ΙΝΟΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΚΑΙ ΔΙΑΤΡΟΦΗ

ΙΝΟΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΚΑΙ ΔΙΑΤΡΟΦΗ ΠΕΡΙΓΕΝΝΗΤΙΚΗ ΚΑΙ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΔΙΑΤΡΟΦΗ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ 10 Ο 1

Κυστική Ίνωση Προκαλείται από μία ποικιλία μεταλλάξεων στο γονίδιο του ρυθμιστή της διαμεμβρανικής αγωγιμότηταςτης κυστικής ίνωσης (CFTR). Το γονίδιο αυτό κωδικοποιεί μια ρυθμιστική πρωτεΐνη (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), η οποία ελέγχει την διέλευση χλωρίου διαμέσου των μεμβρανών των επιθηλιακών κυττάρωνδιαφόρων οργάνων του σώματος όπως των πνευμόνων, του παγκρέατος, των ιδρωτοποιών αδένων και του εντέρου. 2

Κυστική Ίνωση Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο αλλάζουν τη λειτουργικότητα της πρωτεΐνης με αποτέλεσμα στο επιθήλιο των προσβαλλομένων οργάνων να παράγεται παχύρρευστη κολλώδης βλέννα η οποία αποφράσσει τους πόρους των αδένων με συνέπεια την προοδευτική καταστροφή του ιστού των οργάνων (ίνωση) και την τελική ανεπάρκεια τους. 3

Επιδημιολογικά στοιχεία της κυστικής ίνωσης Η Ινοκυστική (ΙΝΚ) είναι το συχνότερο κληρονομικό νόσημα της λευκής φυλής και κληρονομείται με υπολειπόμενο χαρακτήρα. Η συχνότητα των φορέων υπολογίζεται στο 5% του πληθυσμού, 1 παιδί στα 2.000 2.500 γεννιέται με τη νόσο. Έτσι 500.000 Έλληνες είναι φορείς της νόσου. 4

5

Από το γονίδιο στην πρωτεΐνη 6

7

Κλινική εικόνα Η ΚΙ είναι πολυ-συστηματική νόσος που παρουσιάζει συμπτώματα από το αναπνευστικό σύστημα, το πεπτικό σύστημα, τους ιδρωτοποιούς αδένεςκαι το αναπαραγωγικό σύστηματου άρρενα. Οι κλινικές εκδηλώσεις ποικίλουν ανάλογα της ηλικίας και της συμμετοχής της νόσου από τα διάφορα συστήματα. Οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα πριν την ηλικία των 2 χρόνων αλλά συχνά παραμένουν αδιάγνωστοι για πολλά χρόνια. 8

Κλινικές εκδηλώσεις από τα διάφορα συστήματα Πεπτικό Παγκρεατική ανεπάρκεια παρουσιάζει το 85% των ασθενών. Είναι η συχνότερη αιτία παγκρεατικής ανεπάρκειας στην παιδική ηλικία. Ο ειλεόςαποτελεί πρώιμη εκδήλωση της νόσου και συναντάται σε ποσοστό περίπου 15% των ασθενών. 9

Η δυσαπορρόφηση στην Κ.Ι. οφείλεται κυρίως στην παγκρεατική ανεπάρκεια, ενώ συμβάλλουν παράγοντες όπως το όξινο ph του δωδεκαδακτύλου, λόγω μειωμένης προσφοράς HCO3από το πάγκρεας, διαταραχές στη μεταφορά ιόντων και χολικών οξέων στα επιθηλιακά κύτταρα του εντέρου, και διαταραχές κινητικότητας εντέρου. 10

Τα νεογνά ή τα βρέφη λόγω κακής πέψης και δυσαπορρόφησης λίπους και λευκωμάτωνπαρουσιάζουν ογκώδεις, δύσοσμες λιπαρές κενώσεις και στασιμότητα βάρους, δυστροφία, υποπρωτεϊναιμία, οιδήματα, αναιμίακαι δυσαπορρόφηση βιταμινών (A, D, E, K)καθώς επίσης και συμπτώματα επιπλοκών της νόσου, όπως γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και πρόπτωση ορθού. 11

Χρόνια δυστροφία με σημαντική καθυστέρηση της αύξησης όσον αφορά το ύψος και το βάροςείναι ένα σύνηθες πρόβλημα για τους ασθενείς με Ινοκυστική. Εστιακή χολική κίρρωσηη οποία σε ορισμένους ασθενείς εξελίσσεται σε χολική κίρρωση. Η προοδευτική ίνωση και καταστροφή της εξωκρινούς μοίρας του παγκρέατος έχει σαν αποτέλεσμα τη μείωση της έκκρισης ινσουλίνης, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη σακχαρώδη διαβήτη, ινσουλινοεξαρτώμενου λόγω καταστροφής του παγκρέατος. Η συχνότητα αυξάνεται με την ηλικία. Ιδρωτοποιοί αδένες: αφυδάτωση. Αναπαραγωγικό: στειρότητα. 12

