ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΥΣ Θάνος Ι. Κωτσόλης Α Πανεπιστημιακή Οφθαλμολογική Κλινική Αθήνας
ΑΡΤΗΡΙΑΚΕΣ ΑΠΟΦΡΑΞΕΙΣ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΥΣ (παθογένεια) απόφραξη αρτηρίας ισχαιμία έσω στοιβάδων διακοπή αξοπλασματικής ροής ενδοκυτταρίο οίδημα-cotton wool
ΑΡΤΗΡΙΑΚΕΣ ΑΠΟΦΡΑΞΕΙΣ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΥΣ (αίτια) Διαβήτης / Υπέρταση Καρωτιδικές πλάκες ή στένωση Βαλβιδοπάθειες, αρρυθμίες, ενδοκαρδίτιδα Νοσήματα συνδετικού ιστού (ΣΕΛ, δερματομυοσίτιδα, οζώδης πολυαρτηρίτιδα, γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, Wegener) Διαταραχές πήξης (αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, πρωτεΐνη S, πρωτεΐνη C, αντιθρομβίνη ΙΙΙ, ομοκυστινουρία) Οπισθιβολβική αναισθησία ή αιμορραγία, τραύμα Λιπώδης εμβολή, χρήση κοκαΐνης, i.v. ναρκωτικά
ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΚΕΝΤΡΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ ΑΜΦ/ΔΟΥΣ (επιδημιολογία) Μέση ηλικία εμφάνισης: 60 έτη Άνδρες / Γυναίκες: 2 / 1 Αμφοτερόπλευρη εντόπιση: 1-2 % Συνηθέστερη αιτία: θρόμβωση
ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΚΕΝΤΡΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ ΑΜΦ/ΔΟΥΣ (κλινική εικόνα) Αιφνίδια σοβαρή πτώση της όρασης (<1/40) Λεύκανση αμφ/δούς Κερασόχρους ωχρά Στένωση αρτηριολίων Κατακερματισμός στήλης αίματος Μετά από 4-6 εβδ. Υποχώρηση λεύκανσης Ωχρότητα ο.θ.
ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΚΕΝΤΡΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ ΑΜΦ/ΔΟΥΣ (πρόγνωση-επιπλοκές) 1/3 παρουσιάζει μικρή λειτουργική βελτίωση Νεοαγγείωση ίριδας: 20 % Νεοαγγείωση ο.θ.: 2 %
ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΚΕΝΤΡΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ ΑΜΦ/ΔΟΥΣ (θεραπεία) Νέκρωση έσω στοιβάδων μετά τα πρώτα 100 λεπτά Ελάττωση ενδοφθάλμιας πίεσης (παρακέντηση, ακεταζολαμίδη i.v., μασάζ) Αύξηση οξυγόνωσης αμφ/δούς (;)
ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΚΛΑΔΟΥ ΑΡΤΗΡΙΑΣ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΥΣ (επιδημιολογία) Λιγότερο συχνή από την κεντρική απόφραξη (εξαιρούνται οι νέοι ασθενείς) Μέση ηλικία εμφάνισης: 60 έτη Άνδρες / Γυναίκες: 2 / 1 Συχνότερη η κροταφική προσβολή Δεξιός οφθαλμός: 60 % Συνηθέστερη αιτία: εμβολή
ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΚΛΑΔΟΥ ΑΡΤΗΡΙΑΣ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΥΣ (κλινική εικόνα) Αιφνίδιο σκότωμα στην αντίστοιχη της βλάβης περιοχή 50 % διατηρούν φυσιολογική ο.ο. Λεύκανση αμφ/δούς στην προβληθείσα περιοχή Μετά από 3-4 εβδ. Υποχώρηση λεύκανσης Συνήθως φυσιολογική εικόνα
ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΚΛΑΔΟΥ ΑΡΤΗΡΙΑΣ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΥΣ (πρόγνωση-επιπλοκές-θεραπεία) 80 % διατηρούν ο.ο. 5/10 Παραμονή σκοτώματος Νεοαγγείωση αμφ/δούς: εξαιρετικά σπάνια Ατροφία ο.θ., νεοαγγείωση ίριδας: όχι Θεραπεία: δεν απαιτείται
ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΟΦΘΑΛΜΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ ΑΜΦ/ΔΟΥΣ Διαφορική διάγνωση από απόφραξη κεντρικής αρτηρίας ο.ο.: πολύ χαμηλή Κερασόχρους ωχρά: ήπια ή απούσα Απουσία χοριοειδικού φθορισμού στην FA Απουσία κύματος α στο ΗΑΓ Σοβαρές διαταραχές μ.ε.
ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΘΗΛΟΩΧΡΙΚΗΣ ΑΡΤΗΡΙΑΣ ΑΜΦ/ΔΟΥΣ Μεμονωμένη Πηγάζει από τις βραχείες οπίσθιες ακτινοειδείς αρτηρίες Σε νέα άτομα συνδυασμός με ν. κολλαγόνου Καλή πρόγνωση Σε συνδυασμό με απόφραξη κεντρική φλέβας Συχνή σε νέα άτομα Καλή πρόγνωση Σε συνδυασμό με πρόσθια ισχαιμική νευροπάθεια Επιφυλακτική πρόγνωση Ισχυρή συσχέτιση με κροταφική αρτηρίτιδα
ΥΠΕΡΤΑΣΗ 50% πληθυσμού στις αναπτυγμένες χώρες παρουσιάζει υπέρταση >90% ιδιοπαθής Νεφρικές - μεταβολικές διαταραχές
ΥΠΕΡΤΑΣΙΚΗ ΑΜΦ/ΘΕΙΑ (Παθογένεια) Αγγειοσύσπασ (χαρακτηριστική η στους νέους) Αμφιβληστροειδούς (αυτορρύθμιση) Χοριοειδούς (συμπαθητική νεύρωση)
ΚΑΚΟΗΘΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗ (νεφρικές διαταραχές, όγκοι, ν. συνδετικού ιστού, κύηση) Αγγειοδιαστολή Αμφιβληστροειδούς Χοριοειδούς Ισχαιμία Ίνωση Διάσπαση έσω φραγμού Απόφραξη χοριοτριχοειδών
ΚΑΚΟΗΘΗΣ ΥΠΕΡΤΑΣΗ (κλινική εικόνα) Αμφιβληστροειδής Εστιακή στένωση αρτηριολίων Μικροανευρύσματα Αμφ/κές αιμορραγίες Cotton wools Σκληρά εξιδρώματα Αμφ/κό οίδημα Οίδημα ο.θ. Χοριοειδής Ορώδης RD Elsching spots Siegrist streaks
ΧΡΟΝΙΑ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Αρτηριοσκλήρυνση (και σε ηλικιωμένους χωρίς υπέρταση) Διάχυτη αντανάκλαση αρτηριών, copper-wiring, silver-wiring Διαταραχές αρτηριοφλεβικών διασταυρώσεων Απόκρυψη φλέβας, σημείο Gunn, σημείο Salus Διάσπαση έσω φραγμού Μικροανευρύσματα, αμφ/κές αιμορραγίες, cotton wools, σκληρά εξιδρώματα, αμφ/κό οίδημα, οίδημα ο.θ.
