Πνευμονική Υπέρταση Ορισμός Κατάταξη Παθοφυσιολογία. Σ. Ορφανός Β Κλινική Εντατικής Θεραπείας Ιατρείο Πνευμονικής Υπέρτασης Π.Γ.



Σχετικά έγγραφα
Θεραπεία: Αναστολείς Ασβεστίου, Προστανοειδή, Αναστολείς Υποδοχέων Ενδοθηλίνης

ΓΕΝΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΓΙΑ ΤΗΝ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ. Σχηµατική απεικόνιση της µεγάλης και της µικρής κυκλοφορίας

Μικροαγγειακή στηθάγχη (σύνδρομο Χ)

Ο ρόλος της απεικόνισης στην πνευμονική υπέρταση: Πνευμονική υπέρταση στις συστημικές νόσους

Θεραπεία Πνευμονικής Υπέρτασης

ΕΞΕΛΙΞΕΙΣ ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ. Γεωργία Γ. Πίτσιου Λέκτορας ΑΠΘ

Η ροή υγρών μέσω σωλήνων διέπεται από το νόμο του Poiseuille Q = dp / R dp = Q x R PA LA = Q x R PA = Q x R + LA

Φλεγμονή. Α. Χατζηγεωργίου Επίκουρος Καθηγητής Φυσιολογίας Ιατρικής Σχολής ΕΚΠΑ

«Διαταραχές στο μεταβολικό προφίλ με την πάροδο της ηλικίας» Δρ Ζαρίφης Ιωάννης καρδιολόγος Συντ Δ/ντης Καρδιολογικού Τμήματος Γ. Παπανικολάου Θεσ/κη

Η ΡΥΘΜΙΣΗ ΤΟΥ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΟΙ ΧΗΜΙΚΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ

«ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΗΝ ΒΙΟΪΑΤΡΙΚΗ ΜΗΧΑΝΙΚΗ»


Συστηματικές επιδράσεις της οξέωσης της υπερκαπνίας των βαριά πασχόντων ασθενών

ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΙΩΑΝΝΙΝΩΝ ΑΝΟΙΚΤΑ ΑΚΑΔΗΜΑΪΚΑ ΜΑΘΗΜΑΤΑ. Φαρμακολογία Ι

Κοιλιοαρτηριακή σύζευξη στην πνευμονική υπέρταση

ΕΘΝΙΚΟ ΚΑΙ ΚΑΠΟΔΙΣΤΡΙΑΚΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΑΘΗΝΩΝ ΙΑΤΡΙΚΗ ΣΧΟΛΗ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΠΕΙΡΑΜΑΤΙΚΗΣ ΦΑΡΜΑΚΟΛΟΓΙΑΣ

Πνευμονική υπέρταση στη θρομβοεμβολική νόσο. Π.Α. Κυριάκου Καρδιολόγος Διευθύντρια ΕΣΥ Διδάκτωρ ΑΠΘ Γ Καρδιολογική κλινική, ΙΓΠΝΘ

Παθογένεια της ΧΑΠ: νεώτερα δεδοµένα. Καθηγητής: : N.M.Σιαφάκας Ιατρική Σχολή Πανεπιστήµιο Κρήτης

ΚΑΤΕΥΘΥΝΤΗΡΙΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣ ΑΙΚΑΤΕΡΙΝΗ ΑΥΓΕΡΟΠΟΥΛΟΥ ΔΙΕΥΘΥΝΤΡΙΑ ΕΣΥ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ Γ.Ν.Α ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ PAH Νεότερες γνώσεις

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Η στεφανιαία νόσος : πρώτη αιτία θανάτου στις Δυτικές Κοινωνίες

Ι ΑΚΤΩΡ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΑΘΗΝΩΝ ΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΕΥΡΩΚΛΙΝΙΚΗΣ ΑΘΗΝΩΝ

ΛΙΠΩΔΗΣ ΙΣΤΟΣ ΚΑΙ ΕΝΔΟΘΗΛΙΟ: ΜΙΑ ΔΥΝΑΜΙΚΗ ΣΧΕΣΗ. Κ. ΜΑΚΕΔΟΥ, Ιατρός Βιοπαθολόγος

Τα 10 πιο σημαντικά σημεία των Κατευθυντήριων Οδηγιών Νάσος Μαγγίνας, MD FESC, FACC Νοσοκομείο Mediterraneo Αθήνα

