ΠΟΡΦΥΡΑ HENOCH-SCHOENLEIN Η Πορφφρα Henoch-Schoenlein (HSP) είναι μία κατάςταςθ κατά τθν οποία υπάρχει φλεγμονι ςτα μικρά αγγεία του αίματοσ (τριχοειδι αγγεία). Η φλεγμονι αυτι ονομάηεται αγγειίτιδα και ςυνικωσ προςβάλλει τα μικρά αγγεία του δζρματοσ, του εντζρου και των νεφρϊν. Τα αγγεία που φλεγμαίνουν μπορεί να αιμορραγοφν ςτο δζρμα, προκαλϊντασ ζνα ςκοφρο κόκκινο ι πορφυρό εξάνκθμα που ονομάηεται πορφφρα. Μπορεί επίςθσ να αιμορραγοφν ςτο ζντερο ι ςτα νεφρά προκαλϊντασ κόπρανα ςτικτά με αίμα ι αίμα ςτα οφρα (αιματουρία). Η HSP πιρε το όνομά τθσ από τουσ γιατροφσ Henoch και Schoenlein, που τθν περιζγραψε ο κακζνασ χωριςτά πριν από εκατό περίπου χρόνια. Συχνότθτα Η HSP, παρόλο που δεν είναι μία ςυχνι νόςοσ ςτθν παιδικι θλικία, είναι θ πιο κοινι ςυςτθματικι αγγειίτιδα ςε παιδιά θλικίασ 5-15 ετϊν. Είναι πιο ςυχνι ςε αγόρια από ότι ςε κορίτςια (2:1). Δεν υπάρχει εκνικι ι γεωγραφικι προτίμθςθ τθσ νόςου. Οι περιςςότερεσ περιπτϊςεισ ςτθν Ευρϊπθ και ςτο Βόρειο Ημιςφαίριο ςυμβαίνουν το χειμϊνα, αλλά κάποιεσ περιπτϊςεισ εμφανίηονται επίςθσ και κατά τθ διάρκεια του φκινοπϊρου ι τθσ άνοιξθσ. Αίτια τθσ νόςου Κανείσ δεν γνωρίηει τι προκαλεί τθν HSP. Λοιμϊδεισ παράγοντεσ (όπωσ ιοί και μικρόβια) πιςτεφεται ότι μπορεί να πυροδοτοφν τθν εμφάνιςθ τθσ νόςου επειδι εκδθλϊνεται ςυχνά μετά από λοίμωξθ του ανϊτερου αναπνευςτικοφ ςυςτιματοσ. Ωςτόςο, μερικζσ φορζσ θ HSP ζχει ςυςχετιςκεί με τθ χοριγθςθ φαρμάκων, τςιμπιματα από ζντομα, ζκκεςθ ςτο κρφο, χθμικζσ τοξίνεσ και με τθ
λιψθ ςυγκεκριμζνων αλλεργιογόνων τροφϊν. Για τουσ λόγουσ αυτοφσ, παλαιότερα είχε χρθςιμοποιθκεί ο όροσ «αλλεργικι πορφφρα», επειδι θ HSP κεωροφνταν ότι ιταν μια αλλεργικι αντίδραςθ ςε όλουσ αυτοφσ τουσ παράγοντεσ. Σε μερικζσ χϊρεσ ονομάηεται επίςθσ «ρευματοειδισ πορφφρα», εξαιτίασ τθσ ςυςχζτιςθσ των ςυμπτωμάτων με τισ αρκρϊςεισ και τουσ μυσ (βλζπε παρακάτω «Ποιά είναι τα κφρια ςυμπτϊματα»). Το εφρθμα εναπόκεςθσ ςτισ βλάβεσ τθσ HSP ςυγκεκριμζνων προϊόντων του ανοςιακοφ ςυςτιματοσ, όπωσ τθσ ανοςοςφαιρίνθσ Α (IgA), υποδθλϊνει ότι μια μθ φυςιολογικι απάντθςθ του ανοςιακοφ ςυςτιματοσ προςβάλλει τα μικρά αγγεία ςτο δζρμα, ςτισ αρκρϊςεισ, ςτο γαςτρεντερικό ςωλινα, ςτα νεφρά και ςπάνια ςτο κεντρικό νευρικό