Παρουσίαση Περιπτώσεων και Ανάλυση των. Υπερηχογραφικών Χαρακτηριστικών

Transcript

1 Ποικίλα Άρθρα Πρόπτωση Αορτικής Βαλβίδας. Παρουσίαση Περιπτώσεων και Ανάλυση των. Υπερηχογραφικών Χαρακτηριστικών Γεώργιος Μακρυγιάννης MD Κωνσταντίνος Ξυδάς MD ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η πρόπτωση της αορτικής βαλβίδας συμμετέχει με ποσοστό 8% περίπου στην αιτιολογία του συνόλου των περιπτώσεων ανεπαρκείας της αορτής και σε ποσοστό 16% σε περιπτώσεις μη ρευματικής αιτιολογίας (1). Το υπόστρωμα επί του οποίου μπορεί να αναπτυχθεί ή να ευνοηθή η βλάβη αυτή της αορτικής βαλβίδας ταξινομείται ως εξής: 1. Συγγενείς νόσοι δυσπλασίας του συνδετικού ιστού (σύνδρομο Marfan, νόσος Ehlers-Danlos και άλλα). 2. Μεσοκοιλιακή επικοινωνία. 3. Πολυκυστική νόσος των νεφρών. 4. Ενδοκαρδίτις. 5. Θωρακικά τραύματα. 6. Συνδυασμός με προπτώσεις μίας ή περισσοτέρων βαλβίδων. 7. Ιδιοπαθή αίτια. Η διάγνωση της πρόπτωσις της αορτική βαλβίδας γίνεται στα πλαίσια διερεύνησις ενός καρδιακού φυσήματος ή κατά τον έλεγχο ρουτίνας σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan. Η 2-D αλλά και η Doppler υπερηχοκαρδιογραφία (έγχρωμη και συμβατική) θεωρούνται οι εξετάσεις εκλογής για την διερεύνηση των ασθενών αυτών αφού γίνεται δυνατή η επαρκής αναγνώριση όλων των αιτιών ανεπαρκείας της αορτικής βαλβίδας καθώς και των βλαβών της ρίζας και του ανιόντος τμήματος της αορτής (2,3). Στην εργασία αυτή παρουσιάζονται 4 περιπτώσεις πρόπτωσις της αορτικής βαλβίδας και αναλύονται τα υπερηχοκαρδιογραφικά τους ευρήματα. ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ Περίπτωση Α Αφορά νεαρό ασυμπτωματικό άτομο ηλικίας 14 ετών με τυπική εμφάνιση συνδρόμου Marfan και απουσία καρδιακού φυσήματος. Κατά τον υπερηχοκαρδιακό έλεγχο ρουτίνας η αορτική βαλβίδα παρουσίαζε ελαφρά μυξωματώδη εκφύλιση και η οπίσθια γλωχίνα προέπιπτε σημαντικά εντός του χώρου εξώθησις της αριστεράς κοιλίας χωρίς να προκαλεί βαλβιδική ανεπάρκεια (εικ. 1). Οι διαστάσεις της αορτικής ρίζας και της ανιούσης αορτής ήταν φυσιολογικές. Η μιτροειδής βαλβίδα δεν παρουσίαζε μυξωματώδη εκφύλιση ή πρόπτωση. Εικ. ΙΑ. Υπερηχοκαρδιογράφημα 2-D από επιμήκη άξονα παραστερνικά από τον ασθενή με το σύνδρομο Maιfan που δείχνει την προπίπτουσα αορτική γλωχίνα (βέλος). 17

