Γ.Ν.Α. ΟΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ ΣΥΓΚΕΝΤΡΩΣΗ ΤΗΣ ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗΣ ΕΝΩΣΗΣ ΩΜΑ ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΥ Άνδρας 62 ετών µε επώδυνη διόγκωση άκρων ποδών και εργαστηριακό φλεγµονώδες σύνδροµο ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ιευθυντής: Χ. Σφοντούρης Παρουσίαση: Μπάλλας Μιχαήλ (ειδικευόµενος) 30/11/2011
ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ Άνδρας 62 ετών Αρθρίτιδα ποδοκνηµικών Συνοδό pitting oedema Εργαστηριακό φλεγµονώδες σύνδροµο Πτωχή ανταπόκριση στα κοινά παυσίπονα
ΠΑΡΟΥΣΑΝΟΣΟΣ Έναρξη από µηνός µε ανώδυνα οιδήµατα άκρων ποδών Προηγήθηκε λήψη αντιβίωσης για δυσουρικά ενοχλήµατα και ουρηθρικό έκκριµα Αρνητικός έλεγχος για καρδιακή ανεπάρκεια, φλεβική ανεπάρκεια και στενώσεις αρτηριακού δικτύου Καλή ανταπόκριση αρχικά στα διουρητικά Επιδείνωση οιδηµάτων µε άλγη άκρων ποδών
Αντικειµενικήεξέταση εξέταση ΑΠ: : 145/95mmHg, σφύξεις: : 78/min min, απύρετος Ακρόαση πνευµόνων: κφ Ακρόαση καρδιάς: κφ Αδρή νευρολογική εξέταση (αρχικά): χωρίς ιδιαίτερα ευρήµατα, επιπολής καιεν εντω βάθει ευαισθησία κφ, τενόντια αντανακλαστικά εκλύονται οµότιµα άµφω Νεφρικές χώρες ελεύθερες στην πλήξη Λεµφαδένες αψηλάφητοι Κοιλία µαλακή, ευπίεστη, ανώδυνη, ήπαρ, σπλήν αψηλάφητα, εντερικοί ήχοι παρόντες Σφύξεις ψηλαφητές και ανώδυνες από τις ραχιαίες του άκρου ποδός µέχρι και τις κροταφικές, χωρίς φυσήµατα καρωτίδων
Εξέτασηµυοσκελετικού Χωλότητα βάδισης λόγω άλγους άκρων ποδών Μυική ισχύς 5/5 σε όλες τις µυικές οµάδες εκτός των κάτω άκρων που δεν µπορεί να εκτιµηθεί λόγω του άλγους Αρθρίτιδα ποδοκνηµικών άµφω, µε έντονη ευαισθησία στα µεσάρθρια, διόγκωση, ερυθρότητα και περιορισµό σεόλο όλοτο εύρος κινήσεων Συνύπαρξη περιαρθρικού στοιχείου µε ευαισθησία στην κατάφυση των Αχίλλειων τενόντων και άλγος κατά µήκος των γαστροκνηµιών εκλυόµενο µετην βίαια ραχιαία κάµψη των άκρων ποδών Απουσία άλλης ενεργής φλεγµαίνουσας άρθρωσης
Αδρόςεργαστηριακός εργαστηριακόςέλεγχος Φυσιολογική γενική αίµατος Φυσιολογικός βιοχηµικός έλεγχος Αυξηµένοι δείκτες φλεγµονής 1. ΤΚΕ: : 47 2. CRP: : 7.1 3. Ινωδογόνο: : 661 4. Φερριτίνη: : 1750
Ανοσολογικόςέλεγχος RF<20.00, AntiCCPαρνητικά ΑΝΑ αρνητικά ANCA (p, c) αρνητικά Abs έναντι ενδοµυίου αρνητικά Ηλεκτροφόρηση λευκωµάτων κφ Ανοσοσφαιρίνες και συµπληρώµατα κφ HLA B27 αρνητικό
Λοιπόςέλεγχος 1 Εκτενής απεικονιστικός έλεγχος προς αποκλεισµό κακοήθειας Νεοπλασµατικοί δείκτες: κφ SACE:ε.φ.ο, Ca ούρων 24ώρου ώρου: : 91.5mg Mayer κοπράνων (3): αρνητικές Triplex αρτηριών και φλεβών: χωρίς παθολογικά ευρήµατα
Λοιπόςέλεγχος 2 Καλλιέργεια ουρηθρικού εκκρίµατος: αρνητική Ορολογικός έλεγχος αντισωµάτων και κ/ες, για αντιδραστική αρθρίτιδα Καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσµατος: αρνητική Wright: αρνητική Widal: αρνητική RPR: αρνητική FTA: αρνητική
Πορείανόσου Αρχικά καλή ανταπόκριση σε ΜΣΑΦ Ακολούθως επιδείνωση κλινικής εικόνας: 1. Εµφάνιση δεκατικής πυρετικής κίνησης 2. Αύξηση τενόντιων αντανακλαστικών κάτω άκρων, ιδία δεξιά 3. Καυσαλγία, αλλοδυνία, νυγµώδη άλγη άκρων ποδών 4. ικτυωτή πελίδνωση στα κάτω άκρα.