ςφςτθμα ι ςτουσ όρχεισ και προκαλεί τθ νόςο. Κλθρονομικότθτα Μεταδοτικότθτα -Πρόλθψθ Η HSP δεν είναι κλθρονομικι νόςοσ. Δεν είναι μεταδοτικι και δε μπορεί να προλθφκεί. Κφρια Συμπτϊματα Το κυριότερο ςφμπτωμα είναι ζνα χαρακτθριςτικό δερματικό εξάνκθμα που υπάρχει ςε όλουσ τουσ αςκενείσ με HSP. Το εξάνκθμα ςυνικωσ ξεκινάει με κόκκινα ςτίγματα ι με κατά τόπουσ κόκκινεσ περιοχζσ ι με κόκκινα υπερυψωμζνα ςθμάδια που μετατρζπονται ςε μια μελανιά, που γίνεται με τον καιρό μωβ. Ονομάηεται «ψθλαφθτι πορφφρα», επειδι οι υπερυψωμζνεσ δερματικζσ βλάβεσ μποροφν να ψθλαφθκοφν. Η πορφφρα ςυνικωσ καλφπτει τα κάτω άκρα και τουσ γλουτοφσ, παρόλο που κάποιεσ βλάβεσ μπορεί επίςθσ να εμφανιςκοφν ςε οποιοδιποτε μζροσ του ςϊματοσ (άνω άκρα, κορμόσ, κλπ). Στθν πλειοψθφία των αςκενϊν (>65%) παρουςιάηεται πόνοσ ςτισ αρκρϊςεισ (αρκραλγία) ι πόνοσ και διόγκωςθ των αρκρϊςεων με περιοριςμό τθσ κινθτικότθτασ (αρκρίτιδα) ςυνικωσ ςτα γόνατα, τουσ
αςτραγάλουσ και λιγότερο ςυχνά ςτουσ καρποφσ, ςτουσ αγκϊνεσ και ςτα δάχτυλα. Η αρκραλγία και/ι θ αρκρίτιδα ςυνοδεφονται από οίδθμα (διόγκωςθ) και ευαιςκθςία των μαλακϊν ιςτϊν που βρίςκονται κοντά και γφρω από τισ αρκρϊςεισ. Η διόγκωςθ των μαλακϊν ιςτϊν ςτα χζρια και ςτα πόδια, ςτο μζτωπο και ςτο όςχεο μπορεί να ςυμβεί ςτα πρϊιμα ςτάδια τθσ νόςου, ιδιαίτερα ςτα πολφ μικρά παιδιά. Τα αρκρικά ςυμπτϊματα είναι παροδικά και εξαφανίηονται μζςα ςε λίγεσ μζρεσ. Όταν ζχουν φλεγμονι τα αγγεία του εντζρου, υπάρχει περιοδικόσ κοιλιακόσ πόνοσ ςε περιςςότερο από το 60% των περιπτϊςεων, ςυνικωσ γφρω από τον ομφαλό και μπορεί να ςυνοδεφεται από ιπια ι ςοβαρι γαςτρεντερικι αιμορραγία. Πολφ ςπάνια μπορεί να ςυμβεί μια μθ φυςιολογικι αναδίπλωςθ του εντζρου που ονομάηεται εγκολεαςμόσ, προκαλεί απόφραξθ του εντζρου και μπορεί να χρειαςτεί εγχείρθςθ. Όταν ζχουν φλεγμονι τα αγγεία των νεφρϊν μπορεί να αιμορραγοφν (ςε περίπου 20-35% των αςκενϊν) και μπορεί να εμφανιςκεί από ιπια μζχρι ςοβαρι αιματουρία και πρωτεϊνουρία (λεφκωμα ςτα οφρα). Συνικωσ τα νεφρικά προβλιματα δεν είναι ςοβαρά. Σε ςπάνιεσ περιπτϊςεισ, θ νεφρικι νόςοσ μπορεί να διαρκζςει για μινεσ ι χρόνια και μπορεί να οδθγιςει ςε νεφρικι ανεπάρκεια (1-5%). Σε αυτζσ τισ περιπτϊςεισ, είναι απαραίτθτθ θ ςυνεργαςία ενόσ νεφρολόγου (ι παιδονεφρολόγου) με τον παιδίατρο που παρακολουκεί τον αςκενι. Τα ςυμπτϊματα που περιγράφθκαν παραπάνω ςυνικωσ διαρκοφν 4 ζωσ 6 εβδομάδεσ. Περιςταςιακά μπορεί να προθγοφνται από τθν εμφάνιςθ των δερματικϊν εξανκθμάτων ςυνικωσ λίγεσ μζρεσ. Μπορεί να εμφανίηονται ταυτόχρονα ι ςταδιακά με διαφορετικι ςειρά. Άλλα ςυμπτϊματα όπωσ ςπαςμοί, εγκεφαλικι ι πνευμονικι αιμορραγία και διόγκωςθ των όρχεων, που οφείλονται ςτθ φλεγμονι των αγγείων ςε άλλα όργανα του ςϊματοσ, εμφανίηονται ςπάνια. Είναι θ νόςοσ ίδια ςε κάκε παιδί
Η νόςοσ είναι περίπου θ ίδια ςε κάκε παιδί, αλλά θ ζκταςθ τθσ προςβολισ του δζρματοσ και των οργάνων μπορεί να ποικίλει πολφ από αςκενι ςε αςκενι. Η HSP μπορεί να εμφανιςκεί ωσ ζνα μοναδικό επειςόδιο ι ωσ αρκετζσ περιοδικζσ υποτροπζσ. Είναι θ νόςοσ διαφορετικι ςτα παιδιά από ότι ςτουσ ενιλικεσ; Η νόςοσ ςτα παιδιά δεν είναι διαφορετικι από αυτι ςτουσ ενιλικεσ, αλλά ςπάνια ςυμβαίνει ςε αυτοφσ. Διάγνωςθ Η διάγνωςθ τθσ HSP είναι κυρίωσ κλινικι και βαςίηεται ςτο κλαςικό πορφυρικό εξάνκθμα που ςυνικωσ περιορίηεται ςτα κάτω άκρα και ςτουσ γλουτοφσ και είτε ςυςχετίηεται είτε όχι με κοιλιακό πόνο, με προςβολι των αρκρϊςεων και με αιματουρία. Άλλα νοςιματα που μπορεί να προκαλζςουν παρόμοια εικόνα πρζπει να αποκλειςκοφν. Τι είδουσ εργαςτθριακζσ και άλλεσ εξετάςεισ είναι χριςιμεσ; Δεν υπάρχουν ςυγκεκριμζνεσ εξετάςεισ που ςυμβάλλουν ςτθ διάγνωςθ τθσ HSP. Η ταχφτθτα κακίηθςθσ ερυκρϊν (ΤΚΕ) ι θ C-αντιδρϊςα πρωτεΐνθ (μζτρθςθ ςυςτθματικισ φλεγμονισ) μπορεί να είναι φυςιολογικζσ ι αυξθμζνεσ. Η λανκάνουςα αιμορραγία ςτα κόπρανα μπορεί να είναι κετικι εξαιτίασ μικρισ εντερικισ αιμορραγίασ. Κατά τθν πορεία τθσ νόςου πρζπει να γίνεται ανάλυςθ οφρων για να εντοπιςκεί τυχόν νεφρικι προςβολι. Η αιματουρία χαμθλοφ βακμοφ είναι ςυχνι και υποχωρεί με τον καιρό. Εάν θ νεφρικι προςβολι είναι ςοβαρι (νεφρικι ανεπάρκεια ι βαριάσ μορφισ πρωτεϊνουρία) απαιτείται νεφρικι βιοψία. Θεραπεία
