Τετραλογία Fallot με ατρησία πνευμονικής και αορτοπνευμονικά παράπλευρα

Transcript

1 Τετραλογία Fallot με ατρησία πνευμονικής και αορτοπνευμονικά παράπλευρα Σωτηρία Αποστολοπούλου Τμήμα Παιδοκαρδιολογίας και ΣΚ Ενηλίκων Ωνάσειο Καρδιοχειρουργικό Κέντρο

2 ΔΗΛΩΣΗ ΣΥΜΦΕΡΟΝΤΩΝ Honorarium και υποστήριξη για παρακολούθηση συνεδρίων από την εταιρία Actelion

3 ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η τετραλογία Fallot (TOF) με ατρησία πνευμονικής (PA) και μείζονα αορτοπνευμονικά παράπλευρα αγγεία (MAPCAs) έχει κακή πρόγνωση Συχνά δεν επιδέχεται χειρουργική διόρθωση λόγω ανεπαρκούς πνευμονικού αγγειακού δικτύου και τμηματικής πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (ΠΑΥ) Η πνευμονική αγγειοδιαστολή φαίνεται να βοηθά σε λίγες αναφορές με μικρό ανομοιογενή πληθυσμό ασθενών με TOF/PA/MAPCAs με ή χωρίς διόρθωση.

4 ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 1 - ΙΣΤΟΡΙΚΟ 1999: Νοικοκυρά 26 ετών, WHO τάξη ΙΙ 2001: WHO τάξη ΙΙΙ με κυάνωση, πολύ χαμηλή ανοχή στην κόπωση, δεν μπορεί να κάνει τις δουλειές της στο σπίτι Cath: πολύ υποπλαστικές πνευμονικές αρτηρίες στις εγχύσεις των MAPCAs, ΠΑΥ σε όλα τα MAPCAs 2002: Bosentan WHO τάξη ΙΙ, κάνει όλες τις δουλειές της, σταθερή για 14 έτη

5 ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 2 - ΙΣΤΟΡΙΚΟ 2007: Άντρας 21 ετών, LBTS 2007: WHO τάξη ΙΙΙ με κυάνωση, πολύ χαμηλή ανοχή στην κόπωση, δεν βγαίνει εύκολα από το σπίτι Cath: δεν φαίνονται πνευμονικές αρτηρίες και LBTS, Right και LUL MAPCAs με ΠΑΥ, LLL MAPCA χαμηλές πιέσεις 2007: Bosentan WHO τάξη ΙΙ, δραστήριος έξω από το σπίτι, σταθερός για 14 έτη

6 ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 2 - CATH R MAPCA LUL MAPCA

7 ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 2 - CATH LLL stenotic MAPCA - AP LLL stenotic MAPCA - LAT

8 ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 2 - CATH

9 ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 3 - ΙΣΤΟΡΙΚΟ 2013: Γυναίκα 31 ετών, R + LBTS WHO τάξη ΙV, sat 52% με συνεχές Ο 2, καμία ανοχή στην κόπωση, σε αναπηρικό καροτσάκι, μένει στους γονείς της Cath: πολύ υποπλαστικές πνευμονικές αρτηρίες στις εγχύσεις των MAPCAs, εξαιρετικά χαμηλή ροή σκιαγραφικού στους πνεύμονες 2014: Bosentan WHO τάξη ΙΙ, sat 82% χωρίς συνεχές Ο 2 μένει μόνη της, σταθερή για 2 έτη

10 ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 3 - CATH Diminutive πνευμονικές αρτηρίες Αποφραγμένο ΜAPCA

11 ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 3 - CATH R MAPCA αρχικά R MAPCA bosentan

12 ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 3 - CATH L MAPCA αρχικά L MAPCA bosentan

13 ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 3 - CATH αρχικά 2 έτη bosentan

14 ΚΛΙΝΙΚΗ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ - ΚΟΠΩΣΗ ,7 13,2 13,2 13,6 13,0 11,7 12,7 12,5 10,5 12,4 6 Baseline 6months 2years 5years 10years 14years A VO 2 max B Baseline 6mos 2yrs 5yrs 10yrs 14yrs A B 6MWD

