Epiglottitis: an update

Otorhinolaryngologia - Head and Neck Surgery Issue 52, April - May - June 2013, pages 16-20 Review REVIEW Epiglottitis: an update Eπιγλωττίτιδα: νεότερα δεδομένα Georgios Fyrmpas MD, ΜSc,PhD ENT Specialist, Department of Otolaryngology General District Hospital of Katerini Γιώργος Φύρμπας ΜSc,PhD Επιμελητής Β ΩΡΛ, ΩΡΛ Τμήμα Νέο Γενικό Νοσοκομείο Κατερίνης Author for correspondence: 6th Km oο Katerini-Aronas road, 60100 Katerini, Pieria, Greece, Email: drfirbas@hotmail.com Υπεύθυνος αλληλογραφίας: Γιώργος Φύρμπας, 6ο χλμ Κατερίνης-Αρωνά, 60100 Κατερίνη Τηλέφωνο επικοινωνίας: 2351350220, Email: drfirbas@hotmail.com abstract Epiglottitis or supraglottitis is potentially life threatening infection or inflammation of the upper airway with a current mortality rate of less than 1%. This is traditionally a pediatric disease but the wide use of endoscopes and implementation of vaccination programmes against Hemophilous Influenza has changed the epidemiological profile and more adult patients are diagnosed with it. Epiglottis in children is due to Hemophilus Influenza and has an incidence of 1.8-20.9 new cases/100000/year. Complications range between 12-20%. Upper airway obstruction affects 2.8% of children and is mostly managed with endotracheal intubation and high dose intravenous antibiotics. The incidence of supraglottitis in adults is 0.97-2.9/100000/year and in the majority of cases no infectious agent is identified. Special attention should be given to a subset of adult patients who suffer from supraglottitis due to Hemophilus Influenza and show a distinctively rapid clinical deterioration. A short history of symptoms and a high pulse rate, in contradistinction to cyanosis or dyspnoea, should raise awareness of an imminent airway obstruction in these patients. Emergency open tracheostomy is the treatment of choice while intubation is not possible or dangerous due to the excessive laryngeal oedema. Key words: Epiglottitis, supraglottitis, upper airway. Περίληψη Η επιγλωττίτιδα ή υπεργλωττίτιδα εξακολουθεί να αποτελεί δυνητικά θανατηφόρο νόσο λόγω απόφραξης του ανώτερου αναπνευστικού με θνητότητα 1%. Παλαιότερα η νόσος αφορούσε κυρίως στην παιδική ηλικία αλλά με την ευρεία εφαρμογή του εμβολιασμών κατά του Αιμόφιλου της Ινφλουέντζας (H.influenzae) και την χρήση των ενδοσκοπίων ολοένα και περισσότεροι ενήλικες διαγιγνώσκονται με την πάθηση. Στα παιδιά η νόσος έχει επιπολασμό 1,8-20,9 περιπτώσεις/100000/έτος και ο κυριότερος υπεύθυνος μικροβιακός παράγοντας παραμένει ο H.influenzae. Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει, αναλόγως της βαρύτητας, παρακολούθηση-παρέμβαση στον αεραγωγό και υψηλές δόσεις ενδοφλεβίων αντιβιωτικών. Επιπλοκές αναφέρονται στο 12-20% με κυριότερη την απόφραξη του αεραγωγού που κυμαίνεται περίπου στο 2.8%. Με την διασωλήνωση εξασφαλίζεται η αεροφόρος οδός στην πλειονότητα των περιπτώσεων. Στους ενήλικες ο επιπολασμός βρίσκεται περίπου στις 0,97-2,9/100000/έτος και συχνά δεν απομονώνεται αιτιολογικός μικροβιακός παράγοντας. Κύριο ενδιαφέρον παρουσιάζει μία υποομάδα ενήλικων ασθενών με υπεργλωττίτιδα από H.influenzae b, την οποία χαρακτηρίζει η ταχύτατη εξέλιξη των συμπτωμάτων. Οι ασθενείς πριν την εμφάνιση των τυπικών σημείων επικείμενης απόφραξης του αεραγωγού όπως η ταχύπνοια και η κυάνωση εμφανίζουν ταχυσφυγμία. Η εξασφάλιση του αεραγωγού σε αυτούς τους ασθενείς γίνεται κατεπειγόντως με ανοικτή τραχειοστομία λόγω του έντονου οιδήματος του λάρυγγα και της αδυναμίας ενδοτραχειακής διασωλήνωσης. Λέξεις κλειδιά: Επιγλωττίτιδα, υπεργλωττίτιδα, αεραγωγός. ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η φλεγμονή της επιγλωττίδας από λοιμογόνο παράγοντα είναι ήδη γνωστή από την αρχαιότητα. Ο Ιπποκράτης, περιγράφοντας την κυνάγχη, αναφέρθηκε σε φλεγμονή του λάρυγγα που μπορεί να οδηγήσει σε ασφυξία. Στις αρχές του 20ου αιώνα, η επιγλωττίτιδα απέκτησε το σημερινό της όνομα (λατινικά: angina epiglottidea anterior). Η νόσος αποτελεί επείγουσα κατάσταση του αεραγωγού με ταχεία και απρόβλεπτη εξέλιξη και είναι δυνητικά θανατηφόρος. Στα αρχικά στάδια εκδηλώνεται με συμπτώματα συνηθισμένων καταστάσεων όπως η κυνάγχη και για το λόγο αυτό μπορεί να διαλάθει της προσοχής. Η έγκαιρη διάγνωση, η εφαρμογή πρωτοκόλλου για την εξασφάλιση του αεραγωγού και η συνεργασία διαφορετικών ειδικοτήτων είναι απαραίτητα στοιχεία ώστε η επιγλωττίτιδα να αντιμετωπιστεί με ασφάλεια και αποτελεσματικότητα. Η επιγλωττίτιδα παραδοσιακά περιγράφεται ως νόσος της παιδικής ηλικίας. Η εφαρμογή εμβολιασμών έναντι του H.influenzae b, η λαρυγγοσκόπηση με χρήση ενδοσκοπίων και η αυξημένη επαγρύπνηση των ιατρών συντέλεσαν ώστε περισσότεροι ενήλικες να διαγιγνώσκονται με επιγλωττίτιδα στις μέρες μας. 16

ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑ ΤΩΝ ΠΑΙΔΙΩΝ Επιδημιολογία Ο κυριότερος λοιμογόνος παράγοντας που προκαλεί επιγλωττίτιδα στα παιδιά είναι ο Haemophilus influenzae b. Η επίπτωση της νόσου στα παιδιά εξαρτάται από την εφαρμογή εμβολιασμών έναντι του μικροβίου αυτού. Στην περίοδο προ των εμβολιασμών η νόσος προσέβαλλε παιδιά προσχολικής ηλικίας (2-6 ετών) με επίπτωση 1.8-20.9 νέες περιπτώσεις ανά 100000 πληθυσμού ανά έτος 1,2 (Πίνακας 1). Τα αγόρια προσβάλλονται συχνότερα από τα κορίτσια (2:1) και γενικώς τα παιδιά που κατοικούν σε βόρειες χώρες είναι πιο ευάλωτα. Η συχνότητα των κρουσμάτων ακολουθεί εποχική κατανομή με έξαρση την άνοιξη και το φθινόπωρο ενώ τα τελευταία χρόνια περιστατικά καταγράφονται και τους καλοκαιρινούς μήνες 3. Με την εισαγωγή του πρώτου εμβολίου κατά του H.influenzae b το 1985 και στη συνέχεια των νεότερων συζευγμένων εμβολίων, η επίπτωση νόσων που οφείλεται στο μικρόβιο αυτό όπως η μηνιγγίτιδα και η επιγλωττίτιδα, ελαττώθηκαν δραματικά 3. Η νόσος προσβάλλει παιδιά μεγαλύτερων ηλικιών (μέση ηλικία 4.5-8.9 έτη) 3,4 και οφείλεται συχνότερα σε διαφορετικά μικρόβια όπως: Streptococcus pneumonia, Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis, Pseudomonas spp, Candida albicans, Klebsiella pneumonia, Pasteurella multocida και Neisseria spp 4. Αν και σπάνια πλέον, η παιδιατρική επιγλωττίτιδα δεν έχει εξαφανιστεί. Λοίμωξη μπορεί να προκληθεί σε εμβολιασμένα κατά του H.influenzae b παιδιά από τους παραπάνω λοιμογόνους παράγοντες ή λόγω αποτυχίας του εμβολιασμού. Η αναφορά περιπτώσεων επιγλωττίτιδας σε παιδιά που έχουν ήδη εμβολιαστεί κατά του H.influenzae b και η αυξητική τάση των κρουσμάτων μετά την αρχική, σημαντική μείωση της επιγλωττίτιδας στη δεκαετία του 90, υπογραμμίζει την ανάγκη για συνεχή επαγρύπνηση. Κλινική εικόνα Τα αναπνευστικά συμπτώματα χαρακτηρίζουν την κλινική εικόνα στα παιδιά. Ο τυπικός ασθενής εμφανίζει υψηλό πυρετό, αναπνευστική δυσχέρεια, εισπνευστικό συριγμό και αδυναμία κατάποσης του σάλιου. Έντονη δυσκαταποσία, αλλαγή στη χροιά της φωνής (hot potato voice), πονόλαιμος, ευερεθιστότητα και σπανιότερα βήχας και ωταλγία συμπληρώνουν το φάσμα των συμπτωμάτων που αναπτύσσονται ραγδαία, μέσα σε λίγες ώρες, σε ένα κατά τα λοιπά υγιές παιδί. Η χαρακτηριστική θέση του παιδιού που γέρνει προς τα εμπρός και κάθεται με το πηγούνι ψηλά