ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Γυναίκα με ΣΕΛ & Εμμένουσα Ολιγοαρθρίτιδα Ρευματολογική Κλινική Γ. Ν. λ ί ύλ «Ασκληπιείον Βούλας» Ε. Θεότικος, Ι. Ραφτάκης, Α. Ελέζογλου,
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 50 ετών, εκπαιδευτικός, με ΣΕΛ από το 2000 βάσει: Πολυαρθρίτιδας, Φωτοευαίσθητου Eξανθήματος, Ορογονίτιδας, Λεμφοπενίας, Raynaud, ANA και anti dsdna, C3,C4 Rx : HCQ 2008 Περικαρδίτιδα ρ 12/2013 2/2014 ΑΡ πλευριτική συλλογή Rx : Medrol 32mg/d Θρομβοφλεβίτιδα ΑΡ γαστροκνημίας 4 10/2014 + MTX 15mg/w Εμμένουσα ολιγοαρθρίτιδα ΔΕ Ώμου και ΑΡ Γόνατος, CRP Πολλαπλές εκκενωτικές παρακεντήσεις Αρθρικό Υγρό: 50 180 ml οροαιματηρό με 3200 κύτταρα (?) Αρθοσκόπηση βιοψία υμένα γόνατος: Κοκκιωματώδης Αρθρίτιδα MRI Ωμου& Γονάτων άμφο: Λαχνοοζώδης Υμενίτιδα??? Παρατεινόμενο Εμπύρετο Rx : κεφουροξίμη / κλαρυθρομυκίνη 12/2014 θωρακαλγία, οσφυαλγία. MRI ΟΜΣΣ: καθίζηση Ο2 & Ο4: Ζώνη
US & Power Doppler pp ΔΕ Ώμου 18/11/2014
US & P D l ΔΕ Ώ US & Power Doppler ΔΕ Ώμου 18/11/2014
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 50 ετών, εκπαιδευτικός, με ΣΕΛ από το 2000 βάσει: Πολυαρθρίτιδας, Φωτοευαίσθητου Eξανθήματος, Ορογονίτιδας, Λεμφοπενίας, Raynaud, ANA,antidsDNA, C3,C4C4 + Ηπιαμη ειδική γενετική θρομβοφιλία, ήπια ανεπάρκεια ΧΙΙΙ και πρωτεΐνης C 4/2015 Οξύ Εμπύρετο 39,8 C από 8ημ. συνεχές στο 24h, Κακουχία, Κόπωση Εξάνθημα κνιδωτικό, Δύσπνοια, Θωρακικό Άλγος Πολυαρθρίτιδα ΠΧΚ, ΜΚΦ, εγγύς ΦΦ ΡΑ Σοβαρή Διόγκωση και Ευαισθησία ΔΕ Ωμου & ΑΡ Γόνατος Τραχηλική λεμφαδενίτιδα αμφοτερόπλευρα Έντονη Κεφαλαλγια και Ραχιαλγία Τρίζοντες βάσεως άμφο και μείωση αναπνευστικού ψιθυρίσματος 10 ημέρες προ της εισαγωγής: αρθροσκοπικές υμενεκτομές ΔΕ ώμου & ΑΡ γόνατος. Δεν προσκομίζει ιστοπαθολογική έκθεση βιοψίας Rx : Prez 2,5mg/d + HCQ 200 mg/d + MTX 10mg/w + κεφουροξίμη
Α/α Θώρακος εισαγωγής
Α/α γονάτων εισαγωγής
HRCT Θώρακος εισαγωγής θ ά λ φ δ άθ Μεσοθωράκιος λ εμφαδενοπάθεια Ικανή Περικαρδιακή Συλλογή
CT ΟΜΣΣ & CT Ώμων Υπόπυκνη αλλοίωση ΔΕ ώμου Αποτιτανωμένη παρασπονδυλική μάζα Σπονδυλοδισκίτιδα Ρωγμώδη κατάγματα Θ5 έως Θ9
