1/12 Παναγιώτης Β. Σαμέλης Χειρουργός Ορθοπεδικός ΓΝ Παίδων Αθηνών «Π&Α Κυριακού» samelis_takis@yahoo.com O Υπερηχογραφικός έλεγχος νεογνικού ισχίου κατά Graf: συμβολή στην εξάλειψη Συγγενούς Εξαρθρήματος Ισχίου 1. Ορισμός: Πρίν προχωρήσουμε στο κυρίως μέρος παρόντος άρθρου θα πρέπει να δώσουμε τον ορισμό της πάθησης στην οποία αναφερόμαστε. Ο όρος Συγγενές Εξάρθρημα Ισχίου δεν περιγράφει επαρκώς το παθολογικό ισχίο νεογνού. Και αυτό γιατί η απουσία εξαρθρήματος ισχίου δεν σημαίνει υγιές ισχίο. Ο όρος Συγγενές Εξάρθρημα περιγράφει μόνο τις ακραίες παθολογικές καταστάσεις νεογνικού ισχίου, όπου η μηριαία κεφαλή αμέσως μετά τη γέννηση είναι εξαρθρωμένη ή εξαρθρώνεται με χειρισμούς εξεταστή. Τι συμβαίνει όμως με τις περιπτώσεις μη εξαρθρωμένου αλλά σαφώς παθολογικού ισχίου, το οποίο θα οδηγήσει με μαθηματική βεβαιότητα σε πρώιμη ανάπτυξη οστεοαρθρίτιδας στον νεαρό ενήλικα και θα τον υποχρεώσει σε ολική αντικατάσταση ισχίου (αρθροπλαστική); Επομένως ο όρος Συγγενές Εξάρθρημα θα πρέπει να αναθεωρηθεί, ώστε να συμπεριλάβει και τις υποκλινικές αρχικά περιπτώσεις παθολογικού αλλά μη εξαρθρωμένου κατά τη γέννηση ισχίου, που αποτελούν το γνωστό μας δυσπλαστικό ισχίο. Εξάλλου, μπορεί η γέννηση σαν γεγονός και ιδιαίτερα οι τελευταίες εβδομάδες της κύησης να αποτελούν σημαντικό παράγοντα στην παθολογική εξέλιξη μιας κοτύλης (1), κυρίως ως παράγοντες που ευθύνονται για τη δημιουργία συνθηκών έλλειψης χώρου στο προοδευτικά αυξανόμενο έμβρυο με τελική συνέπεια την άσκηση παθολογικών πιέσεων στα ισχία, ωστόσο η εξελισσόμενη και μετά τη γέννηση μορφολογία της κοτύλης, καθώς επηρεάζεται από εξωγενείς μηχανικούς παράγοντες, επιβάλλει την υιοθέτηση άλλης ορολογίας και όχι όρου «συγγενές» για την περιγραφή της νόσου. Γι αυτό το λόγο η πάθηση νεογνικού ισχίου αποδίδεται πιο σωστά από τον όρο «Αναπτυξιακή Νόσος Ισχίου» (ΑΝΙ) ή Developmental Disease of the Hip (DDH) και έτσι θα αναφέρεται στη συνέχεια. Έτσι, όταν μιλάμε για ΑΝΙ, αναφερόμαστε στην παθολογική ανάπτυξη ισχίου, η οποία χρονικά μπορεί να εγκατασταθεί κατά την ενδομήτρια ζωή, την περιγεννητική και τη νεογνική περίοδο και εφ όσον δεν αντιμετωπιστεί, επιδεινώνεται καθ όλη τη διάρκεια ανάπτυξης ισχίου στην παιδική ηλικία. 2. Η φυσική ιστορία της μη θεραπευμένης Αναπτυξιακής Νόσου Ισχίου: Η φυσική ιστορία μιας καθυστερημένα διαγνωσμένης και θεραπευμένης αμφοτερόπλευρης ΑΝΙ και οι συνέπειες αυτής της καθυστέρησης παρουσιάζονται στις εικόνες 1-4. Η ασθενής υπεβλήθη καθυστερημένα σε ανοικτή ανάταξη ισχίων άμφω σε ηλικία 5 ετών (εικόνα 1). Στην εικόνα 2 φαίνονται τα
2/12 αναταγμένα αλλά σαφώς παθολογικά ισχία. Στην εικόνα 3 τα ισχία παρουσιάζουν εικόνα πρώιμης οστεοαρθρίτιδας ενώ στην εικόνα 4 η ασθενής πάσχει από βαριά οστεοαρθρίτιδα των ισχίων άμφω με άλγος ηρεμίας. Η πραγματοποίηση ολικών αντικαταστάσεων αμφότερων των ισχίων είναι μονόδρομος. Εικόνα 4: 2010, 33 ετών, βαριά οστεοαρθρίτιδα ισχίων άμφω, άλγος ηρεμίας, προγραμματισμός για ολική αρθροπλαστική ισχίων Εικόνα 1: 1982, 5 ετών, ανοικτή ανάταξη ισχίων άμφω Εικόνα 2: 1988, 11 ετών, παθολογικά ισχία άμφω Εικόνα 3: 1996, 19 ετών, πρώιμη οστεοαρθρίτιδα ισχίων άμφω 3. Αιτιολογία της Αναπτυξιακής Νόσου Ισχίου: Η αιτιολογια