Οι περιςςότεροι αςκενείσ με HSP ζχουν καλι πορεία και δεν χρειάηονται κακόλου φαρμακευτικι αγωγι. Η κεραπεία, όταν είναι απαραίτθτθ, είναι κυρίωσ υποςτθρικτικι, με ζλεγχο του πόνου, είτε με απλά αναλγθτικά (παυςίπονα), όπωσ παρακεταμόλθ ι με μθ-ςτεροειδι αντιφλεγμονϊδθ φάρμακα, όπωσ ιμπουπροφζνθ και ναπροξζνθ, όταν οι ενοχλιςεισ από τισ αρκρϊςεισ είναι πιο ζντονεσ. Η χοριγθςθ ςτεροειδϊν (πρεδνιηόνθ) ςυνιςτάται ςε αςκενείσ με ςοβαρά γαςτρεντερικά ςυμπτϊματα ι αιμορραγία και ςτισ ςπάνιεσ περιπτϊςεισ με ςοβαρά ςυμπτϊματα ςε άλλα όργανα (πχ. όρχεισ). Αν θ νεφρικι νόςοσ είναι ςοβαρι πρζπει να διενεργείται νεφρικι βιοψία και, αν επιβάλλεται, αρχίηει μια ςυνδυαςμζνθ φαρμακευτικι αγωγι με ςτεροειδι και ανοςοκαταςταλτικά. Ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ τθσ φαρμακευτικισ αγωγισ Επειδι ςτισ περιςςότερεσ περιπτϊςεισ τθσ HSP δεν είναι απαραίτθτθ θ φαρμακευτικι αγωγι ι χορθγείται για μικρό χρονικό διάςτθμα, δεν αναμζνονται ςοβαρζσ ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ. Στισ ςπάνιεσ περιπτϊςεισ ςοβαρισ νεφρικισ νόςου, που απαιτεί τθ χοριγθςθ πρεδνιηόνθσ και ανοςοκαταςταλτικϊν φαρμάκων για μεγάλο χρονικό διάςτθμα, οι ανεπικφμθτεσ ενζργειεσ των φαρμάκων μπορεί να αποτελζςουν πρόβλθμα (βλζπε το κεφάλαιο «Φαρμακευτικι κεραπεία»). Διάρκεια τθσ νόςου Η όλθ πορεία τθσ νόςου διαρκεί 4-6 εβδομάδεσ. Τα μιςά από τα παιδιά ζχουν τουλάχιςτον μία υποτροπι μζςα ςε μία περίοδο 6 εβδομάδων, που είναι ςυνικωσ πιο ςφντομθ και ιπια από τθν πρϊτθ. Σπανίωσ οι υποτροπζσ διαρκοφν περιςςότερο. Η πλειοψθφία των αςκενϊν αναρρϊνει πλιρωσ.
Τι είδουσ περιοδικζσ εξετάςεισ απαιτοφνται; Τα δείγματα οφρων πρζπει να ελζγχονται αρκετζσ φορζσ κατά τθ διάρκεια και μετά τθν φφεςθ τθσ HSP για τον εντοπιςμό νεφρικϊν προβλθμάτων, επειδι ςε οριςμζνεσ περιπτϊςεισ θ νεφρικι προςβολι μπορεί να εμφανιςκεί αρκετζσ εβδομάδεσ μετά τθν ζναρξθ τθσ νόςου. Μακροχρόνια ζκβαςθ τθσ νόςου Στα περιςςότερα παιδιά θ νόςοσ είναι αυτοπεριοριηόμενθ και δεν προκαλεί μακροχρόνια προβλιματα. Ζνα μικρό ποςοςτό αςκενϊν, που παρουςιάηει επίμονθ ι ςοβαρι νεφρικι νόςο, μπορεί να εμφανίςει μια εξελικτικι πορεία με πικανι νεφρικι ανεπάρκεια. Σχολείο- Ακλθτιςμόσ Εμβολιαςμοί Κατά τθ διάρκεια τθσ οξείασ νόςου, θ ςωματικι δραςτθριότθτα ςυνικωσ περιορίηεται, αλλά μετά τθν ανάρρωςθ το παιδί μπορεί να πάει ξανά ςτο ςχολείο και να ηιςει φυςιολογικά. Οι εμβολιαςμοί κα πρζπει επίςθσ να αναβλθκοφν και για το πότε κα ςυνεχιςκοφν κα αποφαςίςει ο παιδίατροσ του παιδιοφ.