15 Σύνοψη ασθενών Ομοιογενής πληθυσμός ενηλίκων χωρίς διόρθωση Σημαντική κλινική βελτίωση Σταθεροποίηση με καλή ποιότητα ζωής Μακρά παρακολούθηση 2, 10, 14 έτη Χωρίς παρενέργειες Δραματική βελτίωση σε ασθενή Τάξης IV Δεν υπάρχει δυνατότητα μεταμόσχευσης καρδιάς πνευμόνων

16 ΜΕΤΑΜΟΣΧΕΥΣΗ σε TOF/PA/MAPCAs Σημαντικά προβλήματα: Έλλειψη δοτών Προηγούμενες στερνοτομές/θωρακοτομές Μέτρια αποτελέσματα Δυσκολία αποδοχής ασθενών λόγω μεγαλύτερης ηλικίας Απουσία μεταμοσχευτικών προγραμμάτων καρδιάς-πνευμόνων Δυσκολία αποδοχής ασθενών από προγράμματα του εξωτερικού Απόρριψη ασθενών με ΣΚ από προγράμματα του εξωτερικού

17 Βιβλιογραφία 1. Use of Pulmonary Hypertension Medications in Patients with Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia and Multiple Aortopulmonary Collaterals 8 ασθενείς, 0,5-5 ετών, διόρθωση με ή χωρίς σύγκλειση VSD Pediatr Cardiol Efficacy of bosentan therapy for segmental pulmonary artery hypertension due to major aortopulmonary collateral arteries in children 2 ασθενείς, 5 και 12 ετών, διόρθωση Int J Cardiol Pulmonary Arterial Hypertension Associated With Tetralogy of Fallot 3 ασθενείς, 1,5 ετών + 2 ενήλικες, 1 διόρθωση, 2 shunts Int Heart J Sildenafil therapy in complex pulmonary atresia with pulmonary arterial hypertension 5 ενήλικες, 3 διόρθωση με ή χωρίς σύγκλειση VSD, 2 shunts Int J Cardiol Treatment of segmental pulmonary artery hypertension in adults with congenital heart disease ` 7 ενήλικες, 2 διόρθωση με ή χωρίς σύγκλειση VSD, 5 shunts Int J Cardiol 2011

18 Βιβλιογραφία Ετερογενείς πληθυσμοί, συνολικά θετική απάντηση με βελτίωση: - κλινική σε όλες τις μελέτες - 6MWD σε 1 μελέτη - αιμοδυναμικά στοιχεία σε 2 μελέτες Δραματική βελτίωση 2 ασθενών σε WHO τάξη IV Γενικά χωρίς παρενέργειες 2 ασθενείς χειρότερα ίσως λόγω V/Q mismatch (εισπνεόμενα?) Μη χειρουργημένοι ασθενείς, ακόμα και χωρίς κεντρικές πνευμονικές αρτηρίες, είναι συχνά σταθερότεροι από τους χειρουργηθέντες με «καλές» πνευμονικές αρτηρίες οι οποίοι ίσως χειρουργούνται υπερβολικά Bull, Somerville et al. J Am Coll Cardiol 1995;25:491-9

19 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η TOF/PA/MAPCAs με τμηματική ΠΑΥ έχει κακή πρόγνωση και επιδεινούμενη πορεία Η πνευμονική αγγειοδιαστολή βελτιώνει την κλινική κατάσταση και πιθανά την ανοχή στην κόπωση των ασθενών και τους σταθεροποιεί για μακρό χρονικό διάστημα Δεν παρατηρούνται σημαντικές παρενέργειες στην πλειονότητα των ασθενών Σπάνια ασθενείς επιδεινώνονται, ίσως από V/Q mismatch Χρειάζονται περισσότερα στοιχεία για να χρησιμοποιηθεί ευρέως η πνευμονική αγγειοδιαστολή στους ασθενείς αυτούς, αλλά οι παρατηρήσεις όλων είναι ευπρόσδεκτες λόγω της σπανιότητας της πάθησης και της αδυναμίας μεγάλων μελετών