της ΑΝΙ είναι άγνωστη. Ωστόσο υπάρχουν παράγοντες που σχετίζονται με αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης της νόσου, όπως το θετικό οικογενειακό ιστορικό, ισχιακή προβολή, πολύτοκος κύηση, θήλυ νεογνό, ολιγοϋδράμνιο. Το παραδοσιακό φάσκιωμα (εικόνα 5) έχει επίσης ενοχοποιηθεί ως παράγοντας επιδείνωσης ενός αρχικά παθολογικού ισχίου ενώ θα μπορούσε να αποτελεί ακόμα και αίτιο εκτροπής από τη φυσιολογική ανάπτυξη ενός αρχικά φυσιολογικού νεογνικού ισχίου! Εικόνα 5: το φάσκιωμα (swaddling) ως αίτιο παθολογικής ανάπτυξης ισχίου
3/12 4. Η παθολογοανατομική εικόνα της Αναπτυξιακής Νόσου Ισχίου: Στην Αναπτυξιακή Νόσο πάσχουν και τα τρία συστατικά ισχίου: κοτύλη μηριαία κεφαλή μηριαίος αυχένας. Η κοτύλη είναι αβαθής, ο χόνδρος της οροφής της κοτύλης απωθείται εκτός της φυσιολογικής θέσης, η μηριαία κεφαλή μπορεί να παρουσιάσει καθυστερημένη ανάπτυξη και επιπέδωση, ενώ διαταράσσεται προοδευτικά η ομαλή εφαρμογή της στην κοτύλη, ο αρθρικός θύλακος σε παραμελημένες περιπτώσεις εξαρθρωμένου ισχίου αποκτά κλεψυδροειδή μορφή εμποδίζοντας την ανάταξη της μηριαίας κεφαλής. Τέλος ο μηριαίος αυχένας παρουσιάζει αυξημένη πρόσθια στροφή (anteversion) και είναι υποπλαστικός εβδομάδων από τη γέννηση, λόγω ανάπτυξης ρικνώσεων των μαλακών μορίων και αρθρικού θυλάκου, παρεμβολής τένοντα λαγονοψοΐτη κλπ. Αυτό έχει σαν συνέπεια να χάνονται οι υποκλινικές περιπτώσεις παθολογικών ισχίων, οι οποίες είναι και οι πιο συχνές. Δεν πρέπει να ξεχνάμε ποτέ ότι ένα ισχίο που παρουσιάζει φυσιολογική κινητικότητα και σταθερότητα μπορεί να πάσχει από ΑΝΙ, δηλαδή μπορεί, εφόσον δεν θεραπευτεί, να οδηγήσει στην ανάπτυξη πρώιμης οστεοαρθρίτιδας στην ενήλικο ζωή. 5. Πώς διαγιγνώσκεται η Αναπτυξιακή Νόσος Ισχίου; Η διάγνωση της ΑΝΙ παλαιότερα, αλλά δυστυχώς ακόμα σε μεγάλο βαθμό στη χώρα μας, στηριζόταν στην κλινική εξέταση και στον κλασσικό ακτινολογικό έλεγχο. Παθολογικά ευρήματα κατά την κλινική εξέταση αποτελούν η ανισοσκελία, η ασυμμετρία των δερματικών πτυχών μηρού, η ασυμμετρία κατά την απαγωγή ισχίου και τέλος οι παθολογικές δοκιμασίες πρόκλησης ή ανάταξης εξαρθρήματος, τα γνωστά σημεία Barlow και Ortolani (εικόνα 6). Ήδη φαίνεται η αδυναμία της κλινικής εξέτασης από το γεγονός ότι στηρίζεται στη σύγκριση πάσχοντος με ένα φυσιολογικό ετερόπλευρο ισχίο. Σε περίπτωση όμως αμφοτερόπλευρου εξαρθρήματος τα εξεταζόμενα άκρα δεν παρουσιάζουν διαφορά και συνεπώς τα αμφοτερόπλευρα παθολογικά ισχία μπορεί να μην διαγνωστούν! Οι δοκιμασίες Barlow και Ortolani, ενώ όταν υπάρχουν βάζουν σαφώς τη διάγνωση ενός βαρέος πάσχοντος ισχίου, ωστόσο παύουν να εκλύονται εντός ολίγων Εικόνα 6: οι κλινικές δοκιμασίες Barlow (πρόκληση εξαρθρήματος) και Ortolani (ανάταξη εξαρθρήματος) για τη διάγνωση της αναπτυξιακής νόσου ισχίου Επομένως η κλινική εξέταση μπορεί να διαγνώσει με σχετική ασφάλεια μόνο τις ακραία παθολογικές περιπτώσεις ΑΝΙ. Ο ακτινολογικός έλεγχος των ισχίων είναι αποτελεσματικός και αξιόπιστος όταν εμφανιστεί ο πυρήνας οστέωσης της μηριαίας κεφαλής, κάτι που συνήθως γίνεται τον 4ο μήνα μετά τη γέννηση. Τότε μπορούν να γίνουν λεπτομερείς ακτινολογικές μετρήσεις, και επομένως τότε θα αρχίσει και η οποιαδήποτε θεραπεία (εικόνα 7).