Αναπνευστικό σύστημα Επιμένοντα ή υποτροπιάζοντα συμπτώματα βρογχιολίτιδας ή βρογχίτιδας με βήχα και βλεννοπυώδη απόχρεψη, αποτέλεσμα της χρόνιας ενδοβρογχικής λοίμωξης από σταφυλόκοκκο και ψευδομονάδα, οδηγεί σε προοδευτική έκπτωση της αναπνευστικής λειτουργίας από την οποία θα καταλήξει λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας το 90-95% των ασθενών με ΙΝΚ. Οι ασθενείς αυτοί πλην της χρόνιας ενδοβρογχικής λοίμωξης, παρουσιάζουν επιπλοκές από το αναπνευστικό, όπως αιμόπτυση, πνευμοθώρακα και αλλεργική βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση. 13

ΠΑΙΔΙ ΜΕ ΚΥΣΤΙΚΗ ΙΝΩΣΗ. ΤΙ ΙΔΙΑΙΤΕΡΟΤΗΤΕΣ ΠΑΡΑΤΗΡΕΙΤΕ ΜΕ ΒΑΣΗ ΤΑ ΟΣΑ ΠΡΟΑΝΑΦΕΡΘΗΚΑΝ; 14

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΚΑΙ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΤΗΣ ΙΝΟΚΥΣΤΙΚΗΣ ΜΕ ΤΗΝ ΗΛΙΚΙΑ ΝΕΟΓΝΑ ΚΑΙ ΒΡΕΦΗ ΠΑΙΔΙΑ ΕΦΗΒΟΙ ΕΝΗΛΙΚΕΣ - Ειλεός - Δυστροφία - Στεατόρροια - Ογκώδεις δύσοσμες λιπαρές κενώσεις - Διόγκωση κοιλίας - Υποπρωτεϊναιμία, Οιδήματα, Αναιμία - Καθυστέρηση ανάπτυξης - Πρόπτωση του ορθού - Παρατεινόμενος ίκτερος - Βρογχιολίτιδα - Συρίττουσα αναπνοή - Χρόνιος βήχας - Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού - Ατελεκτασία - Αφυδάτωση - Σύνδρομο δυσαπορρόφησης - Εντερική απόφραξη - Κίρρωση ήπατος - Πυλαία υπέρταση - Καθυστέρηση ανάπτυξης - Βρογχίτιδα - Συρίττουσα αναπνοή - Βρογχεκτασίες - Πλητροδακτυλία - Ρινικοί πολύποδες - Παραρρινοκολπίτιδα - Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού - Αφυδάτωση - Ρικνή χοληδόχος και χολολιθίαση - Παγκρεατίτιδα - Διαβήτης - Υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια - Πληκτοδακτυλία - Συρίττουσα αναπνοή - Αναπνευστική δυσχέρεια - Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού - Πνευμονοθώρακας - Αιμόπτυση - Στείρωση - Αφυδάτωση 15

Διάγνωση Η διάγνωση της Ινοκυστικής τίθεται συνήθως στα πρώτα χρόνια της ζωής, αλλά μπορεί να διαγνωσθεί σε μικρό ποσοστό και μετά την ηλικία των 14 χρόνων. Η διάγνωση της Ινοκυστικής είναι κλινική και βασίζεται στην αξιολόγηση της κλινικής εικόνας. Για την επιβεβαίωση της κλινικής διάγνωσης θα πρέπει να γίνεται ποσοτικός προσδιορισμός των ηλεκτρολυτών στον ιδρώτα «τεστ ιδρώτα» ή προσδιορισμός των μεταλλάξεων. 16

Θεραπεία Αυτή είναι συμπτωματική και αποσκοπεί: Στη διατήρηση καλής αναπνευστικής λειτουργίας. Στην επίτευξη καλής θρέψης και φυσιολογικής ανάπτυξης των ασθενών. Στην αναγνώριση και αντιμετώπιση των επιπλοκών. 17