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Ομάδα Ευρήματα 10ετής επιβίωση 1 Ήπια σύσπαση αρτηριδίων + ήπιες αρτηριοσκληρυντικές διαταραχές 2 Έντονη σύσπαση αρτηριδίων + έντονες αρτηριοσκληρυντικές διαταραχές + θετικά σημεία διασταύρωσης 3 Ευρήματα ομάδας 2 + σημεία διάσπασης έσω φραγμού 70% 50% 35% 4 Ευρήματα ομάδας 3 + Οίδημα ο.θ. 20%
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Ρύθμιση αρτηριακής πίεσης Αποφυγή απότομης πτώσης της πίεσης Διακοπή κύησης (εκλαμψία)
ΠΡΟΓΝΩΣΗ Συνήθως άριστη Μόνιμες διαταραχές όρασης λόγω: Ατροφίας του μελάγχρου επιθηλίου Ατροφίας της οπτικής θηλής
Ιδιοπαθείς Παραβοθρικές Τηλαγγειεκτασίες Gass and Owakawa (1982) Gass and Blondi (1993) Yannuzzi (2006)
Τύπος 1: Ανευρυσματικές Τηλαγγειεκτασίες (άνδρες, ετερόπλευρη εντόπιση) Μικροανευρύσματα περιβοθρικού τριχοειδικού δικτύου (και στην περιφέρεια) Εξιδρώματα FA: Διαρροή OCT: Οίδημα κυστικές αλλοιώσεις
Τύπος 1: Ανεύρυσματικές Τηλαγγειεκτασίες - Θεραπεία Καλά αποτελέσματα μετά από laser Μικρές σειρές με anti-vegf/steroids
Τύπος 2: Περιωχρικές Τηλαγγειεκτασίες (αμφοτερόπλευρη εντόπιση) Ελάττωση διαφάνειας αμφ/δούς Κάμψη αγγείων υπό ορθή γωνία Εναπόθεση κρυστάλλων Υπερπλασία μελάγχρου επιθηλίου FA: διαρροή/χρώση OCT: έσω αμφ/κές κυστικές αλλοιώσεις Υποαμφιβληστροειδική νεοαγγείωση
Τύπος 2: Περιωχρικές Τηλαγγειεκτασίες Κύρια αιτία διαταραχής της όρασης: ατροφία ωχράς ΌΧΙ οίδημα Schmitz-Valckenberg S et al. Correlation of Functional Impairment and Morphological Alterations in Patients With Group 2A Idiopathic Juxtafoveal Retinal Telangiectasia. Arch Ophthalmol. 2008;126(3):330-335 Κανένα όφελος από laser Anti-VEGF/Steroids: κυρίως στη παραγωγική μορφή
ΝΟΣΟΣ ΤΟΥCOATS Ανευρυσματικές διατάσεις των αμφιβληστροειδικών αγγείων (αρτηρίες-φλέβεςτριχοειδή) Τηλαγγειεκτασιακές διαταραχές του τριχοειδικού δικτύου Ποικίλου βαθμού διαρροή (εξιδρώματα, αιμορραγίες) Παραβοθρικές τηλαγγειεκτασίες τύπου Ι Νόσος του Leber Ήπιες μορφέ ς Coats
ΝΟΣΟΣ ΤΟΥCOATS Συνήθως άρρενα άτομα 85-90 % ετερόπλευρη εντόπιση Μέση ηλικία διάγνωσης: 8-16 έτη
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Παιδική ηλικία Στραβισμός, λευκοκορία Σκληρά εξιδρώματα Αιμορραγίες Εξιδρωματική RD Νεοαγγειακό γλαύκωμα Φθίση βολβού Νέοι ενήλικες ο.ο. (εξιδρώματα στην ωχρά) Τηλαγγειεκτασικές διαταραχές/ανευρύσμα τα (συνήθως κροταφικά) Ποικίλου βαθμού εξιδρώματα, αιμορραγίες
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Παιδική ηλικία Ρετινοβλαστωμα Συγγενής καταρράκτης Αμφ/θεια προωρότητας Παραμονή πρωτογενούς υπερπλαστικού υαλοειδούς Τοξοκαρίαση Incontinentia pigmenti Norrie s disease Νέοι ενήλικες BRVO Αμφ/θεια από ακτινοβολία Τριχοειδικό αιμαγγείωμα Σηραγγώδες αιμαγγείωμα Παραβοθρικές τηλαγγειεκτασίες
ΠΡΟΓΝΩΣΗ-ΦΥΣΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑ Εξαρτάται από τη βαρύτητα και την ηλικία κατά τη διάγνωση (εκτεταμένα εξιδρώματα και RD: ο.ο.< 1/20) Επιδείνωση των αγγειακών αλλοιώσεων και των εξιδρωμάτων Περίοδοι εξάρσεων με ενδιάμεσα διαστήματα ύφεσης
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Ενδείξεις Εκτεταμένα ή επιδεινούμενα εξιδρώματα Προσβολή ή απειλή κεντρικής περιοχής Εξιδρωματική RD Θεραπεία Φωτοπηξία (ή κρυοπηξία) περιοχών διαρροής Scatter laser στις ισχαιμικές περιοχές Εξιδρωματική RD: χειρουργική επέμβαση