2 ΙΙΟΙΚΙλα Aρtιρα παλινδρομούντος jet ήταν έκκεντρη με κατεύθυνση προς το μεσοκοιλιακό διάφραγμα (εικ. 2Β). Η αορτική βαλβίδα ήταν τριγλώχινα και δεν παρουσίαζε μυξωματώδη εκφύλιση ή εκβλαστήσεις. Η μιτροειδής βαλβίδα ήταν ανατομικά φυσιολογική με παρουσία ελαφράς ανεπάρκειας. Οι διαστάσεις της αορτικής ρίζας, της ανιούσης αορτής και της αριστεράς κοιλίας ήταν φυσιολογικές. Εικ. ΙΒ. Βραχύς άξονας αορτικής βαλβίδας όπου φαίνεται αναδίπλωση της προπίπτουσας γλωχίνας (βέλος). ΑΟ=αορτή, LΑ=αριστερός κόλπος, LVΟΤ=χώρος εξωθήσεως της αριστεράς κοιλίας. Περίπτωση Β Αφορά νεαρή αυμπτωματική γυναίκα 22 ετών στην οποία σε ηλικία 14 ετών διεγνώσθη αχαλασία του οισοφάγου η οποία αντιμετωπίσθη με επανηλειμμένες διαστολές με μπαλόνι. Η ασθενής δεν παρουσίαζε σωματική διάπλαση συνδρόμου Marfan ή ευρήματα νόσου του Ehlers-Danlos. Κατά την διερεύνηση συστολοδιαστολικού φυσήματος γνωστού από εξαετίας απεκαλύφθη ελαφρά πρόπτωση της αορτικής βαλβίδας επιπλακείσα με ελαφρά προς μέτρια αορτική ανεπάρκεια (εικ. 2Α). Η ροή του Εικ. 2Β. Έγχρωμο υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler από θέση 5-κοιλοτήτων που δείχνει την έκκεντρη κατεύθυνση του παλινδρομούντος jet από την αορτική βαλβίδα προς το μεσοκοιλιακό διάφραγμα (βέλος). Περίπτωση Γ Ασυμπτωματική γυναίκα 45 ετών χωρίς σωματική διάπλαση συνδρόμου Marfan ή ευρήματα νόσου Ehlers-Danlos διερευνήθη για συστολικό φύσημα με αποτέλεσμα την αποκάλυψη μυξωματώδους τριγλωχινας αορτικής βαλβίδας με ανώμαλο προσανατολισμό των γλωχίν ων (κανονικό σήμα Mercedes) (εικ. 3Β). Μία από τις γλωχίν ες προέπιπτε εντός του χώρου εξωθήσεως της αριστεράς κοιλίας χωρίς να προκαλεί βαλβιδική ανεπάρκεια (εικ. 3Α). Δεν παρατηρήθηκαν εκβλαστήσεις και οι διαστάσεις της αορτικής ρίζας και της ανιούσης αορτής ήταν φυσιολογικές. Η μιτροειδής βαλβίδα και οι υπόλοιπες βαλβίδες ήταν φυσιολογικές. Μικρό ανεύρυσμα του μεσοκολπικού διαφράγματος ήταν επίσης εμφανές. Περίπτωση Δ Εικ. 2Α. Υπερηχοκαρδιογράφημα 2-D από επιμήκη άξονα παραστερνικά (περίπτωση Β) που δείχνει την προπίπτουσα αορτική γλωχίνα (βέλος). Αφορά νεαρή γυναίκα 16 ετών η οποία στα πλαίσια διερεύνησις εντόνου συστολικού φυσήματος και συμπτωμάτων ελαφράς καρδιακής ανεπαρκείας (ΝΥΗΑ Ι) απεκαλύφθη βαρειά πρόπτωση μιτροει- 18

3 ΙΙΟΙΚΙλα Αρuρα Εικ. 3Α. Υπερηχοκαρδιογράφημα 2-D από επιμήκη άξονα παραστερνικά (περίπτωση Γ) που δείχνει την προπίπτουσα αορτική γλωχίνα (βέλος). Εικ. 4Α. Βαρειά πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας (προεγχειρητικά). νες εξετάσεις (εικ. 4Β). Η βαρύτης της αορτικής ανεπάρκειας ήταν δύσκολο να εκτιμηθή με την έγχρωμη υπερηχοκαρδιογραφία λόγω της έκκεντρης διαστολικής ροής της παρ εκτοπισμένης από την επέμβαση μιτροειδούς βαλβίδος προς το μεσοκοιλιακό διά- Εικ. 3Β. Βραχύς άξονας αορτικής βαλβίδας όπου φαίνεται η μυξωματώδης εκφύλιση και ο ανώμαλος προσανατολισμός των γλωχίνων. δούς