4/12 Perkins α angle >60º Center edge angle >20º Acetabular index <30º Hilgenreiner Shenton Εικόνα 7: ο ακτινολογικός έλεγχος για τη διάγνωση της ΑΝΙ Επομένως για την παραδοσιακή μέθοδο διάγνωσης άρα και θεραπείας - της ΑΝΙ ισχύουν τα εξής: 1. Ένα ισχίο που εξαρθρώνεται κατά τη γέννηση θα διαγνωστεί και θα θεραπευτεί. 2. Εάν δεν εξαρθρώνεται και υπάρχουν κάποια παθολογικά ευρήματα, θα παρακολουθηθεί και ακτινολογικά! μέχρι η οστική ηλικία να επιτρέψει ακριβείς ακτινολογικές μετρήσεις, κάτι που θα γίνει περίπου τον 4 ο μήνα, με την εμφάνιση πυρήνα οστέωσης της μηριαίας κεφαλής. Δηλαδή η θεραπεία ενός σταθερού αλλά παθολογικού ισχίου θα αρχίσει το νωρίτερο τον 4ο μήνα, γιατί τότε θα έχει επιβεβαιωθεί η διάγνωση. 3. Εάν τέλος έχουμε ένα σταθερό αλλά παθολογικό ισχίο, χωρίς άλλα παθολογικά ευρήματα ή θετικό οικογενειακό ιστορικό, αυτό το ισχίο το πιο πιθανό είναι ότι δεν θα διαγνωστεί ποτέ, μέχρι να αναπτύξει πρώιμη οστεοαρθρίτιδα ισχίου κατά τη νεαρή ενήλικο ζωή. Η παραδοσιακή κλινική εξέταση και ο ακτινολογικός έλεγχος ουσιαστικά διαγιγνώσκουν και οδηγούν σε θεραπεία μικρό αριθμό συνόλου των πασχόντων ισχίων, δηλαδή μόνο όσα είτε είναι ήδη εξαρθρωμένα είτε εξαρθρώνονται κατά τη γέννηση ή διαπιστώνονται κατά τύχη λόγω αυξημένης προσοχής ή και ανασφάλειας θεράποντος ιατρού. Ως προς το χρόνο έναρξης της θεραπείας, εάν εξαιρεθούν τα εξ αρχής εξαρθρωμένα ή εξαρθρώσιμα ισχία, στα οποία η θεραπεία θα αρχίσει έγκαιρα, τα υπόλοιπα (σταθερά αλλά δυσπλαστικά ισχία), εφόσον διαγνωστούν, ξεκινούν την ο θεραπεία συνήθως μετά τον 4 μήνα. Μήπως όμως έτσι χάνεται πολύτιμος χρόνος για τη θεραπεία; Τέλος, η έκθεση βρέφους σε ιοντίζουσα ακτινοβολία κατά τη διάγνωση και κατά την παρακολούθηση της θεραπείας αποτελεί πρόσθετο αρνητικό στοιχείο της παραδοσιακής μεθόδου διάγνωσης. Ο υπερηχογραφικός έλεγχος νεογνικού ισχίου ανατρέπει εντελώς τα παραπάνω, τόσο ως προς την πρωιμότητα της διάγνωσης άρα και έναρξης θεραπείας, όσο και ως προς το ότι αποκαλύπτει όλο το φάσμα των παθολογικών ισχίων και όχι μόνο των ακραίων παθολογικών που διαπιστώνει άμεσα η κλινική εξέταση ή τυχαία ο όψιμος ακτινολογικός έλεγχος. Επιπρόσθετα ο υπερηχογραφικός έλεγχος δεν έχει τον κίνδυνο της ιοντίζουσας ακτινοβολίας. 6. Ιστορική αναδρομή της εξέτασης νεογνικού ισχίου με υπερήχους κατά Graf (Sonographie der Säuglingshüfte): Ποιο τμήμα νεογνικού αποτελείται από υαλοειδή χόνδρο; ισχίου Η απάντηση στο ερώτημα αυτό αποτελεί τη βάση πάνω στην οποία στηρίζεται η υπερηχογραφική εξέταση νεογνικού ισχίου. Ο καθηγητής Reinhard Graf (εικόνα 8), Χειρουργός Ορθοπεδικός στο Νοσοκομείο Stolzalpe της Αυστρίας, στις αρχές της 10ετίας 80 άρχισε να πειραματίζεται με τον υπέρηχο στα ισχία της νεογέννητης κόρης. Αυτή η αρχική περιέργεια, βασιζόμενη στη γνώση ότι το κεντρικό
5/12 άκρο νεογνικού μηριαίου οστού (μηριαία κεφαλή, αυχένας, μεγάλος τροχαντήρας) καθώς και μέρος της οροφής της κοτύλης αποτελούνται από υαλοειδή χόνδρο, ο οποίος ως μαλακός ιστός (εικόνα 9), μπορεί να διαπεραστεί από υπερήχους και να δώσει αντανακλάσεις, οδήγησε, μετά από επίπονη μελέτη, σε αυτό που σήμερα γνωρίζουμε ως υπερηχογράφημα νεογνικού ισχίου κατά Graf (2). 