ΠΕΡΙΛΗΠΤΙΚΑ Αρθρίτιδα ποδοκνηµικών µε συνοδό ζυµώδες οίδηµα. εκατική πυρετική κίνηση. ικτυωτή πελίδνωση. Νευρική προσβολή-εικόνα περιφερικής νευροπάθειας. ΑυξηµένηΤΚΕ, CRP, ινωδογόνο, φερριτίνη. MRI Π Κ: αρθρίτιδα αστραγαλοπτερνικής και αστραγαλοκνηµιαίας, µε διόγκωση των µαλακων µορίων. Ανοσολογικός έλεγχος αρνητικός.
ιαγνωστικήπροσέγγιση MRI εγκεφάλου. Οσφυονωτιαία παρακέντηση. Ηλεκτρονευρογράφηµα. Ηλεκτροµυογράφηµα. Βιοψία δέρµατος-µυός µυός-αγγείου.
Ευρήµατα ΗΜΓ-ΗΝΓ ΗΝΓ: Ευρήµατα συµβατά µε περιφερική αισθητικοκινητική αξονικού τύπου πολυνευροπάθεια στα κάτω άκρα και ευρήµατα συµβατά µε ήπια µυοπαθητικού τύπου διαγράµµατα στα κάτω άκρα. Οσφυονωτιαία παρακέντηση: TP 34mg/dl Glu ENY: 96mg/dl, CRP 0, LDH 20, SACE low IgG 1260, IgA 276, IgM 52.3, aib neph 3580, tps neph 6790, tp csf 26.6, IgGGC 3.89, IgAC 0.45, IgMC 0.03,ALBC 16, A2MC<0.49 Γενική ΕΝΥ: χωρίς παθολογικά ευρήµατα. ΜRI εγκεφάλου: Στικτή εστία, παθολογική ένταση σήµατος στον οπτικό θάλαµο αριστερά πιθανώς παλαιού τύπου µικροισχαιµικές άλλοιώσεις. Λοιπά κ.φ.
