσθούν και δεν αντιμετωπισθούν θεραπευτικά. Υπάρχουν όμως και ΠΑΑ που εκδηλώνονται μετά την πρώτη δεκαετία της ζωής.

2 Η έγκαιρη διάγνωση των νοσημάτων και η άμεση θεραπευτική αντιμετώπιση είναι μεγίστης σημασίας διότι (α) δεν δίδεται ο χρόνος για εγκατάσταση μόνιμης βλάβης, (β) βελτιώνεται η ποιότητα ζωής του ασθενούς (γ) αυξάνεται ο προσδοκόμενος χρόνος επιβίωσης του ασθενούς και φθάνει μέχρι την ενήλικο ζωή και (δ) δίδεται η δυνατότητα κλινικής παρέμβασης με τον προγενετικό έλεγχο και την γενετική καθοδήγηση της οικογένειας. Η ενηλικίωση αυτών των ασθενών έφερε στην επιφάνεια ένα καινούργιο πρόβλημα, την μετάβασή τους από την Παιδιατρική φροντίδα στην φροντίδα των ενηλίκων, όπως συμβαίνει και σε άλλα χρόνια νοσήματα. Η μετάβαση είναι η σκόπιμη, προγραμματισμένη μετακίνηση των εφήβων και νεαρών ενηλίκων με πρωτοπαθείς ανοσοανεπάρκειες από την παιδιατρική φροντίδα σε αυτή των ενηλίκων με εξειδίκευση. Για να είναι επιτυχημένη η μετάβαση θα πρέπει να γίνει τον κατάλληλο χρόνο, με τις καλύτερες συνατές συνθήκες και προυποθέσεις Η μετάβαση στη φροντίδα των ενηλίκων είναι ένα σημαντικό γεγονός της ζωής των εφήβων με πρωτοπαθείς ανοσοανεπάρκειες, αλλά ταυτόχρονα η κατάλληλη διαχείριση αυτής της μετάβασης είναι ένα ουσιαστικό μέρος των βέλτιστων πρακτικών σε οποιαδήποτε παιδιατρική κλινική. H μετάβαση είναι μια πολύπλευρη, ενεργητική διαδικασία που φροντίζει για τα ιατρικά, ψυχοκοινωνικά προβλήματα και τις ακαδημαϊκές ή επαγγελματικές ανάγκες των εφήβων καθώς κινούνται από το ασφαλές για τα παιδιά σύστημα υγειονομικής περίθαλψης, στην υγειονομική περίθαλψη των ενηλίκων η οποία θα πρέπει επίσης να διευκολύνει τη μετάβαση σε άλλους τομείς της ζωής, όπως είναι η εργασία και η ένταξη στην κοινότητα και το σχολείο. Αναφέρθηκε προηγουμένως ότι η πλειονότητα των ΠΑΑ εκδηλώνεται από την νεογνική και πρώτη βρεφική ηλικία αλλά υπάρχουν και νοσήματα που εκδηλώνονται μετά την πρώτη δεκαετία της ζωής. Το γεγονός αυτό σημαίνει ότι υπάρχουν έφηβοι που αντιμετωπίζουν την νόσο τους από μικρή ηλικία και έφηβοι στους οποίους πρωτοδιαγιγνώσκεται το νόσημα και έρχονται αντιμέτωποι με μία νέα κατάσταση που μπορεί να ανατρέψει σχέδια και όνειρα που έκανε ο έφηβος και η οικογένεια του για το μέλλον. Θα πρέπει να το λάβουμε υπόψη για την μετάβασή τους στην φροντίδα των ενηλίκων, διότι θα πρέπει να διαχειριστούμε διαφορετικά τον έφηβο με ΠΑΑ που την βιώνει από βρέφος ή νήπιο και διαφορετικά τον έφηβο που ξαφνικά έρχεται αντιμέτωπος με ένα τέτοιο χρόνιο νόσημα. Γνωρίζουμε όμως ότι η εφηβεία αυτή καθεαυτή έχει τα δικά της προβλήματα ακόμη και στους υγιείς εφήβους. Η εφηβεία είναι ένα