Διατροφή στην κυστική ίνωση Η διατροφή των ατόμων με ΙΝΚ στην κλινική πράξη παρουσιάζει αρκετά προβλήματα που συσχετίζονται με την πορεία εξέλιξης της νόσου. Η κακή θρέψηστην ΙΝΚ δεν είναι μία απλή κλινική εκδήλωση της νόσου αλλά αποτέλεσμα αλληλεπίδρασης πολλών παραγόντων. 18

Τρεις είναι οι κύρια εμπλεκόμενοι παράγοντες που οδηγούν στην υποθρεψία και στο αρνητικό ισοζύγιο ενέργειας με αποτέλεσμα την προοδευτική θερμιδική ανεπάρκεια στην ΙΝΚ. 1. Οι αυξημένες απώλειες θρεπτικών συστατικώνλόγω δυσαπορρόφησης, σακχαρώδη διαβήτη ή ηπατικής δυσλειτουργίας. 2. Η μειωμένη θερμιδική πρόσληψη λόγω μη επαρκούς διαιτητικής κάλυψης ή λόγω της ανορεξίαςαπό τις αναπνευστικές λοιμώξεις ή γαστρεντερικών προβλημάτων. 3. Η αυξημένη κατανάλωση ενέργειας, λόγω του αυξημένου έργου της αναπνοής και της χρόνιας λοίμωξης. 19

ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΠΟΥ ΑΛΛΗΛΕΠΙΔΡΟΥΝ ΚΑΙ ΣΥΝΤΕΛΟΥΝ ΣΕ ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΜΙΔΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΣΤΗΝ Κ.Ι. ΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΆΛΛΕΣ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΑΝΑΓΚΕΣ ΑΠΩΛΕΙΕΣ ΠΡΟΣΛΗΨΗ ΑΝΕΠΑΡΚΗΣ ΠΡΟΣΛΗΨΗ ΑΝΟΡΕΞΙΑ ΕΜΜΕΤΟΙ ΑΠΩΛΕΙΑ ΒΑΡΟΥΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΑΥΞΗΜΕΝΟ ΕΡΓΟ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΑ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΩΝ ΜΥΩΝ ΕΚΡΙΜΜΑΤΑ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΕΠΙΔΕΙΝΩΣΗ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑΣ 20

ΑΥΞΗΜΕΝΕΣ ΑΠΩΛΕΙΕΣ θρεπτικών συστατικών 1. Ανεπαρκής έκκριση παγκρεατικών ενζύμων και διττανθρακικών από το πάγκρεας. Ελλιπής εντερική απορρόφηση λίπους. 2. Δυσαπορρόφηση λιπών, πρωτεϊνών, υδ/κων, ιχνοστοιχείων και υδατοδιαλυτών βιταμινών. 3. Στεατόρροια με δυσαπορρόφηση των λιποδιαλυτών βιταμινών. Ελλείψεις βιταμινών. Δυσαπορρόφηση ταυρίνης. 21

ΑΥΞΗΜΕΝΕΣ ΑΠΩΛΕΙΕΣ θρεπτικών συστατικών 4. Ηπατική δυσλειτουργία. Ελλιπής έκκριση χολικών αλάτων. Μείωση των αποθεμάτων χολικών οξέων. Μείωση της συγκέντρωσης της συζευγμένης με χολικά άλατα ταυρίνης. 5. Παθολογική καμπύλη γλυκόζης και απώλειας υδ/κων λόγω γλυκοζουρίας επί Σ.Δ. 6. Μείωση της εντερικής επιφάνειας λόγω εντερεκτομής (ειλεός από μηκώνιο). 22

ΑΥΞΗΜΕΝΕΣ ΑΝΑΓΚΕΣ σε θρεπτικά συστατικά 1. Αυξημένη κατανάλωση ενέργειας σε κατάσταση ηρεμίας (R.E.E). 2. Αυξημένο έργο αναπνοής. 3. Ανεπαρκής αναπνοή με τάση χειροτέρευσης της πνευμονική λειτουργία. 4. Αυξημένες μεταβολικές ανάγκες που συνδέονται με την αναπνευστική λοίμωξη. 5. Κυτταρική δυσλειτουργία. 6. Χρήση β- αδρενεργικών βρογχοδιασταλτικών. 23

ΜΕΙΩΜΕΝΗ ΠΡΟΣΛΗΨΗ θρεπτικών συστατικών 1. Ανορεξία, ναυτία, έμμετοι επί λοιμώξεων. 2. Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (Γ.Ο.Π.). 3. Αντίστοιχο ειλεού «ως από μηκώνιο». 4. Αντίδραση στη συνεχή πίεση για φαγητό. 5. Κακή αντίληψη εικόνας σώματος. 6. Πρακτικές δυσκολίεςστη χρονική λήψη γευμάτων λόγω υποχρεωτικής φυσιοθεραπείας. 7. Ελλιπής χρήση των διαιτητικών συμπληρωμάτων. 8. Απέχθεια τροφίμων ψηλής θερμιδικής πυκνότητας. 9. Δυσκοιλιότητα και Κατάθλιψη. 24

