ΕΞΕΛΙΞΕΙΣ ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ. Γεωργία Γ. Πίτσιου Λέκτορας ΑΠΘ

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΕΞΕΛΙΞΕΙΣ ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ. Γεωργία Γ. Πίτσιου Λέκτορας ΑΠΘ"

Ξάνθη Αλεβιζόπουλος
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΕΞΕΛΙΞΕΙΣ ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ Γεωργία Γ. Πίτσιου Λέκτορας ΑΠΘ

2 Precapillary art. Mean PAP 25 mmhg PWP 15 mmhg CO φυσιολογικός ή ελαττωμένος

5 Ιδιοπαθής Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση Mία σπάνια νόσος, με πολύ δυσμενή πρόγνωση μέση επιβίωση 2-3 έτη Επίπτωση: ετησίως 2-5 άτομα/εκατ. πληθυσμού Συχνότερηεμφάνισηστις γυναίκες (1.7:1) Εμφάνιση:3 η -4 η δεκαετία ζωής Οικογενής: σε υψηλό ποσοστό μεταλλάξεις στα γονίδια BMPR-2, ALK-type 1

6 HRCT

7 Συνεχές Doppler δια της τριγλώχινας για την εκτίμηση της συστολικής πίεσης της δεξιάς κοιλίας

10 Γυναίκα 37 ετών με δύσπνοια, κυάνωση (SpO2 70%), οιδήματα κάτω άκρων NYHA IV ECHO: RVSP 115 mmhg ΑΡ κοιλία με καλή συστολική λειτουργία, βαλβίδες κ.φ. Η ασθενής θεωρείται ΙΠΑΥ και τίθεται σε αγωγή με ERA s και sildenafil.

13 Ασθενής 35 ετών Δύσπνοια στην κόπωση, βήχας, αιμόφυρτα, κυάνωση. ECHO: RVSP 85 mmhg Δεξιός καθετηριασμός: PAPm 55mmHg, Pwedge 12 mmhg Σπινθηρογράφημα: χαμηλής πιθανότητας για πνευμονική εμβολή Σπιρομέτρηση: TLC 78% pred, DLco 63% pred

15 ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ σε ασθενή με φλεβοαποφρακτική νόσο πνευμόνων HRCT Θώρακα: διάσπαρτες πνευμονικές διηθήσεις τύπου ground glass με πάχυνση των μεσολοβιδίων διαφραγμάτων και πλευριτική συλλογή αμφοτερόπλευρα.

16 Ασθενής 28 ετών διακομίζεται στη ΜΑΑ μετά επεισόδιο πνευμονικής εμβολής για το οποίο υποβλήθηκε σε θρομβόλυση Ιστορικό: δύσπνοια στην κόπωση, θωρακικό άλγος από εξαμήνου Εργαστηρικός έλεγχος: θετικό αντιπηκτικό του λύκου

17 Ασθενής 62 ετών Δύσπνοια, κυάνωση, οιδήματα κάτω άκρων Βαρύς καπνιστής Σπιρομέτρηση: FEV , FVC 2700 Αέρια αίματος: PaO 48 mmhg, PaCO 2 2 ECHO: RVSP 100mmHg 29 mmhg

19 Γυναίκα 39 ετών, 130 kg Νοσηλεύεται για διερεύνηση πνευμονικής υπέρτασης ECHO: RVSP 62 mmhg ΑΡ κοιλία με καλή συστολική λειτουργία, βαλβίδες κ.φ. Έναρξη αγωγής με ERA s

21 ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΠΑΥ Pre-proendothelin L-arginine Arachidonic acid enos Prostacyclin synthase Endothelial cells Proendothelin NO + L-citrulline Prostacyclin ERA Endothelin-1 PGI 2 ET A ET B Guanylate cyclase G Adenylate cyclase Vasoconstrictio n & proliferation GTP cgmp PDE5 PDE-5i GMP + Protein kinases Vasodilatation & antiproliferation + camp PDE3/4 AMP ATP Smooth muscle cells

22 Παθολογία της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης Φυσιολογικά αγγεία Υψηλής ροής και χαμηλής αντίστασης ΠΑΥ Αγγειοσύσπαση Θρόμβωση Υπερτροφία των λείων μυϊκών ινών και των ενδοθηλιακών κυττάρων