με σημαντική μιτροειδική ανεπάρκεια και μικρή μεσοκολπική επικοινωνία (εικ. 4Α). Η ασθενής αντιμετωπίσθη με χειρουργική ανακατασκευή της βαλβίδας με τοποθέτηση δακτυλίου Carpenrier Eduarts καθώς και σύγκλειση της μεσοκολπικής επικοινωνίας. Δεκαοκτώ μήνες αργότερα ακροάσθη για πρώτη φορά διαστολικό φύσημα το οποίο αντιστοιχούσε σε αορτική ανεπάρκεια. Οι αορτικές γλωχίνες δεν ήταν μυξωματώδεις αλλά μία από αυτές προέπιπτε εμφανώς μέσα στον χώρο εξωθήσεως της αριστεράς κοιλίας εύρημα που δεν υπήρχε σε προηγούμε- Εικ. 4Β. Πρόπτωση αορτικής βαλβίδας (βέλη). φραγμα και την μετατόπιση του jet της αορτικής ανεπάρκειας (εικ. 4Γ). ΣΥΖΗΤΗΣΗ Η πρόπτωση της αορτικής βαλβίδας παρατηρείται κυρίως σε συγγενείς νόσους δυσπλασίας του συνδ~τικoύ ιστού όπως το σύνδρομο Marfan και την νοσο του Ehlers-Danlos (4, 5) αλλά και σε άλλες κα- 19

4 4Γ. Ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας (βέλος) από έγχρωμο υπερηχογράφημα Doppler. ταστάσεις. Στην περίπτωση του συνδρόμου Marfan σαν εύρημα συναντάται σπανιότερα σε σύγκριση με την συχνότητα εύρεσις διάτασις της αορτικής ρίζας και πρόπτωσις της μιτροειδούς βαλβίδας. Η συμμετοχή της εξάλλου στην αιτιολογία της αορτικής ανεπαρκείας είναι ελάχιστη, η κύρια αιτία της οποίας είναι η διάσταση των γλωχίνων λόγω διάτασις της <χορτικής ρίζας (6). ~ε 3WQι:ιττώσεις μεσοκοιλιακής επικοινωνίας τύπου SUΡracήstaΙ η συχνότητα πρόπτωσις της αορτικής βαλβίδας είναι εξαιρετικά ψηλή (72%) λόγω εμπλοκής του ανατομικού σχηματισμού στήριξης της βαλβίδας και αφορά συνήθως την δεξιά γλωχίνα (7). Τελευταία έχει παρατηρηθή ότι σε ασθενείς με πολυκυστική νόσο των νεφρών υπάρχει αυξημένο ποσοστό βαλβιδοπαθειών συμπεριλαμβανομένης και της αορτικής πρόπτωσις. Η πιθανή εξήγηση στην περίπτωση αυτή θεωρείται κοινή γενετική ανωμαλία που διαταράσσει το εξωκυττάριο υπόστρωμα (8). Αορτική πρόπτωση έχει παρατηρηθή επίσης σε συνδυασμό με προπτώσεις μίας ή περισσοτέρων βαλβίδων (3). Τέλος η ιδιοπαθής αορτική πρόπτωση συμμετέχει σημαντικά στο σύνολο των περιπτώσεων ανεπαρκείας της αορτής (8%) (1). Η 2-D και η έγχρωμη Doppler υπερηχοκαρδιογραφία θεωρούνται οι εξετάσεις εκλογής για την διερεύνηση των ασθενών αυτών. Η 2-D μέθοδος έχει την δυνατότητα να εντοπίση την γλωχίνα την οποία προπίπτει, να αξιολογήση την ποιότητα κατασκευής της καθώς και να διακρίνη συνοδές βλάβες όπως εκβλαστήσεις διάταση της αορτικής ρίζας και ελλείμματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Ο επιμήκης άξονας από την παραστερνική θέση προσφέρεται για την εντόπιση της προπίπτουσας γλωχίνας αλλά συχνά χρειάζεται ελαφρώς