Συνέπειες της υποθρεψίας στη Κ.Ι. Στασιμότητα της ανάπτυξης, καθυστέρηση στην εμφάνιση της ήβης, Απώλεια βάρουςλόγω της απώλειας του λιπώδους και μυικού ιστού, Κακή εικόνα σώματος, που οδηγεί σε κατάθλιψη και αποχή από τις σχολικές δραστηριότητες, Μειωμένη ανοσολογική λειτουργία, Συμπτώματα ανεπάρκειαςθρεπτικών συστατικών (π.χ. λιποδιαλυτών βιταμινών ή λιπαρών οξέων). 25

26

Αντιμετώπιση των διατροφικών προβλημάτων 27

Αντιμετώπιση των διατροφικών προβλημάτων α) Χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων, β) Χορήγηση λιποδιαλυτών βιταμινών, γ) Διαιτητική αγωγή πλούσια σε θερμίδες, δ) Χορήγηση διατροφικών συμπληρωμάτων, δ). Εντερική και σπανιότερα παρεντερική διατροφή. 28

Χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων 29

Τα παγκρεατικά ένζυμα χορηγούνται λίγο πριν ή κατά τη διάρκεια του γεύματος Γενικά οι δόσεις των ενζύμων θα πρέπει να κυμαίνονται από 2.000-2.500 IU λιπάσης / kg / γεύμα και δεν θα πρέπει να είναι περισσότερο από 10.000 IU λιπάσης / kg / 24ωρο λόγω κινδύνου της ανάπτυξης νόσου που λέγεται "ινώδης εντεροπάθεια" (fibrosing colonopathy). 30

Η θεραπεία υποκατάστασης με παγκρεατικά ένζυμα εξατομικεύεται και εξαρτάται: Από τη σύσταση της δίαιτας, την ποσότητα και το είδος της τροφής. Από το εντερικό pη. Από τις ατομικές διαφορέςστη φυσιολογία και ανατομία του γαστρεντερικού συστήματος. 31

32

Τροφές που απαιτούν περιορισμένα παγκρεατικά ένζυμα Όλα τα φρούτα. Επιδόρπια χωρίς λίπος ή πρωτεΐνη, όπως γρανίτα, ζελέ, γλυκό κουταλιού. Γλυκίσματα όπως καραμέλες, γλειφιτζούρια, τσίχλες. Ροφήματα χωρίς λίπος ή πρωτεΐνη, όπως αναψυκτικά και φρουτοχυμοί. 33

Δοσολογία παγκρεατικών ενζύμων Βρέφη 1000 IU λιπάσης /120ml σκευάσματος ή 400-800 IU λιπάσης /g διατροφικού λίπους Παιδιά < 4 ετών 1000 IU λιπάσης / kg / γεύμα 500 IU λιπάσης / kg / snack Παιδιά > 4 ετών 500 ΙU λιπάσης / kg /γεύμα 200 IU λιπάσης/kg / snack ή 500-4000 IU λιπάσης/g διατροφικού λίπους (παιδιά και ενήλικες) Προτεινόμενες Μέγιστες δόσεις 2500 IU λιπάσης / kg / γεύμα 10.000 IU λιπάσης /kg / ημέρα 34

ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΩΝ 35

ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΩΝ Η χορήγηση λιποδιαλυτών βιταμινών (A, D, E, K) είναι απαραίτητη στους ασθενείς με παγκρεατική ανεπάρκεια. Η συνιστώμενη δόση για τις βιταμίνες A και D είναι οι διπλάσιες των ημερησίων αναγκών για νεογνά και παιδιά. Δηλ. Βιταμίνη Α 5.000 IU για παιδιά και βρέφη και 5.000 10.000 IU για ενήλικες και βιταμίνη D 400 IU για βρέφη και 400-800 IU για ενήλικες. 36

ΧΟΡΗΓΗΣΗ ΒΙΤΑΜΙΝΩΝ Η χορηγούμενη δόση βιταμίνης Ε κυμαίνεται από 25-50 mg σε νεογνά, έως 50-100 mg σε βρέφη, 100-200 mg σε παιδιά και 200-400 mg σε ενήλικες. Η χορήγηση βιταμίνης Κ σε mg μία φορά την εβδομάδα κυμαίνεται από 2,5 mg στα νεογνά, έως 5 mg στα παιδιά και 10 mg στους ενήλικες. 37