23 ΕΞΕΛΙΞΕΙΣ ΣΤΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗΣ Προστανοειδή Εποπροστενόλη iv Ιλοπρόστη iv, inh Τρεπροστινίλη iv, sc, inh ERAs Μποζεντάνη Σιταξεντάνη Αμπριζεντάνη PDE-5i Σιλδεναφίλη Ταδαλαφίλη

24 Prostacyclin Analogues: Intravenous, Subcutaneous, or Inhaled Epoprostenol (Flolan ) Treprostinil (Remodulin ) Treprostinil (Remodulin ) Iloprost (Ventavis )

25 ΑΝΤΑΓΩΝΙΣΤΕΣ ΥΠΟΔΟΧΕΩΝ ΕΝΔΟΘΗΛΙΝΗΣ ERAs Bosentan Sitaxentan Ambrisentan Εκλεκτικότητα ΕΤ Α :ΕΤ Β 30:1 6500:1 4000:1 Δοσολογία mg 100mg 5-10mg Αλληλεπιδράσεις sildenafil αντιπηκτικά κυκλοσπορίνη Α γλιβενκλαμίδη κυκλοσπορίνη Α κυκλοσπορίνη Α, αντισυλληπτικά Ανεπιθύμητες ενέργειες Ηπατοτοξικότητα (ALT/AST>3φορές) 11% 3-5% 0.8-3% Περιφερικό οίδημα 4.7% 9% 17% Κεφαλαλγία 15.8% 15% 15% Αναιμία 5.6% 7% 7%

26 Ευεργετικά αποτελέσματα των νεότερων θεραπειών της ΠΑΥ

28 ERAs J Am Coll Cardiol Jun 30;54(1 Suppl):S78-84

29 ΕΙΝΑΙ ΕΠΑΡΚΗΣ Η ΚΛΙΝΙΚΗ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ? J Am Coll Cardiol Jun 30;54(1 Suppl)

30 Galiè N, et al. Eur Heart J. Epub ahead of print Aug 2009.

31 Συνδυαστική θεραπεία Προστανοειδή (iv, sc,inh) Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης Αναστολείς φωσφοδιεστεράσης-5 Έναρξη θεραπείας με συνδυασμό φαρμάκων hit hard and early? Ποιος είναι ο πλέον κατάλληλος συνδυασμός φαρμάκων? Ποια είναι η αποτελεσματικότητα των συνδυασμών φαρμάκων στις διάφορες κατηγορίες ΠΑΥ? Ποιο το μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα στην επιβίωση? Κόστος

32 ΜΕΛΛΟΝΤΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ Προστανοειδή εισπνεόμενη τρεπροστινίλη (TRIUMPH) τρεπροστινίλη per os (FREEDOM) αγωνιστής υποδοχών PGI 2 (NS-304: τοπρώτομηπροστανοειδέςper os) PDE5 inhibitors : tadalafil (PHIRST-1) ERAs : macitentan (SERAPHIN) Ενεργοποιητής γουανυλκυκλάσης : riociguat Στατίνες Ανταγωνιστές υποδοχέων σεροτονίνης (5-HT) Αναστολείς της Ρ-κινάσης (Rho-kinase inhibitors) Αναστολείς της κινάσης της τυροσίνης (TKIs) : Imatinib Εισπνεόμενο Vasoactive Intestinal Peptide

33 Role of EPCs in pulmonary vascular regeneration? McLaughlin Centre for Molecular Medicine

Σχετικά έγγραφα

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΑΓΓΕΙΟΔΙΑΣΤΑΛΤΙΚΑ

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΑΓΓΕΙΟΔΙΑΣΤΑΛΤΙΚΑ Γεωργία Γ. Πίτσιου,, MD, PhD Πνευμονολόγος Εντατικολόγος Μονάδα Αναπνευστικής Ανεπάρκειας ΑΠΘ ΑΓΓΕΙΟΔΙΑΣΤΑΛΤΙΚΑ ΚΑΙ ΠΝΕΥΜΟΝΑΣ Ανταγωνιστές