τροποποιημένη θέση (9). Από θέση βραχέως άξονα παραστερνικά, μπορούμε να αξιολογήσουμε καλύτερα την ποιότητα των γλωχίνων και να διακρίνουμε την αναδίπλωση της προπίπτουσας γλωχίνας. Στις περιπτώσεις Α και r η μυξωματώδης εκφύλιση ήταν εμφανής ενώ στην περίπτωση Β οι γλωχίνες ήταν φυσιολογικές. Στις περιπτώσεις Β και r η ανάδειξη της προπίπτουσας γλωχίνας έγινε από ελαφρώς τροποποιημένη θέση. Στην περίπτωση του συνδρόμου Marfan (περίπτωση Α) η εξέταση από τον βραχύ άξονα παραστερνικά εντόπισε την προπίπτουσα γλωχίνα μετά την ανάδειξη αναδίπλωσις κατά την διαστολή. Στην περίπτωση Δ πρέπει να τονισθή η εμφάνιση της αορτικής πρόπτωσις μετά την χειρουργική διόρθωση της μιτροειδούς. Η πιθανή εξήγηση που μπορεί να δωθεί είναι η ύπαρξη παθολογικού υποστρώματος επί του οποίου ήδη υπάρχουσα πρόπτωση συνοδευόμενη από ελαφρά ανεπάρκεια έγινε πιό έκδηλη μετά την βελτίωση της τελοδιαστολικής πίεσης της αριστεράς κοιλίας μετεγχειρητικά. Η έγχρωμη Doppler υπερηχοκαρδιογραφία αλλά και η συμβατική μέθοδος Doppler έχουν την δυνατότητα να αξιολογήσουν την βαρύτητα της αορτικής ανεπαρκείας και να εντοπίσουν την κατεύθυνση του παλινδρομούντος jet. Ο Kai και συνεργάτες παρετήρησαν σημαντική απόκλιση του παλινδρομούντος jet προς την μιτροειδή βαλβίδα και το μεσοκοιλιακό διάφραγμα σε 17 από 21 ασθενείς (81 %) με αορτική πρόπτωση (1). Στην περίπτωση Β το παλινδρομών jet είχε κατεύθυνση προς το μεσοκοιλιακό διάφραγμα εύρημα που συμφωνεί με την προηγούμενη παρατήρηση. Τα 2-D και Doppler υπερηχοκαρδιογραφικά χαρακτηριστικά συνοψίζονται στον πίνακα 1. Συμπερασματικά, η πρόπτωση της αορτικής βαλβίδας αποτελεί σημαντική αιτία αορτικής ανεπάρκειας και πρέπει να αναζητείται σε ασθενείς με νοσήματα δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, μεσοκοιλιακή επικοινωνία, πολυκυστική νόσο των νεφρών, πρόπτωση άλλων καρδιακών βαλβίδων αλλά και σε περιπτώσεις μεμονωμένης αορτικής ανεπαρκείας μη ρευματικής αιτιολογίας. Η 2-D υπερηχοκαρδιογραφία αποτελεί την εξέταση εκλογής για την εντόπιση της προπίπτουσας αορτικής γλωχίνας καθώς και άλλων συνοδών βλαβών. Σε περίπτωση αορτικής ανεπάρκειας η έκκεντρη κατεύθυνση του πα- 20

5 ΙΙοικίλα Αρttρα ΠΙΝΑΚΑΣΙ. Υπερηχοκαρδιογραφικά χαρακτηριστικά πρόπτωσις της αορτικής βαλβίδας. ΜΕΘΟΔΟΣ ΥΠΕΡΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΠΚΑ 2-D: 1. Πρόπτωση γλωχίνας μέσα στον χώρο εξωθήσεως της αριστεράς κοιλίας (επιμήκης άξονας παραστερνικά ). 2. Αναδίπλωση γλωχίνας (βραχύς άξονας παραστερνικά). 