Ευάγγελος Δρίμτζιας MD PhD Χειρουργός Οφθαλμίατρος/Παιδοφθαλμίατρος Consultant Paediatric Ophthalmologist/St James University Hospital/Leeds/UK Πώς αναπτύσσεται η πάθηση Οι οφθαλμοί αναπτύσσονται στη διάρκεια των 40 εβδομάδων της ενδομήτριας ζωής. Αιμοφόρα αγγεία τροφοδοτούν τον αμφιβληστροειδή με οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά ήδη από τη 16 η εβδομάδα. Αναδύονται από την κεφαλή του οπτικού νεύρου και προοδευτικά επεκτείνονται προς την περιφέρεια του αμφιβληστροειδή. Η ανάπτυξη των αγγείων επιταχύνεται μεταξύ 28-30 εβδομάδων και ολοκληρώνεται λίγο μετά τη γέννηση. Η σωστή αιμάτωση και ωρίμανση του αμφιβληστροειδή είναι καθοριστικής σημασίας δεδομένου ότι είναι ο ιστός που προσλαμβάνει το φως από το εξωτερικό περιβάλλον, το μετατρέπει σε ηλεκτρικό σήμα και ακολούθως μέσω του οπτικού νεύρου το στέλνει στο κέντρο της όρασης στον εγκέφαλο έτσι ώστε να μπορούμε να βλέπουμε. Τα βρέφη στέλνουν σήματα στον εγκέφαλο σύντομα μετά τη γέννηση διεγείροντας το κέντρο της όρασης και επιτρέποντας τη σωστή ανάπτυξή της. Κατά συνέπεια μη σωστή ωρίμανση του αμφιβληστροειδή μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη απώλεια της όρασης. Νεογνά που γεννιούνται πρόωρα πριν τις 32 εβδομάδες έχουν ελλιπή αγγείωση και αιμάτωση του αμφιβληστροειδή με αποτέλεσμα την ατελή ωρίμανσή του. Επιπλέον, η κατάσταση επιβαρύνεται λόγω της ανάγκης θεραπείας με οξυγόνο δεδομένου ότι το τελευταίο δρα ανασταλτικά στην ανάπτυξη των αγγείων λόγω της αγγειοσυσπαστικής του δράσης. Κατά συνέπεια τα πρόωρα εμφανίζουν αυξημένο κίνδυνο προσβολής του αμφιβληστροειδή και
είναι επιρρεπή στην ανάπτυξη μιας πάθησης γνωστής ως αμφιβληστροειδοπάθεια προωρότητας. Ποια είναι τα στάδια της νόσου Υπάρχουν 5 στάδια αμφιβληστροειδοπάθειας προωρότητας Στάδιο 1: Η περιφέρεια του αμφιβληστροειδή που στερείται αιματικής παροχής διαχωρίζεται από τον καλά αγγειωμένο αμφιβληστροειδή με μία διαχωριστική γραμμή. Περίπου 80% των νεογνών που γεννιούνται πρόωρα κατά 10 εβδομάδες εμφανίζουν κάποιο βαθμό σταδίου 1 της πάθησης. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων υποχωρεί αυτόματα εντός λίγων εβδομάδων χωρίς καμιά επίπτωση στην όραση. Στάδιο 2: Η διαχωριστική γραμμή μεταξύ αγγειωμένου και ανάγγειου αμφιβληστροειδή καθίσται πιο εμφανής, είναι πιο παχιά και υπερυψωμένη. Στάδιο 3: Ανώμαλα αγγεία αναπτύσσονται στα όρια της διαχωριστικής γραμμής με κατεύθυνση προς της ανάγγειο περιφέρεια. Τα αγγεία αυτά έχουν εύθραυστο τοίχωμα και αιμορραγούν εύκολα. Στάδιο 4: Τα νεοαγγεία συσπώνται και ασκούν έλξη στον αμφιβληστροειδή προκαλώντας μερική αποκόλλησή του. Στάδιο 5: Ο αμφιβληστροειδής αποκολλάται ολικώς. Ποια πρόωρα θα πρέπει να εξετάζονται Η πάθηση δεν προκαλεί συμπτώματα ώστε να γίνεται αντιληπτή, κατά συνέπεια όλα τα πρόωρα νεογνά με ηλικία γέννησης