Α/α Θ ΟΜΣΣ εισαγωγής MRI ΟΜΣΣ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Kλινικο εργαστηριακά Ευρήματα Εισαγωγής: Παρακέντηση γόνατος Μακροσκοπικά «πυώδες» ΑΥ με 19.600 κκχ,95% Π, γλυκόζη: 2mg/dl, LDH: 3925 U/l, λεύκωμα: 4g/dl, πολλά πυοσφαίρια Gram χρώση: αρνητική Ziel Nielsen χρώση: αρνητική ρη TKE: 73, CRP:173 mg/dl, SGOT:70, SGPT:75, γgt:365, ALP: 640, LDH: 386, Ht:32,6% WBC:7.670 (Λ: 430), PLT, C3, C4:κφ, CT Θώρακος Mantoux: αρνητική Αρνήθηκε Ο.Ν.Π. και βιοψια λεμφαδενα SLEDAI 2K = 19
Διαφορική Διάγνωση: Εμπύρετος Έξαρση ΣΕΛ ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Σηπτική Αρθρίτιδα από κοινά ή νοσοκομειακά στελέχη Διαβρωτική Αρθρίτιδα ρ του ΣΕΛ TBC + Νόσος του Pott Σαρκοείδωση Βρουκέλλωση Μελιταίος Πυρετός Σαλμονέλλωση Λήψη καλλιεργειών από όλα τα βιολογικά υγρά ΔιακοπήΜΤΧ ΜΤΧ, Έναρξη Filicine 5mg/d και bit D 1ncg/d Έναρξη i.v. Σιπροφλοξασίνη 400mg X3, Κλινδαμυκίνη 600mg X3, Μedrol 16mg και την 4 η μέρα προσθήκη RIF+INH 2X1, PYR 3X1, ETH 1g 10 η μέρα p.o.: Λεβογλοξασίνη 750mg X1, Κλινδαμυκίνη 300mg X3
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Kλινικο εργαστηριακά Ευρήματα κατά τη Νοσηλεία WBC:8.200 (Λ:850), γ σφ: 23%, ΙgG: 17,9g/l,PLT, C3, C4:κφ, dsdna:500 IU/m, RF & anti CCP αρνητικά Αρνήθηκε ρήη Ο.Ν.Π. και βιοψια λεμφαδενα FNA λεμφαδενα Διενεργήθηκε Βρογχοσκόπηση η (κφ) και λήψη BAL Χρώση Ziel Nielsen πτυέλων, αρθρικού υγρου και ούρων Καλλιέργεια Lowenstein Jensen πτυέλων*,, αρθρικού ρ υγρου* BAL και ούρων για Β.Koch PCR αρθρικού υγρού ( ) και BAL Μοριακός έλεγχος εθαισθησίας σε RIF και INH * Mycobacterium Tb Tuberculosis
US & Power Doppler pp ΔΕ Ώμου 18/11/2014
US & P D l ΔΕ Ώ US & Power Doppler ΔΕ Ώμου 18/11/2014
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Ερωτήματα: Σύνοψη: 50 με ΣΕΛ και ενεργό κεχροειδή φυματίωση, ανθεκτική ολιγοαρθρίτιδα + άσηπτη σπονδυλοδισκίτιδα + ηπατική δυσχέρεια Ερωτήματα: 1. Ανοσοκατασταλτική Αγωγή ή η Νόσος ευθύνεται για την ΤΒ? Cs + HCQ + προσθήκη ΜΤΧ? ήοσελ? 2. Πότε ήταν η πρωτολοίμωξη? H φυσική ιστορία της λοίμωξης? 3. Θεραπεία & Επιλογή Σχήματος? Περιορισμός ρ από την υπάρχουσα ηπατική δυσχέρεια?????? Βελτίωση της ηπατικής δυσχέρειας με αύξηδη των Cs 4. Χειρουργική Αποκατάσταση?
