ΒΑΣΙΚΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΒΛΕΦΑΡΩΝ ΣΥΓΧΡΟΝΕΣ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ

ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΤΟΜΕΑΣ ΑΙΣΘΗΤΗΡΙΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ A ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ Διευθυντής: Καθηγητής Ν. Γεωργιάδης Πανεπ. Έτος 2009-2010 Αριθμ. 2548 ΒΑΣΙΚΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΒΛΕΦΑΡΩΝ ΣΥΓΧΡΟΝΕΣ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΕΙΣ Μιχαήλ Ι. Τσάτσος Χειρουργός Οφθαλμίατρος ΔΙΔΑΚΤΟΡΙΚΗ ΔΙΑΤΡΙΒΗ Υποβλήθηκε στην Ιατρική Σχολή του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗ 2010

ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ Πρόεδρος: Καθηγητής Ν. Ντόμπρος Τριμελής Επιτροπή Γεωργιάδης Νικόλαος, Καθηγητής Οφθαλμολογίας Δημητρακούλιας Νικόλαος, Αναπληρωτής Καθηγητής Οφθαλμολογίας Ζιάκας Νικόλαος, Επίκουρος Καθηγητής Οφθαλμολογίας Επταμελής Επιτροπή Γεωργιάδης Νικόλαος, Καθηγητής Οφθαλμολογίας Λάκε Συμεών, Καθηγητής Οφθαλμολογίας Οικονομίδης Παναγιώτης, Καθηγητής Οφθαλμολογίας Δημητρακούλιας Νικόλαος, Αναπληρωτής Καθηγητής Οφθαλμολογίας Κώνστας Αναστάσιος, Αναπληρωτής Καθηγητής Οφθαλμολογίας Τζιρής Νικόλαος. Αναπληρωτής Καθηγητής Χειρουργικής Ζιάκας Νικόλαος, Επίκουρος Καθηγητής Οφθαλμολογίας

Στους δασκάλους και στους γονείς μου

ΠΔΡΗΔΥΟΜΔΝΑ I. ΠΡΟΛΟΓΟ ελίδερ 1-3 II. ΓΔΝΗΚΟ ΜΔΡΟ ελίδερ 4-26 1.1 Οπιζμόρ ελίδα 5 1.2 Δπιδημιολογία ελίδερ 6-7 1.3 Κλινικά σαπακηηπιζηικά ελίδερ 7-11 1.4 Ηζηολογική εικόνα ελίδερ 12-17 1.5 Δξέλιξη ελίδερ 17-18 1.6 Θεπαπεία ελίδερ 18-26 III. ΔΗΓΗΚΟ ΜΔΡΟ ελίδερ 27-106 2.1 ΚΟΠΟ ελίδα 29 2.2 ΜΔΘΟΓΟΗ ΚΑΗ ΤΛΗΚΑ ελίδερ 30-35 2.3 ΤΕΖΣΖΖ ελίδερ 36-101 2.3.1 ΥΔΗΡΟΤΡΓΗΚΖ ΘΔΡΑΠΔΗΑ ελίδερ 36-80 2.3.1.1 Αθαίπεζη πενηαγώνος 2.3.1.2 Έξυ πλάγια κανθόλςζη 2.3.1.3 Ζμικςκλικόρ κπημνόρ 2.3.1.4 Σαπζοεπιπεθςκοηικόρ κπημνόρ 2.3.1.5 Αθαίπεζη και αποκαηάζηαζη όγκυν έζυ και έξυ κανθού 2.3.1.6 Αποκαηάζηαζη ελλείμμαηορ ζε δεύηεπο σπόνο καηόπιν ελέγσος καηετςγμένος δείγμαηορ 2.3.1.7 Πλαζηική Ε 2.3.2 ΚΡΤΟΘΔΡΑΠΔΗΑ ελίδερ 81-92 2.3.3 ΗΜΗΚΟΤΗΜΟΓΖ ελίδερ 93-96 2.3.4 ΦΧΣΟΓΤΝΑΜΗΚΖ ΘΔΡΑΠΔΗΑ ελίδερ 97-101 IV. ΤΜΠΔΡΑΜΑΣΑ ελίδερ 102-105 V. ΠΔΡΗΛΖΦΖ SUMMARY ελίδερ 106-108 VI. ΒΗΒΛΗΟΓΡΑΦΗΑ ελίδερ 109-131

Η. ΠΡΟΛΟΓΟ 1

ΠΡΟΛΟΓΟ Ζ ζπλερήο αχμεζε ηνπ κέζνπ φξνπ δσήο, ε αχμεζε ησλ ζπκκεηερφλησλ ζε ππαίζξηεο δξαζηεξηφηεηεο θαη ε ελαζρφιεζε αλδξψλ θαη γπλαηθψλ κε ηε δηαηήξεζε κηαο ειθπζηηθήο εκθάληζεο ειηνθακέλνπ δέξκαηνο, είραλ σο απνηέιεζκα ηελ αχμεζε ηνπ αξηζκνχ ησλ θξνπζκάησλ θαξθίλνπ ηνπ δέξκαηνο. Σα ζηνηρεία ηνπ Ακεξηθαληθνχ Ηδξχκαηνο Καξθίλνπ δείρλνπλ αχμεζε ησλ θξνπζκάησλ κε κειαλσκαηηθψλ θαξθίλσλ ηνπ δέξκαηνο θαηά 15 κε 20% ζε ζρέζε κε ηα θξνχζκαηα πνπ αλαθέξζεθαλ κφλν κηα δεθαεηία λσξίηεξα. Γεδνκέλεο ηεο ζρέζεο ησλ βαζηθνθπηηαξηθψλ θαξθηλσκάησλ θαη ηεο έθζεζεο ζην ήιην, δελ πξνθαιεί έθπιεμε ην γεγνλφο φηη ην 90% ησλ ΒΚΚ βξίζθνληαη ζηελ πεξηνρή ηεο θεθαιήο θαη ηνπ ηξαρήινπ κε 10% απηψλ λα εκθαλίδεηαη ζηα βιέθαξα. Πνηθίιεο θαη λεφηεξεο ζεξαπεπηηθέο κέζνδνη έρνπλ επηζηξαηεπηεί γηα ηελ αληηκεηψπηζε ηεο επηδεκίαο ησλ ΒΚΚ ηεο πεξηνθζαικηθήο ρψξαο. Νέεο ρεηξνπξγηθέο ηερληθέο αθαίξεζεο ΒΚΚ έρνπλ αλαπηπρζεί φπσο ε ζηαδηαθή εθηνκή κε ηζηνινγηθφ έιεγρν ησλ πεξηζσξίσλ θαη ζχγρξνλεο ηερληθέο απνθαηάζηαζεο αθφκα θαη ηνπ κεγαιχηεξνπ ηκήκαηνο ηνπ βιεθάξνπ φπσο ην ηαξζνεπηπεθπθνηηθφ κφζρεπκα κε θηλεηνπνίεζε ηνπ ζθηθηήξνο κπφο ηνπ βιεθάξνπ πνπ έρεη ην πιενλέθηεκα ηεο άκεζεο απνθαηάζηαζεο ηεο φξαζεο, πξάγκα πνιχ ζεκαληηθφ κε ηνπο ζεκεξηλνχο γξήγνξνπο ξπζκνχο δσήο. Με ρεηξνπξγηθέο ηερληθέο φπσο ε αθαηξεηηθή θξπνζεξαπεία πνπ επηηξέπεη ηνλ ηζηνινγηθφ έιεγρν ηνπ φγθνπ, ε θσηνδπλακηθή ζεξαπεία πνπ πξνζθέξεη άξηζηα θνζκεηηθά απνηειέζκαηα θαη ε ρξήζε θξέκαο ηκηθνπηκφδεο 5% πνπ δίλεη ηε δπλαηφηεηα αγσγήο ζην ζπίηη, έρνπλ δείμεη πνιχ ελζαξξπληηθά απνηειέζκαηα. ηε κειέηε καο ρξεζηκνπνηήζακε φιεο ηεο ζχγρξνλεο δηαζέζηκεο ηερληθέο αθαίξεζεο θαη απνθαηάζηαζεο ΒΚΚ ηεο πεξηνθζαικηθήο ρψξαο, ζπδεηήζακε ηα πιενλεθηήκαηα θαη ηνπο πεξηνξηζκνχο ηεο θάζε κεζφδνπ θαη δεκηνπξγήζακε έλαλ ζχγρξνλν αιγφξηζκν γηα ηε ζεξαπεία ησλ ΒΚΚ ησλ βιεθάξσλ. 2