Συνιστάμενες δόσεις λιποδιαλυτών βιταμινών ( A D E K ) A ( IU ) D (IU ) E (IU ) K (mg ) 0-12 μ. 1500 400 40-50 Ο.3 0.5 1-3 έτη 5.000 400-800 80-150 0.3 0.5 4-8 έτη 5.000 10.000 400-800 100-200 Ο.3 0.5 > 8 έτη 10.000 400-800 200-400 0.3 0.5 38

Διαιτητική υποστήριξη 39

Ειδικά θέματα διατροφικής αξιολόγησης Ανθρωπομετρία Βάρος, ύψος, περίμετρος κεφαλής Δείκτης μάζας σώματος (ΒΜΙ) INDEX ( % wt / ht ) 90-110% φυσιολογική ανάπτυξη 85-90% ήπια υποθρεψία < 85% μέτρια» < 75% βαριά» 40

Διατροφικό ιστορικό Συνολική ενεργειακή και πρωτεϊνική πρόσληψη. Ποσοστό συνολικών θερμίδων από λίπος και / ή g λίπους / γεύμα. Τροφικές αλλεργίες και δυσανεξίες. Αλλαγές της όρεξης λόγω ασθένειας. Χρήση διατροφικών συμπληρωμάτων ή εντερική σίτιση. Τύποι και ποσότητες συμπληρωμάτων βιταμινών. 41

Διαιτητικές συστάσεις για άτομα με Κ.Ι. Αυξημένη ποσότητα ενέργειας (120-150% RDA). Αυξημένη ποσότητα διαιτητικού λίπους 40-45%. Κατανάλωση πρωτεϊνών σε ποσοστό 15-20%. Kατανάλωση υδ/κων σε ποσοστό 40-45% kcal. Συχνά γεύματα ποικίλης σύνθεσης. Επαρκής ποσότητα φυτικών ινών. Επαρκής ποσότητα αλατιού. - Επαρκής ποσότητα υγρών. 42

Συγκριτικές διαιτητικές συστάσεις για Σ.Δ και Κ.Ι Σ.Δ. Κ.Ι. Ενέργεια 100% RDA για IBW ΒMI ( 18.5-25) 120-150% RDAανάλογα με το φύλο και την ηλικία Λίπος 25-30% kcal 40 % kcal Πρωτεΐνη 10-20 % kcal 200% RDA Υδατάνθρακες 45-55% kcal 40-45% kcal Επεξεργασμένοι CHO Φυτικές ίνες Αλάτι Μικρογεύματα < 10% kcal Επιτρέπονται ελεύθερα με σωστή κατανομή Ενθαρρύνεται η πρόσληψη Μειωμένη πρόσληψη Προσχεδιασμένα Χρονικά/ποσοτικά Αυξημένη κατανάλωση μειώνει τη θερμιδική πρόσληψη Αυξημένη πρόσληψη Κατά βούληση 43

Διαιτητική υποστήριξη 1. Τη σχεδίαση/σύσταση και εφαρμογή ενός υπερθερμιδικού διαιτολογίου. 2. Τη χρήση συμπληρωμάτων διατροφής. 3. Την εφαρμογή εντερικής ή παρεντερικής σίτισης. 44

Οι ασθενείς με ΙΝΚ έχουν αυξημένες θερμιδικές ανάγκες, λόγω της πρόσθετης ενέργειας που καταναλώνεται για την αντιμετώπιση των λοιμώξεων και το αυξημένο έργο της αναπνοής. Για όλους τους παραπάνω λόγους ασθενείς με ΙΝΚ χρειάζεται να παίρνουν 120-150 % των προβλεπόμενων θερμίδωνγια την ηλικία, το φύλο και το ύψος τους για να επιτύχουν καλή θρέψη και ανάπτυξη, αφού είναι γνωστή η συσχέτιση της καλής θρέψης με την καλή πνευμονική λειτουργία και πρόγνωση της νόσου. 45

Ενεργειακές απαιτήσεις ασθενών με Κ.Ι. ( % ΕAR) Ηλικία Φυσιολογικές Απαιτήσεις 120 % 150 % Αγόρια-Κορίτσια 95 kcal / kg 120-140 kcal/kg 150-170kcal/kg 0 3 μηνών 4 μ 3 έτη 100-115 kcal/kg 115 kcal / kg 140 kcal / kg Αγόρια 4 6 έτη 1720 2000 2600 7-10 έτη 1970 2400 3000 11-14 έτη 2220 2700 3300 15-18 έτη 2760 3300 4100 Κορίτσια 4 6 έτη 1550 1800 2300 7-10 έτη 1740 2100 2600 11-14 έτη 1850 2200 2800 15-18 έτη 2110 2500 3200 46

ΔΙΑΙΤΗΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ Κ.Ι. ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΗΝ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΘΡΕΨΗΣ Κατηγορία Ομάδα ασθενών Στόχος Αντιμετώπιση ρουτίνας Προβλεπόμενη Καθοδήγηση Υποστηρικτική παρέμβαση Επανορθωτική φροντίδα Φροντίδα αναζωογόνησης & ανακούφισης Για όλους τους ασθενείς με Κ.Ι Για ασθενείς με αρνητικό Θερμιδικό ισοζύγιο INDEX > 90% Για ασθενείς με επιβράδυνση της ταχύτητας ανάπτυξης και/ή INDEX 85-90% (ήπια υποθρεψία) Για ασθενείς με μέτρια υποθρεψία ή με INDEX < 85% διαρκώς Για ασθενείς με προοδευτική διατροφική ανεπάρκεια ή με βαριά υποθρεψία και INDEX <75% Διατροφική εκπαίδευση Παγκρεατική ενζυμική υποκατάσταση και χορήγηση βιταμινών Aύξηση των προσλαμβανομένων θερμίδων Χορήγηση θρεπτικών συμπληρωμάτων από το στόμα ανάλογα με τις ανάγκες Χορήγηση εντερικής συμπληρωματικής διατροφής με ρινογαστρικό καθετήρα ή έντεροστομία Εφαρμογή συνεχούς εντερικής ή παρεντερικής διατροφής 47

Κριτήρια για διαφορετικά επίπεδα διαιτητικής παρέμβασης κατά ηλικίες < 5 έτη 5-18 έτη > 18 έτη Φυσιολογική Ανάπτυξη Συμβουλευτική INDEX 90-110% INDEX 90-110% BMI 19-25 και /ή μη πρόσφατη απώλεια βάρους Προβλεπόμενη INDEX 85-90% INDEX 85-90% ΒΜΙ < 19 Καθοδήγηση και Χορήγηση συμπληρωμάτων ή απώλεια βάρους σε 4 μ. ή στασιμότητα βάρους για 6 μ. ή απώλεια βάρους σε 6 μ. ή στασιμότητα βάρους για 6 μ. ή 5% απώλεια Βάρους > 2 μ. Με συμπληρώματα ή/και εντερική-παρεν. Με συμπληρώματα INDEX <85% ή πτώση βάρους κατά 2 ε.θ. Με συμπληρώματα INDEX < 85% ή πτώση βάρους Κατά 3 ε.θ. Με συμπληρώματα ΒΜΙ < 19 ή > 5% απώλεια βάρους > 2 μ. 48

Χορήγηση διατροφικών συμπληρωμάτων 49

Υποστηρικτική διαιτητική παρέμβαση Κριτήρια για την εισαγωγή θρεπτικών συμπληρωμάτων από το στόμα INDEX < 90% Απώλεια βάρους σε διάστημα 4 μηνών. Αδυναμία πρόσληψης βάρους για διάστημα 6 μηνών. Θερμιδική πρόσληψη κάτω του συνισταμένου ορίου κατά RDA για την ηλικία. Απώλεια της όρεξης λόγω επιδείνωσης της αναπνευστικής λειτουργίας. 50

Τύποι συμπληρωμάτων Πολυμερή παράγωγα της γλυκόζης σε σκόνη ή υγρή μορφή (Caloreen, Maxijul Super Soluble). Συμπληρώματα σε σκόνη που περιέχουν υδατάνθρακες και λίπος (Duocal Super Soluble). Ειδικά θρεπτικά συμπληρώματα σε σκόνη με πρωτείνη γάλατος, λίπος και υδ/κες (Scandi-Shake, Calshake). Mία μερίδα ειδικού θερμιδικού συμπληρώματος με 240ml πλήρες γάλα παρέχει: 590 kcal, 12 g πρωτείνη, 2 kcal/ml. Ενισχυμένα θρεπτικά μίγματα στη μορφή του γάλατος, που προμηθεύουν 1-1.5 kcal /ml (Ensure plus, Frebini). 51

Χορηγούμενες θερμίδες από θρεπτικά συμπληρώματα, σε Κ.Ι., κατά ηλικίες 1-3 χρόνων 200 kcal 4-5 χρόνων 400 kcal 6-11 χρόνων 600 kcal > 12 χρόνων 800 kcal 52

Οδηγίες χρήσης συμπληρωμάτων Τα διαιτητικά συμπληρώματα πρέπει να δίνονται 2 ή 3 φορές/ ημέρα μετά τα γεύματα ή πριν τον ύπνο. Δεν πρέπει να αποτελούν περισσότερο του 20 % kcal, εκτός αν ο ασθενής βρίσκεται σε φάση οξείας λοίμωξης ή θα ενταχθεί σε εντερική σίτιση. Υπερβολικές ποσότητεςείναι δυνατόν να καταπιέσουν την όρεξη και να μειώσουν την πρόσληψη των φυσικών τροφών Δεν πρέπει να αντικαθιστούν τις τροφές. Χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή όταν γίνεται χρήση συμπληρωμάτων με > 6g πρωτείνη / 100ml σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών. Τα συμπληρώματα χρειάζονται παγκρεατικά ένζυμα. 53

Εντερική ή παρεντερική διατροφή 54

Παιδιά Επιθετική διαιτητική παρέμβαση Ενδείξεις εφαρμογής εντερικής σίτισης σε Κ.Ι. INDEX <85 % Πτώση του βάρους κατά 2 ε.θ. Βάρος και ύψος σταθερά κάτω της 3 ης ε.θ. Αδυναμία πρόσληψης βάρους για 6 μήνες Ενήλικες ΒΜΙ < 19 > 5% απώλεια βάρους για πάνω από 2 μήνες Αδυναμία πρόσληψης βάρους κατά τη κύηση 55

Τρόποι εφαρμογής εντερικής σίτισης Εισαγωγή ρινογαστρικού καθετήρα (NG). Toποθέτηση ρινογαστρικού καθετήρα στη νήστιδα (νηστιδοστομία). Εφαρμογή γαστροστομίας(peg). 56

Τύποι σκευασμάτων εντερικής σίτισης Πολυμερή ( Νutrison standard, Ensure, Paediatric Nutrison standard*, Paediasure plus*, Frebini* ). Ημιστοιχειακά( Peptamen junior, Nutren junior Pepdite, Pepdite1+, MCT Pepdite 1+). Στοιχειακά( Elemental E028, Emsogen, Nutri junior, Neocate, Vivonex paediatric ). 57

Πλεονεκτήματα-Μειονεκτήματα Πολυμερών Διαλυμάτων Έτοιμα προς χρήση με υψηλή θερμιδική πυκνότητα (1 1.5 kcal / ml). Έχουν χαμηλό κόστος. Έχουν χαμηλή οσμωτικότητα χορηγούνται με αυξημένο ρυθμό χωρίς κίνδυνο οσμωτικής διάρροιας. Προβλήματα δυσανοχής μπορεί να προκύψουν σε ασθενείς που παρουσιάζουν αλλεργία στο γάλα ή έχουν υποβληθεί σε γαστρεντερικές χειρουργικές επεμβάσεις. 58

Ημιστοιχειακά σκευάσματα Σκευάσματα με μερικώς ή εκτενώς υδρολυμένη πρωτεΐνη ορού γάλατος ή κρέατος βοδινού, σόγιας και αμινοξέα. Χρησιμοποιούνται σε περιπτώσεις όπου τα πολυμερή δεν γίνονται καλά ανεκτά( δευτεροπαθής δυσανοχή στη πρωτεΐνη γάλατος, σύνδρομο βραχέως εντέρου, χολόσταση) Πλεονεκτήματα Μειονεκτήματα Σύσταση λίπους κατά 50% από MCT που είναι δυνατόν να απορροφηθούν απουσία της παγκρεατικής λιπάσης. Η δόση των παγκρεατικών ενζύμων μειώνεται κατά 50%. Εισάγονται μεμειωμένο ρυθμό χορήγησηςλόγω κινδύνου εμφάνισης οσμωτικής διάρροιας. Έχουν χαμηλή θερμιδική πυκνότητα( 0.7-1kcal / ml). 59

Στοιχειακά Σκευάσματα με ελεύθερα αμινοξέα, χωρίς λακτόζη. Χρησιμοποιούνται κυρίως σε ασθενείς με σύνδρομο βραχέως εντέρου ή όταν προκύψει δυσανεξία στα ημιστοιχειακά. Πλεονεκτήματα Μειονεκτήματα Σημαντικό ποσοστό λίπους με τη μορφή MCT που απορροφώνται απουσία χολικών οξέων και μεταφέρονται άμεσα στη κυκλοφορία μέσω πυλαίας φλέβας. Η δόση των παγκρεατικών ενζύμων μειώνεται στο 25%. Δυνατότητα παρασκευής με αυξημένη συγκέντρωση (2.5 kcal/ml- στους ενήλικες ). Συντελούν στη ρύθμιση της γαστρικής οξύτητας. Έχουν υψηλό κόστος. Χορηγούνται σταδιακά -υπαρκτός κίνδυνος για οσμωτική διάρροια λόγω της υψηλής περικτικότητας σε MCT. 60