Ευρήµατα (συνέχεια) Βιοψία δέρµατος-µυός µυός-αγγείου(δεξιά γαστροκνηµία): Τεµαχίδιο δέρµατος µε κύριο εύρηµα την παρουσία οξείας νεκρωτικής αγγείιτιδας σε µικρού µεγέθους αγγειακό κλάδο τουεν εντω βάθει χορίου-υποδορίου υποδορίου λιπώδους ιστού του τύπου της οζώδους πολυαρτηριίτιδας-µικροσκοπικής πολυαρτηρίτιδας. Εκτεταµένη ινιδοειδής νέκρωση του τοιχώµατος. Τεµαχίδιο γραµµωτού µυός µε παρουσία λεµφοκυτταρικής αγγειίτιδας σε µικρού µεγέθους αγγειακό κλάδο µεσοµύιου διαφράγµατος
Νecrotizing vasculitis classification Large vessel vasculitis 1. Takayasu arteritis 2. Giant cell arteritis Medium sized vessel vasculitis 1. Polyarteritis nodosa 2. Kawasaki disease 3. Primary central nervous system vasculitis Small vessel vasculitis 1. Churg-Strauss syndrome 2. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener s) 3. Microscopic polyarteritis 4. Henoch-Sch Schönlein purpura 5. Essential cryoglobulinemic vasculitis 6. Hypersensitivity vasculitis 7. Vasculitis secondary to connective tissue disorders 8. Vasculitis secondary to viral infection
ΠΙΝΑΚΑΣ Οι Συστηµατικές Αγγειίτιδες Το µέγεθος του αγγείου Μεγάλο Mεσαίο Μικρό Πρωτοπαθείς Αγγειίτιδες Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα Ναί Takayasu αρτηρίτιδαναί ANCAσχετιζόµενες Κοκκίωµα Ναί Ναί Μεµονωµένη Αορτιτιδα Οζώδης πολυαρτηρίτιδα Νόσος Kawasaki Κοκκιωµάτωση Wegener Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα Σύνδροµο Churg- Strauss Henoch-Schönlein Ναί Ναί Ναί Πιθανές Ναί Ναί Ναί Πιθανές Ναί Ναί Πιθανές Ναί Ναί Ναί Ναί Κρυοσφαιρινική αγγειίτιδα Ναί Νόσος Behçet Ναί Ναί Ναί Νόσος Goodpasture (anti-gbm ) Ναί
Νόσος Buerger Ναί Ναί Cogan σύνδροµο Ναί Ναί Ναί Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα Κνιδωτική αγγειίτιδα Ναί Ναί Ναί Ναί Ναί Πρωτοπαθής αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήµατος Ναί Ναί Ναί ευτεροπαθείς Αγγειίτιδες Ρευµατοειδής αρθρίτιδα Συστηµατικός ερυθηµατώδης λύκος Άλλες νόσους του συνδετικού ιστού Ναί Ναί Ναί Λοίµωξη Ναί Ναί Ναί Φαρµακα Ναί Ναί Πιθανές Κακοήθειες Ναί Ναί Ναί
ιαγνωστικήπροσέγγιση προσέγγιση. Αποκλεισµός άλλων παθολογικών νοσηµάτων και ιδιαίτερα λοιµώξεις, νεοπλάσµατα και θροµβοεµβολικές νόσους. Λαµβάνεται υπόψη το φύλο, ηηλικίαηλικία καιη εθνικότητα. Το µέγεθος των αγγείων όπως καιτα όργανα που έχουν προσβληθεί. Απεικονιστικός έλεγχος-ημγ ΗΜΓ/ΗΝΓ. Εργαστηριακός- ανοσολογικός έλεγχος. Βιοψία απότο πάσχων όργανο. Αγγειογραφία όταν η βιοψία δεν είναι εφικτή ή όταν υπάρχουν εκδηλώσεις από µεγάλα αγγεία.
Μικροανευρύσµαταστην στηνοπα
1990 CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF POLYARTERITIS NODOSA Ηαπώλειαβάρους 4 kg ικτυωτή πελίδνωση Πόνος ή ευαισθησία όρχεων Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (χρειάζονται 3 από τα 10 κριτήρια για την ταξινόµηση) Μυαλγία, αδυναµία, ήευαισθησίακνηµών Μονονευροπάθεια πολυνευροπάθεια ιαστολικήπίεση> 90 mm Hg Αυξηµένο άζωτο ουρίας αίµατος ή της τιµής της κρεατινίνης Ιός της ηπατίτιδας Β. Aρτηριογραφικές ανωµαλίες Βιοψία του µικρού ή µεσαίου µεγέθους αρτηρίας που χαρακτηρίζεται από κοκκιοκύτταρα ή κοκκιοκύτταρα και µονοπύρηνα λευκοκύτταρα.
ιαφορική διάγνωση µεταξύ µικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας και οζώδης πολυαρτηρίτιδας Ιστολογία ιανοµή και εντοπισµός Νεφρό Κριτήρια PAN MPA Τύπος της αγγειίτιδας Νεκρωτική µε ανάµεικτακύτταρα, κοκκιώµατα σπάνια Μέγεθοςτωναγγείωνπουπροσβάλλονται. Μεσαίεςκαιµικρές µυϊκές αρτηρίες Νεφρική αγγειίτιδα µε νεφραγγειακή υπέρταση, νεφρικάέµφρακτα, και µικροανευρύσµατα Ναι Νεκρωτική µε ανάµεικτα κύτταρα, µηκοκκιωµατώδης Μικρά αγγεία. Μικρές και µεσαίες αρτηρίες µπορεί επίσης να επηρεαστούν. εν Ταχέως εξελισσόµενη σπειραµατονεφρίτιδα εν Πολύ συχνές Πνεύµονας Αιµορραγία του πνεύµονα εν Ναι Περιφερικήνευροπάθεια 50% -80% 10% -30% Υποτροπές Σπάνιες Συχνές Εργαστήριο δεδοµένα panca / MPO αντισώµατα Σπάνιες (<10%) Συχνές (50% -75%) HBV λοίµωξη Ναι εν Αγγειογραφία Μικροανευρύσµατα, στένωση Ναι εν
Πνευµονικήαιµορραγία αιµορραγίαστην ΜΠΑ
ΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΒΛΑΒΕΣ ΝΕΚΡΩΤΙΚΗΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙ ΑΣ. Οι δερµατικές εκδηλώσεις της ΟΠΑ µπορεί να περιλαµβάνουν ερυθηµατώδη οζίδια, πορφύρα, δικτυωτή πελίδνωση, έλκη, και ποµφολυγώδεις ή φυσαλιδώδεις εξανθήµατα. Τα οζίδια στην ΟΠΑ θυµίζουν οζώδες ερύθηµα ή οζώδης υποδερµατίτιδα, αλλά επαρκή δείγµατα βιοψίας αποδεικνύουν νεκρωτική αγγειίτιδα εντός των τειχών της µεσαίου µεγέθους αρτηριών, συνήθως βαθιά στο χόριο ή ενσωµατωµένη µεταξύ των λόβίων,στο υποδόριο λίπος. Ηψηλαφητές πορφυρικές βλάβες που εµφανίζονται στην ΟΠΑ είναι ίδιες µε εκείνες που παρατηρήθηκαν σε άλλες µορφές αγγειίτιδας που συνήθως συνδέονται µε νόσο των µικρών αγγείων (π.χ. πορφύρα Henoch-Sch Schönlein, αγγειίτιδα που σχετίζεται µε ANCA και µικτή κρυοσφαιριναιµία). Ηβιοψία των αλλοιώσεων του δέρµατος αποκαλύπτει λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα, πιο ξεχωριστά στα µετατριχοειδή φλεβιδία
Οίδηµα των άκρων είναι συχνό. Ηπροοδευτική συµµετοχή του δέρµατος µπορεί να είναι σοβαρή, συµπεριλαµβανοµένου του έµφρακτου και της γάγγραινας των δακτύλων, των ποδιών, ήσε άλλες περιοχές, και εξέλκωση µε επέκταση στον υποδόριο ιστό. Ωστόσο, ηισχαιµία των άκρων συχνά αντικατοπτρίζει τη συµµετοχή των αρτηριών µεγαλύτερου από "µεσαίου µεγέθους" στο δέρµα.
ακτυλικάέµφρακτα έµφρακταστην ΟΠΑ
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΓΓΕΙΙΤΙ ΑΣ. Ι ΙΟΠΑΘΗΣ PAN -Ηβέλτιστη θεραπεία της ιδιοπαθούς ΠΑΝ παραµένει αβέβαιη. ΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ PAN -Ηθεραπεία της βαριάς νεκρωτικής αρτηρίτιδας των µεσαίου µεγέθους αρτηριών σε συνδυασµό µε νόσο του συνδετικού ιστού (π.χ.,., συστηµατικός ερυθηµατώδης λύκος, ρευµατοειδής αρθρίτιδα, σύνδροµο Sjögren), χρόνιες ιογενείς λοιµώξεις (π.χ.,., ηπατίτιδα B ή C), ή λευχαιµία εκ τριχωτών κυττάρων, είναι γενικά παρόµοια µε αυτή της ιδιοπαθούς ΠΑΝ.
