Εισαγωγή στη νοσολογία του µυοσκελετικού συστήµατος ηµήτριος Βασιλόπουλος B Παθολογική Κλινική και Οµώνυµο Εργαστήριο Ιατρική Σχολή Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστηµίου Αθηνών Ιπποκράτειο ΓΝΑ
Μυοσκελετικά νοσήµατα Φλεγµονώδεις παθήσεις: - µυοσκελετικού συστήµατος - συνδετικού ιστού - αγγείων Εκφυλιστικές παθήσεις: - αρθρώσεων - σπονδυλικής στήλης Μεταβολικές παθήσεις αρθρώσεων/οστών Παθήσεις µαλακών µορίων (εξωαρθρικών) Συστηµατικές παθήσεις (εσωτερικών οργάνων/νευρικού συστήµατος) που σχετίζονται µε τις ανωτέρω παθήσεις
ιάκριση αρθρικής εξωαρθρικής προσβολής έρµα Παθήσεις αρθρικού υµένα (αρθρίτιδα) Μυς Οστούν Παθήσεις αρθρικού χόνδρου Θύλακας Αρθρικό διάστηµα Παθήσεις µαλακών µορίων Τένοντας Υµένας - Περιαρθρίτιδα - Τενοντίτιδα - Θυλακίτιδα Ένθεση Χόνδρος Παθήσεις µυών Παθήσεις οστών
Παθήσεις αρθρώσεων ΦΛΕΓΜΟΝΩ ΕΙΣ ΜΗ ΦΛΕΓΜΟΝΩ ΕΙΣ Ρευµατοειδής αρθρίτιδα (ΡΑ) Κρυσταλλογενείς Σπονδυλοαρθρίτιδες Συστηµατικές ρευµατικές παθήσεις - ΣΕΛ - Αγγειΐτιδες - Ρευµατική πολυµυαλγία - Σκληροδερµία - Πολυ/δερµατο-µυοσίτιδα - Ν. Still - Σ. Αδαµαντιάδη Behcet - Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα Οστεοαρθρίτιδα
ιάκριση φλεγµονώδους µη φλεγµονώδους αρθρίτιδας ΦΛΕΓΜΟΝΩ ΗΣ ΜΗ ΦΛΕΓΜΟΝΩ ΗΣ Άλγος/δυσκαµψία τις πρωινές ώρες και µετά από παρατεταµένη ακινησία Ελάχιστη δυσκαµψία µετά από ακινησία Βελτίωση µε τις κινήσεις Άλγος µε τη κίνηση και στο τέλος της ηµέρας Σηµεία τοπικής φλεγµονής (οίδηµα/θερµότητα * Σπάνια, ερυθρότητα) Απουσία/ήπια σηµεία φλεγµονής τοπικά
Φλεγµονώδεις παθήσεις αρθρώσεων Smolen J et al, Lancet 2016
Φλεγµονώδεις παθήσεις αρθρώσεων Ρευµατοειδής αρθρίτιδα Κρυσταλλογενείς Σπονδυλαρθρίτιδες - Ψωριασική αρθρίτιδα - Σχετιζόµενη µε φλεγµονώδεις νόσους του εντέρου (Ι.Φ.Ν.Ε.) - Αντιδραστική αρθρίτιδα - Αγκυλοποιητική σπονδυλοαρθρίτιδα (ΑΣ) - Αδιαφοροποίητη σπονδυλοαρθρίτιδα
1 0,8 % 0,6 0,4 0,2 0 Συχνότητα φλεγµονωδών ρευµατικών παθήσεων στην Ελλάδα 0.67% 0.47% 0.24% Andrianakos et al J Rheumatol 2003 0.17% 0.15% 0.15% 0.05% ΡΑ Ουρική ΑΣ Ψωριασική Σύνδροµο Ρευµατική ΣΕΛ αρθρίτιδα αρθρίτιδα Sjögren πολυµυαλγία Σπονδυλοαρθρίτιδες
Ρευµατοειδής αρθρίτιδα Αποτελεί την πιο συχνή αυτοάνοση πάθηση που προσβάλλει αρθρώσεις και εξωαρθρικούς ιστούς Χρόνια νόσος που χαρ/ζεται από: - φλεγµονή/προοδευτική καταστροφή αρθρώσεων - παραµορφώσεις - αναπηρία - αυξηµένη θνησιµότητα
Ρευµατοειδής αρθρίτιδα Robert Adams, 1857
Συµµετρική πολυαρθρίτιδα µε συχνότητα ~ 1 % παγκοσµίως Ρευµατοειδής αρθρίτιδα Ελλάδα = ~ 0.7 % (70.000) = 80%
Φυσική πορεία ΡΑ
Ρευµατοειδής αρθρίτιδα: Πρώιµη φάση
Ρευµατοειδής αρθρίτιδα: Εγκατεστηµένη
Ρευµατοειδής αρθρίτιδα Ρευµατοειδή οζίδια