3 κομβικό σημείο στη διαδικασία ανάπτυξης της ταυτότητας του εφήβου. Είναι περίοδος αλλαγών, ρήξης, αντίδρασης, επανάστασης. Το χρόνιο νόσημα όμως παρεμβαίνει καταλυτικά στη διαδικασία αυτή. Διάφορες μελέτες υποδεικνύουν ότι τα παιδιά με ΠΑΑ δέχονται υπερπροστασία από τους γονείς, οι οποίοι όμως επηρεάζουν αρνητικά την συναισθηματική ανάπτυξη και κοινωνική ένταξη του εφήβου. Ο έφηβος πιστεύει ότι είναι μεγάλος και αποφασίζει για τη ζωή του. Για τον λόγο αυτό θα πρέπει ο έφηβος να αρχίσει να βλέπει μόνος του τον παιδίατρο χωρίς τους γονείς για να αποκτήσει αυτοπεποίθηση και αίσθημα προσωπικής ευθύνης για τον εαυτό του. Με τον τρόπο αυτό δεν ωφελείται μόνο ο έφηβος ο οποίος νοιώθει ότι είναι ελεγκτής της κατάστασης αλλά και ο παιδίατρος ο οποίος αποκτά την εμπιστοσύνη του εφήβου. Ο έφηβος με ΠΑΑ έχει εκτός των προβλημάτων της εφηβείας και επί πλέον προβλήματα όπως υπερβολική συναισθηματική εξάρτηση από τους γονείς, χαμηλή αυτοεκτίμηση, ασταθή συναισθηματική ισορροπία, κοινωνικό αποκλεισμό, κατάθλιψη, άρνηση του προβλήματος, σκέψεις προώρου θανάτου, παραμέληση υποχρεώσεων, κακή εικόνα για το σώμα του. Ο έφηβος έχει κουραστεί από τις θεραπευτικές αγωγές που ακολουθεί, τις συχνές εισαγωγές στην Κλινική, τη συνεχή επαφή με τον θεράποντα ιατρό του, τις συνεχείς εξετάσεις στις οποίες υποβάλεται. Επίσης μισεί και αντιδρά στους αναγκαίους περιορισμούς που του επιβάλλουν οι ιατροί αλλά και οι γονείς του με αποτέλεσμα να μην μπορεί να ακολουθεί τους συνομηλίκους του στα διάφορα προγράμματα, εξόδους, εκδρομές, συγκεντρώσεις κ.α. Το χρόνιο νόσημα απαιτεί συμμόρφωση σε κανόνες, αυτοπειθαρχία, γνώση, προσπάθεια και αποδοχή. Οι ιατροί πρέπει να ενθαρρύνουν τους εφήβους να αναπτύξουν το υψηλότερο επίπεδο ανεξαρτησίας το οποίο βασίζεται σε μια ρεαλιστική και αντικειμενική αξιολόγηση των ικανοτήτων και των περιορισμών τους. Ο έφηβος με το χρόνιο νόσημα, την πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια, πρέπει λοιπόν να ισορροπήσει μεταξύ ρήξης και αποδοχής και επί πλέον να γίνει η μετάβασή του από την Παιδιατρική Κλινική στην Παθολογική Κλινική. Οι γιατροί πρέπει να προβλέψουν θέματα καθυστερημένης εφηβείας και τη φυσική εμφάνιση και την αντιμετώπισή τους από νωρίς, με τρόπο κατάλληλο για την αναπτυξιακή ηλικία του εφήβου. Θα πρέπει να κάνουν ερωτήσεις σχετικά με τη σεξουαλικότητα, τον σεξουαλικό προσανατολισμό, τη σεξουαλική δραστηριότητα, καθώς και τη σωματική και σεξουαλική κακοποίηση. Οι πληροφορίες πρέπει να παρέχονται στον έφηβο για τα παρακάτω θέματα: εγκυμοσύνη, σεξουαλικώς μεταδιδόμενα νοσήματα, το είδος της αντισύλληψης που επιτρέπεται από την κατάσταση του εφήβου και τη γονιμότητα.