Ηαρχική θεραπεία - Με βάση τις µελέτες παρατήρησης, θεραπεία µε γλυκοκορτικοειδή φαίνεται να είναι ευεργετική στους περισσότερους ασθενείς. Ηύφεση µπορεί να προκληθεί σε περίπου 50 τοις εκατό των περιπτώσεων µε γλυκοκορτικοειδή και µόνο. Το υπόλοιπο 50 τοις εκατό των ασθενών απαιτούν κυκλοφωσφαµίδη εκτός από γλυκοκορτικοειδή, προκειµένου να επιτύχουν ύφεση. Ήπια PAN -πρεδνιζόνη µόνο (ήισοδύναµο γλυκοκορτικοειδές). Εκείνοι που ανταποκρίνονται σε αυτό το σχήµα µπορεί να αποφύγουν τον κίνδυνο ανεπιθύµητων ενεργειών που σχετίζονται µετη χρήση της κυκλοφωσφαµίδης ή άλλων ανοσοκατασταλτικών φαρµάκων.
Μεµονωµένη PAN δερµατική - Για τους ασθενείς µε µεµονωµένη δερµατική ασθένεια που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία µε πρεδνιζόνη, η προσθήκη της µεθοτρεξάτης φέρεται να έχει επιτυχία για τον έλεγχο των βλαβών. Με βάση την εµπειρία, η προσθήκη αζαθειοπρίνης στη θεραπεία µε γλυκοκορτικοειδή µπορεί να είναι µια εναλλακτική λύση, εφόσον από τον ασθενή δεν λείπει το ένζυµο µεθυλοτρανσφεράση. Μέτρια και σοβαρή PAN -Έχει παρατηρηθεί ότι άτοµα µεπιο σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου (δηλαδή, νεφρική ανεπάρκεια, ηισχαιµία µεσεντερίων αρτηρίών, πολλαπλή µονονευρίτιδα) είχαν καλύτερα αποτελέσµατα όταν έλαβαν θεραπεία συνδυασµού κυκλοφωσφαµίδης και γλυκοκορτικοειδών, σε σύγκριση µε εκείνους που υποβλήθηκαν σε θεραπεία µόνο µε γλυκοκορτικοειδή..
Για ασθενείς µε σοβαρή, απειλητική για τη ζωή εκδηλώσεις ή επιδείνωση της πολλαπλής µονονευρίτιδας προτείνεται η εξής θεραπεία: Ενδοφλέβια µεθυλπρεδνιζολόνη, 1gr κάθε ηµέρα για τρεις ηµέρες, δίνεται αρχικά για τον πιο γρήγορο έλεγχο της φλεγµονώδους αγγειίτιδας, και στη συνέχεια πρεδνιζόνη per os. Για τους ασθενείς που δεν µπορούν να ανεχθούν από του στόµατος θεραπεία µε κυκλοφωσφαµίδη, ήγια όσους δεν µπορούν να συµµορφωθούν µεαπό του στόµατος θεραπεία, ήόσοι έχουν υψηλότερο του µέσου όρου κίνδυνο για καρκίνο της ουροδόχου κύστης, ήεκείνοι µεπιο επιθετική νόσο, µπορεί να χρησιµοποιηθεί ενδοφλέβια κυκλοφωσφαµίδη (προτεινόµενος τρόπος). Ησυνιστώµενη δόση είναι 600 µε 750 χιλ/µα / m (2) µε έγχυση µία φορά το µήνα για 12 µήνες. Η µείωση της δόσης κυκλοφωσφαµίδης είναι απαραίτητη, αν υπάρχει σηµαντική νεφρική ανεπάρκεια, µεόχι περισσότερο από 500 χιλ/µα / m (2) γιατα άτοµα µε τελικού σταδίου ή κοντά σε τελικού σταδίου νεφρική νόσο.
