Σπύρος Α Παπίρης MD, PhD, FCCP Καθηγητής Ιατρικής ΕΚΠΑ Β Πανεπιστημιακή Πνευμονολογική Κλινική «Αττικόν» ΓΠΝ Νοσοκομείο
Ασθενής, θήλυ, 50 ετών Καπνίστρια 50 πακέτα/έτη Παθολογική ακτινογραφία θώρακος σε τυχαίο έλεγχο
10/2013 10/2013
We conclude that bilateral hilar adenopathy in asymptomatic patients with negative physical examinations or in association with erythema nodosum or uveitis should be considered a priori evidence of sarcoidosis, and biopsy confirmation of the diagnosis is not necessary.
PMCID: PMC3695310 A Case of Pulmonary Sarcoidosis with Endobronchial Nodular Involvement Kyung Hwa Cho, M.D., 1 Jeong Hyun Shin, M.D., 1 Seong Hoon Park, M.D., 2 Heon Soo Kim, M.D., 3 and Sei Hoo Tuberc Respir Dis (Seoul). 2013 June; 74(6): 274 279. Published online 2013 June 25. doi: 10.4046/trd.2013.74.6.274 PMCID: PMC3695310 A Case of Pulmonary Sarcoidosis with Endobronchial Nodular Involvement Kyung Hwa Cho, M.D., 1 Jeong Hyun Shin, M.D., 1 Seong Hoon Park, M.D., 2 Heon Soo Kim, M.D., 3 and Sei Hoon Yang, M.D. 1
ΔΙΗΘΗΣΗ ΑΡΙΣΤΕΡΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΑ ΚΑΙ ΓΛΩΣΣΙΔΑΣ ΑΠΌ ΣΑΡΚΩΜΑΤΟΕΙΔΕΣ ΚΑΚΟΗΘΕΣ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑ
Ασθενής 49 ετών, ποτέ καπνίστρια. 10/08/2010 05/07/2010
05/07/2010 05/07/2010 05/07/2010
27/09/2010 02/03/2011
01/01/2011 01/01/2011 01/01/2011
01/01/2011 06/04/2012 06/04/2012
06/04/2012 06/04/2012 08/08/2013
29/08/2013 29/08/2013 29/08/2013
Right Paratracheal (60-80%) Large Nodules (<5%) Acinar (10-20%) Cavitation (<5%) Left Paratracheal (60-80%) Left Hilum (70-90%) Reticulonodular (60-70%) Right Hilum (70-90%) Atelectasis (<1%) Cardiomegaly (<1%) Pleural Effusion (<5%)
In this case the typical findings in the chest roentgenogram (the reliability for diagnosis of bilateral hilar lympadenopathy is 98%), the high CD4/CD8 ratio on BAL (CD 4 /CD 8 ratio >3.5 provides diagnosis with a specificity of 94%), and the supportive 67 Gallium scan were considered sufficient for the diagnosis of sarcoidosis even in the absence of a positive biopsy form a second site.
Ατομικό αναμνηστικό - Καπνιστής 50 pack-years Εισήχθη προγραμματισμένα για διερεύνηση παθολογικής Ro θώρακος και ξηρού βήχα απο 3-μήνου, χωρίς πυρετό, θωρακαλγία, απώλεια βάρους ή άλλα συμπτώματα. 18 7 2013
Απύρετος SpO 2 : 99 % σε FiO 2 : 21 % (PO 2 : 95mmHg, PCO 2 : 39mmHg) Ήπιοι υποτρίζοντες ΑΡ κορυφής μόνο WBC: 19.610 (87%N) CRP: 160 TKE: 110 Creatinine: 0,8mg/dl AST/ALT: 18/20 Mantoux: 0 mm, Quantiferon: (-) Παρεκτόπιση τραχείας και μικρή στένωση αυτής, ως επι πίεσης από έξω χωρίς παθολογικά ενδοβρογχικά ευρήματα Βρογχικές εκκρίσεις από τον ΑΡ άνω: -Κοινά (-), οξεάντοχα (-), Μύκητες (-), cyto (-) Φλεγμονώδη στοιχεία, ανεπαρκές δείγμα για στήριξη κυτταρολογικής διάγνωσης