Θα ήζεια λα επραξηζηήζσ ηνλ θαζεγεηή Οθζαικνινγίαο θ. Νηθφιαν Γεσξγηάδε γηα ην ζπλερέο ελδηαθέξνλ ηνπ ηφζν γηα ηελ πξφνδν ηεο δηδαθηνξηθήο κνπ δηαηξηβήο φζν θαη ηεο κεηεθπαίδεπζήο κνπ. Θα ήζεια λα εθθξάζσ ηελ απέξαληε επγλσκνζχλε κνπ ζηνλ αλαπιεξσηή θαζεγεηή Οθζαικνινγίαο θ. Νηθφιαν Γεκεηξαθνχιηα γηα ηηο πάληνηε εχζηνρεο παξαηεξήζεηο ηνπ θαη ζηνλ επίθνπξν θαζεγεηή Οθζαικνινγίαο θ. Νηθφιαν Εηάθα γηα ηε αδηάθνπε ζπκπαξάζηαζε ηνπ ζηελ νινθιήξσζε ηεο δηδαθηνξηθήο κνπ κειέηεο θαη ηεο ησξηλήο κεηεθπαίδεπζήο κνπ. Θα ήζεια λα επραξηζηήζσ φιν ην πξνζσπηθφ ησλ παζνινγναλαηνκηθψλ εξγαζηεξίσλ κε ηα νπνία ζπλεξγάζηεθα γηα ηελ ακέξηζηε ζπκπαξάζηαζή ηνπο. Δπίζεο ζα ήζεια λα εθθξάζσ ηηο επραξηζηίεο κνπ ζηελ ιέθηνξα Γεξκαηνινγίαο θα Έιελα σηεξίνπ γηα ηελ άςνγε ζπλεξγαζία καο θαη ηελ αδηάθνπε ζπκπαξάζηαζή ηεο. Σέινο, ζα ήζεια λα αλαθεξζψ ζηε ζπλερή εζηθή θαη επηζηεκνληθή ζπκπαξάζηαζε ησλ γνληψλ κνπ ηφζν θαηά ηε δηάξθεηα ηεο εηδηθφηεηαο θαη εμεηδίθεπζήο κνπ φζν θαη θαηά ηε δηάξθεηα ηεο δηδαθηνξηθήο κνπ δηαηξηβήο. 3

ΗΗ. ΓΔΝΗΚΟ ΜΔΡΟ 4

1. ΔΗΑΓΧΓΖ Ζ πξψηε πεξηγξαθή Βαζηθνθπηηαξηθνχ θαξθηλψκαηνο έγηλε ην 1852 απφ ηνλ Dr Arthur Jacob, έλαλ Ηξιαλδφ νθζαικίαηξν, ν νπνίνο πεξηέγξαςε έλα έιθνο βιεθάξσλ πνπ επεθηεηλφηαλ ζηνλ θφγρν, ηνλ νθζαικφ θαη ηκήκα ηνπ πξνζψπνπ. 1.1 Οξηζκφο Σν βαζηθνθπηηαξηθφ θαξθίλσκα (ΒΚΚ) νξίδεηαη σο έλαο αξγά αλαπηπζζφκελνο, ηνπηθά επεθηεηλφκελνο θαθνήζεο επηδεξκηθφο φγθνο ηνπ δέξκαηνο, ν νπνίνο πξνζβάιιεη θπξίσο άηνκα ηεο θαπθάζηαο θπιήο (Telfer et al, 1999). Απηφο ν θαθνήζεο φγθνο είλαη ηνπηθά δηεηζδπηηθφο, επηζεηηθφο θαη θαηαζηξνθηθφο αιιά κε κηθξή ηθαλφηεηα λα θάλεη κεηαζηάζεηο. Ζ αηηία απηνχ ηνπ ραξαθηεξηζηηθνχ είλαη φηη ηα θαξθηληθά θχηηαξα δελ δηαπεξλνχλ ην ζηξψκα ηνπ δέξκαηνο. Όηαλ ηα θαξθηληθά θχηηαξα ελαπνηεζνχλ ζε απνκαθξπζκέλεο ζέζεηο, δελ πνιιαπιαζηάδνληαη, νχηε απμάλνληαη, εμαηηίαο ηεο έιιεηςεο αλαπηπμηαθψλ παξαγφλησλ (Growth Factors) πξνεξρφκελσλ απφ ην ζηξψκα ηνπ φγθνπ. Δμαίξεζε απνηεινχλ ηα βαζηθνθπηηαξηθά θαξθηλψκαηα πνπ δείρλνπλ ζεκάδηα έιιεηςεο δηαθνξνπνίεζεο, φπσο γηα παξάδεηγκα κεηά απφ αλεπαξθή αθηηλνζεξαπεία. Σν βαζηθνθπηηαξηθφ θαξθίλσκα ζπλήζσο πξνέξρεηαη κφλνλ απφ ηελ επηδεξκίδα θαη έρεη ηελ ηθαλφηεηα λα αλαπηχζζεη ζπιάθνπο ηξηρψλ. Οη πεξηζζφηεξεο βιάβεο ειέγρνληαη εχθνια κε πιεηάδα ρεηξνπξγηθψλ ηερληθψλ ή κε θξπνζεξαπεία. νβαξά πξνβιήκαηα κπνξνχλ φκσο λα πξνθχςνπλ κε βαζηθνθπηηαξηθά θαξθηλψκαηα εκθαληδφκελα ζε ζπγθεθξηκέλεο πεξηνρέο ηνπ πξνζψπνπ φπσο γχξσ απφ ηα κάηηα, ζηηο ξηλνρεηιηθέο αχιαθεο, γχξσ απφ ην θαλάιη ηνπ σηφο ή ζηελ νπίζζηα σηηαία αχιαθα. απηέο ηηο εζηίεο ν φγθνο κπνξεί λα εηζβάιιεη βαζηά, πξνθαιψληαο εθηεηακέλε θαηαζηξνθή κπψλ θαη νζηψλ αθφκα θαη λα δηεηζδχζεη ζηε ζθιεξά κήληγγα. απηέο ηηο πεξηπηψζεηο, κπνξεί λα επέιζεη ζάλαηνο απφ αηκνξξαγία δηαβξσκέλσλ αγγείσλ ή θιεγκνλή (κεληγγίηηδα). 5

1.2 Δπηδεκηνινγία Σν βαζηθνθπηηαξηθφ θαξθίλσκα (ΒΚΚ) απνηειεί ηνλ ζπρλφηεξν θαξθίλν ηνπ δέξκαηνο πνπ εκθαλίδεηαη ζηνλ άλζξσπν (Telfer et al, 1999; Preston DS and Stern RS, 1992; Miller SJ, 1991). Πεξίπνπ 90% εκθαλίδεηαη ζην θεθάιη θαη ζην ιαηκφ θαη 10% απηψλ πξνζβάιινπλ ηα βιέθαξα (Salomon et al, 2004; Goldberg DP, 1997; Duong HQ, 2001; Green A,1992). Οη πξνδηαζεζηθνί παξάγνληεο πεξηιακβάλνπλ ηελ έθζεζε ζηνλ ήιην θαη ηνλ ηχπν ηνπ δέξκαηνο. Σα άηνκα κε αλνηρηφ θσηφηππν θπξίσο θσηφηππν Η θαη ΗΗ παξνπζηάδνπλ κεγαιχηεξν θίλδπλν λα αλαπηχμνπλ ηνλ φγθν (Marks R, 1995). Έρεη παξαηεξεζεί φηη ε ππεξηψδεο αθηηλνβνιία δελ κπνξεί λα ζεσξεζεί σο ε κφλε αηηία ηνπ βαζηθνθπηηαξηθνχ θαξθηλψκαηνο. Πνιιά βαζηθνθπηηαξηθά θαξθηλψκαηα δελ εκθαλίδνληαη ζηα ζεκεία κέγηζηεο έθζεζεο ζηνλ ήιην, φπσο παξαδείγκαηνο ράξηλ ζηα βιέθαξα θαη ζηνλ έζσ θαλζφ. Σν βαζηθνθπηηαξηθφ θαξθίλσκα κπνξεί επίζεο λα εκθαληζηεί ζε ζεκεία παιαηψλ ηξαπκάησλ φπσο ζε νπιέο εγθαπκάησλ. Πνιιαπιά βαζηθνθπηηαξηθά θαξθηλψκαηα κπνξνχλ λα αλαπηπρζνχλ ζην δέξκα αζζελψλ πνπ έπαηξλαλ άιαηα αξζεληθνχ. Ζ επίπησζε ηνπ βαζηθνθπηηαξηθνχ θαξθηλψκαηνο θπκαίλεηαη αλάινγα κε ηελ έθζεζε ζηνλ ήιην θαη ην θιίκα. Κάζε ρξφλν 30.000 θαηλνχξγηα πεξηζηαηηθά ζεκεηψλνληαη ζηε Μεγάιε Βξεηαλία. ηηο Ζ.Π.Α έρεη αλαθεξζεί εηήζηα επίπησζε ζε 730 αλά 100.000 θαηνίθνπο θαηά έηνο (Soleyman et al, 2008). ηελ Απζηξαιία ε επίπησζε θπκαίλεηαη κεηαμχ 1.000-2.000 πεξηπηψζεσλ αλά 100.000 θαηνίθνπο θαηά έηνο (1-2%) θαη κηα επξσπατθή κειέηε έδεημε επίπησζε 132 πεξηπηψζεσλ αλά 100.000 θαηνίθνπο θαηά έηνο. Δπηδεκηνινγηθέο κειέηεο ζε πιεζπζκνχο πνπ θαηνηθνχλ ζε εχθξαηα θιίκαηα έδεημε απμεκέλε επίπησζε βαζηθνθπηηαξηθνχ θαξθίλνπ. ηελ Διβεηία (εχθξαην θιίκα) κηα κειέηε έδεημε ζηαζεξή αχμεζε ηεο επίπησζεο ησλ βαζηθνθπηηαξηθψλ θαξθηλσκάησλ 2,6 % αλά έηνο απφ ην 1976 κέρξη ην 1990 (Allali et al, 2005). Ο πην ζεκαληηθφο αηηηνινγηθφο παξάγνληαο είλαη ε ρξφληα έθζεζε ζηελ ππεξηψδε αθηηλνβνιία (έθζεζε ζηνλ ήιην, ππεξβνιηθή ρξήζε solarium, θσηνζεξαπεία, αθηηλνζεξαπεία), αλ θαη ε απμεκέλε ειηθία, ην αλδξηθφ θχιν θαη ε 6

ηάζε γηα εκθάληζε θαθίδσλ απνηεινχλ επίζεο αλαγλσξηζκέλνπο επηβαξπληηθνχο παξάγνληεο (Gilbody et al, 1994; Gilde 2006)). ΒΚΚ κπνξεί επίζεο λα εκθαληζηεί ζην ζχλδξνκν βαζηθνθπηηαξηθνχ ζπίινπ (Gorlin s syndrome) θαη ζε νξγαλνεηδείο ζπίινπο. Σν ζχλδξνκν βαζηθνθπηηαξηθνχ ζπίινπ (Gorlin s syndrome) είλαη κηα επηθξαηνχζα απηνζσκαηηθή θαηάζηαζε ραξαθηεξηδνκέλε απφ αλαπηπμηαθέο ζθειεηηθέο δηαηαξαρέο (ηδηαίηεξα δπγσκαηηθψλ, γλάζσλ, ζπνλδχισλ) θαη ηελ εκθάληζε πνιιαπιψλ βαζηθνθπηηαξηθψλ θαξθηλσκάησλ. Μεηαιιάμεηο ζε αζζελείο κε ζχλδξνκν βαζηθνθπηηαξηθνχ ζπίινπ έρνπλ εληνπηζζεί ζην γνλίδην ηνπ ρξσκνζψκαηνο 9 πνπ επζχλεηαη γηα ηελ απφπησζε (πξνγξακκαηηζκέλνο θπηηαξηθφο ζάλαηνο). Σν γνλίδην απηφ θαίλεηαη λα έρεη ζεκαληηθφ ξφιν ζηε ζσζηή εκβξπτθή αλάπηπμε θαη ζηελ θαξθηληθή θαηαζηνιή (Johnson et al, 1996). Ζ κειαρξσκαηηθή μεξνδεξκία (Xeroderma pigmentosum) είλαη κηα ζπάληα απηνζσκαηηθή ππνιεηπφκελε δηαηαξαρή, πνπ ραξαθηεξίδεηαη απφ ππεξβνιηθή επαηζζεζία ζηνλ ήιην θαη ειαηησκαηηθφ κεραληζκφ επηδηφξζσζεο ηεο βιάβεο ηνπ DNA ζηα δεξκαηηθά θχηηαξα εμαηηίαο ππεξηψδνπο αθηηλνβνιίαο (Nerad JA and Whitaker DC, 1988). Ο φγθνο κπνξεί λα εκθαληζηεί ζε νπνηαδήπνηε ειηθία αιιά ε ζπρλφηεηα - επίπησζε ηνπ ΒΚΚ απμάλεηαη ζεκαληηθά κεηά ηελ ειηθία ησλ 40 εηψλ. Ζ επίπησζε ηνπ ΒΚΚ θαίλεηαη λα απμάλεηαη ζε λεαξφηεξα άηνκα, πηζαλφηαηα εμαηηίαο ηεο απμεκέλεο έθζεζεο ζηνλ ήιην (Walberg P and Skog E, 1994). Ο ζπρλφηεξνο θιηληθφο ηχπνο πνπ παξαηεξείηαη ζηε Μεγάιε Βξεηαλία είλαη ην νδψδεο ΒΚΚ (60%) ελψ ζε ρψξεο κε πιεζπζκφ θαηά πιεηνλφηεηα ιεπθφ θαη κε κεγάιε δηάξθεηα ειηνθάλεηαο φπσο ε Απζηξαιία, ν επηθαλεηαθφο ηχπνο ΒΚΚ είλαη ν ζπρλφηεξνο (Staples et al, 1998). 1.3 Κιηληθά Υαξαθηεξηζηηθά Ζ αξρή ηεο δηαθνξνπνίεζεο κεηαμχ ρακεινχ θηλδχλνπ θαη πςεινχ θηλδχλνπ βαζηθνθπηηαξηθνχ θαξθηλψκαηνο έρεη πεξηγξαθεί γηα λα βνεζήζεη ζηελ επηινγή ηεο θαηάιιειεο ζεξαπεπηηθήο αληηκεηψπηζεο. Οη παξάγνληεο θηλδχλνπ πεξηιακβάλνπλ: ην κέγεζνο ηνπ φγθνπ, ηνλ ηχπν θαη ην ζεκείν πνπ βξίζθεηαη, ηα φξηα ηνπ φγθνπ, ηνλ ηζηνινγηθφ ηνπ ηχπν θαη ηελ αλνζνινγηθή θαηάζηαζε ηνπ αζζελνχο (Πίλαθαο 1.1). 7

Υακεινχ Κηλδχλνπ Τςεινχ Κηλδχλνπ Σχπνο Δπηθαλεηαθφ νδψδεο θιεξνδεξκνεηδέο, Μεηαηππηθφ Δληφπηζε Μέζν πξφζσπν Μέγεζνο <2 cm >2 cm Ηζηνινγηθφο Σχπνο Γηαθνξνπνηεκέλν Αδηαθνξνπνίεην Πνξεία Πξσηνγελέο Τπνηξνπηάδνλ Αλνζνινγηθή Καηάζηαζε Φπζηνινγηθή Αλνζνθαηαζηνιή Πίλαθαο 1.1. Υακεινχ θαη Τςεινχ θηλδχλνπ βαζηθνθπηηαξηθφ θαξθίλσκα. 1.3.1 Κιηληθέο Μνξθέο 1) Οδψδεο BΚΚ Δληνπίδεηαη θπξίσο ζην πξφζσπν. Υαξαθηεξίδεηαη απφ ζθιεξά, επεξκέλα ιεπθνξφδηλα ή θηηξηλφθαηα νδίδηα, κε εκηδηαθαλή επηθάλεηα, πνπ δηειαχλεηαη απφ επξπαγγείεο θαη ζπρλά απφ κειαρξσκαηηθέο γξακκψζεηο (Δηθφλα 1.1). Δηθφλα 1.1) Οδψδεο Βαζηθνθπηηαξηθφ θαξθίλσκα 8

2) Οκαιφ νπισηηθφ BΚΚ Δληνπίδεηαη θπξίσο ζηελ θξνηαθηθή πεξηνρή θαη ζηηο παξεηέο. Αξρίδεη σο κηα κηθξή, ξφδηλε, επίπεδε βιαηίδα, κε επξπαγγείεο ζηελ επηθάλεηα. Δπεθηείλεηαη βξαδέσο πεξηθεξηθά θαη ζρεκαηίδεη κηα πιάθα κε επεξκέλε πεξηθέξεηα, πνπ θαηά ηφπνπο έρεη ηηο ραξαθηεξηζηηθέο πέξιεο. ην θέληξν ειθνχηαη θαη ζηε ζπλέρεηα νπινπνηείηαη. Φειαθεηηθά ππάξρεη κηα ειαθξηά δηήζεζε. 3) Διθσηηθφ BΚΚ Απφ ηελ αξρή ππάξρεη έλα κηθξφ έιθνο ζηξνγγπινχ ζρήκαηνο, αλζεθηηθφ ζηηο ζπκβαηηθέο ηνπηθέο ζεξαπείεο, εληνπηζκέλν ζπλήζσο ζην πηεξχγην ηεο ξηλφο ή ζηηο παξεηέο. Έρεη νκαιά, εξπζξά, απφηνκα ηεηκεκέλα ρείιε θαη δηεζεκέλν, θνθθησκαηψδε ππζκέλα. Υσξίο ζεξαπεία επεθηείλεηαη πξνο ην βάζνο θαη ηελ πεξηθέξεηα. Καηαζηξέθεη βξαδέσο θαη ζπλερψο φρη κφλν ην δέξκα, αιιά θαη ηνπο ππνθείκελνπο ηζηνχο (πεξηηνλίεο, κχεο) θαη κεξηθέο θνξέο ηα νζηά (δηαβηβξψζθνλ επηζειίσκα). Δπηβαξπληηθνί παξάγνληεο είλαη ε αηκνξξαγία, ιφγσ δηάβξσζεο κεγάισλ αγγείσλ, ηα άιγε, ιφγσ πξνζβνιήο λεχξσλ θαη ε επηκφιπλζε. 4) Θεισκαηψδεο θαη βιαζηηθφ BΚΚ Δίλαη έλαο ζηξνγγπιφο θαη ζεισκαηψδεο φγθνο, ζπρλά ειθσηηθφο. Κιηληθά κνηάδεη κε ην αθαλζνθπηηαξηθφ επηζειίσκα θαη είλαη απαξαίηεηε ε ηζηνινγηθή εμέηαζε γηα λα ηεζεί ε ζσζηή δηάγλσζε (Δηθφλα 1.2). 9

Δηθφλα 1.2) Θεισκαηψδεο-βιαζηηθφ βαζηθνθθπηαξηθφ θαξθίλσκα θάησ βιεθάξνπ δεμηνχ νθζαικνχ. 5) Δπηπνιήο BΚΚ ε αληίζεζε κε ηηο πξνεγνχκελεο κνξθέο, δελ έρεη ηελ ηάζε λα δηεζήζεη πξνο ην βάζνο, αιιά επεθηείλεηαη ζηελ επηθάλεηα. Οη δχν πην ζπρλέο κνξθέο ηνπ είλαη ε παδεηνεηδήο θαη ε εξπζεκαηψδεο. Σν παδεηνεηδέο BΚΚ είλαη κηα εξπζεκαηψδεο πιάθα κε ζαθψο αθνξηδφκελα φξηα θαη λεκαηνεηδή φρζν, κε ιεπηά ιέπηα θαη κηθξέο εθειθίδεο ζηελ επηθάλεηα, πάλσ ζε έλα αηξνθηθφ έδαθνο. Δμειίζζεηαη βξαδέσο θαη κπνξεί λα απνθηήζεη κεγάιεο δηαζηάζεηο. Μεηά απφ ρξφληα κπνξεί λα εμειθσζεί θαη λα εμειηρζεί ζε δηεζεηηθφ επηζειίσκα. Ζ εξπζεκαηψδεο κνξθή αλαγλσξίδεηαη πην δχζθνια, εθφζνλ δελ έρεη ηνλ φρζν θαη ηηο πέξιεο. Μπνξεί λα κηκεζεί κηα ςσξηαζηθή πιάθα, κηα εθδεκαηηθή βιάβε ή ηνλ εξπζεκαηψδε ιχθν ζηα αξρηθά ηνπ ζηάδηα. Όηαλ νη βιάβεο είλαη πνιιαπιέο θαη έρνπλ δηάθνξεο εληνπίζεηο, πξφθεηηαη γηα δηάζπαξηα επηζειηψκαηα θαη ρξεηάδεηαη λα εξεπλεζεί ην ελδερφκελν ηνπ ζπλδξφκνπ ηνπ βαζηθνθπηηαξηθνχ ζπίινπ. 10

6) θιεξνδεξκνεηδέο BΚΚ Δίλαη έλαο ζπάληνο φγθνο πνπ εληνπίδεηαη ζην πξφζσπν κε θιηληθφ ραξαθηεξηζηηθφ ηνπ ηελ πεξηβιαβηθή ίλσζε. Πξφθεηηαη γηα κηα θηηξηλσπή, ζαθψο πεξηγεγξακκέλε πιάθα, κε ηειεαγγεηεθηαζίεο ζηελ επηθάλεηα. Όηαλ ςειαθάηαη έρεη πνιχ ζθιεξή ζχζηαζε. Ο επεξκέλνο φρζνο απνπζηάδεη ζηελ πεξηθέξεηα ηεο βιάβεο θαη ε θιηληθή εηθφλα κνηάδεη κε πιάθα δεξκαηηθήο ζθιεξνδεξκίαο. απηέο ηηο πεξηπηψζεηο επηβάιιεηαη ε βηνςία θαη ε ηζηνπαζνινγηθή εμέηαζε. 7) Μειαγρξσκαηηθφ BΚΚ Γελ είλαη κηα εηδηθή κνξθή, εθφζνλ φια ηα BΚΚ κπνξνχλ λα πεξηέρνπλ κειαλίλε. ε κεξηθέο πεξηπηψζεηο ε ρξσζηηθή είλαη ζε ηφζε κεγάιε πνζφηεηα, πνπ κηκείηαη ην θαθφεζεο κειάλσκα. 8) Ηλνεπηζειηαθφο φγθνο ηνπ Pinkus Δίλαη κηα ζνισηή, ζεισκαηψδεο ή έκκηζρε βιάβε, ρξψκαηνο θπζηνινγηθνχ δέξκαηνο ή θαθενεηδήο, κε ιεία ή κεξηθέο θνξέο δηαβξσηηθή επηθάλεηα. Δληνπίδεηαη θπξίσο ζηνλ θνξκφ θαη εμειίζζεηαη βξαδέσο. Ζ θιηληθή ηνπ εηθφλα δελ είλαη παζνγλσκνληθή θαη κπνξεί λα κνηάδεη κε ζκεγκαηνξξντθή κπξκεθία, κε θπιίλδξσκα, κε ίλσκα, κε ζήισκα ή κε αρξσκηθφ ζπίιν. 1.3.2 Γηάγλσζε-Δμέιημε Σηο πεξηζζφηεξεο θνξέο ε θιηληθή δηάγλσζε ηίζεηαη ιακβάλνληαο ππφςε ηε ρξνληφηεηα ηεο βιάβεο, ηνλ εληνπηζκφ ζην πξφζσπν, ηελ παξνπζία πεξηθεξηθνχ επεξκέλνπ φρζνπ κε ηα ραξαθηεξηζηηθά καξγαξηηαξνεηδή επάξκαηα, ηηο ηειεαγγεηεθηαζίεο θαη ζπρλά ηελ εμέιθσζε. Ζ ηζηνινγηθή εμέηαζε είλαη απαξαίηεηε. 11

1.4 Ηζηνινγηθή εηθφλα Σν ΒΚΚ απνηειεί φγθν πνπ εκθαλίδεηαη απνθιεηζηηθά ζην έληξηρν δέξκα ζπλήζσο σο κνλήξεο βιάβε. Σν 40% ησλ παζρφλησλ απφ ΒΚΚ ζα εκθαλίζνπλ δεχηεξε βιάβε εληφο δεθαεηίαο (Zimmermann et al, 2001; Schubert et al 1979). Έρνπλ αλαθεξζεί δηάθνξνη πξνδηαζεζηθνί παξάγνληεο φπσο αλνηρηφρξσκν δέξκα κε καθξά έθζεζε ζηνλ ήιην (Gellin et al, 1965), αθηίλεο Υ (Anderson NP and Anderson HE, 1951), νπιέο εγθαπκάησλ (Gaughan et al, 1969; Margolis MH, 1970), ιήςε ζθεπαζκάησλ πνπ πεξηέρνπλ αξζεληθφ (Montgomery et al, 1941; Hundeiker M and Petres J, 1968). Ηζηνινγηθψο ηα ΒΚΚ παξνπζηάδνπλ ραξαθηεξηζηηθά βαζηθνθπηηαξηθνχ ηχπνπ κε δηάηαμε ησλ πξνζβεβιεκέλσλ θπηηάξσλ δίθελ παζάισλ θξάθηνπ, εηδηθφ ζηξψκα ζρηζκψλ κεηαμχ επηζειίνπ θαη ρνξίνπ, κε δηαθφξνπ βαζκνχ θπηηαξηθή αηππία θαη κηησηηθή δξαζηεξηφηεηα. Σα θχηηαξα πνπ νκνηάδνπλ κε ηα θχηηαξα ηεο βαζηθήο ζηνηβάδαο ηεο επηδεξκίδαο ζρεκαηίδνπλ κάδεο πνπ πξνβάινπλ κέζα ζην δέξκα. Κπζηηθφο ζρεκαηηζκφο κπνξεί λα εκθαληζηεί ζαλ ζπλέπεηα λέθξσζεο ηνπ φγθνπ. Σα εηδηθά απηά θχηηαξα έρνπλ κεγάιν σνεηδή ή επηκήθε ππξήλα θαη ζρεηηθά πεξηνξηζκέλν θπηηαξφπιαζκα ελψ δελ εκθαλίδνπλ κεζνθπηηάξηεο γέθπξεο (Rupec et al, 1975). Ζ ηζηνινγηθή εηθφλα ηνπ BΚΚ πνηθίιιεη αλάινγα κε ηελ θιηληθή εηθφλα. Πεξηθεξηθά ε βιάβε απνηειείηαη απφ θχηηαξα πνπ δηαηάζζνληαη παξάιιεια, ην έλα δίπια ζην άιιν, ζαλ πάζζαινη θξάθηνπ. Σν θεληξηθφ κέξνο απνηειείηαη απφ κηθξά, νκνηφκνξθα σνεηδή επηζειηαθά θχηηαξα, κε έληνλα βαζεφθηινπο ππξήλεο, πνπ κνηάδνπλ κε ηα θχηηαξα ηεο βαζηθήο ζηνηβάδαο ηεο επηδεξκίδαο. Έλαο ηξίηνο θπηηαξηθφο ηχπνο παξαηεξείηαη ζηα ινβία ηνπ φγθνπ θαη έρεη αηξαθηνεηδέο ζρήκα πνπ ζπκίδεη ηνπο ηλνβιάζηεο. Σα θχηηαξα ηνπ BΚΚ κπνξνχλ λα πάξνπλ δηάθνξεο κνξθέο, εθφζνλ αληηπξνζσπεχνπλ ηα δηάθνξα ζηάδηα εμέιημεο ησλ πξσηφγνλσλ επηζειηαθψλ γφλσλ, κε δηαθνξνπνίεζε σο πξνο ηξίρα, σο πξνο ζκεγκαηνγφλνπο αδέλεο, σο πξνο εθξηλείο ή απνθξηλείο ηδξσηνπνηνχο αδέλεο. 12

Γηαθξίλνληαη 2 νκάδεο απφ ηζηνινγηθήο πιεπξάο: δηαθνξνπνηεκέλα θαη αδηαθνξνπνίεηα ΒΚΚ. Σα δηαθνξνπνηεκέλα ΒΚΚ δείρλνπλ κηθξνχ βαζκνχ δηαθνξνπνίεζε πξνο δεξκαηηθά εμαξηήκαηα φπσο ηξίρεο, ζκεγκαηνγφλνπο ή ηδξσηνπνηνχο αδέλεο. Ζ δηαθνξνπνίεζε ζηα ΒΚΚ δείρλεη φηη πξφθεηηαη πεξί θαξθηλψκαηνο ηνπ εμσηεξηθνχ πεξηβιήκαηνο ηνπ ηξηρηθνχ ζπιάθνπ θαη φρη ηεο επηδεξκίδαο (Zackheim HS, 1963; Zelickson HS, 1962). Σν αδηαθνξνπνίεην βαζηθνθπηηαξηθφ θαξθηληθφ θχηηαξν ραξαθηεξίδεηαη απφ κεγάιν ππξήλα, πησρά ζρεκαηηζκέλα δεζκνζσκάηηα θαη ζπαλίσο απφ ηνληθά ηλίδηα, εκθαλίδνληαο αξθεηέο δηαθνξέο απφ ηα θχηηαξα ηεο βαζηθήο ζηνηβάδαο. Δθηφο απφ ηα ππεξηζρχνληα κεγάια θαη επθξηλή θχηηαξα, ππάξρνπλ θαη θάπνηα άιια, ιηγφηεξα, ζθνπξφηεξα θαη κε αλψκαιν ζρήκα (Reidbord et al, 1971; Elenitsas R and Schuchter LM, 1998). Σν ζθνχξν ρξψκα ησλ θπηηάξσλ απηψλ νθείιεηαη ζηελ πιεζψξα ξηβνλνπθιενπξσηεΐλεο ζην θπηηαξφπιαζκα. 1.4.1 Μνξθνινγηθή ηαμηλφκεζε πλήζσο, ν δηαρσξηζκφο πνπ ελδηαθέξεη ηνλ θιηληθφ ηαηξφ βαζίδεηαη θπξίσο ζηνλ κνξθνινγηθφ ηχπν ηνπ βαζηθνθπηηαξηθνχ θαξθηλψκαηνο, γη απηφ θαη ζπρλά δεηάηαη απφ ηνλ ηζηνπαζνιφγν ε κνξθνινγηθή θαηεγνξηνπνίεζε ηνπ φγθνπ, κηαο θαη παξνπζηάδνπλ δηαθνξεηηθά ηζηνπαζνινγηθά ραξαθηεξηζηηθά θαη πνιιέο θνξέο, ηδίσο ζηα πξψηκα ζηάδηα αλάπηπμεο ηνπ φγθνπ, είλαη δχζθνιε ε θιηληθή θαηεγνξηνπνίεζή ηνπο. Ζ κνξθνινγηθή ηαμηλφκεζε βαζίδεηαη ζηνλ ηξφπν αλάπηπμεο (growth pattern) θαη ζρεηίδεηαη κε ηε ζπκπεξηθνξά ηνπ φγθνπ: Οδψδεο (ζπκπεξηιακβαλνκέλνπ ηνπ κηθξννδψδνπο), Γηεζεηηθφο (ζπκπεξηιακβαλνκέλνπ ηνπ ζθιεξνδεξκνεηδνχο), Δπηπνιήο/Δπηθαλεηαθφο, Μεηθηφο (ζπλδπαζκφο δχν ή φισλ ησλ ηχπσλ). Οδψδεο: Απνηειεί ηνλ ζπρλφηεξν ηχπν κε ην 50% ησλ πεξηζηαηηθψλ λα παξνπζηάδνπλ απηή ηε κνξθή. Κιηληθψο έρνπλ ζηξνγγπιή, πνιππνεηδή ή νδψδε εκθάληζε. Σα θαξθηληθά θχηηαξα απμάλνληαη ζε ζηξνγγπιέο κάδεο ζην ρφξην θαη 13

κπνξνχλ λα παξνπζηάδνπλ νπνηαδήπνηε απφ ηα εμήο ραξαθηεξηζηηθά: α) ζηεξεά κνξθή, β) θεληξηθή λέθξσζε, γ) θπζηηθή ή κηθξνθπζηηθή εθθχιηζε. Ζ πεξηθεξηθή δηάηαμε ησλ ππξήλσλ ησλ θαξθηληθψλ θπηηάξσλ δίθελ παζζάισλ θξάθηνπ είλαη ραξαθηεξηζηηθή. Κπηηαξνινγηθψο ν ηχπνο απηφο εκθαλίδεηαη κε βαζεηά ρξψζε, αξαηφ θπηηαξφπιαζκα θαη δηαθφξνπ βαζκνχ δηαθνξνπνίεζε. Σν ζηξψκα ηνπ φγθνπ παξνπζηάδεηαη αξαηφ θαη βιελλψδεο. Σν 15% ησλ πεξηζηαηηθψλ αλήθεη ζηνλ ππφηππν ηνπ κηθξννδψδνπο ΒΚΚ. απηφλ ηνλ ππφηππν ε βιάβε απνηειείηαη απφ κηθξά νδίδηα ζπλήζσο κηθξφηεξα ησλ 0.15mm ζε δηάκεηξν (εηθφλεο 1.4.1 θαη 1.4.2). Δηθφλα 1.4.1. Μηθξννδψδεο φγθνο ραξαθηεξηδφκελνο απφ λεζίδηα απνηεινχκελα απφ 25 θχηηαξα δηακέηξνπ 0.15 mm. Δηθφλα 1.4.2. Μεγέζπλζε κηθξννδψδνπο βαζηθνθπηηαξηθνχ θαξθηλψκαηνο. 14

Δπηθαλεηαθφο: ηνλ ηχπν απηφ εκθαλίδνληαη κηθξνί θάιπθεο πνιιαπιαζηαδφκελσλ βαζηθνθπηηάξσλ νη νπνίνη πξνβάιινπλ κέζσ ηεο επηδεξκίδαο ζηελ επηθαλεηαθή ζηνηβάδα ηνπ ρνξίνπ. Ζ παξεκβαιιφκελε επηδεξκίδα είλαη θπζηνινγηθή γη απηφ θαη ν φγθνο εκθαλίδεηαη πνιπεζηηαθφο. Τπάξρεη δηάρπηε θιεγκνλψδεο θπηηαξηθή δηήζεζε ζην ππνθείκελν ρφξην (εηθφλα 1.4.3). Δηθφλα 1.4.3. Δπηπνιήο ηχπνο βαζηθνθπηηαξηθνχ θαξθηλψκαηνο κε ραξαθηεξηζηηθή ζπζρέηηζε κε ηελ έζσ επηθάλεηα ηεο επηδεξκίδαο. Γηεζεηηθφο: Οη νκάδεο θπηηάξσλ ζην ρφξην έρνπλ πνηθίιν κέγεζνο κε αλψκαιν πεξίγξακκα θαη κπηεξέο πξνεθβνιέο. Οη κεγαιχηεξεο νκάδεο εληνπίδνληαη θεληξηθά θαη επηθαλεηαθά. Ζ δηάηαμε δίθελ παζζάισλ θξάθηνπ είλαη αηειψο αλεπηπγκέλε. πρλά ππάξρνπλ κηθξέο νκάδεο θπηηάξσλ ζηε πεξηθέξεηα. Σα θχηηαξα απηά δηεζνχλ κεηαμχ ησλ ηλψλ θνιιαγφλνπ ζην ρφξην. Σν ζηξψκα είλαη ιηγφηεξν βιελλψδεο. ηνλ κνξθετθφ ππφηππν, κηθξά αθαλφληζηνπ ζρήκαηνο λεζίδηα θπηηάξσλ δηεζνχλ κέζα ζην ππθλφ ζθιεξσηηθφ θαη ηλψδεο ζηξψκα (εηθφλεο 1.4.4 θαη 1.4.5). 15

Δηθφλα 1.4.4. θιεξνδεξκνεηδείο-δηεζεηηθέο ρνξδέο βαζηθνθπηηάξσλ πεξηβαιιφκελεο απφ νπιψδεο ζηξψκα. Δηθφλα 1.4.5. Μεγέζπλζε ζθιεξνδεξκνεηδνχο βαζηθνθπηηαξηθνχ θαξθηλψκαηνο. Μεηθηφο: ε κεξηθέο πεξηπηψζεηο καδί κε βαζηθά θαξθηληθά θχηηαξα ππάξρνπλ απνκνλσκέλεο νκάδεο βαζηθψλ θπηηάξσλ ζην δηθηπσηφ ρφξην (reticular). Πξφθεηηαη γηα πεξηπηψζεηο κεηθηνχ ηχπνπ. Ζ αμία ηεο κνξθνινγηθήο θαηεγνξηνπνίεζεο έγθεηηαη ζην γεγνλφο φηη ε ηνπηθή επαλεκθάληζε ηνπ φγθνπ είλαη ζπρλφηεξε ζην δηεζεηηθφ θαη θαηφπηλ ζην 16

κηθξννδψδε ηχπν βαζηθνθπηηαξηθνχ θαξθηλψκαηνο. Ο δηεζεηηθφο θαη κηθξννδψδεο ηχπνο εκθαλίδνληαη ζπρλφηεξα ζε πεξηπηψζεηο αηεινχο αθαίξεζεο ΒΚΚ κε ηα θαθνήζε θχηηαξα λα επεθηείλνληαη ζηα φξηα εθηνκήο. Ο δηεζεηηθφο ηχπνο ζεσξείηαη σο ν πην επηζεηηθφο ηχπνο κηαο θαη απαληάηαη ζε ππνηξνπηάδνπζεο πεξηπηψζεηο θαη ζε πεξηπηψζεηο ελ ησ βάζεη επεθηεηλφκελσλ φγθσλ. 1.4.2 Σαμηλφκεζε βάζεη ηζηνπαζνινγηθψλ ραξαθηεξηζηηθψλ Μηθξνζθνπηθά κηα πιεζψξα ραξαθηεξηζηηθψλ έρεη πεξηγξαθεί. Απηά ηα ραξαθηεξηζηηθά έρνπλ ρξεζηκνπνηεζεί γηα ηαμηλφκεζε. Βαζηθναθαλζνθπηηαξηθφ θαξθίλσκα Αλεπξίζθνληαη 3 θπηηαξηθνί ηχπνη: α) βαζηθά θχηηαξα β )πιαθψδε θχηηαξα θαη γ) κεηθηά. Ηλνεπηζειίσκα: πάληνο ηχπνο βιάβεο. Σα βαζηθά θχηηαξα θαηά ηελ αχμεζή ηνπο ζηελ επηθάλεηα ζρεκαηίδνπλ εηθφλα δηθηχνπ. Υναλνθπζηηθφ: Δκθαλίδνπλ αλαζηνκσηηθέο θσιηέο θπηηάξσλ κε ρναλψδεηο θπζηνεηδείο δνκέο πνπ πεξηέρνπλ θεξαηίλε. Υξσζηηθνθφξν: Αλάπηπμε κειαλνθπηηάξσλ ζηνλ φγθν θαη παξνπζία κειαλνθαγνθπηηάξσλ ζην ζηξψκα. Κεξαησηηθφ: Φσιηέο θαη λεζίδηα βαζηθψλ θπηηάξσλ κε πεξηθεξηθή δηάηαμε δίθελ παζζάισλ θξάθηνπ. Παξνπζηάδνπλ ηαπηφρξνλα αθαλζηθή δηαθνξνπνίεζε θαη θεξαηηλνπνίεζε. Μεηαηππηθφ: Σα βαζηθά θχηηαξα σξηκάδνπλ ζε κεγαιχηεξα θαη σρξφηεξα θχηηαξα. Ζ δηάηαμε δίθελ παζζάισλ θξάθηνπ ζπλήζσο απνπζηάδεη. 1.5 Δμέιημε Γεληθά, ε βξαδεία εμέιημε ησλ πεξηζζφηεξσλ κνξθψλ BΚΚ επηηξέπεη κηα θαιή πξφγλσζε. Γελ πξέπεη φκσο λα μεράζνπκε ηηο ππνηξνπέο κεηά ηε ζεξαπεία. Σν δηαβηβξψζθνλ BΚΚ ζηελ θεληξηθή πεξηνρή ηνπ πξνζψπνπ είλαη πνιχ αλζεθηηθφ θαη έρεη επηζεηηθή ζπκπεξηθνξά, πξνθαιψληαο ζεκαληηθέο δπζκνξθίεο, αηκνξξαγίεο θαη επηκνιχλζεηο. Πεξηγξάθεηαη έλαο πεξηνξηζκέλνο αξηζκφο αζζελψλ κε ιεκθαδεληθή κεηάζηαζε (Suleymani et al, 2009). Πξφθεηηαη γηα πεξηπηψζεηο, φπνπ πηζαλψο ε 17

δηαζπνξά πξνθιήζεθε θαηά ηελ ρεηξνπξγηθή επέκβαζε ή κεηά απφ άιινπο ζεξαπεπηηθνχο ρεηξηζκνχο. 1.5.1 Γηαθνξηθή δηάγλσζε Πξέπεη λα γίλεη δηαθνξηθή δηάγλσζε απφ ην αθαλζνθπηηαξηθφ επηζειίσκα, φηαλ έλα έιθνο ζπλνδεχεηαη απφ ζεκαληηθή δηήζεζε ησλ ππνθεηκέλσλ ηζηψλ. Σν θεξαηναθάλζσκα δηαθέξεη απφ ην νδψδεο BΚΚ σο πξνο ηελ παξνπζία ελφο θεξάηηλνπ βχζκαηνο θαη ηελ πην γξήγνξε εμέιημε. Έλαο ζπηινθπηηαξηθφο ζπίινο κπνξεί λα κνηάδεη κε ην νδψδεο BΚΚ, αιιά δελ έρεη ηηο ηειαγγεηεθηαζίεο νχηε ηελ θηηξηλσπή εκθάληζε (Gilde, 2006). 1.6 Θεξαπεία Ζ επηινγή ηεο ζεξαπείαο εμαξηάηαη απφ ηα ραξαθηεξηζηηθά ηνπ BΚΚ (ηχπνο, εληφπηζε, κέγεζνο) θαη απφ ηνλ ίδην ηνλ άξξσζην (αηνκηθφ ηαηξηθφ ηζηνξηθφ-άιιεο αζζέλεηεο) (Πίλαθαο 1.6.1). Χαρακτηριστικά τοσ Όγκοσ Κιηληθφο Σχπνο Αλαηνκηθή εληφπηζε Πξσηνγελήο ή Τπνηξνπηάδσλ Μέγεζνο θαη Βάζνο Καζνξηζκφο ησλ ρεηιέσλ Ηζηνινγηθφο Σχπνο Έλαο ή Πνιιαπιφο Γηάξθεηα Αχμεζε Πξνεγνχκελε ζεξαπεία Χαρακτηριστικά Ασθενούς Ζιηθία Γεληθή Τγεία Γέξκα επηβαξπκέλν απφ ηνλ ήιην Φπρνινγηθή επηβάξπλζε θαη δπλαηφηεηα ζεξαπείαο ζην ζπίηη Πίλαθαο 1.6.1. Παξάγνληεο ζρεηηδφκελνη κε ηελ ζεξαπεπηηθή επηινγή. 18

1.6.1 Υεηξνπξγηθή Δθηνκή 1) Υεηξνπξγηθή αθαίξεζε Απνηειεί ζεξαπεία εθινγήο γηα ην νδψδεο BΚΚ, γηα ην επηπνιήο κε ζαθψο αθνξηδφκελα φξηα BΚΚ θαη γηα ηα BΚΚ κηθξνχ κεγέζνπο (<2 cm). Έλαο θαθνήζεο φγθνο φπσο ην βαζηθνθπηηαξηθφ θαξθίλσκα πξέπεη λα εθηέκλεηαη κε φξην πγηνχο ηζηνχ, ζπλήζσο 4mm. Ζ απνπζία θαθνήζνπο δηήζεζεο ζην φξην πηζηνπνηείηαη ηζηνινγηθά φπσο αλαθέξζεθε ζα πξέπεη φκσο λα ηνληζηεί φηη ην φξην εθηνκήο ησλ 4mm ζα πξέπεη λα πξνζηεζεί ζην κέγεζνο ηνπ φγθνπ θαηά ηνλ ππνινγηζκφ ηνπ ειιείκκαηνο ηζηνχ πξηλ ηελ απνθαηάζηαζε (Champion et al, 1998; Bowman et al, 2003). Μεξηθνχ πάρνπο εθηνκή δηελεξγείηαη κε εθηνκή ηνπ ζθηθηήξα κπ ηνπ βιεθάξνπ θάησ απφ ηε βιάβε, ζηελ πεξίπησζε πνπ ν φγθνο απέρεη πεξηζζφηεξν απφ 4mm απφ ην βιεθαξηθφ ρείινο θαη δελ είλαη θαζεισκέλνο ζηνλ ηαξζφ. ηελ πεξίπησζε πνπ ν φγθνο βξίζθεηαη 4mm ή ιηγφηεξν απφ ηα βιεθαξηθά ρείιε, είλαη αλαγθαία ε πιήξνπο πάρνπο εθηνκή. Ζ εθηνκή πξέπεη λα έρεη ζρήκα πεληαγψλνπ π.ρ. ε εθηνκή κέζσ ηνπ βιεθαξηθνχ ρείινπο θαη ηνπ ηαξζνχ ζα πξέπεη λα γίλεη ζε δεμηέο γσλίεο σο πξνο ηελ εθαπηνκέλε ηνπ βιεθαξηθνχ ρείινπο. Με απηφλ ηνλ ηξφπν, φηαλ γίλεη ζπξξαθή ηνπ ηξαχκαηνο, ε θπζηνινγηθή θπξηφηεηα ηνπ βιεθάξνπ δηαηεξείηαη θαη ε ηάζε είλαη νκαιψο θαηαλεκεκέλε ζε φιν ην κήθνο ηνπ ηαξζνχ (Duong HQ and Copeland R. 2001). Ζ απνθαηάζηαζε ηνπ ειιείκκαηνο ηζηνχ ζα πξέπεη λα δηελεξγείηαη 2-4 εκέξεο κεηά ηελ εθηνκή ηνπ φγθνπ. Γηάθνξεο ηερληθέο ρεηξνπξγηθήο απνθαηάζηαζεο ρξεζηκνπνηνχληαη αλάινγα κε ηελ αθξηβή ζέζε θαη ην κέγεζνο ηνπ ππνιεηπφκελνπ ειιείκκαηνο. Σα ζεκαληηθφηεξα πιενλεθηήκαηα ηεο ρεηξνπξγηθήο ζεξαπείαο είλαη ν κηθξφο ρξφλνο επνχισζεο, ην θαιφ έσο ηέιεην θνζκεηηθφ απνηέιεζκα θαη ε δπλαηφηεηα κηθξνζθνπηθήο εμέηαζεο ηνπ ηζηνχ εθηνκήο. Πξνβιήκαηα κπνξεί παξφια απηά λα πξνθχςνπλ ηδηαίηεξα αλ ρξεηαζηεί ε ρξεζηκνπνίεζε κνζρεπκάησλ ή θξεκλψλ φηαλ ηα ρείιε εθηνκήο δελ είλαη θαζαξά. Ο φγθνο κπνξεί λα ππνηξνπηάζεη ζε πιάηνο θαη 19

ζε βάζνο θάησ απφ ηνπο θξεκλνχο πξνηνχ ηα θιηληθά ζεκεία ηεο ππνηξνπήο γίλνπλ αληηιεπηά. ην πξφζσπν ειηθησκέλσλ αζζελψλ, ε πεξίζζεηα ηζηνχ πνπ ππάξρεη ιφγσ ηεο ραιάξσζεο, επηηξέπεη ηε ζχγθιεηζε αθφκα θαη αξθεηά κεγάισλ ειιεηκκάησλ κε απιέο ηερληθέο ζπξξαθήο ή θξεκλνχο. Αιιά αθφκα θαη ζε ειηθησκέλνπο αζζελείο επαλνξζσηηθέο επεκβάζεηο κπνξεί λα είλαη απαξαίηεηεο. Ζ πηεζηηθή επίδεζε ρξεζηκνπνηείηαη γηα πεξηζζφηεξε ππνζηήξημε. Ζ επνχισζε ηνπ ρεηξνπξγηθνχ ηξαχκαηνο κπνξεί λα επηηαρπλζεί κε κηα 24σξε αδηαπέξαζηε επίδεζε. Μφιπλζε ηνπ ρεηξνπξγηθνχ ηξαχκαηνο κεηά απφ απιή δεξκαηηθή εθηνκή είλαη αζπλήζεο θαη ε κεηεγρεηξεηηθή αληηβηνηηθή ζεξαπεία δελ είλαη απαξαίηεηε. 2) Σερληθή Μohs Ζ κηθξνγξαθηθή ηερληθή θαηά Mohs νδεγεί ζην κεγαιχηεξν πνζνζηφ ίαζεο κε ηελ πην απνηειεζκαηηθή δηαηήξεζε πγηνχο ηζηνχ. Με απηή ηελ ηερληθή ν ηζηφο αθαηξείηαη θαηά ζηηβάδεο κε απνηέιεζκα λα έρνπκε ζηε δηάζεζή καο ηξηζδηάζηαηε ραξηνγξάθεζε ηνπ αθαηξνχκελνπ φγθνπ (Waltz K and Margo CE, 1991; Warren RC and Nerad JA, 1990). Οη ζηηβάδεο ηζηνχ θφβνληαη ζε κηθξφηεξα θνκκάηηα, ςχρνληαη θαη πθίζηαληαη εηδηθή επεμεξγαζία γηα λα κπνξνχλ λα παξαηεξεζνχλ ζην κηθξνζθφπην. Ζ ηερληθή απηή έρεη πεξηνξηζκέλε ρξεζηκφηεηα ζηελ πεξίπησζε πνπ ν φγθνο έρεη δηεηζδχζεη ζην θνγρηθφ ιίπνο. Απαηηεί εμεηδηθεπκέλν πξνζσπηθφ θαη έρεη πςειφ θφζηνο. Δλδείμεηο γηα ηε ρξεζηκνπνίεζε ηεο απνηεινχλ ην κεγάιν κέγεζνο ηνπ φγθνπ (>2 cm), ην ππνηξνπηάδνλ βαζηθνθπηηαξηθφ θαξθίλσκα, ην λεαξφ ηεο ειηθίαο, ν κε ζαθψο αθνξηδφκελνο φγθνο (π.ρ. ζθιεξνδεξκνεηδέο), ε εληφπηζε ζηα ζεκεία Ζ ηνπ πξνζψπνπ (πεξηνθζαικηθά, πξνσηηαία, ρείιε) θαη ε επηζεηηθφηεηα ηνπ φγθνπ ζχκθσλα κε ηελ ηζηνινγηθή εμέηαζε. αλ ελαιιαθηηθή ιχζε ρξεζηκνπνηείηαη ε εθηνκή θαη βηνςία κε έιεγρν θαηεςπγκέλνπ δείγκαηνο (Doxanas et al., 1981, Font RL, 1996, Salomon et al., 2004), ε νπνία έρεη παξφκνηα απνηειέζκαηα κε ηελ ηερληθή Mohs φζνλ αθνξά ζηελ εκθάληζε ππνηξνπψλ. ηελ πεξίπησζε πνπ ε ηζηνινγηθή εθηίκεζε δείμεη φηη ε βιάβε δελ έρεη απνκαθξπλζεί πιήξσο, νη επηινγέο είλαη: 1) Υσξίο ρεηξνπξγηθή παξέκβαζε, 20