και το στόμα ανοικτό ονομάζεται σημείο του τρίποδα. Η στάση επιτρέπει τη μέγιστη δυνατή εισπνοή αέρα και για το λόγο αυτό, το παιδί δεν πρέπει να πιέζεται να ξαπλώσει. Χειρισμοί που προκαλούν ανησυχία στο παιδί όπως η επισκόπηση του στόματος με γλωσσοπίεστρο, η έμμεση λαρυγγοσκόπηση ή η φλεβοκέντηση θα πρέπει να αποφεύγονται λόγω της πιθανότητας λαρυγγόσπασμου και αναπνευστικής ανακοπής. Η εισολκή των μεσοπλευρίων διαστημάτων και των υπερκλειδίων βόθρων και η ταχύπνοια είναι σημεία προχωρημένης αναπνευστικής δυσχέρειας που επιβάλλουν την άμεση εξασφάλιση του αεραγωγού. Η αδυναμία λήψης τροφής μπορεί να οδηγήσει σε αφυδάτωση. Συμπτώματα και σημεία από δευτεροπαθείς φλεγμονώδεις εστίες είναι δυνατό να συνυπάρχουν στον ίδιο ασθενή 3. Συχνότερη είναι η πνευμονία και έπονται η οξεία μέση ωτίτιδα, τραχειίτιδα, μηνιγγίτιδα, κυτταρίτιδα, κυτταρίτιδα του κόγχου και η γαστρεντερίτιδα. Συνήθως η φλεγμονή ξεκινά από τη γλωσσική επιφάνεια της επιγλωττίδας. Σε μερικές περιπτώσεις ενδέχεται να ξεκινά από τον στοματοφάρυγγα και υποφάρυγγα και να επεκτείνεται μέσω του προεπιγλωττιδικού χώρου και των αρυταινοεπιγλωττιδικών πτυχών στον υπεργλωττιδικό χώρο και την επιγλωττίδα. Το αυξανόμενο οίδημα σπρώχνει την επιγλωττίδα προς τα πίσω και αν δεν υπάρξει έγκαιρη παρέμβαση επέρχεται πλήρης απόφραξη αεραγωγού, ασφυξία και θάνατος. Όταν η φλεγμονή βρίσκεται σε πρώϊμο στάδιο τα αναπνευστικά συμπτώματα και σημεία είναι δυνατό να απουσιάζουν και η διάγνωση να είναι αμφίβολη. Εφόσον το παιδί είναι σταθερό και υπάρχει υποστήριξη από ιατρούς ικανούς στην εξασφάλιση του αεραγωγού, μπορεί να ζητηθεί πλάγια ακτινογραφία τραχήλου στην οποία θα φανεί η διογκωμένη επιγλωττίδα. Το ακτινογραφικό σημείο του αντίχειρα (thumbprint sign) οφείλεται στην πάχυνση της επιγλωττίδας και των αρυταινοεπιγλωττιδικών πτυχών σε συνδυασμό με διάταση του υποφάρυγγα. Ακτινογραφικά ευρήματα όπως ξένο σώμα, στένωση της υπογλωττίδας (στην προσθιοπίσθια ακτινογραφία τραχήλου) ή διάταση του οπισθοφαρυγγικού χώρου βοηθούν στη διαφορική διάγνωση της επιγλωττίτιδας από άλλα αίτια απόφραξης του ανώτερου αναπνευστικού (Πίνακας 2). Η διαγνωστική ευαισθησία της πλάγιας ακτινογραφίας τραχήλου φτάνει στο 86% 5. Σε συνθήκες χειρουργείου, κατά τη διασωλήνωση ή την άμεση λαρυγγοσκόπηση η επιγλωττίδα εμφανίζεται ερυθρή, διογκωμένη και οιδηματώδης. Ο εργαστηριακός έλεγχος αποκαλύπτει λευκοκυττάρωση με πολυμορφοπυρήνωση αλλά το εύρημα αυτό δεν είναι σταθερό. Καλλιέργεια υλικού από τον φάρυγγα και την επιγλωττίδα και κυρίως οι καλλιέργειες αίματος στη φάση της βακτηριαιμίας μπορεί να αποκαλύψουν τον αιτιολογικό λοιμογόνο παράγοντα που είναι συνήθως ο H.influenzae b. Πίνακας 1. ΕΠΙΠΤΩΣΗ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ ΚΑΙ ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟΣ ΚΑΤΑ ΤΟΥ ΗΙΒ (νέες περιπτώσεις/100000/έτος) ΠΑΙΔΙΑ ΧΩΡΑ ΠΡΙΝ ΤΟΝ ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟ ΜΕΤΑ ΤΟΝ ΕΜΒΟΛΙΑΣΜΟ Σουηδία 20.9 0.9 Ελβετία 18.6 - Δανία 8 - Γαλλία 7 - Ην.Πολιτείες 6.1 0.3 Καναδάς 6 - Ισραήλ 2 - Ιαπωνία 1.8 - ΕΝΗΛΙΚΕΣ Ην.Πολιτείες 0.78 2.9 Σουηδία 2.3 αμετάβλητη 17

Πίνακας 2. ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ ΠΑΙΔΙΑ 1. Λοίμωξη οπισθοφαρυγγικό απόστημα λαρυγγοτραχειοβρογχίτιδα βακτηριακή τραχειίτιδα 2. Ξένο σώμα 3. Αναφυλακτική αντίδραση Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την: α) λαρυγγοτραχειοβρογχίτιδα η οποία συνήθως προσβάλλει παιδιά μικρότερης ηλικίας σε σχέση με την επιγλωττίτιδα (2 ετών) και συνοδεύεται από πρόδρομο στάδιο λίγων ημερών με χαμηλό πυρετό, έντονο βήχα και διφασικό συριγμό β) βακτηριακή τραχειίτιδα, η οποία είναι συνήθως επακόλουθο της λαρυγγοτραχειοβρογχίτιδας. Η πλάγια ακτινογραφία τραχήλου μπορεί να δείξει το επίπεδο της φλεγμονής (ανώμαλη παρυφή της τραχείας που οφείλεται στην ύπαρξη ψευδομεμβρανών στην τραχειίτιδα) γ) την ενσφήνωση ξένου σώματος στο λάρυγγα ή την τραχεία στην οποία τα συμπτώματα ξεκινούν αιφνίδια και λείπει ο πυρετός δ) αναφυλακτική αντίδραση η οποία έχει σχετικά γρήγορη έναρξη, συνυπάρχουν δερματικές εκδηλώσεις, κνησμός και διάχυτο οίδημα στην ανώτερη αναπνευστική οδό. Η αντιμετώπιση όλων των παραπάνω αιτίων απόφραξης του ανώτερου αναπνευστικού διαφέρει σημαντικά και πολλές φορές μπορεί να τεθεί μόνο με την άμεση λαρυγγοσκόπηση και τραχειοβρογχοσκόπηση στο χειρουργείο. ΕΝΗΛΙΚΕΣ 1. Έγκαυμα από κάπνισμα ναρκωτικών ουσιών 2. Αγγειοοίδημα 3. Αρθρίτιδα κρικοαρυταινοειδικής άρθρωσης 4. Αναφυλακτική αντίδραση 5. Ακτινοβολία-χημειοθεραπεία καρκίνου λάρυγγα Με αναπνευστική δυσχέρεια Κλινική εκτίμηση Χωρίς αναπνευστική δυσχέρεια Διάγνωση αμφίβολη Κλήση αναισθησιολόγου και ωτορινολαρυγγολόγου παρουσία αναισθησιολόγου Πλάγια ακτινογραφία τραχήλου Άμεση λαρυγγοσκόπηση και διασωλήνωση στο χειρουργείο Παρακολούθηση στη μονάδα εντατική θεραπείας για 24-48 ώρες Διάγραμμα 1: ΔΙΑΓΡΑΜΜΑ ΕΞΑΣΦΑΛΙΣΗΣ ΑΕΡΑΓΩΓΟΥ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΥΠΟΨΙΑ ΟΞΕΙΑΣ ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑΣ Αντιμετώπιση Το πρωτόκολλο αντιμετώπισης του παιδιού με επιγλωττίτιδα έχει καθοριστεί με σαφήνεια και βασίζεται στην πρώϊμη εξασφάλιση του αεραγωγού (Διάγραμμα 1). 68-94% των παιδιών με επιγλωττίτιδα χρειάζονται διασωλήνωση 3,5-7. Υπάρχει μία υποκατηγορία παιδιών συνήθως μεγαλύτερης ηλικίας (> 6 ετών) χωρίς αναπνευστικά συμπτώματα, με ήπια δυσκαταποσία, ταχυσφυγμία ανάλογη του πυρετού και βατό αεραγωγό που μπορεί να τεθούν αρχικώς σε παρακολούθηση. Αν η κατάστασή τους επιδεινωθεί τότε διασωληνώνονται. Συνηθέστερα η κλινική εικόνα της επιγλωττίτιδας είναι σαφής και γίνεται άμεση λαρυγγοσκόπηση και διασωλήνωση σε συνθήκες χειρουργείου. Η εισαγωγή στην αναισθησία γίνεται με αέριο, παρουσία ωτορινολαρυγγολόγου. Μόλις το παιδί κοιμηθεί, τοποθετείται φλεβικός καθετήρας και λαμβάνεται αίμα για εργαστηριακές εξετάσεις και καλλιέργεια. Γίνεται άμεση επισκόπηση της επιγλωττίδας, τίθεται οριστική διάγνωση, λαμβάνεται δείγμα από την επιγλωττίδα για καλλιέργεια και ακολουθεί στοματοτραχειακή διασωλήνωση με σωλήνα μικρότερου μεγέθους για την ηλικία του ασθενούς. Αφού σταθεροποιηθεί ο αεραγωγός μπορεί να γίνει αλλαγή του στοματοτραχειακού σωλήνα σε ρινοτραχειακό και ο ασθενής οδηγείται στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας για παρακολούθηση. Καθ όλη τη διάρκεια της διασωλήνωσης υπάρχει ετοιμότητα για τραχειοστομία και βρογχοσκόπηση εφόσον χρειαστεί. Μεγάλες σειρές παιδιατρικών ασθενών έδειξαν ότι η ενδοτραχειακή διασωλήνωση είναι επιτυχής σε ποσοστό >95% 3,6,7. Σε αποτυχία διασωλήνωσης, ο αεραγωγός εξασφαλίζεται με επείγουσα τραχειοστομία 2. Ο ασθενής παραμένει στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας για 24-48 ώρες. Η αποσωλήνωση θα επιχειρηθεί εφόσον υπάρχει διαφυγή αέρα κατά την εφαρμογή θετικών πιέσεων και γίνει πιστοποιηθεί ελάττωση του οιδήματος της επιγλωττίδας με λαρυγγοσκόπηση. Αφού εξασφαλιστεί ο αεραγωγός χορηγούνται υψηλές δόσεις ενδοφλέβιων αντιβιοτικών έναντι του ανθεκτικού στις β-λακτάμες H.influenzae b για 7-10 ημέρες. Ως μονοθεραπεία πρώτης εκλογής χρησιμοποιούνται οι κεφαλοσπορίνες δεύτερης ή τρίτης γενιάς (κεφουροξίμη και