3. Πιθανά συνοδά ευρήματα: α) φυσιολογική εμφάνιση γλωχίνων β) μυξωματώδης εκφύλιση γλωχίνων γ) εκβλαστήσεις δ) διάταση αορτικής ρίζας ε) μεσοκοιλιακό έλλειμμα στ) μυξωματώδης εκφύλιση άλλων βαλβίδων με ή χωρίς πρόπτωση. DOPPLER: 1. Απουσία αορτικής ανεπάρκειας. 2. Αορτική ανεπάρκεια με έκκεντρη κατεύθυνση του παλινδρομούντος αορτικού jet προς το μεσοκοιλιακό διάφραγμα ή την μιτροειδή βαλβίδα. λινδρομούντος jet προς το μεσοκοιλιακό διάφραγμα ή την μιτροειδή βαλβίδα αποτελεί το κύριο χαρακτηριστικό της αορτικής πρόπτωσις. Η έγχρωμη Doppler υπερηχοκαρδιογραφία αποτελεί την εξέταση εκλογής για τον εντοπισμό του ανωτέρω χαρακτηριστικού αλλά και για την αξιολόγηση του βαθμού της αορτικής ανεπαρκείας. ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ Ι. Kai Η. Koyanagi S. Takeshita Α. Aortic valve prolapse with aortic regurgitation assessed by color-flow echocardiography. Am Heart J 1992; 124(5): Perry GJ, Helmcke F, Nanda NC. Evaluation of aortic insufficiency by Doppler color flow mapping. J Am Coll Cardiol 1987;9: Ogawa S, Hayashi J, Sasaki Η et al. Evaluation of combined valvular pro!apse syndrome by two-dimensional echocardiography. Circulation 1982;65: Hurst JW. The Heart. McGraw-Hill, Inc. 1990, ρ Bennis Α, Mehadji ΒΑ, Soulami S et al. Cardiovascular manifestations of hereditary displasias of connective tissue. Αηη Cardiol Angeiol Paήs 1993;42(4): Davies MJ. Patho!ogy of Cardiac Valves. London, Butterworth Publishers, Backer CL, Ιdήss FS, Zales VR et al. Surgical management of the conal (SUΡracήsta!) ventήcu!ar septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102(2): Vamero S, Becchi G, Bormida R et al. Valvu!ar pro!apse ίη autosoma! dominant po!ycystic kidney. G. Ital Cardiol 1992; 22(7): Τόλης Β. Κλινική Ηχωκαρδιογραφία. Ιατρικές εκδόσεις Πασχαλίδη 1988; σελ SUMMARY AORllC VALVE PROLAPSE. CASE PRESENTAllONS AND ANALYSIS OF Πffi ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACHTERISllCS Aortic valve prolapse is one of the significant causes of aortic regurgitation and is more frequent among patients with hereditary dysplasias of the connectiνe tissue, ventrίcular septal defects, polycystic kidneys, other valvular prolapse and non-rheumatic aortic regurgitation. Two-dimensional and Doppler color-flow echocardiography are the diagnostic methods of choice. The most characteήstίc Doppler color-flow echocardiographic finding is the marked deviation of the regurgitant jet toward the anteήοr mitral leaflet or the interνentrίcular septum. * ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ: Δρ. Γιώργος Μακρυγιάννης, Ολύμπου 2, Κάτω Λακατάμια, Λευκωσία. Τηλ , FAX: