Ατρησία πνευμονικής με υποπλαστικές πνευμονικές αρτηρίεςstaged approach. Το αποτέλεσμα επιβραβεύει την προσπάθεια. ΠΙΠΙΝΑ ΜΠΟΝΟΥ ΣΥΝΕΡΓΑΤΙΣ ΠΑΙΔΟΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ
Παρουσίαση ενδιαφέροντος περιστατικού Ομάδες εργασίας ΕΚΕ 2018 Έφηβη 17 ετών διαγνωσθείσα μετά τη γέννηση με Τετραλογία Fallot-Pulmonary atresia-hypoplastic PAs RBTS 3.5 mm και PDA ligation σε ηλικία 40 ημερών Central shunt GoreTex 5 mm και διεύρυνση κεντρικών πνευμονικών με αυτόλογο περικάρδιο σε ηλικία 1.5 ετών Upgrated Central shunt Heamashield 7 mm και διεύρυνση αρ. Πνευμονικής αρτ. με βόειο περικάρδιο σε ηλικία 9 ετών (όχι διόρθωση λόγω συμφύσεων και τραυματισμού)
Caths 2000 (γέννηση),1 ο χειρ, 2001 (πτώση κορεσμού), 2ο χειρ, 2005, 2006, 2007, 3 ο χειρ, (σταδιακή πτώση κορεσμού έκτοτε) Θρόμβωση φλεβών δεξιού κάτω άκρου Πιέσεις πνευμονικών max μέση πίεση 25 mm Hg, έναρξη σιλδεναφίλης Χωρίς νέα διερεύνηση ή χειρ/κη επέμβαση από 9-16 ετών Σε ηλικία 12 χρ χολολιθίαση και παγκρεατίτιδα
Σε ηλικία 16 ετών Πρώτη επίσκεψη στο τμήμα μας με κορεσμό 64%, Hb 22 g/dl, Hct 74, πολλή πτωχή ανοχή στην κόπωση Αγωγή με ασπιρίνη, Sintrom, Sildenafil Εκτίμηση με κλινική εξέταση, ΗΚΓ και υπερηχοκαρδιογράφημα και προγραμματισμός MRI καρδιάς
Ευρήματα Μαγνητικής καρδιάς Διάμετρος πνευμονικών κεντρικά περί τα 6 χιλ (z score -4) για μήκος 30 χιλ και περιφερικά περί τα 15 χιλ, στένωση Shunt στην κατάφυση του προς την LPA 3 χιλ Ήπια AI, σημαντική διάταση αορτικής ρίζας 40χιλ Καλή συσταλτικότητα κοιλιών
Επεμβατικός καθετηριασμός Αγγειοπλαστική στενωτικού άκρου του Shunt x 2 με αποτέλεσμα την άνοδο του κορεσμού από 68% σε 84%
Χειρουργική διόρθωση Αμέσως μετά την αγγειοπλαστική κλινική βελτίωση όχι μόνο από πλευράς κορεσμού αλλά και με καλύτερη ανοχή στην κόπωση 5 μήνες μετά την αγγειοπλαστική προγραμματίζεται χειρουργική διόρθωση Πολύπλοκο χειρουργείο με την αορτή κολλημένη στο στέρνο, πολλαπλές συμφύσεις, διατομή της αορτής για να υπάρχει πρόσβαση στις πνευμονικές, αορτικό ομοιομόσχευμα 22 χιλ από RV προς πνευμονικό βαλβιδοφόρο ομοιομόσχευμα με διχασμό πενυμονικών, fenestrated VSD closure και αποκατάσταση αορτής (220 min BPT, 137 min XCT) Αιμορραγική διάθεση, μεταφορά στη ΜΕΘ με κλειστό δέρμα και ανοικτό στέρνο για 1 ημέρα Έξοδος μετά από 2 εβδομάδες με μικρή πλευριτική συλλογή δεξιά, καλό κορεσμό
Εργοσπιρομετρία 7 μήνες μετά το χειρουργείο 7:28 λεπτά με μέτρια ανοχή στην κόπωση VO2 max 27.6 ml/kg/min VE/VCO2 26 Καλή χρονότροπο Καλή ινότροπο δράση
MRI ένα χρόνο μετά
Αποτελέσματα MRI 1 yr post op Στένωση στη θέση αναστόμωσης με τη δεξιά κοιλία Στένωση στην έκφυση της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας 6.5 χιλ με περιφερική ερήμωση των κλάδων της και διαφορική ροή RPA 66%, LPA 34% Συσταλτικότητα LV 51%, RV 46% Qp:Qs 1:1 παρόλη την ύπαρξη της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας
Επεμβατικός καθετηριασμός για τοποθέτηση stent
Παρούσα κατάσταση Κορεσμός 97% Ελάχιστη φαρμακευτική υποστήριξη Καλύτερη ανοχή στην κόπωση με ήπιακανονική καθημερινή δραστηριότητα Μπορεί να χρειαστεί περαιτέρω διάνοιξη κλάδων των πνευμονικών ή διαδερμική σύγκλειση μεσοκοιλιακής
ΑΛΛΑ.. Μία έφηβη που ήταν εξαιρετικά κυανωτική χωρίς ποιότητα ζωής, μπορεί πλέον να έχει μια σχεδόν φυσιολογική καθημερινότητα και ικανοποιητικό προσδόκιμο επιβίωσης με διόρθωση δύο κοιλιών και φυσιολογικό κορεσμό
Άρα Με: Την πρόοδο στην απεικόνιση με μαγνητική χωρίς ακτινοβολία και καθετηριασμό μεγάλων αγγειων Την επεμβατική παρέμβαση ως προετοιμασία χειρουργικής αποκατάστασης Τον προσεκτικό σχεδιασμό ενός πολύπλοκου χειρουργείου Μπορεί να υπάρξει ελπίδα για «ανεγχείρητα» περιστατικά
Μαθήματα για το μέλλον Αποφυγή πολλαπλών διαγνωστικών καθετηριασμών με τη χρήση της μαγνητικής Επεμβατικός καθετηριασμός ως προετοιμασία διορθωτικού χειρουργείου αλλά και μετεγχειρητικών ευρημάτων Εξατομίκευση χειρουργικής επέμβασης Απαραίτητη η χρήση ομοιομοσχευμάτων Με αποτέλεσμα τις λιγότερες δυνατές παρεμβάσεις και την οριστική λύση σε μικρότερες ηλικίες ώστε να διαφυλάσσεται η καλύτερη ανάπτυξη του πνευμονικού αρτηριακού δικτύου, ειδικά σε περιστατικά όπως αυτό όπου ****απουσία MAPCAs, coronary fistulae, sinusoids****
Ευχαριστώ πολύ