κεφτριαξόνη) και η αμπικιλίνη/σουλμπακτάμη. Σε αλλεργικούς ασθενείς συστήνεται η αζτρεονάμη ή η χλωραμφενικόλη. Η υποστηρικτική αγωγή περιλαμβάνει εισπνοές με νεφελοποιημένη αδρεναλίνη και χορήγηση υγρών και κορτικοστεροειδών ταχείας δράσης (υδροκορτιζόνη) αν και η αποτελεσματικότητα των τελευταίων αμφισβητείται 8. Νοσηρότητα-θνητότητα Οι επιπλοκές της επιγλωττίτιδας συμβαίνουν κατά την προσπάθεια εξασφάλισης του αεραγωγού και κατά τη διάρκεια της νοσηλείας του αρρώστου σε ποσοστό 12-20%. Η συχνότερη επιπλοκή εντός του χειρουργείου είναι η αναπνευστική ανακοπή λόγω απόφραξης του λάρυγγα (2.8%) 3. Αναφέρονται επίσης η αδυναμία διασωλήνωσης, εισρόφηση, καρδιακή ανακοπή ύστερα από αποτυχημένη διασωλήνωση, τραυματική διασωλήνωση, ατελεκτασία του πνεύμονα, βραδυκαρδία, μεταποφρακτικό πνευμονικό οίδημα, πνευμομεσοθωράκιο, πνευμοθώρακας, αιμορραγία από την τραχεία και λαρυγγόσπασμος. Στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας η συχνότερη επιπλοκή είναι η ατυχηματική αποσωλήνωση και η πνευμονία. Επίσης αναφέρεται η πλευριτική και περικαρδιακή συλλογή, ο πνευμοθώρακας, η οξέωση και οι σπασμοί. Ο παιδιατρικός ασθενής ανάλογα με τη διάρκεια της απόφραξης του λάρυγγα ενδέχεται να υποστεί παροδική ή μόνιμη εγκεφαλική βλάβη που είναι και ο συχνότερος μηχανισμός θανάτου από επιγλωττίτιδα. Η εξέλιξη της απόφραξης της ανώτερης αναπνευστικής οδού ενδέχεται να είναι απρόβλεπτη και ταχύτατη. Ασθενείς έχουν πεθάνει στο σπίτι, κατά τη μεταφορά τους στο νοσοκομείο ή μέσα σε αυτό κατά τη διενέργεια εξετάσεων. Στις μέρες μας η θνητότητα της επιγλωττίτιδας έχει ελαττωθεί στο 0-3.1%6 ως αποτέλεσμα της έγκαιρης εξασφάλισης του αεραγωγού 9. 18

ΕΠΙΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑ ΤΩΝ ΕΝΗΛΙΚΩΝ (ΥΠΕΡΓΛΩΤΤΙΤΙΔΑ) Επιδημιολογία Περισσότερες περιπτώσεις υπεργλωττίτιδας διαγιγνώσκονται πλέον σε ενήλικες παρά σε παιδιά. Η νόσος προσβάλλει συνήθως άτομα στην 5η δεκαετία της ζωής 5,10,11 χωρίς να αποκλείονται άτομα της 3ης ηλικίας 12. Η επίπτωση κυμαίνεται στις 0.97-2.9 νέες περιπτώσεις/έτος στον Δυτικό κόσμο 1,5 (Πίνακας 1) και έχει αυξητική τάση 10. Oι άνδρες προσβάλλονται δύο φορές συχνότερα από τις γυναίκες 11. Αιτιολογικός παράγοντας συνήθως δεν απομονώνεται παρά τη χρήση σύγχρονων μεθόδων ανίχνευσης μικροβίων όπως η αλυσιδωτή αντίδραση της πολυμεράσης 13. Το 85% των καλλιεργειών αίματος είναι αρνητικές και ο H.influenzae b ανιχνεύεται σπάνια. Η χρήση του εμβολίου κατά του H.influenzae b δεν έχει αλλάξει τη συχνότητα της υπεργλωττίτιδας των ενηλίκων 11. Ως αιτιολογικοί παράγοντες έχουν αναφερθεί: α και β αιμολυτικoί στρεπτόκοκκοι, S.pneumonia, Staphylococcus aureus, Candida albicans, Pasteurella multocida, Neisseria spp, Escherichia coli και ιοί 14,15. Η υπεργλωττίτιδα είναι συχνότερη σε ενήλικες ασθενείς με διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος εξαιτίας σακχαρώδη διαβήτη, ουδετεροπενίας, συνδρόμου επίκτητης ανοσοανεπάρκειας, αλκοολισμού και πολλαπλού μυελώματος 10. Ανεπάρκεια της χυμικής ανοσίας ή ελλείψεις συγκεκριμένων αντισωμάτων μπορεί να υποκρύπτονται πίσω από υποτροπιάζοντα επεισόδια υπεργλωττίτιδας 16. Μετάδοση της φλεγμονής από τον φάρυγγα στην επιγλωττίδα μπορεί να συμβεί στα πλαίσια λοιμώδους μονοπυρήνωσης 17. Κλινική εικόνα Οι διαταραχές κατάποσης χαρακτηρίζουν την κλινική εικόνα της υπεργλωττίτιδας στους ενήλικες. Έντονη δυσκαταποσία, οδυνοφαγία και πονόλαιμος είναι τα συχνότερα συμπτώματα. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονιούνται επίσης για πυρετό, βήχα, βράγχος φωνής, ωταλγία, δυσκολεύονται να συγκρατήσουν τα σάλια τους και το ένα τρίτο περίπου εξ αυτών προσέρχεται με αναπνευστική δυσχέρεια. Η διάρκεια των συμπτωμάτων είναι λίγες ημέρες και πολλές φορές οι άρρωστοι έχουν ήδη εξεταστεί και λάβει διάγνωση οξείας φαρυγγίτιδας. Κλινικά ευρήματα όπως ο πυρετός, η τραχηλική λεμφαδενοπάθεια, οι διαταραχές χροιάς της φωνής, η φαρυγγίτιδα και η ευαισθησία στον τράχηλο απαντώνται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Ταχύπνοια και συριγμός που είναι σπανιότερα ευρήματα, εμφανίζονται όταν η φλεγμονή προχωρήσει. Η διάγνωση θα τεθεί με την έμμεση λαρυγγοσκόπηση ή με τη βοήθεια του άκαμπτου ή εύκαμπτου ενδοσκοπίου (Εικόνα 1Α-Β). Δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις οξείας απόφραξης του λάρυγγα κατά την κλινική εξέταση των ενήλικων ασθενών σε αντίθεση με τα παιδιά. Ο λάρυγγας εμφανίζει οίδημα και ερυθρότητα των αρυταινοειδών αποφύσεων, των αρυταινοεπιγλωττιδικών πτυχών και των νόθων φωνητικών χορδών. Ερυθρότητα και οίδημα μπορεί να υπάρχει και σε άλλες περιοχές του ανώτερου αναπνευστικού όπως η σταφυλή, οι παρίσθμιες αμυγδαλές και η μαλθακή υπερώα. Η επιγλωττίδα συμμετέχει αλλά όχι το ίδιο συχνά όπως στα παιδιά. Ο απεικονιστικός έλεγχος περιλαμβάνει πλάγια ακτινογραφία τραχήλου η οποία αποκαλύπτει παθολογικά ευρήματα στο 88% των περιπτώσεων αλλά είναι ψευδώς θετική στο 12% 11. Η πάχυνση της επιγλωττίδας (thumbprint sign), το οίδημα των αρυταινοειδών και των αρυταινοεπιγλωττιδικών πτυχών και ασαφή γλωσσοεπιγλωττιδικά βοθρία μπορεί να φανούν στην απλή ακτινογραφία τραχήλου. Φυσιολογικά τα βοθρία εμφανίζονται ως θύλακος αέρα μεταξύ του υοειδούς και της επιγλωττίδας ο οποίος είναι περίπου παράλληλος προς τη στήλη αέρος λάρυγγα-φάρυγγα Το σημείο του γλωσσοεπιγλωττιδικού βοθρίου αναφέρεται στην εξάλειψη των βοθρίων λόγω εξοίδησης της επιγλωττίδας η οποία γίνεται κατά τον προσθιοπίσθιο άξονα. Η αξονική και μαγνητική τομογραφία βοηθούν επίσης στη διάγνωση 11,18. Ο εργαστηριακός έλεγχος αποκαλύπτει αύξηση των ουδετερόφιλων με πολυμορφοπυρήνωση, της ταχύτητας καθίζησης και της CRP. Καλλιέργειες φάρυγγα, επιγλωττίδας και αίματος είναι θετικές σε μικρό αριθμό ασθενών. Η μικροβιακή υπεργλωττίτιδα των ενηλίκων πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από μη μικροβιακά αίτια οξέος οιδήματος του λάρυγγα όπως α) έγκαυμα από εισπνοή ναρκωτικών όπως η μαριχουάνα και κοκαΐνη (νεαροί ασθενείς) ή από κατάποση θερμών τροφών (ψυχιατρικοί ασθενείς) β) οίδημα από χημειοθεραπεία σε ασθενείς που έχουν ακτινοβοληθεί για καρκινώματα τραχήλου (radiation recall supraglottitis) γ) κληρονομικό ή επίκτητο αγγειοοίδημα και δ) αλλεργική αντίδραση. Στις δύο πρώτες περιπτώσεις βοηθά το ιστορικό. Στο αγγειοοίδημα πρέπει να γίνει ανοσολογικός έλεγχος (ανίχνευση αναστολέα C1 εστεράσης, συμπλήρωμα) και η κλινική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει οίδημα σε άλλα σημεία του ανώτερου αναπνευστικού. Οίδημα των κρικο- Εικόνα 1Α-Β: Α. Ενδοσκοπική εικόνα αρχόμενης επιγλωττίτιδας. Παρατηρήστε το πρώϊμο οίδημα στη λαρυγγική επιφάνεια της επιγλωττίδας. Β. Ενδοσκοπική εικόνα προχωρημένης επιγλωττίτιδας Εικόνα 2: Απόστημα επιγλωττίδας 19