7. Παθοφυσιολογία της Αναπτυξιακής Νόσου Ισχίου: Η εύπλαστη νεογνική κοτύλη αποτελείται από οστέινη και χόνδρινη οροφή. Το εάν η προοδευτική 2ογενής οστεοποίηση της χόνδρινης οροφής θα αναπτυχθεί προς φυσιολογική ή παθολογική κατεύθυνση, θα καθοριστεί από εξωγενείς μηχανικούς παράγοντες, οι οποίοι δρουν από το τέλος της ενδομήτριας ζωής, την περιγεννητική περίοδο και την νεογνική και βρεφική περίοδο. Έχει διαπιστωθεί ότι περίπου μέχρι την 6 η εβδομάδα μετά τη γέννηση η κοτύλη ακολουθεί μια ταχεία γραμμική φυσιολογική πορεία ωρίμανσης (Reifungskurve). Μετά την 6η εβδομάδα ο ρυθμός εξέλιξης της μορφολογίας της κοτύλης επιβραδύνεται (3). Επομένως η 6η εβδομάδα αποτελεί την ιδανική στιγμή για τη διάγνωση και την έναρξη θεραπείας ενός παθολογικά αναπτυσσόμενου ισχίου. Εικόνα 8: Ο καθηγητής R. Graf (αριστερά), 2012, αναμνηστική φωτογραφία, σεμινάριο για την υπερηχογραφική εξέταση νεογνικού ισχίου Εικόνα 9: τα τμήματα νεογνικού ισχίου που αποτελούνται από υαλοειδή χόνδρο, και επομένως μπορούν να μελετηθούν υπερηχογραφικά. 8. Μέχρι ποια ηλικία είναι αξιόπιστος ο υπερηχογραφικός έλεγχος ισχίου; Η υπερηχογραφική εξέταση ισχίου είναι αξιόπιστη για τη διάγνωση παθολογίας ισχίου όσο χρονικό διάστημα η εξεταζόμενη περιοχή έχει χόνδρινη υφή, ώστε να διαπερνάται από ς υπερήχους. Όταν εμφανιστεί ο πυρήνας οστέωσης της κεφαλής και η υπερηχογραφική σκιά καλύπτει τον τριακτινωτό χόνδρο, τότε δεν είναι πλεον εφικτή η πραγματοποίηση των μετρήσεων κατά Graf και η κατάταξη ισχίου σς τύπους I-IV. Ο πυρήνας οστέωσης της μηριαίας κεφαλής εμφανίζεται συνήθως τον 4ο μήνα της ζωής. Μετά την ηλικία αυτή συνήθως δεν έχει νόημα η υπερηχογραφική εξέταση ισχίου.
6/12 9. Τεχνική της υπερηχογραφικής εξέτασης νεογνικού ισχίου 10. Η υπερηχογραφική νεογνικού ισχίου: εικόνα Προσπάθεια καθηγητή Graf είναι η υπερηχογραφική εξέταση νεογνικού ισχίου να εκτελείται υπό όσο το δυνατό πρότυπες συνθήκες, πράγμα που αυξάνει την αξιοπιστία και την επαναληψιμότητα της εξέτασης. Εφόσον εκτελεστεί σωστά, η υπερηχογραφική εικόνα ισχίου που θα πάρουμε θα είναι περίπου όπως αυτή που βλέπουμε στην εικόνα 11. Εφ όσον ληφθεί στο σωστό επίπεδο (Standard Plane κατά Graf) ουσιαστικά αποτελεί το αντίστοιχο μιας κατά μέτωπο ακτινογραφίας νεογνικού ισχίου, με το επιπρόσθετο πλεονέκτημα των υπερήχων, δηλαδή την απεικόνιση μαλακών μορίων. Εικόνα 10: ειδική «κούνια» για την τοποθέτηση εξεταζόμενου νεογνού Το νεογνό τοποθετείται σε πλάγια θέση (εικόνα 10), διαδοχικά για κάθε ισχίο. Καλό είναι να χρησιμοποιείται η ειδική «κούνια», μέσα στην οποία θα τοποθετηθεί το νεογνό. Η κούνια αυτή διαθέτει βραχίονα, πάνω στον οποίο σταθεροποιείται η ειδική κεφαλή υπερήχου. Η κεφαλή υπερήχου φέρεται πάντα κάθετα πάνω στο ισχίο νεογνού. Προσοχή: εάν δεν ληφθεί η σωστή τομή (υπερηχογραφική εικόνα) δεν είναι δυνατή η μελέτη ισχίου κατά Graf. Για να καταλάβουμε την αντιστοιχία ας αναλογιστούμε εάν θα ήταν δυνατό να μετρήσουμε τη γωνία Cobb μιας σκολιωτικής σπονδυλικής στήλης, εάν δεν έχουμε κατά μέτωπο ακτινογραφία σπονδυλικής στήλης, αλλά πχ λοξή! Ο ειδικός εξοπλισμός βεβαίως δεν αρκεί. Απαιτείται επίμονη εξάσκηση στη λήψη της σωστής υπερηχογραφικής εικόνας. Για έναν έμπειρο εξεταστή η διαδικασία δεν διαρκεί πάνω από 20-30 sec ανά ισχίο. Εικόνα 11: η υπερηχογραφική εικόνα νεογνικού ισχίου Η επεξήγηση των ανατομικών στοιχείων που βλέπουμε στην εικόνα 11 αποτυπώνεται στην εικόνα 12. Η διαπίστωση των ανατομικών στοιχείων καθώς και η εφαρμογή κριτηρίων που πιστοποιούν ότι έχουμε πάρει τη σωστή υπερηχογραφική τομή είναι απαραίτητη πριν προχωρήσουμε στις μετρήσεις κατά Graf. Είναι αξιοθαύμαστη η αυστηρότητα με την οποία ο καθηγητής Graf επιμένει στο πρώτο αυτό βήμα της εξέτασης, έχοντας καθορίσει δυο λίστες κριτηρίων που πρέπει και οι δύο να εκπληρωθούν, προκειμένου η υπερηχογραφική εικόνα να είναι κατάλληλη για την πραγματοποίηση μετρήσεων.
