Ιατρείο Συγγενών Καρδιοπαθειών Ενηλίκων Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο ΑΤΤΙΚΟΝ Φρογουδάκη Αλεξάνδρα Επιμελήτρια Α Καρδιολογίας Β Πανεπιστημιακής Καρδιολογικής Κλινικής Πανεπιστημιακού Γενικού Νοσοκομείου «ΑΤΤΙΚΟΝ» Βιλαέτη Αγάπη Ειδικευόμενη Καρδιολογίας Β Πανεπιστημιακής Καρδιολογικής Κλινικής Πανεπιστημιακού Γενικού Νοσοκομείου «ΑΤΤΙΚΟΝ»
Ιστορικό 1 Ασθενής άνδρας 42 ετών Μη καπνιστής Προσφάτως διαγνωσθείσα κολπική μαρμαρυγή Κατά τη διερεύνηση με ηχωκαρδιογράφημα διαπίστωση δίχωρου αριστερού κόλπου Προσήλθε στο ΕΙ του νοσοκομείου μας για προεγχειρητικό έλεγχο ΗΚΓ: φλεβοκομβικός ρυθμός, χωρίς ειδικές αλλοιώσεις
Ιστορικό 1 Ασυμπτωματικός έως τώρα Δεν αναφέρει ζάλη ή λιποθυμία Φαρμακευτική αγωγή με διουρητικό, β- αναστολέα και από του στόματος αντιπηκτική αγωγή.
Διαθωρακική Ηχωκαρδιογραφική Μελέτη
Διοισοφάγειος Ηχωκαρδιογραφική Μελέτη
Χειρουργική αντιμετώπιση
Ιστορικό 2 Ασθενής γυναίκα 70 ετών Αρτηριακή υπέρταση, σακχαρώδης διαβήτης (υπό ινσουλίνη), κολπική μαρμαρυγή, υπερχοληστερολαιμία, υποθυρεοειδισμός Μη καπνίστρια Έχει δυο κόρες (49 και 46 ετών) Εισαγωγή στη νεφρολογική κλινική 7/2016, λόγω νεφρωσικού συνδρόμου Προ 30 ετών πρώτη αναφορά καρδιολογικού προβλήματος δίχωρος αριστερός κόλπος
NYHA III Ιστορικό Δεν αναφέρει ζάλη ή λιποθυμία Συμπτώματα δύσπνοιας από 25-30 ετών Φαρμακευτική αγωγή: Φουροσεμίδη, νιτρώδες, μετοπρολόλη, επλερενόνη, εζετιμίμπη, φλουβαστατίνη, ασενοκουμαρόλη, ινσουλίνη, Τ4, μεθυλπρεδνιζολόνη 16mg (1/4 τρεις φορές/εβδομάδα), κυκλοσπορίνη, ισονιαζίδη, βιταμίνη D και μαγνήσιο.