ιάρκεια της θεραπείας έξι µήνες µε µέγιστη διάρκεια τους 12 µήνες για την θεραπεία µε κυκλοφωσφαµίδη. Αζαθειοπρίνη προκειµένου να ολοκληρωθούν συνολικά έως και 18 µήνες της θεραπείας. Ανκαι καιοι περισσότερες µελέτες χρησιµοποίησαν κυκλοφωσφαµίδη για ένα χρόνο, ηθεραπεία έξι µηνών µπορεί να αρκεί για πολλούς ασθενείς, ιδιαίτερα εκείνους µε ήπια µορφή της νόσου. Η παρατεταµένη (12 µήνες) θεραπεία µε κυκλοφωσφαµίδη σχετίστηκε µετη βελτίωση της επιβίωσης χωρίς υποτροπή σε σύγκριση µεέξι µήνες θεραπείας (80 τοις εκατό έναντι 55 τοις εκατό) σεµία µελέτη.
Σχετιζόµενη µετη θεραπεία τοξικότητα Ηθεραπεία µε κυκλοφωσφαµίδη (από του στόµατος ήενδοφλέβια) συνδέεται µε αµηνόρροια, στειρότητα (σε άνδρες και γυναίκες), αιµορραγική κυστίτιδα, ηδυσπλασία και στην αύξηση του κινδύνου κακοήθειας συµπεριλαµβανοµένου του καρκίνου της ουροδόχου κύστης, το λέµφωµα, και άλλων. Οι υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών προδιαθέτουν σε µυκητιασικές λοιµώξεις στοµατοφάρυγγα, γαστρίτιδα που προκαλείται από στεροειδές, απώλεια οστικής µάζας και ιδιαίτερα, όταν χρησιµοποιείται σε συνδυασµό µε κυκλοφωσφαµίδη, λοίµωξη από Pneumocystis jirovecii (carinii).
Τέσσερις µήνες µετά την διάρκεια της θεραπείας εµφανίστηκαν νέα δεδοµένα που θα συζητηθούν.
ΣΑΡΚΩΜΑ KAPOSI Κλινικοί Τύποι: i. Κλασικό ήσποραδικόσk: Παρατηρείται κυρίως σε άνδρες ηλικίας µεγαλύτερης των 60 ετών, προερχόµενους από την Ανατολική και Νότια Ευρώπη, καθώς και τους Εβραίους Ashkenazi. ii. Αφρικανικό ενδηµικό ΣK: Προσβάλει παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Υπάρχουν τέσσερις κλινικές µορφές: A. Οζώδης τύπος: µοιάζει µετο κλασικό σάρκωµα Kaposi και διατρέχει καλοήθη πορεία. B. Πορφυρός-Εξανθηµατικός τύπος: θεωρείται πιο επιθετικός τύπος. C. ιηθητικός τύπος: ακόµα πιο επιθετικός τύπος µε ταχεία επέκταση και προσβολή δέρµατος, βλεννογόνων και εσωτερικών οργάνων. D. Λεµφαδενοπαθητικός τύπος: προσβάλει κυρίως λεµφαδένες και εσωτερικά όργανα σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. iii. Ιατρογενές Σάρκωµα Kaposi. Είναι σπάνιο και εµφανίζεται σε ασθενείς που βρίσκονται σε ανοσοκαταστολή, είτε λόγω µεταµόσχευσης νεφρών ή άλλων συµπαγών οργάνων (συνήθως 16,5 χρόνια µετά), είτε λόγω κακοήθειας, οπότε βρίσκονται σε χρόνια θεραπεία µε κυτταροτοξικά χηµειοθεραπευτικά. Οι βλάβες συνήθως υποχωρούν µετά τη διακοπή των ανοσοκατασταλτικών φαρµάκων. iv. Σάρκωµα Kaposi σχετιζόµενο µε HIV.