Ο ρόλος των λείων μυϊκών ινών στο άσθμα

Κυκλοφορικό Σύστηµα. Σοφία Χαβάκη. Λέκτορας

Πνευμονικό αγγειακό δίκτυο

Η ΡΥΘΜΙΣΗ ΤΟΥ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ. ΟΙ ΕΠΙΔΡΑΣΕΙΣ ΣΤΑ ΓΕΦΥΡΟΠΡΟΜΗΚΙΚΑ ΚΕΝΤΡΑ (2 ο Μέρος) ΚΩΝ/ΝΟΣ ΚΑΛΛΑΡΑΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑΣ

Ν. Κατσίκη[1], Α. Γκοτζαμάνη-Ψαρράκου[2], Φ. Ηλιάδης[1], Τρ. Διδάγγελος[1], Ι. Γιώβος[3], Δ. Καραμήτσος[1]

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΟΥ

Φαρµακολογική αξιολόγηση της επίδρασης ελληνικών οινοποιητικών προϊόντων στο καρδιαγγειακό σύστηµα ασθενών µε στεφανιαία νόσο.

Πνευμονική υπέρταση Κλινική εικόνα Διαγνωστική προσέγγιση Αθήνα 2010

ΚΑΡΔΙΟΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΛΛΗΛΟΕΠΙΔΡΑΣΗ

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

ΦΛΕΒΙΚΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ. Μία σοβαρή επιπλοκή των παθήσεων της αριστερής κοιλίας. Χαράλαµπος Ι. Καρβούνης Καθηγητής Καρδιολογίας Α.Π.Θ.

Η ΡΥΘΜΙΣΗ ΤΟΥ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΟΙ ΧΗΜΙΚΟΙ ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΙ

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΑΓΓΕΙΟΔΙΑΣΤΑΛΤΙΚΑ

Η ΕΠΙΔΡΑΣΗ ΤΩΝ ΠΡΟΔΙΑΘΕΣΙΚΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΣΤΗΝ ΕΞΕΛΙΞΗ ΤΗΣ ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΑΣ ΝΟΣΟΥ. Γαργάνη Κωνσταντίνα: ΤΕ Νοσηλεύτρια Σ/Μ ΓΝΘ Παπανικολάου

Μονάδα Λιπιδίων Α Καρδιολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών Ιπποκράτειο Νοσοκομείο

Ισχαιμική - λειτουργική ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδος. Χαράλαμπος Ι. Καρβούνης.

ηλικία περιεκτικότητα σε λίπος φύλο

Ρόλος των βακτηριακών λιποπολυσακχαριτών στη Νόσο Alzheimer

Παθοφυσιολογία της επούλωσης των ελκών στο διαβήτη και αιτίες αποτυχίας

Ο ρόλος του λιπώδους ιστού

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ. Ιωάννης Σ. Κοσκίνας. Καθηγητής Παθολογίας-Ηπατολογίας ΕΚΠΑ. Β Παθολογική Κλινική Ιπποκράτειο Νοσοκοµείο. Μάθηµα Φοιτητών 4 ου

ΟΞΕΙΑ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

AIΜΟΣΤΑΣΗ Τι είναι η αιμόσταση? Ποια είναι τα κύρια στάδια?

ΧΡΟΝΙΑ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ/ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ ΑΠΩΛΕΙΑ ΝΕΦΡΙΚΩΝ ΜΟΣΧΕΥΜΑΤΩΝ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Σ. ΓΟΥΜΕΝΟΣ

Pulmonary Hypertension: Group. Patient case

ΓΕΩΡΓΟΥ ΠΑΝΑΓΙΩΤΑ ΧΑΡΔΑΒΕΛΑ ΜΑΓΔΑΛΗΝΗ

ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Η σημασία της CPET στην παρακολούθηση ασθενούς με πυλαιοπνευμονική υπέρταση