ΗΚΓ
Διαθωρακική Ηχωκαρδιογραφική Μελέτη
Διοισοφάγειος Ηχωκαρδιογραφική Μελέτη
TEE
Αξονική τομογραφία θώρακος
3 μήνες μετά Ηχωκαρδιογραφικός επανέλεγχος
Καρδιακός καθετηριασμός Mean PAP: 42mmHg Max PAP: 70mmHg PCWP: 20mmHg TPG: 22mmHg PVR: 4,5 Wood units Μετρίου προς σοβαρού βαθμού πνευμονική υπέρταση με αυξημένη πίεση ενσφήνωσης των πνευμονικών τριχοειδών
Δίχωρος Κόλπος (Cor Triatriatum) Πρώτη αναφορά το 1868 από τον Church, ως cor triatriatum -«τρίκολπη/τρίχωρη καρδιά» Σπάνια συγγενής καρδιακή ανωμαλία (<0,4%) Ινομυώδης μεμβράνη χωρίζει τον αριστερό ή δεξιό κόλπο σε δυο διαμερίσματα (άνω ή οπίσθιο: πνευμονικά αγγεία κάτω ή πρόσθιο: ωτίο κόλπου και αντίστοιχη κολποκοιλιακή βαλβίδα) Δίχωρος αριστερός κόλπος (cor triatriatum sinistrum) Δίχωρος δεξιός κόλπος (cor triatriatum dextrum)- εξαιρετικά σπάνιος
Ινομυώδης μεμβράνη Διάφορα μεγέθη και σχήματα (μορφή διαφράγματος/ταινίας/κώνου) Άτρητη ή διάτρητη (1 ή περισσότερες οπές, μικρές, περιοριστικού τύπου ή μεγάλες)
Δίχωρος κόλπος Παιδιατρική: συνδυάζεται με μείζονες καρδιακές συγγενείς ανωμαλίες (τετραλογία Fallot, στένωση ισθμού αορτής, παραμένουσα δεξιά άνω κοίλη φλέβα και ασκεπή στεφανιαίο κόλπο, ανώμαλη εκβολή πνευμονικών φλεβών, έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος, κοινό κολποκοιλιακό κανάλι) Ενήλικες: συνδυάζεται με δευτερογενή μεσοκολπική επικοινωνία, διατεταμένο στεφανιαίο κόλπο λόγω παραμένουσας δεξιάς άνω κοίλη φλέβας και δίπτυχη αορτική βαλβίδα
Δίχωρος αριστερός κόλπος Κατηγορίες κατά Loeffler (1949): Type I: χωρίς άνοιγμα στη μεμβράνημεσοκολπική επικοινωνία Type II: ένα ή περισσότερα (περιοριστικά) ανοίγματα στη μεμβράνη (σημαντικός περιορισμός στον όγκο αίματος που προωθείται στην αριστερή κοιλία) Type III: μεγάλο (μη περιοριστικό) άνοιγμα στη μεμβράνη *ασθενείς με άνοιγμα >1cm: ελάχιστα συμπτώματα
Δίχωρος κόλπος Συμπτώματα Δύσπνοια στην κόπωση Μικρή ανοχή στην άσκηση και εύκολη κόπωση Αιμόπτυση Ορθόπνοια Αίσθημα παλμών (ειδικά αν συνυπάρχει κολπική μαρμαρυγή) Σημεία συστηματικής εμβολής Θρομβοεμβολικά επεισόδια (κυρίως αν συνυπάρχει κολπική μαρμαρυγή και/ή περιοριστικό άνοιγμα μεμβράνης) Κλινικά σημεία Φύσημα (διαστολικό S1 χωρίς κλαγγή διάνοιξης) Πνευμονική συμφόρηση Ταχύπνοια Αναπνευστική δυσχέρεια Υπεζωκοτική συλλογή Υποξαιμία Ταχυκαρδία (φλεβοκομβική ή υπερκοιλιακή) Πνευμονική υπέρταση (έντονο P2) Σημεία δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας Σημεία συνυπαρχόντων κυανωτικών ή ακυανωτικών συγγενών καρδιοπαθειών
Διαφορική διάγνωση Πνευμονικές νόσοι (βρογχίτιδα, φυματίωση, βρογχικό άσθμα, κακοήθεια) Πρωτοπαθή ή δευτεροπαθή πνευμονική υπέρταση Στένωση μιτροειδούς βαλβίδας ή υπερβαλβιδικό δακτύλιο/μεμβράνη μιτροειδούς Στένωση τριγλώχινας βαλβίδας Στένωση πνευμονικών φλεβών Μύξωμα κόλπου Συμπιεστική περικαρδίτιδα
Συμπέρασμα Ο δίχωρος κόλπος είναι μια πάθηση δυνητικά θεραπεύσιμη Μεγάλη σημασία έχει η έγκαιρη διάγνωση Η χειρουργική αντιμετώπιση είναι η πλήρης θεραπεία στις περισσότερες περιπτώσεις
Ευχαριστώ