Περίπτωση ασθενούς με νόσο Crohn και όγκο οφθαλμικής κόγχης Κοκκώνης Γεώργιος Ειδικευόμενος Γαστρεντερολογίας Γαστρεντερολογική Κλινική Γ.Ν.Θ. Γ. Παπανικολάου
Παρούσα νόσος Άντρας ασθενής 29 ετών προσέρχεται σε εφημερία (11/12/12) λόγω έντονου άλγος ΔΕ οφθαλμού. Αναφέρει μετωπιαία κεφαλαλγία από εβδομάδος ( χρήση αναλγητικών).
Ιστορικό Ιστορικό νόσου CROHN ειλεοκολίτιδας από 10ετίας για την οποία ελάμβανε αγωγή με 5-ASA, Αζαθειοπρίνη 1,5mg/kg/ΒΣ για 5 χρόνια και περιοδική λήψη κορτικοειδών επί εξάρσεων της νόσου. Από έτους λόγω μη ανταπόκρισης στην παραπάνω αγωγή ο ασθενής λαμβάνει μονοθεραπεία με Infliximab 5mg/Kg/ΒΣ ανά 8 εβδομάδες με πλήρη έλεγχο της νόσου. Λοιπό ιστορικό ελεύθερο. Μη καπνιστής
Εργαστηριακός έλεγχος WBC 10000 (NEU 62%, LYMP 20%, MIX 8%) HCT 39% PLT 340000 TKE 25 mm/h CRP 111 PT 12/12 ΒΙΟΧΗΜΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ: κ.φ. Α/α κοιλίας: κ.φ. Α/α θώρακος: κ.φ.
Πορεία νόσου 1 Εισαγωγή στην Νευρολογική Κλινική. Διενέργεια MRI εγκεφάλου (13/12/2012) Παρουσία όγκου στην περιοχή του ΔΕ οφθαλμού, ενδοκογχικά, με χαρακτηριστικά ψευδοόγκου. Οφθαλμολογική εξέταση: Οπτική οξύτητα 8/10 άμφω. Απουσία οιδήματος θηλής.
Ερωτήματα Ποια η αιτία του όγκου (Νόσος; Θεραπεία;) Βιοψία του όγκου; Χειρουργική αντιμετώπιση του όγκου; Συντηρητική αντιμετώπιση του όγκου; Φαρμακευτική αγωγή και παρακολούθηση;
Πορεία νόσου 2 Ο όγκος θεωρήθηκε ψευδοόγκος, στα πλαίσια της Νόσου Crohn. Έναρξη φαρμακευτικής αγωγής με Prezolon IV 75 mg ημερησίως και στη συνέχεια με per os μεθυλπρεδνιζολόνη 32 mg ημερησίως και σταδιακή μείωση για 30 ημέρες. Εξάλειψη της συμπτωματολογίας την 3 η μέρα νοσηλείας. Εξέρχεται βελτιωμένος.
Πορεία νόσου 3 Επαναληπτική MRI σε 2 μήνες αναδεικνύει μείωση του μεγέθους του «όγκου». Νέα επαναληπτική MRI 4 μήνες μετά την έναρξη της αγωγής δείχνει εξαφάνιση του «όγκου». Ο ασθενής είναι ελεύθερος συμπτωμάτων.
MRI (16/04/2013)
Πορεία νόσου 4 Ο ασθενής παραμένει σε αγωγή με Infliximab 5 mg/kg ανά 8 εβδομάδες. Παρακολουθείται στα Τ.Ε.Ι. ελεύθερος συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό, ΚΝΣ και οφθαλμό.
Εξωεντερικές νευρολογικές εκδηλώσεις ΙΦΝΕ 1 Εξωεντερικές εκδηλώσεις περίπου στο 30-40% των ασθενών με ΙΦΝΕ. Abraham C,. N Engl J Med 2009 Οι νευρολογικές εκδηλώσεις στο 3% των ασθενών με μεγάλη διακύμανση ανάμεσα στις μελέτες. Lossos A, Neurology 1995 Μεγαλύτερη συχνότητα στην CD σε σχέση με την ΕΚ. Baumgart DC Lancet 2012 Abraham C,. N Engl J Med 2009
Εξωεντερικές νευρολογικές εκδηλώσεις ΙΦΝΕ 2 Εκδήλωση πριν ή και μετά την εκδήλωση της εντερικής νόσου. Ανταποκρίνονται συνήθως στην χορηγούμενη αγωγή αλλά μπορούν να έχουν και ανεξάρτητη κλινική πορεία.