4 Θα πρέπει να υπάρχει πρόγραμμα μετάβασης όσον αφορά αρχικά την ηλικία, διότι όπως γνωρίζουμε η ηλικία μετάβασης δεν διαφέρει μόνο από χώρα σε χώρα αλλά και από νόσημα σε νόσημα. Στο πρόγραμμα μετάβασης θα πρέπει να αναφέρεται και ο χρόνος προετοιμασίας του εφήβου και της οικογένειάς του για τη μετάβασή του. Ο παιδίατρος θα πρέπει να απαντά στις απορίες και στις ερωτήσεις του εφήβου. Οι απαντήσεις όμως θα πρέπει να έχουν ένα εύρος στην πληροφόρηση η οποία θα εξαρτάται από την ωριμότητα και τη δυνατότητα κατανόησης του εφήβου. Σ αυτό ο θεράπων ιατρός μπορεί να βοηθηθεί με έντυπο υλικό, με τη χρήση νέας τεχνολογίας και με την επαφή του ασθενούς με άλλους ασθενείς της ίδιας ηλικίας. Ο θεράπων ιατρός και τα άλλα μέλη της ομάδας πρέπει να διαθέσουν χρόνο, να έχουν υπομονή, ευαισθησία και γνώση της ψυχολογίας του εφήβου, να δείξουν κατανόηση στις αντιδράσεις του και ταυτόχρονα να αποκτήσουν την εμπιστοσύνη του εφήβου, να τον κάνουν να νοιώθει οικειότητα, ενώ θα διατηρούν παράλληλα το κύρος του ελεγκτή. Η μετάβαση πρέπει να γίνει με τρόπο ομαλό και αποδεκτό από τον έφηβο. Απουσία της καθιερωμένης οδού μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη συμμόρφωση και να έχει αρνητική επίπτωση στην υγεία των ασθενών Ο έφηβος θα πρέπει να συμμετέχει στη διαδικασία λήψης αποφάσεων σχετικά με τη μετάβασή του. Για να γίνει αυτό, ο ιατρός πρέπει να εκπαιδεύσει τον έφηβο για την κατάστασή του. Σε αρκετές χώρες η μετάβαση γίνεται με ένα ενδιάμεσο στάδιο που συνεργάτες του παιδιάτρου είναι οι ιατροί με εξειδίκευση στην εφηβική ιατρική για να προσπαθήσουν όλοι μαζί να λύσουν τα προβλήματα που προκύπτουν και να βοηθήσουν τον έφηβο. Ο χρόνος μετάβασης ποικίλλει από χώρα σε χώρα και από χρόνιο νόσημα σε χρόνιο νόσημα. Πριν όμως από αυτό θα πρέπει να υπάρχει χρόνος προετοιμασίας του εφήβου και της οικογένειάς του για τη μετάβαση. Στον χρόνο προετοιμασίας θα πρέπει ο ιατρός ανάλογα με την προσωπικότητα και την ωριμότητα του εφήβου να τον ενημερώνει για το νόσημα, για την περαιτέρω εξέλιξη του νοσήματος αλλά και το μέγεθος του κινδύνου που συνεπάγεται η μη συμμόρφωση. Θα πρέπει να ενθαρρύνει και να επιβραβεύει την προσπάθεια του εφήβου. Ο ιατρός θα πρέπει να του καλλιεργήσει αίσθημα ευθύνης για τις πράξεις του, να έχει υπομονή, ευαισθησία, να δείξει κατανόηση για τις αντιδράσεις και ταυτόχρονα να αποκτήσει την εμπιστοσύνη του εφήβου. Οι Παιδιατρικές κλινικές είναι έτσι δομημένες που βοηθάνε το παιδί ψυχολογικά και αμβλύνουν το άγχος του. Τόσο το παιδί όσο και οι γονείς του θεωρούν την παιδιατρική κλινική προέκταση του οικογενειακού τους περιβάλλοντος, υπάρχουν στο θάλαμο παιδιά της

