CMV ΕΝΤΕΡΙΤΙΔΑ ΠΟΥ ΜΙΜΕΙΤΑΙ ΝΟΣΟ CROHN ΣΕ ΑΝΟΣΟΚΑΤΕΣΤΑΛΜΕΝΟ ΑΣΘΕΝΗ Ε.Ορφανουδάκη 1, Δ.Κοφτερίδης 2, Μ.Τζαρδή 3,Ι.Κουτρουμπάκης 1 1.Γαστρεντερολογική Κλινική Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Ηρακλείου 2.Παθολογική κλινική Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ηρακλείου 3.Παθολογοανατομικό εργαστήριο Ιατρική σχολή, Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ηρακλείου
20/5/2017 66ετών Αιτία εισόδου: Εμπύρετο από 10 ημέρου Σημαντικό ατομικό αναμνηστικό: Ρευματοειδής αρθρίτιδα (2005) Υπό rituximab (2010 5/2016), ΜΤΧ 20mg/w, πρεδνιζολόνη (εως 11/2016) πριν αdalimumab, etanercept, tocilizumab, λεφλουνομίδη Νόσος Crohn τελικού ειλεού (11/2016) Διακοπή rituximab, έναρξη βουδεζονίδης έναρξη πρεδνιζολόνης 30mg (tapering) & ΑΖΑ Tapering πρεδνιζολόνης, Εναρξη infliximab biosimilar (2 η δόση 20/4/2017) και azathioprine
Κολονοσκόπηση ΜRI περινέου CT εντερρογραφία TE και ειλεοτυφλική: έλκη με ευθρυπτότητα, ερυθρότητα, οίδημα Κατιόν&σιγμοειδές: οίδημα και ερυθρότητα ΒΨ ΤΕ: μικροκοκκίωμα, αλλοιώσεις υπαινικτικές NC συρίγγιο 1,3cm μεταξύ κόλπου έξω σφικτήρα πρωκτού Τοιχωματική προσβολή τελικού ειλεού σε έκταση 40cm εγγύς ΕΤ, με κυκλοτερή πάχυνση του τοιχώματος Παλαιότερη νοσηλεία στη Ρευματολογική κλινική 2013 με εμπύρετο και απώλεια ΣΒ όπου μετά από εκτεταμένο έλεγχο βελτιώθηκε με κορτικοειδή (ενδοσκόπηση πεπτικού : ΧΙΕ)
Παρούσα νόσος 20/5/2017 Eμπύρετο έως 38,5 o C,συνοδό ρίγος από 10 ημέρες Κενώσεις 1-2 σχηματισμένες χωρίς προσμίξεις ήπιο συνοδό υπερηβικό άλγος Aπώλεια ΣΒ
Αρχικός έλεγχος Εργαστηριακό φλεγμονώδες σύνδρομο WBC 3700 (76 Π, 18 Λ) Hb Hct MCV 9,5g/dl 31,9 % 59 fl Alb ALP 2.8 g/dl 161 U/I, U/S κοιλίας: χωρίς παθολογικά ευρήματα PLT 150.000 K/μL γ-gt 145 U/I CRP (<0,5) TKE 4,6 mg/dl 33 mm Αρχική αγωγή Αντιβιοτική Σιπροφλοξασίνη iv Μετρονιδαζόλη iv Διακοπή AZA Infliximab
Πορεία νόσου Δεν ανταποκρίνεται Στην κλινική εικόνα προστίθενται κενώσεων σε ~ 8/24h: κρεμώδεις, με νυκτερινή αφύπνιση επίταση άλγους ΔΛΒ
Περαιτέρω έλεγχος Λοιμώδες? κ/α ούρων: Εnterococcus faecium 75.000 κ/α, παρασιτολογική & C. difficile κοπράνων (-) quantiferon αδιευκρίνιστο δ. Mantoux (-) αιμοκ/ες (-) ορολογικός για Brucella / Leishmania (-) EBV / CMV / HAV / HSV-1/ΗSV-2 IgM (-) IgG (+) ΑDV/ HBV/ VZV IgM (-) IgG (-)
Περαιτέρω έλεγχος Αυτοάνοσο / Ανοσοανεπάρκεια? Αυτοάνοσο? IgG mg/dl (701-1600) IgMmg/dl (25-170) IgAmg/dl (48-368) 10/2012 1/2013 11/2016 5/2017 780 567 620 454 65 37 37 <17 88 59 71 70 C3 / C4 εφο RF εφο ANA / ASMA / AMA (-)
CT κοιλίας χωρίς απόστημα μικρή ποσότητα ασκιτικού Περαιτέρω έλεγχος Απόστημα / Φλέγμονας? Οιδηματώδης πάχυνση ελίκων ειλεού (γνωστή) Εικόνα έντονης οιδηματώδους πάχυνσης πτυχών ανιόντος, εγκαρσίου, τυφλού Χωρίς παθολογικούς λεμφαδένες ορθοκολπικό συρίγγιο (γνωστό)
Επιδείνωση Διαρροϊκές κενώσεις >10/d Ευαισθησία ΔΛΒ Εμπύρετο με ήπια βελτίωση WBC 4300 (55 Π, 35 Λ) Hb Hct MCV 8 g/dl/ 25 % 59 fl PLT 160.000 K/μL CRP 2,8 mg/dl Alb ALP γ-gt 1,9 g/dl 320 U/I, 491 U/I
Ενδοσκοπικός έλεγχος ΤΕ: ευθρυπτότητα, οίδημα & ευμεγέθη έλκη ΕΤ: στένωση, παραμόρφωση & έλκη ΠΕ: αραιές αιμορραγικές διαποτίσεις στο εγκάρσιο 3 έλκη άντρου κατά το έλασσον τόξο 0,5cm 1 έλκος προπυλωρικά 0,8cm