7/12 Πρόκειται για την ανατομική λίστα (anatomic checklist) και τη λίστα χρησιμότητας (useability checklist) της υπερηχογραφικής εικόνας. μετρήσεων κατά Graf (standard plane- ένα επίπεδο ορίζεται από 3 σημεία). Τα σημεία αυτά είναι: 1. Lower limb: Κατώτερο σκέλος λαγόνιου οστού, το οποίο συμμετέχει στον τριακτινωτό χόνδρο. 2. Plane: πτέρυγα λαγονίου, πρέπει να είναι κάθετη προς την δέσμη των υπερήχων. 3. Labrum: επιχείλιος χόνδρος Εάν η εικόνα δεν ικανοποιεί και τις δυο λίστες κριτηρίων, τότε είναι άχρηστη και η εξέταση δεν έχει πραγματοποιηθεί σωστά, (με μία μόνο εξαίρεση: την παρουσία εξαρθρήματος, όπου στην ανατομική λίστα «λείπει»! η μηριαία κεφαλή). Εικόνα 12: η ανατομική επεξήγηση υπερηχογραφήματος νεογνικού ισχίου Η ανατομική λίστα: αναζητάμε τα ακόλουθα ανατομικά στοιχεία ισχίου: 1. chondroosseous border (Όριο χόνδρου οστού άνω πέρατος μηριαίου) 11. Η πλαστικότητα εξελισσόμενου νεογνικού ισχίου Βάσει της υπερηχογραφικής εικόνας το ισχίο θα ταξινομηθεί προσωρινά σε τέσσερις τύπους, όπως φαίνεται στην εικόνα 13. Η εικόνα 13 απεικονίζει ουσιαστικά την πλαστικότητα εξελισσόμενου νεογνικού ισχίου. 2. Femoral head (Μηριαία κεφαλή) 3. Synovial fold (Υμενική πτυχή) 4. Joint capsule (Αρθρικός θύλακος) 5. Labrum κοτύλης) (επιχείλιος χόνδρος της 6. Hyaline cartilage roof (χόνδρινη οροφή κοτύλης) 7. Bony roof (οστέινη οροφή κοτύλης) 8. Bony rim (concavity convexity, Σημείο καμπής, όριο οστέινης οροφής της κοτύλης) Η λίστα χρησιμότητας της εξέτασης περιγράφει 3 σημεία, τα οποία εάν διαπιστώσουμε στην υπερηχογραφική τομή, ξέρουμε ότι αυτή απεικονίζει το σωστό επίπεδο της κοτύλης, το οποίο ενδείκνυται για την πραγματοποίηση Εικόνα 13: προσωρινή ταξινόμηση ισχίου κατά Graf, βάσει υπερηχογραφικών χαρακτηριστικών. Και εδώ φαίνεται για άλλη μια φορά το μεγαλείο της υπερηχογραφικής εξέτασης στην κατανόηση της εξέλιξης νεογνικού ισχίου: Κάθε νεογνό έχει κατά τη γέννησή κοτύλη με μία από τις μορφολογίες I IV. Ο τύπος Ι είναι η φυσιολογική κοτύλη. Εφόσον το νεογνό γεννηθεί με παθολογική κοτύλη (τύποι II, III, IV), η κοτύλη αυτή θα
8/12 πρέπει (αυτόματα ή με θεραπευτικά μέσα) να εξελιχθεί προς την κατεύθυνση της φυσιολογικής κοτύλης, δηλαδή να γίνει τύπου Ι. 12. Η μέτρηση των γωνιών της κοτύλης υπερηχογραφικοί τύποι της νεογνικής κοτύλης: Το δεύτερο βήμα της εξέτασης είναι η μέτρηση των γωνιών της κοτύλης α και β κατά Graf. Οι γωνίες αυτές σχηματίζονται μεταξύ των γραμμών που σχεδιάζουμε πάνω στην υπερηχογραφική εικόνα (εικόνα 14). Η γωνία α σχηματίζεται μεταξύ της base line και της acetabular roof line και αντιπροσωπεύει την οστέινη οροφή της κοτύλης. Η γωνία β σχηματίζεται μεταξύ της base line και της cartilage roof line και αντιπροσωπεύει την χόνδρινη οροφή. O Graf, βάσει των γωνιών αυτών ταξινομεί τη νεογνική κοτύλη σε τέσσερις βασικούς τύπους, με διάφορες υποπεριπτώσεις (πίνακας 1). Συνοπτικά οι τιμές των γωνιών α και β και η κατάταξη των τύπων ισχίου φαίνονται στο υπερηχόμετρο (sonometer), (εικόνα 15). Οι γραμμές αυτές είναι: 1. η βασική γραμμή (base line): παράλληλα με την υπερηχογραφική σκιά λαγόνιου οστού. 2. η γραμμή της οστέινης οροφής της κοτύλης (acetabular roof line): ξεκινά από το κάτω σκέλος λαγόνιου οστού και εφάπτεται στην οστέινη οροφή της κοτύλης. 3. η γραμμή της χόνδρινης οροφής της κοτύλης (cartilage roof line): συνδέει το bony rim με το κέντρο επιχείλιου χόνδρου. Εικόνα 14: σχεδιασμός των γωνιών α και β κατά Graf Εικόνα 15: υπερηχόμετρο (sonometer) κατά Graf Πίνακας 1: υπερηχογραφικοί τύποι ισχίου κατά Graf γωνία α γωνία β Περιγραφή ισχίου >60º <55º ώριμο ισχίο ΙΙa 50º -60º 55º -77º φυσιολογικά ανώριμο ισχίο (<3 μηνών) IΙb 50º -60º 55º -77º καθυστερημένα ώριμο (>3 μηνών) IΙc 43º -49º <77º σοβαρή δυσπλασία D 43º -49º >77º ασταθές ΙΙc ισχίο, μη επικεντρωμένο III <43º ή μη μετρήσιμη >77º ή μη μετρήσιμη εξαρθρωμένο IV μη μετρήσιμη μη μετρήσιμη εξαρθρωμένο Ι Το φυσιολογικό ισχίο, δηλαδή το ισχίο τύπου Ι είναι το ισχίο στο οποίο η γωνία α είναι 60º. Κάθε μικρότερη τιμή γωνίας α είναι παθολογική. Μικρότερη γωνία α, μέχρι