5 ίδιας περίπου ηλικίας, με τα ίδια σχεδόν προβλήματα υγείας και τα οποία γίνονται φίλοι του παιδιού και συμπάσχουν. Οι γονείς επίσης γνωρίζονται με άλλους γονείς και μοιράζονται το πρόβλημα και τις ανησυχίες τους. Ο συνήθης χρόνος μετάβασης είναι τα 18 χρόνια όταν ο έφηβος έχει περατώσει το σχολείο και, ανάλογα με την μετέπειτα ζωή του, θα γίνει και η μετάβασή του στην καταλληλότερη παθολογική κλινική της πόλης προκειμένου να συνεχίσει την ζωή του. Ο παιδίατρος θα πρέπει να γνωρίζει εκ των προτέρων το κέντρο που θα μεταφερθεί ο έφηβος και τα μέλη της κλινικής καθώς και την εξειδίκευση του κέντρου. Εάν δεν γίνει σωστά, μελετημένα και με πρόγραμμα η μετάβαση τότε μπορεί να ανακύψουν κίνδυνοι οι οποίοι μπορεί να είναι καθοριστικοί ακόμη και για την ζωή του εφήβου. Εάν στο κέντρο φροντίδας ενηλίκων ο υπεύθυνος ιατρός μπει στον πειρασμό να ξεκινήσει εκτεταμένες έρευνες και επανεκτίμηση της διαχείρισης αμέσως μετά την πρώτη συνάντηση με τον έφηβο, διατρέχει τον κίνδυνο να μην εμπιστευτούν τον γιατρό των ενηλίκων τόσο ο έφηβος όσο και οι γονείς. Ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος ιδιαίτερα στις περιπτώσεις στις οποίες ο προηγούμενος φροντιστής, ο παιδίατρος, καθώς και η θεραπεία που του χορηγούσε, εθεωρείτο από τον έφηβο ως η καταλληλότερη για την επιβίωσή του. Θα πρέπει να υπάρχει συντονισμός μεταξύ των δύο κέντρων στην υποδοχή του εφήβου και οι δύο ιατρικές ομάδες, αποχαιρετισμού και υποδοχής να έχουν χρόνο για να ασχοληθούν με τον έφηβο και την οικογένεια του, να ακούσουν τους προβληματισμούς τους, τις απορίες τους, τις ανησυχίες τους για το μέλλον. Ο αποχαιρετισμός είναι πάντοτε δύσκολος. Ένας μεγαλύτερος κίνδυνος είναι όταν ο έφηβος αρνηθεί τη μετάβασή του και ο παιδίατρος να εξακολουθεί να τον παρακολουθεί για πάρα πολλά χρόνια. Αυτό μπορεί επίσης να συμβεί και όταν ο παιδίατρος δεν εμπιστεύεται τους παθολόγους και γιαυτό τον λόγο δεν μπορεί να πείσει τον έφηβο να δεχτεί την μετάβαση. Η διαδικασία μετάβασης δεν έχει τυποποιηθεί. Ενα πρόγραμμα μετάβασης θα μπορούσε να είναι το εξής: Προετοιασία για την μετάβαση: τουλάχιστον 6 μήνες με ένα χρόνο πριν την μετάβαση ενημέρωση του εφήβου και της οικογένειας του για την μετάβαση. Θα συμμετέχει και ο έφηβος στην επιλογή της χρονικής περιόδου που θα γίνει η μετάβαση. Η μετάβαση όλων των παιδιατρικών ασθενών με ΠΑΑ θα γίνεται κατά κανόνα στο ίδιο ανοσολογικό τμήμα ενηλίκων. Θα υπάρχει συνεργασία των Παιδιάτρων Ανοσολόγων με τους Παθολόγους Ανοσολόγους που θα υποδεχθούν τον έφηβο.