Πίνακας 3. ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΠΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΝΤΑΙ ΜΕ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ ΣΤΟΝ ΑΕΡΑΓΩΓΟ Ανοσοκαταστολή Έναρξη συμπτωμάτων <12 h Αδυναμία συγκράτησης σιέλου Αναπνευστικά συμπτώματα (συριγμός) Όρθια θέση Καλλιέργεια H.influenzae b στο αίμα αρυταινοε ιδών αρθρώσεων μπορεί να συμβεί οξέως σε νοσήματα του κολλαγόνου όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και θα πρέπει να περιλαμβάνεται στη διαφορική διάγνωση. Αντιμετώπιση Η αντιμετώπιση των ενηλίκων ασθενών με υπεργλωττίτιδα διαφέρει από αυτήν των παιδιών. Στους περισσότερους ενήλικες η νόσος αποδράμει με συντηρητική θεραπεία χωρίς να χρειαστεί εξασφάλιση του αεραγωγού. Χορηγούνται ενδοφλεβίως αντιβιοτικά που καλύπτουν τον H.influenzae b και τα ανθεκτικά στελέχη του παρότι δεν είναι το κυριότερο ενοχοποιούμενο μικρόβιο. Κεφαλοσπορίνες δεύτερης ή τρίτης γενιάς και αμπικιλλίνη-σουλμπακτάμη είναι τα αντιβιοτικά πρώτης εκλογής. Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται συχνά ώστε να ελαττωθεί το οίδημα της επιγλωττίδας αλλά η ωφελιμότητά τους αμφισβητείται 8. Δεν μειώνουν την ανάγκη για διασωλήνωση, δεν ελαττώνουν τη διάρκεια διασωλήνωσης και δε συντομεύουν την παραμονή στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας ή την ενδονοσοκομειακή νοσηλεία. Αντιθέτως ενδέχεται να οδηγούν σε χειρότερη έκβαση και να αποκρύπτουν τα κλινικά σημεία και εργαστηριακά ευρήματα μιας εξελισσόμενης φλεγμονής όπως ο πυρετός και η CRP. Εισπνοές με ρακεμική αδρεναλίνη και οξυγόνο χορηγούνται επίσης. Όσον αφορά στον αεραγωγό, δεν έχει καθοριστεί πότε είναι η κατάλληλη στιγμή παρέμβασης. Αν και οι περισσότεροι ασθενείς βελτιώνονται με τη συντηρητική θεραπεία υπάρχει μία κατηγορία ενηλίκων στους οποίους η φλεγμονή οφείλεται συχνά στον H.influenzae b και έχει ταχύτατη εξέλιξη. Οι ασθενείς παρουσιάζουν αιφνίδιο, έντονο πονόλαιμο και δυσκαταποσία που επιδεινώνεται μέσα σε λίγες ώρες. Η απόφραξη του αεραγωγού συμβαίνει εντός 12 ωρών από την αρχική εξέταση ή εντελώς απρόβλεπτα ύστερα από την εκδήλωση αναπνευστικών συμπτωμάτων και σημείων. O θάνατος μπορεί να επέλθει από αναπνευστική ανεπάρκεια παρά την προσπάθεια για διασωλήνωση. Η ένδειξη για επέμβαση στον αεραγωγό πρέπει να γίνει προτού εκδηλωθούν σημεία και συμπτώματα αναπνευστικής δυσχέρειας 19 (Πίνακας 3). Η πιθανότητα πλήρους απόφραξης του λάρυγγα σε ασθενείς με μικρού ή μετρίου βαθμού αναπνευστική δυσχέρεια είναι 18% 11. Ασθενείς με ανοσοκαταστολή όπως οι πάσχοντες από το σύνδρομο επίκτητης αναοσοανεπάρκειας και οι σακχαροδιαβητικοί διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο απόφραξης. Οι ασθενείς που θα χρειαστούν εξασφάλιση του αεραγωγού αποτελούν το 16-18% του συνόλου των ασθενών με υπεργλωττίτιδα 10,11. Οι υπόλοιποι αντιμετωπίζονται συντηρητικά σε Μονάδα Αυξημένης Φροντίδας ή Εντατικής Θεραπείας όπου υπάρχει δυνατότητα άμεσης διασωλήνωσης διότι η εξέλιξη τους μπορεί να είναι απρόβλεπτη. Νοσηρότητα-θνητότητα Η σοβαρότερη επιπλοκή της υπεργλωττίτιδας των ενηλίκων είναι η αναπνευστική ανακοπή όπως και στα παιδιά. Η θνητότητα της υπεργλωττίτιδας αναφέρεται μεταξύ 0-17% αλλά ο Park και οι συνεργάτες ύστερα από ανασκόπηση της βιβλιογραφίας την προσδιορίζουν περίπου στο 1% 20. Η δεύτερη σοβαρότερη επιπλοκή είναι η δημιουργία αποστήματος στην γλωσσική επιφάνεια της επιγλωττίδας και συμβαίνει πιο συχνά στους ενήλικες (Εικόνα 2). Η θεραπεία συνίσταται σε παροχέτευση με γενική αναισθησία. Δευτεροπαθείς λοιμώξεις όπως η πνευμονία, η φλεγμονή του υπογνάθιου τριγώνου και το οπισθοφαρυγγικό απόστημα είναι σπάνιες. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ Η επιγλωττίτιδα παραμένει επικίνδυνη νόσος σε όλες τις ηλικίες παρόλο που η θνητότητα έχει μειωθεί σημαντικά. Χρειάζεται επαγρύπνηση ώστε να μην καθυστερεί η διάγνωση. Στα παιδιά λόγω του εμβολίου κατά του H.influenzae b, η νόσος είναι σπάνια και συνήθως εκδηλώνεται με αναπνευστικά συμπτώματα. Η εξασφάλιση του αεραγωγού έχει άμεση προτεραιότητα. Στους ενήλικες η νόσος παρουσιάζεται με έντονο πονόλαιμο και δυσκαταποσία και βελτιώνεται με συντηρητική αγωγή. Σε μικρό αριθμό ενηλίκων η φλεγμονή μπορεί να έχει ραγδαία εξέλιξη για αυτό απαιτείται εγρήγορση για την έγκαιρη εξασφάλιση του αεραγωγού. Βιβλιογραφία 1. Garpenholt O, Hugosson S, Fredlund H, Bodin L, Olcen P. Epiglottitis in Sweden before and after introduction of vaccination against Haemophilus influenzae type b. Pediatr Infect Dis J 1999 Jun;18(6):490-493. 2. Sakata H. Invasive Haemophilus influenzae infections in children in Kamikawa subprefecture, Hokkaido, Japan, 1996-2005, before the introduction of H. influenzae type b vaccination. J Infect Chemother. 2007 Feb;13(1):30-34. 3. Senior BA, Radkowski D, MacArthur C, Sprecher RC, Jones D. Changing patterns in pediatric supraglottitis: a multi-institutional review, 1980 to 1992. Laryngoscope 1994 Nov;104(11 Pt 1):1314-1322. 4. Shah RK, Roberson DW, Jones DT. Epiglottitis in the Hemophilus influenzae type B vaccine era: changing trends. Laryngoscope 2004 Mar;114(3):557-560. 5. Mayo-Smith MF, Spinale JW, Donskey CJ, Yukawa M, Li RH, Schiffman FJ. Acute epiglottitis. An 18-year experience in Rhode Island. Chest 1995 Dec;108(6):1640-1647. 6. Crysdale WS, Sendi K. Evolution in the management of acute epiglottitis: a 10-year experience with 242 children. Int Anesthesiol Clin. 1988 Spring;26(1):32-38. 7. McEwan J, Giridharan W, Clarke RW, Shears P. Paediatric acute epiglottitis: not a disappearing entity. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2003 Apr;67(4):317-321. 8. Phillips JS, Innes AJ, Naik MS. Corticosteroids for supraglottitis. Br J Anaesth. 2004 Mar;92(3):454-455. 9. Cantrell RW, Bell RA, Morioka WT. Acute epiglottitis: intubation versus tracheostomy. Laryngoscope 1978 Jun;88(6):994-1005. 10. Frantz TD, Rasgon BM, Quesenberry CP,Jr. Acute epiglottitis in adults. Analysis of 129 cases. JAMA 1994 Nov 2;272(17):1358-1360. 11. Solomon P, Weisbrod M, Irish JC, Gullane PJ. Adult epiglottitis: the Toronto Hospital experience. J Otolaryngol. 1998 Dec;27(6):332-336. 12. Donnelly TJ, Crausman RS. Acute supraglottitis: when a sore throat becomes severe. Geriatrics 1997 Mar;52(3):65-6, 69. 13. Trollfors B, Nylen O, Carenfelt C, Fogle-Hansson M, Freijd A, Geterud A, et al. Aetiology of acute epiglottitis in adults. Scand J Infect Dis. 1998;30(1):49-51. 14. Carenfelt C. Etiology of acute infectious epiglottitis in adults: septic vs. local infection. Scand J Infect Dis. 1989;21(1):53-57. 15. Bengualid V, Keesari S, Kandah V, Gitler D, Berger J. Supraglottitis due to herpes simplex virus type 1 in an adult. Clin Infect Dis. 1996 Feb;22(2):382-383. 16. Gagnon R, Bedard PM, Cote L, Lavoie A, Hebert J. Recurrent acute epiglottitis in adults: defective antibody response. Ann Allergy Asthma Immunol. 2002 May;88(5):513-517. 17. Biem J, Roy L, Halik J, Hoffstein V. Infectious mononucleosis complicated by necrotizing epiglottitis, dysphagia, and pneumonia. Chest 1989 Jul;96(1):204-205. 18. Ozanne A, Marsot-Dupuch K, Ducreux D, Meyer B, Lasjaunias P. Acute epiglottitis: MRI. Neuroradiology 2004 Feb;46(2):153-155. 19. Deeb ZE. Acute supraglottitis in adults: early indicators of airway obstruction. Am J Otolaryngol. 1997 Mar-Apr;18(2):112-115. 20. Park KW, Darvish A, Lowenstein E. Airway management for adult patients with acute epiglottitis: a 12-year experience at an academic medical center (1984-1995). Anesthesiology 1998 Jan;88(1):254-261. 20