Εργαστηριακά ευρήµατα Ρευµατοειδής παράγοντας (rheumatoid factor-rf) Anti-CCP αντισώµατα 50-65% + ΤΚΕ/C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) Αναιµία χρονίας νόσου Θροµβοκυττάρωση Αρθρικό υγρό: Φλεγµονώδες (5,000 100,000/mm 3 )
Φυσική πορεία ΡΑ Ανικανότητα Ακτινολογικές αλλοιώσεις Βαρύτ τητα Φλεγµονή 0 5 10 15 20 25 30 ιάρκεια νόσου (έτη) Kirwan JR. J Rheumatol. 1999
Κρυσταλλογενείς αρθρίτιδες Υπεύθυνοι κρύσταλλοι Πάθηση Ουρικού µονονατρίου Πυροφωσφορικού ασβεστίου Ουρική αρθρίτιδα Πυροφωσφορική αρθροπάθεια Βασικού φωσφορικού ασβεστίου Περιαρθρίτιδα/Αρθρίτιδα Οξαλικού ασβεστίου Περιαρθρίτιδα/Αρθρίτιδα
Επιδηµιολογία ουρικής αρθρίτιδας Συχνότερη µορφή φλεγµονώδους αρθρίτιδας > 40 χρ. Επιπολασµός = ~ 0.5 % : = 7-9 : 1
ΦΑΣΜΑ ΟΥΡΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ Υπερουριχαιµία Ασυµπτωµατική εναπόθεση στους ιστούς Ουρική αρθρίτιδα Νεφρικές επιπλοκές Καρδιαγγειακές επιπλοκές - Θνησιµότητα
Οξεία ουρική αρθρίτιδα Έναρξη - Πόνου - Οιδήµατος άρθρωσης - Θερµότητας σε 8-12 ώρες
ιάγνωση ουρικής αρθρίτιδας
Πυροφωσφορική αρθροπάθεια
Πυροφωσφορική αρθροπάθεια
Σπονδυλαρθρίτιδες Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα Αντιδραστική αρθρίτιδα (Σύνδρ. Reiter) Ψωριασική αρθρίτιδα Αρθρίτιδα σχετιζόµενη µε ιδιοπαθείς φλεγµονώδεις νόσους του εντέρου Aδιαφοροποίητη σπονδυλοαρθρίτιδα
Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα Χρονία φλεγµονώδης νόσος που προσβάλλει κυρίως τις: - Αρθρώσεις αξονικού σκελετού
Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα
Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα: Επιδηµιολογία Γενικός πληθυσµός: 0.2 % : = 2.5-5 : 1 Έναρξη: < 40 χρόνια
Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα: Παθογένεια Ισχυρή συσχέτιση µε το αντιγόνο HLA B27 90 % Πιθανότητα για ανάπτυξη ΑΣ: Γενικός πληθυσµός 0.2 % HLA B27 (+) 2 % + Οικογενειακό ιστορικό 20 %
Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα
Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα: Ακτινολογικά ευρήµατα Συνδεσµόφυτα
Ψωριασική αρθρίτιδα 5-10 % των ασθενών µε ψωρίαση αρθρίτιδα Ηλικία έναρξης: 30-50 χρ.
Tύποι ψωριασικής αρθρίτιδας 1. Ασύµµετρη ολιγοαρθρίτιδα 2. Συµµετρική πολυαρθρίτιδα (τύπου ΡΑ) 3. Αρθρίτιδα άπω φαλαγγικών αρθρώσεων 4. Αξονική αρθρίτιδα (τύπου ΑΣ) 5. Ακρωτηριαστική αρθρίτιδα (arthritis mutilans)
Ψωριασική αρθρίτιδα
Αντιδραστική αρθρίτιδα (ReA) Άσηπτη φλεγµονώδης περιφερική αρθρίτιδα, (ασύµµετρη/ κάτω άκρων) που ακολουθεί λοίµωξη της ουροποιογεννητικής ή γαστρεντερικής οδού Αρθρίτιδα κάτω άκρων Επιπεφυκίτιδα Συγκεκριµένος τύπος µικροβίων που συσχετίζεται µε την ανάπτυξη ReA Ουρηθρίτιδα ιάστηµα µεταξύ προηγηθείας λοίµωξης ανάπτυξης αρθρίτιδας = 4-6 εβδοµάδες
Αρθρίτιδα σχετιζόµενη µε ιδιοπαθείς φλεγµονώδεις νόσους του εντέρου (Νόσος Crohn Ελκώδης κολίτιδα) Αξονική προσβολή (Τύπου αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας) Περιφερική προσβολή (ολιγοαρθρίτιδα κάτω άκρων)