ΕΝ ΟΘΗΛΙΟ, ΦΛΕΓΜΟΝΗ ΚΑΙ ΠΑΧΥΣΑΡΚΙΑ

Βιολογία Α Λυκείου Κεφ. 3. Κυκλοφορικό Σύστημα. Καρδιά Αιμοφόρα αγγεία Η κυκλοφορία του αίματος Αίμα

Ο αποκλεισμός του άξονα ρενίνης ως βάση της συνδυαστικής θεραπείας

Διαδερμική επαναιμάτωση σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΚΑΤΕΥΘΥΝΤΗΡΙΕΣ ΟΔΗΓΙΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

ΣΥΝΟΣΗΡΟΤΗΤΕΣ ΣΤΗ ΧΑΠ ΓΑΒΡΙΗΛΙΔΟΥ ΑΝΝΑ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΟΣ ΕΝΤΑΤΙΚΟΛΟΓΟΣ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Α ΓΕΝ.ΠΕΡΙΦΕΡΕΙΑΚΟ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ΠΑΠΑΓΕΩΡΓΙΟΥ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗ

ΣΕΝΑΡΙΟ 1 Παρουσία σε ιατρική εξέταση - Εβδομάδα: 15/9/ /9/2014 Ώρα ΔΕΥΤΕΡΑ ΤΡΙΤΗ ΤΕΤΑΡΤΗ ΠΕΜΠΤΗ ΠΑΡΑΣΚΕΥΗ

Αγγειακή λειτουργία και διατροφή Κ. Καράτζη, MSc, PhD

Μηχανισμοί πρόκλησης αθηροσκλήρωσης στην Υπέρταση. ΓΕΙΑ ΣΑΣ!!

ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΗ ΥΠΝΙΚΗ ΑΠΝΟΙΑ ΚΑΙ ΣΑΚΧΑΡΩΔΗΣ ΔΙΑΒΗΤΗΣ. Νικολέτα Καρτάλη Β Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική ΑΠΘ

Π ρ ό λ ο γ ο ς ( κ α ι ε π ί λ ο γ ο ς )

Πανεπιστήμιο Ιωαννίνων. Ερευνητικό Κέντρο Αθηροθρόμβωσης. Σ. Παπαδάκη 1, Σ. Σιδηροπούλου 1, Β. Χαντζηχρήστος 1, Μ. Πασχόπουλος 2, Α.

Η φλεγµονή ως θεραπευτικός στόχος. στο οξύ έµφραγµα του µυοκαρδίου. Ευστάθιος Κ. Ηλιοδροµίτης

Πνευμονική υπέρταση στις χρόνιες πνευμονοπάθειες. Ιωάννης Στανόπουλος Πνευμονολόγος Εντατικολόγος Μ.Α.Α.

Παθογένεια της έξαρσης της Χ.Α.Π

Υγεία και Άσκηση Ειδικών Πληθυσμών ΜΚ0958. Περιεχόμενο

ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ. Σ. Τσιόδρας

Ενδείξεις μέτρησης εκπνεομένου NO στα παιδιά

ΑΝΟΣΟΠΟΙΗΤΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΜΟΝΟΚΛΩΝΙΚΑ ΑΝΤΙΣΩΜΑΤΑ ΕΜΒΟΛΙΑ. Εργαστήριο Γενετικής, ΓΠΑ

ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΚΑΙ ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΗ ΑΠΝΟΙΑ ΣΤΟΝ ΥΠΝΟ. Φώτης Καψιμάλης Αν. Δ/ντής Πνευμονολογικής Κλινικής Νοσοκομείο Ερρίκος Ντυνάν

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Ι Κλινικό Πρόβλημα- Αναπνευστική Ανεπάρκεια

Αρτηριακή Υπέρταση Λειτουργικός έλεγχος βλαβών οργάνων στόχων. Σταμάτης Μακρυγιάννης, Καρδιολόγος Επιμελητής Α Καρδιολογικής Κλινικής ΔΘΚΑ «ΥΓΕΙΑ»

Φυσιολογία της στύσεως Παθοφυσιολογία της στυτικής δυσλειτουργίας

Διαχωριστικό ανεύρυσµα µε ρήξη κόλπου Valsalva στην περικαρδιακή κοιλότητα σε ασθενή µε ρευµατοειδή αρθρίτιδα