Λοιπός έλεγχος HRCT θώρακος επίταση μεσο- και ενδο- λοβιδιακών διαφραγματίων άμφω (ιδίως άνω λοβών) περιοχές θολής υάλου σε εξαρτώμενες θέσεις και κατανομή ίσως λοιμώδους αρχής Χωρίς παθολογικά διογκωμένους λεμφαδένες μεγάλες πλευριτικές συλλογές άμφω με συνοδές ατελεκτασίες μόλις υποσημαινόμενη περικαρδιακή συλλόγή
Εκτίμηση βαθμού ανοσοκαταστολής Ανοσοφαινότυπος περιφερικού αίματος CD19 (+) 0% χωρίς Β-λεμφοκύτταρα CD3(+) 72,2% CD4(+) 50,7% CD8(+) 28,1%
Θεραπευτικές αποφάσεις Έξαρση ν. Crohn πρεδνιζολόνη iv 50mg/d (31/5/2017) Πνευμονία από P. jiroveci (PCP)?? ανοσοκαταστολή (1/6/2017) Τριμεθοπρίμη / σουφομεθοξαζόλη (TMP/SMX)
Σημαντική επιδείνωση Μετά από 3ημέρο PRZ Αιμορραγία πεπτικού ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ζωηρό κόκκινο αίμα στις κενώσεις, Hb (min 6,2g/dl): 8 ΜΣΕ Εμμονή εμπυρέτου ΚΟΡΤΙΚΟ- ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΝC? Ατελής ειλεός ΕΠΕΙΓΟΝ ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΙΟ? CT κοιλίας σε επείγουσα βάση (8/6/2017) Ατελής προώθηση της γαστρογραφίνης εώς το επίπεδο του ειλεού, με συνοδό κεντρικότερη διάταση ελίκων λεπτού με πολλαπλά υδραερικά επίπεδα, εικόνα ενδεικτική αποφρακτικού ειλεού.
Αποφρακτικός ειλεός Κορτικοανθεκτική τελική ειλείτιδα Αιμορραγικές διάρροιες Πνευμονική συμμετοχή χολόσταση λευκοπενία
Βιοψίες ενδοσκοπικού ελέγχου ΤΕ / ΕΤ μετρίου ικανού βαθμού φλεγμονώδεις διηθήσεις ευμεγέθης κυτταρική μορφή υπαινικτική CMV ανοσοϊστοχημεία: CMV (+) Χείλη προπυλωρικού έλκους διαβρώσεις, επιμήκυνση & υπερπλασία βοθρίων,αναγεννητικού τόπου αλλοιώσεις επιθηλίου, διατεταμένα, υπεραιμικά αγγεία, οίδημα, μικρού-μέτριου βαθμού φλεγμονώδεις διηθήσεις Εστιακά αναγνωρίζονται ευμεγέθεις κυτταρικές μορφές υπαινικτικές CMV ανοσοϊστοχημεία: CMV (+)
CMV επιλοίμωξη σε NC? Έναρξη γκανσικλοβιρης iv(13/6/2017) Επιτάχυνση tapering κορτικοστεροειδών Κλινική βελτίωση κοιλίας Eπιτυχής επανασίτιση εντός 3ημέρου Κενώσεις: βραδεία πορεία βελτίωσης Εξιτήριο :valganciclovir po 900mg x2
CMV επιλοίμωξη σε NC? ΔΔ CMV νόσος σε έδαφος ανοσοκαταστολή ς που μιμείται τη NC? Έγινε επανεκτίμηση των ΒΨ διάγνωσης της NC του 11/2016 ευμεγέθης κυτταρική μορφή υπαινικτική CMV ανοσοϊστοχημεία: CMV (+)
Απύρετη Αποκατάσταση κενώσεων Βελτίωση θρέψης (αύξηση ΣΒ και αλβουμίνης) Αποκατάσταση WBC, Hgb και χολοστατικών ενζύμων Χωρίς θεραπεία για RA & NC Αρθρίτιδα σε άνω άκρα (κοινά αναλγητικά)
ευχαριστώ
Νέος ενδοσκοπικός έλεγχος μετά 6μήνες αντι-ιικής αγωγής 2/2018 ΤΕ: οίδημα, εξίδρωμα και κατά τόπους εξελκώσεις χωρίς έλκη ΕΤ: υπεραιμία και οίδημα, στένωση, παραμόρφωση & έλκη ΒΙΟΨΙΕΣ: μικρό τμήμα κοκκιώδους,φλεγμονώδους και αγγειοβριθούς ιστού, όλως εστιακά εντός του κοκκιώδους ιστού ευμεγέθης κυτταρική μορφή, υπαινικτική CMV
CMV εντερίτις που μιμείται NC Cytomegalovirus enteritis mimicking Crohn s disease in a lupus nephritis patient: A case report Khan et al. World J Gastroenterol. 2009 Sep 14; 15(34): 4327 4330. JCC, Jan 2011 Transplant Infectious Disease, ISSN 1398-2273
CMV εντερίτις 4,3% (κολίτιδα 55%, οισοφαγίτιδα 40%) Συχνή λοίμωξη σε μεταμοσχευμένους και HIV Διάγνωση συνήθως με ανοσοιστοχημεία ιστού-pcr Θεραπεία ganciclovir ivvalganciclovir po (3w) εναλλακτικά foscarnet