9/12 κάποιου βαθμού (50º) μπορεί να μην θεωρηθεί παθολογική, εφόσον το νεογνό είναι μικρότερο των 3 μηνών (φυσιολογικά ανώριμο ισχίο). Μετά την ηλικία αυτή όμως θεωρείται παθολογική. 13. Η Θεραπεία Νόσου Ισχίου της Αναπτυξιακής Η θεραπεία της ΑΝΙ βασιζόμενη στην υπερηχογραφική εξέταση κατά Graf αποτελείται από 3 βήματα: ανάταξη (reduction), συγκράτηση (retention) και ωρίμανση (maturation) της κοτύλης, όπως αναγράφεται συνοπτικά στον πίνακα 2. Πίνακας 2: η αντιμετώπιση της ΑΝΙ βασιζόμενη στο υπέρηχο νεογνικού ισχίου κατά Graf Τύπος ισχίου ανάταξη (reduction) Συγκράτηση (retention) 2ο γενής ωρίμανση (maturation) της κοτύλης αντιμετώπιση III, IV, D - Χειρισμοί - Έλξη Bryant Τα παραπάνω + Hip Spica IIc unstable Τα παραπάνω + Maturation device IIc, IIb, IIa(Pavlik, Tuebingen etc) 14. Πότε σταματά η θεραπευτική παρέμβαση σε πάσχοντα ισχία; Όταν η γωνία α γίνει 60º, δηλαδή το ισχίο μετατραπεί σε ισχίο τύπου Ι κατά Graf. Εάν η θεραπεία δεν άρχισε έγκαιρα, και έχει εμφανιστεί ο πυρήνας οστέωσης της μηριαίας κεφαλής, η παρακολούθηση θα βασιστεί αναγκαστικά σε απλές ακτινογραφίες της λεκάνης, όπου αντί για τη γωνία α θα χρησιμοποιήσουμε τη συμπληρωματική της γωνία, που αποτελεί τον λεγόμενο κοτυλιαίο δείκτη (acetabular index, εικόνα 7). Ωστόσο δεν πρέπει να επαναπαυόμαστε ακόμα και επί φυσιολογικού κατά Graf ισχίου, καθ ότι αυτό μπορεί να επιδεινωθεί, εφόσον ασκηθούν στο ισχίο παθολογικές δυνάμεις, ιδιαίτερα όσο μικρότερο ηλικιακά είναι το βρέφος (1). Τα ισχία βρέφους πρέπει να βρίσκονται στη θέση αναπαύσεως (ελαφρά απαγωγή, κάμψη, Salter s human position) κατά τη μεταφορά ή κατά τη διάρκεια ύπνου, όπως φαίνεται στην εικόνα 17. Η πιο κατάλληλη μέθοδος αντιμετώπισης είναι ο οσφυομηροκνημικός κηδεμόνας (hip spica, εικόνα 16). Εικόνα 16: η εφαρμογή οσφυοϊσχιομηροκνημικού κηδεμόνα (hip spica) Εικόνα 17: η σωστή θέση μεταφοράς βρέφους
10/12 15. Αξιολόγηση υπερηχογραφήματος νεογνικού ισχίου κατά Graf: Για ποιο λόγο η Αναπτυξιακή Νόσος Ισχίου (DDH) έχει τόση σημασία ώστε η πρώιμη διάγνωσή της με υπέρηχο να καθίσταται επιτακτική; Οι λόγοι είναι πολλαπλοί: Σημαντικότατη είναι η αποφυγή μιας σοβαρής αναπηρίας για τον πάσχοντα, ο οποίος, εφόσον δεν διαπιστωθεί η νόσος, θα πρέπει να υποβληθεί σε ολική αντικατάσταση ισχίου σε σχετικά νεαρή ηλικία, με ό,τι αυτό συνεπάγεται για τον εργασιακό και κοινωνικό βίο. Ακόμα πιο σημαντικό όμως για τα οικονομικά συστήματος υγείας είναι το γεγονός ότι η ΑΝΙ αποτελεί μια από τις συχνότερες παθήσεις νεογνού (4). Υπολογίζεται ότι η συχνότητά της στις κεντροευρωπαϊκές χώρες ανέρχεται στο 2,5% των γεννήσεων. Εξάλλου η συχνότητα των ολικών αντικαταστάσεων (αρθροπλαστικών) ισχίου που οφείλεται σε ΑΝΙ ανέρχεται σε 9-10% συνόλου (5,6). Επομένως η ΑΝΙ αποτελεί μια αρκετά συχνή πάθηση. Για να έχουμε μια συγκριτική εικόνα, ας λάβουμε υπόψιν ότι 2-3% είναι και η συχνότητα της Εφηβικής Ιδιοπαθούς Σκολίωσης. Η ΑΝΙ δηλαδή δεν είναι κάποια σπάνια πάθηση και δεν πρέπει να υποεκτιμάται. Η παραδοσιακή κλινική εξέταση δεν