Φυσιολογία της Άσκησης

Καρδιολογική κλινική Γ.Ν Παπανικολάου. Μιχαήλ Σιάρκος Ειδικός καρδιολόγος Υποψήφιος Διδάκτωρας Τμήματος Ιατρικής ΑΠΘ

ΚΑΡΔΙΟΝΕΦΡΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΠΑΡΕΜΒΑΣΕΙΣ ΑΙΚΑΤΕΡΙΝΗ ΑΥΓΕΡΟΠΟΥΛΟΥ ΔΙΕΥΘΥΝΤΡΙΑ Ε.Σ.Υ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ Γ.Ν.

ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΟ ΕΠΑΝΑΛΗΨΗ Α ΛΥΚΕΙΟΥ

ΚΥΤΟΚΙΝΕΣ, ΜΥΟΚΙΝΕΣ ΚΑΙ ΑΣΚΗΣΗ Χαρά Κ. Δελή, PhD

«Διαστρωµάτωση κινδύνου στην Καρδιακή Ανεπάρκεια µε διατηρηµένο κλάσµα εξώθησης» Αναστασία Δαµέλου Καρδιολόγος Εντατικολόγος Γεν. Νοσ.

Υπερηχοκαρδιογραφική εκτίµηση της δεξιάς κοιλίας

Πόσο νωρίς ξεκινάει η αναδιαμόρφωση

Πνευμονική Υπέρταση στην αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια. Νάσος Μαγγίνας, MD FACC, FESC

Η ΕΠΙ ΡΑΣΗ ΙΝΩΤΙΚΩΝ ΠΑΡΑΓΟΝΤΩΝ ΣΤΟΝ ΕΝΤΕΡΙΚΟ ΒΛΕΝΝΟΓΟΝΟ ΩΣ ΣΤΟΧΟΣ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΩΝ ΣΤΡΑΤΗΓΙΚΩΝ ΣΤΗ ΝΟΣΟ ΤΟΥ CROHN

Το mir-29a ως βιοδείκτης στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια. Δ. Ντέλιος 1,2

Διαβητική περιφερική αρτηριοπάθεια και νευροπάθεια Οφέλη από τη ρύθμιση των λιπιδίων. Σ. Λιάτης

Challenge Newsletter. Καταγραφή Challenge. Αύγουστος Adult Congenital Heart Disease Registry. A Registry from the Hellenic Cardiology Society

ΔΙΔΑΣΚΑΛΙΑ ΘΕΩΡΗΤΙΚΩΝ ΜΑΘΗΜΑΤΩΝ ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΙΙ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

Η επίδραση των ανταγωνιστών αλδοστερόνης στους παχύσαρκους υπερτασικούς

Μεταβολικό Σύνδρομο και Καρδιά

ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ ΣΤΗΝ ΕΛΛΑΔΑ: ΠΡΟΚΑΤΑΡΚΤΙΚΑ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ ΑΠΟ ΤΗΝ ΜΕΛΕΤΗ ΚΑΤΑΓΡΑΦΗΣ CHALLENGE

ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ Ι

ΔΙΔΑΣΚΑΛΙΑ ΘΕΩΡΗΤΙΚΩΝ ΜΑΘΗΜΑΤΩΝ ΑΝΑΤΟΜΙΑ ΙΙ ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΣΕ. Παρουσίαση περιστατικού. ΑΜΕΘ Γ.Ν.Θ. «Γ. Παπανικολάου»

Φλεγμονή και οξειδωτικό stress στοσύνδρομοαπνοιών- Υποπνοιών Υπνου

Μόρια του εξωκυττάριου χώρου ως στόχοι φαρμακολογικής παρέμβασης

Εκτίµηση της στεφανιαίας µικροκυκλοφορίας µε διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογραφία Doppler στους διαβητικούς τύπου ΙΙ

Αιμάτωση. Ενότητα 1: Αερισμός και αιμάτωση. Κωνσταντίνος Σπυρόπουλος, Καθηγητής Σχολή Επιστημών Υγείας Τμήμα Ιατρικής

Transcript:

Πνευμονική Υπέρταση Ορισμός Κατάταξη Παθοφυσιολογία Σ. Ορφανός Β Κλινική Εντατικής Θεραπείας Ιατρείο Πνευμονικής Υπέρτασης Π.Γ.Ν ΑΤΤΙΚΟΝ

Φυσιολογια Πνευμονικής Κυκλοφοριας Μέση Πίεση = 15 Μέση Πίεση = 100 25 / 8 120 / 80 ARTERY ARTERY 12 PULMONARY SYSTEMIC 30 8 ΤΡΧ VEIN 25/0 RV RA 2 120/0 LV LA 5 VEIN ΤΡΧ 10 20

Χαρακτηριστικά Πνευμονικής Κυκλοφορίας Σύστημα Χαμηλών Πιέσεων & Αντιστάσεων Η πηγή των αντιστάσεων δεν είναι απόλυτα ξεκάθαρη. Κατανομή των αντιστάσεων πιο ομοιογενής από αυτήν της συστηματικής κυκλοφορίας Λεπτό Αρτηριακό Τοίχωμα (σχετικά μικρή παρουσία λείων μυικών ινών) Ιδιαίτερα Ανατομικά Δεδομένα Τα αγγεία περιβάλονται από σάκκους αέρα και ευλίγιστες περιοχές που περιέχουν διάμεσο υγρό Τα κυψελιδικά και εξωκυψελιδικά αγγεία απαντούν διαφορετικά στις δημιουργούμενες συνθήκες

Lungfish, 400 million years

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΟΡΙΣΜΟΣ ΑΥΞΗΜΕΝΗ ΠΙΕΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ (>25 mm Hg μέση) ΛΟΓΩ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΑΥΞΗΜΕΝΩΝ ΑΓΓΕΙΑΚΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΩΝ ΑΝΤΙΣΤΑΣΕΩΝ ΛΟΓΩ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΑΓΓΕΙΑΚΗΣ ΑΝΑΔΟΜΗΣΗΣ & ΑΓΓΕΙΟΣΥΣΠΑΣΗΣ

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ διαγνωστική κατάταξη 1. Πν. αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) 3. Αναπνευστικές νόσοι - Υποξαιμία Ιδιοπαθής ΠΑΥ Οικογενής ΠΑΥ Σχετιζόμενη με: Νόσους συνδετικού ιστού HIV Πυλαία Υπέρταση Φάρμακα (Aνορεξιογόνα) Συγγενείς καρδιοπάθειες Εμμένουσα ΠΥ του νεογνού ΠΑΥ με τριχοειδική /φλεβική συμμετοχή 2. Αριστερά καρδιακή νόσος COPD Διάμεσες πνευμονοπάθειες Σύνδρομο άπνοιας στον ύπνο Διαταραχές της ανάπτυξης 4. Χρονία θρομβοεμβολική νόσος ΘΕ απόφραξη εγγύς πνευμ. αρτηριών ΘΕ απόφραξη άπω πνευμ. αρτηριών Μη θρομβωτική πνευμονική εμβολή (όγκος, παράσιτα) αριστερές καρδιακές κοιλότητες βαλβιδοπάθειες 5. Διάφορα

ΠΑΥ: νόσος υπερπλασίας και απόφραξης Plexiform lesion Occlusion of pulmonary artery Fishman. Physiol Res 2000

The principal lesion in idiopathic pulmonary arterial hypertension involves intermediate- and large-sized pulmonary arteries/arterioles, with medial and adventitial hypertrophy/hyperplasia Stevens, T. Chest 2005;128:558S-564S

Lumen-occluding plexiform lesions are seen in severe pulmonary hypertension Stevens, T. Chest 2005;128:558S-564S

PLEXOGENIC PULMONARY ARTERIOPATHY COOL ET AL, J. PATHOLOGY 2001;195:367-374

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΠΑΥ Πολύπλοκη και πολυπαραγοντική Αγγειοσύσπαση Θρόμβωση (αιμοπετάλια) Aγγειοδραστικές ουσίες, αυξητικοί παράγοντες, φλεγμονώδεις μεταβιβαστές, συστατικά πήξης Remodeling ΓΕΝΕΤΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ πρώτη που ανιχνεύτηκε: BMPR2: αναστολή υπερπλασίας λεία μυική ίνα ΕΝΔΟΘΗΛΙΑΚΟ ΚΥΤΤΑΡΟ