US & Power Doppler ΔΕ Ώμου 20/04/2015
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Βιβλιογραφία/ Τεκμηρίωση TBC & ΣΕΛ English National Database (1999-2011): rate ratios of tuberculosis following selected immune-mediated diseases (IMD) Immune-mediated disease (O & E for subsequent TB) All time intervals: rate ratio (95% CI), P value At least 1 year after admission: rate ratio (95% CI), P value At least 5 years after admission: rate ratio (95% CI), P value Addison s disease (85, 7.2) 119(95t 11.9 (9.5 to 147) 14.7), <0001 <0.001 119(84t 11.9 (8.4 to 163) 16.3), <0001 <0.001 114(69t 11.4 (6.9 to 176) 17.6), <0001 <0.001 Ankylosing spondylitis (75, 18) 4.2 (3.3 to 5.3), <0.001 4.1 (2.8 to 5.8), <0.001 3.9 (2.2 to 6.2), <0.001 Autoimmune hemolytic anemia (28, 5.5) 5.1 (3.4 to 7.4), <0.001 4.9 (2.5 to 8.5), <0.001 4.0 (1.1 to 10.3), 0.013 Chronic active hepatitis (13, 2.9) 4.5 (2.4 to 7.7), <0.001 5.6 (2.3 to 11.6), <0.001 5.8 (1.9 to 13.6), <0.001 Crohn s disease (269, 76.1) 3.7 (3.2 to 4.1), <0.001 2.8 (2.3 to 3.5), <0.001 2.1 (1.5 to 2.8), <0.001 Coeliac disease (79, 34.1) 2.3 (1.9 to 2.9), <0.001 2.4 (1.6 to 3.3), <0.001 2.3 (1.4 to 3.7), <0.001 Dermatomyositis (9, 1.4) 6.6 (3.0 to 12.5), <0.001 1.8 (0.1 to 9.9), 0.9 0.0 (0.0 to 10.3), 0.8 Polymyositis (21, 2.7) 8.0 (4.9 to 12.2), <0.001 6.4 (2.8 to 12.7), <0.001 1.6 (0.0 to 8.8), 0.9 Goodpasture s syndrome (6, 0.6) 10.8 (4.0 to 23.5), <0.001 3.9 (0.1 to 21.7), 0.6 8.4 (0.2 to 47.0), 0.3 Hashimoto s thyroiditis (9, 4) 22(10t 2.2 (1.0 to 43) 4.3), 003 0.03 11(01t 1.1 (0.1 to 40) 4.0), 08 0.8 21(03t 2.1 (0.3 to 74) 7.4), 06 0.6 ITP (61, 17.7) 3.5 (2.7 to 4.5), <0.001 2.4 (1.4 to 3.7), <0.001 2.4 (1.1 to 4.6), 0.02 Multiple sclerosis (40, 48.7) 0.8 (0.6 to 1.1), 0.2 0.7 (0.4 to 1.2), 0.2 0.7 (0.3 to 1.3), 0.4 Myasthenia gravis (24, 9.1) 2.6 (1.7 to 3.9), <0.001 2.1 (1.0 to 4.0), 0.04 0.5 (0.01 to 2.6), 0.6 Myxedema (843, 566.6) 1.6 (1.5 to 1.7), <0.001 1.5 (1.4 to 1.7), <0.001 1.2 (1.0 to 1.5), 0.04 Pemphigus (2, 1.4) 1.4 (0.2 to 5.0), 0.96 1.5 (0.0 to 8.3), 0.8 0.0 (0.0 to 11.8), 0.7 Pemphigoid (17, 8.4) 2.0 (1.2 to 3.3), <0.001 1.8 (0.7 to 3.8), 0.2 1.5 (0.2 to 5.4), 0.9 Pernicious anemia (77, 40.8) 1.9 (1.5 to 2.4), <0.001 2.1 (1.5 to 2.8), <0.001 1.2 (0.6 to 2.3), 0.7 Polyarteritis nodosa (10, 1.5) 6.7 (3.2 to 12.4), <0.001 4.5 (0.9 to 13.1), 0.03 11.4 (3.1 to 29.4), <0.001 Primary biliary cirrhosis (24, 5.8) 4.1 (2.6 to 6.1), <0.001001 4.2 (2.1 to 7.6), <0.001001 31(09to81) 3.1 (0.9 8.1), 005 0.05 Psoriasis (177, 69.8) 2.6 (2.2 to 3.0), <0.001 2.4 (1.9 to 3.0), <0.001 3.1 (2.2 to 4.1), <0.001 Rheumatoid arthritis (730, 249) 3.2 (3.0 to 3.5), <0.001 3.0 (2.7 to 3.4), <0.001 3.0 (2.5 to 3.5), <0.001 Scleroderma (42, 6.9) 6.1 (4.4 to 8.2), <0.001 5.3 (3.0 to 8.6), <0.001 5.0 (2.9 to 11.0), <0.001 Sjögren s syndrome (46, 10.4) 4.4 (3.2 to 5.9), <0.001 5.1 (3.2 to 7.6), <0.001 4.0 (1.8 to 7.6), <0.001 SLE (138, 15.1) 9.4 (7.9 to 11.1), <0.001 9.1 (7.0 to 11.7), <0.001 9.1 (6.3 to 12.9), <0.001 Thyrotoxicosis (150, 74.8) 2.0 (1.7 to 2.4), <0.001 2.2 (1.7 to 2.7), <0.001 1.4 (0.8 to 2.1), 0.2 Ulcerative colitis (204, 125.2) 1.7 (1.4 to 1.9), <0.001 1.5 (1.2 to 1.8), 0.001 1.5 (1.1 to 2.0), 0.003 Ramagopalan et al. BMC Medicine 2013 11:97