Εξωεντερικές νευρολογικές εκδηλώσεις ΙΦΝΕ 3 Μπορούμε να τις διακρίνουμε σε αγγειακά επεισόδια, αυτοάνοσης αιτιολογίας νόσους, φαρμακευτικές ανεπιθύμητες ενέργειες και διάφορα. Πρέπει να γίνει διαφορική διάγνωση ανάμεσα σε εξωεντερική εκδήλωση, πρωτοπαθή νόσο και φαρμακευτική ανεπιθύμητη ενέργεια.
Αγγειακά επεισόδια Η συχνότερη νευρολογική εξωεντερική εκδήλωση. Ο κίνδυνος για ΑΕΕ μεγαλύτερος για νέους ασθενείς, γυναίκες και ασθενείς με CD. Μηχανισμός: ποσοτικές και ποιοτικές μεταβολές αιμοπεταλίων, διαταραχές ινωδόλυσης, ανεπάρκεια Β6, ενδοθηλιακές διαταραχές και κορτικοειδή. Rosencrantz R, Am J Gastroenterol 2001 Miehsler W, Gut 2004 Saibeni S, Eur Rev Med Pharmacol Sci 2004 Saibeni S,. Am J Gastroenterol 2004 Saibeni S, Am J Gastroenterol 2003
Αυτοάνοσες νευρολογικές διαταραχές Σκλήρυνση κατά πλάκας (0,1% στον γ.π. vs 0,5% στους ασθενείς με ΙΦΝΕ). Εγκεφαλική αγγειίτιδα Αυτοάνοση μυελοπάθεια (απομυελίνωση του νωτιαίου μυελού) Μυασθένεια gravis. Finnie IA, Gut 1994 Αυτοάνοση αισθητηριακή απώλεια ακοής. Ποιοτικές διαταραχές Τ λεμφοκυττάρων και διαταραχή αναλογίας Τ4/Τ8 λεμφοκυττάρων. Minuk GY, N Engl J Med 1986 Nelson J, Neurology 1986 Suzuki I, Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1994 Mizuno Y, Bull Tokyo Dent Coll 1990
Φαρμακευτικές ανεπιθύμητες ενέργειες 1 Βιολογικοί παράγοντες Συνδέονται με πλήθος νευρολογικών παθήσεων-εμπειρία από την χρήση στα ρευματολογικά νοσήματα. Σκλήρυνση κατά πλάκας, προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML), απομυελινωτικά σύνδρομα, αγγειίτιδες. Van Assche G, N Engl J Med 2005 Λοιμώξεις ΚΝΣ: Μηνιγγιτιδόκοκκος, Λιστέρια, Ασπέργιλος, Νοκάρδια, Τοξόπλασμα, Φυματίωση, EBV, Έρπητας. Viget N, Gut 2008
Φαρμακευτικές ανεπιθύμητες ενέργειες 2 Στεροειδή: Μυασθένεια, Ψύχωση, Λοιμώξεις ΚΝΣ (Λιστέρια, Καμπυλοβακτηρίδιο) 5-ASA: Περιφερικές Νευροπάθειες. Διακοπή αγωγής <5%, ανεπάρκεια φυλλικού οξέως. Μεθοτρεξάτη: Λευκοεγκεφαλοπάθεια σε παρατεταμένη χρήση. Ανεπάρκεια φυλλικού. Αζαθειοπρίνη: Λοιμώξεις ΚΝΣ Μετρονιδαζόλη: Περιφερική νευροπάθεια. Δόση >1,5 gr/d, >30 ημ. Κυκλοσπορίνη: έως 25% ασθενών. Τρόμος, αταξία, κινητικές διαταραχές, εγκεφαλική ατροφία.
Διάφορα Περιφερικές νευροπάθειες. Παραλύσεις εγκεφαλικών νεύρων. Μυοσίτιδες-Μυοπάθειες. Διαταραχές ύπνου, κατάθλιψη, αγχώδης διαταραχή, σύνδρομο χρ. κόπωσης. Σύνδρομο ανήσυχων ποδιών. Εγκεφαλοπάθεια Wernicke. Ανεπάρκεια Β12. Υποξεία μυελοπάθεια, αμφοτερόπλευρη σπαστική πάρεση. Gondim FA, Brain 2005 Larnaout A, J Neurol 2001 Kumar N Neurol Clin 2010
Συμπεράσματα Οι νευρολογικές εξωεντερικές εκδηλώσεις δεν είναι συχνές. Συγχέονται εύκολα με φαρμακευτικές ανεπιθύμητες ενέργειες. Μπορεί να είναι σοβαρές. Απαιτούν υψηλή κλινική υποψία και συνεργασία με νευρολόγο.