6 Θα υπάρχει πλήρες ιστορικό το οποίο θα παραδίδει ο Παιδίατρος Ανοσολόγος στον Παθολόγο Ανοσολόγο Στις πρώτες επισκέψεις του εφήβου μετά την μετάβαση στο ανοσολογικό τμήμα ενηλίκων θα παρευρίσκεται και ο πρώην θεράπων Παιδίατρος Ανοσολόγος. Συνοψίζοντας θα πρέπει να επισημάνουμε ότι η μετάβαση στη φροντίδα των ενηλίκων είναι πολύ σημαντική για τους εφήβους με ΠΑΑ. Ο χρόνος μετάβασης εξαρτάται από την αναπτυξιακή ικανότητα του εφήβου. Η μετάβαση θα πρέπει να είναι μια συντονισμένη διαδικασία, σύμφωνα με ένα πρόγραμμα ή πρωτόκολλο όπως το προτεινόμενο. Μία επιτυχημένη μετάβαση συμβάλλει σημαντικά στην συμμόρφωση του εφήβου και στην μελλοντική εξέλιξη του νοσήματος του εφήβου. Με τη μετάβαση λοιπόν από την παιδιατρική στην ενήλικη φροντίδα θα πρέπει να θεωρηθεί ότι γεφυρώνουμε το κενό και όχι ότι «πετάμε το μπαλάκι». Ενδεικτική βιβλιογραφία Campbell F1, Biggs K, Aldiss SK, O'Neill PM, Clowes M, McDonagh J, While A, Gibson F. Transition of care for adolescents from paediatric services to adult health services. Cochrane Database Syst Rev Apr 29;4:CD doi: / cd pub2. COMMITTEE ON PEDIATRIC AIDS Transitioning HIV-Infected Youth Into Adult Health Care Pediatrics 2013;132: doi: /peds Fernando Aiuti New Forms of Nonconventional Primary Immunodeficiencies INTERNATIONAL TRENDS IN IMMUNITY VOL.4 NO.1 JANUARY 2016 ISSN (Print) ISSN X (Online). Fonda Jiang, Troy R. Torgerson and Andrew G. Ayars1,2Healthrelated quality of life in patients with primary immunodeficiency disease. Jiang et al. Allergy Asthma Clin Immunol (2015) 11:27 DOI /s y Harika Alpay Transition of the adolescent patient to the adult clinic. Perit Dial Int 2009; 29(S2):S180 S182 Icard PF, Hower SJ, Kuchenreuther AR, Hooper SR, Gipson DS. The transition from childhood to adulthood with ESRD: educational and social challenges. Clin Nephrol 2008; 69:1 7. Jeannie S. Huang, Laura Terrones, Trevor Tompane, Lindsay Dillon,

7 Mark Pian, Michael Gottschalk, Gregory J. Norman, L. Kay Bartholomew, Preparing Adolescents With Chronic Disease for Transition to Adult Care: A Technology ProgramPediatrics Jun; 133(6): e1639 e1646. doi: /peds Kuburovic NB, Pasic S, Susic G, Stevanovic D, Kuburovic V, Zdravkovic S, Janicijevic Petrovic M, Pekmezovic T. Health-related quality of life, anxiety, and depressive symptoms in children with primary immunodeficiencies. Patient Prefer Adherence. 2014;8: Osterkamp EM1, Costanzo AJ, Ehrhardt BS, Gormley DK. Transition of care for adolescent patients with chronic illness: education for nurses. J Contin Educ Nurs Jan;44(1): Trials Network for HIV/AIDS Interventions: Transition of adolescents with HIV to adult care: characteristics and current practices of the Adolescent. J Assoc Nurses AIDS Care. 2011;22(4):