Αρθραλγίες γονάτων Εμπύρετο έως 38,2 WBC: 24.000 Θρομβοκυττάρωση (PLTs: 720.000) Creatinine: 1.2 1.7 Γενική ούρων / ίζημα ούρων: λίγα δύσμορφα ερυθρά, πρωτεϊνουρία Εξαιρετική 24ωρη διούρηση, χωρίς μεταβολική οξέωση 1 gr Solumedrol IV για 4 ημέρες και 500mg IV για 2 ημέρες 1 gr Endoxan IV Ετέθη σε προφύλαξη για P.jirovecii με TMP/SMX Τηλέφωνοαπότοεργαστήριολίγεςώρεςμετάτην έναρξη της αγωγής... < ισχυροί τίτλοι PR3 και canca (+)>
«Ανεπαρκές υλικό..» Μετά από Νεφρολογική εκτίμηση τίθεται σε αυστηρό ισοζύγιο και ρύθμιση ηλεκτρολυτών αίματος, λόγω οιδημάτων ανα σάρκα Χρειάστηκε να λάβει δύο δόσεις sodium bicarbonate IV λόγω μεταβολικής οξέωσης Ετέθη σε εβδομαδιαία χορήγηση ερυθροποιητίνης «Λεμφοιστιοκυτταρική, κοκκιωματώδης φλεγμονώδης διήθηση και περιοχές με γεωγραφικού τύπου νέκρωση, συμβατή με ν. Wegener» Παρά την αγωγή.. Ο ασθενήςσυνεχίζεινα αυξάνει την κρεατινίνη (2.2 5.3), εμφανίζει πτώση αιματοκρίτη (32.0 24.8), και πτώση της PO 2 : 70 mmhg σε 21%... Επείγουσα CT θώρακος χωρίς IV contrast λόγω νεφρικής ανεπάρκειας..
Anti glomerular basement membrane autoantibodies (Anti-GBM abs) Goodpasture s syndrome Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCAs) ANCA positive systemic vasculitis Immunocomplexes Autoimmune rheumatic disorders
...Καιαποφασίζεταιη2 η δόση Endoxan IV (750mg) και 2 δόσεις Solumedrol 1 gr, 15 ημέρες μετά την 1 η έγχυση. Ο ασθενής βελτιώνεται αναπνευστικά και απεικονιστικά.. Η κρεατινίνη συνεχίζει την ανοδική πορεία Έως και 6.3 Οπότε και αποφασίζεται να λάβει άλλη μία ώση Endoxan 1 gr και να υποβληθεί σε 7 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης. Πριν την τελευταία συνεδρία, ο ασθενής παρουσιάζει εκ νέου λευκοκυττάρωση και αύξηση CRP, χωρίς πυρετό.
Αντιμετωπίστηκε ως λοίμωξη σχετιζόμενη με Κεντρικό Φλεβικό Καθετήρα, με αφαίρεση του καθετήρα και δαπτομυκίνη/μεροπενέμη για 14 ημέρες, ενώ αργότερα η καλλιέργεια του άκρου καθετήρα ανέπτυξε πολυανθεκτικό Staph. epidermidis Έκτοτε ο ασθενής παρουσίαζε σταδιακή βελτίωση των δεικτών φλεγμονής και της νεφρικής λειτουργίας (κρεατινίνη 6.3 3.0) καθώς και αύξηση του αιματοκρίτη. Σε επανέλεγχο ιζήματος ούρων, ΔΕΝ υπήρχαν δύσμορφα ερυθρά. 20 9 2013
Η κρεατινίνη συνέχισε να μειώνεται σταδιακά χωρίς άλλη παρέμβαση, έως και 2.2 που ήταν και η τιμή εξόδου του ασθενούς. Σε επανέλεγχο σε εξωτερική βάση, τα canca/pr3 ήταν αρνητικά, το ίζημα ούρων αρνητικό και η κρεατινίνη 1.7 Χωρίς αυξημένους δείκτες φλεγμονής, αρθραλγίες ή πυρετό. endoxan 7 πλασμαφαιρέσεις 2gr Solumedrol endoxan 6 gr Solumedrol endoxan
Medrol 16mg, 1 x 1 Bactrimel forte, 2 tabs / εβδομάδα Pulses Endoxan κάθε 30-45 ημέρες
05/2013 06/2013
07/2013
09/2013 11/2013