Ειδικά σκευάσματα υψηλής περιεκτικότητας σε λίπος και χαμηλής σε υδατάνθρακες Παραδείγματος χάριν, Pulmocare 1,5 kcal /ml. Συντελούν σε μικρότερη παραγωγή CO2μειώνοντας το αναπνευστικό πηλίκο σε ασθενείς με χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια. Τα σκευάσματα με υψηλό περιεχόμενο σε υδατάνθρακες μπορεί να προκαλέσουν υπεργλυκαιμία σε ασθενείς με παθολογική καμπύλη γλυκόζης. 61

Επιλογές και τρόποι χορήγησης της εντερικής σίτισης Η επιλογή της οδού χορήγησης (ρινογαστρικός καθετήρας ή γαστροστομία) θα εξαρτηθεί από τηδιάρκεια της σίτισηςαλλά και την προσωπική προτίμηση του ασθενή ή της οικογένειας. Με την εφαρμογή εντερικής σίτισης μέσω ρινογαστρικού καθετήρα κατά τη διάρκεια τηςνύκτας ( 8-10 h)είναι δυνατόν να χορηγηθεί το 40-50% των συνισταμένων kcal. Μετρήσεις γλυκόζης αίματοςανά τακτά χρονικά διαστήματα κρίνονται απαραίτητες, καθώς ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών (30% περίπου) αναπτύσσει υπεργλυκαιμία, οπότε επιβάλλεται η χορήγηση ινσουλίνης. Η εντερική σίτιση πρέπει να συμπληρώνει την κανονική διατροφή και όχι να την υποκαθιστά. Έχει παρατηρηθεί καταστολή της όρεξης στην μακράς διάρκειας νυκτερινή σίτιση. 62

Σίτιση μέσω γαστροστομίας Ο ρυθμόςκαι η ποσότητατων χορηγούμενων διαλυμάτων εξαρτάται από: Την ηλικίακαι τοβάροςτου ασθενούς. Τις συνολικές απαιτήσεις σε υγρά. Την επιπρόσθετη πρόσληψη από το στόμα πριν την έναρξη της σίτισης. Την σύγχρονη έγχυση άλλων υγρών ή φαρμάκων ενδοφλέβια. 63

Η σίτιση αρχίζει με τη προκαθορισμένη συγκέντρωσητου διαλύματος. Ο ρυθμός εντερικής έγχυσηςαυξάνεται σταδιακά ανάλογα με το βαθμό ανοχής του ασθενή. Η σίτιση αρχικά καλύπτει το 30% των εκτιμωμένων ενεργειακών αναγκών, εξασφαλίζοντας σταδιακά το ποσό των 1000kcalπου πρέπει να προσλαμβάνονται κατά τη διάρκεια της νύκτας, σε παιδιά με ΒΣ > 20kg. Σε παιδιά με ΒΣ <20 kg, η σίτιση θα πρέπει να καλύπτει το 1/3 των ενεργειακών αναγκών. 64

Παράδειγμα Απαραίτητο ποσό kcal για παιδί 7 ετών με ΒΣ: 19 kg =1.730 kcal Kcal από την νυκτερινή εντερική σίτιση = 600 kcal Χορηγούμε ένα σκεύασμα με 1,5 kcal/ml Συστήνουμε σταδιακά τη αύξηση του ρυθμού έγχυσης μέσα σε 3 νύκτες ως εξής: 1 η νύκτα 30ml/h για 12h=360ml=540kcal 2 η νύκτα 40ml/h για 10h=400ml=600kcal 3 η νύκτα 50ml/h για 8h =400ml=600kcal 65

Ολική παρεντερική διατροφή Δεν συστήνεται σαν αγωγή μακράς διαρκείας. Εφαρμόζεται για βραχύ χρονικό διάστημαμε θετικά οφέλη σε ασθενείς με επιπλοκέςτης νόσου (σύνδρομο βραχέως εντέρου, σοβαρή παγκρεατίτιδα ή γαστρεντερίτιδα) ή σε μετεγχειρητικό στάδιοή σε ασθενείς που βρίσκονται σε αναμονή για μεταμόσχευση πνευμόνων ή ήπατος. 66