ΘΕΡΑΠΕΙΑΣΑΡΚΩΜΑΤΟΣ ΣΑΡΚΩΜΑΤΟΣΚΑPOSI Κρυοθεραπεία και θεραπεία µε λέιζερ. Ενδοβλαβική θεραπεία - Ενδοβλαβική ένεση χηµειοθεραπείας (πιο συχνά βινβλαστίνη, αλλά µερικές φορές και bleomycin). Τοπική θεραπεία- Cis-ρετινοϊκό οξύ - Η αλιτρετινοΐνη (9-cis cis- ρετινοϊκό οξύ) ) gel 0,1 τοις εκατό και έµπλαστρα νικοτίνης. Συστηµατικές θεραπείες -Χηµειοθεραπεία. Ηδιάχυτη, ήταχέως εξελισσόµενη CKS, ιδιαίτερα όταν σχετίζεται µε σπλαχνική συµµετοχή όργανο, είναι µια ένδειξη για την συστηµατική χηµειοθεραπεία. Έχουν εγκριθεί στις ΗΠΑ ειδικά γιατη θεραπεία του CKS, µια σειρά από φάρµακα είτε ως αρχική χηµειοθεραπεία ή, σε ορισµένες περιπτώσεις, µετά την αποτυχία της προηγούµενης θεραπείας. Αυτά περιλαµβάνουν: την πεγκυλιωµένη λιποσωµιακή δοξορουβικίνη, την βινβλαστίνη (µόνηήσε συνδυασµό µε bleomycin), την πακλιταξέλη, την ετοποσίδη και την γεµσιταβίνη.
Τα συνολικά ποσοστά ανταπόκρισης για όλα αυτά τα φάρµακα ή των συνδυασµών τους, ήταν αρκετά υψηλό (60 έως πάνω από 90 τοις εκατό), καιοι θεραπείες ήταν γενικά καλά ανεκτές, ακόµη καισε ηλικιωµένους ασθενείς µε µεγαλύτερο κίνδυνο. Ηδιάµεση διάρκεια ανταπόκρισης κυµαίνοντα από τέσσερις µήνες έως δύο χρόνια. Παρά την έλλειψη τυχαιοποιηµένων µελετών πουνα αποδεικνύουν την υπεροχή, οι περισσότεροι κλινικοί γιατροί θεωρούν την πεγκυλιωµένη λιποσωµατική δοξορουµπικίνη ( το PLD, ένα φάρµακο που εγκρίθηκε στις ΗΠΑ γιατο AIDS-KS ) να είναι η θεραπεία πρώτης γραµµής της επιλογής εκτός εάν υπάρχει καρδιακή αντένδειξη.
Το όφελος της PLD (20 mg/m2 κάθε τρεις εβδοµάδες), ήταν εµφανής σεµια αναδροµική πολυοργανική σειρά από 55 ασθενείς µε CKS. Μια πλήρης ανταπόκριση (απουσία ανιχνεύσιµου βλαβών για τουλάχιστον οκτώ εβδοµάδες) ή σηµαντική απάντηση ( 50 % µείωση του αριθµού των µετρήσιµων βλαβών, χωρίς την εµφάνιση νέων δερµατικών βλαβών για τουλάχιστον οκτώ εβδοµάδες) σηµειώθηκε στο 71%. Οδιάµεσος χρόνος ανταπόκρισης ήταν τέσσερις µήνες, και η διάµεση διάρκεια ανταπόκρισης ήταν 25 µήνες. Ηβέλτιστη διάρκεια της χηµειοθεραπείας δεν έχει µελετηθεί ακόµη συστηµατικά. Συνηθίζεται η θεραπεία µετά από µια σταθερή µέγιστη ανταπόκριση να µειώνονται σταδιακά τα διαστήµατα µεταξύ των θεραπειών. Εάν δεν υπάρχουν στοιχεία εξέλιξης, γίνεται προσπάθεια να διακοπεί η θεραπεία, καινα παρακολουθείται στενά οασθενής, µετην επανάληψη τουσε περίπτωση υποτροπής.
ΕΥΧΑΡΙΣΤΩΓΙΑ ΓΙΑΤΗΝ ΠΡΟΣΟΧΗΣΑΣ ΣΑΣ!