επαλαιακβαλφκελε θιηληθή εμέηαζε ηεο πεξηνρήο αλά ηαθηά ρξνληθά δηαζηήκαηα (3 κήλεο), 2) Πεξαηηέξσ ρεηξνπξγηθή εθηνκή, 3) Υξήζε άιιεο ζεξαπεπηηθήο κεζφδνπ, φπσο αθηηλνζεξαπείαο, θσηνδπλακηθήο αγσγήο ή ηνπηθήο αλνζνηξνπνπνίεζεο. Αλ θαη θάζε πεξίπησζε πξέπεη λα κειεηάηαη εμαηνκηθεπκέλα, πεξαηηέξσ ρεηξνπξγηθή εθηνκή ζα πξέπεη λα δηελεξγείηαη ζηελ πεξίπησζε πνπ ν φγθνο εληνπίδεηαη ζηελ πεξηνρή ηνπ έζσ θαλζνχ, θαζφζνλ κπνξεί λα επεθηαζεί ζην πεξηφζηεν θαη λα κεηαλαζηεχζεη πξνο ηα πίζσ ρσξίο λα δηαθξίλεηαη. ηελ πεξίπησζε πνπ ν φγθνο, π.ρ. νδψδεο βαζηθνθπηηαξηθφ θαξθίλσκα, βξίζθεηαη ζην θέληξν ηνπ βιεθάξνπ, φπνπ κπνξεί εχθνια λα παξαηεξείηαη, ν αζζελήο παξαθνινπζείηαη θαη εμεηάδεηαη θιηληθά αλά ηαθηά ρξνληθά δηαζηήκαηα, δεδνκέλνπ φηη αθφκα θαη κε πιήξεο εθηνκή ηνπ φγθνπ ζε πνιιέο πεξηπηψζεηο δελ νδεγεί ζηελ εκθάληζε ππνηξνπψλ. 1.6.2 Με-Υεηξνπξγηθή Απνθαηάζηαζε 1) Γηαζεξκνπεμία Έρεη ζεκαληηθφ πνζνζηφ ππνηξνπψλ (έσο 40%). Σν ζεκαληηθφ κεηνλέθηεκα ηεο κεζφδνπ απηήο είλαη ην γεγνλφο φηη δελ παξακέλεη παξαζθεχαζκα γηα ηζηνινγηθή εμέηαζε ψζηε λα θαλεί εάλ ηα φξηα είλαη πγηή. Γελ απνηειεί ζπρλή κέζνδν επηινγήο. 2) Κξπνζεξαπεία Ήδε απφ ηα κέζα ηνπ 19 νπ αηψλα ν Arnott (1851) ρξεζηκνπνίεζε ηελ θαηάςπμε ζηε ζεξαπεία θαθνήζσλ φγθσλ. Υξεζηκνπνίεζε έλα κείγκα πάγνπ θαη νξνχ, πνπ έδηλε ζεξκνθξαζίεο έσο -24 ν C. Ο White (1901) ήηαλ ν πξσηνπφξνο ζηε ρξήζε ελφο εμαηξεηηθνχ ςπρξνχ ςπθηηθνχ, ηνπ πγξνχ αέξνο. Σν 1907 έγηλε ε εηζαγσγή ηεο ρξήζεο ηνπ παγφκνξθνπ δηνμεηδίνπ ηνπ άλζξαθα (-79 ν C). Μεηά ην 1945 ην πγξφ άδσην (-196 ν C) έγηλε ηδηαίηεξα δεκνθηιέο. Μέρξη ην 1960 κφλνλ ε ηερληθή ηνπ βακβαθνθφξνπ ζηηιενχ ήηαλ ζε ρξήζε. Ζ ηερληθή απηή ήηαλ ρξήζηκε κφλν γηα ηε ζεξαπεία επηθαλεηαθψλ θαινήζσλ βιαβψλ. Σν 1963 ν Cooper πεξηέγξαςε κηα κνλάδα ζηε νπνία πγξφ άδσην θπθινθνξνχζε κέζσ ελφο κεηαιιηθνχ άθξνπ (probe). Ζ κνλάδα απηή ρξεζηκνπνηήζεθε θπξίσο γηα εζσηεξηθνχο φγθνπο. Σελ ίδηα ρξνληθή 21

πεξίνδν αλαπηχρζεθαλ κεραλέο ςεθαζκνχ κε πγξφ άδσην ππφ πίεζε. ήκεξα ην πγξφ άδσην είλαη ην ςπθηηθφ, πνπ νδεγεί ζηελ πιένλ αμηφπηζηε θαηαζηξνθή θχηηαξσλ. Ζ θξπνρεηξνπξγηθή απνηειεί κηα απνηειεζκαηηθή θαη ζρεηηθά νηθνλνκηθή ζεξαπεία βαζηθνθπηηαξηθψλ θαξθηλσκάησλ, ππφ ηελ πξνυπφζεζε λα εθαξκφδεηαη ε θαηάιιειε ηερληθή θαη λα είλαη δηαζέζηκνο ν ζσζηφο εμνπιηζκφο (Lindgren G and Larko O, 1997). Ζ επαηζζεζία ησλ ηζηψλ ζην θξχν είλαη δηαθνξεηηθή γηα ηα ρξσζηηθνθφξα θχηηαξα (-10 ν C), ηνπο ζπιάθνπο ησλ ηξηρψλ (-20 ν C) θαη ηα επηζειηαθά θχηηαξα (- 30 ν C). Ζ θξπνζεξαπεία εθαξκφδεηαη ζε κηθξνχο φγθνπο γχξσ απφ ηα δαθξπτθά ζσιελάξηα θαη ζεκεία, θαζφζνλ ε δαθξπτθή ζπζθεπή παξνρέηεπζεο είλαη ζρεηηθά αλζεθηηθή ζηελ θαηαζηξνθή κε θξπνζεξαπεία. Δπίζεο εθαξκφδεηαη φηαλ ε ρεηξνπξγηθή εθηνκή αληελδείθλπηαη, ζε πεξίπησζε πνπ ν αζζελήο αξλείηαη ηε ρεηξνπξγηθή ζεξαπεία, ιακβάλεη αληηπεθηηθά, έρεη θαθή γεληθή πγεία ή/θαη κεγάιε ειηθία. Οη φγθνη ησλ βιεθαξηθψλ ρεηιέσλ φπνπ ε ρεηξνπξγηθή εθηνκή ζα νδεγνχζε ζε κεγάιε απψιεηα ηζηνχ, ην ζχλδξνκν ηνπ βαζηθνθπηηαξηθνχ ζπίινπ ή/θαη άιια ζχλδξνκα, φπνπ αλαπηχζζνληαη πνιιαπιά βαζηθνθπηηαξηθά θαξθηλψκαηα, απνηεινχλ επηπξφζζεηεο ελδείμεηο γηα ρξήζε ηεο θξπνζεξαπείαο. Δίλαη κηα θαζηεξσκέλε κέζνδνο κε θαιά απνηειέζκαηα θαη θχξην πξφβιεκα ην φηη απνηειεί ηπθιή κέζνδν κε εμαίξεζε ηελ αθαηξεηηθή θξπνζεξαπεία (θξπνρεηξνπξγηθή κε debulking). Καη απηήλ ηελ κέζνδν ην θιηληθψο εκθαλέο ηκήκα ηνπ φγθνπ αθαηξείηαη ρεηξνπξγηθά είηε en block είηε κε απφμεζε (curettage) ζηα εκθαλή φξηα ηνπ φγθνπ θαη ρσξίο λα αθαηξνχληαη πεξαηηέξσ 4mm πγηνχο ηζηνχ. Σν πιηθφ πνπ ιακβάλεηαη απνζηέιιεηαη γηα βηνςία θαη ε πεξηνρή ηνπ αθαηξεζέληνο φγθνπ ςχρεηαη κε επέθηαζε ηεο ζεξαπείαο ζηα 5 mm, ρξεζηκνπνηψληαο 2 ή 3 θχθινπο ςχμεο θαη επαλαζέξκαλζεο. Ζ ζπρλφηεηα ππνηξνπήο κεηά απφ θιαζζηθή θξπνζεξαπεία ππνινγίδεηαη ζε θάησ απφ 9%, παξφκνην πνζνζηφ κε απηφ ηεο ρεηξνπξγηθήο αθαίξεζεο. ε πεξηνρέο θαη πεξηπηψζεηο πνπ ε πηζαλφηεηα εκθάληζεο ρεινεηδψλ είλαη κεγάιε είλαη πξνηηκφηεξν λα ρξεζηκνπνηεζεί θξπνπεμία. Οη ειηθησκέλνη αζζελείο ππφ ζεξαπεία κε αληηπεθηηθά θαη / ή βεκαηνδφηε κπνξνχλ λα επσθειεζνχλ απφ απηή ηε κέζνδν. Άιιν έλα ζηνηρείν πνπ πξέπεη λα ιεθζεί ππ φςηλ είλαη φηη ε επνχισζε γίλεηαη θαηά δεχηεξν ζθνπφ ζε πεξίπνπ 3-10 εβδνκάδεο αλάινγα κε ην κέγεζνο θαη ηελ εληφπηζε ηνπ ΒΚΚ. Δπίζεο νχηε κε ηελ θιαζζηθή κέζνδν θξπνπεμίαο δελ κπνξνχκε λα θάλνπκε ηζηνπαζνινγηθφ έιεγρν (ην πξφβιεκα 22