Κύριες Μεταβολικές Ιδιότητες του Πνευμονικού Ενδοθηλίου Σύνθεση αγγειοδραστικών ουσιών (PGI 2, TxA 2, Angiotensin II, NO, endothelins) Eκφραση ενζύμων (ACE, ECE, NO synthases, COXs, NCTs) Eκφραση υποδοχέων και μορίων μεταφοράς σήματος Αποβολή και βιομετατροπή φαρμάκων Ελεγχος πήξης και θρομβόλυσης Συμμετοχή σε ανοσολογικές αντιδράσεις Αλληλεπιδράσεις με βακτήρια (phagocytosis) και συστατικά του αίματος (PMNs, PLTs) Εκφραση μορίων προσκόλλησης Συμμετοχή στην ρύθμιση του αγγειακού τόνου τόσο στην πνευμονική όσο και στη συστηματική κυκλοφορία (paracrine & endocrine functions) Σύνθεση παραγόντων που προάγουν την υπερπλασία και ανάπτυξη καθώς και ανασταλτικών παραγόντων Συμμετοχή στον κυψελιδο-τριχοειδικό φραγμό

Παράγοντες που προάγουν την Eνδοθηλιακή Βλάβη (Λειτουργική & Δομική) Προφλεγμονώδεις κυτταροκίνες (IL-1, TNFα,...) Κυτταρικές αντιδράσεις με συστατικά του αίματος (neutrophils, macrophage/monocytes, lymphocytes Κυτταρικές διεργασίες: adhesion, chemotaxis/chemokinesis & activation (expression of cell adhesion molecules) Συμπλήρωμα Σύστημα Πήξης Σύστημα Κινίνης Κυτταρικοί μεταβιβαστές: cytokines, lipids, oxidants, proteases, vasoactive peptides, growth factors, neuropeptides Επαγωγή σύνθεσης προφλεγμονωδών προτεινών (NFκB activation)

Pulmonary Endothelium LPS antithrombotic Neutrophil IL-1 ET-1 NO, PGI 2 t-pa Lumen ROS Proteases TxA 2 PAF ET-1 chemokines cytokines prothrombotic TNF-α IL-1 L-selectin capture PSGL-1 growth factors L-selectin E & P-selectins rolling β 2 -integrins CD11/CD18 ICAM-1 adhesion TNF-α IL-1 LPS TNF-α IL-1 transmigration Macrophage infection PECAM-1 Intensive Care Med 2004; 30:1702-14

Neutrophil LPS Monocyte Endothelium Vascular smooth muscle ROS B 2 enos COX-1 ECE ACE ANG II TxA ET-1 2 NO PGI2 BK NO chemokines inos TNF-α IL-1 NF-κB COX-2 ECE TLR PGI ET-1 2 LPS TxA 2 LPS LBP ROS ONOO - adhesion molecules hypoxia relaxation constriction Vasodilation Vasoconstriction Intensive Care Med 2004; 30:1702-14

Pulmonary arterial endothelial cells (PAECs) are distinguishable from pulmonary microvascular endothelial cells (PMVECs) both in vivo and in vitro Stevens, T. Chest 2005;128:558S-564S

Pulmonary microvascular endothelial cells grow faster than do pulmonary artery endothelial cells Stevens, T. Chest 2005;128:558S-564S

THE PLEXIFORM LESION ΕΝΔΟΘΗΛΙΑΚΗ ΥΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΗ ΒΛΑΒΗ

Mediators of Pulmonary Vascular Responses in Pulmonary Arterial Hypertension Farber H and Loscalzo J. N Engl J Med 2004;351:1655-1665

Ενδοθηλιακή Δυσλειτουργία επί ΠΑΥ ET-1NO PGI 2 ET-1 is elevated (+) Vasoconstriction Cell proliferation / Hypertrophy NO and PGI 2 are reduced (-) Vasodilation Anti-proliferation Anti-inflammation Spieker LE et al. J Am Coll Cardiol. 2001;37:1493-1505. Luscher TF and Barton M. Circulation. 2000;102:2434-2440. Albrecht EW et al. J Pathol. 2003;199:8-17. Hankins SR and Horn EM. Curr Cardiol Rep. 2000;2:244-251.