Συχνότητα ρευµατικών παθήσεων στην Ελλάδα 15 12 11% 26.9 % 9 % 6 7.9% 4.8% 4.4% 4.3% Andrianakos et al J Rheumatol 2003 3 2.1% 0 Οσφυαλγία Οστεο- Αυχεναλγία ιάφορες Ρευµατισµοί Φλεγµονώδεις αρθρίτιδα ρευµατικές µαλακών ρευµατικές παθήσεις µορίων παθήσεις
Οστεοαρθρίτιδα: Oρισµός Πάθηση που χαρακτηρίζεται από: προοδευτική απώλεια αρθρικού χόνδρου + βλάβες σε: - υποκείµενο οστούν (οστεόφυτα, σκλήρυνση οστού) - αρθρικό υµένα (ήπια φλεγµονή) - αρθρικούς συνδέσµους (χαλάρωση) - περιβάλλοντες µύες (αδυναµία)
Οστεοαρθρίτιδα Φυσιολογική άρθρωση Οστεοαρθρίτιδα ΝΙΗ/NIAMS
ιάκριση οστεοαρθρίτιδας - ΡΑ Οστεοαρθρίτιδα Ρευµατοειδής αρθρίτιδα
Συστηµατικές ρευµατικές παθήσεις Συστηµατικός ερυθηµατώδης λύκος (ΣΕΛ) Σκληροδερµία (διάχυτη/περιορισµένη µορφή) Πολυµυοσίτιδα/ ερµατοµυοσίτιδα Αγγειΐτιδες Σύνδροµο Sjögren Νόσος του Still (Ρευµατοειδής αρθρίτιδα) Nόσος Αδαµαντιάδη Behçet Αντιφωσφολιπιδικό σύνδροµο Αυτοάνοσα νοσήµατα
Εκδηλώσεις συστηµατικών ρευµατικών παθήσεων Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο Μηνιγγίτιδα Ωτίτιδα/Ιγµορίτιδα Ξηροστοµία Περικαρδίτιδα Στεφανιαία νόσος Αρρυθµίες Καρδιακή ανεπάρκεια ερµατικές εκδηλώσεις Φαινόµενο Raynaud Μυαλγίες Μυϊκή αδυναµία Περιφερική νευροπάθεια Ραγοειδίτιδα Επι/σκληρίτιδα Ξηροφθαλµία Ισχαιµία Πλευριτική συλλογή Άσθµα Πνευµονίτιδα Πνευµονική ίνωση Πνευµονική υπέρταση Πνευµονική αιµορραγία Σπειραµατονεφρίτιδα Νεφρική ανεπάρκεια Εντερική ισχαιµία ιαρροικό σύνδροµο Αρθραλγίες Αρθρίτιδα
Συστηµατικός ερυθηµατώδης λύκος Νέες (90-95%) Συστηµατικές εκδηλώσεις Πυρετός Απώλεια βάρους Εργαστηριακά ευρήµατα - Πενίες Αναιµία Θροµβοπενία Λευκοπενία - Αυτοαντισώµατα ΚΝΣ ερµατικό εξάνθηµα Πλευρίτιδα Περικαρδίτιδα Νεφρίτιδα Φαινόµενο Raynaud Αρθρίτιδα - C3 ΑΝΑ+ Αnti-dsDNA+ - Παθολογική γενική ούρων
Σκληρόδερµα
Αγγειΐτιδες
Σύνδροµο Sjögren Αυτοάνοση πάθηση που χαρ/ζεται από: Προσβολή γυναικών (93%) Ξηροφθαλµία Ξηροστοµία Συστηµατική προσβολή εξωκρινών αδένων (<5%)
Μυοσίτιδες ΦΛΕΓΜΟΝΩ ΕΙΣ ΜΥΟΠΑΘΕΙΕΣ ερµατο- Μυοσίτιδα (DM-Dermatomyositis) Πολυ- µυοσίτιδα (PM-Polymyositis) Νεκρωτική αυτοάνοση µυοπάθεια (NAM-Νecrotizing Αutoimmune Μyopathy) Μυοπάθεια από έγκλειστα (IBM-Inclusion Body Myositis) - Μυική αδυναµία ± Εξάνθηµα - CPK/ΑΝΑ+ - Ειδικά αυτοαντισώµατα (ΑΝΑ/Anti-Jo1/anti-HMGCR) - Θετικό ΗΜΓ - Θετικό MRI µυός - Βιοψία προσβεβληµένου µυός
Μυοσκελετικές παθήσεις ΦΛΕΓΜΟΝΩ ΕΙΣ ΜΗ ΦΛΕΓΜΟΝΩ ΕΙΣ Ρευµατοειδής αρθρίτιδα (ΡΑ) Κρυσταλλογενείς Σπονδυλαρθρίτιδες Συστηµατικές ρευµατικές παθήσεις - ΣΕΛ - Αγγειΐτιδες - Ρευµατική πολυµυαλγία - Σκληροδερµία - Πολυ/δερµατο-µυοσίτιδα - Ν. Still - Σ. Αδαµαντιάδη Behcet - Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα Οστεοαρθρίτιδα Παθήσεις µαλακών µορίων