κάτω των 32 εβδομάδων και βάρος γέννησης λιγότερο από 1500 γρ θα πρέπει να εξετάζονται από εξειδικευμένο παιδοφθαλμίατρο. Σύμφωνα με το Βασιλικό Κολλέγιο Οφθαλμιάτρων του Ηνωμένου Βασιλείου (Royal College of Ophthalmologists), η πρώτη εξέταση θα πρέπει να γίνεται στις 4 εβδομάδες ζωής ενώ πρόωρα με ηλικία γέννησης κάτω των 25 εβδομάδων θα πρέπει να πρωτοεξετάζονται στις 6 εβδομάδες. Η εξέταση θα πρέπει να επαναλαμβάνεται κάθε 2 εβδομάδες, λαμβάνοντας πάντα υπόψη το στάδιο της νόσου και να συνεχίζεται μέχρι την ολοκλήρωση της αγγείωσης του αμφιβληστροειδή. Πώς γίνεται η εξέταση Μυδριατικές σταγόνες θα χρησιμοποιηθούν για διαστολή της κόρης ώστε να επιτραπεί ο έλεγχος του βυθού του ματιού (βυθοσκόπηση). Μόλις ολοκληρωθεί η διαστολή θα γίνει ενστάλλαξη αναισθητικών σταγόνων ώστε το νεογνό να μην αντιληφθεί πόνο κατά τη διάρκεια της εξέτασης. Στη συνέχεια, ο παιδοφθαλμίατρος με ειδικό βλεφαροδιαστολέα, που κρατά τα βλέφαρα ανοιχτά, θα ελέγξει το βυθό ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις ήπια πίεση στην έξω επιφάνεια του οφθαλμού μπορεί να ασκηθεί με χρήση ειδικού probe, ώστε να γίνει καλύτερη επισκόπηση της περιφέρειας του αμφιβληστροειδή. Η εξέταση κρατά λίγα μόνο λεπτά και είναι ανώδυνη. Αν και δεν είναι ευχάριστη για το παιδί,
εντούτοις δεν θα αισθανθεί πόνο, παρά μόνο ήπια πίεση. Πριν την εξέταση σουκρόζη χορηγείται ως καταπραυντικό. Αντιμετώπιση Στάδια 1,2: Σε αμφιβληστροειδοπάθεια προωρότητας σταδίου 1,2 δεν απαιτείται θεραπεία δεδομένου ότι σε πολλές περιπτώσεις η νόσος υποχωρεί. Αντίθετα, στενή παρακολούθηση χρειάζεται για έγκαιρη διάγνωση πιθανής εξέλιξης. Στάδιο 3: Διάγνωση σταδίου 3 θα απαιτήσει έγκαιρη παρέμβαση και θεραπεία. Ο πιο αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης είναι με laser. Στόχος είναι η πρόκληση θερμικού εγκαύματος στην περιφέρεια του αμφιβληστροειδή και η νέκρωση του ανάγγειου τμήματός του που διεγείρει την ανάπτυξη των παθολογικών αγγείων. Η αντιμετώπιση θα πρέπει να γίνει εντός 48 ωρών από τη διάγνωση και θα πρέπει να διενεργείται από ειδικό παιδοφθαλμίατρο, έμπειρο στη χρήση του laser, ώστε να κατευθύνει τη δέσμη στο σωστό σημείο. Η επέμβαση γίνεται κάτω από γενική αναισθησία και κρατά μία περίπου ώρα. Μετά την επέμβαση σταγόνες θα χρειαστούν για μερικές ημέρες, ώστε να μειωθεί ο κίνδυνος φλεγμονής και μόλυνσης. H παρακολούθηση του παιδιού θα συνεχιστεί για διάστημα αρκετών εβδομάδων με σκοπό την παρακολούθηση υποστροφής της νόσου και την υποχώρηση των παθολογικών αγγείων. Στις περισσότερες περιπτώσεις μία μόνο συνεδρεία laser αρκεί, ενώ σε επίμονες καταστάσεις και περιπτώσεις υποτροπής μπορεί να εφαρμοστούν εναλλακτικές θεραπείες, όπως η ενδουαλοειδική έγχυση αντι-αγγειογενετικών παραγόντων (anti-vegf) σε διάστημα 1-2 εβδομάδων από την αρχική αντιμετώπιση.
Στάδιο 4,5: Στην περίπτωση αποκόλλησης του αμφιβληστροειδή θα απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση υπο γενική αναισθησία με σκοπό την αποκατάσταση της μορφολογίας του. Ποια είναι τα μακροχρόνια αποτελέσματα Μελέτες έχουν δείξει ότι έγκαιρη αντιμετώπιση έχει θετικά αποτελέσματα και περίπου 50-80% των παιδιών διατηρούν καλή όραση. Παρόλα αυτά ένα πολύ μικρό ποσοστό νεογνών σταδίου 3 θα εμφανίσουν σημαντική απώλεια όρασης παρά τη θεραπεία. Η πρόγνωση για την όραση θα γίνει από τον παιδοφθαλμίατρο. Σύμφωνα με έρευνες, τα πρόωρα νεογνά εμφανίζουν αυξημένο κίνδυνο εκδήλωσης οφθαλμολογικών νόσων σε κάποιο στάδιο στη διάρκεια της ζωής τους. Οι παθήσεις αυτές περιλαμβάνουν: Αμβλυωπία (τεμπέλικο μάτι) Στραβισμός Μυωπία Γλαύκωμα (αυξημένη πίεση εντός του ματιού) Για το λόγο αυτό δια βίου παρακολούθηση των πρόωρων απαιτείται. Η αντιμετώπιση των ανωτέρω καταστάσεων θα γίνει από τον παιδοφθαλμίατρο.