Humbert, 2004, NEJM, 351:1425

Παράγοντες που προάγουν τη σύνθεση ΝΟ ACETYLCHOLINE BRADYKININ SUBSTANCE P SHEAR STRESS NO NO NO NO NO RELAXATION

Σύνθεση ΝΟ GENERATOR CELL L-NMMA 0 2 L-citrulline TARGET CELL GTP cgmp L-arginine NO synthase NO NO-haem sgc Acetylcholine, Bradykinin, Substance P

Ισομορφές NO συνθάσης nnos (NOS I) 160kDa Constitutive Neurotransmission inos (NOS II) 130kDa Inducible Cytotoxicity enos (NOS III) 135kDa Constitutive Vasodilatation, antiplatelet/leukocyte Stroke, muscular dystrophy, ischemiareperfusion injury Septic shock, autoimmune disease Endothelial dysfunction, atherosclerosis, hypertension

Η επίδραση των NOS στον αγγειακό τόνο enos nnos inos

Αλλες δράσεις του NO στην κυκλοφορία Αντιαιμοπεταλιακή ( adhesion & aggregation) Αναστέλει την προσκόλληση των λευκών αιμοσφαιρίων στο ενδοθήλιο Αναστέλει την υπερπλασία των λείων μυικών ινών Αντι-αθηροσκληρωτική δράση

Humbert, 2004, NEJM, 351:1425

Humbert, 2004, NEJM, 351:1425

Eνδοθηλίνη Πολυπεπτίδιο 21 αμινοξέων Εκφράζεται σε πολλούς ιστούς όπως στον πνεύμονα, νεφρούς, ήπαρ, και δέρμα Συνδέεται με ειδικούς υποδοχείς της ενδοθηλίνης (ETA and ETB) Προάγει Αγγειοσύσπαση Φλεγμονή Υπερπλασία και ίνωση (δραστικό μιτωγόνο)

Vasodilation Anti-proliferation (After Arai et al, Nature 1990; Sakurai et al, Nature 1990; Masaki et al, Circulation 1991, Spieker et al. J Am Coll Cardiol. 2001; Luscher et al, Circulation 2000)

INCREASED ET-1 PRODUCTION IN HUMAN PPH Giaid et al, New Engl J Med 1993; 328:1732-1739

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΠΑΥ ΓΕΝΕΤΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ TGF-β receptor pathway BMPR2 ALK1 Ang-1 pathway

Mechanistic Pathways Promoting Pulmonary Arterial Hypertension Farber H and Loscalzo J. N Engl J Med 2004;351:1655-1665

Multiple-Hit Hypothesis of the Pathogenesis of Pulmonary Arterial Hypertension Farber H and Loscalzo J. N Engl J Med 2004;351:1655-1665

Ποιά από τα κατωτέρω είναι λάθος Η πνευμονική ενδοθηλιακή δυσλειτουργία περιλαμβάνει Αύξηση της σύνθεσης ΝΟ Αύξηση της σύνθεσης ΕΤ-1 Μείωση της ενδοθηλιακής διαπερατότητας Προαγωγή της ρευστότητας του αίματος Αυξημένη σύνθεση cgmp στη λεία μυική ίνα Μειωμένη σύνθεση camp στη λεία μυική ίνα

Ποιά από τα κατωτέρω είναι λάθος Η ΕΤ-1 συντίθεται μέσω δράσης του μετατρεπτικού ενζύμου της ενδοθηλίνης Οι ΕΤΒ υποδοχείς του πνευμονικού ενδοθηλίου επάγουν αγγειοδιαστολή και απομακρύνουν την ΕΤ-1 από την κυκλοφορία Οι ΕΤΑ υποδοχείς του πνευμονικού ενδοθηλίου επάγουν αγγειοσύσπαση Η σύνθεση ΕΤ-1 επάγεται από την υποξία και την προστακυκλίνη