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Βιβλιογραφία/ Τεκμηρίωση TBC & ΣΕΛ English National Database (1999-2011): Hospital Episode Statistics, 9.026.361 patients Immune-mediated disease Respiratory RR (95% CI) Non-respiratory RR (95% CI) Ankylosing spondylitis 4.6 (3.4 to 6.0) 4.7 (2.8 to 7.3) Autoimmune hemolytic anemia 7.2 (4.6 to 10.7) 4.3 (1.4 to 10.1) Dermatomyositis 9.6 (4.2 to 19.0) 5.3 (0.6 to 19.2) Polymyositis 8.7 (4.8 to 14.7) 8.7 (3.2 to 18.9) Goodpasture's s syndrome 11.3 (3.1 to 29.0) 15.0 (1.8 to 54.4) 4) Polyarteritis nodosa 8.6 (3.7 to 16.9) 3.0 (0.1 to 16.9) Psoriasis 2.9 (2.4 to 3.5) 2.5 (1.8 to 3.4) Rheumatoid arthritis 3.6(3.2 to 3.9) 3.2(2.7 to 3.8) Scleroderma 6.2 (4.0 to 9.1) 3.8 (1.5 to 7.8) Sjögren's syndrome 4.8 (3.2 to 6.9) 4.8 (2.5 to 8.2) Systemic lupus erythematosus 8.4 (6.6 to 10.5) 14.6 (11.3 to 18.7) * TB Cohort (53,253 pts): Η ΤΒ μπορείνα προηγείται ΡΑΝ (OR:4,2) ή ΣΕΛ (OR:3,6) From English National Database HES 1999-2011 & Oxford Record Linkage Stydy 1963-1998 Ramagopalan et al. BMC Medicine 2013 11:97
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Ερωτήματα: Ποια ήταν η φυσική ιστορία της λοίμωξης? Rx Cs Mantoux ( ) Cs+ MTX: Οχι λευκοπενία, όχι υποσυμπληρωματιναιμία 12/2013 ΑΡ πλευριτική συλλογή. ΔΕΝ έγινε Mantoux. Rx CS+ MTX 15mg/w
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Απαντήσεις: Προτεινόμενο ΤΒS Screening Προ Θεραπείας 2 εβδομάδες HCQ Mantoux ( ) Mantoux (+) 5 mm Booster Mantoux ΙΝΗ 300mg 9 μήνες ΣΕΛ Cs>15mg/d + IS T.SPOT.TB ή Quantiferon + ώσεις Cs ±CYC ΙΝΗ 300mg 9 μήνες
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Τι μάθαμε: Η Διαβρωτική Αρθρίτιδα (ΜRI, US) δεν είναι συχνή στο ΣΕΛ 11,5% (5 17%) Budhram et al. Lupus 2014;23(11):1156 63 Chan et al. J Rheumatol 2008;35(1):77 Συχνότερα με την κλινική μορφή του Rhupus σe χέρια και γόνατα Συνοδεύεται από anti CCR ( 100%), RF (65%), υψηλή ΤΚΕ & CRP και συσχετίζεται με το HLA DQB1*0302 Damian Abrego et al. Lupus 2008;17(4):300 4 Chan et al. J Rheumatol 2008;35(1):77 Τα anti CCR στον ΣΕΛ έχουν 47% ευασθησία, 91% ειδικότητα και OR:28,5 (95% CI) συσχετιζόμενο κίνδυνο εμφάνισης Διαβρωτικής Αρθρίτιδας, αλλά δεν αποτελούν προδιαθεσικό παράγοντα Budhram et al. Lupus 2014;23(11):1156 6363
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ Τι μάθαμε: ΣΕΛ: υψηλότερος βαθμός κίνδυνου (RR) για εμφανιση ΤΒ συγκριτικά γρ με τα άλλα ρευματικά νοσήματα Συχνότητα 13,5%? Επίπτωση 187/100.000 ΣΕΛ (Ισπανία) ΣΕΛ: εξωπνευμονική ΤΒ (61 67%) συχνότερη από πνευμονική ΤΒ Θνησιμότητα 30,8% Ramagopalan et al. BMC Medicine 2013 11:97 ArenasMiraset et al. Rheumatol Clin2013;9(6):369 72 Στους ανοσοκατασταλμένους ασθενείς δεν ισχύουν τα κοινωνικο οικονομικά οικονομικά πρότυπα της ΤΒ Η Mantoux δεν επαρκεί.quantiferon ή T.Spot.TB προ της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας στους ΣΕΛ ασθενείς ΡΑ: anti TNF μονοθεραπεία OR:13,3 + ΜΤΧ ή ΑΖΑ OR:54 Lorenzettietti et al. Ann Med 2014;46(7):547 5446(7)