είναι αξιόπιστη και αυτό έχει φανεί από διάφορες μελέτες (7). Χαρακτηριστική είναι η μελέτη των Akman και συν., στην οποία διαπιστώθηκε ότι μετά τον έλεγχο κλινικά και υπερηχογραφικά των ισχίων 403 νεογνών, μόνο 1 είχε παθολογική κλινική εξέταση, ενώ 14 είχαν παθολογική υπερηχογραφική εικόνα. Δηλαδή, με βάση την παραδοσιακή εξέταση θα υποβαλλόταν σε κάποια θεραπεία μόνο 1 παιδί, ενώ με βάση τον υπέρηχο ισχίου θεραπεύτηκαν 14 παιδιά (8). Η άποψη ότι βάσει υπερήχου θα οδηγηθούμε σε υπερθεραπεία (overtreatment) δεν ευσταθεί (9). Ο υπερηχογραφικός έλεγχος ισχίου οδήγησε σε πληρέστερη κατανόηση παθολογικά εξελισσόμενου ισχίου. Διακρίνοντας το πλήρες φάσμα της παθολογίας, εννοείται ότι αναγνωρίστηκαν περισσότερες παθολογικές καταστάσεις, οι οποίες επιδέχονται κάποια θεραπεία. Έτσι μολονότι περισσότερα, ωστόσο θεραπεύονται τα πραγματικά πάσχοντα ισχία βάσει αξιόπιστων κριτηρίων. Παράλληλα μειώνεται ο αριθμός των πιθανώς φυσιολογικών ισχίων, τα οποία η υποκειμενική κλινική εξέταση και η πιθανή ανασφάλεια εξεταστή θα οδηγήσει σε πραγματική υπερθεραπεία. Αντιθέτως, θα μπορούσε να ισχυριστεί κάποιος ότι η παλαιά μέθοδος (κλινική εξέταση και ακτινολογικός έλεγχος) οδηγούν σε υποθεραπεία, μια και οδηγούν σε απώλεια διαγνώσεως και/ή καθυστέρηση έναρξης θεραπείας. Και επειδή τα πάντα καταλήγουν να ερμηνεύονται με οικονομικούς όρους, έχει διατυπωθεί η άποψη, αν και δεν έχει ακόμα αποδειχθεί, ότι η υποχρεωτική διενέργεια υπερηχογραφικού ελέγχου ισχίου έως την 6η εβδομάδα δεν επιβαρύνει το συνολικό κόστος συστήματος υγείας (4). Άλλοι συγγραφείς θεωρούν την απόφαση περισσότερο πολιτική και λιγότερο οικονομική (10). Δηλαδή το κόστος της διάγνωσης δεν πρέπει να βαίνει εις βάρος της ποιότητας των υπηρεσιών ενός συστήματος υγείας. Βεβαίως, η πραγματική αξία υπερηχογραφικού ελέγχου νεογνικού ισχίου θα αποδειχθεί εάν διαπιστωθεί μελλοντικά ότι το ποσοστό των ολικών αρθροπλαστικών ισχίου που πραγματοποιούνται σε ισχία πάσχοντα από ΑΝΙ παρουσιάσει πραγματική μείωση ως ποσοστό συνόλου των ολικών αρθροπλαστικών. Οι στατιστικές αυτές θα είναι δυνατό να πραγματοποιηθούν μετά από 10-20 χρόνια, δεδομένου ότι η
11/12 υπερηχογραφική εξέταση ισχίου άρχισε τη 10ετία 1980 και επισημοποιήθηκε ουσιαστικά τη 10ετία 1990. Επομένως αδιάβλητες στατιστικές για τη χρησιμότητα υπερηχογραφικού ελέγχου νεογνικού ισχίου θα έχουμε όταν «μεγαλώσουν» ηλικιακά τα πρώτα μωρά που εξετάστηκαν τη 10ετία 1980-90. Ωστόσο υπάρχουν πολλά στοιχεία που υποστηρίζουν τον υπερηχογραφικό έλεγχο νεογνικού ισχίου. Η υποχρεωτική εφαρμογή υπερηχογραφικού ελέγχου νεογνικού ισχίου έχει οδηγήσει σε ραγδαία μείωση αριθμού των ανοικτών (χειρουργικών) ανατάξεων των παθολογικών ισχίων στις χώρες που εφαρμόστηκε, συγκριτικά με τον αριθμό των ανοικτών ανατάξεων που πραγματοποιήθηκαν σε χώρες όπου ο υπερηχογραφικός έλεγχος ισχίου δεν είναι υποχρεωτικός και στις οποίες η ανίχνευση της ΑΝΙ βασίζεται στην παραδοσιακή κλινική εξέταση και τον κλασσικό ακτινολογικό έλεγχο. Έτσι στις κεντροευρωπαϊκές χώρες όπως Αυστρία, Γερμανία, Τσεχία, όπου ο υπερηχογραφικός έλεγχος ισχίου είναι υποχρεωτικός, η συχνότητα των ανοικτών ανατάξεων ισχίου ανέρχεται περίπου στις 1-2 ανά 10.000 γεννήσεις, ενώ σε χώρες όπως Μ. Βρετανία, Νορβηγία, η συχνότητα των χειρουργικών επεμβάσεων σε παθολογικά ισχία είναι 10πλάσια, δηλαδή περιπου 10 ανά 10.000 γεννήσεις (11, 12, 13, 14). πραγματικά ρευστή κατάσταση στην οποία βρίσκεται το ισχίο τις πρώτες εβδομάδες μετά τη γέννηση. Η θέσπιση της υπερηχογραφικής εξέτασης νεογνικού ισχίου ως υποχρεωτικής, όπως συμβαίνει σε κεντροευρωπαϊκές χώρες, μάλλον θα αποτελέσει μονόδρομο και για τη χώρα μας, ιδιαίτερα όταν η γνώση αναπτυσσόμενου ισχίου εδραιωθεί στην επιστημονική και ιδιαίτερα την ορθοπεδική κοινότητα. 17. Βιβλιογραφία: 1. Slavica Simić, Zoran Vukašinović, Janko Samardžić, Iris Pejčić, Marija Lukavac-Tesin, Duško Spasovski, Niveska Božinović-Prekajski: Does the Gestation Age of Newborn Babies Influence the Ultrasonic Assessment of Hip Condition? Srp Arh Celok Lek. 2009 JulAug;137(7-8):402-408 2. Graf R: The diagnosis of congenital hip joint dislocation by the ultrasonic compound treatment. Arch Orthop Traumat 1980, 97:117 133 3. Tschauner C, Klapsch W, Baumgartner A, Graf R:,,Reifungskurve des sonographischen Alpha-Winkels nach GRAF unbehandelter Huftgelenke im ersten Lebensjahr. Z Orthop 1994, 132: 502 504 4. Thaler M, Biedermann R, Lair J, Krismer M, Landauer F: Cost-effectiveness of universal ultrasound screening compared with clinical examination alone in the diagnosis and treatment of neonatal hip dysplasia in Austria. J Bone Jt Surg (Br) 2011, 93-B:1126 1130. 5. Grill F, Muller D: Results ultrasonographic screening in Orthopaede 1997, 26(1):25 32, of hip Austria. 6. O. Furnes, S. A. Lie, B. Espehaug, S. E. 16. Συμπέρασμα: Ο υπερηχογραφικός έλεγχος νεογνικού ισχίου αποτελεί ένα όχι μόνο χρήσιμο, αλλά και απαραίτητο εργαλείο για την ολοκληρωμένη παρακολούθηση εξελισσόμενου ισχίου, ακριβώς στην κρίσιμη περίοδο που αυτό παίρνει την τελική διαμόρφωση. Ακόμα και σήμερα, δεν έχει περάσει στις βασικές γνώσεις ορθοπεδικού η Vollset, L. B. Engesaeter, L. I. Havelin: Hip disease and the prognosis of total hip replacements A Review of 53698 primary total hip replacements reported to the Norwegian arthroplasty register 1987-99. 7. Roposch A. Twenty years of hip ultrasonography: are we doing better today? [Editorial]. J Pediatr Orthop 2003; 23: 691-692. 8. Alp Akman, Ayşe Korkmaz, M. Cemalettin Aksoy, Muharrem Yazıcı, Murat Yurdakök, Gülsevin Tekinalp:Evaluation of risk factors in developmental dysplasia of the hip: results of
12/12 infantile hip ultrasonography The Turkish Journal of Pediatrics 2007; 49: 290-294 Original 9. Christian Tschauner, Frank Furntrath, Yasaman Saba: Developmental dysplasia of the hip: impact of sonographic newborn hip screening on the outcome of early treated decentered hip joints a single center retrospective comparative cohort study based on Graf s method of hip ultrasonography. J Child Orthop (2011) 5:415 424. 10. Mahan ST, Katz JN, Kim YJ: To screen or not to screen? A decision analysis of the utility of screening for developmental dysplasia of the hip. J Bone Jt Surg (Am) 2009, 91(7):1705 1719. 11. Ihme N, Altenhofen L, von Kries R, Niethard FU: Sonographisches Hueftscreening in Deutschland:Ergebnisse und Vergleich mit anderen Screeningverfahren. Hip ultrasound screening in Germany. Results and comparison with other screening procedures (German). Orthopaede 2008, 37(6):541 549. 12. Godward S, Dezateux C: Surgery for congenital dislocation of the hip in the UK as a measure of outcome of screening. Lancet 1998, 351:1149 1152. 13. Maxwell SL, Ruiz AL, Lappin KJ, Cosgrove AP: Quality improvement report: clinical screening for developmental dysplasia of the hip in Northern Ireland. Br Med J 2002, 324(7344): 1031 1033. 14. O Grady MJ, Mujtaba G, Hanaghan J, Gallagher D: Screening for developmental dysplasia of the hip: current practices in Ireland. Ir J Med Sci 2010, 179(2):279 283.